سارکوئیدوز قلبی و نارسایی قلب : تشخیص، پیش آگهی و مداخلات درمانی

● مقدمه
سارکوئیدوز یک بیماری التهابی با در گیری چندین سیستم مانند ریه ، چشم ،پوست و قلب است که به دلایل نا مشخص ایجاد می گردد. در سراسر دنیا از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر ۲۰ نفر به سارکوئیدوز مبتلا می گردند و این در حالی است که مطالعات نشان می دهد ژاپنی ها بخصوص زنان ژاپنی در سنین بالای ۴۰ سال نسبت به سایر جمعیت دنیا ریسک بالاتری در زمینه ابتلا به سارکوئیدوز بخصوص سارکوئیدوز قلبی دارند.
● بحث
شایعترین شکل درگیری سارکوئیدوز در ۸۰% موارد بصورت درگیری ریه است و در ۵۰ % موارد در مبتلایان به سارکوئیدوز مزمن درگیری قلب نیز دیده می شود . درگیری موضعی قلب یکی از شدیدترین تظاهرات سارکوئیدوز بوده و ممکن است منجر به مرگ فرد گردد. درگیری قلب با تظاهرات کاردیومیوپاتی اتساعی و محدود شونده ، اختلال هدایتی قلب و بلوک کامل قلبی و آریتمی های خطرناک بطنی و پریکاردیت دیده می شود که البته نارسایی قلب عامل اصلی مرگ و میر ناشی از سارکوئیدوز قلبی محسوب می گردد از جمله تظاهرات دیگر این بیماری به دنبال درگیری عروق کرونر است که بصورت علائم سندرم حاد عروقی دیده می شود. شایعترین محل تظاهرات سارکوئیدوز قلبی بین دیواره بین دو بطن و دیواره آزاد بطن چپ می باشد. به دلیل علائم بالینی غیر اختصاصی آن تشخیص و استراتژیهای درمانی و پیش آگاهی این بیمار به خوبی تعریف نشده و حتی با روشها و تجهیزات پیشرفته اغلب از نظرها دور می ماند . تظاهرات غیر اختصاصی ناشی از ضایعات گرانولوماتوزاین بیماری سبب تغییر در ECG، اکوکاردیوگرافی، هیستولوژی، بیوپسی و اسکن و تصویر برداری و MRI می گردد که جهت تشخیص می تواند از آنها بهره جست. شایعترین علت مرگ ناشی از این بیماری نارسایی قلب بوده که می توان با کمک استروئید درمانی به بهبود عملکرد بطن چپ و پیشگیری از دیس ریتمی های خطرناک و فیبروز قلب کمک نمود. همچنین جهت درمان بلوک قلبی پیس میکر قلبی و به منظور درمان تاکی کاردی بطنی از آمیودارون و کاشت دفیبرلاتورهایی داخل قلبی می توان استفاده کرد.
● نتیجه گیری
این مقاله مروری است بر مقالات منتشر از سالهای ۱۹۸۵تا ۲۰۰۶ در زمینه سارکوئیدوز قلبی که به بررسی اپیدمیولوژی، تظاهرات بالینی و چگونگی تشخیص و درمان و پیش آگاهی سارکوئیدوز قلبی و ارتباط آن با نارسایی قلب می پردازد که در اصل مقاله به آن پرداخته می شود.
سارکوئیدوز یک بیماری التهابی سیستمیک است که به علت نامشخص ایجاد می گردد در سراسر دنیا از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر ۲۰ نفر به سارکوئیدوز مبتلا می شود و این در حالی است که ژاپنی ها بخصوص ، زنان ژاپنی در سنین بالای ۴۰ سال نسبت به سایر جمعیت دنیا ریسک ابتلا به سارکوئیدوز و بخصوص سارکوئیدوز قلبی دارند. (۱) عمومی ترین تظاهرات آن در ۸۰% موارد ریوی است (۲) اما می تواند با درگیری سایر ارگانها مانند پوست ، غدد پاروتید ، طحال ، کبد ، درگیری سیستم اعصاب مرکزی ، استخوان و یووئیت ، غدد لنفاوی و قلب نیز تظاهر یابد (۳) در ۵۰ % بیماران مبتلا به سارکوئیدوز درگیری قلب نیز دیده شده است (۲) درگیری موضعی قلب یکی از شدیدترین تظاهرات سارکوئیدوز بوده و ممکن است سبب تهدید زندگی فرد و مرگ وی گردد. علائم بالینی سارکوئیدوز قلبی بستگی به محل و وسعت ضایعات التهابی گرنولوماتو دارد و می تواند با تضاهرات آریتمی ، اختلالات هدایتی و نارسایی احتقانی قلب خود را نشان دهد (۴) بلوک کامل قلبی شایعترین تظاهر سارکوئیدوز قلبی است . بلوک درجه یک نیز اغلب در ارتباط با ضایعات مربوط به گره دهلیزی بطنی یا دسته های هیس ایجاد می گردد. در هر بیمار مبتلا به سارکوئیدوز که با علائم سنکوپ مراجعه می کند ارزیابی بلوک کامل قلبی توسط الکتروکاردیوگرافی و هولترمانیتورینگ توصیه می گردد. مرگ ناگهانی به دنبال اختلال هدایتی در قلب و تاکیکاردی بطنی در ۳۰ تا ۶۵% از موارد مبتلایان به سارکوئیدوز قلبی دیده می شود.(۵) در ۲۲ % موارد در بیماران مبتلا به سارکوئیدوز قلبی تاکیکاردی بطنی و آریتمی های بطنی دیده می شود. (۶) نارسایی احتقانی قلب دومین علت شایع مرگ و میر در بیماران مبتلا به سارکوئیدوز قلبی است . ضایعات گرانولوهای التهابی در میوکارد سبب ایجاد تغییرات فیبروتیک و ایجاد اسکار در میوکارد و از دست دادن عملکرد آن می گردد. (۵) بنابراین از جمله تظاهرات شایع در بیمار مبتلا به سارکوئیدوز قلبی علائم نارسایی احتقانی قلب و کاردیو میوپاتی است.
۱۵% بیماران مبتلا به سارکوئیدوز قلبی دارای تظاهرات کاردیومیوپاتی اتساعی هستند. این بیماران در مقایسه با بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساعی ایدیوپاتیک دارای پیش آگهی بدترو ضعیفتری هستند در ۲۵% موارد علت مرگ این بیماران نارسایی احتقانی قلب می باشد.(۸) آریتمی های فوق بطنی مانند فلوتر، فیبریلاسیون و تاکیکاردی حمله ای دهلیزی از مواردی هستند که در این بیماران با درصد شیوع کمتری دیده می شود. (۹) اختلال عملکرد دریچه های قلب مانند درگیری دریچه میترال به دنبال ضایعات گرانولوماتو در این بخش و نیز در عضلات پاپیلری دیده می شود که گهگاه به دنبال هایپرتانسیون ریوی و اختلال عملکرد همودنیامیک بدن نیاز به تعویض دریچه می باشد.
وجود ضایعات حتی می تواند علائم انفاکتوس قلبی و بیماریهای حاد عروق کرونر را ایجاد نماید.(۱۰) پریکاریت نیز بصورت نادر به دنبال اکوکاردیوگرافی در این بیماران شناسایی شده است (۸) کولپولمونال نیز از اثرات ثانویه قلبی به دنبال سارکوئیدوز پیشرفته ریوی است. با این حال عمده ترین دلیل مرگ مربوط به نارسایی سیستم تنفسی است.(۱۰) روشهای تشخیص برای تشخیص این بیماری شامل ارزیابی علائم بالینی غیر اختصاصی این بیماری می باشد که شامل علائم پوستی ، کلیوی، چشمی ، هایپوکلسمی و درگیری غدد پاروتید و مشکلات بلعی است (۱۲) البته در ۹۵% موارد شایعترین علائم ریوی است و سایر ضایعات به ترتیب پوستی در ۲۰% بیماران ، چشمی در ۱۲% بیماران و درگیری غدد پاروتید در ۵% و اختلالات مربوط به کلسیم در ۴ تا ۱۰% موارد دیده می شود. (۳) به دلیل علائم بالینی غیر اختصاصی آن تشخیص ، درمان و پیش آگهی این بیماران به خوبی تعریف نشده است و حتی با روشها و تجهیزات پیشرفته نیز اغلب تشخیص سارکوئیدوز قلبی از نظر دور می ماند. (۴) تظاهرات غیر اختصاصی ناشی از ضایعات گرانولوماتو این بیماری سبب تغییر در ECG، اکوکاردیوگرافی ، مطالعات هیستولوژیکی ، بیوپسی، اسکن و تصویر برداری و MRI می گردد که جهت تشخیص می توان از آن بهره برد. (۶) شایعترین شیوه درمان در این بیماران استفاده از کورتیکواستروئیدها می باشد اثرات این دارو در پیشگیری و توقف روند التهاب به دنبال سارکوئیدوز در قلب به اثبات رسیده است . در افرادی که نمی توان در آنها از این دسته دارویی استفاده نمود از داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی مانند آنتی متابولیتها مانند آزاتیوپرین و مایکوفنیلات استفاده می گردد. استروئید درمانی به بهبود عملکرد بطن چپ و پیشگیری از دیس ریتمی های خطرناک به دنبال فیبروز قلب کمک می کند.
در بلوک بطنی استفاده از پیس میکرو در تاکیکاردی های بطنی استفاده از آمیودارون و در صورت عدم درمان کاشت دفیبریلاتورهای کاشتنی داخل قلبی توصیه می گردد. درمانهای جراحی نیز در صورت ضایعات موجود در دریچه میترال نیز انجام می گردد. (۱۳)

احمد عامری
شراره ضیغمی محمدی ، عضو هیئت علمی دانشکده پرستاری و مامایی دانشگاه آزاد اسلامی واحد کرج
۱)Veinit JP , Johnston.B , " Cardiac sarcoidosis - an acute cause of sudden death: a case report and literature review" J forensic sci ,۱۹۹۸, may , ۴۳(۳):۷۱۵-۷
۲)But E , Heart failure , skin . manifestation , enlarged hilar lymph nodes. Is it sarcoidosis ? , M M V . fortschr med ۲۰۰۳ , oct , ۹, ۱۴۵(۴۱):۳۶-۸
۳) Rizzato G, "Extra polmunary presentation of sarcoidosis " current opinion in pulmonary medicine , ۷(۵): ۲۹۵ – ۷, ۲۰۰۱
۴) sekiguchi. M, yazak.y.Isobe.M,"cardiac sarcoidosis :Diagnostic , prognostic , and thraputic consideration" , cardio vasc Drugs Ther , ۱۹۹۶, ۱۰: ۴۹۵
۵) Roberts.W, Mc Allister .H, ferrans , v, "sarcoidosis of the heart : a clinicopa thological study of ۳۵ necropsy patients" Am J med ۱۹۷۶, ۶۳:۸۶
۶) Shammas . RL, Movahed. A, "Sarcoidosis of the heart" , clin cardiol , ۱۹۹۳, Jun, ۱۴(۴) : ۴۶۲-۷۲
۷) yazaki. Y,Isobel .M,Hiramitsu , S, "comparison of clinical features and prognosis of cardiac sarcoidosis and idiopathic dilated cardiomyopathy" American Journal of cardiology , ۸۲(۴), ۵۳۷-۴۰, ۱۹۹۸
۸) Godeav.P, chapelon. A"sarcoidosis symptomatic cardiomyopathy " Bull Acad Nati Med , ۱۹۹۶, ۱۸۰, ۲۰۰۵
۹) Ahmed .K,Kim Y.H, Spitzer. A ,"Total nodal radiation in progressive sarcoidosis ." case report , amj clin oncol ۱۹۹۲, ۱۵:۳۱۱-۳۱۳
۱۰) Dorfman T, canales.J, "sarcoidosis masquerading as an acute coronary syndrome" , cardiol Rev, ۲۰۰۵, ۱۳, (۵) : ۲۵۶-۹
۱۱) Pesola. G, Tierstein .A, Goidman. M, " Sarcoidosis presenting with pericardial effusion " , sarcoidosis ۱۹۹۹, ۳:۱۲
۱۲) Baughman . R.P, Teirstein .AS.Judson.MA, etal," clinical characteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. A. J. Respir crit
۱۳) SYed . J, M yers. R, " Sarcoid heart disease" can J cardio . ۲۰۰۴, ۲۰(۱) , ۸۹-۹۳