پنجشنبه, ۹ فروردین, ۱۴۰۳ / 28 March, 2024
مجله ویستا

سندرم دوئن


  عصب اکولوموتر
عصب اکولوموتر (زوج III)، هسته مربوط به بالابرنده پلک، عضله بالابرنده پلک هر دو چشم را عصب مى‌دهد. هسته مربوط به رکتوس فوقانى عضله رکتوس فوقانى سمت مقابل را عصب مى‌دهد و در مسير خود در ميدبرين از داخل هسته رکتوس فوقانى طرف مقابل عبور مى‌کند. هسته مربوط به ساير عضلات، عضلات چشم سمت خود را عصب مى‌دهند. رشته‌هاى پاراسمپاتيک آن از هسته ادينگر وستفال شروع شده تا عقدهٔ سيليارى در کاسه چشم ادامه يافته و سپس با اعصاب سيليارى کوتاه وارد کره چشم مى‌شوند.
ضايعات هسته زوج III، رکتوس داخلى و تحتانى و مايل تحتانى سمت ضايعه و بالابرندهٔ پلک و رکتوس فوقانى هر دو طرف را درگير مى‌کنند لذا پتوز و محدوديت بالا بردن چشم دوطرفه است ولى محدوديت ادداکشن و پائين بردن چشم فقط در سمت ضايعه است. ضايعات اينفرانوکلئار آن باعث فلج عضلات فوق فقط در سمت ضايعه مى‌شود. قبل از ورود زوج III به کاسه چشم عصب مربوط به بالابرنده پلک و رکتوس فوقانى از عصب مربوط به ساير عضلانى و مردمک جدا مى‌شود. ضايعه در هر جائى بعد از هسته باشد چشم سمت ضايعه به خارج (سلامت رکتوس خارجي) و پائين (سلامت مايل فوقاني) مى‌رود (اينسيکلوتورشن ناشى از عمل مايل فوقانى را مى‌توان موقع درپرشن چشم با توجه به يکى از عروق کوچک ملتحمه در سمت داخل قرنيه مشاهده کرد). چشم فقط مى‌تواند به خارج برود، مردمک آن ميدرياز و فيکس است، تطابق وجود ندارد و پتوز شديدى ايجاد شده است. علل فلج آن تروما، آنوريسم، عفونت‌هاى ويروسى و بيمارى عروقى است. آنوريسم‌ها معمولاً از محل اتصال کاروتيد داخلى با شريان‌هاى رابط خلفى در حلقه ويليس منشاء مى‌گيرند. شايع‌ترين محل فلج‌هاى عروقى (ديابت، ميگرن، هيپرتانسيون و بيمارى‌هاى کلاژن واسکولار) در محل سينوس کاورنو مى‌باشد که رشته‌هاى مربوط به مردمک در محيط عصب قرار دارند و به‌خوبى تغذيه مى‌شوند لذا در فلج‌هاى ناشى از بيمارى عروقى برخلاف فلج‌هاى ناشى از ضايعات فشارى (نظير آنوريسم) معمولاً مردمک درگير نمى‌شود (ميدرياز ايجاد نمى‌شود).
فلج کامل و ناکامل مردمک به‌ترتيب فقط در کمتر از ۵% و ۱۵% موارد فلج‌هاى عروقى زوج III رخ مى‌دهد. در ضايعات کومپرسيو ممکن است به‌علت رژنرسانس ابرانت مردمک تنگ شود يا به‌علت سندرم هورنر هم‌زمان، مردمک منجمد (ثابت) ۴-۳ ميلى‌مترى ايجاد شود. فلج دوطرفه هسته‌اى زوج III مى‌تواند همراه با عدم درگيرى پلک‌ها باشد. در ضايعات بين پايک‌هاى مغزى (آنوريسم شريان بازيلار، فتق لوب تمپورال) ممکن است فلج دو طرفه محيطى زوج III ايجاد شود. فلج بالابرنده در يک چشم در موقعيت ابداکشن (رکتوس فوقاني) و ادداکشن (مايل تحتاني) مى‌تواند مادرزادى يا عرضه افتالموپاتى تيروئيدي، ميوزيت اربيتال، شکستگى کاسه چشم، مياسنتى‌گراو فلج شاخه فوقانى زوج III (به‌علت تومور،سينوزيت و عفونت ويرسي) يا CVA ساقه مغز باشد. علل فلج زوج III در بچه‌ها، مادرزادى يا ناشى از ميگرن، مننژيت يا بيمارى‌هاى ويروسى است.
  سينکينزى اکولوموتور (رژنرسانس ابرانت زوج III)
در اين حالت که به‌دنبال تروماى شديد يا کومپرشن زوج III توسط آنوريسم يا مننژيوم ايجاد مى‌شود، آکسون‌هاى مربوط به يک عضله وارد غلاف غلط شده به عضلهٔ ديگرى مى‌روند يا اينکه به‌علت نبودن غلاف ميلين تحريک عصبى از يک آکسون به آکسون مربوط به عضله ديگر منتقل مى‌شود و باعث يکى از ۶ مورد زير مى‌شود:
۱. انقباض رکتوس داخلى باعث انقباض بالابرنده پلک مى‌شود.
۲. انقباض رکتوس فوقانى باعث انقباض رکتوس داخلى مى‌شود.
۳. نگاه به بالا باعث رتراکسيون (انقباض دو رکتوس مقابل هم به‌صورت همزمان) چشم مى‌شود.
۴. مردمک آرژيل روبرتسون کاذب (نبودن رفلکس نورى و نبودن رفلکس نزديک مردمک در موقعيت اوليه نگاه ولى وجود رفلکس نزديک در موقع انقباض رکتوس داخلى يا تحتانى).
۵. نشانهٔ Pseudo-Graefe's (انقباض رکتوس تحتانى باعث انقباض بالابرنده پلک مى‌شود يعنى در دپرشن چشم به‌جاى lid lag، رتراکسيون پلک ايجاد مى‌شود).
۶. پاسخ نيستاگموس اپتوکينتيک عمودى يک چشمى.
  فلج سيکليک اکولوموتور
در اين حالت علائم ناشى از فلج زوج III (پتوز، فلج تطابق) هر ۳۰-۱۰ ثانيه به‌صورت سيکليک بهبود مى‌يابد که احتمالاً ناشى از تحريکات زير آستانه نرون‌هاى آسيب‌‌ديده مى‌باشد که جمع شدن آنها با هم به‌صورت دوره‌اى توانائى عبور از آستانه پيدا مى‌کنند. اين حالت نادر مى‌تواند به فلج مادرزادى زوج III اضافه شود، غالباً حالت يک‌طرفه دارد، در سراسر عمر بدون تغيير مى‌ماند و با خواب کاهش و با هوشيارى افزايش مى‌يابد.
  پديده مارکوس‌ گان (سندرم فک - چشمک زدن؛ .Jaw-Winking S)
در اين حالت موقع حرکت فک، پلک فوقانى بالا مى‌رود. اين پديده مى‌تواند مادرزادى يا به‌علت تروما (عصب‌گيرى بالابرنده پلک توسط شاخه زوج V در موقع ترميم تروما) باشد.
  عصب تروکلئار (زوج IV)
عصب زوج IV تنها عصب کرانيال است که از سطح خلفى ساقه مغز خارج مى‌شود. اين عصب به عضله مايل فوقانى حرکت مى‌دهد. اين عصب به‌علل عروقي، تروماتيک (حتى ضايعه دوطرفه)، مادرزادي، نموى و تومورى (تومورهاى مخچه) فلج مى‌شود. عصب در محل خروج از ساقه مغز مستعد آسيب به‌علت تروما مى‌باشد. در فلج عضله مايل فوقاني، چشم به بالا منحرف مى‌شود (هيپرتروپي) و اين حالت زمانى که بيمار در حالت ادداکشن به پائين نگاه مى‌کند در حداکثر است. به‌علت اکسايکلوتروپيا (Excyclotropia)، يکى از تصاوير ناشى از دوبينى کمى چرخش دارد. بود و نبود علائم تورشنال به‌ترتيب ديررس و زودرس بودن فلج آن‌را پيشنهاد مى‌کند. به‌علت اينکه خم کردن سر به‌سمت چشم فلج انحراف را افزايش مى‌دهد و به‌سمت مقابل، انحراف و ديپلوپى را کاهش مى‌دهد، بيمار به‌طور شايع با کج گرفتن سر مراجعه مى‌کند. علل اين فلج شامل AVM، MS، پسودوتومور کاسه چشم و مياستنى گراويس مى‌باشد.
  ميوکيمى (Myokymia) مايل فوقانى
در اين بيمار احتمالاً به‌علت فشار يک رگ ابرانت بر عصب تروکلئار، عضله مايل فوقانى به‌صورت اکتسابى و دوره‌اى دچار افزايش فعاليت و بالتبع حرکات سريع چرخشى يک چشم مى‌شود. با تجويز کاربامازپين علائم بيمار (اسيلوپسي؛ Oscillopsia) بهبود مى‌يابد.
  عصب ابدوسنس (زوج VI)
از هسته اين عصب، رشته‌هاى حرکتى رکتوس خارجى و نرون‌هاى واسطه‌اى مسئول حرکت رکتوس داخلى چشم مقابل (MLF) منشاء مى‌گيرند. اين هسته نقطه نهائى تمام حرکات کونژوگه افقى چشم‌ها مى‌يابد. لذا ضايعه آن باعث فلج گيز افقى چشم همان سمت (حتى حرکات وستيبولار) مى‌شود ولى در ضايعهٔ رتيکولار فورميشن پارامدين پونز حرکات وستيبولار حفظ مى‌شود.
فلج عصب ابدونسس منجر به فلج رکتوس خارجى همان سمت مى‌شود و اين شايعترين فلج منفرد عضلانى است. در اين حالت ابداکشن چشم وجود ندارد و ازوتروپى حاصل در گيز به‌سمت ضايعه تشديد مى‌شود. حرکت چشم به‌سمت مقابل طبيعى است. سندرم Mobius' (دى‌پلژى مادرزادى عصب فاشيال) مى‌تواند همراه فلج زوج VI يا فلج گيز کونژوگه شود. علل شايع فلج آن اختلالات عروقى (ديابت، آترواسکلروز، ميگرن و هيپرتانسيون) مى‌باشند ولى فيستول شريانى وريدي، بيماريشريان بازيلار، افزايش فشار داخل جمجمه، LP، تومورها، مننژيت، تروما، ناهنجارى آرنولد کياري، بيمارى لايم و در بچه‌ها گليوم ساقه مغز نيز باعث فلج آن مى‌شود. فلج کاذب زوج VI را در سندرم رتراکسيون دوئن (.Duan's S)، اسپاسم رفلکس نزديک، بيمارى چشمى تيروئيد، مياستني، سندرم پارينود، استرابيسم طويل المدت و گير کردن رکتوس داخلى در شکستگى اتموئيد داريم.
  سندرم دوئن
اين سندرم نادر احتمالاً از فقدان مادرزادى زوج VI و عصب‌گيرى رکتوس خارجى توسط زوج III منشاء مى‌گيرد (تقريباً هميشه يک‌طرفه است). در اين حالت چشم مبتلا به خارج نمى‌رود و سعى در ادداکشن چشم همراه رتراکسيون کره چشم به داخل کاسه چشم و باريک شدن شکاف پلکى (به‌علت انقباض هم‌زمان دو رکتوس داخلى و خارجى توسط زوج III) مى‌باشد. بينائى چشم مى‌تواند طبيعى باشد. جراحى استرابيسم در موارد شديد ضرورت مى‌يابد. اين سندرم مى‌تواند همراه کرى حسى عصبى (ضايعه هسته کوکلئار) ناهنجارى‌هاى صورت، اسکلت، دنده‌ها و گوش خارجى و درموئيدهاى اطراف چشم باشد. موارد نادر اکتسابى آن به‌دنبال فلج عصب محيطى رخ مى‌دهد.
  سندرم گرادنيگو
در اين حالت تحريک مننژ رأس استخوان پتروس (عارضه اوتيت مديا يا تومور استخوان پتروس) منجر به درد صورت (تحريک عصب زوج V) و فلج ابدوسنس مى‌شود.
  علائم و نشانه‌هاى فلج عضلات خارج چشمى
ديپلوپى زمانى رخ مى‌دهد که شروع استرابيسم بعد از ۶ سالگى که سرکوب و آمبليوپى رخ نمى‌دهد باشد. در فلج عضله مايل فوقاني، فرد سر را به‌سمت مقابل چشم درگير کج مى‌کند. به‌کمک سرعت حرکات سکاديک عمودى چشم مى‌توان فلج مايل فوقانى را از رکتوس تحتانى و به کمک سرعت حرکات ساکاديک افقى چشم مى‌توان محدوديت کره چشم (فلج کاذب زوج VI) را از فلج واقعى زوج VI تمايز داد. فلج يک عضله را مى‌توان به کمک تست‌هاى Forced Duction از محدوديت عضله همراه (.Yoke M) تمايز داد. هرگاه ضربه مغزى خفيف فلج عضلات خارجى چشم بدهد به فکر تومور قاعده جمجمه بايد بود. ضايعه عصب کرانيال در ناحيه بعد از هسته ولى داخل ساقه مغز را به کمک ساير علائم و نشانه‌هاى درگيرى ساقه مغز از فلج محيطى عصب مى‌توان تمايز داد. فلج‌هاى عروقى اعصاب کرانيال ظرف ۴ ماه بهبود مى‌يابند. در عدم بهبود بعد از ۶ ماه (به‌ويژه در مورد زوج VI) جستجوى ضايعه فشارى (AVM، آنوريسم، تومور) الزامى است.
  سندرم فيشر فوقانى کاسه چشم
تروما و تومور در اين شيار باعث فلج زوج‌هاى IV،III و VI مى‌شود.
  سندرم آپکس کاسه چشم
تروما، تومور و التهاب رأس کاسه چشم مى‌تواند باعث علائم مشابه سندرم قبل ولى با پروپتوز بيشتر، درگيرى بيشتر زوج II و درد کمتر شود.
  فلج کامل و ناگهانى حرکات چشم
علل اين حالت شامل بيمارى عروقى ساقه مغز، انسفالوپاتى ورنيکه، آپوپلکسى هيپوفيز، سندرم ميلر - فيشر، کريز مياستني، پوليوميليت بولبار، ديفتري، بوتوليسم، مننژيت و آنوريسم‌هاى بازيلار مى‌باشد.


همچنین مشاهده کنید