میاستنی گراو

مشخصه اين بيمارى خستگى‌پذيرى عضلات مخطط بعد از انقباض تکرارى و بهبود بعد از استراحت مى‌باشد. اغلب اولين تظاهر آن ضعف عضلات خارجى چشم است. پتوز خسته‌شوندهٔ يک‌طرفه به‌طور شايع اولين نشانه است و به‌دنبال آن عضلات خارج چشمى دو طرف درگير مى‌شود لذا ديپلوپى اغلب يک علامت زودرس است. تظاهرات غيرمعمول چشمي، فلج گيز، افتالموپلژى اينترنوکلئار، نيستاگموس عمودى و افتالموپلژى خارجى پيش‌رونده مى‌باشد. اغلب با پيشرفت روز اين ضعف بدتر مى‌شود و با استراحت بهتر مى‌گردد. تغييرات حسى وجود ندارد. در هر سنى رخ مى‌دهد ولى سن شايع آن ۴۰-۲۰ سالگى است. به‌طور شايع با هيسترى اشتباه مى‌شود. بيماران مسن‌تر بيشتر مذکر بوده و احتمال بالاى ابتلاء به تيوما دارند. مى‌تواند به‌دنبال عفونت تنفسى فوقاني، استرس، بارداري، تروما، يا موقتاً در دوران نوزادى (مادر مبتلا به مياستني) ايجاد شود. در يک‌سوم موارد بيمارى در ابتدا محدود به عضلات چشم است و در دو‌سوم از اينها طى يک‌سال بيمارى ژنراليزه مى‌شود. ليتيم، آمينوگليکوزيدها، کلورکين و فنى‌توئين مى‌تواند باعث تشديد بيمارى گردد. تشخيص افتراقى آن شامل افتالموپلژى خارجى پيش‌رونده، ضايعات ساقه مغز، انسفاليت اپيدميک، فلج بولبار و پسودوبولبار، ديفتري، بوتوليسم، MS، واکنش توکسيک نسبت به بتابلوکرها يا پنى‌سيلامين مى‌باشد.

علت اين بيمارى ايجاد آنتى‌بادي عليه عناصر جانکشن عصبى عضلانى مى‌باشد. آنتى‌بادى ضدٌ رسپتور استيل کولين در

۹۰-۸۰ % موارد سيستميک و ۶۰-۴۰% موارد چشمى بيمارى وجود دارد که هر چند تشخيصى است ولى تيتر آنبا شدت بيمارى رابطه ندارد. اکثر موارد هيپرپلازى تيموس دارند که با گرافى مايل يا CT اسکن قفسه صدرى قابل مشاهده است. و در ۱۵% موارد تيموما وجود دارد. هرگاه با تجويز ۲mg ادروفونيوم وريدى (طى ۱۵ ثانيه) پتوز بهبود يابد، مياستنى گراو اثبات مى‌شود. اگر ظرف ۳۰ ثانيه پاسخى مشاهده نشد مى‌توان ۷-۵ mg ديگر نيز تجويز نمود. اين تست به‌ويژه در حضور پتوز واضح مفيد است ولى در ضعف ساير عضلات نيز کاربرد دارد. موارد فلج‌هاى عصبى پاسخ ضعيفى به اين تست مى‌دهند. در صورتى‌که مياستنى به آتروفى عضلانى منجر شده باشد پاسخ منفى کاذب ممکن است ايجاد شود. در مواردى که فقط درگيرى چشمى بارز است، درگيرى مخفى عضلات محيطى را مى‌توان با تست کورار تشخيص داد چرا که اين افراد به دوز يک‌دهم معمول آنهم حساس هستند. تحريک تکرارى عصبى به‌ويژه در عضلات صورت يا پروگزيمال اندام مى‌تواند خستگى‌‌پذيرى عضلات را نشان دهد (بيش از ۱۰% کاهش در پاسخ نشانه تشخيصى مياستنى است).

درمان برحسب بيمار شامل پيريدوستيگمين، استروئيدهاى سيستميک، آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، ايميونوگلوبين‌ها، پلاسمافرز، برداشتن تيموس و در موارد طولانى‌مدت جراحى عضلات خارجى چشم مى‌باشد. برداشتن تيموس به‌ويژه در مورد تيوما (هر چند ممکن است بر شدت بيمارى اثر نگذارد) يا در کسانى که بيمارى جنراليزه آنها اخيراً شروع شده است توصيه مى‌شود.