چهارشنبه ۳ خرداد ۱۳۹۶ / Wednesday, 24 May, 2017

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
سیمکاکسی , گردن زدن , هرکول پوآرو , 11هزار , دو طفلان مسلم , عبدالوهاب زنگنه , روستا ی مسکوپا , مراکز جمعیتی , بیلدام زونتاگ , رژیم بحرین , مهندسی جنگ , حضور روسیه در سوریه , محدثی خراسانی , مهاجران , رایزنی با عراق , بگیران , فرماندری , فومدیا , جانبازان خراسان رضوی , رابطه ایران , زهرا قربان خانلو , اصلاح طلبان , کناره گیری دولت یونان از قدرت , طرح مادربزرگان , عادات , رولد دال , عزیزترین دختر , شمار تلفات , طلاجات , مقره سازی , کاکتوس , پرچم جدید , رسانه ها برای دریافت , فیلم محمد رسول الله ص , لشکر 27 , آریایی نژاد , استوک سیتی , دانشگاه صنعتی دزفول , الیاف کربن , مارک کوشنز , روز ملی ژاپن , مذارکرات , تعاونی مرکز ملی , جراحی زلاتان ایبراهیموویچ , آتش سوزی مهیب , بهترین مرد , مبارزه داعش , زیبایی اندام , صید و شکار , دستفروشی ,

مقالات پربیننده امروز
فرهنگی و هنری / ادبیات و شعر / قالب‌های شعری / غزل و اسرار ماندگاری آن , بانک اطلاعاتی کتاب / الزواج و الطلاق فی رسالات السماء , بانک اطلاعاتی کتاب / ده نفر قزلباش , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / علوم کامپیوتر / ویندوز / چند نکته در مورد ویندوز , بانک اطلاعاتی گردشگری / سد خاکی قاضی کندی ، هشترود , بانک اطلاعاتی کتاب / مدل نقاشی میرک , بانک اطلاعاتی کتاب / دومین مکتوب , علمی و آموزشی / زیست‌شناسی / دیرینه‌شناسی ـ جانوران / عوامل مرتبط با انقراض دایناسورها , بانک اطلاعاتی کتاب / اسرار زندگی , بانک اطلاعاتی کتاب / حقوق اداری ایران: استخدام‌های کشوری، ارتش و نیروی انتظامی ... , بانک اطلاعاتی کتاب / برگزیده تشریح مسائل آنالیز ریاضی حقیقی , خانه و خانواده / آشپزی / سالادها / سالاد مرغ و تربچه , بانک اطلاعاتی کتاب / خودآموز گواهینامه بین‌المللی راهبری کامپیوتر مطابق با استاندارد نسخه 4 و پیشرفته ICDL: مهارت دوم: استفاده از کامپیوتر و مدیریت فایل‌ها , اجتماعی / خانه و خانواده / والدین / والدین هوشیاری باشید , بانک اطلاعاتی گردشگری / جاسک ، استان هرمزگان , بانک اطلاعاتی کتاب / مدارهای الکتریکی: آموزش کامل مطالب درسی, حل تمرینات کتاب, حل تست‌های کنکور سراسری مدار: 1383 ـ 1375, , دین و اندیشه / دین و مذهب / ادیان و مذاهب ـ اسلام / معصوم‌زادگانی‌که‌ شریک‌ غم‌ و شادی‌ مردم‌ هستند , بانک اطلاعاتی کتاب / حضرت امام علی (ع) , خانه و خانواده / خانه‌داری / دكوراسیون / چگونه در کنار اتاق نشیمن، فضای غذاخوری هم داشته‌باشیم؟ , سیاسی / جهان / نگرش چینی به روابط بین الملل ,

برخی منابع مهم خبری
persianfemale.com بانوی ایرانی , 7sobh.com روزنامه هفت صبح , gerdab.ir گرداب , vista.ir اخبار , iranojahan.com ایران و جهان , tarikhirani.ir تاریخ ایرانی , shahrsakhtafzar.com شهر ‌سخت افزار , ashpazonline.com آشپزآنلاین , darshahr.ir در شهر , vista.ir ملت ایران , funiha.com فانیها , patoghu.com پاتوق یو , cinemakhabar.ir سینما خبر , sourehcinema.ir سوره سینما , naghola.com ناقلا , farhangnews.ir فرهنگ نیوز , daynews.ir دی , mellatonline.ir ملت , naghdnews.com نقدنیوز , iribtv.ir صداوسیما , nava.ir نوا , hamshahrilinks.org روزنامه همشهری , bartarinha.ir برترینها , ut.ac.ir دانشگاه تهران , ketab.ir کتاب , ilamefarda.ir ایلام فردا , shariyan.com شریان , pardad.ir پرداد , vanews.ir وانیوز , mehrpress.com مهرپرس ,



وبگردی
رئیسی کنار می‌رفت انتخابات به دور دوم می‌کشید
رئیسی کنار می‌رفت انتخابات به دور دوم می‌کشید - چه شد كه آمد و چرا كنار رفت؟ قاليباف كه هر چهار سال يك بار منتظر پوشيدن قباي رياست‌جمهوري بود و در مناظره‌هاي انتخاباتي هم توفاني حاضر شد، چرا يكباره به نفع ابراهيم رئيسي كنار رفت؟
رقص شمشیر و مدال آل سعود برای ترامپ
رقص شمشیر و مدال آل سعود برای ترامپ - دونالد ترامپ با ملک سلمان بن عبدالعزیز رقص سنتی عربستان به نام "عرضه" را اجرا کرد.
حضور فشن‌ها در انتخابات شورای شهر
حضور فشن‌ها در انتخابات شورای شهر - پدیده این دوره انتخابات شوراهای اسلامی شهر و روستا بی شک حضور چشم‌گیر فشن‌هاست.
طریقه لوله کردن دانشجو!
طریقه لوله کردن دانشجو! - شروع مناظره تا ثانیه‌هایی دیگر/بازگشت sحاق/اسحاق بزنش اسحاق نذار از خاکریز رد بشه/وضعیت رئیسی بعد ازصحبت‌های جهانگیری/جوری که جهانگیری به قالیباف و رئیسی...
فیلم | وقتی لیونل مسی ایرانی سوژه الجزیره شد
فیلم | وقتی لیونل مسی ایرانی سوژه الجزیره شد - فیلم - رضا پرستش، ایرانی ۲۵‌ساله ای که اینقدر شبیه مسی است که در خیابان مردم با او عکس می‌گیرند. شباهتش باور نکردنی است. این ویدیوی الجزیره پلاس درمورد اوست و درخواستی که از مسی دارد.
ماجرای عجیب هاله نور اینبار از زبان دکتر روحانی !
ماجرای عجیب هاله نور اینبار از زبان دکتر روحانی ! - روایت عجیب روحانی از مشاهده هاله نور
رییس جمهور جوان فرانسه و همسرش!
رییس جمهور جوان فرانسه و همسرش! - امانوئل ماکرون یکشنبه شب به‌عنوان رئیس جمهور جدید فرانسه معرفی شد، او علاوه بر اینکه جوانترین رئیس جمهور این کشور است، همسری دارد که بسیار مورد توجه رسانه‌ها قرار گرفته است.
سخنرانی جنجالی روحانی در شهر همدان
سخنرانی جنجالی روحانی در شهر همدان - اگر در انتخابات شرکت نکنیم در خیابان ها دیوار خواهند کشید همانطور که در محل کارشان بخشنامه زنانه - مردانه ابلاغ کردند / شما اینها را نمی شناسید من اینها را می شناسم
هجوم مردم گرسنه میناب به غذاهای فاسد
هجوم مردم گرسنه میناب به غذاهای فاسد - چندی پیش یک کامیون حامل مواد فاسد برای دفن در میناب حاضر شد که مورد حمله گرسنگان قرار گرفت و به غارت رفت لودری که برای دفن مواد غذایی فاسد در محل حاضر شده بود کنار کشید تا مردم فقیر سر مواد آمدند و آنها را با رضایت با خود بردند.
سقوط سالار عقیلی و گروهش در اجرای زنده + فیلم
سقوط سالار عقیلی و گروهش در اجرای زنده + فیلم - دومین شب اجرای کنسرت موسیقی سالار عقیلی به مناسبت پاسداشت مقام معلم در شهرستان آمل دبا حادثه همراه شد
اعتراض شدید کارگران معدن زمستان یورت به روحانی!
اعتراض شدید کارگران معدن زمستان یورت به روحانی! - اعتراض شدید خانواده های داغدار معدنچیان یورت به حضور حسن روحانی در محل حادثه و جلوگیری از خروج ماشین وی و همراهانش با سر دادن شعار.آنها می گفتند حضور وی «تبلیغاتی» است.
اولین فیلم از لحظه شهادت مرزبانان میرجاوه
اولین فیلم از لحظه شهادت مرزبانان میرجاوه - گروهک تروریستی جیش العدل فیلم لحظه هدف قرارگرفتن و شهادت مرزبانان میرجاوه را منتشر کرد.
نعوذبالله امام زمان حال فعلی آن آقا را نمی‌دانست؟
نعوذبالله امام زمان حال فعلی آن آقا را نمی‌دانست؟ - «زمانی گفته شد امام زمان سفارش یک آقایی را کرده، بعد هم که آن آقا مدعی شد، گفتند ملاک حال فعلی افراد است. یعنی نعوذ بالله امام عصر (عج) حال او را نمی‌دانستند که به شما پیغام حمایت را دادند؟!»
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد - اخیرا تصاویر برخورد ملخک هلی کوپتر با مدیرکل حوادث غیرمترقبه کهگیلویه،به عنوان خبری داغ در کانال های تلگرامی منتشر شده. این ویدئو مربوط به مرداد ۸۹ است.
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو - این آهنگساز 39 ساله به تازگی رابطه ای عاشقانه را با یکی از مجریان شبکه من و تو آغاز کرده است. رضا روحانی با انتشار عکسی از خودش و فرانک مجری این شبکه, از پیدا کردن عشق واقعی زندگی اش نوشت.
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر - به گزارش خبرنگار مهر، یک فیل‌ماهی خاویاری با وزن حدودی ۶۰۰ کیلو و بیش از ۷۰ کیلوگرم خاویار روز یکشنبه توسط صیادان دو کومه گمیشانی صید شد.
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال - عکس روحانی با لباس ورزشی در مجموعه تله‌کابین توچال
    پربازدیدها