دوشنبه ۳۰ مرداد ۱۳۹۶ / Monday, 21 August, 2017

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
سرعت پایین , 20 بهمن ماه , فوتسال جام باشگاه‌های آسیا , پیمان معادی , حقوق وزیران , الگوها , فعالیت هسته ای اسرائیل , رحمتی , رضا خانی , لایحه ضدایرانی , داوطلب، , اکران والدرمار , تردید , وعده سحری , ریختن زباله , روزهای پایانی هفته , بوآکه , Tablet prices , بصیرتی , انجمن‌های صنفی کارگران , ابطال تحریم های ایران , قطار برقی مشهد , قاچاق اعضا , تائیدیه سلامت , استادیوم ورزشی , بهادر مولایی , سفیر یونیسف , تیم ، , رقابت های کشتی جام تختی , خانه پاسال , گل های بهاری , فرهنگ عمومی , نوزاد یمنی , امیدهایش , ژهیات رییسه , مدرک مربیگری , تیم ملی کاراته بانوان ایران , سنجش تعادل , یخ مراد , زهرا نورایی لواسانی , مجلات پزشکی , خواران , پله , سالن ایران‌شهر در خانه هنرمندان , ماریو دراغی , وون یون , شمال شرق نیجریه , رشته علمی , جنایات داعش , بهنام ابوالقاسم پور ,

مقالات پربیننده امروز
فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۴دسامبر سال ۱۷۹۵ ـ زاد روز « کارلایل » و نظر او درباره تاریخنگاری , بانک اطلاعاتی کتاب / زبان قرآن: صرف مقدماتی , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای کامل تغذیه مادران باردار: مناسب‌ترین رژیم غذایی برای قبل، هنگام و بعد از بارداری , بانک اطلاعاتی کتاب / اکوفیزیولوژی گیاهی , بانک اطلاعاتی کتاب / افسانه باران , بانک اطلاعاتی کتاب / داستان اختراع آشپز اتوماتیک , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / زادروز امپراتوری که قصد تصرف تیسفون را داشت (در این روز ۱۵ سپتامبر) , علوم انسانی / روانشناسی / روانشناسی / خاطره و فراموشی , ورزشی / دیگر ورزشها / پرورش‌ اندام‌ / بالانس نیتروژن، کلید رشد عضله , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ محکوم می‌کند: محاکمه عاملان قتل عام ارمنیان , بانک اطلاعاتی کتاب / شهیدان شاعر , بانک اطلاعاتی کتاب / المسائل المستحدثه: مطابق با فتوای حضرت آیه‌الله العظمی آقای سید یوسف المدنی التبریزی , بانک اطلاعاتی کتاب / New interchange 2: video teacher's guide , دین و اندیشه / دین و مذهب / کتاب مقدس ـ قرآن / ویژگی‌های قصص قرآن , بانک اطلاعاتی کتاب / خودآموز فلوت ریکوردر , موفقیت / زندگی / شادی / بخندید تا شاداب بمانید , بانک اطلاعاتی کتاب / چلو و پلو و کته‌های آسان و خوشمزه و مفید , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / ملا ساقی هروی , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه ادعیه و زیارات برگزیده مفاتیح‌الجنان , بانک اطلاعاتی کتاب / بحوث فی الفقه: کتاب الخمس ,

برخی منابع مهم خبری
omidnameh.com امیدنامه , alodoctor.ir الو دکتر , kamooneh.com کمونه , citna.ir سیتنا , bartarinha.ir برترینها , hemayatonline.ir روزنامه حمایت , etemadnewspaper.ir روزنامه اعتماد , bultannews.com بولتن نیوز , rastannews.ir راستان نیوز , zamannews.ir زمان , salamaneh.com سلامانه , energynewcomes.com تازههای انرژی , eghtesadeiranonline.com اقتصاد ایران , khabaronline.ir خبر آنلاین , parlemannews.com پارلمان نیوز , rahva.ir رهوا , tehranpress.com تهران پرس , roydadnews.ir رویداد , jomhourieslami.net روزنامه جمهوری اسلامی , asianews.ir روزنامه آسیا , mehrpress.com مهرپرس , 598.ir 598 , ipasand.com آی پسند , zamandaily.ir روزنامه زمان , home.abrarnews.com روزنامه ابرار , afkarpress.ir روزنامه افکار , alborznews.net البرز , cinetmag.com سی نت , nasserhejazi.name مستند حجازی , tamashanews.com تماشا ,



وبگردی
جنجال جدید جواد خیابانی
جنجال جدید جواد خیابانی - «فدای سرت که سرم را می‌بری» این جمله یعنی اینکه من اصلا کاری که تو می‌کنی (داعش) برام مهم نیست. من اینجا آمده ام تا در دفاع از حریم و حرمت خاندان پیامبرم سر بدهم.
اولین گفتگو با حمید صفت پس از دستگیری / تصاویر
اولین گفتگو با حمید صفت پس از دستگیری / تصاویر - حمید صفت خواننده رپ،پس از پنج ساعت انکار سرانجام در جریان تحقیقات پلیس به قتل پدرخوانده اش اعتراف کرد.
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس!
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس! - این بازیگر ایرانی که مدتهاست خبری از حضور او در عرصه هنر نیست برای اولین بار مقابل حریف چینی مسابقه داد.
فیلم لحظه فوت میوه فروش پس از درگیری با ماموران شهرداری
فیلم لحظه فوت میوه فروش پس از درگیری با ماموران شهرداری - در صحنه درگیری ماموران شهرداری قم بادستفروشی درخیابان شاهد،ماموران باکوبیدن سردستفروش به جدول خیابان وی رابقتل رساندند
ویدیو کامل از نبرد و اسارت شهید حریم آل الله محسن حججی
ویدیو کامل از نبرد و اسارت شهید حریم آل الله محسن حججی - شهید محسن حججی از مدافعان حرم در سوریه بود که پس از اسارت بدست تروریست های داعش به شهادت رسید.
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی - جمعه ۲۰ مرداد بیست و پنجمین مراسم «تولد ماه» به مناسبت سالروز تولد مهرانه مهین‌ترابی، بازیگر سینما و تلویزیون، با حضور جمعی از هنرمندان در موزه هنرهای دینی برگزار شد.
سلفی حقارت فراموش شدنی نیست
سلفی حقارت فراموش شدنی نیست - تصویر پشت صحنه برنامه رادیویی فرزاد حسنی و دوستانش را مشاهده می کنید.
دختر خلخالی: پدرم خشن نبود/ اهل مماشات نبود
دختر خلخالی: پدرم خشن نبود/ اهل مماشات نبود - مدرسه که می‌رفتم تقریباً همه معلم‌های من می‌دانستند که پدر من کیست. این خیلی اذیت می‌کرد. تک‌وتوک می‌آمدند و سفارش دوست و آشنایی را برای کاری می‌کردند.
گروگان‌گیر مشهدی با شلیک گلوله از پای درآمد/ فیلم
گروگان‌گیر مشهدی با شلیک گلوله از پای درآمد/ فیلم - ساعتی پیش پلیس مشهد در خیابان امام رضا (ع)، حوالی میدان بیت المقدس (فلکه آب) به فردی مظنون شد و فصد بازداشت او را داشت که این فرد برای جلوگیری از بازداشت اش یک صاحب مغازه را گروگان گرفت.
اسکورت تامل برانگیز و عجیب خودروی مهران مدیری در مشهد!
اسکورت تامل برانگیز و عجیب خودروی مهران مدیری در مشهد! - مهران مدیری که برای حضور در جمع مخاطبان فیلم سینمایی «ساعت 5 عصر» به مشهد رفته بود با اسکورت ویژه به سینمایی رفت که هوادارانش برای استقبال منتظر او بودند.
حرکات عجیب احمدی  نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان!
حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان! - حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات حمید بقایی از دوران زندان کوتاه مدتش
آزاده نامداری تیتر یک پرتیراژترین روزنامه سوئیس/ عکس
آزاده نامداری تیتر یک پرتیراژترین روزنامه سوئیس/ عکس - روزنامه پرتیراژ عصر سوییس بنام بلیک که بصورت رایگان توزیع میشود ، این تیتر را برای آزاده نامدارى انتخاب کرد:دورویی!
چرا واکنش افکار عمومی به آزاده نامداری بی رحمانه است؟
چرا واکنش افکار عمومی به آزاده نامداری بی رحمانه است؟ - متاسفانه جامعه ما و نظام ها و نهادهای اجتماعی، سیاسی و فرهنگی جامعه افراد را تشویق و حتی وادار می کنند چیزی غیر از آن خود واقعی خود باشند. اگر خانم نامداری خود را خیلی محجبه نشان نمی داد شاید این واکنش بی رحمانه نسبت به ایشان ایجاد نمی شد.
فیلم | لحظه هولناک اسید پاشی در خیابان ولی‌عصر
فیلم | لحظه هولناک اسید پاشی در خیابان ولی‌عصر - فیلم - تصاویر ضبط شده دوربین مداربسته از لحظه اسید پاشی در یک مغازه در خیابان ولی عصر تهران را در ویدئوی زیر می‌بینید.
مزخرفات علی ضیا در دفاع از آزاده نامدای / فیلم
مزخرفات علی ضیا در دفاع از آزاده نامدای / فیلم - علی ضیاء مجری برنامه فرمول یک درباره بحث‌های پیش آمده پیرامون عکس‌های آزاده نامداری صحبت کرده است.
آزاده نامداری و جنجال تصاویر بی حجابش / فیلم
آزاده نامداری و جنجال تصاویر بی حجابش / فیلم - آزاده نامداری به انتشار تصاویر بی حجابش واکنش نشان داد
اولین فیلم از اظهارات قاتل آتنا مقابل دوربین
اولین فیلم از اظهارات قاتل آتنا مقابل دوربین - دهان آتنا را گرفتم به اتاق پشتی بردم، او را خفه کردم و ...
 اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد
اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد - مراسم افتتاحیه فیلم «ساعت 5 عصر» اولین ساخته مهران مدیری در حالی برگزار شد که شهرزاد دختر این کارگردان نیز در مراسم حضور داشت و برای اولین بار است که دختر مهران مدیری در چنین مراسمی حضور می یابد.
پربازدیدها