جمعه ۲ تیر ۱۳۹۶ / Friday, 23 June, 2017

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
بهانه تراشی آمریکا , الیوم السابع , شیخی , سلطه گر , آمارهای فوتبال , 3900 چاه , سازمان جوانان , خشکی چشم , برتح , فرودگاه شهید بهشتی , بن کارگری , استفاده از موبایل , شرکت گاز , وزلی اسنایدر , زیر خاکی , جنگل های بلوط , صادرات فروارده های خام دامی , بمباران نیروهای سوریه , لیگ برتر والیبال , محشور , تخریبی , قبیله طخیه , لیگ قهمانان , هسته درونی زمین , پلیس دیپلماتیک , حریق درانزلی , محصولات حشره , تلفظ کلمه , ژابى آلونسو , زهیوی , پلتفرم خودرو , فوتبال ارتش , ملل، , کمپین فرهنگیان , نشست خبری شورای نگهبان , دنیای هنر تجسمی , حکام , جاز , مصارف خوراکی , فناوری لیدار , رهایی از قصاص , 8 هزار , اقتصاد ایران،‌برجام، سرمایه‌گذاری خارجی،‌تسهیلات بانکی، بانک مرکزی , مافیای زباله , تبعه روسیه , ارتس , تبریزی‌ها , برنامه لیگ برتر , چراغ برات , حمایت از بخش خصوصی ,

مقالات پربیننده امروز
خانه و خانواده / آشپزی / طباخی هندی / بگارابیگن , بانک اطلاعاتی کتاب / ترجمه تفسیر مجمع‌البیان (جزئ 19 ـ 20) , بانک اطلاعاتی کتاب / مسوولیت مدنی ناشی از حوادث رانندگی , بانک اطلاعاتی کتاب / Handwriting workbook , بانک اطلاعاتی کتاب / تحولات روابط بین‌الملل از کنگره وین تا امروز , بانک اطلاعاتی کتاب / رستاخیز جان , بانک اطلاعاتی کتاب / مفاهیم اجتماعی در جوامع مستعمراتی (مجموعه مقالات سیاسی - اقتصادی) , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب نارنجی من: نخستین گام یادگیری، شامل: یادگیری نوشتن و شمارش اعداد، ایجاد هماهنگی چشم و دست، افزایش مهارت و دقت مشاهده , بانک اطلاعاتی کتاب / فیزیولوژی گایتون، گانونگ، لوی , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش دانش سیاسی: مبانی علم سیاست نظری و تاسیسی , بهداشت / کودکان / بیماریهای کودکان / گل مژه , بانک اطلاعاتی کتاب / کرامات و حکایات عاشقان خدا , بانک اطلاعاتی کتاب / نیمکت‌های سوخته: میانه ـ زینبیه , سیاسی / ایران / انقلاب اسلامی / رمز پیروزی، رمز بقا , بانک اطلاعاتی کتاب / گامی به سوی علم دینی (1): ساختار علم تجربی و امکان علم دینی , بانک اطلاعاتی کتاب / حسابداری صنعتی , بانک اطلاعاتی کتاب / آمار و کاربرد آن در مدیریت (2) , بانک اطلاعاتی کتاب / پرسش‌های چهارگزینه‌ای استاندارد و آموزش ریاضیات (3) و (4) 'سال دوم دبیرستان ـ نظام جدید' , بانک اطلاعاتی کتاب / ماه مجلس: زندگانی آیت‌الله مدرس , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ معاصر ایران یکصد سوال و جواب به همراه خلاصه دروس (ویژه کلاسهای سوم متوسطه دروس عمومی کلیه رشته‌ها) ,

برخی منابع مهم خبری
eranico.com ارانیکو , salamati.ir سلامتی , parsapress.ir پارسا , farsnews.ir خبرگزاری فارس , mashreghnews.ir مشرق نیوز , jahaneghtesad.com روزنامه جهان اقتصاد , shabestan.ir شبستان , sinanews.ir سینا , etedaal.ir اعتدال , chidaneh.com چیدانه , shefanews.com شفا نیوز , patogh98.com پاتوق 98 , arw.ir دیده بان حیوانات , ilna.ir ایلنا , https: سخت افزار مگ , bamdadonline.com بامداد , weblogina.com وبلاگینا , sport.shafaqna.com شفقنا ورزشی , eghtesadnews.com اقتصادنیوز , nay.ir نی , teribon.ir تریبون , smtnews.ir روزنامه صمت , andishehha.com اندیشه‌ها , tct.ir شرکت مخابرات , roozannews.ir روزنامه روزان , 1dar1.com یک در یک , ecofars.com اکوفارس , nasserhejazi.name مستند حجازی , farscinema.com فارس سینما , newsrahemardom.ir روزنامه راه مردم ,



وبگردی
بیعت در نظام اسلامى یک شرط براى حقانیت زمامدارى، زمامدار است
بیعت در نظام اسلامى یک شرط براى حقانیت زمامدارى، زمامدار است - اگر یک زمامدارى بود مردم با او بیعت نکردند، یعنى آن را قبول نکردند آن زمامدار خانه‌نشین خواهد شد و مشروعیت ولایت و حکومت به بیعت مردم وابسته است یا بگوییم فعلیت زمامدارى و حکومت به بیعت مردم وابسته است.
بهناز جعفری !
بهناز جعفری ! - ویدیو از آپارات
روایت متفاوت از یک عنصر داعشی بازگشته به ایران
روایت متفاوت از یک عنصر داعشی بازگشته به ایران - مستند بازگشت عیسی که روایتی متفاوت از یک عنصر داعشی بازگشته به ایران است، نشان از حریت و بازگشت به عقلانیت جوانی فریب خورده است.سوژه ی اصلی این مستند عیسی جزنیا است که ماجرای پیوستن خود به گروهک تروریستی داعش و بازگشت خود را بیان می کند.
انتشار برای اولین بار لحظه شهادت شهید تیموری
انتشار برای اولین بار لحظه شهادت شهید تیموری - ویدیوهای اختصاصی شبکه افق + ویدیوهای دوربین های مدار بسته که برای اولین بار منتشر شدند
محمود خاوری در کانادا دیده شد / عکس
محمود خاوری در کانادا دیده شد / عکس - مدیرعامل بانک ملی دولت اصولگرای احمدی نژاد که در آن روزگار چفیه بر گردن می‌انداخت و چهره‌ای متظاهر داشت، پس از مشخص شدن دست داشتن در پرونده‌ی سه هزار میلیاردی، به کانادا فرار کرد.
اشاره علیخانی به زندگی شخصی اش در گفتگو با فرزند طلاق
اشاره علیخانی به زندگی شخصی اش در گفتگو با فرزند طلاق - احسان علیخانی دقایقی پیش در گفتگو با یک «فرزند طلاق»: خیلی شبیه تو بودم. تو آن سیزده سال رو دیدی، من اون سیزده سالم ندیدم.
حضور فشن‌ها در انتخابات شورای شهر
حضور فشن‌ها در انتخابات شورای شهر - پدیده این دوره انتخابات شوراهای اسلامی شهر و روستا بی شک حضور چشم‌گیر فشن‌هاست.
رییس جمهور جوان فرانسه و همسرش!
رییس جمهور جوان فرانسه و همسرش! - امانوئل ماکرون یکشنبه شب به‌عنوان رئیس جمهور جدید فرانسه معرفی شد، او علاوه بر اینکه جوانترین رئیس جمهور این کشور است، همسری دارد که بسیار مورد توجه رسانه‌ها قرار گرفته است.
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد - اخیرا تصاویر برخورد ملخک هلی کوپتر با مدیرکل حوادث غیرمترقبه کهگیلویه،به عنوان خبری داغ در کانال های تلگرامی منتشر شده. این ویدئو مربوط به مرداد ۸۹ است.
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو - این آهنگساز 39 ساله به تازگی رابطه ای عاشقانه را با یکی از مجریان شبکه من و تو آغاز کرده است. رضا روحانی با انتشار عکسی از خودش و فرانک مجری این شبکه, از پیدا کردن عشق واقعی زندگی اش نوشت.
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر - به گزارش خبرنگار مهر، یک فیل‌ماهی خاویاری با وزن حدودی ۶۰۰ کیلو و بیش از ۷۰ کیلوگرم خاویار روز یکشنبه توسط صیادان دو کومه گمیشانی صید شد.
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال - عکس روحانی با لباس ورزشی در مجموعه تله‌کابین توچال
    پربازدیدها