پنج شنبه ۱۸ آذر ۱۳۹۵ / Thursday, 8 December, 2016

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
درمان , یک دزدی عاشقانه , ابروی دایمی , عملکرد ائتلاف , مریم سلیمی , تئاتر بارانهیئت داوران , چاه نیمه ها , باحضور , سارا آیورمی , چاستخدام , جلو گیری , اخبار ورزشی , آرمانگرایی , سامانه موشکی اس چهارصد , مفیستو مجیک , اسمان , نوازنده تار , آینده پژوهش , جذابیت , سبزیجات و غلات , اروپا گردی , هلث , گروه هشت , گلبول قرمز خون , ساخت پاسگاه‌ , دریاچه بایکال , آس رم , سه میلیاردریال , چپل‌هیل , حیاتو , لسبوس , دپیلم , محدودیت‌ها , روزنامه الوسط , حسرت تیم ملی , تونل رسالت , چاناک , لاینرهای برتر , هلاکت سرکرده , حادثه واژگونی , خرچال , روش فکری , شمیم رحمتی , مرکز ارزیابی , گروه های افراط گرا , شبکه اجتماعی اینستاگرام , سنابرق , روستاهای کوچک،‌ آرزوهای بزرگ , جلسه هماهنگی , انیمیشن محبوب ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / تست قرمز (اختصاصی تجربی) , بانک اطلاعاتی کتاب / ماجرای سنان و سه نان , بانک اطلاعاتی کتاب / کلیدهای طراحی , بانک اطلاعاتی کتاب / بلاگا دیمیتروا، شاعر ملی بلغارستان , اقتصاد و بازرگانی / مسکن و شهر سازی / مسكن / پیش‌بینی قیمت مسکن در سال ۸۷ , اجتماعی / مشکلات و رفاه اجتماعی / قربانیان طاعون قرن , فرهنگی و هنری / موسیقی / بزرگان موسیقی / گفت وگویی با زبان گیتار و عود , فرهنگی و هنری / میراث‌فرهنگی و تاریخی / نوروز / مراسم میرنوروزی , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه سوالات طبقه‌بندی شده کنکور گرافیک با پاسخ‌های کاملا تشریحی: 1- پایه و اصول صفحه‌آرایی، 2- تاریخ هنر ایران و جهان، 3- مبانی هنرهای تجسمی، ... , علمی و آموزشی / علم و دانش / تحقیق و پژوهش / الگوهای شبیه‌سازی آینده , بانک اطلاعاتی کتاب / القرآن الکریم , بانک اطلاعاتی کتاب / سهراب سپهری , علمی و آموزشی / زیست‌شناسی / زیست‌شناسی / زیست توده , فرهنگی و هنری / ادبیات و شعر / داستان / ایدز به قلم بهرام رادان , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / اینترنت و شبکه / وبلاگ / Ten curses neccessary for expert write weblog , علمی و آموزشی / نجوم / جرم‌ها و پدیده‌های خاص ـ دنباله دار ها / دنباله دار ها , بانک اطلاعاتی کتاب / متون تفسیری (رشته زبان و ادبیات) , خانه و خانواده / خانواده / درس‌هایی از ازدواج حضرت زهرا (س) و حضرت علی (ع) برای خانواده‌ها , فرهنگی و هنری / سینما / نقد فیلم / خندیدن به تانک های روبه رو , بانک اطلاعاتی کتاب / برگه‌های شکوفه واحد کار پرورش سوم ابتدائی ,

برخی منابع مهم خبری
ut.ac.ir دانشگاه تهران , shahrvand-newspaper.ir روزنامه شهروند , tejaratnews.com تجارت , nano.ir فناوری نانو , esfahanemrooz.ir اصفهان امروز , ksabz.net خانواده سبز , setaresobh.ir روزنامه ستاره صبح , 90tv.ir نود , vaghayedaily.ir روزنامه وقایع اتفاقیه , kasbokarnews.ir روزنامه کسب و کار , persiankhodro.com پرشین خودرو , barsam.ir برسام , 90ict.com نود آی سی تی , akkasee.com عکاسی , yazdfarda.com یزدفردا , tejaratnews.com تجارت نیوز , simafilm.ir سیما فیلم , qeshmdaily.com قشم , hurrahsport.com هورا , ecofars.com اکوفارس , vetnews.ir وت نیوز , noandish.com نواندیش , dolatema.com دولت ما , iusnews.ir خبرنامه دانشجویان , masironline.com مسیر آنلاین , tala.ir طلا , mahdodeh.com محدوده , zanefarda.ir زن فردا , salamatnews.com سلامت نیوز , namehnews.ir نامه نیوز ,



وبگردی
جنجال چالش مانکن در اتاق عمل !  /فیلم
جنجال چالش مانکن در اتاق عمل ! /فیلم - کلیپ «چالش مانکن در اتاق عمل» حالا جنجالی‌ترین کلیپ چالش مانکن است. تکه فیلمی کوتاه که با موسیقی متن ویژه کلیپ‌های چالش مانکن تولید شده است. دوربین، از دستگاه‌های اتاق عمل شروع می‌کند، به جراحان، پرستاران و متخصصان حاضر در اتاق عمل می‌رسد
گفتند ۲ میلیارد تومان بده تا تایید صلاحیت شوی
گفتند ۲ میلیارد تومان بده تا تایید صلاحیت شوی - عضو فراکسیون امید در جمع دانشجویان این بار ادعای جدید را درباره روند تائید صلاحیت‌ها مطرح کرد.
دورهمی با لادن مستوفی
دورهمی با لادن مستوفی - ماجرای اختلاف سنی 20 ساله لادن مستوفی و همسرش در برنامه دورهمی
سخنان تکان دهنده امام جمعه کابل که ارزش شنیدن دارد
سخنان تکان دهنده امام جمعه کابل که ارزش شنیدن دارد - امام جمعه غرب کابل در خطبه های نمازجمعه این شهر با انتقاد از غفلت مسلمانان گفت: امروز کار را بجایی رسانده ایم که مسلمان دشمن تر از مسلمان ندارد.
افشاگری شقایق احمدی درباره شبکه جم
افشاگری شقایق احمدی درباره شبکه جم - فیلم/ افشاگری شقایق احمدی درباره فساد اخلاقی مدیر شبکه جم/ مرداب «جم» در انتظار بازیگران زن ایرانی!
انتقاد شدید "منیژه حکمت" در برنامه آزاده نامداری
انتقاد شدید "منیژه حکمت" در برنامه آزاده نامداری - حرف‌های تند و بی‌سابقه منیژه حکمت درباره خویشاوندسالاری در دولت یازدهم و فساد
سیلی خوردن زن دستفروش از مامور شهرداری در فومن
سیلی خوردن زن دستفروش از مامور شهرداری در فومن - انتشار فیلمی از برخورد زننده کارمند سدمعبر شهرداری فومن با یک خانم دستفروش افکار عمومی را جریحه دار کرد.
لحظه شهادت محسن خزایی به ادعای تروریست ها
لحظه شهادت محسن خزایی به ادعای تروریست ها - محسن خزایی خبرنگار خبرگزاری صدا و سیما در سوریه حین تهیه گزارش از منطقه عملیاتی حلب به شهادت رسید.
جراحی پلاستیک کمرباریک‌ترین زن جهان در ایران!
جراحی پلاستیک کمرباریک‌ترین زن جهان در ایران! - بعد از چندی چارمز بازیگر زن فیلم‌های خاص اینبار پیکسی فاکس مدل مشهور فیلم های مستهجن به تهران آمده است. این دو بازیگر فیلم‌های متسهجن به فاصله کمتر از 4 ماه به تهران آمده‌اند تا از خدمات درمانی و جراحی پلاستیک پزشکان زبردست ایرانی با قیمتی بسیار ارزان بهره‌مند گردند.
رفتار خشن پلیس با یک شهروند در پمپ بنزین
رفتار خشن پلیس با یک شهروند در پمپ بنزین - ویدیوی تکان دهنده از شهلا ریاحی که همه چیز را فراموش کرده است / ویدیوی حضور ایرانی‌ها در تظاهرات ضد ترامپ تا نحوه تحلیل حیاتی و افخمی / ویدیویی از خداحافظی مردی از نسل طلایی موسیقی مقامی ایران؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
فیلم/ اشک‌های بی‌پایان «قیمت» در برنامه زنده تلویزیون
فیلم/ اشک‌های بی‌پایان «قیمت» در برنامه زنده تلویزیون - سروش جمشیدی در گفتگویی در برنامه «حال خورشید» در واکنش به سوال مجری این برنامه در ادای جمله‌ای درباره مهران مدیری اشک ریخت و از مهران مدیری تقدیر و تشکر کرد و گفت تا آخر عمر کاری‌ام مدیون او هستم.
عکس دونالد ترامپ در تهران
عکس دونالد ترامپ در تهران - دونالد ترامپ جوان در کنار جک نیکلسون در سفری که اوایل سال 57 به تهران داشتند. ترامپ به دنبال ساخت کازینویی در یکی از شهرهای شمالی بود
داستان معتضد و صدف طاهریان
داستان معتضد و صدف طاهریان - من هم هنرپیشه‌ای ایرانی را می‌شناسم که ترک وطن کرده و حالا هم بسیار معروف و تاثیرگذار است و اصلن هم فراموش نشده. آخرین فیلم‌اش هم اصلن تولید هالیوود نیست. زن هم هست و عکسهایی هم در همین مایه‌های عکس‌های طاهریان دارد. به قول کرمانشاهی‌‌ها خُب که چه؟ یکی معروف می‌شود یکی نمی‌شود؟
اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور درباره گلشیفته
اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور درباره گلشیفته - اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور تلویزیون درباره گلشیفته فراهانی و الهام چرخنده/روایتی تلخ از غسالخانه و بهشت زهرای مرتضی پاشایی از زبان سیدجواد هاشمی
انتشار تصاویر مراسم ازدواج ژیلا صادقی مجری معروف
انتشار تصاویر مراسم ازدواج ژیلا صادقی مجری معروف - ژیلا صادقی و همسرش محسن رجبی مدتی است که ازدواج کرده اند. این مجری 43 ساله عکس هایی از مراسم ازدواجش و همچنین عکسی از خودش در لباس عروس را در سایت شخصی اش منتشر کرده است.
 سحر قریشی و مادرش !
سحر قریشی و مادرش ! - این بازیگر 29 ساله عکس جدیدی از خودش و مادرش را منتشر کرده است.
زیبایی صورتم بیننده را جذب می کند
زیبایی صورتم بیننده را جذب می کند - تینا آخوندتبار بازیگر زن تلویزیون و سینمای ایران در گفتگویی که با تی وی پلاس انجام داد، حرف های جالبی درباره شباهتش به الناز شاکردوست زد که بخش هایی از مهم ترین صحبت هایش را به صورت خلاصه در این ویدیو می بینید.
مار 400 کیلویی در دام یک کارگر ساختمان (فیلم و تصاویر)
مار 400 کیلویی در دام یک کارگر ساختمان (فیلم و تصاویر) - فیلمی که توسط یکی از کارگران این ساختمان ضبط شده یک مار عظیم‌الجثه را نشان می‌دهد که به یک جرثقیل زنجیر شده و بعد بالا کشیده شده تا شکم خالدارش دیده شود.
    پربازدیدها