پنج شنبه ۱۰ فروردین ۱۳۹۶ / Thursday, 30 March, 2017

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
نشریه اقتصادی , ژن توقف کننده , موسسه مولی الموحدین , رشته کوهستان , مردم هیروشیما , بنزین گازوئیل , حادثه ای , اقتصاد رانتی , زیر آسمون شهر , فوتبال سوانزی , مدیر هنری ارکستر سمفونیک تهران استعفا داد , تیم منیزیم فردوس , بازارچه میوه , نتایج غیررسمی , راهنمایی رانندگی , امضا دفتر یادبود آیت الله هاشمی توسط قائم مقام وزیر امور خارجه تونس , شاهرخ یوسف زاده چابک , فیلم هندی , هشوتن , فقدان اعتماد به نفس , نوبر , دانشگاه امام حسین(ع) , بناهای غیرقانونی , سوره قصص , وزیر خارجه اندونری , تصاویر دیده نشده , ساخت وساز , همسرفرعون , ثبت نام کاندیداهای شورای شهر تهران , هند جگرخوار , ناظر , جاسم , میرزاآقا , هیات کشتی البرز , حروف و کلمات , محکومین به اعدام , بازرسان بورس , شروط حقوقی , پرداخت فطریه , انفجار در منزل مسکونی , پروژه مهم , داران , شامپو تریاک , کیتاروویچ , زنان یمنی , نفت اوپک , دفع سموم , معاون وزیر دفاع آمریکا , سیاستهای خارجی , جام جهانی کشتی ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / وصیتهای پیامبر (ص) به علی (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / القرآن الکریم , بانک اطلاعاتی کتاب / باغ‌وحش حیوانات: آشنایی کودکان با حیوانات , بهداشت و درمان / تغذیه و سلامتی / تغذیه روزه ‌داران / تغذیه صحیح در ماه رمضان , سیاسی / جهان / کشورها / چالش‌های پیش روی جانشین بوش در پاکستان , بانک اطلاعاتی کتاب / دایره‌المعارف موضوعی سایتهای برتر اینترنت , بانک اطلاعاتی کتاب / نامه‌ها و پیمانهای سیاسی حضرت محمد (ص) و اسناد صدر اسلام , بانک اطلاعاتی کتاب / تمرین‌های طبقه‌بندی شده ریاضی (گام نو) سال سوم راهنمایی: مجموعه‌ای از کامل‌ترین سوال‌های امتحانی سال , بانک اطلاعاتی کتاب / تفسیر نمونه , بانک اطلاعاتی کتاب / ریاضی عمومی 2 (رشته شیمی) , بانک اطلاعاتی کتاب / مبانی هیدرولیک جریان رودخانه در نرم‌افزار Hecras , بانک اطلاعاتی کتاب / ترانسفورماتور , بانک اطلاعاتی کتاب / پرسشهای چهارگزینه‌ای و پاسخهای تشریحی شیمی (3) نظام‌جدید , فرهنگی و هنری / سینما / معرفی فیلم / الیزابت: عصر طلایی Elizabeth: The Golden Age , بانک اطلاعاتی کتاب / خودآموز آسان اینترنت و IE , بانک اطلاعاتی کتاب / خلاصه المنطق , اقتصاد و بازرگانی / نیرو و انرژی / انرژی باد / گاز علیه باد , بانک اطلاعاتی کتاب / فضائل حضرت زهرا (ع) , علوم انسانی / مدیریت و خدمات اداری / مدیریت / مدیریت راهگشا , بانک اطلاعاتی کتاب / هدیه تابستانی: هدیه‌ای برای تابستان کلاس دومی‌ها ,

برخی منابع مهم خبری
arannews.ir آران , shariyan.com شریان , kasbokarnews.ir روزنامه کسب و کار , pix2pix.org پیکس تو پیکس , shahrefarda.ir شهرفردا , iana.ir ایانا , mojnews.com موج نیوز , eghtesad-pooya.com روزنامه اقتصاد پویا , click.ir کلیک , asianews.ir روزنامه آسیا , migna.ir میگنا , rikhtopash.com ریخت و پاش , narenji.ir نارنجی , eghtesadoma.com اقتصادوما , safirnews.com سفیر , iranestekhdam.ir ایران استخدام , techshot.ir تک‌شات , caffecinema.com کافه سینما , baharnews.ir بهارنیوز , shahrsakhtafzar.com شهر ‌سخت افزار , taghrib.ir مجمع جهانی تقریب , nimrooznews.com نیمروز , pardad.ir پرداد , webshahr.org وب شهر , iraneconomist.com ایران اکونومیست , 2daylink.com تودی لینک , tadbir24.ir تدبیر 24 , sabanewspaper.com روزنامه صبا , parlemannews.com پارلمان نیوز , asreertebat.com عصر ارتباط ,



وبگردی
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال - عکس روحانی با لباس ورزشی در مجموعه تله‌کابین توچال
فیلم/ تصادف بیش از ۸۰ خودرو در اتوبان مشهد
فیلم/ تصادف بیش از ۸۰ خودرو در اتوبان مشهد - تصادف وحشتناک بیش از ۸۰ خودرو در اتوبان مشهد را مشاهده می‌کنید.
بازیگر ایرانی دختر شایسته کانادا شد +عکس
بازیگر ایرانی دختر شایسته کانادا شد +عکس - سحر بی نیاز در سال 1365 در تهران بدنیا آمده و پس از چندسال به همراه خانواده اش به کانادا مهاجرت کرده است.
افشاگری های خبرگزاری فارس در مورد شبکه من و تو !
افشاگری های خبرگزاری فارس در مورد شبکه من و تو ! - فیلم/ سکوت یک ساله «سولماز» شکست/ مسائل جنسی عامل تعیین کننده برای ماندن در استیج!
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام - صادق زیباکلام هم همفکر مسعود فراستی شد.
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی - به گزارش جماران، عکسی مربوط به جشن تولد 82 سالگی آیت الله هاشمی رفسنجانی(ره) در کنار همسرش عفت مرعشی در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
    پربازدیدها