یکشنبه ۶ تیر ۱۳۹۵ / Sunday, 26 June, 2016

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
علوم فضایی , مهاجم مکزیکی , کشته شدن غیرنظامیان , الکساندر لو لوویچ , اجراها , فن سخن وری , محمد امین حاج محمدی , نسخه جدید فایرفاکس برای اندروید , میانگین سنی , توقیف خانه دختر , وحید طالب‌لو , قیمت پیکان , منطقه پترگان , مراسم شب قدر , دبیر سازمان لیگ فوتسال , دوشنبه 29 تیر , registry cleaner , واردات از آمریکا , رییس کمیته فنی , گلایه های پروانه مرزبان , ذره بدون وزن , جریان اصولگرایی , کاپیتان سابق , میرصادقی , سورئال , بورسیه دانشگاه های اتریش , سیک هندو , تحقق استراتژی , دوره آموزشی , زن توریست , وزنه برداری یاسین پیشرو , خیر شیرازی , معضلات روانی , چه‌گوارا , آلبوم بال پرواز , یخ فروشی , جمهوری اسلامی افغانستان , حزب دموکرات خلق , پایگاه صهیونیستی , جداول برآوردی , گنبد , هواپیمای ناپدید شده , پروژه های سلامت , سیستم دفاعی بدن , علی اکبر صالحی , فرزندانتان , 14 مارس , ری ادیرنو , پایان نامه دکتری , معاون جان کری ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / معادلات دیفرانسیل معمولی , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای انگلیسی برای دانشجویان مهندسی شیمی , دین و اندیشه / دین و مذهب / امر به معروف‌ و نهی‌از منکر / حق نصیحت کننده , فرهنگی و هنری / سینما / معرفی فیلم / سه نگاه، سه فیلم , بانک اطلاعاتی کتاب / مسائل آموزش و پرورش ایران , بانک اطلاعاتی کتاب / سوالات مسابقات علمی و المپیاد پویندگان خزائی: علوم تجربی سال سوم راهنمایی , بانک اطلاعاتی کتاب / فریدون آدمیت و تاریخ مدرنیته در عصر مشروطیت , علمی و آموزشی / کشاورزی و شیلات / کشاورزی ـ تحقیق و پژوهش / تاثیر تجمع عناصر در تحمل شوری در هفت ژنوتیپ گندم دوروم (.Triticum turgidum l) جمع آوری شده از منطقه خاورمیانه , بانک اطلاعاتی کتاب / تفسیر نمونه: تفسیر و بررسی تازه‌ای درباره قرآن مجید با در نظر گرفتن نیازها، خواستها، پرسشها، مکتبها و مسائل روز , بانک اطلاعاتی کتاب / محاسبه نفس , سیاسی / ایران / انتخابات / پروژه آشوب و چگونگی مقابله ناخدای کشتی انقلاب , بانک اطلاعاتی کتاب / جامع الرواه و ازاحه الاشتباهات عن الطرق و الاسناد , علم و زندگی / علوم کشاورزی و دامپروری / کشاورزی / مشکل کشاورزی ما؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / زبان تخصصی آمار , بانک اطلاعاتی کتاب / عشق بی‌نشان , بانک اطلاعاتی کتاب / مدیریت خانواده , بانک اطلاعاتی کتاب / پسر جنگل , هنر / هنرهای تصویری و نمایشی / سینما / واکنش تان نسبت به بازگشت کاراکتر زورو , بانک اطلاعاتی کتاب / مصداق‌یابی الگوهای فعال تدریس (3): الگوی تدریس اعضای تیم , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ تفکر اجتماعی در اسلام از آغاز تا دوره معاصر ,

برخی منابع مهم خبری
8sobh.ir هشت صبح , khordadnews.ir خرداد نیوز , memarinews.com معماری نیوز , puyesh.net پویش , bananews.ir بنا , irdiplomacy.ir دیپلماسی ایرانی , taraznews.com تراز نیوز , talanews.com طلانیوز , modeonline.ir مدآنلاین , atynews.com آتی نیوز , esfahanemrooz.ir اصفهان امروز , parstourism.ir پارس توریسم , rouzegareno.ir روزگارنو , literature.journals.modares.ac.ir نقد ادبی , soroushnews.ir سروش , tarikhirani.ir تاریخ ایرانی , zoomit.ir زومیت , aparat.com آپارات , snn.ir دانشجو , imna.ir ایمنا , vaghayedaily.ir روزنامه وقایع اتفاقیه , ettelaat.com روزنامه اطلاعات , dana.ir دانا , epe.ir اقتصاد پنهان , khabarsport.com خبر ورزشی , cinemafarda.com سینما فردا , shahrdaronline.com شهردارآنلاین , rahedaneshjou.ir راه دانشجو , 9day.ir 9 دی , farapix.com فراپیکس ,



وبگردی
مهرورزی احمدی نژاد - اسحاق جهانگیری، معاون اول رئیس جمهور گفت: از یک جمع سی نفره دولت دهم، به 27 نفر از خودشان نشان درجه دو و درجه یک با 75 و 100 سکه دادند آنهم بدون برگزاری هر گونه مراسم و تشریفاتی به صورت مخفیانه!
ناگفته های تکان دهنده از اتوبوس سربازان کشته شده / فیلم - به گفته دکتر حریرچی این اتوبوس سه بار مواد مخدر، سیگار و میوه قاچاق کرده و مسافران غیرمجاز زیادی را جاسازی کرده بود.
شلوار عجیب این بازیگر سوژه شد! - سیاوش خیرابی بازیگر مجموعه های روتین تلویزیونی در مراسمی اکران خصوصی یک فیلم سینمایی با ظاهری عجیب ظاهر شد.
دیدار ولیعهد سعودی با بنیانگذار فیس بوک / تصاویر - شاهزاده محمد بن سلمان در این سفر آمریکا با وزیر دفاع و خارجه، شماری از اعضای کنگره و باراک اوباما رئیس ایالات متحده هم دیدار کرده بود.
فیلم/ اشک‌های پرستو صالحی در «ماه عسل» - پرستو صالحی بازیگر سینما و تلویزیون در برنامه امروز «ماه عسل» از خاطرات تلخ گذشته و حسرت نبود پدرش گفت.
لحظه دستگیری تروریست‌ها در تهران / فیلم - فیلم لحظه حمله تیم عملیاتی وزارت اطلاعات به محل استقرار تروریست‌های تکفیری در تهران منتشر شد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
گاف باورنکردنی در برنامه ماه عسل / تصاویر - اشتباه صورت گرفته در برنامه چند شب قبل ماه عسل، موجی از انتقادها در فضای مجازی را در پی داشته و واکنش ها به این گاف علمی همچنان ادامه دارد.
فیلم/ گاف تاریخی صدای آمریکا در پخش زنده - اتاق فرمان شبکه صدای آمریکا به جای پخش زنده برنامه شباهنگ، 18 دقیقه داخل استودیو را به اشتباه برای بینندگان پخش می‌کند.
فیلم جنجالی جشن دانش آموزی دختران یزدی - در جشن پایان سال دانش آموزان دختر در یکی از مدرسه های استان یزد، در اقدامی جنجالی و قابل تأمل، مجری مراسم دانش آموزان را به پرتاب چادرهای خود به هوا فرا خواند.
تازه ترین دستپخت «ماه عسل» برای بینندگان روزه دار - کار به جایی رسید که اشک این مادر خشکید و پس از سی و چند سال دوری از فرزند، نتوانست در دیدار با گمشده ی پیدا شده اش، بگرید و به راحتی ابراز احساسات کند!
افتتاحیه فیلم سینمایی ایستاده در غبار - گزارش تصویری / مراسم افتتاحیه فیلم سینمایی ایستاده در غبار شامگاه پنج‌شنبه ۲۰ خرداد با حضور عوامل فیلم، جمعی از هنرمندان و اهالی سینما در پردیس سینمایی کوروش برگزار شد.
حجله برای محمدعلی کلی در تهران/ عکس - در تهران به مناسبت فوت محمد علی کلی حجله برپا شد.
معاون وزیر یقه خود را در مجلس پاره کرد / تصاویر - خلیل آقایی معاون پارلمانی وزارت جهاد کشاورزی در جلسه علنی امروز (سه‌شنبه) مجلس شورای اسلامی هنگام نطق محمدعلی پورمختار نماینده مردم کبودرآهنگ، با عزت‌الله یوسفیان‌ملا نماینده مردم آمل، بر سر موضوعی درگیری لفظی پیدا کرد که به دنبال این درگیری، آقایی یقه‌اش را با فریاد و عصبانیت پاره کرد.
گلشیفته مدل تبلیغات یک بانک آلمانی / عکس - گلشیفته فراهانی مدل تبلیغات یک بانک آلمانی شد.
جنجال برسر لباس نفیسه روشن در اینستاگرام / تصاویر - بیش از هزاروپانصد اظهار نظر و بیش از بیست‏‌هزارکلمه متن! نه، اشتباه نکنید، این آمار مربوط به بحث و بررسی یکی از مهم‏ترین مسائل سیاسی و اجتماعی کشور مثلاً تصویب برجام و مناقشات هسته‏‌ای نیست! این دو عدد، فقط مربوط به کامنت‏‌هایی می‏شود که مخاطبان صفحه اینستاگرام نفیسه روشن، بازیگر تلویزیون، درباره یک پست او در این شبکه اجتماعی به اشتراک گذاشته‏‌اند
تصویر خالکوبی بر دست ترانه علیدوستی - نشان فمنیستی بر ساعد دست ترانه علیدوستی
کتک خوردن دختر ایرانی در مبارزه mma ارمنستان - فیلمی در فضای مجازی منتشر شده که دختر نوجوان ایرانی با لباس کاراته در مسابقات MMA ارمنستان حضور دارد و به شدت کتک می خورد اما ماجرا گسترده‌تر از اینهاست و تیمی 10 نفره با پرچم ایران در این مسابقات حضور دارد که دو دختر نوجوان هم در قفس به روی رینگ می‌روند و البته به شدت کتک می‌خورند.
عوامل فیلم فروشنده برروی فرش قرمز کن 2016 - آخرین نمایش رسمی فیلم «فروشنده» ساخت اصغر فرهادی در بخش مسابقه اصلی جشنواره فیلم کن با حضور عوامل این فیلم روی فرش قرمز همراه بود. در این مراسم چهره‌هایی چون اصغر فرهادی، شهاب حسینی، ترانه علیدوستی، بابک کریمی، فرید سجادحسینی،پریسا بخت‌آور و « الکساندر مَلت گای» تهیه کننده فرانسوی این فیلم حضور داشتند.
ترانه علیدوستی در جشنواره کن 2016 / فیلم - سرانجام انتظارها برای ایرانی ها به پایان رسید و در آخرین روز جشنواره کن 2016 فیلم فروشنده اصغر فرهادی اکران شد. این فیلم که با استقبال و نقد های بسیار مثبت منتقدان همراه شده است, جزء شانس های اول دریافت جایزه نخل طلا می باشد.
پربازدیدها