یکشنبه ۳۰ مهر ۱۳۹۶ / Sunday, 22 October, 2017

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
Catherine , پخش نذورات , سازه دریایی , سلاح سرد , میثم محمدی , میگوی , ریاست دانشگاه شهید بهشتی , شماره دلخواه , داور قطری , منابع ژنتیکی , لیگ دسته 2 کشور , ولید فارس , مدیرکل راهداری وحمل و نقل جاده ای , عزت علیزاده , فرودگاه ایران , کشتی آزاد - جام رومن دیمیتریف , حضرت حسن , ریما رامین‌فر , آثار ناملموس و تاریخی , علی رحیمی , ستاد عمره , همدلی میان دانشجویان , محمد احسانی , دستگیری تبعه افغانی , دهان سرد , برخورد با عاملان کشتار غیر مجاز , چرای غیر مجاز , وزارتخارجه فرانسه , میدان نفتی جزل , تفاهم نامه احداث , وزیر ارشاد صالحی امیری , تیم یزد , ازادسازی , دوبله های بی قاعده , محمود رضا میری , قتل مادر شوهر , قرار دادها , عزاداری ملت , تهاجم آمریکا به عراق , شوراهای اسلامی شهر سلطان آباد , فرود هواپیما , مالک زمین , یاواره شهدای دانشجو , همایش ملی اتحاد حقوقی جهان اسلام , تولید برق از منابع تجدیدشونده , پاپ راک , انتزاعی , چکاپ دوره ای , چمخاله , کلسون وایت‌هد ,

مقالات پربیننده امروز
بهداشت و درمان / بهداشت روان / اختلالات‌روحی‌و‌روانی / ترس، منطقی یا غیرمنطقی؟ , اجتماعی / زنان / فمینیسم / راه یا بی‌ راه؟ , علم و زندگی / آیا می‌دانید که... / آیا می‌دانید / تاریخچه شکلات , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش موضوعی و کاربردی ترجمه و مفاهیم قرآن کریم به روش پرسش و پاسخ: جزء چهارم , اجتماعی / گردشگری / شهرستان های ایران / مسافران هند کوچک‌ , علم و زندگی / علوم پایه / زیست شناسی / سالتوپوس، دایناسور پرش کننده , بانک اطلاعاتی کتاب / نهج‌البلاغه همراه: راز آفرینش و ...: ترجمه خطبه‌های 1 تا 32 , بانک اطلاعاتی کتاب / نغمه‌هایی از بلبل بوستان حضرت مهدی (عج): مجموعه سخنرانیهای واعظ شهیر حاج شیخ احمد کافی خراسانی , بانک اطلاعاتی کتاب / صفیر هدایت: دل, خسته از آن دست بسته و پهلوی شکسته , بانک اطلاعاتی کتاب / دانشنامه امام علی (ع): مرجع‌شناسی , بانک اطلاعاتی کتاب / پنجاه نوع دلمه، پوره و دمی , دین و اندیشه / دین و مذهب / ادیان و مذاهب ـ اسلام / اصول پنجگانه اسلام , بانک اطلاعاتی کتاب / طراحی و اجرای ساختمانهای بنایی مقاوم در برابر زمین لرزه , شخصیت‌ها / علمی / دانشمند، استاد و اندیشمند / قاضی میر احمد قمی , بهداشت / تغذیه / خواص خوراکی‌ها / لبنیات؛ میهمانی شیک و کم پیدا , بانک اطلاعاتی کتاب / پاسخ‌نامه‌ی 6 سال کنکور علوم تجربی: پاسخ‌نامه‌ی تشریحی سوالات جلد اول , بانک اطلاعاتی کتاب / Reading skillfully: a prerequisite English textbook for university students , اقتصاد و بازرگانی / صنایع / صنعت ـ تولید / چالش های چرخه تولید , علم و زندگی / علوم کشاورزی و دامپروری / بیماریهای حیوانات / سریع‌ترین حیوانات جهان , علمی و آموزشی / زمین‌شناسی / زمین‌شناسی / بررسی عوامل موثر در وقوع زمین لغزش ها و پهنه بندی خطر زمین لغزش (مطالعه موردی: حوزه آبخیز شیرین رود-سدتجن) ,

برخی منابع مهم خبری
khademnews.com خادم , siasatrooz.ir سیاست روز , ictpress.ir آی سی تی , vaghayedaily.ir روزنامه وقایع اتفاقیه , bashgah.net باشگاه اندیشه , irangrand.ir ایران گراند , consbank.com ساخت و ساز , ashpazonline.com آشپزآنلاین , chn.ir میراث فرهنگی , teribon.ir تریبون , mashreghnews.ir مشرق نیوز , setarehnews.ir ستاره‌ها , farhangnews.ir فرهنگ نیوز , rokna.ir رکنا , honarpress.com هنر پرس , madannews.ir معدن , ecofars.com اکوفارس , iusnews.ir خبرنامه دانشجویان , medianews.ir مدیا , ireconomy.ir اقتصاد ایرانی , dustaan.com مجله دوستان , piroozionline.ir روزنامه پیروزی , jamejamonline.ir جام جم , tasnimnews.com خبرگزاری تسنیم , digiato.com دیجیاتو , ictna.ir ایستنا , biznews.ir کسب و کار , beytoote.com بیتوته , epe.ir اقتصاد پنهان , Http: روزنو ,



ساخت سرد خانه  ◊  09111142935
بازرگانی موسایی باغستانی  ◊  09125436383-07633676575
وبگردی
همسر جهانگیری در ضیافت ناهار همسر اردوغان در کشتی!
همسر جهانگیری در ضیافت ناهار همسر اردوغان در کشتی! - همسر اسحاق جهانگیری و دیگر مقامات اجلاس دی-۸ در ضیافت ناهار همسر اردوغان را می‌بینید.
محسن افشانی باز هم جنجال آفرید.
محسن افشانی باز هم جنجال آفرید. - بتازگی فیلمی در استوری اینستاگرام خانم لنی برلین lennyberlin خواننده و دی جی اوکراینی منتشر شده که عجیب بود. حضور آقای محسن افشانی بازیگر کشورمان در کنسرت این خواننده و حضور در کنار این خانم آن هم با ظاهری نامتعارف جای سوال و تعجب دارد.
ظلمِ برخی مقامات، جمهوری اسلامی را با خود خواهد برد!
ظلمِ برخی مقامات، جمهوری اسلامی را با خود خواهد برد! - این روزها مردم حس می کنند سفره ای از پول و امکانات پهن شده و هر کسی بی توجه به کار و تلاشش و صرفا با نزدیکی به صاحبان قدرت پای آن نشسته اند و می خورند و می برند! باور کنیم ظلم و ستم اینان، همه ما را به زودی با خود خواهد برد. این روزها برخی مقامات در چشمان مردم زل می زنند و رانت دهی و رانت خواری را طبیعی و عادی جلوه می دهند و حتی طلبکار مردم هم می شوند.
میرشکاک: اختلاس مقدس شده است
میرشکاک: اختلاس مقدس شده است - خشت خام / نوبت سی و چهارم / گفتگوی حسین دهباشی با یوسفعلی میرشکاک / ویدیو از آپارات
فیلم | شخصی که کنار ترامپ ایستاده بدل ملانیاست
فیلم | شخصی که کنار ترامپ ایستاده بدل ملانیاست - فیلم - کاربران شبکه های اجتماعی با انتشار این ویدئو شایعه کرده اند فردی که کنار دونالد ترامپ ایستاده، ملانیا نیست و بدل او است.
رفتار نامناسب قرائتی در یک برنامه زنده
رفتار نامناسب قرائتی در یک برنامه زنده - سن و سال كه بالا برود حوصله آدم كمتر مي شود. در پخش مستقيم هم اقتضائات و شرايطي است كه آقاي قرائتي به آن عادت ندارد. در همين ويدئو هم ايشان مي گويد دوربين را نگه داريد! يعني كاملا واضح است كه ايشان تصور مي كرده در يك برنامه ضبطي سخنراني مي كند!
حمله خانم نماینده با پایه میکروفن به معاون استاندار
حمله خانم نماینده با پایه میکروفن به معاون استاندار - هاجر چنارانی نماینده نیشابور سخنرانی معاون استاندار خراسان رضوی را بخاطر استفاده سهوی از کلمه خراسان غربی در سخنرانی گذشته به هم زد.
"اسیدپاشی اصفهان" هم‌چنان "معما"
"اسیدپاشی اصفهان" هم‌چنان "معما" - این اظهارات رییس پلیس آگاهی مسیر عجیب خود را ادامه داد تا به اینجا رسید که توپ عدم دستگیری اسیدپاش را به زمین رسانه‌ها انداخت. او گفت: "این در شرایطی بود که این فرد در شرایط زمانی آن موقع به‌دنبال حساسیت بالایی که در رسانه‌ها و جامعه ایجاد شد، در نیمه راه، از ادامه مسیرش منصرف شد."
حاشیه های مراسم ختم داود احمدی‌نژاد
حاشیه های مراسم ختم داود احمدی‌نژاد - مراسم ترحیم مرحوم داود احمدی‌نژاد برادر رئیس جمهور سابق کشورمان عصر دیروز در مسجد امام خمینی(ره) شهرک شهید محلاتی برگزار شد.
دختر شطرنج‌باز ایرانی به تیم ملی آمریکا پیوست
دختر شطرنج‌باز ایرانی به تیم ملی آمریکا پیوست - دختر شطرنج‌باز ایرانی که به دلیل حضور بدون حجاب در رقابت‌های بین‌المللی از تیم ایران اخراج شد، به تیم ملی آمریکا پیوست.
میلیاردر ایرانی بار دیگر خودرویBMW خود را به آتش کشید
میلیاردر ایرانی بار دیگر خودرویBMW خود را به آتش کشید - فیلم / آقا این ماشینو بفروش یک پراید بخر راحت شو.
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان - مرضیه ابراهیمی در جریان اسیدپاشی یکی از قرنیه‌هایش را از دست داد و بدنش نیز به‌ شدت آسیب دید و یک قسمت از سرش سوراخ شد.
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس - عقد «بهاره رهنما» و همسرش در حرم امام رضا (ع)
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما - بهاره رهنما که بیشتر کارهای او با مضمون ظنز و کمدی است . روز شنیه 4 شهریور با امیر خسرو عباسی ازدواج کرد.
حرکات عجیب احمدی  نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان!
حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان! - حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات حمید بقایی از دوران زندان کوتاه مدتش
    پربازدیدها