جمعه ۱ بهمن ۱۳۹۵ / Friday, 20 January, 2017

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
تبانی و رانت , ماموران اجرایی , اظهارات بهرام رادان , داوطلبان نمایندگی , بنیاد حفظ آثار , گروه دگردیس , هاشمی ، , پایگاه مقاومت , تخلفات بهداشتی , گوشت شترمرغ , جاسوسی اسرائیل از مذاکرات هسته ای ایران , مخدر طبیعی , بوتافوگو , فیلم نت , فرنگی کار قمی , آغوش پدر , عزت الهی , خانه افضلی , سازمان عمل اسلامی , شاهین نصیری‌نیا , نیزه کشف شده , طرفداران ایران , طنابزنی , گروههای مسلح , نانوپهپاد , سیم کارت های بی هویت , ثبت قرارداد , نپتون , لایحه دفاع ملی , هیئت بدنسازی , بازنگری دروس دانشگاهی , تحریف آیات , اشلی کول , مجید روستا , رژلب , شلیک موشک , داورسازی , فیصل قاسم , گاس هیدینگ , افزایش بازدهی کارمندان , تنگسیری , رگ های عمقی , کاظم‌پور راهی , سرمربی صبا , تهمینه میلانی , مشکل، , تراشکار , پیش نویس سند نشست وین , علی عسگر , سیاه زخم ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / Hi! english for children through songs and games , بانک اطلاعاتی کتاب / سوالات امتحانات طبقه‌بندی شده هماهنگ کشوری زبان انگلیسی (3) همراه با پاسخ تشریحی , بانک اطلاعاتی کتاب / جلوه‌های عشق: بخش اول از دیوان کبیر خاضع , بانک اطلاعاتی کتاب / سرگذشت نارنیا: سفر کشتی سپیده‌پیما , بانک اطلاعاتی کتاب / 200 نکته روانشناسی برای بهتر زیستن , ورزشی / تغدیه در ورزش / انقلاب گلوکز و تغذیه ورزشکاران , بانک اطلاعاتی کتاب / شرح اصول فقه , بانک اطلاعاتی کتاب / برنامه‌های هفته پژوهش در استان خراسان 1381 , سیاسی / علوم سیاسی / فلسفه سیاسی / راهی دیگر , بانک اطلاعاتی کتاب / ویولن , موفقیت / زندگی / زندگی فردی / داستان شخصیت چیست؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / گنجینه پرسش‌های طلایی ادبیات و عربی پیش‌دانشگاهی (1) , بانک اطلاعاتی کتاب / درسنامه پزشکی پیشگیری و اجتماعی: کلیات خدمات بهداشتی: بخش نخست , بانک اطلاعاتی کتاب / کیفر گناه و آثار و عواقب خطرناک آن , بانک اطلاعاتی کتاب / جراحی کاشت مو با روش‌های مدرن , سیاسی / جهان / جدید ترین گزینه امریکا در قبال ایران به بازار آمد! , بهداشت و درمان / علوم پزشکی / علوم پزشکی ـ تحقیقات پزشکی / ارزیابی عوامل خطر و پیامدهای اعمال جراحی مجدد پیوند عروق کرونری , علم و زندگی / آیا می‌دانید که... / آیا می‌دانید / آیا می دانستید...؟! , اجتماعی / خانه و خانواده / اقتصاد خانواده / خریدار متفکر , بانک اطلاعاتی کتاب / پسر کنجکاو ,

برخی منابع مهم خبری
kharazmi.org خوارزمی , ayaronline.ir عیار آنلاین , porseshnews.ir پرسش , donya-e-eqtesad.com روزنامه دنیای اقتصاد , niksalehi.com نیک صالحی , otaghpress.com اتاق‌پرس , persianmags.com پرشین مگز , javanemrooz.com جوان امروز , elpress.ir ائل پرس , khorasannews.com روزنامه خراسان , itanalyze.com آی تی آنالیز , mosalas.ir مثلث , 2daylink.com تودی لینک , sokhanonline.ir سخن آنلاین , filmnews.ir فیلم نیوز , sinanews.ir سینا , bona.ir بنا , baharnews.ir بهارنیوز , jahaneghtesad.com جهان اقتصاد , 598.ir 598 , ecofars.com اکوفارس , consbank.com ساخت و ساز , carnp.com کار ان پی , iccim.ir اتاق بازرگانی , sport.shafaqna.com شفقنا ورزشی , dana.ir دانا , citypress.ir شهرداری تهران , dadna.ir دادنا , iran-varzeshi.com روزنامه ایران ورزشی , faradeed.ir فرادید ,



وبگردی
مکالمه آمریکایی ها زمانی که با گشت ایرانی روبرو میشوند!
مکالمه آمریکایی ها زمانی که با گشت ایرانی روبرو میشوند! - مکالمه اعضای نیروی دریایی آمریکا زمانیکه با نیروهای ایران در خلیج فارس مواجه می شوند/ ایرانی ها در محدوده خودشون گشت میزنند.
واکنش مردم به خرید هواپیما
واکنش مردم به خرید هواپیما - واکنش مردم به خرید هواپیما و فرسودگی ناوگان هوایی کشور
کچلی از زبان مهران غفوریان در خندوانه
کچلی از زبان مهران غفوریان در خندوانه - استندآپ کمدی بسیار خنده دار مهران غفوریان درباره کچل ها و نکاتی که به آن ها توصیه می شود.
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی - به گزارش جماران، عکسی مربوط به جشن تولد 82 سالگی آیت الله هاشمی رفسنجانی(ره) در کنار همسرش عفت مرعشی در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
آیت‌الله هاشمی در استخر مجموعه سعدآباد سکته کرد
آیت‌الله هاشمی در استخر مجموعه سعدآباد سکته کرد - محافظین ایشان متوجه می‌شوند که تاخیری پیش آمده وقتی مراجعه کردند دیدند آن اتفاقی که نباید رخ داده است
صحبتهای فاطمه هاشمی برسر جنازه پدر
صحبتهای فاطمه هاشمی برسر جنازه پدر - صحبت های فاطمه هاشمی با سرلشگر فیروز آبادی، بالاسر جنازه آیت الله هاشمی ، پدر من فتنه نبود... ضد فتنه بود / ویدیو از آپارات
همسر هاشمی در اولین صبحانه بدون او
همسر هاشمی در اولین صبحانه بدون او - عفت مرعشی همسر آیت الله هاشمی به رسم ٥٨ سال زندگی مشترک، امروز نیز هنگام صبحانه یاد او را گرامی داشت.
گفتگوی آزاده نامداری با نیکی کریمی
گفتگوی آزاده نامداری با نیکی کریمی - آبان | نیکی کریمی: نمی توانستم با بازیگری حرفم را بزنم.
سونیا بیطوشی ملکه زیبایی ایران در سال 2017 !
سونیا بیطوشی ملکه زیبایی ایران در سال 2017 ! - سونیا بیطوشی طراح مد و لباس که به عنوان دختر شایسته ایران در مراسم ملکه زیبایی 2016 شرکت کرده بود قصد دارد در مسابقات ملکه زیبایی 2017 نیز حضور داشته باشد.
روی چه کسی «سیاه» است؛ گور خواب ها یا...؟
روی چه کسی «سیاه» است؛ گور خواب ها یا...؟ - ما که با نام و نشان می نویسیم، چراغ مان در این خانه می سوزد. دلمان با این نظام است و تن مان می لرزد از سست شدن باور مردم. سقف این خانه بریزد روی سر همه مان می ریزد.
فیلم/ چالش مانکن دولت تدبیر و امید
فیلم/ چالش مانکن دولت تدبیر و امید - کلیپ چالش مانکن دولت تدبیر و امید با حضور وزرای کابینه روحانی آماده نمایش شد.
مونا برزویی ، شاعر شادمهر عقیلی و ابی
مونا برزویی ، شاعر شادمهر عقیلی و ابی - برنامه آزاده نامداری در آپارات
مادر و دختر باورنکردنی در سینمای ایران! + عکس
مادر و دختر باورنکردنی در سینمای ایران! + عکس - مادر و دختری که هیچ کس باورش نمی شود با هم رابطه ای داشته باشند اما باید گفت که لادن سلیمانی مادر هانیه غلامی می باشد که هر دو بازیگران سینما و تلویزیون هستند.
پربازدیدها