دوشنبه ۱۲ مرداد ۱۳۹۴ / Monday, 3 August, 2015

نوروفیبروماتوز

اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
نرم افزار مالتی مدیا , اخلال گری , لیست قرمز , SIDS , وایلی بریجمن , شبکه های سلولی , انستیتو تغذیه ایران , دینامو روسیه , شبکاری , ناوشکن ایران , ترفند آش , دامعان , دیپلم ورزشی , فامیل‌بازی , منطقه14 , پژوهشگاه اقیانوس شناسی , شخص منفور , َشب , غیرقابل , انقراض جانوران ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / روابط صنعتی: نظام روابط کار , علمی و آموزشی / صنایع / چاپ و بسته‌‌بندی / همه چیز درباره اینترپک ۲۰۰۸ , بانک اطلاعاتی کتاب / فرهنگ مدیریت پروژه (تخصصی ـ کاربردی) , بانک اطلاعاتی کتاب / منتخب آرائ دیوانعالی کشور پیرامون مسائل اراضی و آب , بانک اطلاعاتی کتاب / بیوشیمی سیلاژ , سیاسی / جهان / خاورمیانه / دلایل آرامش نسبی در پرونده‌های مختلف خاورمیانه , بانک اطلاعاتی کتاب / رقص سمائ , بانک اطلاعاتی کتاب / جامعترین فرهنگ و معارف اسلامی برای کنکور عمومی تمام رشته‌ها: شامل: شرح کامل مفاهیم و سوالات... , بانک اطلاعاتی کتاب / Mijn moedere zei , بانک اطلاعاتی کتاب / کلید نوت‌بوک , فرهنگ و جامعه / فرهنگ / فرهنگ / پرچم , بانک اطلاعاتی کتاب / Oxford Advanced Learner's Dictionary Of Current English , بانک اطلاعاتی کتاب / گزارشاتی عجیب از محل زندگی فرزندان امام زمان (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / الامثال و الحکم المستخرجه من نهج‌البلاغه , بانک اطلاعاتی کتاب / عمده الوسائل فی الحاشیه علی الرسائل , بانک اطلاعاتی کتاب / 177 روش رهایی از چاقی , بانک اطلاعاتی کتاب / زیبایی و سلامت پوست و مو , سیاسی / ایران / مجلس شورای اسلامی / بیگانگان یار دیرین تندروها در جبهه اصلاحات , علمی و آموزشی / کشاورزی و شیلات / آشنایی با گیاهان / فلفل , سیاسی / ایران / انقلاب فرهنگی / آسیب شناسی انقلاب فرهنگی ,



آقازاده به روایت آقازاده / تصاویر - عارف پوستین دوز ؛ فرزند نعمت ا.. پوستین دوز، مدیر عامل شرکت ملی مس ایران و مدیر عامل سابق گروه خودرو سازی سایپا اخیرا در صفحه شخصی خود عکسهای جالب و متنوعی از خود را منتشر کرده است.
فیلم / جنجالی‌ترین اظهارات روحانی - در فیلم پیش رو گوشه‌هایی از جنجالی‌ترین اظهارات وی از زمان مناظره‌های انتخاباتی تا امروز را مشاهده می‌کنید.
فیلم/ لحظه بلعیدن خدمه توسط موتور هواپیما - هواپیمایی قاتل از کار درآمد و خدمه پرواز را به شکل فجیعی به قتل رساند.
گفتگو با واسطه‌گران ازدواج ! - در جامعه ما مرد هر چه که باشد؛ دختر برایش پیدا می‌شود، ولی دختر اگر کوچک‌ترین مشکلی داشته باشد، نمی‌تواند ازدواج کند. الان هم پسرها به نوعی معتقدند که دختر برایشان فراوان است و در هر خانه‌ای را که بزنیم، کلی دختر دم بخت برایمان نشسته است.
دندانپزشک پیام صادقیان ! / تصاویر اینستاگرامی - پیام صادقیان با انتشار این عکس از خانم دکتر دندانپزشک برای درست کردن دندان هایش تشکر کرده است. محسن افشانی هم در کلینیک دندانپزشکی در کنار خانم دکتر و دستیارانش سلفی گرفته است.
بدون هیچ صحبتی فقط تماشا کنید - بدون هیچ صحبتی فقط تماشا کنید
هجوم عکس سلفی با پزرعروس در تهران - شروع برنامه ماه عسل 94 با اجرای علیخانی که به دلیل موضوع دور از انتظاری که به آن برنامه اختصاص داده بود؛ حسابی مخاطبان را دلسرد کرد و در ادامه هم، این دلسردی با حضورمهمانی با شغل پزری عروس! در این برنامه، تکمیل شد.
عکسی جدید از بهادر زمانی در گریم حضرت عباس (ع) - بهادر زمانی در گریم حضرت عباس (ع) در نمایی از فیلم رستاخیز در کنار تهیه کننده این مجموعه. احتمالا بهادر حالا که دیده فیلمشان قرار نیست اکران بشود روی به منتشر کردن عکس های آن در شبکه های اجتماعی و فضای مجازی آورده است تا در آن محیطِ پر مخاطب برجسته و دیده شوند.
تصاویر نشست عوامل سریال پایتخت - نشست صمیمانه عوامل سریال پایتخت با اصحاب رسانه
سلفی با جسد دانشجویان ایرانی ! / تصاویر - عکاسی و سلفی گرفتن در کلاس‌های تشریح پزشکی و انتشار آن در فضای مجازی، پدیده‌ای است که این روزها در حال فراگیر شدن است؛ پدیده‌ای که شاید در هیچ کجای دنیا مانند کشور ما به این صورت دیده نشود.
گفتگو با تازه عروس سینمای ایران در شب ازدواجش - گلاره عباسی بازیگر سینما و تلویزیون به خانه بخت رفت.
الناز حبیبی در فروشگاه شاهرخ استخری / تصاویر - عکس جدید سحر قریشی، بهاره کیان افشار، لیندا کیانی، شهرزاد عبدالمجید، کوروش تهامی در روز تولد همسرش، عکس یادگاری نفیسه روشن با کودکان افغان و تصاویر تتلو در ناو جنگی و ...
صحنه نادر شکار شیرها وسط جاده / تصاویر - در این گزارش تصویری که در دو روز اخیر منتشر شده و میلیون‌ها کاربر آن را تماشا کرده‌اند شاهد شکار دو شیر نر در وسط جاده‌ای در آفریقای جنوبی که در برابر چشمان حیرت زده دهها توریست رخ داد، خواهیم بود.
سلفی همسر شهرام محمودی / تصاویر اینستاگرامی - علی لهراسبی، مهدی ماهانی و کامبیز دیرباز چند روز مانده به تعطیلات به پیشواز تفریحات تابستانی در ترکیه رفته اند. سلفی فرزاد حسنی با نیما کرمی، علیرضا جاوید نیا، مژده لواسانی، ژیلا صادقی و صبا راد در حاشیه مراسم یادبود زنده یاد مهران دوستی.
فیلم/ توضیحات مجری زن درباره روزه‌خواری در آنتن زنده - صبا راد مجری برنامه «به خانه بر‌می‌گردیم» که در برنامه زنده تلویزیون به طور ناخواسته مزه غذایی را چشید، توضیحاتی در این خصوص ارائه کرد.
جنجال کلیپ هسته‌ای «تتلو» / ویدئو - تصاویر حرفه‌ای و قاب‌های هوشمندانه و کارگردانی درستی که در یک کلیپ با مضمون انرژی هسته‌ای دیده می‌شود، هم به لحاظ ساختار و هم از نگاه مضمون اتفاق خوبی محسوب می‌شود، اما اینکه کلیپ انرژی هسته‌ای را چه کسی خوانده بسیار جالب است!
رونمایی از فاجعه ملی در یک مسابقه تلویزیونی / فیلم - مسابقه تلویزیونی «ثانیه ها» که از شبکه دوم سیما پخش می شود، سطح پایین اطلاعات عمومی و سرانه مطالعه در کشور را به نمایش گذاشت. هر یک از شرکت کنندگان در این مسابقه، نماینده هزاران نفر از افراد جامعه هستند که اطلاعات عمومی آنها در حد یک دانش آموز سال دوم ابتدایی است.
عکس جدید از مهناز افشار و دخترش / عکس - بعد از ازدواج پر سر و صدای مهناز افشار با یاسین رامین پسر محمدعلی رامین معاون مطبوعاتی دولت احمدی‌نژاد، این زوج جوان وارد ماجراجویی جدیدی شده‌اند.
مهران غفوریان و همسر در تعطیلات. - مارال فرجاد، نگین صدق گویا، سیاوش خیرابی و امین زندگانی در پشت صحنه سریال جدیدشان. رز رضوی در یک جشنواره خیریه در شیراز. امیر مهدی کیا و ساغر عزیزی در نمایی از سریال معمای شاه در نقش محمدرضا شاه و فرح پهلوی.
در جستجوی همسر برای کاپیتان معروف ! - مجله ایده آل عکس کاپیتان تیم ملی والیبال را با تیتر «در جست و جوی همسر برای کاپیتان معروف» کار کرده است.
پربازدیدها
کاسبان تحریم چه کسانی بودند؟ - تجارت غیررسمی به شکل رسمی در شرایط تحریم سبب شد که برخی فرصت کاسبی و کسب سودهای کلان پیدا کنند لذا اکنون‌که با لغو تحریم‌های اقتصادی این فرصت را از دست...
مسابقه تولید ارزش‌افزوده راه‌اندازی شود،نه تولید رانت - رییس دفتر رییس‌جمهور با اشاره به آغاز فصل جدیدی در اقتصاد ایران، گفت : امروز شرایطی فراهم شده است تا اقتصاد ایران با استفاده از همه ظرفیت ها و سرمایه های مادی و معنوی خود، موجب هم افزایی میان دولت و بخش خصوصی و پیوند اقتصاد داخلی با اقتصاد خارجی شود.
عصر بخیر تهران - برای جذب مخاطبان علاوه‌بر کیفیت و محتوای برنامه، ساعت پخش و حتی فصلی که برنامه اجرا می‌شود، بی‌تاثیر نیست، صبح و عصر از آن ساعاتی هستند که رادیو مخاطبان فراوانی ...
شکست سنگین تایلند مقابل شاگردان اکبری - خبرگزاری تسنیم: تیم ملی والیبال «ب» ایران در مرحله یک چهارم نهایی مسابقات قهرمانی آسیا، تایلند را از پیش رو برداشت.
انگشترهایی که دردسرساز شدند + عکس - گیر کردن دو انگشتر تنگ در دست دو شهروند در حادثه ای مشابه، با تلاش آتش نشانان در ایستگاه های آتش نشانی رها سازی شدند.
اعتراف به ۵۳ فقره سرقت در شهریار اکبر قاچاقچی دستگیر شد - جانشین فرمانده انتظامی ویژه غرب استان تهران از دستگیری سارق حرفه ای معروف به اکبر قاچاقچی که به ۵۳ فقره سرقت اموال و زورگیری اعتراف کرده بود، خبر داد.
گزارش زنده: ایران 1 - تایلند 0 - بازی های مرحله دوم گروهی والیبال قهرمانی مردان آسیا از صبح امروز آغاز شد.
عیاشی پدر باآدمکشی پسر جمع نشد/آیا الیزه عذر سلمان را خواسته است؟ - درپی ترک فرانسه توسط ملک سلمان، اخبار تأیید نشده حاکیست دولت فرانسه به دلیل فشار افکار عمومی، محترمانه عذر سلمان را خواسته است. شبکه «بی اف ام» هم میزبانی سرد فرانسویها را دلیل ترک فرانسه عنوان کرد.
اطمینان خاطر دولت به بخش خصوصی و فرار سرمایه‌گذار خارجی! - جلسه ویژه اتاقی‌ها با وزرای اقتصادی دولت، منصرف شدن سرمایه‌گذار چینی به دلیل حقوق دولتی، معرفی پرطرفدارترین واحدهای آپارتمانی تهران و انتشار لیست کشورهای بدهکار نفتی ایران از مهمترین گزارش‌های امروز اقتصادنیوز در بخش اقتصادسیاسی است.
دلار بازهم گران شد اما طلا ارزان/فرصت تازه برای ورود سرمایه‌های اندک به بورس - مهم‌ترین گزارش‌ها و اخبار تحلیلی امروز اقتصادنیوز از بازارهای داخلی را در این گزارش می‌توانید ملاحظه کنید.