دوشنبه ۹ اسفند ۱۳۹۵ / Monday, 27 February, 2017

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
علیرضا یوسفی , عذاب قبر , صنعت کارگزاری , کرفس کوکی , حملات فیشینگ , قالب، , چهره های تلویزیونی , حسن پلارک , پرکاری تیروئید , ارزش کم دامنه , مرکز شهر الرمادی , دکتر میرزاده , بدون دست , فینال ستارگان , ناصر تقوایی , عمرانی و اقتصادی , نادر قشقایی , بخش ای سی یو , افتتاح بانک , پرورش دهندگان مرغ تخم گذار , شگفتی طبیعت , نظامیان لبنانی , موفوتبالیست , واکمن , ناپایداری , ژاک شیراک , کارگاه گروهی , جاماندگان کنکور ارشد , اجاره بهای مناطق تهران , مذاکرا , کابل برگردان , فیلم های آمریکایی , باب‌کورکر , حوزه نقره , کوری لواندوسکی , رمزهای عبور , مامادو ساخو , محمد علی رجبی , مبادله اسکناس , دیگو مارادونا , ترجمه عربی , اداره کیفیت , محکمترین گوشی دنیا , وزن برداری , وزرای 1+5 , هویزه , اعتراف هاآرتص , رضا امیری , 12هزارمیلیارد ریال , کودتای نظامیان ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / تنها عشق حقیقت دارد , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش نکته‌ها و روش‌ها: ریاضیات پایه سال‌های دوم و سوم دبیرستان (رشته‌ی ریاضی) آموزش نکته‌ها و روش‌ها تمرین‌های تشریحی... , بانک اطلاعاتی کتاب / طوفان خشم: داستان حضرت هود (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / الفتاوی المیسره: العبادات ـ المعاملات , بانک اطلاعاتی کتاب / هنر آشپزی و شیرینی‌پزی پیمان , بانک اطلاعاتی کتاب / Annual review of neuroscience (28 - 2005) , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب عمران: سوالات آزمون ورودی کارشناسی ارشد سال 1380 همراه با حل تشریحی , بانک اطلاعاتی کتاب / دعای کمیل , بانک اطلاعاتی کتاب / 'زبان تخصصی ریاضی' مرجع و راهنمای کامل برای دانشجویان شرکت کننده در آزمون‌های کارشناسی ارشد , فرهنگی و هنری / ادبیات و شعر / داستان / نمره هشت، بار دوم , علوم انسانی / علوم اجتماعی / جامعه‌شناسی‌ دین‌ / روحانیت در پراکندگی ۱٨٥٠-۱٨۲٨ , بانک اطلاعاتی کتاب / خاطرات مدرسه , علم و زندگی / علوم انسانی / سیاسی / منافع ملی چیست؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / کاندید , بانک اطلاعاتی کتاب / خاطرات حجه‌الاسلام حسنی امام جمعه‌ی ارومیه , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۲۵ مرداد ۱۳۸۶ــ ۱۶ اوت ــ اختلاف رئیس جمهور و نخست وزیر بر سر تعیین وزیران , ورزشی / فوتبال / مربیان / مربی مظلومی به نام «مرفاوی» , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه کامل سوالات چهارگزینه‌ای ریاضیات 2 (همراه با پاسخ تشریحی) قابل استفاده دانش‌آموزان و داوطلبان کنکور دانشگاهها , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب آموزشی Windows 2000 server , بانک اطلاعاتی کتاب / مرجع کامل اتوماسیون صنعتی ,

برخی منابع مهم خبری
omidnews.com امیدنیوز , noandish.com نواندیش , barsam.ir برسام , parlemannews.com پارلمان نیوز , hhnews.ir حوزه هنری , mobna.com موبنا , 8sobh.ir هشت صبح , funpatogh.com فان پاتوق , ettelaat.com روزنامه اطلاعات , hengamnews.com هنگام‌نیوز , ilamefarda.ir ایلام فردا , iraneconomist.com ایران اکونومیست , nimrooznews.com نیمروز , press.jamejamonline.ir روزنامه جام جم , nasserhejazi.name مستند حجازی , sabanewspaper.com روزنامه صبا , shafaqna.com شفقنا , ayaronline.ir عیار آنلاین , andishehha.com اندیشه‌ها , bukharamag.com بخارا , iscanews.ir ایسکانیوز , irna.ir ایرنا , rooyeshnews.com رویش , lemonpress.ir لمون پرس , alamto.com آلامتو , ut.ac.ir دانشگاه تهران , plus.ir تی وی پلاس , faranashr.com فرانشر , bankvarzesh.com بانک ورزش , rasad.org رصد ,



وبگردی
جشن تولد مدیرعامل کبیر! بانک سرمایه
جشن تولد مدیرعامل کبیر! بانک سرمایه - هنوز معلوم نیست در حالی که حجم معوقات این بانک به رقم نجومی هفت هزار و هشتصد میلیارد تومان میرسد و در صورتهای اخیر مالی وضعیت بانک زیان ده ارزیابی شده است، این مراسم جشن با چه انگیزه ای برگزار شده است؟
اعتراف تكان دهنده رييس مجمع تشخيص مصلحت!
اعتراف تكان دهنده رييس مجمع تشخيص مصلحت! - اگر مردم نیازمند باشند، نان شب نداشته باشند، نتوانند بچه‌هایشان را به مدرسه بفرستند و خانه‌ای برای زندگی نداشته باشند، معنایش همان حدیث امام علی (ع) است که فرمود: نزدیک است که فقر به کفر بیانجامد. همان طور که الان هم می‌شنویم که عده‌ای به دلیل نیازهای شدید اقتصادی‌شان دست از مذهب برداشته‌اند.
لاله، شهلا و سومین زن...
لاله، شهلا و سومین زن... - جنس و طبقه و خاستگاه و روح این زنان کاملا متفاوت است و به بهانه آن می توان پرسید آیا مردها عاشق جسم یک زن می شوند اما زن ها عاشق روح و درون یک مرد؟
فیلم درگیری در نشست خبری مسعود کیمیایی
فیلم درگیری در نشست خبری مسعود کیمیایی - نشست خبری جنجالی فیلم قاتل اهلی / درگیری لفظی کیمیایی و لشگری قوچانی / عصبانیت علی علایی و درگیری لفظی با لشگری قوچانی / کیمیایی: چه اشکالی دارد در مورد حزب اللهی ها فیلم بسازم؟ / کیمیایی: آقای قوچانی شما در حدی نیستی که در مورد تدوین فیلم اظهار نظر کنی
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام - صادق زیباکلام هم همفکر مسعود فراستی شد.
داچیای رومانی با نام رنو دو برابر قیمت جهانی
داچیای رومانی با نام رنو دو برابر قیمت جهانی - در کشور ما علاقه‌مندان به دنیای خودرو بسیار زیاد هستند و همین امر سبب شده تا اخبار مربوط به تازه واردان این صنعت به دقت مورد پیگیری قرار بگیرد.
 تصويری دیده نشده از آيت الله هاشمی
تصويری دیده نشده از آيت الله هاشمی - انتخاب - این تصویر مربوط به سفر آیت الله هاشمی به شمال است
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی - به گزارش جماران، عکسی مربوط به جشن تولد 82 سالگی آیت الله هاشمی رفسنجانی(ره) در کنار همسرش عفت مرعشی در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
    پربازدیدها