پنج شنبه ۴ شهریور ۱۳۹۵ / Thursday, 25 August, 2016

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
لجن , هدایت الله سلطانی نژاد , افزایش جریمه , ساخت بمب اتم , انقلاب دفاعی , علیرضا , مردم چی می‌گن , فیش عمره , الندان، , اسکی کردن , مایک شیشفسکی , تالارمعلم , لادن طباطبایی و دخترش , دانشگاه نورث وسترن , مرز سوریه و ترکیه , ریو دو ژانیرو , سانحه واژگونی , سفرهای نوروزی , توماس مولر , خورش آلو , تبادل اورانیوم , شکردارویی , لیزیک چشم , انتخاب اسباب بازی , حملات پارسی , آگئرو , فرمانده پلیس راه ویژه شرق استان تهران , بریژیت باردو , اول متوسطه , شهیدی محلاتی , مدیر عامل تراکتور سازی , بازیکن مراکشی , ماموریت فضایی , زن جوان , ۵ شهریو , حملات ائتلاف ضد داعش , لینگویینی , تجهیزات بیهوشی , فیلم های موفق , تبر , تصویب آیین نامه ها , جاعلان اسکناس , بخارست , موسیقی اسپانیا , قابلیتهای هسته ای , جزیره فیلکه , تربیت پسر , حادثه سقوط مینی بوس , کومله , کاروان‌های حج ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / ریاضی عمومی (1) ویژه: داوطلبان کنکورهای کارشناسی ناپیوسته (کاردانی به کارشناسی - تمام رشته‌ها) , علمی و آموزشی / زمین‌شناسی / سنگ‌شناسی / سنگ های زمین , بانک اطلاعاتی کتاب / نقد شعر معاصر آذربایجان 'با تحلیل شعرهای ساهر, سهند, باریشماز و سحر' , بانک اطلاعاتی کتاب / راه خوشبختی: احکام ویژه پسران دوره راهنمایی , بهداشت و درمان / علوم پزشکی / علوم پزشکی ـ تحقیقات پزشکی / بررسی تاثیر آموزش خواندن و تفسیر ECG به روش کارگاهی بر سطح دانش دانشجویان پزشکی , بانک اطلاعاتی کتاب / سوزش سر دل یا بیماری برگشت معده به مری به زبان ساده , بانک اطلاعاتی کتاب / اولین‌های مولا علی (ع) ‌'عشق‌نامه' , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه پرسش‌های موضوعی انگل‌شناسی پزشکی: آزمون علوم آزمایشگاهی با پاسخ تشریحی از سال 1364 تا سال 137 , بهداشت و درمان / علوم پزشکی / علوم پزشکی ـ تحقیقات پزشکی / بررسی مقایسه ای میزان آلفا یک آنتی تریپسین مدفوع در کودکان به عنوان یک شاخص در تشخیص افتراقی اسهال های عفونی باکتریال و اسهال های غیر عفونی , بهداشت و درمان / تغذیه و سلامتی / تغذیه روزه ‌داران / توصیه‌های پزشکان برای ماه رمضان , بانک اطلاعاتی کتاب / مدارهای میکروالکترونیک , فرهنگی و هنری / موسیقی / نوازندگان / یویو ما از جاده ابریشم می گوید , بانک اطلاعاتی کتاب / دائره‌المعارف الاسلامیه الکبری: احمد الاحسائی - ارمیا , علوم انسانی / مدیریت و خدمات اداری / مدیریت / اثر بخشی پژوهشی _چالشها و راهکارها , بانک اطلاعاتی کتاب / فرهنگ افعال زبان آلمانی , بانک اطلاعاتی کتاب / درس‌آزمون (6) سال دوم دبیرستان (انسانی) , فرهنگ و جامعه / گردشگری / بنا های تاریخی / چهل دختران , بانک اطلاعاتی کتاب / آشتی با علوم سوم راهنمایی , بانک اطلاعاتی کتاب / فارسی بیاموزیم: آموزش زبان فارسی دوره میانه , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / موسیقی / حافظ جلاجل باخرزی ,

برخی منابع مهم خبری
fdn.ir فرهیختگان , tejaratnews.com تجارت , alamto.com آلامتو , carnp.com کار ان پی , patogh98.com پاتوق 98 , sabanewspaper.com روزنامه صبا , telna.ir تلنا , eramnews.ir ارم , ghatreh.com قطره , inn.ir شبکه ایران , bmi.ir بانک ملی , namaknews.ir نمک , tct.ir شرکت مخابرات , zoomit.ir زومیت , rasad.org رصد , mizanonline.ir خبرگزاری میزان , rouzegareno.ir روزگارنو , omidnews.com امیدنیوز , gerdab.ir گرداب , faryadgar.com فریادگر , eshraf.ir اشراف , irib.ir صدا و سیما , emrouziha.com امروزیها , wafa.ir وفا , dolat.ir دولت , ical.ir کتابخانه مجلس , pana.ir پانا , barsam.ir برسام , aftabnews.ir آفتاب نیوز , asianews.ir آسیا ,



وبگردی
ویدیوهایی از بازداشت تتلو، دلیل بازداشتش و حامیانش! - ویدیوی دیدنی از پنج دقیقه سوال پیچ کردن معاون زنِ رئیس جمهور در تلویزیون / ویدیویی از بازی سیاسی ترکیه با کارت سوریه؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
تصاویر/ بزرگترین قبرستان جهان در عراق - قبرستان "وادی‌السلام" در قسمت شمالی حرم علی بن ابی‌طالب در شهر نجف بزرگترین قبرستان جهان محسوب می‌شود.
10 نکته درباره کلیپ میلیاردی تلویزیون - در پس زمینه تصویر یک مجتمع بزرگ و مدرن هسته‌ای دیده می‌شود در حالی که در جلوی آن، مردمانی در «کپر» و در خانه‌هایی محقر و فقیرانه زندگی می‌کنند و کودکانی که با یک توپ روی ماسه‌ها بازی می‌کنند! این تصویر چه پیامی را به مخاطب القاء می‌کند؟
ازدواج بازیگر زن مشهور با مردی ۲۰سال بزرگتر از خودش / عکس - لادن مستوفی بازیگر سرشناس و معروف سینما با ۲۰ سال اختلاف سنی همسر شهرام اسدی کارگردان با ذوق سینما است.
دوجوان یاسوجی همزمان خود را حلق آویز کردند. / عکس - گفتنی است وصیت نامه ای منتسب به این دو جوان نیز در خودروی پارک شده در محل وقوع حادثه پیدا شده است. در این وصیت نامه خستگی از دنیا علت پایان دادن به زندگی عنوان شده است.
ویدیو: ضجه های دو متجاوز در یک قدمی حکم اعدام - ویدیو: ضجه های دو متجاوز به زن های شوهردار در یک قدمی حکم اعدام/ دوپسر به بهانه مسافرکشی ناموس دزدی کردند
برخورد وحشیانه با اجساد بالگرد روسی / فیلم - یک فروند بالگرد روسیه از نوع ام.آی.8 در ریف جنوبی استان ادلب سوریه سرنگون شد. وزارت دفاع روسیه در بیانیه‌ای سقوط این بالگرد را تأیید کرد اما هنوز از سرنوشت پنج سرنشین آن که سه تای آن جزء کادر پروازی و دو نفرشان مأمور بوده‌اند، خبری در دست نیست.
عکس/ پیدا شدن حیوانی عجیب در ملایر - یک حیوان شبیه به شیر در روستای علی آباد دمق از توابع شهرستان ملایر پیدا شد. این حیوان تیر خورده که به نظر می‌رسد حال مساعدی ندارد، توسط اهالی در باغات سر اوسولا دیده شده و پس از آن به کارکنان سازمان حفاظت از محیط زیست تحویل داده شده است.
ستاره‌ها در جشن حافظ / فیلم - شانزدهمین جشن سینمایی تلویزیونی حافظ که پیش از این قرار بود 28 تیرماه برگزار شود، پس از وقفه ای چند روزه، در تالار وحدت برگزار شد.
مهران مدیری دلایل مجرد ماندن خانم بازیگر را کشف کرد! - الهام حمیدی بازیگر زن سینما و تلویزیون ایران مهمان برنامه دورهمی مهران مدیری شد تا گپ و گفت متفاوت و البته بامزه ای میان او و مجری برنامه اتفاق بیفتد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
    پربازدیدها