جمعه ۱ خرداد ۱۳۹۴ / Friday, 22 May, 2015

نوروفیبروماتوز

اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
جبران اشتباهات , حوادث شیراز , بزنامه نود , هنرپیشه های ماندگار , مادر شوهر , صع , تکفیر , راهنمای فروشگاه , اخبار ویژه , کاکتوس , دنیزلی , پرویز عقیلی , سنگدان , تجهیزات عکاسی , ایمیدرو , بیماران سرپایی , ماتیوس , مایته انکوانا , پیاز , سلامیان ,

مقالات پربیننده امروز
بهداشت / تغذیه / تغذیه کودکان / این تپلی نازیباست , شخصیت‌ها / مذهبی / فقیه و عالم دینی / سید محسن حکیم (۱۲۶۷- ۱۳۴۸) , بانک اطلاعاتی کتاب / تفسیر بیان: برگرفته از ترجمه تفسیر عظیم مجمع‌البیان تالیف: امین الاسلام و مفسر بزرگ عالم تشیع علامه , بانک اطلاعاتی کتاب / بهار اشک: فصل‌نامه عاشورایی: نوحه‌های محرم و صفر 1378 شمسی ـ 1420 قمری همراه با نوار سبک نوحه‌ها , فرهنگی و هنری / هنرهای تجسمی و تزئینی / مجسمه‌ / مینیمالیسم و مدرنیسم متعالی , بانک اطلاعاتی کتاب / شب کنکور - زبان انگلیسی , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد نظری / اقتصاد و هنر / چین، فاتح سینمای آسیای جنوب‌شرقی , علمی و آموزشی / کشاورزی و شیلات / مرغداری / تأثیر فرآوری در ارزش تغذیه ای جیره طیور , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / علایم بیماریها / مدفوع خونی , بانک اطلاعاتی کتاب / مقدمه علم حقوق , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای جامع فتوشاپ )8 )CS , علمی و آموزشی / آموزش و پرورش / تکنولوژی آموزشی ـ یادگیری / یک فرمول جادویی برای آموزش , بانک اطلاعاتی کتاب / ذبیح‌الله: قصه حضرت اسماعیل (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / پادشاه دوازده و یازده شاهزاده‌اش , ورزشی / فوتبال / آیا تکنیک از فوتبال دور شده است؟ , بانک اطلاعاتی فیلم / آسمان صاف - Clear Sky , بانک اطلاعاتی کتاب / آزمونهای میکربی مواد غذائی , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / برخی دیگر از رویدادهای ۴ سپتامبر , بانک اطلاعاتی کتاب / سه‌تار , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب جنگل ,



گلشیفته فراهانی در فرش قرمز جشنواره کن 2015 - گلشیفته فراهانی با فیلم سینمایی "دو دوست" به کارگردانی لویی گرل بازیگر و کارگردان فرانسوی در پنجاه و چهارمین دوره "هفته بین‌المللی منتقدان کن" شرکت کرده است. گزارش تصویری از گلشیفته فراهانی را ببینید.
گریم متفاوت لیلا حاتمی / تصاویر - گریم متفاوت لیلا حاتمی که به سختی قابل تشخیص است، هنر دست استاد عبدالله اسکندری. و امیرمحمد زند و سارا منجزی پور در ارگ کریم خان زند.
این آزاده نامداری نیست کتیه ! / عکس - آزاده نامداری در واکنش به انتشار عکس گریمش در فیلم «نسیم» نوشت: این یه درد دله، باهمه کسایی که دوسشون دارم، من آزاده نامداری‌ام. چادریم، بخاطر اعتقادم، بخاطر قلبم. این عکس من نیستم، کتیه، تو فیلم جناب شهبازی، میخوام درکم کنید.
رایزنی هسته‌ای در منزل صالحی / عکس - عراقچی در صفحه شخصی‌اش در اینستاگرام با انتشار عکسی از این دیدار نوشت : عيادت كاري! استفاده از فرصت عيادت از استاد عزيز جناب آقاي دكتر صالحي براي پيگيري مباحث مذاكرات.
تصاویری از خودسوزی دختر دانشجو در شیراز! - ﺑﺮﺧﯽ ﺷﻨﯿﺪﻩ‌ﻫﺎ ﺣﺎﮐﯽ ﺍﺯ ﺁﻥ ﺍﺳﺖ ﯾﮏ ﺭﺍﺑﻄﻪ ﻋﺸﻘﯽ ﻭ ﻋﺎﻃﻔﯽ ﻧﺎﻓﺮﺟﺎﻡ ﻋﻠﺖ ﺍﯾﻦ ﮐﺎﺭ ﺑﻮﺩﻩ ﺍﺳﺖ ﻭ ﺁﺧﺮﯾﻦ ﺗﻤﺎﺱ ﺗﻠﻔﻨﯽ ﺩﺍﻧﺸﺠﻮ ﺑﺎ‌‌ ﻫﻤﺎﻥ ﻓﺮﺩ ﻣﻮﺭﺩﻧﻈﺮ ﺑﺮﻗﺮﺍﺭ ﺷﺪﻩ ﮐﻪ ﺩﺭ ﺣﺎﻝ ﺣﺎﺿﺮ ﺍﯾﻦ ﻓﺮﺩ ﺩﺭ ﺑﺎﺯﺩﺍﺷﺖ ﺑﻪ ﺳﺮ ﻣﯽ‌ﺑﺮﺩ.
فقیهه سلطانی پای سفره عقد / تصاویر - سلفی جدید آزاده نامداری با شال و مانتوی جدید در پشت فرمان که به لطف خدا همه چیز سر جایش است و خیلی خندان و بشاش و خوب بنظر میرسد. فقیهه سلطانی و همسر فوتبالیست پای سفره عقد.
وقتی امین حیایی ادای رامبد جوان رو درمیآره... - در برنامه خندوانه اتفاق افتاد.
تصاویر حضور عوامل فیلم ناهید در جشنواره فیلم کن - آیدا پناهنده کارگردان و ساره بیات بازیگر فیلم ناهید از طرف مرکز گسترش سینمای مستند و تجربی و با مساعدت سازمان سینمایی به جشنواره کن اعزام شدند.
همسرم بهترین انتخاب برای من بود / تصویر - گروه هنری-رسانه‌ها: از روزهایی که نخستین آلبوم رسمی رضا صادقی در بازار موسیقی کشور منتشر شد، زمان زیادی می گذرد. اتفاق ها و فراز ...
تصاویر نوزادی که آیات قرآن بر بدنش نقش می بندد ! - هر چند صحت این گزارش قابل تایید نیست اما شبکه‌های خبری کلیپی از یک نوزاد روسی را منتشر کرده‌اند که روی بدن او هر جمعه آیات قرآنی نقش می‌بندد. مادر این نوزاد می‌گوید هر گاه این نوشته‌ها روی بدن فرزندم نقش می‌بندد دچار تب شدیدی می‌شود که پزشکان از پایین آوردن آن عاجز می‌مانند.
لباس عجیب بازیگر ایرانی در جشنواره فیلم کن! - نوید محمدزاده عکسی را به همراه پژمان بازغی در صفحه شخصی خود منتشر نموده است که لباس عجیب این بازیگر تعجب برخی از کاربران را به همراه داشت.
عکس‌های عجیب از ورزشگاه تبریز - هواداران تراکتورسازی لحظاتی شگفت انگیز را در پایان بازی مقابل نفت تجربه کردند.
جنجال غرفه ایران در اکسپو میلان / عروسی غضنفر ! - به نظر می آید مدیران شما، اکسپو جهانی را با "عروسی غضنفر" اشتباه گرفته اند و آنچه برایشان مهم بوده به هیچ عنوان «ایران» نبوده است. و شما باید جوابگو باشید جناب آقای وزیر!
نوشته جنجالی هنرمند ایرانی در گالری نقاشی - یک هنرمند ایرانی با نوشته ای خنده دار و متفاوت بازدیدکنندگان نمایشگاه نقاشی را دست انداخت! اگر چه اقدام او هم هنری بود و هم جالب اما برخی بعد از فهمیدن موضوع نوشته دلخور و شاکی شدند.
شل وپل همه خوشتیپام هستیم. / عکس - عمه بنده از آمریکا آمده بود.. اطرافیانو که می‌دید فکر می‌کرد همه مدلن.. وقتی می‌گفتم ایشون حسابدارن.. یا منشی شرکتن.. یا فروشنده.. تعجب می‌کرد.. می‌گفت اونجا فقط مدلا و هنرپیشه‌ها تا این حد به خودشون می‌رسن..
فیلم دوربین‌های مداربسته هتل تارا در روز حادثه مهاباد - به گواه فیلم منتشر شده از هتل تارا مهاباد، دختر مهابادی پیش از روز حادثه نیز مرتبا به اتاق کارشناس مربوطه رفت و آمد داشته است. چند روز پیش دختر خانمی که در یک هتل مشغول به کار بوده است از طبقه چهارم هتل به پایین پرت می‌شود.
گپ و گفت تاریخی با فرزاد حسنی و آزاده نامداری ! - فرزاد حسنی و آزاده نامداری. از کجا تا کجا. از اعتقادات فرزاد حسنی و نگاه‌های عاشقانه تا کبودی سر و صورت آزاده در این روزها / احساس می کنم دارم یه نمایش می بینم.
اقتصاد آزاد واقعی در واگن‌های مترو تهران - به مرور افرادی که کالای مناسب خریداران عرضه نکنند نتوانند خوب صحبت کنند ظاهر مرتب و تمیزی نداشته باشند از گردونه فروش حذف می شوند. اینجا یک کلاس درس اقتصاد آزاد است.
مقایسه 4 شاسی بلند ارزان قیمت در ایران - تا مدتی پیش اگر با بودجه حدود ۱۰۰ میلیونی قصد خرید خودرویی شاسی بلند داشتید، انتخاب‌های زیادی پیش رویتان نبود، اما اگر میخواهید انتخابی متفاوت و با قیمت مناسب داشته باشید با این گزارش همراه باشید.
اسرار "ابوبکر بغدادی" فاش شد / تصاویر - ابوبکر بغدادی، رهبر گروه داعش در حال حاضر "خطرناک‌ترین تروریست جهان" از سوی دستگاه‌های امنیتی شناخته می‌شود. اخیرا گروهی از گزارشگران آلمانی موفق به جمع‌آوری مدارکی جدید و تاکنون منتشرنشده از زندگی وی شده‌اند.
پربازدیدها
توافق هسته‌ای علاوه بر منافع ملی، علاقه شخصی من است - در تازه ترین اظهار نظر اوباما درباره توافق هسته ای احتمالی با ایران وی ضمن دفاع از روند مذاکرات گفت: علاوه بر منافع ملی زیاد، خود من هم علاقه شخصی دارم که توافق هسته‌ای به سرانجام برسد.
آغاز ثبت‌نام کلاس اولی‌ها از دوم خرداد - معاون آموزش ابتدایی وزارت آموزش و پرورش از آغاز ثبت نام کلاس اولی‌ها در دوم خرداد ماه خبر داد
کمک مالی به زوجین نابارور در مناطق محروم - مدیر کل دفتر فنی سلامت جمعیت خانواده و مدارس وزارت بهداشت از برنامه‌های وزارت بهداشت برای زوجین نابارور در مناطق...
«تقدیربازان» به زنده‌یاد عبدالهی تقدیم شد - اجرای پنجشنبه شب نمایش «تقدیربازان» به یاد و خاطره هنرمند تازه درگذشته تئاتر تقدیم شد.
85 درصد مردم از پوشش دیجیتال بهره مند شدند - دکتر سرافراز در مراسم طرح های فنی و عمرانی خراسان جنوبی گفت: مردم در موضوع هسته ای همراه و پشتیبان نظرات رهبر معظم انقلاب هستند .
غیبت افشارزاده و بازیکنان استقلال!/حضور مظلومی بر مزار مهدی نفر - علی دایی ظهر امروز در مراسم چهارمین سالگرد درگذشت ناصر حجازی در قطعه نام‌آوران بهشت زهرا (س) حاضر شد.
بیش از هر زمان آماده ایم/زمین و آسمان رابرای دشمنان جهنم می کنیم - رفسنجان-جانشین فرمانده کل سپاه پاسداران انقلاب اسلامی با بیان اینکه مستکبران قدرت ایران اسلامی را به رسمیت شناخته اند، گفت: مستکبران می دانند که دریا، زمین و فضا بر روی آنان سراسر جهنم و آتش خواهد شد.
کوتاهی ایرانیان در معرفی خودشان/چرا اسم علی را انتخاب کردم - ژان کلود ووآزن محقق فرانسوی و نویسنده کتاب «قلعه‌ها و دژهای ایرانی» معتقد است ایرانیان در معرفی خود به جهان کوتاهی کرده اند و روابط بین المللی ایران با جهان، تا چند سال پیش بسیار آسیب دیده بود.
ظریف: جز گروه‌های یمنی هیچ کشوری نباید در گفت‌وگوهای صلح حاضر باشد - اسماعیل ولد شیخ احمد، نماینده ویژه دبیرکل سازمان ملل در امور یمن ظهر پنج شنبه با دکتر محمدجواد ظریف، وزیر امور خارجه کشورمان دیدار و گفت‌وگو کرد.
مورینیو مربی سال لیگ برتر شد - ژوزه مورینیو، سرمربی چلسی به عنوان برترین مربی این فصل لیگ برتر انتخاب شد.


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved