یکشنبه ۱۲ اردیبهشت ۱۳۹۵ / Sunday, 1 May, 2016

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
ماشین ایرانی‌ها , فصل جوان ایرانشهر , کم حجم , عکس های احساسی , جعقر میلی منفرد , همایش ملی کسب و کار , سردار حاجی زاده , ازمون , بهترین بازیکنان لالیگا , تئاتر و موسیقی , افسانه شناسی , عروسی خاص , دل‌وروده , مرکز تجاری در مسکو , مادر و دختر در سینما , نیشن , دندان های نا مرتب , کوهسار , استان خراسان شمالی , آندرس بریویک , اب الوده , عموی هادی ساعی , بلای جان، , راه روستایی , رب المشرق , پیام نوروزی اوباما , نمایشگاه آثار هنری , الجار , سکانس پایانی , توحید عزیزی , چند قطبی , ممنونع المصاحبه , باربکیو , دوره کاردانی , جامعه بین‌المللی , توده در بافت سینه , هنرهای نمایشی , آمار متوفیان , علمای مقاومت اسلامی , محب اهل بیت , تیم ملی جودو کارگران , مطالعات ایران , سناتور آمریکایی , اصلاح زیرساخت , شرکت های هرمی , اجرایی , بخش مالکیت معنوی , قطب تحقیقات جنگل , پنج تا پنج , هزار دستان ,

مقالات پربیننده امروز
موفقیت / زندگی / روابط فردی / رابطه دوستانه کلید موفقیت در زندگی مشترک است , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۱۱ سپتامبر سال ۱۹۴۸ ـ آغاز جنگ اول هند و پاکستان و در گذشت جناح , بانک اطلاعاتی کتاب / مستند الشیعه فی احکام الشریعه , بانک اطلاعاتی کتاب / بر باد رفته , بانک اطلاعاتی کتاب / سی قرن طراحی گرافیک: با نگاهی به تاریخ چاپ , بانک اطلاعاتی کتاب / دوست من نماز , بانک اطلاعاتی کتاب / توابع مختلط (رشته ریاضی) , ورزشی / دیگر ورزشها / والیبال / مسابقه‌های والیبال قهرمانی باشگاه‌های آسیا ۲۰۰۴ و ۲۰۰۲ , بانک اطلاعاتی فیلم / فروشنده - THE ASSISTANT , بانک اطلاعاتی کتاب / عمر, ماهور, ارغوان , بانک اطلاعاتی کتاب / نقاشی روی سرامیک (در تعطیلات آخر هفته) , بانک اطلاعاتی کتاب / Linux: programmers reference , بانک اطلاعاتی کتاب / گنجینه زیست‌شناسی (1) و (2) نظام جدید , بانک اطلاعاتی کتاب / خودآموز گام به گام زبان انگلیسی (1 و 2) دوره‌ی پیش‌دانشگاهی (درس مشترک کلیه‌ی رشته‌ها): ترجمه و تلفظ کامل دروس، پاسخ کامل ... , بانک اطلاعاتی کتاب / الامام الجواد (ع) قدوه و اسوه , ورزشی / فوتبال / بازیکنان / روبرتو باجو از آغاز تا پایان , بانک اطلاعاتی کتاب / Electric Machinery Fundamentals , بانک اطلاعاتی کتاب / ارتباط با خدا با ترجمه فارسی , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای جامع: SPSS 14 , بانک اطلاعاتی کتاب / المیزان فی تفسیر القرآن ,

برخی منابع مهم خبری
econews.ir اکونیوز , cbi.ir بانک مرکزی , avapress.com صدای افغان , journals.ut.ac.ir نشریات دانشگاه تهران , seemorgh.com سیمرغ , zamannews.ir زمان نیوز , ashpazonline.com آشپزآنلاین , medianews.ir مدیا , inn.ir شبکه ایران , vetnews.ir وت نیوز , uromnews.ir اروم‌نیوز , banifilm.ir بانی فیلم , digiato.com دیجیاتو , jahanesanat.ir جهان صنعت , 1dar1.com یک در یک , otaghkhabar24.ir اتاق خبر 24 , epe.ir اقتصاد پنهان , roozannews.ir روزنامه روزان , rasad.org رصد , farsnews.ir خبرگزاری فارس , tadbir24.ir تدبیر 24 , 8sobh.ir هشت صبح , asreertebat.com عصر ارتباط , isunews.ir خبرنامه صادق , patogh98.com پاتوق 98 , presstv.ir پرس تی وی , mojnews.com موج نیوز , kaenat.ir روزنامه کائنات , asrarnews.ir روزنامه اسرار , ictpress.ir آی سی تی ,



وبگردی
مردی در پل میرداماد خود را دار زد / تصاویر - وقتی مامور پارکبان از زنی که سراسیمه خودش را به وی رسانده بود، درباره نیت مرد حدود 40 ساله شنید، دیگر کار از کار گذشته و صحنه ای در نزدیکی پل میرداماد رقم خورده بود که توجه ها را به خود جلب کرده بود؛ صحنه دردناک مرگ مردی که با طناب خود را از میله های پل فلزی عابر پیاده حلق آویز کرده بود.
خودسوزی جوان مهاجر ایرانی / فیلم (+18) - یک پناهنده 23 ساله ایرانی به نام «امید» که به صورت غیرقانونی و از راه دریا خود را به استرالیا رسانده بود، در اعتراض به وضعیت بازداشتگاه نائورو خود را به آتش کشید.
یک ایرانی برنده جایزه عکاسی سونی / تصاویر - اصغر خمسه، عکاس ایرانی با مجموعه «آتش نفرت» جایزه معتبر مسابقه عکاسی جهانی سونی در سال ۲۰۱۶ را به دست آورد. عنوان «عکاس سال» و جایزه جهانی سونی به ارزش ۲۵ هزار دلار به خاطر عکس‌هایی از قربانیان اسیدپاشی در ۸ فریم به اصغر خمسه تعلق گرفت.
21 روز شکنجه زجرآور یک زن در مشهد / تصاویر - اعظم زنده است، اعظم بعد از 21 روز شکنجه توسط شوهرش، هنوز زنده است؛ او و دخترانش 21 روز آب و غذا نخوردند، اما هنوز زنده‌اند؛ هدیه و هانیه دختران پنج و هفت ساله او هنوز نفس می‌کشند، اما دیگر هیچوقت از صدای زنگ در خانه خوشحال نمی‌شوند.
مصاحبه با پدر و مادر متهم به قتل ستایش قریشی - فیلم/ پدر متهم به قتل ستایش: با دست خودم پسرم را تحویل پلیس دادم/ هر چه قانون حکم کند می‌پذیریم
بازی "کلش آف کلنز" در مجلس شورای اسلامی! / عکس - در زیر تصویر یکی از نمایندگان مجلس را در حال بازی کلش آف کلنز مشاهده می‌کنید.
ناگفته‌های خواهر «بابک زنجانی» - نوبهار زنجانی، یکی از خواهران بابک زنجانی در گفت‌وگویی به تشریح روند بازداشت برادرش تا صدور حکم پرونده پرداخت.
احمدی نژاد: کارشان تمومه! / فیلم - در این فیلم احمدی نژاد در پاسخ به این سوال که عده‌ای عکس شهدا را می‌بینند و برعکس عمل می‌کنند این جمله را گفته است؛ فیلم را در زیر ببینید.
فیش حقوق جالب یک مدیر خودروساز ! - این رقم عجیب و سرسام آور در حالی به یکی از معاونین مهدی جمالی مدیرعامل سایپا پرداخت می شود که معلوم نیست محمدرضا نعمت زاده وزیر صنعت، معدن و تجارت از پرداخت چنین رقم سرسام آوری به زیر مجموعه خود خبر دارد یا خیر؟
قوچان نژاد کنار عروس خانم و خواهر بازیگرش / تصاویر - رضا قوچان نژاد سرانجام پس از شایعات زیادی که درباره ازدواجش با خواهر ساره بیات،بازیگر سینما مطرح بود،این وصلت فرخنده را جشن گرفت.
شایعه یک طلاق سینمایی قوت گرفت - به نظر می‌رسد در زندگی شخصی و مشترک بهاره رهنما و پیمان قاسم خانی تغییراتی رخ داده و براساس شایعات از یکدیگر جدا شده‌اند.
ازدواج «محمد رضا گلزار» با «دیا میرزا» ؟! / فیلم - حضور بازیگر مشهور سینمای کشورمان در هندوستان با حاشیه هایی همراه بوده است.
بابک حمیدیان هم ازدواج کرد / تصاویر - خبرهایی مبنی بر ازدواج بابک حمیدیان با مینا ساداتی در فضای مجلازی منتشر شد که هنوز این دوبازیگر به این اخبار واکنشی نشان نداده اند و صحت و سقم این خبر هنوز مشخص نشده است.
مرگ ناگهانی خانم مجری در برنامه زنده / فیلم - کاربران شبکه های اجتماعی با انتشار ویدیویی از این ماجرا تأکید کردند که مرگ ناگهانی این مجری اوکراینی همه بینندگان را غافلگیر کرد.
ازدواج یکتا ناصر با یک کارگردان / تصاویر - منوچهر هادی، کارگردان سینما که این روزها فیلم "من سالوادور نیستم" را روی پرده سینما دارد، با انتشار عکسی در صفحه شخصی خود در اینستاگرام از ازدواج خود با یکتا ناصر، بازیگر سینما و تلویزیون و یکی از بازیگران همین فیلم خبر داد.
حدادعادل و عکسی از نیوشا ضیغمی / تصاویر - سرلیست اصولگرایان تهران که با کسب رتبه 31 در تهران نتوانسته بود به مجلس راه یابد و عرصه را تماما به رقیب باخته بود عکسی از نیوشا ضیغمی با تیتر «من به کاظم جلالی رای می دهم» را به برخی نمایندگان نشان می دهد.
این آدم در میان ماست / + 18 - انجمن حمایت از حیوانات ایران با ارسال نامه‌ای به دادگستری استان گلستان، خواستار محاکمه یک شکارچی غیر مجاز ساکن روستای گونیلی شهرستان کلاله شده که یک قلاده سگ را به روشی بی‌رحمانه شکنجه کرده و سپس کشته است.
عقد محسن تنابنده و همسرش / تصاویر - خواندن خطبه عقد محسن تنابنده و همسرش در دفتر سید محمد خاتمی. محسن تنابنده با انتشار عکس زیر در صفحه اینستاگرامش، این گونه نوشت: طعنه ی خلق و جفای فلک و جور رقیب همه هیچند اگر یار موافق باشد
    پربازدیدها