یکشنبه ۱۰ مرداد ۱۳۹۵ / Sunday, 31 July, 2016

نوروفیبروماتوز


اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
عبدالملک حوثی , پرپسولیس , چراغ عقب ماشین , سرلشکر خلبان , گوچی , گروه بیتل , فروپاشی دولت , اهانت ضد ایرانی , عبدالله برجسته , شبکه نظارت , تری نیکلسان , آدرس دهی , عمر ناوگان , زمین لغزش , اسکودا , رد اعتبارنامه ها , بوکسور معرف , ساندویچ تن ماهی و آووکادو , بازارهای اروپایی , نگارخانه میلاد , ضد اتمی , کشف گنج هیتلر , فساد مالی فیفا , جان کری و ظریف , کیتو , ناامن ترین , تقدیر از عوامل , عیدی آخر سال , فست‌فود , الهی‌ قمشه‌ای , گردش پولی و مالی , تجاوز به گروگان , مسئول هیئت شرعی داعش , ام صلال قطر , هنرجو , افعی دم عنکبوتی , حیدر رحمان , نسل توانمند , ساندویجی , کارگردان خاص , جیمز , ازدواج مجازی , انرژی و معدن , خشونت وافراط , موشک امریکا زن هسته ای , مرگ سفید , درباره دختران افغان , اسرائيلی , میدان شوش , انیمیشن منیون ها ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / ضیائ‌الصالحین فی الادعیه و الزیارات , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش سیم‌پیچی به زبان ساده , دین و اندیشه / دین و مذهب / کتاب مقدس ـ قرآن / شناخت درد و راه درمان در قرآن , بانک اطلاعاتی کتاب / اشعاری در مدح اباصالح المهدی (عج) , هنر / هنرهای تصویری و نمایشی / سینما / بهرام توکلی و پابرهنه به بهشت , بانک اطلاعاتی کتاب / ریاضیات سال دوم: دوره دبیرستان ویژه دانش‌آموزان ممتاز رشته ریاضی، شامل: توضیح و بسط مطالب کتاب درسی تا حد المپیادهای علمی، مسائل نمونه با راه حل‌های.. , علم و زندگی / آموزش و پرورش / دانش آموزان / روز کارنامه , بانک اطلاعاتی کتاب / قصه‌های خوب برای بچه‌های خوب: قصه‌های چهارده معصوم (ع) , سیاسی / دیپلماسی / ایران / از کودتای ۲۸ مرداد تا دفتر حافظ منافع آمریکا , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / فناوری اطلاعات / روابط عمومی الکترونیک / لزوم روابط عمومی الکترونیک و مجله الکترونیکی , بانک اطلاعاتی گردشگری / غار گل زرد ، لار ، تهران , اقتصاد و بازرگانی / بانک و بیمه / بیمه / داستان‌های شنیدنی درباره فروش بیمه , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد نظری / صنعت و تکنولوژی / پژوهش و توسعه , بانک اطلاعاتی کتاب / بادکنک جوجه‌تیغی , بانک اطلاعاتی کتاب / ناگفته‌های اسفند , بانک اطلاعاتی کتاب / ثروت در جامعه قعر هرم: ریشه‌کنی فقر از طریق سودآوری , بانک اطلاعاتی کتاب / ایدز , بانک اطلاعاتی کتاب / بدون هیچ تولدی: مجموعه شعر , فرهنگی و هنری / کتاب و نشر / نقد کتاب / مالون می‌میرد , علوم انسانی / مدیریت و خدمات اداری / مدیران / مردی با تکنیک های افسانه ای در مدیریت ,

برخی منابع مهم خبری
pana.ir پانا , ebrat.ir عبرت , pix2pix.org پیکس تو پیکس , kheybaronline.ir خیبرآنلاین , 1dar1.com یک در یک , awalnews.ir اول نیوز , parstourism.ir پارس توریسم , shahr.ir شهر , ibna.ir ایبنا , seemorgh.com سیمرغ , esteghlaljavan.ir روزنامه استقلال جوان , 2daylink.com تودی لینک , masironline.com مسیر آنلاین , farhangemrooz.com فرهنگ امروز , salamat.ir سلامتیران , shana.ir شانا , rahva.ir رهوا , irinn.ir شبکه خبر , eshraf.ir اشراف , madannews.ir معدن , armanpress.ir آرمان پرس , computernews.ir رایانه خبر , persiankhodro.com پرشین خودرو , freezones.ir مرکز امور مناطق آزاد , plus.ir تی وی پلاس , mehrnameh.ir مهرنامه , iana.ir ایانا , eghtesad-pooya.com روزنامه اقتصاد پویا , mobile.ir موبایل , filmnews.ir فیلم نیوز ,



وبگردی
عاقبت لباس کاروان المپیک / طراحی با نظر همه ! - طرح لباس جدید رژه کاروان ایران در المپیک ریو مشخص شد. اما باز هم با انتقادات شدیدی در فضا مجازی روبه رو شد. انتقاداتی که واکنش طراح را در پی داشت.
توهین یالثارات به برخی هنرمندان / تصویر - رسول گرامی اسلام (ص) فرمودک «هر مردی که زنش خود را آرایش کندو با آن حالت از منزلش بیرون آید، آن مرد دیوث می باشد.
ویدیوی حرف‌های خواننده لس آنجلسی درباره دستگیری‌اش در ایران - ویدیوی آغاز ذبح منافع ایران در انتخابات ریاست جمهوری آمریکا / ویدیوهایی از لحظه ترور ریگان که عاملش تحت تاثیر «راننده تاکسی» بود / ویدیوی تکان‌دهنده از انفجارهای عظیم و ذبح کودکان در حلب از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است
ویدیوهایی از همه آنهایی که انگشت اتهام به سمت برادر رئیس جمهور گرفتند - ویدیوهایی از بحران در خیابان‌های استان سابق ایران / ویدیوهایی از بسیج عراق با الگوبرداری از ایران رسماً شکل گرفت / روایت پسر شهرام ناظری از بازی در فیلم کیمیایی؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
ستاره‌ها در جشن حافظ / فیلم - شانزدهمین جشن سینمایی تلویزیونی حافظ که پیش از این قرار بود 28 تیرماه برگزار شود، پس از وقفه ای چند روزه، در تالار وحدت برگزار شد.
عکس / سرافراز و زن اخراجی در عمان! - این عکس را شهرزاد میرقلی خان منتشر کرده است. او بازرس سابق صداوسیما در زمان سرافراز بود که از کشور خارج شد و کشف حجاب کرد. او البته در این عکس، در مقابل سرافراز حجاب مختصری دارد!
رویارویی جالب مهران مدیری و فراستی در هفت - آنقدر عصبانی شدم که شیشه نوشابه را روی سرم شکاندم/حالم اصلا خوب نیست/طرف بخاطر خصومت شخصی اش کار من را ترکاند/کمدین محبوب ایران مهمان برنامه هفت
استندآپ کمدی از امیر مهدی ژوله در خندوانه - تصمیم امیرمهدی ژوله برای سفر به ترکیه؛ انتقاد ژوله از طرفدارانش: من را به بچه هایتان نشان ندهید؛ استندآپ کمدی باحال از امیر مهدی ژوله در خندوانه
گفتگوی سحر دولتشاهی با زنی که مورد آزار جنسی قرار گرفته / یک داستان واقعی - گفتگوی سحر دولتشاهی با زنی که مورد آزار و اذیت جنسی قرار گرفته است
تمام فیلم‌های حادثه نیس فرانسه - لحظه ی حمله کامیون به ازدحام جمعیت در نیس فرانسه با 130 کشته و زخمی
جزئیات تکان دهنده از مرگ کیارستمی - دکتر میر هم اشتباهاتش را مخفی می‌کند و به گردن نمی‌گیرد، هم راست نمی‌گوید. چون آزمایشات پاتولوژی مشخص می‌کند که آقای کیارستمی اصلا سرطان نداشتند. پزشکی که به این راحتی دروغ می‌گوید، چطور قسم پزشکی خورده است؟ ایشان فیلمی را منتشر کردند که بتوانند خودشان را بی‌تقصیر نشان دهند. این فیلم آقای کیارستمی را به حدی ناراحت کرده که به ما معترض شدند چرا اجازه ادامه درمان به این دکتر داده‌ایم
فیلم/ ماجرای تصادف بازیگر زن با خودروی مهران مدیری - مهران مدیری در برنامه شب گذشته «دورهمی» ماجرای تصادف گلاره عباسی با ماشین جدیدش را تعریف کرد.
مهران مدیری دلایل مجرد ماندن خانم بازیگر را کشف کرد! - الهام حمیدی بازیگر زن سینما و تلویزیون ایران مهمان برنامه دورهمی مهران مدیری شد تا گپ و گفت متفاوت و البته بامزه ای میان او و مجری برنامه اتفاق بیفتد.
شلوار عجیب این بازیگر سوژه شد! - سیاوش خیرابی بازیگر مجموعه های روتین تلویزیونی در مراسمی اکران خصوصی یک فیلم سینمایی با ظاهری عجیب ظاهر شد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
گاف باورنکردنی در برنامه ماه عسل / تصاویر - اشتباه صورت گرفته در برنامه چند شب قبل ماه عسل، موجی از انتقادها در فضای مجازی را در پی داشته و واکنش ها به این گاف علمی همچنان ادامه دارد.
جنجال برسر لباس نفیسه روشن در اینستاگرام / تصاویر - بیش از هزاروپانصد اظهار نظر و بیش از بیست‏‌هزارکلمه متن! نه، اشتباه نکنید، این آمار مربوط به بحث و بررسی یکی از مهم‏ترین مسائل سیاسی و اجتماعی کشور مثلاً تصویب برجام و مناقشات هسته‏‌ای نیست! این دو عدد، فقط مربوط به کامنت‏‌هایی می‏شود که مخاطبان صفحه اینستاگرام نفیسه روشن، بازیگر تلویزیون، درباره یک پست او در این شبکه اجتماعی به اشتراک گذاشته‏‌اند
تصویر خالکوبی بر دست ترانه علیدوستی - نشان فمنیستی بر ساعد دست ترانه علیدوستی
پربازدیدها