جمعه ۱۳ شهریور ۱۳۹۴ / Friday, 4 September, 2015

نوروفیبروماتوز

اين بيمارى‌ها با هامارتوم‌هاى متعدد بافت‌هاى مختلف مشخص مى‌شوند (فاکوما يعنى تورمى که حالت Birthmark دارد).
  نوروفيبروماتوز
در اين بيمارى ارثى تومورهاى متعدد در پوست، CNS، اعصاب محيطى و غلاف‌هاى عصبى رخ مى‌دهد. نشانه‌هاى آن مى‌تواند از بدو تولد حضور داشته باشد ولى با حاملگي، بلوغ و يائسگى تشديد شود. در تيپ I (نوع محيطى يا بيمارى رکلينگ هاوزن)، لکه‌هاى کافه اوله متعدد (۹۹%)، نوروفيبروم محيطى و ندول‌هاى Lisch (هامارتوم عنبيه ۹۳%) وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۱۷ قرار دارد و تومورها بيشتر از جنس آستروسيت و نرون‌ها مى‌باشد. در تيپ II (نوع مرکزي) که حدود ۱۰ بار از تيپ I نادرتر است، نوروفيبروم محيطى و لکه‌هاى کافه‌اوله وجود ندارد يا کم است، نوروم آکوستيک دوطرفه وجود دارد، ژن آن بر کروموزوم ۲۲ قرار دارد و سلول‌هاى تومورها از مننژ و سلول‌هاى شوآن مى‌باشد. در ۱۰-۵% افراد طبيعى لکه‌هاى کافه‌اوله وجود دارد ولى در تيپ I بيمارى ۶-۵ لکهٔ بزرگ‌تر از ۲-۵/۱ سانتى‌متر وجود دارد. محل اصلى نوروفيبروم‌هاى جلدي، تنه است و کف دست و پا را درگير نمى‌کند. تومورهاى پلک مى‌تواند همراه گلوکوم باشد. در اعصاب محيطى به‌ندرت بدخيم مى‌شوند.
تومورهاى عصب اپتيک، مننژيوم و آستروسيتوم مى‌تواند ايجاد شود. ضخيم‌ شدن دوطرفه عصب اپتيک، پاتوگنومونيک نوروفيبروماتوز تيپ I است (در ۸۰-۳۰% موارد بى‌علامت هستند). حدود ۷۰% از گليوم‌هاى عصب اپتيک قبل از ۷ سالگى با پروپتوز و کاهش ديد تظاهر مى‌کنند. پاپيل ادما، آتروفى عصب اپتيک و ندول‌هاى Lisch عنبيه ممکن است وجود داشته باشد. حدود ۷۵% موارد تيپ II، کدورت‌هاى زودرس زيرکپسولى عدسى دارند. گاه به‌علت نقص نموى بال اسفنوئيد، پروپتوز ضربان‌دار رخ مى‌دهد. گليوم‌هاى کياسما در حضور نوروفيبروماتوز، تهاجم کمترى مى‌دهند.
  بيمارى فون هيپل لينداو (آنژيوماتوز شبکيه‌اى - مخچه‌اى)
بيشتر در مردان دهه سوم عمر رخ مى‌دهد. ۴/۱ موارد اتوزوم و غالب است. زودرس‌ترين نشانه بيمارى اتساع و پيچ‌خوردگى عروق شبکيه است که کم‌کم به آنژيوم، خونريزى و اکسودا (آنژيوبلاستوم مويرگ شبکيه) و نهايتاً کندگى شبکيه، گلوکوم و کورى مى‌انجامد. در ۶۵% موارد يک‌طرفه است. به‌علت اينکه در ۲۵% موارد درگيرى مخچه (همانژيوبلاستوم)، پانکراس، کليه (کارسينوم سلول کليوي) و آدرنال نيز رخ مى‌دهد، پيگيرى بيمارى ضرورى است. درمان شامل فوتوکواگولاسيون زودرس ضايعات شبکيه، جراحى تومورهاى مخچه و مخ و پيگيرى با MRI مى‌باشد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
گروه اتحاد علیه ایران هسته‌ای , مایکل کراولی , صندلی کودک , مهدی شادکام , نظامیان آمریکایی , چالش سطل خاک , باشگاه کویتی , پلانکتون , دومین رمان , رستوران گردی , هواداران شیلی , نزهتی , اقیانوس‌پیمای , پژوهشگر قرآنی , سایت هسته‌ای , مساوی , استیون , یوسف نجایی , سهم واقعی , ادارات گوگل ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / آناتومی تنه: قفسه سینه (توراکس) Thorax، ابدومن (شکم) Abdomen، لگن (پلویس) Pelvis , بانک اطلاعاتی کتاب / مرجع جامع اینترنت , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۱۲شهریور ۱۳۸۶ ــ ۳ سپتامبر ـ ایجاد جامعه تازه ای در جهان , بانک اطلاعاتی کتاب / مبانی رایانه و سیستم عامل (1): مطابق با آخرین تغییرات کتاب درسی 80 ـ 81 , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / فناوری اطلاعات / فن‌آوری‌ اطلاعات ـ جامعه‌شناسی / حضور زنان در فضای وب فارسی , بانک اطلاعاتی کتاب / راهبه سنت ترزا , دین و اندیشه / اخلاق / اخلاق با خداوند / اخلاص , اقتصاد و بازرگانی / بازاریابی / بازاریابی / بازاریابی پارتیزانی در برابر بازاریابی سنتی , ورزشی / فوتبال / فوتبال جهان / چه کسی گفته ایتالیا بدشانس است؟! , دین و اندیشه / دین و مذهب / عصر ظهور / عصر طلایی , علم و زندگی / علوم انسانی / روابط عمومی و ارتباطات / مهمترین سرمایه یک رسانه اعتماد مخاطبان است , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / بهار می شود! , بانک اطلاعاتی کتاب / آزمونهای بیوشیمی , بانک اطلاعاتی کتاب / شراب طهور: در شرح بسم‌الله الرحمن الرحیم , بانک اطلاعاتی کتاب / بردباری و دیگرپذیری , بانک اطلاعاتی کتاب / Space affair , بانک اطلاعاتی فیلم / زن بی‌وفا - La Femme Infidele , سیاسی / جهان / رسانه / چرا ما را چنین ناروا دستگیر کردند؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / دید و بازدید , بانک اطلاعاتی کتاب / رولت روسی ,



جهان در غم مرگ دردناک کودک سوری / تصاویر - آیلان کردی، کودک سه ساله سوری اهل کوبانی جهان را در غم و اندوه فرو برده است. آیلان به همراه والدین خود قصد مهاجرت به اروپا را داشت اما متاسفانه جسد وی در بدروم ترکیه از آب گرفته شد.
دستگیری رامبد جوان برای خرید مواد مخدر / دوربین مخفی - ماشین آقای رامبد جوان مجری برنامه خندوانه تو این دوربین مخفی به خاطر داشتن مواد مخدر توقیف میشود و ...
حضور یک معتاد کارتن خواب در نشست خبری - در خلال این برنامه یک معتاد بی سرپناه برای مواجه مستقیم با مسولان به استودیو شبکه خبر هدایت شد. وی اعلام کرد تاکنون ۵ بار به کمپ ترک اعتیاد رفته اما به دلیل نبود کار و انگیزه زندگی مجددا گرفتار اعتیاد شده است.
کشف ضدانقلاب جدید توسط آقای وزیر ! - این روزها وزیر صنعت و خودروسازان در حالی بر طبل توخالی گرانی خودرو می‌کوبند و ضد انقلاب را منشاء نارضایتی‌ها از قیمت و کیفیت خودروها عنوان می‌کنند که افراد زیادی به دلیل پایین بودن کیفیت خودروهای صفر برای خرید دست نگه داشته‌اند و همین مسئله باعث انباشت خودرو در پارکینگ‌های خودروسازان شده است.
گلزار و آمیتاباچام در روی جلد مجله / عکس - این روزها شایعاتی در مورد بازی محمد رضا گلزار هنرپیشه صاحب نام کشورمان در یک فیلم مشترک هندی ایرانی منتشر شده است که هنوز مشخص نیست که این طرح به کجا می انجامد.در همین حال محمد رضا گلزار در یک اقدام پیش دستانه عکسی منتشر کرده است که یکی از طرفدارانش ساخته و اورا کنار آمیتا باچان بر روی یک مجله ساختگی نشان می دهد....
«تعبیر وارونه یک رویا» و تحقیر سیستم اطلاعاتی ایران - برای چنین کارهایی باید هنرمندانی آستین بالا بزنند که شاید به رنگ ارغوان ها را ساخته اند! کسانی که این گفتمان را خوب فهم کرده اند؛ به اجزای آن مسلط هستند و دغدغه های آن را درک می کنند! با همه احترام به کارگردانانی که نبردهای اطلاعاتی را در حد بازی دزد و پلیس می دانند، بهتر است آنان همان دزد و پلیس ها را بسازند!
«لیلا» بدبخت‌تر از «ستایش» - «تنهایی لیلا» سریالی است که زن ایرانی را موجودی منفعل به تصویر می‌کشد. از صدر اسلام تا همین امروز زنان فعال در جامعه در کسوت‌های مختلف، عامل پویای جامعه اسلامی - ایرانی بوده‌اند.
مرحوم بیت‌الله عباسپور در مسابقات جهانی / فیلم - قهرمان پرورش اندام ایران شامگاه سه‌شنبه سوم شهریورماه 1394 و پس از ماه‌ها رنج ناشی از بیماری، در بیمارستان آتیه تهران درگذشت. این ویدئو، فیگورهای عباسپور را در مسابقات پروش اندام IFBB 2012 نمایش می‌دهد.
خاطرات تکان دهنده احمدی مقدم از دستورات احمدی نژاد - احمدی نژاد گفت: «بروید رئیس دولت اصلاحات و بقیه را دستگیر کنید و شر همه را کم کنید» ، گفتم: «مرد حسابی! چه می‌گویی؟ می‌روی می‌گویی خس و خاشاک و آت و آشغال، و حالا می‌گویی بگیرید ببرید و تمام»؟
باز کردن قفل پژو ساخت ایران در یک ثانیه / فیلم - ویدئویی که توسط منبعی ناشناس در شبکه‌های اجتماعی منتشر شده، یک مرد را نشان می‌دهد که با استفاده از پیچ‌گشتی و چاقو، درها و صندوق‌عقب محصولات پژو ساخت ایران را به راحتی و در عرض مدت یک ثانیه باز می‌کند. دوباره قفل هم میکند !
آقازاده معاون احمدی نژاد در استخر! / عکس - عکس سلفی کیان علی آبادی فرزند محمد علی آبادی از حلقه اول احمدی نژاد
استفاده از زنان در تبلیغات خودروهای ایرانی / تصاویر - این روزها که در شبکه های اجتماعی و رسانه ها صحبت از عدم خرید خودرو به خصوص خودروی صفر است، برخی تصاویر نیز گوشی به گوشی می شود که تبلیغ خودروی ایران خودرو است.
گفت و گو با سه مادر معتاد به شیشه در حاشیه بزرگراه - مرجان مادر دو تا سه قلو است که با تمام استعدادهای عجیب و غریبش ته یک بن بست دست و پا می زند. نسرین که همین چند وقت پیش برای ترک اعتیاد به کمپ رفت اما نتوانست دوام بیاورد.
اولین عکس منتشر شده از گلاره عباسی و همسرش - گلاره عباسی بتازگی ازدواج کرده است. در مراسم رونمایی از نخستین فیلم نرگس آبیار برای اولین بار گلاره عباسی به همراه همسرش در انظار ظاهر شد.
گزارش تصویری از اکران فیلم نرگس آبیار - مراسم رونمايى از فيلم " اشيا از آنچه در آينه مى بينيد به شما نزديكترند" به كارگردانى نرگس آبيار با حضور عوامل فيلم و جمعى از هنرمندان در موزه سينما برگزار شد.
جنجال پوشش بازیگران زن تئاتر پینوکیا / تصاویر - نمایشی که از 15 مرداد اجرایش درسالن ناظرزاده تماشاخانه ایرانشهر آغاز شده بود، پس از سه روز اجرا توقیف شد. در این نمایش بازیگرانی چون پرستو گلستانی، محمد صادق ملک (ملکی )، محمد نادری، بهروز پناهده، پوریا رحیمی سام، شهره سلطانی به ایفای نقش پرداختند.
گزارشی از ایران که در اسراعیل پخش شد / فیلم - کانال ۱۰ تلویزیون رژیم صهیونیستی که در خاک فلسطین اشغالی پخش می‌شود به تازگی مستندی با عنوان «نگاهی از داخل ایران» را در اختیار مخاطبان خود قرار داده است.
رونمایی از عطر لیلا اوتادی ! / تصاویر - پيشنهادشون براى توليد عطر به نام من براى طرفداران عزيزم رو پذيرفتم، اينكه پيش توليد و توليد عطرها با دو رايحه كاملا متفاوت و ديزاين جذاب يكسال بطول انجاميد،حساسيت من براى هرچه بهتر شدن عطرها و دقت نظر و جلسات متمادى با شركت بود،
فقیهه سلطانی و رویا نونهالی / تصاویر اینستاگرامی - سلفی جالب محسن یگانه با هوادارانش در خیابان، یک سورپرایز بی نظیر برای هواداران محسن که برای غیر هوادارانش چیزی جز ترافیک نداشت.
آقازاده به روایت آقازاده / تصاویر - عارف پوستین دوز ؛ فرزند نعمت ا.. پوستین دوز، مدیر عامل شرکت ملی مس ایران و مدیر عامل سابق گروه خودرو سازی سایپا اخیرا در صفحه شخصی خود عکسهای جالب و متنوعی از خود را منتشر کرده است.
پربازدیدها
آزمون: گلم تقدیم به پسر شهرام محمودی! - سردار آزمون با دو گل زیبایی که مقابل گوام به ثمر رساند یکی از دلایل برد تیم ملی بود. او یک پنالتی گرفت و یک پاس گل هم داد تا ستاره این بازی باشد.
در جنوب هند رخ داد: خارج شدن واگن‌های قطار از ریل - در پی خارج شدن تعدادی از واگن‌های یک قطار اکسپرس از ریل در جنوب هند دست‌کم 42 مسافر مجروح شدند.
نگاهی به تحولات امروز اقتصاد/ از وعده امتیاز خاص به خارجی‌ها تا عملکرد منفی در صدور مجوز فعالیت آنها - اقتصاد جهان، ایران و بازارهایش در 13 شهریورماه چه وضعیتی داشتند؟ در گزارش‌‌های خواندنی اقتصادنیوز به مسائل مهم روز اقتصادی پرداخته شده است.
توجیهات کرار برای ترک اردو بهانه است و سوابقش را برای صدور رأی در نظر می‌گیریم - معاون حقوقی باشگاه استقلال گفت: توجیه کرار برای ترک اردو بهانه است و ما طبق گزارش کادر فنی به این موضوع رسیدگی خواهیم کرد.
الشرق الاوسط: هادی به زودی «خالد بحاح» را برکنار می‌کند - روزنامه عربستانی الشرق الاوسط به نقل از یک منبع آگاه از تصمیم رئیس جمهور مستعفی یمن برای برکناری خالد بحاح و تعدادی از وزرایش خبر داد.
«دو به دو» رقابتی برای زوج‌های جوان - مسابقه رادیویی «دو به دو» کاری از گروه جوان و جامعه رادیو جوان با تغییرات جدیدی در ساعت پخش به روی آنتن می‌رود.
تساوی سردار و علی دایی؛ 11 بازی و 7 گل - آزمون یازدهمین بازی خود برای تیم ملی را انجام داد و مثل علی دایی نتیجه ای کاملا مشابه با کارنامه او را به دست آورد؛ 11 بازی و 7 گل.
پوتین: بحران پناهجویان در اروپا نتیجه سیاست‌های اشتباه غرب در خاورمیانه است - رئیس‌جمهور روسیه غرب را متهم کرد که با سیاست‌های غلط در خاورمیانه، اروپا را گرفتار بحران پناهجویان کرده است.
مذاکرات ایران و ژاپن درباره پیمان سرمایه گذاری دوجانبه در تهران - ژاپن اعلام کرد که توکیو و تهران اولین نشست جدی خود در خصوص پیمان سرمایه گذاریهای مشترک دوجانبه بعد از توافق وین را هفته آینده ادامه...
بازگشت طوفانی جهانبخش به میدان عشق! - علیرضا جهانبخش پس از پایان دوران نقاهت، بازگشتی توفانی به فوتبال داشت. او در بازی دوستانه مقابل اوس، سه پاس گل برای هم تیم های خود ارسال کرد تا آمادگی اش برای حضور در ترکیب آلکمار را نشان بدهد.