سه شنبه, ۲۸ فروردین, ۱۴۰۳ / 16 April, 2024
مجله ویستا

پورفیری‌ ـ porphyria


پورفیری‌ گروهی‌ از اختلالات‌ نادر ارثی‌ كه‌ مشخصه‌ آنها تولید و دفع‌ بیش‌ از حد پورفیرین‌ها (مواد شیمایی‌ كه‌ در همه‌ موجودات‌ زنده‌ یافت‌ می‌شود. می‌باشد. این‌ بیمار اغلب‌ با اختلالات‌ روانی‌ اشتباه‌ گرفته‌ می‌شود. در هر دو جنس‌ دیده‌ می‌شود ولی‌ در جنس‌ مؤنت‌ شایع‌تر و شدیدتر بوده‌ و احتمال‌ بروز آن‌ در سنین‌ بالا كمتر است‌. در خانم‌های‌ مبتلا به‌ نوع‌ شدید بیماری،‌ بارداری‌ توصیه‌ نمی‌شود. هر فرد دارای‌ سابقه‌ خانوادگی‌ پورفیری‌ قبل‌ از تشكیل‌ خانواده‌ باید اقدام‌ به‌ مشاوره‌ ژنتیك‌ كند.
ـ علایم‌ شایع‌:
۱. درد شكم‌ و قفسه‌ سینه‌
۲. تغییرات‌ روانی‌، از جمله‌ افسردگی‌ و مانیا (شیدایی‌)
۳. تغییرات‌ پوستی‌، از جمله‌ خارش‌ و تاول‌
۴. درد پا
۵. انقباضات‌ و ضعف‌ عضلانی‌
۶. كرختی‌ و گزگز دست‌ و پا
۷. رشد بیش‌ از حد مو
ـ علل‌ بیماری:
یك‌ اختلال‌ ارثی‌ در سوخت‌ و ساز پورفیرین‌ها
ـ عوامل‌ افزایش‌ دهنده‌ خطر:
سابقه‌ خانوادگی‌ پورفیری‌
ـ پیشگیری‌:
این‌ بیمار در حال‌ حاضر قابل‌ پیشگیری‌ نیست‌. برای‌ كاهش‌ تناوب‌ و شدت‌ حملات‌ اقدامات‌ زیر توجیه‌ می‌شود:
۱. دوری‌ از نور مستقیم‌ خورشید.
۲. خودداری‌ از مصرف‌ قرص‌های‌ ضد بارداری‌
۳. اجتناب‌ از مصرف‌ هر نوع‌ دارو، شامل‌ داروهای‌ بدون‌ نسخه‌، مگر با توصیه‌ پزشك‌
ـ عواقب‌ مورد انتظار:
این‌ بیماری‌ در حال‌ حاضر غیر قابل‌ علاج‌ محسوب‌ می‌شود ولی‌ بسیاری‌ از بیماران‌ سالها با این‌ اختلال‌ زنده‌ می‌مانند. علایم‌ بیماری‌ با درمان‌ قابل‌ تسكین‌ یا كنترل‌ است‌. تحقیقات‌ علمی‌ درباره‌ علل‌ و درمان‌ این‌ بیماری‌ ادامه‌ داشته‌ و امید است‌ كه‌ درمان‌هایی‌ مؤثرتر و نهایتاً علاج‌بخش‌ عرضه‌ شوند.
ـ عوارض‌ احتمالی‌:
عوارض‌ بسیاری‌ ممكن‌ است‌ با این‌ اختلال‌ همراه‌ باشند. اكثر این‌ عوارض‌ برگشت‌پذیر هستند ولی‌ برخی‌ از آنها ممكن‌ است‌ دایمی‌ باشند. عوارض‌ این‌ بیماری‌ می‌تواند هم‌ باعث‌ اختلالات‌ فیزیكی‌ و هم‌ روانی‌ گردد.
ـ درمان‌:
۱. تشخیص‌ بیماری‌ بر اساس‌ اندازه‌گیری‌ آزمایشگاهی‌ پورفیرین‌ها در خون‌، ادرار و مدفوع‌ صورت‌ می‌گیرد.
۲. روان‌ درمانی‌ یا مشاوره‌ با متخصص‌ مربوطه‌ ممكن‌ است‌ توصیه‌ شود.
۳. مراقبت‌ در منزل‌ معمولاً كافی‌ است‌، ولی‌ بستری‌ در بیمارستان‌ ممكن‌ است‌ در طی‌ حملات‌ لازم‌ باشد.
۴. از نور مستقیم‌ خورشید اجتناب‌ كنید. اگر مجبور به‌ قرار گرفتن‌ در زیر نور مستقیم‌ خورشید هستید، از كلاه‌ و لباس‌های‌ محافظ‌ استفاده‌ كنید.
ـ داروها:
۱. بدون‌ توصیه‌ پزشك‌ هیچ‌ دارویی‌ مصرف‌ نكنید.
۲. تجویز گلوكز وریدی‌ یا خون‌ ممكن‌ است‌ به‌ جلوگیری‌ یا درمان‌ حملات‌ حاد كمك‌ كند.
۳. داروهای‌ مهاركننده‌ تخمك‌گذاری‌ ممكن‌ است‌ به‌ كاهش‌ حملات‌ قبل‌ از قاعدگی‌ كمك‌ كند.
۴. داروهای‌ آرامبخش‌ برای‌ كاهش‌ اضطراب‌ ممكن‌ است‌ تجویز شود. در این‌ باره‌ كلروپرومازین‌ ممكن‌ است‌ كمك‌ كننده‌ باشد.
ـ فعالیت‌:
محدودیتی‌ وجود ندارد مگر محدودیت‌ در قرارگیری‌ در معرض‌ آفتاب‌
ـ رژیم‌ غذائی‌:
رژیم‌ غنی‌ از كربوهیدرات‌
ـ در این‌ شرایط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نمائید:
اگر شما یا یكی‌ از اعضای‌ خانواده‌ تان دارای‌ علایم‌ پورفیری‌ باشید. تیره‌ شدن‌ رنگ‌ ادرار یا سایر علایم‌ نشان‌ دهنده‌ عود حمله‌ بیماری.‌


همچنین مشاهده کنید