جمعه, ۳۱ فروردین, ۱۴۰۳ / 19 April, 2024
مجله ویستا

كم‌خونی‌ سلول‌ داسی‌شكل‌ ـ sickle cell anemia and sickle cell trait


كم‌خونی‌ سلول‌ داسی‌شكل‌ یك‌ اختلال‌ خونی‌ ارثی‌ كه‌ باعث‌ كم‌خونی‌، حملات‌ درد شدید، كاهش‌ مقاومت‌ بدن‌ نسبت‌ به‌ عفونت‌ و وضعیت‌ نامطلوب‌ سلامت‌ به‌طور مزمن‌ می‌گردد. این‌ بیماری‌ سرطانی‌ نیست‌. این‌ اختلال‌ مغز استخوان‌، غدد لنفاوی‌ طحال‌، كبد و تیموس‌ را درگیر می‌سازد، معمولاً حوالی‌ 6 ماهگی‌ بارز شده‌ و در تمام‌ طول‌ زندگی‌ تداوم‌ می‌یابد.
ـ علایم‌ شایع‌:
۱. كم‌خونی‌ با علایم‌ كوتاهی‌ نفس‌، تُندی‌ ضربان‌ قلب‌، خستگی‌ و یرقان‌ ( زردی‌)
۲. حملات‌ درد مفاصل‌ ـ قفسه‌ سینه‌، شكم‌ و پشت‌
۳. عفونت‌های‌ مكرر، به‌ویژه‌ پنومونی‌ (ذات‌الریه)
۴. اختلال‌ عصبی‌
۵. تأخیر رشد و نمو
۶. زخم‌های‌ پوستی‌، به‌ویژه‌ در ناحیه‌ ساق‌ها
ـ علل‌ بیماری:
این‌ بیماری‌ یك‌ اختلال‌ ارثی‌ است‌. گلبول‌های‌ قرمز این‌ بیماران‌ حاوی‌ یك‌ نوع‌ غیرطبیعی‌ هموگلوبین‌ به‌نام‌ هموگلوبین‌ S هستند. افراد دارای‌ هموگلوبین‌ S ممكن‌ است‌ این‌ خصوصیت‌ ارثی‌ را به‌ فرزندان‌ خود منتقل‌ سازند. گلبول‌های‌ قرمز حاوی‌ این‌ هموگلوبین‌ از شكل‌ طبیعی‌ گرد به‌صورت‌ داسی‌شكل‌ تغییر می‌یابند كه‌ در مویرگ‌ها گیر كرده‌ و باعث‌ انسداد می‌شوند. كاهش‌ میزان‌ اكسیژن‌ بافت‌ها تا حدی‌ مسؤول‌ این‌ تغییر شكل‌ است‌. همین‌ تغییر است‌ كه‌ در جریان‌ حملات‌ درد و ناتوانی‌ (حملات‌ داسی‌) رخ‌ می‌دهد. این‌ بیماری‌ اغلب‌ در سیاهپوستان‌ دیده‌ می‌شود.
ـ عوامل‌ افزایش‌دهنده‌ خطر:
۱. بارداری‌
۲. جراحی‌
۳. آسیب‌دیدگی‌
۴. عفونت‌
۵. صعود به‌ ارتفاعات‌ بالا مثلاً در طی‌ كوهنوردی‌ یا مسافرت‌ هوایی‌
ـ پیشگیری‌:
اگر شما دارای‌ سابقه‌ خانوادگی‌ كم‌خونی‌ سلول‌ داسی‌شكل‌ هستید، از پزشك‌ خود بخواهید شما را از این‌ بابت‌ ارزیابی‌ كند. در صورت‌ ابتلا به‌ این‌ بیماری‌، قبل‌ از تشكیل‌ خانواده‌ اقدام‌ به‌ مشاوره‌ ژنتیك‌ كنید. حالت‌ خفیف‌تر این‌ اختلال‌ موسوم‌ به‌ «صفت‌ سلول‌ داسی‌شكل‌» نیز ممكن‌ است‌ وجود داشته‌ باشد كه‌ منجر به‌ بیماری‌ نمی‌گردد ولی‌ مشاوره‌ ژنتیك‌ در مورد آن‌ نیز توصیه‌ می‌گردد. بررسی‌ در اوایل‌ بارداری‌ به‌منظور تعیین‌ وجود ژن‌ مبتلا در جنین‌ (یك‌ ژن‌ معیوب‌ منتقل‌شده‌ از هریك‌ از والدین‌ حامل‌ ژن‌ معیوب‌) توصیه‌ می‌شود.
ـ عواقب‌ موردانتظار:
كم‌خونی‌ سلول‌ داسی‌شكل‌ غیرقابل‌ علاج‌ بوده‌ و طول‌ عمر را كاهش‌ می‌دهد. با این‌ حال‌ با پیشرفت‌ درمان‌های‌ مؤثر، مدت‌ عمر تا بالای‌ 40 سال‌ به‌تدریج‌ افزایش‌ یافته‌ است‌. اكثر این‌ بیماران‌ تا قبل‌ از رسیدن‌ به‌ سن‌ بلوغ‌ در اثر عفونت‌ یا سكته‌ مغزی‌ فوت‌ می‌كنند.
ـ عوارض‌ احتمالی‌:
۱. سكته‌ مغزی‌
۲. درگیری‌ چشمی‌
۳. نارسایی‌ كلیه‌
۴. عفونت‌های‌ ریوی‌ و استخوانی‌
۵. خطر مرگ‌ ناگهانی‌ در افراد دارای‌ صفت‌ سلول‌ داسی‌شكل‌ در حین‌ شركت‌ در ورزش‌های‌ پرتحرك‌ محتمل‌ است‌.
ـ درمان‌:
۱. بررسی‌های‌ تشخیصی‌ ممكن‌ است‌ شامل‌ آزمایش‌های‌ خون‌، رادیوگرافی‌، ام‌آرآی‌ یا سی‌تی‌اسكن‌ استخوان‌ها و ریه‌ باشد. آزمون‌های‌ بیماریابی‌ ساده‌ نیز در این‌ زمینه‌ موجود است‌. در صورت‌ وجود سابقه‌ خانوادگی‌ این‌ بیماری‌، آزمون‌های‌ مذكور ممكن‌ است‌ در بدو تولد انجام‌ می‌شوند.
۲. اگر كودكی‌ دچار این‌ بیماری‌ باشد، ارجاع‌ وی‌ به‌ یك‌ پزشك‌ دارای‌ تخصص‌ در این‌ زمینه‌، توصیه‌ می‌گردد.
۳. درمان‌ در منزل‌ شامل‌ حفظ‌ سلامت‌ عمومی‌ و اقدام‌ فوری‌ برای‌ درمان‌ حملات‌ بیماری‌ می‌باشد.
۴. بستری‌ در بیمارستان‌ در حملات‌ شدید بیماری‌ جهت‌ تجویز مایعات‌ وریدی‌، اكسیژن‌ و گاهی‌ تزریق‌ خون‌ ممكن‌ است‌ لازم‌ گردد.
۵. در طی‌ حمله‌ بیماری‌، بیمار را گرم‌ نگه‌ دارید و از كمپرس‌ گرم‌ بر روی‌ ناحیه‌ دردناك‌ استفاده‌ كنید.
۶. واكسیناسیون‌ بیمار شامل‌ واكسن‌ ضد پنومونی(ذات‌الریه)‌ را به‌موقع‌ انجام‌ دهید.
۷. بدون‌ وجود كپسول‌ اكسیژن‌ از مسافرت‌ هوایی‌ حتی‌ با هواپیماهای‌ دارای‌ تنظیم‌ فشار داخلی‌ خودداری‌ كنید. این‌ موضوع‌ را قبل‌ از سفر با شركت‌ هواپیمایی‌ مورد نظر خود مطرح‌ كنید.
۸. از یك‌ دستبند یا گردنبند هشداردهنده‌ طبی‌ كه‌ نشان‌دهنده‌ بیماری‌ شما باشد استفاده‌ كنید.
ـ داروها:
در حال‌ حاضر هیچ‌ دارویی‌ برای‌ كنترل‌ این‌ بیماری‌ وجود ندارد. در حملات‌ شدید ممكن‌ است‌ از مایعات‌ وریدی‌، تزریق‌ خون‌، آنتی‌بیوتیك‌ها و مسكن‌ها استفاده‌ شود. تجویز پنی‌سیلین‌ به‌عنوان‌ پیشگیری‌ از عفونت‌ ممكن‌ است‌ از دوره‌ شیرخواری‌ شروع‌ شود. نشان‌ داده‌ شده‌ است‌ كه‌ در موارد عود مكرر حملات‌ دردناك‌، هیدروكسی‌ اوره‌ تعداد حملات‌ را كاهش‌ می‌دهد.
ـ فعالیت‌:
از ورزش‌های‌ سخت‌ و مواجهه‌ با سرما بپرهیزید. در طی‌ حملات‌ در بستر استراحت‌ كنید. فعالیت‌ ممكن‌ است‌ در اثر كم‌خونی‌ مزمن‌ و تكامل‌ ضعیف‌ عضلات‌ تا حدودی‌ محدود گردد.
ـ رژیم‌ غذائی‌:
در صورت‌ وجود تب‌، روزانه‌ حداقل‌ 8 لیوان‌ یا بیشتر مایعات‌ مصرف‌ كنید. این‌ اقدام‌ به‌ جلوگیری‌ از تجمع‌ گلبول‌های‌ قرمز و در نتیجه‌ انسداد مویرگ‌ها كمك‌ می‌كند.
ـ در این‌ شرایط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نمائید:
۱. وجود علایم‌ كم‌خونی‌ سلول‌ داسی‌شكل‌ در كودك‌ شما
۲. اگر شما بخواهید بدانید كه‌ آیا دارای‌ ژن‌ این‌ بیماری‌ هستید یا خیر
۳. عود علایم‌ پس‌ از دوره‌ای‌ از فروكش‌ بیماری‌ یا بروز تب‌ یا عفونت‌


همچنین مشاهده کنید