چهارشنبه, ۵ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 24 April, 2024
مجله ویستا
نشانگان مارفان ـ marfan syndrome
نشانگان مارفان یك اختلال ارثی نادر كه بافت همبند بدن را درگیر میسازد. این اختلال از ابتدای تولد وجود داشته و گاهی در نوزادان قابل تشخیص است. با این حال، علایم آن گاهی تا نوجوانی یا جوانی ظاهر نشده و شدت علایم نیز بسیار متغیر است. شیوع آن در خانمها و آقایان برابر است. |
ـ علایم شایع: |
۱. قامت بلند و بدن لاغر و كشیده (طول اندامها نسبت به تنه نامتناسب است) |
۲. انگشتان باریك و بلند (انگشتان عنكبوتی) |
۳. شكل غیرطبیعی قفسه سینه |
۴. بلندی قوس كام |
۵. مفصل دوگانه؛ ضعف یا نرمی مفصل |
۶. نارسایی دریچه آئورت؛ شكافت آئورت |
۷. پرولاپس یا نارسایی دریچه میترال |
۸. جابجایی عدسی چشم، معمولاً به سمت بالا |
۹. نزدیكبینی |
۱۰. جداشدگی شبكیه (ناشایع) |
۱۱. گلوكوم (آب سیاه) و یا كاتاراكت (آب مروارید) |
۱۲. كبود شدن آسان پوست (ناشایع) |
۱۳. خونریزی بیش از حد معمول (ناشایع) |
ـ علل بیماری: |
حدوداً در 85% موارد یك اختلال ارثی عامل آن است. ژن معیوب مسؤول این اختلال بر روی كروموزوم 15 قرار دارد. در سایر موارد، این اختلال خودبهخود و بدون علت شناخته شده رخ میدهد. |
ـ عوامل افزایشدهنده خطر: |
در مواردی از بیماری كه عامل ارثی واضحی وجود ندارد، سن بالای پدر میتواند یك عامل خطرساز باشد. سابقه خانوادگی نشانگان مارفان. |
ـ پیشگیری: |
در حال حاضر هیچ روش تشخیصی قبل از تولد در مورد این بیماری وجود ندارد. در صورت مبتلا بودن یكی از والدین، احتمال درگیری هریك از فرزندان 50% خواهد بود. البته با توجه به متغیر بودن شدت علایم این بیماری در بیماران مختلف، شدت علایم در فرزندان مبتلا ممكن است بیشتر یا كمتر از والدین باشد. در صورتی كه دچار این بیماری بوده یا سابقه خانوادگی آن را دارید قبل از ازدواج؛ مشاوره ژنتیك را حتماً مدنظر داشته باشید. |
ـ عواقب موردانتظار: |
عوارض قلبی عروقی این بیماری میتواند تهدیدكننده حیات باشد. قبل از پیدایش جراحی اصلاحی معمول بیشتر بیماران دچار این بیماری تا قبل از سن 35 سالگی فوت میكردند. با مداخله جراحی، بیشتر بیماران طول عمر طبیعی خواهند داشت. |
ـ عوارض احتمالی: |
۱. آندوكاردیت باكتریایی |
۲. شكافت آئورت |
۳. نارسایی دریچه آئورت یا میترال |
۴. جداشدگی شبكیه |
ـ درمان: |
۱. آزمایش تشخیصی خاص برای شناسایی نشانگان مارفان وجود ندارد. اكوكاردیوگرافی برای شناسایی اختلالات دریچهای قلب و معاینه چشم ممكن است انجام شود. عكس ساده مهرهها در طی سنین رشد جهت شناسایی اسكولیوز ضروری است. |
۲. درمان طبی این بیماری مستلزم یك رویكرد گروهی در قالب مراقبتهای چشمی، قلبی و ارتوپدی است. معاینه مكرر (حداقل دو بار در سال) در طی سنین رشد با تمركز ویژه بر دستگاه قلبی عروقی و اسكولیوز حایز اهمیت است. |
۳. اكوكاردیوگرافی سالیانه در همه بیماران از دوره نوجوانی جهت شناسایی عوارض قلبی پیش از علامتدار شدن آنها، توصیه میشود. |
۴. معاینه چشم برای همه بیماران توصیه میگردد. برای موارد جابجایی عدسی ممكن است جراحی چشم لازم باشد. |
۵. اكثر بیماران سرانجام به جراحی اصلاحی قلب نیاز پیدا میكنند. |
۶. خانمهای باردار دچار نشانگان مارفان باید به عنوان بیماران پرخطر مورد مراقبت قرار گیرند. |
ـ داروها: |
درمان طبی خاصی برای این اختلال وجود ندارد؛ با این حال، به منظور پیشگیری از برخی عوارض داروهایی تجویز میشود. هورمونهای جنسی اغلب قبل از بلوغ برای بیماران تجویز میگردد. درمان آنتیبیوتیكی ممكن است برای برخی بیماران توصیه گردد. |
ـ فعالیت: |
تا آنجا كه علایم بیماری به شما اجازه میدهد فعال باشید. افراد دچاراین اختلال بهاحتمال خطر بروز مرگ ناگهانی باید از شركت در ورزشهای هوازی خودداری كنند. |
ـ رژیم غذائی: |
رژیم خاصی نیاز نیست. |
ـ در این شرایط به پزشك خود مراجعه نمائید: |
مشاهده علایم نشانگان مارفان در كودك توسط والدین. |
همچنین مشاهده کنید
- اختلال هراس ـ panic disorder
- لابیرنتیت ـ labyrinthitis
- پلورزی (پلوریت؛ پلورو دینی) ـ pleurisy
- بیاختیاری ادرار ـ incontinence functional
- تیفوس كنهای ـ tick typhus
- برجس (ویتیلیگو) ـ vitiligo
- عفونت مزمن كلیه ـ kidney infection chronic
- خونریزی رحم پس از یائسگی ـ uterine bleeding postmenopausal
- آب سیاه چشم، نوع مزمن زاویه باز ـ glaucoma chronic open angle
- هیپرپلازی آندومتر ـ endometrial hyperplasia
- وزوز گوش ـ tinnitus
- مسمومیت حاملگی (پرهاكلامپسی و اكلامپسی) ـ toxemia of pregnancy
- جمود مفصل شانه (كپسولیت چسبنده) ـ shoulder-frozen
- بولیمی ـ bulimia
- عدم تحمل لاكتوز ـ lactose intolerance
- بلفاریت ـ blepharitis
- خار پاشنه پا ـ heel spur
- تومورهای هیپوفیز ـ pituitary tumor
- بیماری تای ساكس ـ tay sachs disease
- افسردگی پس از زایمان ـ postpartum depression
نمایندگی زیمنس ایران فروش PLC S71200/300/400/1500 | درایو …
دریافت خدمات پرستاری در منزل
pameranian.com
پیچ و مهره پارس سهند
خرید میز و صندلی اداری
خرید بلیط هواپیما
گیت کنترل تردد
ایران پاکستان ابراهیم رئیسی مجلس شورای اسلامی رئیسی دولت سید ابراهیم رئیسی حجاب ایران و پاکستان مجلس رئیس جمهور دولت سیزدهم
سیل فراجا تجاوز تهران هواشناسی پلیس شهرداری تهران وزارت بهداشت قتل فضای مجازی سازمان هواشناسی آتش سوزی
قیمت خودرو خودرو سلامت بانک مرکزی قیمت طلا ایران خودرو قیمت دلار بازار خودرو دلار سایپا بورس تورم
کتاب رادیو تلویزیون سینمای ایران سریال فیلم تئاتر سینما نمایشگاه کتاب
کنکور ۱۴۰۳ دانشگاه آزاد اسلامی دانش بنیان
اسرائیل رژیم صهیونیستی جنگ غزه غزه فلسطین روسیه چین اتحادیه اروپا عملیات وعده صادق ترکیه اوکراین حماس
فوتبال پرسپولیس استقلال باشگاه پرسپولیس تراکتور باشگاه استقلال رئال مادرید بارسلونا بازی سپاهان فوتسال لیگ برتر
گوگل همراه اول اپل هوش مصنوعی تبلیغات ایلان ماسک فناوری سامسونگ تلگرام
کاهش وزن یبوست پیری صبحانه