جمعه, ۷ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 26 April, 2024
مجله ویستا

اسپلنومگالی


درست همان‌طور که گره‌هاى لنفاوى براى مبارزه با پاتوژن‌ها در بافت‌ها اختصاصى مى‌شوند، طحال يک عضو لنفوئيدى است که با پاتوژن‌هاى خونى مى‌جنگد. طحال داراى عروق لنفاتيک آوران نيست. طحال داراى نواحى اختصاصى شده‌اى شبيه گره‌هاى لنفاوى جهت ساخت آنتى‌بادى (فوليکول) و تزايد سلول‌هاى T اختصاصى براى آنتى‌ژن (غلاف لنفاتيک پرى‌آرتريولار يا PALS) مى‌باشد. به‌علاوه، داراى يک سيستم توسعه يافته رتيکولواندوتليال جهت برداشت ذرات و باکترى‌هاى پوشيده از آنتى‌بادى مى‌باشد. عبور خون از طحال باعث پاک‌ شدن پاتوژن‌ها از جريان خون شده نيز بر روى اريتروسيت‌ها (RBCها) کنترل کيفيت انجام مى‌دهد - آنها که پير و غير قابل تغيير شکل هستند منهدم مى‌شوند و انکلوزيون‌هاى داخل سلولى (بعضى مواقع شامل پاتوژن‌هائى همچون ببسيا، و مالاريا) به‌وسيله يک فرآيند به نام حفره‌دار کردن (pitting) از سلول‌هاى هماتوپروئتيک را به‌جاى مغز استخوان توليد نمايد.
طحال طبيعى حدود ۱۲ سانتى‌متر طول و ۷ سانتى‌متر پهنا دارد و به‌طور طبيعى غيرقابل لمس است صداى بم ناشى از دق کردن بر روى طحال بين دنده‌هاى نهم و يازدهم شنيده مى‌شود و در حالى‌که بيمار به طرف راست دراز کشيده است. لمس در بهترين حالت وقتى انجام مى‌شود که بيمار به حالت سوپاين خوابيده و زانوها خم شده‌اند. وقتى بيمار عمل دم انجام مى‌دهد طحال پائين مى‌آيد و لمس مى‌شود. تشخيص فيزيکى حساس نيست. CT يا اولتراسوند ارجح مى‌باشند.
بزرگ شدن طحال توسط سه مکانيسم پايه انجام مى‌گيرد: ۱. هيپرپلازى يا هيپرتروفى به‌علت افزايش تقاضا براى فونکسيون طحال (مانند اسفروسيتوز ارثى که تقاضا براى برداشت RBCهاى معيوب زياد است، يا هيپرپلازى ايمنى در پاسخ به عفونت سيستميک يا بيمارى‌هاى عفوني، ۲. احتقان عروقى پاسيو به‌علت هيپرتانسيون پورت، و ۳. ارتشاح با سلول‌هاى بدخيم، ماکروفاژهاى آکنده از ليپيد، يا گليکوپروتئين، يا آميلوئيد (جدول بيمارى‌هاى همراه با اسپلنومگالى که براساس مکانيسم پاتوژنى دسته‌بندى شده‌اند). بزرگ‌شدگى ماسيو، با طحال قابل لمس بزرگ‌تر از ۸ سانتى‌متر زير لبهٔ دنده‌هاى چپ معمولاً علامت اختلال لنفوپروليفراتيو يا ميلوپروليفراتيو است.
  بيمارى‌هاى همراه با اسپلنومگالى که براساس مکانيسم پاتوژنى دسته‌بندى شده‌اند
بزرگ شدن به‌علت افزايش تقاضا براى فونکسيون طحال
◦ هيپرپلازى سيستم ريتکولواندوتليال (براى برداشت اريتروسيت‌هاى معيوب)
اسفروسيتوز
آنمى سيکل سل زودرس
اووالوسيتوز
تالاسمى ماژور
هموگلوبينوپاتى
هموگلوبينورى شبانه ناگهانى
آنمى‌هاى تغذيه‌اى
◦ هيپرپلازى ايمنى
پاسخ به عفونت (ويرال، باکتريال، قارچي، پارازيتي)
منونوکلئوز عفونى
AIDS
هپاتيت ويروسى
آندوکارديت باکتريال تحت حاد
سپتيسمى باکتريال
سيفليس مادرزادى
آبسه طحالى
توبرکولوز
هيستوپلاسموز
مالاريا
لشمانيازيس
تريپانوزميازيس
ارليشيوز
تنظيم سيستم ايمنى مختل
آرتريت روماتوئيد (سندرم فلتى)
لوپوس اريتماتوى سيستميک
بيمارى‌هاى کلاژن واسکولار
بيمارى سرم
آنمى هموليتيک ايمنى
ترومبوسيتوپنى‌هاى ايمنى
نوتروپنى‌هاى ايمنى
واکنش‌هاى داروئى
لنفادنوپاتى آنژيوايمونوبلاستيک
سارکوئيدوز
تيروتوکسيکوز (هيپرتروفى لنفوئيدى خوش‌خيم)
درمان اينترلوکين - ۲
◦ هماتوپوئزاکسترامدولارى
ميلوفيبروز
تخريب مغز استخوان توسط توکسين‌ها، رادياسيون، استرونسيوم ارتشاح مغز استخوان توسط تومورها، لوسمى‌ها، بيمارى گوشه
◦ بزرگ شدن به‌علت جريان خون غير طبيعى طحال يا پورتال
سيروز
انسداد وريد هپاتيک
انسداد وريد پورتال، اينتراهپاتيک يا اکستراهپاتيک
ترانسفورماسيون کاورنو وريد پورت
انسداد وريد طحالى
شيستوزميازيس کبدى
نارسائى احتقانى قلب
اکينوکوکوزيس کبدى
هيپرتانسيون پورت (هر علتى از جمله موارد فوق): 'بيمارى بانتى'
ارتشاح طحال
◦ رسوب‌هاى داخل سلولى يا خارج سلولى
آميلوئيدوز
بيمارى گوشه
بيمارى نيمن‌پيک
بيمارى تانژيه
سندرم هورلر و موکوپلى‌ساکاريدوزيس‌هاى ديگر
هيپرليپيدمى
◦ ارتشاح‌هاى سلولى خوش‌خيم و بدخيم
لوسمى‌ها (حاد، مزمن، لنفوئيد، ميلوئيد، مونوسيتيک)
لنفوم‌ها
بيمارى هوچکين
سندرم‌هاى ميلوپروليفراتيو (مانند پلى‌سيتمى ورا)
سندرم‌هاى ميلوپروليفراتيو (مانند پلى‌سيتمى ورا)
آنژيوسارکوم‌ها
تومورهاى متاستاتيک (ملانوم شايع‌ترين است)
گرانولوم ائوزينوفيليک
هيستيوسيتوز X
هامارتوم
همانژيوم، فيبروم، لنفانژيوم
کيست‌هاى طحال
بيمارى نيمن‌پيک
◦ اتيولوژى‌هاى ناشناخته
اسپلنومگالى ايديوپاتيک
بريليوزيس
آنمى فقر آهن
شمارش RBC، شمارش WBC، شمارش پلاکت خون محيطى ممکن است براساس اختلال زمينه‌اى طبيعي، کاهش يافته، يا افزايش يافته باشد. کاهش در يک رده سلولى يا بيشتر نشانه هيپراسپلينم يا افزايش تخريب است. در بيماران دچار هيپراسپلينم طحال برداشته مى‌شود. و سيتوپنى عموماً معکوس مى‌گردد. در فقدان هيپراسپلنيسم، بيشتر علل اسپلنومگالى براساس علائم و نشانه‌ها و اختلالات آزمايشگاهى همراه با اختلال زمينه‌اي، تشخيص داده مى‌شوند. اسپلنکتومى به‌ندرت براى مقاصد تشخيصى انجام مى‌شود.
افرادى که قبلاً اسپلنکتومى شده‌اند دچار افزايش خطر سپسيس ناشى از انواعى از ارگانيسم‌ها شامل پنوموکوک و هموفيلوس آنفلوانزا مى‌باشد. واکسن‌هاى اين ارگانيسم‌ها بايد قبل از انجام اسپلنکتومى داده شوند. اسپلنکتومى پاسخ ايمنى به اين آنتى‌ژن‌هاى غير وابسته به سلول T را تضعيف مى‌کند.


همچنین مشاهده کنید