جمعه, ۱۰ فروردین, ۱۴۰۳ / 29 March, 2024
مجله ویستا

سندرم گودپاسچر


   پنومونى بينابينى داسکومه‌کننده (DIP)
پنومونى بينابينى داسکومه‌کننده (DIP) اختلالى نادر است. منحصراً در افراد سيگارى و در دهه‌هاى چهارم و پنجم زندگى مشاهده مى‌شود. پيش‌آگهى آن نسبت به فيبور ايديوپاتيک ريه، بهتر است (بقاء ۱۰ ساله ~ ۷۰%).
   ILD همراه با اختلالات کلاژن واسکولار
ILD همراه با اختلالات کلاژن واسکولار معمولاً به‌دنبال بروز اختلال کلاژن واسکولار، پديد مى‌آيد. به‌طور مشخص، بيمارى خفيفى است ولى گاه مى‌تواند مرگبار باشد.
   آرتريت روماتوئيد (RA)
آرتريت روماتوئيد (RA) پنجاه درصد بيماران مبتلا به RA داراى عملکرد غير طبيعى ريه و ۲۵% آنها داراى CXR غير طبيعى مى‌باشند. به‌ندرت علامت‌دار مى‌شود. افراد مذکر بيش از افراد مؤنث گرفتار مى‌شوند.
   اسکلروز سيستميک پيشرونده
اسکلروز سيستميک پيشرونده فيبروز همراه با اندکى التهاب است که پيش‌آگهى نامطلوبى دارد. بايد آن‌را از بيمارى عروقى ريه افتراقى داد.
   SLE
SLE عارضه‌اى ناشايع است. در صورت ايجاد، اغلب يک فرآيند حاد با التهابى تکه‌اى است.
   هيستيوسيتوز سلول لانگرهانس ريه
هيستيوسيتوز سلول لانگرهانس ريه (گرانولوم ائوزينوفيلى يا هيستيوسيتوز X) اختلال سيستم سلول‌هاى دندريتيک است که با بيمارى‌هاى لترر - سيو (Letterer-Siwe) و هند - شولر - کريستيان (Hand-Schuller-Christian)، در ارتباط مى‌باشد. معمولاً در سنين ۲۰ تا ۴۰ سالگى رخ مى‌دهد و ۹۰% بيماران يا سيگارى هستند و يا سابقهٔ سيگار کشيدن دارند. پنوموتوراکس از عوارض شايع آن است. براى آن درمانى موجود نيست.
   پنومونى ائوزينوفيلى مزمن
پنومونى ائوزينوفيلى مزمن بيشتر زنان را مبتلا مى‌کند و سابقهٔ آسم مزمن، شايع است. علائم آن عبارتند از کاهش وزن، تب، لرز، خستگى و تنگى‌نفس. CXR نشان‌دهندهٔ نماى 'ادم فوتونگاتيو ريه' بدون درگيرى مرکزى است. به گلوکوکورتيکوئيدها، پاسخ بسيار خوبى مى‌دهد.
   هموسيدوز ايديوپاتيک ريه
هموسيدوز ايديوپاتيک ريه با خونريزى راجعهٔ ريه مشخص مى‌شود که ممکن است مرگبار باشد. با بيمارى‌هاى کليوي، ارتباطى ندارد.
   سندرم گودپاسچر
سندرم گودپاسچر با خونريى راجعهٔ ريه، آنمى و نارسائى کليه مشخص مى‌شود. اغلب موجب ابتلاء افراد مذکور بزرگسال مى‌گردد. آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ غشاء پايه در گردش، وجود دارند.
   اختلالات ارثى
اختلالات ارثى ILD مى‌تواند همراه با توبروس اسکلروز، نوربوفيبروماتوز، بيمارى گوشه، سندرم هرمانسکى - پودلاک و بيمارى نيمن - پيک، مشاهده شود.


همچنین مشاهده کنید