سه شنبه ۲۹ خرداد ۱۳۹۷ / Tuesday, 19 June, 2018

درمان


اختلالى که مسيرهاى وابسته به سلول (سلول T) يا وابسته به آنتى‌بادى (سلول B) دستگاه ايمنى را درگير مى‌کند. بعضى اختلالات درگيرى هر دو مسير را نشان مى‌دهند. بيماران استعداد ابتلاء به عفونت‌هاى راجعه و در اختلالاتى خاص، نئوپلاسم‌هاى لنفوپروليفراتيو دارند. اختلالات اوليه ممکن است مادرزادى يا اکتسابى باشند. تعدادى از آنها سير خانوادگى دارند. اختلالات ثانويه ناشى از اختلالات داخل سلول‌هاى ايمنى نيستند ولى مى‌توانند به‌دليل عفونت (مثل ايدز، HPIM-15) داروهاى سيتوتوکسيک، رادياسيون يا بدخيمى‌هاى لنفورتيکولر ايجاد شوند. در اختلالات مربوط به تشکيل آنتى‌بادى بيماران اساساً تمايل به عفونت با پاتوژن‌هاى باکتريال کپسول‌دار (استرپتوکوک، هموفيلوس، مننگوکوک) و ژيارديا دارند. در نقايص سلول T بيماران مستعد عفونت با ويروس‌ها، قارچ‌ها و انگل‌ها هستند.
  مطالعات آزمايشگاهى در نقص ايمنى اوليه
روش‌هاى غربالگرى اوليه(۱)
شمارش خون کامل با اسمير افتراقى
سطح ايمونوگلوبولين‌هاى سرم: IgE, IgD, IgA, IgG, IgM
روش‌هاى ديگرى که به اسانى قابل دستيابى است
بررسى کمى جمعيت سلول‌هاى تک‌هسته‌اى به‌وسيله ايمونوفلوئورسانس
روش‌هائى که از مارکرهاى آنتى‌بادى منوکلونال استفاده مى‌کنند(۲)
سلول‌هاى TCRу/δ, TCRу/δ, CD8, CD4, CD3 :T
سلول‌هاى λ,к,α,у,δ,μ) Ig, CD21, CD20, CD19 :B)، مولکول‌هاى همراه (α و β)
سلول‌هاى CD16/CD56 :NK
منوسيت‌ها : CD15
مارکرهاى فعال شدن: CD80, CD25, HLA-DR (سلول‌هاى B)
ارزيابى عملکرد سلول T
۱. تست‌هاى پوستى افزايش حساسيت تأخيرى (PPD، کانديدا، هيستوپلاسمين، توکسوئيد کزاز)
۲. پاسخ پروليفراتيو به ميتوژن‌ها (آنتى‌بادى ضدٌ CD3، فيتوهماگلوتينين، کنگالاوالين A) و سلول‌هاى آلوژنيک (پاسخ لنفوسيتى مختلط)
۳. توليد سيتوکاين
ارزيابى عملکرد سلول B
۱. آنتى‌بادى‌هاى طبيعى يا عموماً اکتسابي: ايزوهماگلوتينين‌ها، آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ ويروس‌هاى شايع (آنفلوآنزا، سرخجه، سرخک)، و توکسين‌هاى باکترى (ديفتري، کزاز)
۲. پاسخ به ايمونيزاسيون با آنتى‌ژن‌هاى پروتئينى (توکسوئيد کزاز) و کربوهيدراتى (واکسن پنوموکوک).
۳. تعيين کمى زيرکلاس‌هاى IgG
کمپلمان
۱. بررسى CH50 (مسيرهاى کلاسيک‌ و آلترناتيو)
۲. C4،C3 و اجزاء ديگر
عملکرد فاگوسيت
۱. کاهش نيتروبلو تترازوليوم
۲. بررسى کموتاکسي
۳. فعاليت باکتريسيدال
(۱) همراه با گرفتن تاريخچه و معاينات باليني. اين تست‌ها بيش از ۹۵% مبتلايان به نقص ايمنى اوليه را مشخص مى‌کنند.
(۲) ليست مارکرهاى آنتى‌بادى منوکلونال با توجه به نوع پرسش بالينى مى‌تواند بيشتر يا کمتر شود.
   سندرم‌هاى متفرقه نقص ايمنى
- کانديدياز مخاطى جلدى
- سندرم لنفوپروليفراتيو وابسته به X
- نقص ايمنى همراه با تيموما
- سندرم ويسکوت - آلدريچ
- سندرم هيپر - IgE
- اختلالات متابوليک همراه با نقص ايمنى
   نقص ايمنى مختلط شديد (SCID; Severe Combined Immunodeficiency)
اين بيمارى مادرزادى (اتوزوم مغلوب يا وابسته به X) است و شيرخواران را مبتلا مى‌کند. بيماران بدون درمان به‌ندرت بيش از يک سالگى زنده مى‌مانند و هر دو ايمنى سلولى و هومورال مختل است.
۱. تيپ سوئيس: اتوزوم مغلوب، لنفوپنى شديد در هر دو رده سلولى B و T. بعضى موارد بيمارى به‌دليل جهش در ژن‌هاى RAG-1 يا RAG-2 است. ترکيبى از فعاليت‌هاى هر دو ژن براى نوترکيبى V(D)J گيرنده‌هاى آنتى‌ژن سلول‌هاى B و T لازم است.
۲. کمبود آدنوزين دآميناز (ADA): اتوزوم مغلوب. با ژن‌درمانى درمان شده است.
۳. SCID وابسته به X: با فقدان سلول T و کشنده‌هاى طبيعى (NK) محيطى مشخص مى‌گردد. تعداد لنفوسيت‌هاى B طبيعى است ولى از لحاظ عملى نقص دارند. اين بيماران جهش در ژن‌هائى دارند که زنجيره گاماى مشترک در گيرنده‌هاى اينترلوکين 9, 7, 4, 2 (IL) و ۱۵ را رمزگذارى مى‌کنند. در نتيجه عملکرد اين لنفوکاين‌هاى مهم مختل مى‌شود. مشابه اين فنوتيپ SCID وابسته به X را مى‌توان به‌صورت بيمارى اتوزوم مغلوب ناشى از جهش در ژن JAK3 پروتئين‌کيناز مشاهده کرد. اين آنزيم با زنجيره گاماى مشترک گيرنده‌هاى اينترلوکين ۲، ۴، ۹ و ۱۵ مرتبط است و عنصرى کليدى در مسيرهاى منفرد مورد استفاده اين گيرنده‌ها است.
   درمان
در بعضى از بيماران SCID پيوند مغز استخوان سودمند است.
   نقص ايمنى سلول T
۱. سندرم دى‌جورج: تکامل غير طبيعى ارگان‌هائى که از نظر امبريولوژيک از کيسه‌هاى حلقى سوم و چهارم به‌وجود مى‌آيند (تيموس). با نقايص مادرزادى قلب، هيپوپلازى پاراتيروئيدى همراه تتاني، هيپوکلسمي، غير طبيعى بودن ظاهر صورت و آپلازى تيموس همراه است. ممکن است Ig سرم طبيعى باشد ولى پاسخ‌هاى اختصاصى آنتى‌بادى مختل است.
۲. کمبود مجموعه گيرنده سلول TCR) T): نقص ايمنى‌هاى ناشى از جهش‌هاى مادرزادى اجزاء CD3у و CD3ε مجموعه TCR را شناسائى کرده‌اند. جهش‌هاى CD3у موجب نقص انتخابى سلول CD8T مى‌گردد در حالى‌که جهش‌هاى CD3ε باعث کاهش ترجيحى سلول‌هاى CD4T مى‌شود.
۳. کمبود MHC کلاس II: در اين اختلال نادر سلول‌هاى عرضه‌کننده آنتى‌ژن قادر به بيان مولکول‌هاى کلاس II يعنى DQ, DP و DR بر سطح خود نيستند. اين حالت موجب تکامل محدودى از سلول CD4+T در تيموس و نقص در عملکرد متقال سلول‌هاى CD4T و سلول‌هاى عرضه‌کننده آنتى‌ژن در محيط مى‌گردد. بيماران مبتلا دچار عفونت‌هاى برونکوپولمونرى مکرر، اسهال مزمن و عفونت‌هاى ويروسى شديد مى‌شوند.
۴. کمبود مادرزادى پورين نوکلئوزيد فسفريلاز: عملکردى مشابه مسير ADA، اختلال عملکرد سلولى ممکن است در ارتباط با تجمع متابويت‌هاى پورين در سلول باشد.
۵. آتاکسى - تلانژکتازي: اتوزوم مغلوب، آتاکسى مخچه‌اي، تلانژکتازى چشمى - جلدى و نقص ايمني. تمام بيماران نقص ايمنى ندارند. لنفوما شايع است. ممکن است زير کلاس‌هاى IgG غير طبيعى باشد.
   درمان
درمان اختلالات سلول T پيچيده و عمدتاً براساس تحقيقات است. بايد از واکسن‌هاى زنده و ترانسفوزيون خون حاوى سلول‌هاى T جداً پرهيز شود. در بيماران انتخابى مبتلا به کمبود شديد سلول T بايد پيشگيرى از پنومونى ناشى پنوموسيستيس کارينى را مدٌ نظر داشت.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
در یافت مالیات , هفتم , 21 اسفند ماه , سفارت ایران درسنگال , کلاهک اتمی , رئیس اوقاف , تیم های فوت , ویزگی افراد دارای هوش احساسی , مهاجرت و گذرنامه , اقتصاد مقاومت 92 ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی فیلم / طلوع , موفقیت , زندگی , موفقیت / ‏۱۱ مهـارت در یـک تفـکر راهبردی‏ , بانک اطلاعاتی کتاب / پدرخوانده و چپ‌های جوان (مبارزه برای نقد قدرت, دی 78 تا خرداد 79) , بانک اطلاعاتی کتاب / گرامر کامل زبان انگلیسی تخصصی (کنکوری) , بانک اطلاعاتی کتاب / اصلاحات علوی: نگاهی به سیره حکومتی امام علی (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ ادبیات کودکان ایران: ادبیات کودکان دوره مشروطه , بانک اطلاعاتی کتاب / پنج دوست مهربون (شعر و رنگ‌آمیزی) , بانک اطلاعاتی کتاب / آزمون‌های چهارگزینه‌ای حرکت در صفحه , علوم انسانی , علوم اجتماعی , جامعه شناسی علم / فراز و فرودهای دترمینیسم تکنولوژیکی و رسانه‌ای , بانک اطلاعاتی کتاب / سینمای ایران ,

برخی منابع مهم خبری
sakhtafzarmag.com سخت افزار مگ , jahaneghtesad.com روزنامه جهان اقتصاد , emtiazdaily.ir روزنامه امتیاز , rouydad24.ir رویداد 24 , fararu.com فرارو , aftabnews.ir آفتاب نیوز , khabarsport.com خبر ورزشی , rooyeshnews.com رویش , snn.ir دانشجو , caffecinema.com کافه سینما ,



وبگردی
سرلشگر فیروزآبادی و ویلای 10هزار متری لواسان !
سرلشگر فیروزآبادی و ویلای 10هزار متری لواسان ! - لازم است ذکر شود جنبش عدالتخواه دانشجویی در صورت ادامه تعلل دستگاه‌های مربوطه در تخلیه ملک بیت‌المال، حق اقدامات انقلابی را برای اجبار فرد نامبرده به تخلیه ویلای لواسان، برای خود محفوظ می‌داند.
فیلم | مشکل مقبولیت و مشروعیت در کشور
فیلم | مشکل مقبولیت و مشروعیت در کشور - دکتر حمید ابوطالبی مشاور سیاسی رئیس جمهوری معتقد است که ما یک بار برای همیشه باید مشکل مشروعیت و مقبولیت را در کشور حل کنیم. این درست نیست که بخشی از نظام هم مشروع باشد هم مقبول اما بخش دیگری که از دل همین نظام در آمده است فقط مقبول باشد.
ماجرای تجاوز به 41 دختر از زبان امام جمعه ایرانشهر
ماجرای تجاوز به 41 دختر از زبان امام جمعه ایرانشهر - امام جمعه اهل سنت ایرانشهر : در ماه رمضان به ۴۱ دختر تجاوز شده که از این میان فقط ۳ دختر شکایت کرده اند.
فیلم مهران مدیری در برنامه خندوانه
فیلم مهران مدیری در برنامه خندوانه - برنامه کامل خندوانه با حضور مهران مدیری مهمان ویژه برنامه عید فطر برنامه خندوانه بود و این قسمت از مجموعه خندوانه را خاص کرد.
ویدئو / لطفاً در این مکان اعتراض کنید!
ویدئو / لطفاً در این مکان اعتراض کنید! - بر این اساس، ورزشگاه‌های دستگردی، تختی، معتمدی، آزادی، شیرودی، بوستان‌های گفت‌وگو، طالقانی، ولایت، پردیسان، هنرمندان، پارک شهر و ضلع شمالی ساختمان مجلس شورای اسلامی به عنوان محل‌های مناسب تجمع در تهران تعیین شده‌اند و از این پس معترضان می‌توانند در این محل‌ها تجمع کنند.
انتشار عکس دلخراش حمید بقایی
انتشار عکس دلخراش حمید بقایی - مشاور رسانه‌ای احمدی نژاد دیشب با انتشار عکسی دلخراش از وضعیت جسمی «حمید بقایی» از بازگشت این مجرم پرونده‌ی مالی آن دولت به زندان اوین خبر داد.
سبک عجیب شوی لباس در عربستان حاشیه ساز شد!
سبک عجیب شوی لباس در عربستان حاشیه ساز شد! - در پی برگزاری نمایش مد لباس زنان به سبکی عجیب در عربستان، سر و صدای بسیاری در رسانه ها به راه افتاد. ماجرا از این قرار بود که لباسها بدون مانکن و مانند اشباح در حال پرواز با استفاده از پهباد نمایش داده شدند.
ابداع مکتب «سیاست ورزی چرخشی» به نام ولایتی
ابداع مکتب «سیاست ورزی چرخشی» به نام ولایتی - علی اکبر ولایتی، مرد 37 شغله ای که به جز حوزه دیپلماسی، سالیانیست که کارشناس ادبی، فرهنگی، تاریخی، عرفانی و ... تلویزیون نیز هست، و هر سال دهها جلد کتاب به نام او منتشر می شود. همه ی این سوابق معششع یک سو و چرخش مادام سیاسی او در حوزه های مختلف، در سوی دیگر، کار را به جایی رسانیده که ولایتی را با ابداع مکتب «سیاست ورزی چرخشی» نیز می شناسند! ولایتی در تازه ترین تغییر مواضع خود این بار برجام را که روزگاری…
صحبت های تکان دهنده مادر یکی از دانش آموزان تجاوز شده
صحبت های تکان دهنده مادر یکی از دانش آموزان تجاوز شده - در این ویدئو صحبت های تکان دهنده مادر یکی از دانش آموزان تجاوز شده توسط معلم مدرسه را مشاهده می کنید.
افشاگری پوری بنایی درباره واقعیتی تلخ از ناصر ملک‌مطیعی
افشاگری پوری بنایی درباره واقعیتی تلخ از ناصر ملک‌مطیعی - پوری بنایی به عیادت پناهی رفت و دیدارش با مرحوم ناصر ملک‌مطیعی پس از پخش نشدن برنامه‌هایش از تلویزیون تعریف کرد.
(ویدئو) آزار جنسی گروهی دانش آموزان در مدرسه‌ای در غرب تهران!
(ویدئو) آزار جنسی گروهی دانش آموزان در مدرسه‌ای در غرب تهران! - ماجرای تکان دهنده اذیت و آزار گروهی دانش آموزان یک دبیرستان پسرانه در غرب تهران وارد فصل تازه‌ای شد.
آزاده نامداری هم گزارشگر فوتبال شد!
آزاده نامداری هم گزارشگر فوتبال شد! - در ادامه حضور چهره های شناخته شده در کمپین "خانم گزارشگر"، این بار آزاده نامداری مجری تلویزیون تلویزیون اقدام به گزارش فوتبال کرد. او برای این کار بازی خاطره انگیز ایران - استرالیا در مقدماتی جام جهانی 98 فرانسه را انتخاب کرده است که گزارش ضعیف او با انتقادات فراوانی مواجه شده است، تا حدی که وبسایت مربوط به این کمپین ویدئوی گزارش این او را از سایت حذف کرد.
عکسی عجیب و جنجالی از سید ابراهیم رئیسی
عکسی عجیب و جنجالی از سید ابراهیم رئیسی - عکسی از حضور سید ابراهیم رئیسی در مراسمی ویژه منتشر شده است که گفته می شود متعلق به کنفرانس افق نو در مشهد بوده است. در این عکس حرکات عجیب خانمی با لباس های قرمز، چفیه بر گردن و پرچم در دست در مقابل ابراهیم رییسی به چشم می خورد که توجه کاربران بسیاری را در شبکه های اجتماعی جلب کرده است!