شنبه ۴ آذر ۱۳۹۶ / Saturday, 25 November, 2017

درمان


اختلالى که مسيرهاى وابسته به سلول (سلول T) يا وابسته به آنتى‌بادى (سلول B) دستگاه ايمنى را درگير مى‌کند. بعضى اختلالات درگيرى هر دو مسير را نشان مى‌دهند. بيماران استعداد ابتلاء به عفونت‌هاى راجعه و در اختلالاتى خاص، نئوپلاسم‌هاى لنفوپروليفراتيو دارند. اختلالات اوليه ممکن است مادرزادى يا اکتسابى باشند. تعدادى از آنها سير خانوادگى دارند. اختلالات ثانويه ناشى از اختلالات داخل سلول‌هاى ايمنى نيستند ولى مى‌توانند به‌دليل عفونت (مثل ايدز، HPIM-15) داروهاى سيتوتوکسيک، رادياسيون يا بدخيمى‌هاى لنفورتيکولر ايجاد شوند. در اختلالات مربوط به تشکيل آنتى‌بادى بيماران اساساً تمايل به عفونت با پاتوژن‌هاى باکتريال کپسول‌دار (استرپتوکوک، هموفيلوس، مننگوکوک) و ژيارديا دارند. در نقايص سلول T بيماران مستعد عفونت با ويروس‌ها، قارچ‌ها و انگل‌ها هستند.
  مطالعات آزمايشگاهى در نقص ايمنى اوليه
روش‌هاى غربالگرى اوليه(۱)
شمارش خون کامل با اسمير افتراقى
سطح ايمونوگلوبولين‌هاى سرم: IgE, IgD, IgA, IgG, IgM
روش‌هاى ديگرى که به اسانى قابل دستيابى است
بررسى کمى جمعيت سلول‌هاى تک‌هسته‌اى به‌وسيله ايمونوفلوئورسانس
روش‌هائى که از مارکرهاى آنتى‌بادى منوکلونال استفاده مى‌کنند(۲)
سلول‌هاى TCRу/δ, TCRу/δ, CD8, CD4, CD3 :T
سلول‌هاى λ,к,α,у,δ,μ) Ig, CD21, CD20, CD19 :B)، مولکول‌هاى همراه (α و β)
سلول‌هاى CD16/CD56 :NK
منوسيت‌ها : CD15
مارکرهاى فعال شدن: CD80, CD25, HLA-DR (سلول‌هاى B)
ارزيابى عملکرد سلول T
۱. تست‌هاى پوستى افزايش حساسيت تأخيرى (PPD، کانديدا، هيستوپلاسمين، توکسوئيد کزاز)
۲. پاسخ پروليفراتيو به ميتوژن‌ها (آنتى‌بادى ضدٌ CD3، فيتوهماگلوتينين، کنگالاوالين A) و سلول‌هاى آلوژنيک (پاسخ لنفوسيتى مختلط)
۳. توليد سيتوکاين
ارزيابى عملکرد سلول B
۱. آنتى‌بادى‌هاى طبيعى يا عموماً اکتسابي: ايزوهماگلوتينين‌ها، آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ ويروس‌هاى شايع (آنفلوآنزا، سرخجه، سرخک)، و توکسين‌هاى باکترى (ديفتري، کزاز)
۲. پاسخ به ايمونيزاسيون با آنتى‌ژن‌هاى پروتئينى (توکسوئيد کزاز) و کربوهيدراتى (واکسن پنوموکوک).
۳. تعيين کمى زيرکلاس‌هاى IgG
کمپلمان
۱. بررسى CH50 (مسيرهاى کلاسيک‌ و آلترناتيو)
۲. C4،C3 و اجزاء ديگر
عملکرد فاگوسيت
۱. کاهش نيتروبلو تترازوليوم
۲. بررسى کموتاکسي
۳. فعاليت باکتريسيدال
(۱) همراه با گرفتن تاريخچه و معاينات باليني. اين تست‌ها بيش از ۹۵% مبتلايان به نقص ايمنى اوليه را مشخص مى‌کنند.
(۲) ليست مارکرهاى آنتى‌بادى منوکلونال با توجه به نوع پرسش بالينى مى‌تواند بيشتر يا کمتر شود.
   سندرم‌هاى متفرقه نقص ايمنى
- کانديدياز مخاطى جلدى
- سندرم لنفوپروليفراتيو وابسته به X
- نقص ايمنى همراه با تيموما
- سندرم ويسکوت - آلدريچ
- سندرم هيپر - IgE
- اختلالات متابوليک همراه با نقص ايمنى
   نقص ايمنى مختلط شديد (SCID; Severe Combined Immunodeficiency)
اين بيمارى مادرزادى (اتوزوم مغلوب يا وابسته به X) است و شيرخواران را مبتلا مى‌کند. بيماران بدون درمان به‌ندرت بيش از يک سالگى زنده مى‌مانند و هر دو ايمنى سلولى و هومورال مختل است.
۱. تيپ سوئيس: اتوزوم مغلوب، لنفوپنى شديد در هر دو رده سلولى B و T. بعضى موارد بيمارى به‌دليل جهش در ژن‌هاى RAG-1 يا RAG-2 است. ترکيبى از فعاليت‌هاى هر دو ژن براى نوترکيبى V(D)J گيرنده‌هاى آنتى‌ژن سلول‌هاى B و T لازم است.
۲. کمبود آدنوزين دآميناز (ADA): اتوزوم مغلوب. با ژن‌درمانى درمان شده است.
۳. SCID وابسته به X: با فقدان سلول T و کشنده‌هاى طبيعى (NK) محيطى مشخص مى‌گردد. تعداد لنفوسيت‌هاى B طبيعى است ولى از لحاظ عملى نقص دارند. اين بيماران جهش در ژن‌هائى دارند که زنجيره گاماى مشترک در گيرنده‌هاى اينترلوکين 9, 7, 4, 2 (IL) و ۱۵ را رمزگذارى مى‌کنند. در نتيجه عملکرد اين لنفوکاين‌هاى مهم مختل مى‌شود. مشابه اين فنوتيپ SCID وابسته به X را مى‌توان به‌صورت بيمارى اتوزوم مغلوب ناشى از جهش در ژن JAK3 پروتئين‌کيناز مشاهده کرد. اين آنزيم با زنجيره گاماى مشترک گيرنده‌هاى اينترلوکين ۲، ۴، ۹ و ۱۵ مرتبط است و عنصرى کليدى در مسيرهاى منفرد مورد استفاده اين گيرنده‌ها است.
   درمان
در بعضى از بيماران SCID پيوند مغز استخوان سودمند است.
   نقص ايمنى سلول T
۱. سندرم دى‌جورج: تکامل غير طبيعى ارگان‌هائى که از نظر امبريولوژيک از کيسه‌هاى حلقى سوم و چهارم به‌وجود مى‌آيند (تيموس). با نقايص مادرزادى قلب، هيپوپلازى پاراتيروئيدى همراه تتاني، هيپوکلسمي، غير طبيعى بودن ظاهر صورت و آپلازى تيموس همراه است. ممکن است Ig سرم طبيعى باشد ولى پاسخ‌هاى اختصاصى آنتى‌بادى مختل است.
۲. کمبود مجموعه گيرنده سلول TCR) T): نقص ايمنى‌هاى ناشى از جهش‌هاى مادرزادى اجزاء CD3у و CD3ε مجموعه TCR را شناسائى کرده‌اند. جهش‌هاى CD3у موجب نقص انتخابى سلول CD8T مى‌گردد در حالى‌که جهش‌هاى CD3ε باعث کاهش ترجيحى سلول‌هاى CD4T مى‌شود.
۳. کمبود MHC کلاس II: در اين اختلال نادر سلول‌هاى عرضه‌کننده آنتى‌ژن قادر به بيان مولکول‌هاى کلاس II يعنى DQ, DP و DR بر سطح خود نيستند. اين حالت موجب تکامل محدودى از سلول CD4+T در تيموس و نقص در عملکرد متقال سلول‌هاى CD4T و سلول‌هاى عرضه‌کننده آنتى‌ژن در محيط مى‌گردد. بيماران مبتلا دچار عفونت‌هاى برونکوپولمونرى مکرر، اسهال مزمن و عفونت‌هاى ويروسى شديد مى‌شوند.
۴. کمبود مادرزادى پورين نوکلئوزيد فسفريلاز: عملکردى مشابه مسير ADA، اختلال عملکرد سلولى ممکن است در ارتباط با تجمع متابويت‌هاى پورين در سلول باشد.
۵. آتاکسى - تلانژکتازي: اتوزوم مغلوب، آتاکسى مخچه‌اي، تلانژکتازى چشمى - جلدى و نقص ايمني. تمام بيماران نقص ايمنى ندارند. لنفوما شايع است. ممکن است زير کلاس‌هاى IgG غير طبيعى باشد.
   درمان
درمان اختلالات سلول T پيچيده و عمدتاً براساس تحقيقات است. بايد از واکسن‌هاى زنده و ترانسفوزيون خون حاوى سلول‌هاى T جداً پرهيز شود. در بيماران انتخابى مبتلا به کمبود شديد سلول T بايد پيشگيرى از پنومونى ناشى پنوموسيستيس کارينى را مدٌ نظر داشت.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
فروردین 94 , ارام پان , تبریک ریاست جمهوری , مت آمفتامین ها , اعزام کاروان سلامت , یکمیلیون دلار , معاون امور عمرانی استانداری , رتبه سوم , رابطه اصلاح طلبان و روحانی , کارت های , غریبه های دوقلو , قاضی اسکالیا , جام جهانی کشتی فرنگی , انجمن بازیگران سینمای ایران , ایالت مین , ماریا کانتول , کانگوروهای چپ دست , سرای دلگشا , سفر به آمریکا , شکلی , بازار خدمات انرژی و محیط‌زیست , قائم مقام باشگاه , روغن خام , میدان یاران شمالی , سال های گذشته , متورم , تابلوفرش های کاغذی , عکس واقعی , سالور , یمن / شهادت , عیدی و مستمری , کلاس های آموزشی , ترکی استانبولی , محله ثروتمندان , انتخابات محلس , تعرفه ای , انتصاب دادستان , زیر ساخت های ورزشی , راهداران نمونه , نمایش تئاتر , افسردگی در دانشجویان , المسراخ , درویش خان , سووارد , فرشید شکرخدایی , تبریک چهارشنبه سوری , مدیرعامل سپاهان , مداوای , نمایش اشیاء , روزه خوار ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب کار سوم ریاضی سری چهارم , بانک اطلاعاتی کتاب / شاهزاده خانم: داستانی واقعی از زندگی در پشت پرده‌های بسته عربستان سعودی , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب مجموعه نکات ادبیات عمومی - روانشناسی - جغرافیا - فلسفه , بانک اطلاعاتی کتاب / عاشقانه‌های پسر نوح: مجموعه شعر , بانک اطلاعاتی کتاب / Mr alphabet , علم و زندگی / علوم انسانی / معرفی کتاب / نام کتاب: کلبه عموتام , بانک اطلاعاتی کتاب / موش موشی تندتر بدو... ! , بانک اطلاعاتی کتاب / احسن القصص: هذه ناقه‌الله 'قصه سیدنا صالح (ع)' , هنر / هنرهای تصویری و نمایشی / سینما / خودکشی فیلمنامه درسینمایی خاموش , بانک اطلاعاتی کتاب / داستان یازده رخ , بهداشت / ورزشکاران / کاهش وزن در ورزشکاران , بانک اطلاعاتی کتاب / بهره‌مندی از خدمات سلامت، سال 1381، در جمهوری اسلامی ایران , بانک اطلاعاتی کتاب / خزندگان و دوزیستان , بانک اطلاعاتی کتاب / یک دسته مو در دستان من , فرهنگی و هنری / ادبیات و شعر / شخصیت‌ها / ماکسیم گورکی مونث , اجتماعی / خانه و خانواده / روابط درون خانوادگی / رفتار مرد با همسر خود از منظر روایات , بانک اطلاعاتی کتاب / شکوا: شکایتی از پس زمانه... , علوم انسانی / مدیریت و خدمات اداری / موفقیت در کسب و پیشه ـ شغل‌یابی / شما استخدام می شوید , بانک اطلاعاتی کتاب / ماه در کلام آفتاب: پرتوی از کلام نبوی در فضایل علوی , بهداشت و درمان / بیماریها / بیماریهای قلب و عروق / قلب ایرانیان به سختی می‌تپد ,

برخی منابع مهم خبری
musiceiranian.ir موسیقی ایرانیان , shabakeh-mag.com مجله شبکه , bultannews.com بولتن نیوز , asriran.com عصرایران , fartaknews.ir فرتاک نیوز , afkarpress.ir روزنامه افکار , digiato.com دیجیاتو , piroozionline.ir روزنامه پیروزی , noavaranonline.ir نوآوران , nasle-farda.ir روزنامه نسل فردا , shahrefarda.ir شهرفردا , salamati.ir سلامتی , ebtekarnews.com روزنامه ابتکار , shahrsakhtafzar.com شهر ‌سخت افزار , emtiazdaily.ir روزنامه امتیاز , didban.ir دیدبان , snn.ir دانشجو , resalat-news.com روزنامه رسالت , alodoctor.ir الو دکتر , tebyan.net تبیان , bartarinha.ir برترینها , eghtesad-pooya.com روزنامه اقتصاد پویا , press.jamejamonline.ir روزنامه جام جم , salamatnews.com سلامت نیوز , 90tv.ir نود , smtnews.ir روزنامه صمت , ilna.ir ایلنا , khorasannews.com روزنامه خراسان , tasnimnews.com خبرگزاری تسنیم , yjc.ir باشگاه خبرنگاران ,



وبگردی
مراقب کاوش اسنپ در گوشی خود باشید
مراقب کاوش اسنپ در گوشی خود باشید - موضوعی نگران کننده تر از کاوش این مجموعه در گوشی رانندگان همکارش که این تصور را به وجود می‌آورد که دیر یا زود نشانه‌های مشابهی از واکاوی گوشی مسافران توسط ایشان منتشر خواهد شد یا حتی از آن بدتر، با افشا یا لو رفتن بخشی از اطلاعاتی که در نتیجه سرک کشی این تاکسی ها به گوشی های هوشمند جمع شده و خواهد شد، فاجعه ای بزرگ در انتظار کشورمان است؟!
یک جودوکار دیگر پناهنده شد
یک جودوکار دیگر پناهنده شد - محمد رشنونژاد یکی از جودوکاران جوان و با آتیه ایران، 6 ماه پیش موفق به کسب مدال نقره آسیا در رده بزرگسالان شد. وی سال گذشته با انتقاد از وضعیت نابسامان خود و عدم توجه کافی مسئولان فدراسیون و ورزش ایران، از قصد خود برای حراج مدال‌هایش خبر داده بود!
پس‌لرزه سياسی
پس‌لرزه سياسی - سياسي‌اش كردند. زود رفتند سراغ مسكن مهر... خدا لعنت كند معاول اول رييس‌جمهوري، آقاي جهانگيري را... نخستين تخم لق سياسي را ايشان گذاشت و زود در جلسه اقتصاد مقاومتي اعلام كرد مسكن مهر... اصلا چه ربطي دارد؟
فیلم | حجاب ورزشی نایکی یکی از ٢۵ اختراع مهم سال
فیلم | حجاب ورزشی نایکی یکی از ٢۵ اختراع مهم سال - فیلم - «مسابقه دادن با حجاب سخت است، اگر جنس لباس سنگین باشد باعث عرق کردن زیادی می شود؛ اگر زیادی سبک باشد ممکن است در طول مسابقه حجاب از سر بیفتد و اگر اشتباه بسته شود حس می کنید در حال خفه شدن هستید»... این ها اظهارات منال رستوم دونده مصری است که در فیس بوک گروه "ناجی حجاب" را راه اندازی کرده و نزدیک به نیم میلیون دنبال کننده دارد. او با طراحی های حجاب کمپانی نایک در مسابقات شرکت کرده است و این…
گریه مجری حین روایت دردناک جواد خیابانی از زلزله
گریه مجری حین روایت دردناک جواد خیابانی از زلزله - جواد خیابانی این روزها برای کمک به مصدومان حادثه زلزله کرمانشاه، در مناطق زلزله زده حضور دارد و در گفتگویی تلفنی با شبکه ورزش، در حالی که اشک می ریخت، یکی از خاطرات دردناک این حادثه را بازگو کرد. مجری برنامه نیز پس از شنیدن خاطره، با صدای بلند شروع به اشک ریختن کرد.
فیلم | توضیحات مهناز افشار درباره ماجرای واردات شیرخشک‌های فاسد توسط همسرش
فیلم | توضیحات مهناز افشار درباره ماجرای واردات شیرخشک‌های فاسد توسط همسرش - فیلم - مهناز افشار در نشستی با خبرنگاران درباره ماجرای واردات شیرخشک‌های فاسد از سوی همسرش گفت: من از شما درباره این موضوع پیگیرترم. صحبت های این بازیگر را در ویدئوی زیر بشنوید.
تصویری از ستونهای مسکن مهر
تصویری از ستونهای مسکن مهر - تصویری عجیب از ستون های مسکن مهر پس از زلزله را مشاهده می کنید. این تصویر صبح امروز پس از عملیات آوار برداری منتشر شد.
فیلم تلخ از لحظه خودکشی مرد آبادانی
فیلم تلخ از لحظه خودکشی مرد آبادانی - مرد آبادانی در اقدامی هولناک خودش را زیر خودروی سمند انداخت و به زندگی اش پایان داد.
مسکن‌مهر در اولین آزمون
مسکن‌مهر در اولین آزمون - واحدهای مسکونی مهر با ساکنانشان بی مهری کردند و به شکل گسترده ای در زلزله کرمانشاه، سرپل ذهاب،قصر شیرین و ایلام و ... تخریب شدند،این در حالی است که قدیمی ترین مسکن مهر در ایران هنوز 10 ساله نشده است.
فیلم تمرینات بدنسازی بهنوش طباطبایی
فیلم تمرینات بدنسازی بهنوش طباطبایی - بهنوش طباطبایی با انتشار این ویدیو در صفحه شخصی خود نوشت: یک هفته پر انرژى با تمرینات آمادگى جسمانى هر روزه
قشر متوسط - ازدواج سفید / قش پائین - تجاوز
قشر متوسط - ازدواج سفید / قش پائین - تجاوز - الان این ازدواج سفید بحرانی است که قشر متوسط دارد ایجاد می‌کند، بعد از آن ازدواج‌های ساندویچی است، یعنی رابطه جنسی ساندویچی. در ازدواج سفید طرفین چندمدت با هم هستند اما اگر قرار شد رابطه ... سر خیابان انجام شود، چه کسی می‌خواهد آن‌ها را بگیرد؟ چند نفر را می‌خواهند بگیرند؟ چند نفر را می‌خواهند اعدام کنند؟
تهران 1396 / تن فروشی در 10 سالگی برای 5 هزار تومان
تهران 1396 / تن فروشی در 10 سالگی برای 5 هزار تومان - فاطمه در 8 سالگی برای مدتی هر روز به بهانه بستنی و... به کارگاه چوب بری کشیده می‌شد و آنجا مورد تجاوز قرار می‌گرفت.
فیلم دو دختر اصفهانی لحظاتی قبل از خودکشی
فیلم دو دختر اصفهانی لحظاتی قبل از خودکشی - فیلم خودکشی دختر اصفهانی (جدید) | دو دختر اصفهانی در فیلمی که پیش از خودکشی ضبط کرده اند، با خوشحالی به سمت مرگ می شتابند. لحظاتی که آنها نزدیکان شان را خطاب قرار می دهند و خودشان را آرام و آهسته می رسانند به بلندترین ارتفاعی که برای خودکشی به ذهنشان آمده یعنی پل شهید چمران اصفهان و در این مسیر هیچ عاملی، هیچ دلیلی نیست که دست دلشان را بگیرد و پشیمان شان کند برای رفتن.
مجری : مسی شما را بعنوان نماینده ایران ! تحویل نگرفت
مجری : مسی شما را بعنوان نماینده ایران ! تحویل نگرفت - توضیحات رضا پرستش درمورد دیدار ناموفق با مسی! / ویدیو از آپارات
قهر مهدی فخیم زاده در برنامه زنده / رفتار عجیب مجری
قهر مهدی فخیم زاده در برنامه زنده / رفتار عجیب مجری - مهدی فخیم زاده مهمان شب گذشته مهمان برنامه زنده «سینما دو» بود که بعد از ارتباط تلفنی با لاله اسکندری و معطلی در استودیو، بعد از پخش آیتمی، بدون خداحافظی برنامه را ترک کرد. ویدیو از آپارات
در منزل بقایی ۷۰۳ سکه تمام بهار آزادی، ۱۸۴۲ نیم‌سکه، مبلغ ۲۱ میلیارد ریال وجه نقد ...
در منزل بقایی ۷۰۳ سکه تمام بهار آزادی، ۱۸۴۲ نیم‌سکه، مبلغ ۲۱ میلیارد ریال وجه نقد ... - زمانی که آقای بقایی در سازمان میراث فرهنگی مسئولیت داشتند چندین شرکت با نام‌های توسعه فناوری اطلاعات، میراث آریا، بهار سرزمین من، تور گردشگری ایران، کانون جهانگردی اتومبیلرانی ایران تأسیس کردند...
فیلم / مالباختگان ایران خودرو
فیلم / مالباختگان ایران خودرو - اعتراض جمعی از مالباختگان نمایندگی ایران‌ خودرو مقابل ساختمان اصلی وزارت صنعت امروز در حالی برای چندمین بار ادامه یافت که شرکت خودروساز با این ادعا که سهامدار نمایندگی، شرکت دیگری است، مسئولیت ماجرا را نمی‌پذیرد.
تصاویر جشن تولد احمدی نژاد
تصاویر جشن تولد احمدی نژاد - کیک تولد 61 سالگی احمدی نژاد که توسط طرفداران به خانه اش برده شد روی کیک نوشته شده: چه خوب شد که به دنیا آمدی و چه خوبتر که دنیای ما شدیدکتر جان تولدت مبارک.
انصافاً هیچ دولتى در شیرین كارى، خلاقیت اینا رو نداشت!
انصافاً هیچ دولتى در شیرین كارى، خلاقیت اینا رو نداشت! - امروز كه این عكسا رو دیدم، یهو دلم واسه كل ایل و تبارشون تنگ شد. انصافاً هیچ دولتى در شیرین كارى، خلاقیت اینا رو نداشت.
پربازدیدها