یکشنبه ۲ مهر ۱۳۹۶ / Sunday, 24 September, 2017

درمان


اختلالى که مسيرهاى وابسته به سلول (سلول T) يا وابسته به آنتى‌بادى (سلول B) دستگاه ايمنى را درگير مى‌کند. بعضى اختلالات درگيرى هر دو مسير را نشان مى‌دهند. بيماران استعداد ابتلاء به عفونت‌هاى راجعه و در اختلالاتى خاص، نئوپلاسم‌هاى لنفوپروليفراتيو دارند. اختلالات اوليه ممکن است مادرزادى يا اکتسابى باشند. تعدادى از آنها سير خانوادگى دارند. اختلالات ثانويه ناشى از اختلالات داخل سلول‌هاى ايمنى نيستند ولى مى‌توانند به‌دليل عفونت (مثل ايدز، HPIM-15) داروهاى سيتوتوکسيک، رادياسيون يا بدخيمى‌هاى لنفورتيکولر ايجاد شوند. در اختلالات مربوط به تشکيل آنتى‌بادى بيماران اساساً تمايل به عفونت با پاتوژن‌هاى باکتريال کپسول‌دار (استرپتوکوک، هموفيلوس، مننگوکوک) و ژيارديا دارند. در نقايص سلول T بيماران مستعد عفونت با ويروس‌ها، قارچ‌ها و انگل‌ها هستند.
  مطالعات آزمايشگاهى در نقص ايمنى اوليه
روش‌هاى غربالگرى اوليه(۱)
شمارش خون کامل با اسمير افتراقى
سطح ايمونوگلوبولين‌هاى سرم: IgE, IgD, IgA, IgG, IgM
روش‌هاى ديگرى که به اسانى قابل دستيابى است
بررسى کمى جمعيت سلول‌هاى تک‌هسته‌اى به‌وسيله ايمونوفلوئورسانس
روش‌هائى که از مارکرهاى آنتى‌بادى منوکلونال استفاده مى‌کنند(۲)
سلول‌هاى TCRу/δ, TCRу/δ, CD8, CD4, CD3 :T
سلول‌هاى λ,к,α,у,δ,μ) Ig, CD21, CD20, CD19 :B)، مولکول‌هاى همراه (α و β)
سلول‌هاى CD16/CD56 :NK
منوسيت‌ها : CD15
مارکرهاى فعال شدن: CD80, CD25, HLA-DR (سلول‌هاى B)
ارزيابى عملکرد سلول T
۱. تست‌هاى پوستى افزايش حساسيت تأخيرى (PPD، کانديدا، هيستوپلاسمين، توکسوئيد کزاز)
۲. پاسخ پروليفراتيو به ميتوژن‌ها (آنتى‌بادى ضدٌ CD3، فيتوهماگلوتينين، کنگالاوالين A) و سلول‌هاى آلوژنيک (پاسخ لنفوسيتى مختلط)
۳. توليد سيتوکاين
ارزيابى عملکرد سلول B
۱. آنتى‌بادى‌هاى طبيعى يا عموماً اکتسابي: ايزوهماگلوتينين‌ها، آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ ويروس‌هاى شايع (آنفلوآنزا، سرخجه، سرخک)، و توکسين‌هاى باکترى (ديفتري، کزاز)
۲. پاسخ به ايمونيزاسيون با آنتى‌ژن‌هاى پروتئينى (توکسوئيد کزاز) و کربوهيدراتى (واکسن پنوموکوک).
۳. تعيين کمى زيرکلاس‌هاى IgG
کمپلمان
۱. بررسى CH50 (مسيرهاى کلاسيک‌ و آلترناتيو)
۲. C4،C3 و اجزاء ديگر
عملکرد فاگوسيت
۱. کاهش نيتروبلو تترازوليوم
۲. بررسى کموتاکسي
۳. فعاليت باکتريسيدال
(۱) همراه با گرفتن تاريخچه و معاينات باليني. اين تست‌ها بيش از ۹۵% مبتلايان به نقص ايمنى اوليه را مشخص مى‌کنند.
(۲) ليست مارکرهاى آنتى‌بادى منوکلونال با توجه به نوع پرسش بالينى مى‌تواند بيشتر يا کمتر شود.
   سندرم‌هاى متفرقه نقص ايمنى
- کانديدياز مخاطى جلدى
- سندرم لنفوپروليفراتيو وابسته به X
- نقص ايمنى همراه با تيموما
- سندرم ويسکوت - آلدريچ
- سندرم هيپر - IgE
- اختلالات متابوليک همراه با نقص ايمنى
   نقص ايمنى مختلط شديد (SCID; Severe Combined Immunodeficiency)
اين بيمارى مادرزادى (اتوزوم مغلوب يا وابسته به X) است و شيرخواران را مبتلا مى‌کند. بيماران بدون درمان به‌ندرت بيش از يک سالگى زنده مى‌مانند و هر دو ايمنى سلولى و هومورال مختل است.
۱. تيپ سوئيس: اتوزوم مغلوب، لنفوپنى شديد در هر دو رده سلولى B و T. بعضى موارد بيمارى به‌دليل جهش در ژن‌هاى RAG-1 يا RAG-2 است. ترکيبى از فعاليت‌هاى هر دو ژن براى نوترکيبى V(D)J گيرنده‌هاى آنتى‌ژن سلول‌هاى B و T لازم است.
۲. کمبود آدنوزين دآميناز (ADA): اتوزوم مغلوب. با ژن‌درمانى درمان شده است.
۳. SCID وابسته به X: با فقدان سلول T و کشنده‌هاى طبيعى (NK) محيطى مشخص مى‌گردد. تعداد لنفوسيت‌هاى B طبيعى است ولى از لحاظ عملى نقص دارند. اين بيماران جهش در ژن‌هائى دارند که زنجيره گاماى مشترک در گيرنده‌هاى اينترلوکين 9, 7, 4, 2 (IL) و ۱۵ را رمزگذارى مى‌کنند. در نتيجه عملکرد اين لنفوکاين‌هاى مهم مختل مى‌شود. مشابه اين فنوتيپ SCID وابسته به X را مى‌توان به‌صورت بيمارى اتوزوم مغلوب ناشى از جهش در ژن JAK3 پروتئين‌کيناز مشاهده کرد. اين آنزيم با زنجيره گاماى مشترک گيرنده‌هاى اينترلوکين ۲، ۴، ۹ و ۱۵ مرتبط است و عنصرى کليدى در مسيرهاى منفرد مورد استفاده اين گيرنده‌ها است.
   درمان
در بعضى از بيماران SCID پيوند مغز استخوان سودمند است.
   نقص ايمنى سلول T
۱. سندرم دى‌جورج: تکامل غير طبيعى ارگان‌هائى که از نظر امبريولوژيک از کيسه‌هاى حلقى سوم و چهارم به‌وجود مى‌آيند (تيموس). با نقايص مادرزادى قلب، هيپوپلازى پاراتيروئيدى همراه تتاني، هيپوکلسمي، غير طبيعى بودن ظاهر صورت و آپلازى تيموس همراه است. ممکن است Ig سرم طبيعى باشد ولى پاسخ‌هاى اختصاصى آنتى‌بادى مختل است.
۲. کمبود مجموعه گيرنده سلول TCR) T): نقص ايمنى‌هاى ناشى از جهش‌هاى مادرزادى اجزاء CD3у و CD3ε مجموعه TCR را شناسائى کرده‌اند. جهش‌هاى CD3у موجب نقص انتخابى سلول CD8T مى‌گردد در حالى‌که جهش‌هاى CD3ε باعث کاهش ترجيحى سلول‌هاى CD4T مى‌شود.
۳. کمبود MHC کلاس II: در اين اختلال نادر سلول‌هاى عرضه‌کننده آنتى‌ژن قادر به بيان مولکول‌هاى کلاس II يعنى DQ, DP و DR بر سطح خود نيستند. اين حالت موجب تکامل محدودى از سلول CD4+T در تيموس و نقص در عملکرد متقال سلول‌هاى CD4T و سلول‌هاى عرضه‌کننده آنتى‌ژن در محيط مى‌گردد. بيماران مبتلا دچار عفونت‌هاى برونکوپولمونرى مکرر، اسهال مزمن و عفونت‌هاى ويروسى شديد مى‌شوند.
۴. کمبود مادرزادى پورين نوکلئوزيد فسفريلاز: عملکردى مشابه مسير ADA، اختلال عملکرد سلولى ممکن است در ارتباط با تجمع متابويت‌هاى پورين در سلول باشد.
۵. آتاکسى - تلانژکتازي: اتوزوم مغلوب، آتاکسى مخچه‌اي، تلانژکتازى چشمى - جلدى و نقص ايمني. تمام بيماران نقص ايمنى ندارند. لنفوما شايع است. ممکن است زير کلاس‌هاى IgG غير طبيعى باشد.
   درمان
درمان اختلالات سلول T پيچيده و عمدتاً براساس تحقيقات است. بايد از واکسن‌هاى زنده و ترانسفوزيون خون حاوى سلول‌هاى T جداً پرهيز شود. در بيماران انتخابى مبتلا به کمبود شديد سلول T بايد پيشگيرى از پنومونى ناشى پنوموسيستيس کارينى را مدٌ نظر داشت.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
سلاح قاچاق , مهربان سبزپوش , وارت خارجه چین , بررسی موانع سرمایه گذاری در کرمانشاه , سرخیو راموس , علی اصغر ناظری پور , تأمین آب , استارت ویکند , اشگذر , بازگشایی شد , روش‌های درمانی , وبگردب , سینمای یران , خودروتریلر , بدافزار , پردیس‌های سینمایی , قرارداد میلیاردی , شرق؛ , احمدی نزاد , جوان ترین خودکشی , خودهوشمندانه , منازل تخریبی , نمازحمعه قشم , سندرم پلی کیستیک , علی دیواندری , دیر شدن , گوشت شتر , فاخرترین سریال , طرح جامع کلان‌شهرها , هفته دهیاری ها , صادرت فولاد , محمد طلوعی , پیام دکتر ضیائی , ماه و زمین , واگن اسبی , همسر پنهانی , تعطیلی واحدها , چوب خام , شیرخانلو , 31فروردین , بیمارستان‌های زنجیره‌ای , خسارات شدید گردباد فیجی , دغدغه , صوبه ممنوعیت فعالیت پزشکان در دو بخش دولتی و خصوصی , بغداد , ذخیره اطلاعات , سالن ورزشی , ملی جمهوری عربی سوریه , راز امام , ایمنی بدن ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / احکام آموزشی ویژه بانوان: سطح 1: بر اساس فتاوای مراجع معظم تقلید دامت برکاتهم , علم و زندگی / نجوم / دانستنیهای نجومی , بانک اطلاعاتی کتاب / زبان عمومی برای مقاطع مختلف دانشگاهی , بانک اطلاعاتی کتاب / The practice of english language teaching , ورزشی / فوتبال / تبعات یک شکست ورزشی/دو دستگی در پرسپولیس , بانک اطلاعاتی کتاب / روش سینک در حل معادلات دیفرانسیل , علم و زندگی / آموزش و پرورش / آموزش عالی / دانشگاه اسلامی!! , بانک اطلاعاتی کتاب / ش ر م: مجموعه شعر , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب کوچک خرد: زندگی از دریچه‌ی حکمت , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای زائران مکه و مدینه , بانک اطلاعاتی کتاب / رنگها , نشریات و مطبوعات / طنز و سرگرمی / ماهنامه گل آقا / گل آقا ـ سال هفدهم، شماره ۵، مرداد ۱۳۸۶ , بانک اطلاعاتی کتاب / 135 نور فاطمه علیهاالسلام در قرآن , بانک اطلاعاتی کتاب / یاد استاد: مصاحبه‌ها , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب مجموعه نکات ویژه: پیش‌دانشگاهی، رشته‌ی انسانی، شماره 10، سال 85-84 , بانک اطلاعاتی کتاب / آخرین راز شاد زیستن: پیرو قلب خود باشید , بانک اطلاعاتی کتاب / عنایات حضرت مهدی (عج) به علما و طلاب: ارشادها، تشویقها، فرمانها، اخطارها، بخششها، کمکها , خانه و خانواده / آموزش همگانی / مصرف بهینه / ضرورت بهینه سازی مصرف انرژی , بانک اطلاعاتی کتاب / جامعه در حرم: نگرشی بر زیارت جامعه , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / باقراصفهانی ,

برخی منابع مهم خبری
dana.ir دانا , ifnam.com ایفنام , vatanemrooz.ir روزنامه وطن امروز , taghrib.ir مجمع جهانی تقریب , eghtesadoma.com اقتصادوما , bukharamag.com بخارا , chtn.ir میراث آریا , niniban.com نی نی بان , asrekhodro.com عصر خودرو , jomhourieslami.net روزنامه جمهوری اسلامی , shahrvand-newspaper.ir روزنامه شهروند , nano.ir فناوری نانو , irinn.ir شبکه خبر , payamno.com پیام نو , 24onlinenews.ir 24 , nay.ir نی , cinemafarda.com سینما فردا , fairna.ir فیرنا , shefanews.com شفا نیوز , tazeh.net تازه , siasatrooz.ir روزنامه سیاست روز , fardanews.com فردا نیوز , arannews.ir آران , armandaily.ir روزنامه آرمان , ut.ac.ir دانشگاه تهران , ghasednews.ir قاصد , seemab.ir سیماب , shahrkhabar.ir شهرخبر , mehrnews.com خبرگزاری مهر , namanews.com نما ,



وبگردی
آغداش تو را سننه !؟
آغداش تو را سننه !؟ - علی معلم دامغانی، رییس فرهنگستان هنر اخیرا نامه ای به روسای قوای سه گانه و وزرای ارشاد و اطلاعات و نیز فرمانده ‏ناجا ‏درباره 500 اثر هنری ضبط شده در این فرهنگستان نوشته است.‏
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان - مرضیه ابراهیمی در جریان اسیدپاشی یکی از قرنیه‌هایش را از دست داد و بدنش نیز به‌ شدت آسیب دید و یک قسمت از سرش سوراخ شد.
پخش شدن محموله تریاک کف جاده در میناب
پخش شدن محموله تریاک کف جاده در میناب - فیلم پخش شدن محموله تریاک کف جاده و جمع کردن توسط مردم!
نگار جواهریان همسر رامبد جوان در خندوانه / فیلم
نگار جواهریان همسر رامبد جوان در خندوانه / فیلم - رامبد جوان همسر سوم خود نگار جواهریان را به خندوانه دعوت کرد.
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس - عقد «بهاره رهنما» و همسرش در حرم امام رضا (ع)
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما - بهاره رهنما که بیشتر کارهای او با مضمون ظنز و کمدی است . روز شنیه 4 شهریور با امیر خسرو عباسی ازدواج کرد.
اولین گفتگو با حمید صفت پس از دستگیری / تصاویر
اولین گفتگو با حمید صفت پس از دستگیری / تصاویر - حمید صفت خواننده رپ،پس از پنج ساعت انکار سرانجام در جریان تحقیقات پلیس به قتل پدرخوانده اش اعتراف کرد.
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس!
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس! - این بازیگر ایرانی که مدتهاست خبری از حضور او در عرصه هنر نیست برای اولین بار مقابل حریف چینی مسابقه داد.
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی - جمعه ۲۰ مرداد بیست و پنجمین مراسم «تولد ماه» به مناسبت سالروز تولد مهرانه مهین‌ترابی، بازیگر سینما و تلویزیون، با حضور جمعی از هنرمندان در موزه هنرهای دینی برگزار شد.
حرکات عجیب احمدی  نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان!
حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان! - حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات حمید بقایی از دوران زندان کوتاه مدتش
آزاده نامداری تیتر یک پرتیراژترین روزنامه سوئیس/ عکس
آزاده نامداری تیتر یک پرتیراژترین روزنامه سوئیس/ عکس - روزنامه پرتیراژ عصر سوییس بنام بلیک که بصورت رایگان توزیع میشود ، این تیتر را برای آزاده نامدارى انتخاب کرد:دورویی!
چرا واکنش افکار عمومی به آزاده نامداری بی رحمانه است؟
چرا واکنش افکار عمومی به آزاده نامداری بی رحمانه است؟ - متاسفانه جامعه ما و نظام ها و نهادهای اجتماعی، سیاسی و فرهنگی جامعه افراد را تشویق و حتی وادار می کنند چیزی غیر از آن خود واقعی خود باشند. اگر خانم نامداری خود را خیلی محجبه نشان نمی داد شاید این واکنش بی رحمانه نسبت به ایشان ایجاد نمی شد.
 اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد
اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد - مراسم افتتاحیه فیلم «ساعت 5 عصر» اولین ساخته مهران مدیری در حالی برگزار شد که شهرزاد دختر این کارگردان نیز در مراسم حضور داشت و برای اولین بار است که دختر مهران مدیری در چنین مراسمی حضور می یابد.
    پربازدیدها