چهارشنبه ۲ اسفند ۱۳۹۶ / Wednesday, 21 February, 2018

درمان


اختلالى که مسيرهاى وابسته به سلول (سلول T) يا وابسته به آنتى‌بادى (سلول B) دستگاه ايمنى را درگير مى‌کند. بعضى اختلالات درگيرى هر دو مسير را نشان مى‌دهند. بيماران استعداد ابتلاء به عفونت‌هاى راجعه و در اختلالاتى خاص، نئوپلاسم‌هاى لنفوپروليفراتيو دارند. اختلالات اوليه ممکن است مادرزادى يا اکتسابى باشند. تعدادى از آنها سير خانوادگى دارند. اختلالات ثانويه ناشى از اختلالات داخل سلول‌هاى ايمنى نيستند ولى مى‌توانند به‌دليل عفونت (مثل ايدز، HPIM-15) داروهاى سيتوتوکسيک، رادياسيون يا بدخيمى‌هاى لنفورتيکولر ايجاد شوند. در اختلالات مربوط به تشکيل آنتى‌بادى بيماران اساساً تمايل به عفونت با پاتوژن‌هاى باکتريال کپسول‌دار (استرپتوکوک، هموفيلوس، مننگوکوک) و ژيارديا دارند. در نقايص سلول T بيماران مستعد عفونت با ويروس‌ها، قارچ‌ها و انگل‌ها هستند.
  مطالعات آزمايشگاهى در نقص ايمنى اوليه
روش‌هاى غربالگرى اوليه(۱)
شمارش خون کامل با اسمير افتراقى
سطح ايمونوگلوبولين‌هاى سرم: IgE, IgD, IgA, IgG, IgM
روش‌هاى ديگرى که به اسانى قابل دستيابى است
بررسى کمى جمعيت سلول‌هاى تک‌هسته‌اى به‌وسيله ايمونوفلوئورسانس
روش‌هائى که از مارکرهاى آنتى‌بادى منوکلونال استفاده مى‌کنند(۲)
سلول‌هاى TCRу/δ, TCRу/δ, CD8, CD4, CD3 :T
سلول‌هاى λ,к,α,у,δ,μ) Ig, CD21, CD20, CD19 :B)، مولکول‌هاى همراه (α و β)
سلول‌هاى CD16/CD56 :NK
منوسيت‌ها : CD15
مارکرهاى فعال شدن: CD80, CD25, HLA-DR (سلول‌هاى B)
ارزيابى عملکرد سلول T
۱. تست‌هاى پوستى افزايش حساسيت تأخيرى (PPD، کانديدا، هيستوپلاسمين، توکسوئيد کزاز)
۲. پاسخ پروليفراتيو به ميتوژن‌ها (آنتى‌بادى ضدٌ CD3، فيتوهماگلوتينين، کنگالاوالين A) و سلول‌هاى آلوژنيک (پاسخ لنفوسيتى مختلط)
۳. توليد سيتوکاين
ارزيابى عملکرد سلول B
۱. آنتى‌بادى‌هاى طبيعى يا عموماً اکتسابي: ايزوهماگلوتينين‌ها، آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ ويروس‌هاى شايع (آنفلوآنزا، سرخجه، سرخک)، و توکسين‌هاى باکترى (ديفتري، کزاز)
۲. پاسخ به ايمونيزاسيون با آنتى‌ژن‌هاى پروتئينى (توکسوئيد کزاز) و کربوهيدراتى (واکسن پنوموکوک).
۳. تعيين کمى زيرکلاس‌هاى IgG
کمپلمان
۱. بررسى CH50 (مسيرهاى کلاسيک‌ و آلترناتيو)
۲. C4،C3 و اجزاء ديگر
عملکرد فاگوسيت
۱. کاهش نيتروبلو تترازوليوم
۲. بررسى کموتاکسي
۳. فعاليت باکتريسيدال
(۱) همراه با گرفتن تاريخچه و معاينات باليني. اين تست‌ها بيش از ۹۵% مبتلايان به نقص ايمنى اوليه را مشخص مى‌کنند.
(۲) ليست مارکرهاى آنتى‌بادى منوکلونال با توجه به نوع پرسش بالينى مى‌تواند بيشتر يا کمتر شود.
   سندرم‌هاى متفرقه نقص ايمنى
- کانديدياز مخاطى جلدى
- سندرم لنفوپروليفراتيو وابسته به X
- نقص ايمنى همراه با تيموما
- سندرم ويسکوت - آلدريچ
- سندرم هيپر - IgE
- اختلالات متابوليک همراه با نقص ايمنى
   نقص ايمنى مختلط شديد (SCID; Severe Combined Immunodeficiency)
اين بيمارى مادرزادى (اتوزوم مغلوب يا وابسته به X) است و شيرخواران را مبتلا مى‌کند. بيماران بدون درمان به‌ندرت بيش از يک سالگى زنده مى‌مانند و هر دو ايمنى سلولى و هومورال مختل است.
۱. تيپ سوئيس: اتوزوم مغلوب، لنفوپنى شديد در هر دو رده سلولى B و T. بعضى موارد بيمارى به‌دليل جهش در ژن‌هاى RAG-1 يا RAG-2 است. ترکيبى از فعاليت‌هاى هر دو ژن براى نوترکيبى V(D)J گيرنده‌هاى آنتى‌ژن سلول‌هاى B و T لازم است.
۲. کمبود آدنوزين دآميناز (ADA): اتوزوم مغلوب. با ژن‌درمانى درمان شده است.
۳. SCID وابسته به X: با فقدان سلول T و کشنده‌هاى طبيعى (NK) محيطى مشخص مى‌گردد. تعداد لنفوسيت‌هاى B طبيعى است ولى از لحاظ عملى نقص دارند. اين بيماران جهش در ژن‌هائى دارند که زنجيره گاماى مشترک در گيرنده‌هاى اينترلوکين 9, 7, 4, 2 (IL) و ۱۵ را رمزگذارى مى‌کنند. در نتيجه عملکرد اين لنفوکاين‌هاى مهم مختل مى‌شود. مشابه اين فنوتيپ SCID وابسته به X را مى‌توان به‌صورت بيمارى اتوزوم مغلوب ناشى از جهش در ژن JAK3 پروتئين‌کيناز مشاهده کرد. اين آنزيم با زنجيره گاماى مشترک گيرنده‌هاى اينترلوکين ۲، ۴، ۹ و ۱۵ مرتبط است و عنصرى کليدى در مسيرهاى منفرد مورد استفاده اين گيرنده‌ها است.
   درمان
در بعضى از بيماران SCID پيوند مغز استخوان سودمند است.
   نقص ايمنى سلول T
۱. سندرم دى‌جورج: تکامل غير طبيعى ارگان‌هائى که از نظر امبريولوژيک از کيسه‌هاى حلقى سوم و چهارم به‌وجود مى‌آيند (تيموس). با نقايص مادرزادى قلب، هيپوپلازى پاراتيروئيدى همراه تتاني، هيپوکلسمي، غير طبيعى بودن ظاهر صورت و آپلازى تيموس همراه است. ممکن است Ig سرم طبيعى باشد ولى پاسخ‌هاى اختصاصى آنتى‌بادى مختل است.
۲. کمبود مجموعه گيرنده سلول TCR) T): نقص ايمنى‌هاى ناشى از جهش‌هاى مادرزادى اجزاء CD3у و CD3ε مجموعه TCR را شناسائى کرده‌اند. جهش‌هاى CD3у موجب نقص انتخابى سلول CD8T مى‌گردد در حالى‌که جهش‌هاى CD3ε باعث کاهش ترجيحى سلول‌هاى CD4T مى‌شود.
۳. کمبود MHC کلاس II: در اين اختلال نادر سلول‌هاى عرضه‌کننده آنتى‌ژن قادر به بيان مولکول‌هاى کلاس II يعنى DQ, DP و DR بر سطح خود نيستند. اين حالت موجب تکامل محدودى از سلول CD4+T در تيموس و نقص در عملکرد متقال سلول‌هاى CD4T و سلول‌هاى عرضه‌کننده آنتى‌ژن در محيط مى‌گردد. بيماران مبتلا دچار عفونت‌هاى برونکوپولمونرى مکرر، اسهال مزمن و عفونت‌هاى ويروسى شديد مى‌شوند.
۴. کمبود مادرزادى پورين نوکلئوزيد فسفريلاز: عملکردى مشابه مسير ADA، اختلال عملکرد سلولى ممکن است در ارتباط با تجمع متابويت‌هاى پورين در سلول باشد.
۵. آتاکسى - تلانژکتازي: اتوزوم مغلوب، آتاکسى مخچه‌اي، تلانژکتازى چشمى - جلدى و نقص ايمني. تمام بيماران نقص ايمنى ندارند. لنفوما شايع است. ممکن است زير کلاس‌هاى IgG غير طبيعى باشد.
   درمان
درمان اختلالات سلول T پيچيده و عمدتاً براساس تحقيقات است. بايد از واکسن‌هاى زنده و ترانسفوزيون خون حاوى سلول‌هاى T جداً پرهيز شود. در بيماران انتخابى مبتلا به کمبود شديد سلول T بايد پيشگيرى از پنومونى ناشى پنوموسيستيس کارينى را مدٌ نظر داشت.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
خبرها , اصول مهندسی و شهرسازی , سی و پنجمین , خاصه , 50 هزار جعبه گل , مستند نسل سوم , دانشگاه آزاد اصفهان , عکس تکان‌دهنده , اش مسموم , موسسه نمایشگاه ها ,

مقالات پربیننده امروز
موفقیت / زندگی / زندگی بهتر / با حال باشید , بانک اطلاعاتی کتاب / مارکس: قدم اول , بانک اطلاعاتی کتاب / گاوی که مسابقه را باخت , بانک اطلاعاتی کتاب / دفتر تمرین و آموزش عربی: سال اول دوره راهنمایی تحصیلی , بانک اطلاعاتی کتاب / درس‌نامه عمومی و اختصاصی شماره‌ی (1) سال سوم علوم انسانی: آموزش کامل دروس عمومی و اختصاصی جهت آمادگی , بانک اطلاعاتی کتاب / آشپزی سریع بچه‌ها در آشپزخانه , بهداشت / بهداشت و زیبایی / مو / شامپو ضد شوره , دین و اندیشه / دین و مذهب / فرقه‌ها و مذاهب اسلامی ـ مذهب تشیع / اولین تکاپوهای تشیع در خراسان , بهداشت و درمان / علوم پزشکی / علوم پزشکی ـ تحقیقات پزشکی / ارزیابی نقش هسته قاعده ای جانبی آمیگدال در اثرات ‏کورتیکوسترون بر بخاطرآوری حافظه در موش سفید ‏آزمایشگاهی , بانک اطلاعاتی کتاب / 1 و 1 و 1 نم نم و چک چک انگاری بارون آواز می‌خونه (آموزش اعداد یک تا ده شعر و رنگ‌آمیزی) ,

برخی منابع مهم خبری
armandaily.ir روزنامه آرمان , tasnimnews.com خبرگزاری تسنیم , musiceiranian.ir موسیقی ایرانیان , fararu.com فرارو , asriran.com عصرایران , shahrvand-newspaper.ir روزنامه شهروند , shahrefarda.ir شهرفردا , honarnews.com هنرنیوز , taraznews.com تراز نیوز , vaghayedaily.ir روزنامه وقایع اتفاقیه ,




وبگردی
سیف و بازی تکراری غیر مجازها !
سیف و بازی تکراری غیر مجازها ! - حرفهای تکرای بانک مرکزی در مورد صرافی ها و موسسات مالی غیر مجاز با یک جستجوی ساده در اینترنت.
مصاحبه دختری که با ریش به «آزادی» رفت با یورونیوز
مصاحبه دختری که با ریش به «آزادی» رفت با یورونیوز - فیلم - زهرا خوش نواز در گفتوگو با یورونیوز از مراحلی که برای آماده سازی ظاهرش طی کرد تا با چهره‌ای متفاوت وارد استادیوم شود گفت. او می‌گوید: «زمانی که از تونل گذر کردم و وارد ورزشگاه شدم و چشمانم به چمن ورزشگاه افتاد گریه‌ام گرفت.»
بار دیگر زیر گرفتن ماموران پلیس با ماشین سواری توسط دراویش
بار دیگر زیر گرفتن ماموران پلیس با ماشین سواری توسط دراویش - باز هم زیر گرفتن ماموران امنیتی و نیروی انتظامی توسط یک ماشین دیگر سواری توسط اراذل خیابان گلستان هفتم
حمله با اتوبوس به مأموران پلیس در پاسداران
حمله با اتوبوس به مأموران پلیس در پاسداران - کی از دراویش گنابادی با اتوبوس به مردم و مأموران پلیس در خیابان پاسداران تهران / گفته میشود تعداد شهدای ناجا در حمله آشوبگران فرقه ضاله گنابادی و حامیان نورعلی تابنده به ۴ تن رسیده است.
لحظه مواجهه وزیر راه با خانواده قربانیان سانحه هواپیمای
لحظه مواجهه وزیر راه با خانواده قربانیان سانحه هواپیمای - به دنبال سقوط هواپیمای تهران-یاسوج ویدیو لحظه مواجه خانواده های جانباختگان را با وزیر مشاهده می کنید.
حمله با چاقو به یک راننده سر پارک خودرو
حمله با چاقو به یک راننده سر پارک خودرو - تصاویری دردناک از حمله مرد موتور سوار با چاقو به یک مرد راننده در حضور همسر و فرزندش در شهرستان داراب استان فارس را در ویدئوی زیر می بینید. به نظر میرسد این اتفاق در پی جرو بحثی بر سر پارک کردن وسایل نقلیه روی داده است!
اگر «عدم رویارویی با حریفان اسرائیلی» آرمان ماست چرا پنهانی و دزدکی؟
اگر «عدم رویارویی با حریفان اسرائیلی» آرمان ماست چرا پنهانی و دزدکی؟ - آنچه مشخص است جمهوری اسلامی ایران باید تصمیم مشخص و درستی درباره سیاست عدم رویارویی با ورزشکاران رژیم صهیونیستی بگیرد. دیگر نمی‌توان با این روش تعقیب و گریزی با این مسئله برخورد کرد. دیگر نمی‌توان ورزشکاران را از مقابله با کشتی‌گیران اسرائیلی باز داشت و در برابر رسانه‌های جهانی گفت به خاطر مصدومیت در میدان حاضر نمی‌شویم و در داخل جشن بگیریم که ما عزت‌مان را حفظ کردیم و...
بدل ایرانی آنجلینا جولی رونمایی شد !
بدل ایرانی آنجلینا جولی رونمایی شد ! - شب گذشته مراسم اکران فیلم بلوک 9 خروجی 2 به کارگردانی علیرضا امینی و تهیه کنندگی محمدرضا شریفی نیا و نیز فیلم شاخ کرگدن در پردیس سینمایی ملت برگزار گردید.
اظهارات جنجالی احمدی نژاد در مقابل دادگاه
اظهارات جنجالی احمدی نژاد در مقابل دادگاه - سخنرانی پرحاشیه احمدی نژاد در مقابل دادگاه بقایی
    با این روش ها رئیس‌تان عاشقتان می‌شود
    رییس شما هم مثل خودتان انسان هست و با چند تکنیکی که در زیر گفته می‌شود می‌توانید او را تحت تأثیر خود قرار دهید و از این طریق محیط کاری خود را دل‌چسب تر و قابل‌تحمل تر کنید،