تومورهای هیپوفیز

آدنوماهاى هيپويز تومورهاى منوکلونال خوش‌خيمى هستند که از يکى از ۵ نوع سلول هيپوفيز قدامى منشاء مى‌گيرند و اثرات بالينى آنها به‌صورت افزايش توليد هورمون هيپوفيز يا اثرات فشارى بر ساختمان‌هاى اطراف مثل هيپوتالاموس، هيپوفيز و يا هر دو است. شايع‌ترين نوع آن تومورهاى مترشحه پرولاکتين است و شيوع آن در زنان بسيار بيشتر از مردان است. هر يک از تومورهاى مترشحه GH و ACTH حدود ۱۵-۱۰% تومورهاى هيپوفيزى را شامل مى‌شوند. حدود يک سوم کل آدنوماها از نظر بالينى بدون عملکرد هستند و هيچ سندرم بالينى مجزائى بر اثر افزايش ترشح ايجاد نمى‌کنند. آدنوماها را به دو ‌صورت ميکروآدنوم (۱۰mm>) يا ماکروآدنوم (۱۰mm<) طبقه‌بندى مى‌کنند. ساير توده‌هاى ناحيه زين ترکى شامل کرانيوفارنژيوما، کيست راتکه، مننژيوم، متاستازهاى هيپوفيزى و گليوما است.

علائم بالينى

علائم بالينى علائم ناشى از اثرات توده شامل سردرد، کاهش بينائى بر اثر فشار قسمت فوقانى کياسماى بينائى (به‌طور کلاسيک همى‌آنوپسى باى‌تمپورال مى‌دهد) و دوبيني، پتوز، افتالموپلژى و کاهش حس صورت بر اثر فشار جانبى بر عصب جمجمه‌اى است. ممکن است فشار تومور بر ساقه هيپوفيز موجب هيپرپرولاکتينمى خفيف گردد. علائم کم‌کارى هيپوفيزى يا افزايش هورمونى نيز مى‌تواند ظاهر شود.

آپوپلکسى هيپوفيز از موارد اورژانس است که به‌طور تيپيک با علائم نظير سردرد شديد، تغييرات بينائى دو طرفه، افتالموپلژى و در موارد شديد با کلاپس قلبى عروقى و کاهش هوشيارى تظاهر مى‌کند. ممکن است منجر به هيپوتانسيون، هيپوگليسمي، خونريزى مغزى و مرگ گردد. بيماران فاقد کاهش بينائى يا هوشيارى مختل را معمولاً مى‌توان تحت نظر گرفت و توسط گلوکوکورتيکوئيدهاى با دوز بالا درمان محافظه‌کارانه نمود. ولى اگر علائم ذکر شده عرضه گردد بايد دکمپرسيون جراحى را مدٌ نظر داشت.

تشخيص

تشخيص بايد تصاوير MRI با گرانش( T1 -Weighted MRI) کورونال و ساژيتال همراه با برش‌هاى اختصاصى هيپوفيزى را در قبل و بعد از تجويز گادولينيوم تهيه کرد. در ضايعاتى که نزديک کياسماى اپتيک است بايد با استفاده از روش‌هاى پريمترى ميدان بينائى را ارزيابى کرد. ارزيابى هورمونى ابتدائى در جدول (- ارزيابى هورمونى ابتدائى در آدنوماهاى هيپوفيز -) فهرست شده است.

در آپوپلکسى هيپوفيز، CT يا MRI هيپوفيز مى‌تواند علائم خونريزى ناحيه زين‌ترکي، انحراف ساقه هيپوفيز و فشار بر بافت هيپوفيزى را نشان بدهد.

درمان

در توده‌هائى که به ساختمان‌هاى اطراف خود تجاوز مى‌کنند و نيز براى تصحيح ترشح بالاى هورمون، جراحى هيپوفيز توصيه مى‌شود. در اکثر بيماران مطلوب‌ترين رويکرد، جراحى ترانس‌اسفنوپيدال - نسبت به ترانس‌فرونتال - است. هدف از جراحى برداشت انتخابى توده هيپوفيزى بدون آسيب به بافت طبيعى آن به‌منظور کاهش احتمال کم‌کارى هيپوفيزى است. ممکن است پس از جراحي، ديابت بى‌مزه، کم‌کارى هيپوفيزي، رينوره CSF، کاهش ديد، و فلج اکولوموتور گذرا يا دائمى اتفاق بيفتد. تهاجم تومور به بيرون از زين ترکى به‌ندرت با جراحى به‌طور قطعى درمان مى‌شود ولى برداشتن حجمى از توده مى‌تواند آثار مربوط به توده را برطرف سازد و ترشح بالاى هورمون‌ها را کم کند. مى‌تواند از رادياسيون به‌عنوان روش کمکى همراه با جراحى استفاده نود. ولى بيش از ۵۰ درصد بيماران در عض ۱۰ سال - معمولاً به‌دليل اسيب هيپوتالاموس - دچار کمبود هورمونى مى‌شوند. همچنين ممکن است تومورهاى مترشحه پرولاکتين، ACTH, GH و TSH با درمان طبى درمان شوند.