اتیولوژی

علل ديابت بى‌مزه

ديابت بيمزه هيپوفيزى

ديابت بى‌مزه نفروژنيک

پلى‌ديپسى اوليه

اکتسابى

اکتسابى

اکتسابى

تروماى سر (بسته و نفوذي)

داروها

سايکوژنتيک

نئوپلاسم‌ها

ليتيوم

اسکيزوفرنى

اوليه

دمکلوسيکلين

اختلال وسواسى - جبري

کرانيوفارنژيوما

متوکسى فلوران

ديپسوژنيک - (تشنگى غيرطبيعي)

آدنوم هيپوفيزى (سوپراسلار)

آمفوتريسين B

گرانولوماها

ديس‌ژرمينوما

آمينوگليکوزيدها

نوروسارکوييد

مننژيوما

سيس پلاتين

عفونى

متاستاتيک (ريه، پستان)

ريفامپين

مننژيت سلي

هماتولوژيک (لنفوم، لوسمي)

فوسکارنت

تروماى سر (بسته يا نفوذي)

گرانولوما

متابوليک

دميليناسيون

نوروسارکوييد

هيپرکلسمي، هيپرکلسيوري

مولتيپل اسکلروز

هيستيوسيتوز

هيپوکالمى

داروها

گزانتوما ديسميناتوم

انسداد (حالب يا اورترا)

ليتيوم

عفونى

عروقى

کاربامازپين

مننژيت

بيمارى و صفت سيکل سل

ايديوپاتيک

انسفاليت ويروسى

ايسکمى (نکروز توبولى حاد)

اياتروژنيک

توکسوپلاسموز

گرانولوما

التهابى

نوروسارکوئيد

اينفانديبولونوروهيپوفيزيت لنفوسيتيک

نئوپلاسم‌ها

گرانولوماتوز وگنر

سارکوما

لوپوس اريتماتوز

انفيلتراسيون

اسکلرودرمى

آميلوييدوز

توکسين‌هاى شيميائى

حاملگى

تترادوتوکسين

ايديوپاتيک

زهرمار

ژنتيکى

عروقى

وابسته به X مغلول (ژن گيرنده AVP-۲)

سندرم شيهان

اتوزوم مغلوب (ژن آکواپورين-۲)

آنوريسم (کاروتيد داخلي)

اتوزوم غالب (ژن آکواپورين -۲)

باى‌پس آئورتوکرونري

انسفالوپاتى هيپوکسيک

حاملگى (وازوپرسيناز)

ايديوپاتيک

مالفورماسيون‌هاى مادرزادى

ديس‌پلازى سپتواپتيک

نقايص کرانيوفاشيال خط وسط

هولوپروزنسفالي

هيپوژنز، اکتوپى هيپوفيز

ژنتيکى

اتوزوم غالب (ژن AVP-نوروفيزين)

اتوزوم مغلوب (ژن AVP- نوروفيزين)

اتوزوم مغلوب - ولفرام - (ژن WFS1-4P)

وابسته به X مغلوب (Xq28)

حذف کروموزومى 7q

اتيولوژى

اتيولوژى ديابت بى‌مزه (DI) بر اثر اختلالاتى در توليد AVP هيپوتالاموس يا عملکرد کليه ايجاد مى‌شود. کمبود ADH با توليد مقادير فراوان ادرار رقيق مشخص مى‌گردد. در DI مرکزى در پاسخ به محرک‌هاى فيزيولوژيک AVP به ميزان ناکافى آزاد مى‌شود. علل آن اختلالات مادرزادي، اکتسابى يا ژنتيکى است ولى تقريباً نيمى از موارد ايديوپاتيک مى‌باشد. در DI حاملگي، جفت نوعى آمينوپپتيداز توليد مى‌کند که با افزايش متابوليسم AVP پلاسما موجب کمبود AVP در طى حاملگى مى‌شود. پلى‌ديپسى اوليه موجب نارسائى ثانويه AVP مى‌گردد که به‌دليل مهار ترشح AVP بر اثر مصرف زياد مايع است. DI نفروژنيک مى‌تواند ژنتيکى يا اکتسابى ناشى از تماس با دارو يا آسيب کليوى باشد.

علائم بالينى

علائم شامل پلى‌اوري، تشنگى مفرط و پلى‌ديپسى يا برون‌ده ادرارى ۲۴ ساعته ml/kg/day > ۵۰ و اسمولاليته ادرارى کمتر از سرم (کمتر از ۳۰۰mOsml/kg، وزن مخصوص کمتر از ۰۱۰/۱) است. نشانه‌هاى بالينى و آزمايشگاهى دهيدراتاسيون - از قبيل هيپرناترمى - تنها زمانى اتفاق مى‌افتد که بيمار همزمان نقص تشنگى داشته باشد يا قادر به مصرف آب نباشد.

تشخيص

شخيص بايد DI را از علل ديگر پلى‌اورى افتراق داد. علاوه بر اينکه با وجود هيپراسمولاليتى سرم، به‌طور نامتناسبى رقيق است، براى تشخيص DI از تست محروميت مايعات استفاده مى‌شود. اين تست را بايد در صبح شروع کرد و در هر ساعت وزن بدن، اسمولاليتى پلاسما، غلظت سديم و حجم و اسمولاليتى ادرار را اندازه‌گيرى کرد. اگر کاهش وزن به ۵% برسد يا اسمولاليتى / سديم پلاسم از بالاترين ميزان طبيعى بيشت شود بايد تست را قطع کرد. اگر اسمولاليتى ادرار کمتر از ۳۰۰mosmol/kg باشد و اسمولاليته سرم بالا باشد بايد دسموپرسين (۰۳/۰ g/kg زيرجلدي) تجويز گردد و ۲-۱ ساعت بعد مجدداً اسمولاليتى ادرار اندازه‌گيرى شود. افزايش بيش از ۵۰ درصد نمايانگر DI هيپوفيزى شديد است در حالى‌که پاسخ کمتر يا عدم پاسخ، DI نفروژنيک را مطرح مى‌کند. ممکن است براى تشخيص D نسبى نياز به اندازه‌گيرى AVP در قبل يا بعد از محروميت مايعات باشد. گاهى اوقات اگر محروميت مايعات سطح مورد نظر دهيدراتاسيون هيپرتونيک را ايجاد نکند ممکن است نياز به انفوزيون سالين هيپرتونيک پيدا شود.

درمان

DI هيپوفيزى را مى‌توان با دسموپرسين (DDAVP) زيرجلدى (۲-۱ μg روزى يک الى ۲ بار)، اسپرى بينى (۲-۱۰ μg روزى ۲ الى ۳ بار)، يا خوراکى (۴۰۰ -۱۰۰ μg روزى ۳-۲ بار) و توصيه به نوشيدن مايعات در هنگام تشنگى درمان کرد. از کلرپروپاميد هم استفاده کرده‌اند دهر چند بايد با احتياط مصرف شود تا از هيپوگليسمى يا واکنش دى‌سولفيرام به اتانول جلوگيرى شود. علائم DI نفروژنيک را مى‌توان با ديورتيک‌هاى تيازيدى و يا آميلورايد همراه با رژيم کم سديم يا مهارکننده‌هاى سنتز پروستاگلاندين (ايندومتاسين) درمان نمود.