جمعه, ۱۰ فروردین, ۱۴۰۳ / 29 March, 2024
مجله ویستا

اختلالات متابولیسم چربی


بيش از نيمى از بيمارى‌هاى عروق کرونر (CAD) ايالات متحده را مى‌توان به اختلالاتى در سطح و متابوليسم ليپيدها و ليپوپروتئين‌هاى پلاسمائى نسبت داد. هيپرليپوپروتئينمى را نمى‌توان به‌وسيله هيپرکلسترولمي، هيپرترى‌گليسريدمى ايزوله يا هر دو مشخص کرد. (- مشخصه‌هاى هيپرليپيرى‌هاى شايع -). ديابت قندي، مصرف الکل، ضدٌ حاملگى‌هاى خوراکي، بيمارى کليوي، بيمارى کبدى و هيپرتيروئيدى مى‌توانند هيپرليپوپروتئينمى ايجاد کنند يا وضعيت هيپرليپوپروتئينمى زمينه‌اى را بدتر کنند.
در آناليز استاندارد ليپوپروتئين‌هاى پلاسمائي، کلسترول توتال، HDL و ترى‌گليسريدها را اندازه‌گيرى مى‌کنند و با استفاده از فرمول زير LDL را محاسبه مى‌کنند:
                                                                                 HDL-TG/5 - کلسترول توتال = LDL
فقط زمانى مى‌توان غلظت کلسترول LDL را تخمين زد که ترى‌گليسريد کمتر از (۴۰۰mg/dL) ۴/۵(mmol/L) باشد. تا چند هفته پس از انفارکتوس ميوکارد يا حالات التهابى حاد سطوح کلسترول LDL و HDL به‌طور موقت کاهش مى‌يابد. ولى اگر خون را در ۸ ساعت اول پس از اين رويدادها بگيرند مى‌توان به‌دقت آنها را اندازه‌گيرى کرد.
  جدول مشخصه‌هاى هيپرليپدمى‌هاى شايع
فنوتيپ ليپيد ليپوپروتئين‌ها نشانه‌هاى بالينى  
سطح پلاسمائى ليپيد، mg/dL) mmol/L) افزايش يافته فنوتيپ
هيپرکلسترولمى ايزوله
هيپرکلسترولمى خانوادگى هتروزيگوت: کلسترول توتال = ۱۳-۷ (۵۰۰-۲۷۵) LDL IIa معمولاً ايجاد گزانتوم در بلوغ و بيمارى عروقى در ۵۰-۳۰ سالگى
  هموزيگوت: کلسترول توتال
> ۱۳ (۵۰۰)
LDL IIa معمولاً ايجاد گزانتوم و بيمارى عروقى در کودکى
کمبود خانوادگى آپو B100 هتروزيگوت: کلسترول توتال ۱۳۰-۷ (۵۰۰-۲۷۵) LDL IIa
هيپرکلسترولمى پلى‌ژنيک کلسترول توتال =
۹ - ۵/۶(۳۵۰-۲۵۰)
LDL IIa معمولاً تا ايجاد بيمارى عروقى بدون علامت است. گزانتلاسما ندارد.
هيپرترى‌گليسريدمى ايزوله
هيپرترى‌گليسريدمى خانوادگى TG= ۸/۵-۲/۸
(۲۵۰ - ۷۵۰)
امکان کدر شدن پلاسما 
VLDL IV بدون علامت، ممکن است خطر بيمارى عروقى افزايش يابد
کمبود خانوادگى ليپوپروتئين ليپاز (TG > ۸/۵(۷۵۰
(امکان شيرى‌رنگ شدن پلاسما)
شيلوميکرون I و V امکان دارد تدون علامت باشد، امکان ایجاد پانکراتبت، درد شکمی هپاتواسپلنومگالی
 
کمبود خانوادگى آپوCII (TG > ۸/۵(۷۵۰
(امکان شيرى‌رنگ شدن پلاسما)
شيلوميکرون I و V مانند بالا
هيپرترى‌گليسريدمى و هيپرکلسترولمى
هيپرليپيدمى مختلط TG = ۸/۵-۲/۸
(۲۵۰-۷۵۰)
کلسترول توتال
=(۲۵۰-۵۰۰)۵/۶-۱۳
VLDL و LDL IIb معمولاً تا ايجاد بيمارى عروقى بدون علامت است. در اشکال خانوادگي، TG يا کلسترول LDL بالاى ايزوله هم ديده مى‌شود.
ديس بتاليپوپروتئينمى TG = ۵/۶ - ۲/۸
(۲۵۰-۵۰۰)
کلسترول توتال
=(۲۵۰-۵۰۰) ۵/۶-۱۳
VLDL و LDL) LDL طبيعي) III معمولاً تا ايجاد بيمارى عروقى بدون علامت است. امکان وجود گزانتوماهاى کف دست يا Tuberoeruptive
توجه: کلسترول توتال = مجموع کلتسرول آزاد و استريفيه. LDL = ليپوپروتئين با دانسيته پائين، VLDL = ليپوپروتئين با دانسيته خيلى پائين، IDL = ليپوپروتئين با دانسيته متوسط.
  هيپرکلسترولمى خانوادگى (FH)
FH نوعى اختلال ژنتيکى هم غالب (Codominant) است که به‌دليل جهشى در ژن گيرنده LDL به‌وجود مى‌آيد. LDL پلاسما در زمان توليد بالا است و در طول زندگى همان‌طور بالا باقى مى‌ماند. در بزرگسالان هتروزيگوت درمان نشده کلسترول توتال بين (۵۰۰ - ۲۷۵ mmol/L ۱۲/۹- ۱/۷ (mg/dL است. ترى‌گليسريد پلاسما طبيعى و کلسترول HDL طبيعى يا پائين است. افراد هتروزيگوت خصوصاً مردان مستعد آترواسکلروز تسريع‌شده و CAD زودرس هستند. گزانتوماهاى تاندون (اکثراً در تاندون آشيل و تاندون‌هاى اکستانسور انگشتان)، گزانتوماهاى توبروس (ندول‌هاى نرم و بدون درد بر زانو و باسن) و گزانتلاسما (رسوب بر پلک) شايع هستند.
  هيپرترى‌گليسريدمى ايزوله
براى تشخيص هيپرترى‌گليسريدمي، ليپيد پلاسما را پس از يک شب غذا نخوردن اندازه‌گيرى مى‌کنند. هيپرترى‌گليسريدمى در بزرگسالان به‌صورت ترى‌گليسريد بالاتر از ۲۰۰mg/dL) ۲/۳mmol/L) تعريف مى‌شود. افزايش ايزوله ترى‌گليسريد پلاسما نشان‌دهنده افزايش شيلوميکرون‌ها يا ليپوپروتئين با دانسيته خيلى پائين (VLDL) است. معمولاً وقتى ترى‌گليسريد کمتر از ۴۰۰mg/dL) ۴/۵mmol/L) باشد. پلاسما بدون کدورت است اما اگر از اين مقدار بالاتر رود پلاسما کدر مى‌شود علت اين حالت بزرگ شدن ذرات VLDL (و يا شيلوميکرون) به اندازه‌اى است که جلوى عبور نور را بگيرد. اگر شيلوميکرون افزايش يابد پس از چند ساعت نگهدارى پلاسما در يخچال لايه خامه مانندى بر سطح آن شناور مى‌گردد. گزانتوماهاى تاندونى و گزانتلاسما در هيپرترى گليسريدمى ايزوله عرضه نمى‌شوند اما اگر ترى‌گليسريد بيش از ۱۰۰۰mg/dL) ۱۱/۳mmol/L) شود امکان ظهور گزانتوماى بثورى (پاپول‌هاى قرمز مايل به نارنجى کوچک) بر تنه و اندام و ليپمى رتيناليس (عروق زرد مايل به نارنجى در شبکيه) وجود دارد. در اين غلظت‌هاى بالا پانکراتيت ايجاد مى‌شود.
  هيپرکلسترولمى ايزوله
افزايش کلسترول توتال پلاسما در حالت ناشتا 5/2mmol/L><][( >200mg/dL)]و ترى‌گليسريد طبيعى تقريباً هميشه همراه با افزايش غلظت کلسترول LDL پلاسما است. در موارد نادرى ممکن است در افرادى که به‌طور بارزى کلسترول HDL بالائى دارند، کلسترول توتال پلاسما هم بالا باشد افزايش کلسترول LDL مى‌تواند ناشى از نقايص ژن منفرد، اختلالات پلى‌ژنيک يا اثرات ثانويه بيمارى‌هاى ديگر باشد.


همچنین مشاهده کنید