شنبه ۲۹ فروردین ۱۳۹۴ / Saturday, 18 April, 2015

میاستنی‌گراویس (MG)

مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
گوشی ایرانی , الکترنیکی , سیستم تبادل اطلاعات , قیمت بستنی , ۶۰ میلیونی , دعوای حیوانات , ازدیاد , رایدلی اسکات , مایکل فلپس , قنات , سودای سیمرغ , نوت 4 , پنهان چشم , خواجه امیری , پس از فروش , کاتن , هزار ساله , علمای عراق , قزاق ها , جمعه ها ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / اصول تغذیه رابینسون , بانک اطلاعاتی کتاب / راسوی ناز و تپل , شخصیت‌ها / سیاسی / قاضی / شیخ الاسلام شیرازی , علمی و آموزشی / فنی و مهندسی / مخابرات / تقویت‌کنندهٔ کم نویز (Low Noise Amplifier) , خانه و خانواده / خانواده / کودکداری / تنها ۶ تابستان، کافی است... , بانک اطلاعاتی کتاب / طراحی آسان: طراحی ساده و سایه‌زدن تصاویر صورت , بانک اطلاعاتی کتاب / کلیات مفاتیح‌الجنان , سیاسی / جهان / سازمان‌های بین‌المللی ـ سازمان ملل / سازمان ملل متحد؛ بازیگری با نقشهای متفاوت , بانک اطلاعاتی کتاب / لحظه "اکنون": فرصت بیشتر برای زندگی , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / بیماریها / مدیریت تب , بانک اطلاعاتی کتاب / اگر فرزند زیبا می‌خواهید (تغذیه برای زیبایی، زیبایی نسل آینده با تغذیه صحیح، تغدیه برای زیبایی خودم و فرزندم) , بانک اطلاعاتی کتاب / نسیم رمضان "مروری بر خطبه شعبانیه رسول اکرم (ص)" , نشریات و مطبوعات / بهداشت و درمان / ماهنامه دنیای تغذیه / دنیای تغذیه ـ سال هفتم، شماره ۷۴، تیر ۱۳۸۷ , فرهنگی و هنری / کتاب و نشر / نقد کتاب / نگاهی به رمان «با جامهای شوکران» ترسیم جنگ با واژه های شاعرانه , بهداشت و درمان / علوم پزشکی / دانستنیها / تازه‌های پزشکی امروز , اقتصاد و بازرگانی / کشاورزی و شیلات / کشاورزی / غلات؛ دانه‌های حیات , بانک اطلاعاتی کتاب / مروری بر سازمان‌های توسعه‌ای جهان , بانک اطلاعاتی کتاب / کدبانوی خانه، پزشک خانواده , بانک اطلاعاتی کتاب / منتخب توضیح‌المسائل , علمی و آموزشی / هوا و فضا / سفر ,



وبگردی
فیلم/ معاون صدام به هلاکت رسید - گروه مقاومت عراقی عصائب اهل حق، پس از کشتن عزت الدوری، معاون صدام، اسلحه وی را به مظلومان عراق هدیه کرد.
برنامه ورزش و مردم را تا کی باید تحمل کرد - با وجود برنامه‌های ورزشی مناسب که در دهه اخیر به روی آنتن تلویزیون میرود برنامه ورزش و مردم با کیفیت دهه شصت همچنان ساعات صبح جمع شبکه یک را اشغال کرده است.
وزیر امور خارجه استرالیا با کلاه در تهران / تصاویر - وزیر امور خارجه استرالیا قرار است در دیدار با مقامات کشورمان درباره مساله مهاجرت غیر قانونی برخی اتباع ایرانی به استرالیا رایزنی کند. استرالیا از ایران می خواهد برخی مهاجران غیر قانونی را که دولت کانبرا به آنها ویزای ورود به استرالیا نداده به ایران پذیرش کند.
خاطرات شنیدنی علی پروین از مامان نصرت - واقعا علی پروین دوست داشتنیه، چقدر ساده و دلنشین صحبت میکنه.
چهره جدید افسانه بایگان / تصاویر اینستاگرامی - سلفی‌ها و پشت صحنه سریالها و فیلمهای جدید که به شبکه‌های اجتماعی ارسال شده است.
فیلم افشاگری در رابطه با علی مطهری با لباس سپاه - تابناک : این شخص به کنایه به چهار، پنج موبایلی اشاره دارد که مطهری به همراهش داشته، در حالی‌ که مطهری همین تازگی‌ها از موبایل نوکیای قدیمی‌اش خداحافظی کرده و تنها یک گوشی موبایل اسمارت‌فون اختیار کرده است.
اتفاقی عجیب برای خودرو داعشی / فیلم - یک خودروی حامل نیروهای گروه تروریستی داعش به دلیل انفجار بمب در کنار جاده به هوا پرتاب می شود و وقتی در آسمان معلق است به شدت منفجر می شود.
تینا آخوند تبار و عمل زیبایی بینی ! / فیلم - بازیگر سینما و تلویزیون در رابطه با دلایل اعمال جراحی زیبایی خود صحبت میکند.
سگ‌کشی غیرانسانی با اسید در شیراز ! / فیلم - اقدام غیر انسانی در شیراز. گروهی از افراد با تزریق اسید، سگ‌های ولگرد را نابود می‌کنند.
خاطره آیت‌الله از همسر امام جنجالی شد - یکباره دیگر خاطره‌های آیت‌الله هاشمی با واکنش منتقدان به خصوص کیهان روبه‌رو شد. این بار آیت‌الله خاطره‌ای از همسر امام نقل کرده بود
تصاویر/ عروسی مجلل پسر سلطان برونئی - در این مراسم شاهزاده عبدالمالک 31 ساله با حاجیه بولکیاه 22 ساله ازدواج کرد. این مراسم در کاخ 1788 اتاقه سلطان برونئی و در نهایت تشریفات انجام شد.
عمل زیبایی زن فامیل دور / فیلم - عمل زیبایی زن فامیل دور :: سریال کلاه قرمزی ۹۴ قسمت پانزدهم با حضور شبنم مقدمی
شانتاژ خبری از حرکت بازیکن عربستانی / عکس - «الشهرانی» بازیکن الهلال عربستان، در شادی پس از گل در جریان بازی با فولاد خوزستان پیراهن خود را بالا زد و تصویر و کاریکاتور یک نوجوان را نشان داد...
برنامه روناک یونسی و بدن‌ساز آمریکایی / عکس - حضور کلمن در ایران جنبه‌های دیگری غیر از مسائل ورزشی هم دارد که مورد توجه‌ترینش کلاسی است که قرار است برای بانوان برگزار شود و مدیریت آن با یکی از ...
لطفا نرو کارلوس ! / تصاویر اینستاگرام - تا خبر از رفتن کارلوس کی‌روش شد، برخی به پاس تشکر از زحمات جناب کی‌روش و منصرف کردن ایشان با هشتگ #پلیز دونت گو کارلوس، عکس های خود را در کنار کارلوس خان رو کردند.
جنجال رسانه‌ای ترکیه در مورد سپاه قدس - از چند هفته پیش این سریال با تغییر نام به نام Sungurlar رویه جدیدی را در پیش گرفته است. در دور جدید این سریال، مبارزه از اکراد جدایی طلب معطوف به مبارزه با سپاه قدس ایران شده است.
نظر پزشکان در خصوص سریال درحاشیه / فیلم - سریال در حاشیه از روزهای نوروز سال 94 هر شب در شبکه سوم سیما پخش می شود. این سریال کمدی داستان بیمارستان و پزشکانی را نقل می کند که البته با اعتراض برخی تنگ نظران هم رو به رو شده است .
دلخراشترین حادثه نوروز ۹۴ / عکس - روشن کردن پیک نیک پشت کامیون در حال حرکت برای طبخ غذا ۷نفر را به کام مرگ کشاند و ۸نفر سوختگی شدید برجای گذاشت.
پربازدیدها
اصناف اجازه دهند تا مردم درباره یک سریال قضاوت کنند - رضا درستکار، منتقد سینما با اشاره به اعتراضات جامعه پزشکان به سریال«درحاشیه» گفت: وقتی بخواهیم درباره هر قشری اثری بسازیم طبیعی است که ناراحت می شوند. در مملکتی که به ...
دولت بودجه عمرانی را صرف پرداخت یارانه نقدی نکند - دولت باید راهکارهای دیگری نیز داشته باشد؛ و تنها به یک راه حل اکتفا نکند، دولت اگر بودجه عمرانی را به موقع پرداخت کند، و آن را صرف هزینه های دیگری از جمله یارانه نقدی نکند امکان خروج از رکود وجود دارد. دولت باید یارانه این اقشار را قطع کند و از هرگونه جابجایی اعتبارات بودجه جلوگیری کند، در غیر این صورت رکود همچنان دامنگیر خواهد بود.
دردی که این روزها بر پیکر نیمه‌جان پرسپولیس افتاده؛ بی‌پولی! - در آستانه سفر پرسپولیسی‌ها به قطر برای بازی مقابل لخویا بحران بی‌پولی بیشتر از هر زمان دیگری بر باشگاه پرسپولیس سایه افکنده است.
وال استریت ژورنال: شرکت های غربی به بخش انرژی ایران چشم دارند - وال استریت ژورنال نوشت : تحریم های بین المللی بر ضد ایران هنوز لغو نشده اند اما مدیران نفتی هفته گذشته تمایل خود را برای تجارت با ایران در هتلی با شکوه در شهر وین اندکی دورتر از رودخانه دانوب نشان دادند.
پیروزی دشوار بارسا بر والنسیا با درخشش براوو - بارسلونا که بازی رفت را با گل دقیقه 93 بوسکتس به نفع خود پایان داده بود در بازی برگشت با گل دقیقه 1 سوارز و دقیقه 93 مسی برابر والنسیا به برتری دست یافت.
این 100 خریدار فیلم در جشنواره فجر همان توریست‌های سابق نباشند - می‌بایست مسئولان جشنواره فیلم فجر در بخش بین‌الملل پاسخی روشنی برایش داشته باشند و تدبیری بیاندیشند تا شاهد حضور همان میهمانان تکراری دوره‌های پیشین که در نقش توریست ظاهر می‌شدند، نباشیم و خریداران و مشتری‌های واقعی، اتاق‌های هتل‌های پایتخت را اشغال کنند.
سخنرانی سید حسن نصرالله التیام‌بخش دردهای مردم یمن بود - شخصیت‌های سیاسی یمن از سخنرانی روز گذشته دبیرکل حزب‌الله لبنان درباره این کشور و تجاوز سعودی‌ها به آن قدردانی کرده و آن را التیام‌بخش دردهای ملت یمن دانستند.
برد امیدوار کننده بایرن مونیخ در خانه هوفنهایم - بایرن مونیخ سه روز بعد از شکست غیرمنتظره مقابل پورتو، امروز در بوندس لیگا توانست با نتیجه 2-0 هوفنهایم را از پیش رو بردارد.
انتقاد «ارسطو» از جولان خودروهای چینی در ایران - احمد مهرانفر که برای بازی در نقش «ارسطو» در مجموعه تلویزیونی «پایتخت 4» به چین سفر کرده بود، در یادداشت جالبی درباره خودروهای چینی و منفعت‌طلبی برخی از راه واردات ...
جهانگیری: اگر مجلس خوبی شکل نگیرد کار دولت ناتمام خواهد بود / امیدوارم مساله رد صلاحیت ها با مذاکرات حل شود / مخالفان دولت تلاش می کنند اعتدال گرایان از کاندیداتوری روی گردان شوند - معاون رئیس جمهور بابیان اینکه مخالفان دولت به صورت جدی به دنبال ایجاد نگرانی در بین نیروهای معتدل هستند گفت: تلاش می شود نیروهای مردمی و معتدل شهرستان ها از کاندیداتوری روی گردان شوند.


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved