پنج شنبه ۴ خرداد ۱۳۹۶ / Thursday, 25 May, 2017

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
هرند , حمله تروریستی در عربستان , باشگاه ایتالیایی , روز ملی دختر , جایزه نقدی , حال و روز خوبی ندارم , حیوانات , طلوع ماه , کارشناسان مذهبی , توفیقی , شهر و سیمای شهری , بیمار افسرده , حساسیت چشمی , بیماری دیابت , بد افزارها , مدیر عامل بانک شهر , سرطان خون , شوهرش , ازسرگیری مذاکرات , گروه های فلسطینی , ورزش کردن , واترپلوی ژاپن , شورای عالی آموزش و پرورش , ملعون , سرکرده داعش , شطرنج بانوان , صنعت غذایی , دیدار اقتصادی , یخ شکن , انفجار مواد متحرقه , عینک پلاریزه , عملیات میدانی , دستگیری راهزنان , عباسعلی , ژنرال‌آمریکایی , مدیر کل صنعت و معدن , وسایل توانبخشی , جام دریانوردان , عشایر سوریه , الوحده , داچ بورس , اهداف اقتصادی , سالهای ابری , گالاتسرای , اقتصاد فاسد , بسته بندی کشمش , گرداب , پیگیری پرونده , برنامه کاهش قند , مهدی ملکی ,

مقالات پربیننده امروز
کامپیوتر و اینترنت / تلفن همراه / معرفی گوشی‌های Nokia / E۶۳ , بانک اطلاعاتی کتاب / جدیدترین آزمون و نمونه سوالات انگلیسی زبان 2: مخصوص دانش‌آموزان سال دوم دبیرستان: قابل استفاده... , بانک اطلاعاتی کتاب / زندگینامه چهارده معصوم و دوازده امام , بانک اطلاعاتی کتاب / پهلوان‌نامه گرشاسب , بانک اطلاعاتی کتاب / غوغولی , سیاسی / جهان / تروریسم / مثلث شوم تروریسم در عراق , اجتماعی / ارتباطات اجتماعی / روابط عمومی / ضرورت تغییر نگرش در نهاد روابط عمومی , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / خوشنویس / محمد باقر شریف آتشی شیرازی , بانک اطلاعاتی فیلم / سه ماه تعطیلی , بانک اطلاعاتی کتاب / از بندر جرون تا بندرعباس , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای کامل فیزیک 1 , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه طبقه‌بندی شده ریاضیات گسسته: نکته‌ها و روش‌ها برای کنکور , بانک اطلاعاتی کتاب / رنگ‌آمیزی با شعر و آموزش الفبای فارسی , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش روخوانی قرآن کریم 'سطح یک' , بانک اطلاعاتی کتاب / دیوارهای خیس بعد از تو ... , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه سوالات چهارگزینه‌ای ICDL نگارش 4 تحت ویندوز XP درجه 1 و درجه 2 بر اساس استاندارد بین‌المللی با کد: 42/26-3... , بانک اطلاعاتی کتاب / اسناد سیاوشان , ورزشی / نهادها و مجامع ورزشی / المپیک / «مسی» به آرزویش رسید , فرهنگ و جامعه / ادیان و مذاهب / دین اسلام / قدردانی از نجاشی , بانک اطلاعاتی کتاب / قصه‌های مادربزرگ ,

برخی منابع مهم خبری
artna.org آرتنا , telna.ir تلنا , nava.ir نوا , rahyabnews.com رهیاب نیوز , ibna.ir خبرگزاری کتاب ایران , mizanonline.ir خبرگزاری میزان , fdn.ir فرهیختگان , shahr.ir شهر , hooshnews.com هوش نیوز , medianews.ir مدیا , bamdadonline.com بامداد , ashpazonline.com آشپزآنلاین , eghtesadnews.com اقتصادنیوز , musiceiranian.ir موسیقی ایرانیان , peymane.ir پیمانه , kanoonnews.ir کانون پرورش فکری , payamenaft.com پیام نفت , namehnews.ir نامه نیوز , sedayeeghtesad.ir صدای اقتصاد , etedaal.ir اعتدال , bukharamag.com بخارا , bornanews.ir برنا نیوز , emtiazdaily.ir روزنامه امتیاز , dana.ir دانا , shabestan.ir شبستان , mehrpress.com مهرپرس , yalasarat.com یالثارات , seratnews.ir صراط نیوز , jahaneghtesad.com جهان اقتصاد , aecinema.ir هنر و تجربه ,



وبگردی
دیدار بحث‌برانگیز!
دیدار بحث‌برانگیز! - این واکنش‌ها هنوز هم ادامه دارد، برخی از اصولگرایان نظیر امیر محبیان تئوریسین جریان اصولگرایی از این دیدار با عنوان فاجعه...
رئیسی کنار می‌رفت انتخابات به دور دوم می‌کشید
رئیسی کنار می‌رفت انتخابات به دور دوم می‌کشید - چه شد كه آمد و چرا كنار رفت؟ قاليباف كه هر چهار سال يك بار منتظر پوشيدن قباي رياست‌جمهوري بود و در مناظره‌هاي انتخاباتي هم توفاني حاضر شد، چرا يكباره به نفع ابراهيم رئيسي كنار رفت؟
سعید سهیلی کارت کارگردانی خود  را آتش زد
سعید سهیلی کارت کارگردانی خود را آتش زد - عصبانیت شدید کارگردان گشت ارشاد 2 از پخش غیر مجاز فیلمش در فضای مجازی و فروش قاچاق در بازار و بررسی علل و افراد مقصر در این اتفاق از نگاه سعید سهیلی و امیر پوریا
رقص شمشیر و مدال آل سعود برای ترامپ
رقص شمشیر و مدال آل سعود برای ترامپ - دونالد ترامپ با ملک سلمان بن عبدالعزیز رقص سنتی عربستان به نام "عرضه" را اجرا کرد.
حضور فشن‌ها در انتخابات شورای شهر
حضور فشن‌ها در انتخابات شورای شهر - پدیده این دوره انتخابات شوراهای اسلامی شهر و روستا بی شک حضور چشم‌گیر فشن‌هاست.
طریقه لوله کردن دانشجو!
طریقه لوله کردن دانشجو! - شروع مناظره تا ثانیه‌هایی دیگر/بازگشت sحاق/اسحاق بزنش اسحاق نذار از خاکریز رد بشه/وضعیت رئیسی بعد ازصحبت‌های جهانگیری/جوری که جهانگیری به قالیباف و رئیسی...
فیلم | وقتی لیونل مسی ایرانی سوژه الجزیره شد
فیلم | وقتی لیونل مسی ایرانی سوژه الجزیره شد - فیلم - رضا پرستش، ایرانی ۲۵‌ساله ای که اینقدر شبیه مسی است که در خیابان مردم با او عکس می‌گیرند. شباهتش باور نکردنی است. این ویدیوی الجزیره پلاس درمورد اوست و درخواستی که از مسی دارد.
ماجرای عجیب هاله نور اینبار از زبان دکتر روحانی !
ماجرای عجیب هاله نور اینبار از زبان دکتر روحانی ! - روایت عجیب روحانی از مشاهده هاله نور
رییس جمهور جوان فرانسه و همسرش!
رییس جمهور جوان فرانسه و همسرش! - امانوئل ماکرون یکشنبه شب به‌عنوان رئیس جمهور جدید فرانسه معرفی شد، او علاوه بر اینکه جوانترین رئیس جمهور این کشور است، همسری دارد که بسیار مورد توجه رسانه‌ها قرار گرفته است.
سخنرانی جنجالی روحانی در شهر همدان
سخنرانی جنجالی روحانی در شهر همدان - اگر در انتخابات شرکت نکنیم در خیابان ها دیوار خواهند کشید همانطور که در محل کارشان بخشنامه زنانه - مردانه ابلاغ کردند / شما اینها را نمی شناسید من اینها را می شناسم
هجوم مردم گرسنه میناب به غذاهای فاسد
هجوم مردم گرسنه میناب به غذاهای فاسد - چندی پیش یک کامیون حامل مواد فاسد برای دفن در میناب حاضر شد که مورد حمله گرسنگان قرار گرفت و به غارت رفت لودری که برای دفن مواد غذایی فاسد در محل حاضر شده بود کنار کشید تا مردم فقیر سر مواد آمدند و آنها را با رضایت با خود بردند.
سقوط سالار عقیلی و گروهش در اجرای زنده + فیلم
سقوط سالار عقیلی و گروهش در اجرای زنده + فیلم - دومین شب اجرای کنسرت موسیقی سالار عقیلی به مناسبت پاسداشت مقام معلم در شهرستان آمل دبا حادثه همراه شد
اعتراض شدید کارگران معدن زمستان یورت به روحانی!
اعتراض شدید کارگران معدن زمستان یورت به روحانی! - اعتراض شدید خانواده های داغدار معدنچیان یورت به حضور حسن روحانی در محل حادثه و جلوگیری از خروج ماشین وی و همراهانش با سر دادن شعار.آنها می گفتند حضور وی «تبلیغاتی» است.
اولین فیلم از لحظه شهادت مرزبانان میرجاوه
اولین فیلم از لحظه شهادت مرزبانان میرجاوه - گروهک تروریستی جیش العدل فیلم لحظه هدف قرارگرفتن و شهادت مرزبانان میرجاوه را منتشر کرد.
نعوذبالله امام زمان حال فعلی آن آقا را نمی‌دانست؟
نعوذبالله امام زمان حال فعلی آن آقا را نمی‌دانست؟ - «زمانی گفته شد امام زمان سفارش یک آقایی را کرده، بعد هم که آن آقا مدعی شد، گفتند ملاک حال فعلی افراد است. یعنی نعوذ بالله امام عصر (عج) حال او را نمی‌دانستند که به شما پیغام حمایت را دادند؟!»
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد - اخیرا تصاویر برخورد ملخک هلی کوپتر با مدیرکل حوادث غیرمترقبه کهگیلویه،به عنوان خبری داغ در کانال های تلگرامی منتشر شده. این ویدئو مربوط به مرداد ۸۹ است.
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو - این آهنگساز 39 ساله به تازگی رابطه ای عاشقانه را با یکی از مجریان شبکه من و تو آغاز کرده است. رضا روحانی با انتشار عکسی از خودش و فرانک مجری این شبکه, از پیدا کردن عشق واقعی زندگی اش نوشت.
پربازدیدها