یکشنبه ۶ تیر ۱۳۹۵ / Sunday, 26 June, 2016

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
دانشیار , خربزه مشهدی , تنیس کنیا , 4کشور , نوزاد بیقرار , ضبط تماس , شهرام مکری , مسابقه خندوانه , شهادت چمران , باند عقرب , سود سهام عدالت , سه شنبه ها , کانون هواداران , دوستت دارم , افشین موسوی , میثم محمدی , تپه سلم , نابودی عراق , چندنرخی , معاون قهرمانی , حرم مطهر رضوی , دارو و درمان , حمل نقل , آموس , جرف‌الصخر , محور کندوان , سلامت انسان , میزبانی عراق , سو اقتصادی , نتایج همه پرسی , ایالت وحدت , سوگ پدر , جایزه علمی , جسپر کلیسن , دومین مورد ابتلا , اجارهs500 , آل سعود ب , آلبرت انیشتن , بولدر , هویت مستقل , مجاری تبار , شهرسازی , برنامه های اجرایی , یونس لاله‌زاده , رنگ تیره , برخورد ترسناک موج سوار , راه درمان گردن درد , متقاضی پناهندگی , 155ساله , مذاکره‌کنندگان ,

مقالات پربیننده امروز
علمی و آموزشی / نجوم / جرم‌ها و پدیده‌های خاص ـ سیارات / معمای اختلاف خواهران , بانک اطلاعاتی کتاب / یکی بود, یکی نبود , بانک اطلاعاتی کتاب / این شکسته‌ها , بانک اطلاعاتی کتاب / افسانه‌های مردم نور و رویان مازندران , فرهنگی و هنری / سینما / سینما ـ علم / بااحتیاط سراغ پزشکان برویم! , ورزشی / فوتبال / جام جهانی / گروه D، پرتغال , بانک اطلاعاتی کتاب / دیوان فروغ فرخزاد , فرهنگ و جامعه / ادبیات و شعر / داستان کوتاه / معامله کشاورز و مرد اشراف زاده , تفریح و سرگرمی / طالع بینی / طالع بینی سال تولد / طالع بینی سال ۱۲۹۵ (اژدها) , ورزشی / فوتبال / بازیکنان / مردم، آن طور که مایلند به اطراف خود نگاه می کنند , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه فرمولها و جدولهای ریاضی (شامل 2400 فرمول و 60 جدول آمار، مهندسی و مدیریت مالی) , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / بپاخیزی بردگان سیاهپوست در ویرجینیا (در این روز ۱۰ اوت) , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش و بهسازی نیروی انسانی در نظام تعلیم و تربیت , بانک اطلاعاتی کتاب / از دفتر خاطرات یک کاکتوس: گزیده اشعار (1350ـ1375) , بانک اطلاعاتی کتاب / 14 کتاب علوم انسانی , دین و اندیشه / دین و مذهب / مناسبت‌ها ـ محرم و صفر / محرم‌نامه , فرهنگی و هنری / ادبیات و شعر / فرمهای خاص ـ شعر / رد پای اساطیر در شعر فارسی ، خاستگاه اندیشه‌ها , علوم انسانی / علوم اجتماعی / مهارت‌های اجتماعی ـ کار و اشتغال / چگونه کارمندی نمونه باشیم؟ , علمی و آموزشی / تکنولوژی / ثبت اولین عکس دیجیتال روی یک نوار کاست , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / بهداشت مردان / ریزش موی سر آقایان ,

برخی منابع مهم خبری
alef.ir الف , rahedaneshjou.ir راه دانشجو , zanefarda.ir زن فردا , filmnews.ir فیلم نیوز , resalat-news.com روزنامه رسالت , kojaro.com کجارو , ayandenews.com آینده , modeonline.ir مدآنلاین , nasserhejazi.name مستند حجازی , persianv.com پرشین وی , asianews.ir آسیا , emrouzin.com امروزین , irannaz.com ایران ناز , iribnews.ir واحد مرکزی خبر , sobhanehonline.com صبحانه آنلاین , chn.ir میراث فرهنگی , alamto.com آلامتو , madannews.ir معدن , bushehrnews.com بوشهرنیوز , parsapress.ir پارسا , shabakeh-mag.com مجله شبکه , 2daylink.com تودی لینک , noorportal.net نورپرتال , parstourism.ir پارس توریسم , salamaneh.com سلامانه , zoomit.ir زومیت , salameno.ir سلام نو , migna.ir میگنا , caffecinema.com کافه سینما , ghanoondaily.ir روزنامه قانون ,



وبگردی
مهرورزی احمدی نژاد - اسحاق جهانگیری، معاون اول رئیس جمهور گفت: از یک جمع سی نفره دولت دهم، به 27 نفر از خودشان نشان درجه دو و درجه یک با 75 و 100 سکه دادند آنهم بدون برگزاری هر گونه مراسم و تشریفاتی به صورت مخفیانه!
ناگفته های تکان دهنده از اتوبوس سربازان کشته شده / فیلم - به گفته دکتر حریرچی این اتوبوس سه بار مواد مخدر، سیگار و میوه قاچاق کرده و مسافران غیرمجاز زیادی را جاسازی کرده بود.
شلوار عجیب این بازیگر سوژه شد! - سیاوش خیرابی بازیگر مجموعه های روتین تلویزیونی در مراسمی اکران خصوصی یک فیلم سینمایی با ظاهری عجیب ظاهر شد.
دیدار ولیعهد سعودی با بنیانگذار فیس بوک / تصاویر - شاهزاده محمد بن سلمان در این سفر آمریکا با وزیر دفاع و خارجه، شماری از اعضای کنگره و باراک اوباما رئیس ایالات متحده هم دیدار کرده بود.
فیلم/ اشک‌های پرستو صالحی در «ماه عسل» - پرستو صالحی بازیگر سینما و تلویزیون در برنامه امروز «ماه عسل» از خاطرات تلخ گذشته و حسرت نبود پدرش گفت.
لحظه دستگیری تروریست‌ها در تهران / فیلم - فیلم لحظه حمله تیم عملیاتی وزارت اطلاعات به محل استقرار تروریست‌های تکفیری در تهران منتشر شد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
گاف باورنکردنی در برنامه ماه عسل / تصاویر - اشتباه صورت گرفته در برنامه چند شب قبل ماه عسل، موجی از انتقادها در فضای مجازی را در پی داشته و واکنش ها به این گاف علمی همچنان ادامه دارد.
فیلم/ گاف تاریخی صدای آمریکا در پخش زنده - اتاق فرمان شبکه صدای آمریکا به جای پخش زنده برنامه شباهنگ، 18 دقیقه داخل استودیو را به اشتباه برای بینندگان پخش می‌کند.
فیلم جنجالی جشن دانش آموزی دختران یزدی - در جشن پایان سال دانش آموزان دختر در یکی از مدرسه های استان یزد، در اقدامی جنجالی و قابل تأمل، مجری مراسم دانش آموزان را به پرتاب چادرهای خود به هوا فرا خواند.
تازه ترین دستپخت «ماه عسل» برای بینندگان روزه دار - کار به جایی رسید که اشک این مادر خشکید و پس از سی و چند سال دوری از فرزند، نتوانست در دیدار با گمشده ی پیدا شده اش، بگرید و به راحتی ابراز احساسات کند!
افتتاحیه فیلم سینمایی ایستاده در غبار - گزارش تصویری / مراسم افتتاحیه فیلم سینمایی ایستاده در غبار شامگاه پنج‌شنبه ۲۰ خرداد با حضور عوامل فیلم، جمعی از هنرمندان و اهالی سینما در پردیس سینمایی کوروش برگزار شد.
حجله برای محمدعلی کلی در تهران/ عکس - در تهران به مناسبت فوت محمد علی کلی حجله برپا شد.
معاون وزیر یقه خود را در مجلس پاره کرد / تصاویر - خلیل آقایی معاون پارلمانی وزارت جهاد کشاورزی در جلسه علنی امروز (سه‌شنبه) مجلس شورای اسلامی هنگام نطق محمدعلی پورمختار نماینده مردم کبودرآهنگ، با عزت‌الله یوسفیان‌ملا نماینده مردم آمل، بر سر موضوعی درگیری لفظی پیدا کرد که به دنبال این درگیری، آقایی یقه‌اش را با فریاد و عصبانیت پاره کرد.
گلشیفته مدل تبلیغات یک بانک آلمانی / عکس - گلشیفته فراهانی مدل تبلیغات یک بانک آلمانی شد.
جنجال برسر لباس نفیسه روشن در اینستاگرام / تصاویر - بیش از هزاروپانصد اظهار نظر و بیش از بیست‏‌هزارکلمه متن! نه، اشتباه نکنید، این آمار مربوط به بحث و بررسی یکی از مهم‏ترین مسائل سیاسی و اجتماعی کشور مثلاً تصویب برجام و مناقشات هسته‏‌ای نیست! این دو عدد، فقط مربوط به کامنت‏‌هایی می‏شود که مخاطبان صفحه اینستاگرام نفیسه روشن، بازیگر تلویزیون، درباره یک پست او در این شبکه اجتماعی به اشتراک گذاشته‏‌اند
تصویر خالکوبی بر دست ترانه علیدوستی - نشان فمنیستی بر ساعد دست ترانه علیدوستی
کتک خوردن دختر ایرانی در مبارزه mma ارمنستان - فیلمی در فضای مجازی منتشر شده که دختر نوجوان ایرانی با لباس کاراته در مسابقات MMA ارمنستان حضور دارد و به شدت کتک می خورد اما ماجرا گسترده‌تر از اینهاست و تیمی 10 نفره با پرچم ایران در این مسابقات حضور دارد که دو دختر نوجوان هم در قفس به روی رینگ می‌روند و البته به شدت کتک می‌خورند.
عوامل فیلم فروشنده برروی فرش قرمز کن 2016 - آخرین نمایش رسمی فیلم «فروشنده» ساخت اصغر فرهادی در بخش مسابقه اصلی جشنواره فیلم کن با حضور عوامل این فیلم روی فرش قرمز همراه بود. در این مراسم چهره‌هایی چون اصغر فرهادی، شهاب حسینی، ترانه علیدوستی، بابک کریمی، فرید سجادحسینی،پریسا بخت‌آور و « الکساندر مَلت گای» تهیه کننده فرانسوی این فیلم حضور داشتند.
ترانه علیدوستی در جشنواره کن 2016 / فیلم - سرانجام انتظارها برای ایرانی ها به پایان رسید و در آخرین روز جشنواره کن 2016 فیلم فروشنده اصغر فرهادی اکران شد. این فیلم که با استقبال و نقد های بسیار مثبت منتقدان همراه شده است, جزء شانس های اول دریافت جایزه نخل طلا می باشد.
پربازدیدها