سه شنبه ۱۱ فروردین ۱۳۹۴ / Tuesday, 31 March, 2015

میاستنی‌گراویس (MG)

مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
دستاورد هسته ای , نسخه الکترونیکی , بارانا بهادری , ایران رهجو , آستون مارتین , خنداندن , حمید درخشان , مصلی امام خمینی , سردارقاآنی , ال90 , مداحی آهنگران , عدالت در سلامت , حاجی بابائیان , عزیز هنرآموز , آدامس , سالگرد انقلاب , سرد مزاج , نیوی , تاکتیکی , نصب ویندوز ,

مقالات پربیننده امروز
سیاسی / ایران / حقوق مدنی و سیاسی / پس‌لرزه زلزله پالیزدار , علوم انسانی / ارتباطات / رسانه و مخاطب / بچه ها بیایید تماشا! , بانک اطلاعاتی کتاب / The hawk and the pigenos , خانه و خانواده / آموزش همگانی / مصرف بهینه / برچسب مصرف انرژی , بانک اطلاعاتی کتاب / هندسه (2) سال سوم رشته ریاضی ویژه دانش‌آموزان ممتاز شامل: توضیح و بسط مطالب کتاب درسی در خور دانش‌آموزان ممتاز ... , بانک اطلاعاتی کتاب / نقشه‌برداری (I. شناخت کلی) , بانک اطلاعاتی کتاب / الزکاه فی الشریعه الاسلامیه الغرائ , دین و اندیشه / دین و مذهب / اماکن مذهبی / سرداب مقدّس , بانک اطلاعاتی گردشگری / پوشاک و مسکن , بانک اطلاعاتی کتاب / الهی‌نامه , بانک اطلاعاتی کتاب / گفتار بزرگان ایران و جهان درباره مادر , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه شعر اهل بیت (ع): حضرت امام حسین (ع) , سیاسی / ایران / احزاب و گروه‌های سیاسی / ارائه برنامه تنها راه بقای احزاب است , اجتماعی / خانه و خانواده / والدین / او برای رفتن به مدرسه آمادگی دارد؟ , بهداشت و درمان / تغذیه و سلامتی / تغذیه در بیماریها / تغذیه در بیماریهای کلیوی , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / عبدالله‌خان طالب شیرازی , بانک اطلاعاتی کتاب / با غربت من بساز , بانک اطلاعاتی کتاب / آشپزی ساناز: سالاد , بانک اطلاعاتی کتاب / ریاضیات کنکور: لگاریتم, تصاعد , دین و اندیشه / دین و مذهب / مناسبت‌ها ـ عید سعید فطر / صبح دلکش فطر فرارسید , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه سوال‌های کنکور کارشناسی ارشد مدیریت، قابل استفاده‌ی: دانشجویان و داوطلبان آزمون کارشناسی ارشد رشته‌ی مدیریت، شامل: مجموعه سوال‌های کنکور سراسری , بانک اطلاعاتی کتاب / پرسشهای چهارگزینه‌ای الکترونیک عمومی (1 و 2) , بانک اطلاعاتی کتاب / تلخیص التواریخ, یا, سیری کوتاه در تواریخ انبیائ الهی از حضرت آدم تا حضرت خاتم , بهداشت / تغذیه / تغذیه بیماران / رژیم غذایی درکلسترول بالا , دین و اندیشه / اخلاق / اخلاق / اخلاق و نسبیت اخلاق , نشریات و مطبوعات / هنر / ماهنامه سوره / سوره ـ سال جدید شماره ۳۴، شهریور ۱۳۸۶ , بانک اطلاعاتی کتاب / 'من مثل ماهی قرمز نیستم' , علوم انسانی / مدیریت و خدمات اداری / مدیریت سازمان / قدرت مدیران در سازمان , بانک اطلاعاتی کتاب / بلوغ و دگرگونی‌های آن (آنچه یک پدر و مادر باید در مورد پسر نوجوان خود بداند) , بهداشت و درمان / علوم پزشکی / جراحی / حفظ جوانی و رفع چین و چروک به کمک لیزر ,



وبگردی
آخرین اخبار از مذاکرات هسته‌ای لوزان - سایت ایران هسته ای که به تیم مذاکره کننده سابق هسته ای نزدیک است در گزارشی مدعی است که توافق تا فردا نهایی خواهد شد. این سایت نوشت که جمع بندی اخبار واصله از لوزان نشان دهنده آن است که توافق هسته ای میان ایران و 1+5 تا روز سه شنبه اعلام خواهد شد.
برخورد 65 خودرو در آزادراه کرج - قزوین/ عکس - معاون امداد و نجات جمعیت هلال احمر استان البرز از دو تصادف همزمان زنجیره ای 65 دستگاه خودرو سواری در لاین شمالی و جنوبی آزاد راه کرج - قزوین خبر داد که 29 مجروح بر جا گذاشت .
آزاده زارعی با یک گریم عجیب در نقش پسر / تصاویر - فرزاد حسنی و آزاده زارعی در فیلم توقیفی. فيلم «آمین خواهیم گفت» به کارگردانی و نویسندگی سامان سالور ساختهٔ سال 1389 است. این فیلم برای اولین بار در سی امین جشنواره فیلم فجراکران شد.
پناهندگی در اوج مذاکرات هسته‌ای - در اوج مذاکرات هسته‌ای و در شرایطی که اصلی‌ترین مساله این روزهای رسانه‌های ایران آگاهی از سرنوشت مذاکرات هسته‌ای است، ماجرای رقم خورده توسط امیرحسین متقی، خبرنگار یک رسانه کم‌تاثیر، یک نکته را برای هر فرد پیگیر مسائلی از این دست روشن کرده؛ خوب یا بد، در زبان فارسی کلمه مناسبی برای توصیف کار انجام شده وجود ندارد.
تصاویر آخرین وداع خانواده با میلاد در فرانسه - میلادم، پاره تنم، عزیزم نجیب‌ترین انسان زندگیم، پسر وفادارم، تو را دوست دارم، همیشه در دینمان هر آنچه پیش می‌آید میگوئیم راضی هستیم به رضای خدا ولی میلادم پسرم پاره‌تنم این بار فریاد میزنم: من اصلا راضی به رضایت خدا نیستم، منتظرم تو پیشم برگردی، میلاد عزیزم همیشه در قلب منی.
80 هزار افغان در استادیوم آزادی - دیدار تیم های ملی فوتبال امید ایران و افغانستان بعدازظهر امروز یکشنبه با پیروزی شش بر صفر تیم ملی امید ایران در ورزشگاه آزادی تهران به پایان رسید.
فیلم نجات باورنکردنی یک خلبان - این خلبان شیردل پس از آنکه یک بال هواپیمایش را در نمایش هوایی از دست داد با خونسردی و به سلامت بر زمین نشست.
فرخنده زنده زنده سوزانده شد / تصاویر - گروهی از مردم افغانستان در کابل پایتخت این کشور یک زن را به شدت مورد ضرب و شتم قرار داده و کُشتند. مقامات امنیتی در کابل با تأیید این خبر اعلام کردند که مردان خشمگین در مرکز شهر، یک زن را که گفته شده قرآن را به آتش کشیده کشتند.
پاسخ فرزاد حسنی به افشاگری آزاده نامداری - بر فرض محال اگر این ادعاهای کذب صحت هم داشت، آیا این روش درستی برای بیان آنهاست؟ ریختن آبروی دیگران و حتی خانواده خود به چه قیمتی؟ به قیمت پخش تصویرمان از تلویزیون؟! انسان ها را از روشی که برای رسیدن به هدفشان انتخاب می کنند بشناسید...
عکس ضرب و شتم آزاده نامداری و افشاگری بی‌سابقه - آزاده نامداری با به اشتراک گذاشتن عکسی تلخ و دردناک از آثار شدید ضرب و شتم روی صورت و چشم خود، از اتفاقاتی غیرقابل باور مربوط به زندگی گذشته اش . آقای حسنی چهل تا فایل صوتی دست من داری که مدت هاست حتی خودم گوشش ندادم.
شایعه رابطه احسان علیخانی و آزاده نامداری! / تصاویر اینستاگرام - توضیحات آزاده نامداری درباره یک شایعه - امروز آقای علیخانی چون صفحه‌ای دراینستاگرام ندارن ازمن خواستن توضیحی به هوادارانشون ودوستای خوب خودم بدم.
دختر گلفروش تجریش پدیده جدید شبکه‌های اجتماعی - دختر گلفروش میدان تجریش. این همه چیزی بود که از پدیده این روزهای شبکه‌های اجتماعی و رسانه‌ها می‌دانستیم و البته چند عکس که از او منتشر شده بود. دختری که با ظاهری خاص توجهات را به خود جلب کرده بود.
شبکه‌های اجتماعی با ما چه کرده‌اند / فیلم - شبکه‌های اجتماعی چگونه ما را منزوی کرده‌اند. آیا شما هم ساعت‌های زیادی را صرف شبکه‌های اجتماعی و دنیای مجازی میکنید حتما این ویدیو را نگاه کنید.
پربازدیدها
اسدی: فیلم کی‌روش که درخواست جدایی کرده موجود است/ دبیرکل نمی‌تواند از باخت جلوگیری کند - دبیرکل فدراسیون فوتبال گفت: کارلوس کی‌روش خودش اعلام کرده قصد جدایی دارد و فیلم این مسئله موجود است.
کفاشیان: مایل به ادامه همکاری با کی‌روش هستیم/ به نظر می‌رسد او پیشنهاد دیگری دارد - رئیس فدراسیون فوتبال گفت: از اول هم سیاست ما ادامه همکاری با کارلوس کی‌روش بود، ولی خود او درخواست رفتن دارد.
درسی که باید از 80 هزاری افغانی حاضر در ورزشگاه آزادی گرفت - برنده واقعی بازی دو روز گذشته هشتاد هزار تماشاگر افغانی بودند که با علم به وضعیت تیم‌شان برابر ایران یکصدا به ورزشگاه آمدند و از تیم کشورشان حمایت کردند. «هواداری» واقعی که چند سالی است در فوتبال ایران فراموش شده است.
نخست وزیر عراق از آزادی کامل تکریت خبر داد - حیدر العبادی نخست وزیر عراق از آزادی کامل شهر تکریت خبر داد.
موافقت دادگاه لاهه با آغاز تحقیق درباره جنگ عربستان علیه یمن - دادگاه جنایی بین‌المللی در لاهه با تحقیق درباره جنگ عربستان علیه یمن و ابعاد جنایت آن علیه مردم،‌ موافقت کرد.
تا اندازه زیادی مسایل جلو رفته است/اختلاف‌ها به حداقل رسیده است‎ - کمالوندی گفت: کارهای فنی تا جایی که می‌دانم جلو می رود اگرچه کمی کند است، اما رو به جلو است. تا اندازه زیادی مسایل جلو رفته است.
کدام ضلع از «مثلث اختلافی» ایران و 1+5 حل نشده مانده است؟ - تا ساعاتی دیگر پرونده هسته ای ایران وارد فاز جدیدی خواهد شد. یا تیم مذاکره کننده ایران با دستان پر به تهران بازخواهد گشت و یا مذاکرات به شکل دیگری ادامه پیدا خواهد کرد. بر اساس توافقی که طرفین در ماه نوامبر 2014 با هم داشتند، ایران و 1+5 تا ماه ژوئن فرصت دارند که مذاکرات را به توافق جامع هسته ای وصل کنند.
تکریت آزاد شد - مثث آنلاین : حیدر العبادی نخست وزیر عراق از آزادی کامل شهر تکریت خبر داد.
تبلیغ رضا عطاران برای فیلمی که تبلیغ آن ممنوع است / ترانه علیدوستی و پدرش پشت صحنه فیلم کاهانی - رضا عطاران بازیگر و کارگردان سینما و تلویزیون عکسی از پشت صحنه فیلم «استراحت مطلق» در صحه اینستاگرامش منتشر کرده است.
ایران یک - عربستان 2/ کار امیدها باز هم به اما و اگر کشید - تیم ملی المپیک ایران مقابل تیم ملی عربستان متحمل شکست شد تا فرصت صعود به عنوان تیم نخست را از دست بدهد.


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved