دوشنبه ۴ اردیبهشت ۱۳۹۶ / Monday, 24 April, 2017

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
هزینه گردشگران , 190کیلوموادمخدر , رابطه با جنس مخالف , مایک اشلی , بودجه نشر کتاب , عامر کعبی , نمایشگاه‌ های خودرو , دلخون , کولیبالی , سیدحسن نصرالل , پشت بام پایتخت , گازطبیعی , فدراسیون فوتبال امارات , مقایسه جهان , فهرست نویس , رویکرد علمی , خرداد سال 94 , ناوگروه دریایی , لیگ های عربی , نظام مهندسی تهران , گل‌کباب , ریسک فاکتورها , دانلود تیتراز زعفرانی , هلیکوپتر 206 , عرضه مواد , اوزان , حقوقی قضایی , پوردستان , داخل هواپیما , نظام زیست , لانه جاسوسی امریکا , بهرامعلی قنبری , سینمای وحشت , تور سبد , پرپشت کردن ریش , کی چو چن , متن با حال تبریک سال نو , سید حسین میرخانی , مگا پیکسل , خشگسالی , کانون وکلا , عکس هایی از دوران قاجار , تیه ری وبل , رشوه آل سعود , سی ای اس , سیل ایوان , انجمن قلم , اقتصاد توسعه یافته , بامداد، , جنبش اسلامی نیجریه ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / 15 کتاب کودک: آمادگی برای مدرسه , بانک اطلاعاتی کتاب / دمع السجوم ترجمه کتاب نفس المهموم , بانک اطلاعاتی کتاب / نظریه اساسی مدارها و شبکه‌ها , علوم انسانی / علوم اجتماعی / مهارت‌های اجتماعی ـ زندگی / ۴۸ درس از زندگی زنبور عسل , علوم انسانی / کتابداری و اطلاع‌رسانی / کتابخانه ـ کتابخانه دیجیتالی / کتابخانه های دیجیتالی , بانک اطلاعاتی کتاب / شیمی معدنی 2 (رشته شیمی) , فرهنگ و جامعه / تمدن / مقررات راهنمایی و رانندگی / مدارک و شرایط لازم شماره گذاری , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۲۶ دی ـ ۱۶ ژانویه ـ نگاهی کوتاه به اندیشه و کارهای جمال عبدالناصر به مناسبت زاد روز او , فرهنگ و جامعه / ادیان و مذاهب / احادیث / توفیق توبه , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / ملااحمد شایق سنندجی , بانک اطلاعاتی کتاب / Practical english usage , بانک اطلاعاتی کتاب / اندیشه درخشان: آموزش ریاضی سوم راهنمایی شامل: آموزش هر درس با مثال و مجموعه سوالات هر درس ... , بانک اطلاعاتی کتاب / فالنامه حافظ با معنی , بانک اطلاعاتی کتاب / در کوچه‌های ما ... , بانک اطلاعاتی کتاب / من تو را کال نخواهم چید , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب کار و تمرین عربی اول راهنمایی شامل: شرح قواعد درس‌ها، تمرین‌های تکمیلی، ارزشیابی درس به درس، سوالات امتحانی میان ترم و پایانی، ... , بانک اطلاعاتی کتاب / عروسی حسن کچل , سیاسی / جهان / انتخابات / آشفتگی در اردوگاه دموکراتها , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ شمسی / ۲ بهمن ۱۳۳۱ ـ تاسیس بیمه های اجتماعی کارگران در سال ۱۳۳۱ (۱۹۵۳ میلادی) , بانک اطلاعاتی کتاب / حلزونهای خانه به دوش ,

برخی منابع مهم خبری
bibaknews.com بی باک نیوز , taamolnews.ir تعامل , chn.ir میراث فرهنگی , 9sobh.ir 9 صبح , jamnews.ir جام نیوز , nedayeenghelab.com ندای انقلاب , karyab.net کاریاب , hamshahrilinks.org روزنامه همشهری , sena.ir سنا , pamnews.ir پام , asianews.ir روزنامه آسیا , 2daylink.com تودی لینک , mashreghnews.ir مشرق نیوز , ammariyon.ir عماریون , p30world.com پی سی ورلد , 90tv.ir نود , mehrpress.com مهرپرس , pardad.ir پرداد , alamto.com آلامتو , zamannews.ir زمان , bankia.ir بانکیا , behdasht.gov.ir وزارت بهداشت , farscinema.com فارس سینما , asrekhodro.com عصر خودرو , baztaab.com بازتاب امروز , salamati.ir سلامتی , eshraf.ir اشراف , seraj24.ir سراج 24 , sarihnews.com صریح , naghdnews.com نقدنیوز ,



وبگردی
گفتگوی حسین دهباشی با عزت الله ضرغامی
گفتگوی حسین دهباشی با عزت الله ضرغامی - خشت خام / نوبت بیست و دوم
نعوذبالله امام زمان حال فعلی آن آقا را نمی‌دانست؟
نعوذبالله امام زمان حال فعلی آن آقا را نمی‌دانست؟ - «زمانی گفته شد امام زمان سفارش یک آقایی را کرده، بعد هم که آن آقا مدعی شد، گفتند ملاک حال فعلی افراد است. یعنی نعوذ بالله امام عصر (عج) حال او را نمی‌دانستند که به شما پیغام حمایت را دادند؟!»
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد - اخیرا تصاویر برخورد ملخک هلی کوپتر با مدیرکل حوادث غیرمترقبه کهگیلویه،به عنوان خبری داغ در کانال های تلگرامی منتشر شده. این ویدئو مربوط به مرداد ۸۹ است.
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو - این آهنگساز 39 ساله به تازگی رابطه ای عاشقانه را با یکی از مجریان شبکه من و تو آغاز کرده است. رضا روحانی با انتشار عکسی از خودش و فرانک مجری این شبکه, از پیدا کردن عشق واقعی زندگی اش نوشت.
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر - به گزارش خبرنگار مهر، یک فیل‌ماهی خاویاری با وزن حدودی ۶۰۰ کیلو و بیش از ۷۰ کیلوگرم خاویار روز یکشنبه توسط صیادان دو کومه گمیشانی صید شد.
فاطمه غرار پدیده این روزهای موسیقی
فاطمه غرار پدیده این روزهای موسیقی - آواز دختری نابینا به نام فاطمه غرار که آرزویش خواننده شدن بوده که یکی از خوانندگان (آقای شیری) با گروه خود او را به آرزویش رسانده اند
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال - عکس روحانی با لباس ورزشی در مجموعه تله‌کابین توچال
بازیگر ایرانی دختر شایسته کانادا شد +عکس
بازیگر ایرانی دختر شایسته کانادا شد +عکس - سحر بی نیاز در سال 1365 در تهران بدنیا آمده و پس از چندسال به همراه خانواده اش به کانادا مهاجرت کرده است.
افشاگری های خبرگزاری فارس در مورد شبکه من و تو !
افشاگری های خبرگزاری فارس در مورد شبکه من و تو ! - فیلم/ سکوت یک ساله «سولماز» شکست/ مسائل جنسی عامل تعیین کننده برای ماندن در استیج!
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام - صادق زیباکلام هم همفکر مسعود فراستی شد.
    پربازدیدها