یکشنبه ۶ فروردین ۱۳۹۶ / Sunday, 26 March, 2017

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
مصوب , پزشک نادان , بیماران متابولیک , املاک انگلیس , بنیاد ملی نخبگان , ممات , خوراک عدس , نقاشی دیواری , موذی , قدیر سرلک , جرود عرسال , روغن بذر کتان , آرزوی کودک , ترشح بینی , پوشک , بام تهران , خرده فروشان مواد مخدر , سالن گلشن , Honor , همایش رابطین فرهنگی , کلود مونه , ایران وپاکستان , سلمان , برنامه گالری های تهران , موسسه بدون مجوز , معاون نوسازی رئیس سازمان اداری و استخدامی کشور: , پابلو پیکاسو , از بین بردن غبغب , مدارس ودانشگاهها , توسعه علوم و فناوری , ایلی نوی , ارایشگاه مردانه , جان سپرد , فازهای پارس جنوبی , مسافرین نوروزی , استاد کیپ تاون , سفیر ایران در تونس , همایون جورابلو , رضا قلی نژاد , نداشتن ردیف بودجه , line , سفیر هلند در ایران , مرکز منطقه ای اطلاع رسانی علوم و فناوری , ایت الله مظاهری , صحنه، , کریستین امان پور , شیخ عبدیاسین ابومصعب , عوارض، , هیات قضایی پاکستان , اردوهای تدارکاتی ,

مقالات پربیننده امروز
فرهنگی و هنری / سینما / نقد فیلم / وسترن آسیایی , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / زینت ملک اعتضادی زینت تهرانی , سیاسی / ایران / انتخابات / برای هیات نظارت بر انتخابات , بانک اطلاعاتی کتاب / تحلیلی از زندگانی امام رضا (ع) , علوم انسانی / علوم اجتماعی / جامعه‌شناسی ـ رفتار اجتماعی / وحشت از هراس اجتماعی , بانک اطلاعاتی کتاب / هر کس که عاشق تو شد معشوق می‌شود , بانک اطلاعاتی کتاب / زبان بدن: راهنمای تعبیر حرکات بدن , علمی و آموزشی / علم و دانش / اهداف نهضت تولید علم , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش و تمرین علوم تجربی: سوم راهنمایی , سیاسی / جهان / انتخابات / می‌گویند آبی، می‌نویسند قرمز , بانک اطلاعاتی کتاب / جمعیت و تنظیم خانواده , خانه و خانواده / آشپزی / سفره آرایی / سفره امام حسن (ع) , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۲۲ خرداد ـ برخی دیگر از رویدادهای ۱۲ ژوئن , تفریح و سرگرمی / گوناگون / ورزش / ورزش معلولین , علمی و آموزشی / فنی و مهندسی / برق و الکترونیک / ویدیو پروژکتور جدید Sony با طعم اختصاصی تکنولوژی SXRD , بانک اطلاعاتی کتاب / یک قدم تا بهشت , بانک اطلاعاتی کتاب / پیک فیزیک راه اندیشه شماره 2: صوت - تارهای مرتعش لوله‌های صوتی: مخصوص دانش‌آموزان رشته ریاضی و تجربی , علوم انسانی / کتابداری و اطلاع‌رسانی / کتابداری و اطلاع‌رسانی / معیارهای ارزیابی منابع اطلاعاتی الکترونیکی با تاکید بر وب‌سایت‌ها , بانک اطلاعاتی کتاب / ایمان و عقل , بانک اطلاعاتی کتاب / دیوان غزلیات حافظ ,

برخی منابع مهم خبری
farapix.com فراپیکس , inn.ir شبکه ایران , sobhetehran.com صبح تهران , payamenaft.com پیام نفت , 598.ir 598 , sourehcinema.ir سوره سینما , rokna.ir رکنا , carnp.com کار ان پی , bankvarzesh.com بانک ورزش , irinn.ir شبکه خبر , baztaab.com بازتاب امروز , migna.ir میگنا , dchq.ir ستاد مبارزه با مواد مخدر , eshetab.com شتاب , citypress.ir شهرداری تهران , tarashe.com تراشه , persianv.com پرشین وی , asianews.ir روزنامه آسیا , honarnews.com هنرنیوز , harfeno.com حرف نو , nava.ir نوا , pardad.ir پرداد , ساخت و ساز , salamati.ir سلامتی , salamat.ir سلامتیران , irannaz.com ایران ناز , sobhanehonline.com صبحانه آنلاین , click.ir کلیک , afkarnews.ir افکار نیوز , favanews.com فاوا ,



وبگردی
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال - عکس روحانی با لباس ورزشی در مجموعه تله‌کابین توچال
آتش گرفتن بعضی از خودرها و فریاد مردم در اتوبان مشهد
آتش گرفتن بعضی از خودرها و فریاد مردم در اتوبان مشهد - جدیدترین فیلم تصادف وحشتناک بیش از ۸۰ خودرو در اتوبان مشهد
فیلم/ تصادف بیش از ۸۰ خودرو در اتوبان مشهد
فیلم/ تصادف بیش از ۸۰ خودرو در اتوبان مشهد - تصادف وحشتناک بیش از ۸۰ خودرو در اتوبان مشهد را مشاهده می‌کنید.
بازیگر ایرانی دختر شایسته کانادا شد +عکس
بازیگر ایرانی دختر شایسته کانادا شد +عکس - سحر بی نیاز در سال 1365 در تهران بدنیا آمده و پس از چندسال به همراه خانواده اش به کانادا مهاجرت کرده است.
افشاگری های خبرگزاری فارس در مورد شبکه من و تو !
افشاگری های خبرگزاری فارس در مورد شبکه من و تو ! - فیلم/ سکوت یک ساله «سولماز» شکست/ مسائل جنسی عامل تعیین کننده برای ماندن در استیج!
جنجال خوردن مغز انسان توسط خبرنگار CNN
جنجال خوردن مغز انسان توسط خبرنگار CNN - خبرنگار CNN در جریان ساخت مستندی درباره طایفه آدمخوار هندو مجبور شد تکه ای از مغز پخته ی یک انسان را بخورد.
احمدی نژاد انگلیسی حرف زد /  رحیم مشایی درخت شد
احمدی نژاد انگلیسی حرف زد / رحیم مشایی درخت شد - بالاخره یک نفر در هواپیمایی ایران تاوان داد؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است. «به اضافه تابناک»، شنبه تا پنجشنبه به استثنای تعطیلات رسمی، پس از ساعت ۲۰:‌۰۰ برای مشاهده مخاطبان در «تابناک»‌ منتشر می شود
لحظه اعلام نام اصغر فرهادی برای اسکار
لحظه اعلام نام اصغر فرهادی برای اسکار - انوشه انصاری که به نمایندگی از اصغر فرهادی برای دریافت جایزه روی صحنه رفت پیام فرهادی را خواند. فرهادی در پیام خود نوشته بود: "غیبت من در این مراسم به احترام مردم کشورم و همه کسانی است که به طرز غیر محترمانه‌ای از ورودشان به آمریکا جلوگیری شده است."
نمایندگان فرهادی در مراسم اسکار
نمایندگان فرهادی در مراسم اسکار - خانم انصاری شالی را نیز با طرح عکس فضایی ناسا از شهر مشهد به روی لباس خود انداخته بود.
جشن تولد مدیرعامل کبیر! بانک سرمایه
جشن تولد مدیرعامل کبیر! بانک سرمایه - هنوز معلوم نیست در حالی که حجم معوقات این بانک به رقم نجومی هفت هزار و هشتصد میلیارد تومان میرسد و در صورتهای اخیر مالی وضعیت بانک زیان ده ارزیابی شده است، این مراسم جشن با چه انگیزه ای برگزار شده است؟
اعتراف تكان دهنده رييس مجمع تشخيص مصلحت!
اعتراف تكان دهنده رييس مجمع تشخيص مصلحت! - اگر مردم نیازمند باشند، نان شب نداشته باشند، نتوانند بچه‌هایشان را به مدرسه بفرستند و خانه‌ای برای زندگی نداشته باشند، معنایش همان حدیث امام علی (ع) است که فرمود: نزدیک است که فقر به کفر بیانجامد. همان طور که الان هم می‌شنویم که عده‌ای به دلیل نیازهای شدید اقتصادی‌شان دست از مذهب برداشته‌اند.
لاله، شهلا و سومین زن...
لاله، شهلا و سومین زن... - جنس و طبقه و خاستگاه و روح این زنان کاملا متفاوت است و به بهانه آن می توان پرسید آیا مردها عاشق جسم یک زن می شوند اما زن ها عاشق روح و درون یک مرد؟
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام - صادق زیباکلام هم همفکر مسعود فراستی شد.
داچیای رومانی با نام رنو دو برابر قیمت جهانی
داچیای رومانی با نام رنو دو برابر قیمت جهانی - در کشور ما علاقه‌مندان به دنیای خودرو بسیار زیاد هستند و همین امر سبب شده تا اخبار مربوط به تازه واردان این صنعت به دقت مورد پیگیری قرار بگیرد.
 تصويری دیده نشده از آيت الله هاشمی
تصويری دیده نشده از آيت الله هاشمی - انتخاب - این تصویر مربوط به سفر آیت الله هاشمی به شمال است
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی - به گزارش جماران، عکسی مربوط به جشن تولد 82 سالگی آیت الله هاشمی رفسنجانی(ره) در کنار همسرش عفت مرعشی در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
    پربازدیدها