سه شنبه ۴ اردیبهشت ۱۳۹۷ / Tuesday, 24 April, 2018

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
داروی تولید داخل , دولت انگلیس , ادوارد مونک , قایرانی , شرکت تجارت الکترونیک آمریکایی آمازون , فلسفه غرب , رزمایش بسیجیان , شهرک شهید بهشتی , وحدت ایرانیان , ارو ,

مقالات پربیننده امروز
ورزشی , فوتبال , فوتبال جهان / صدرنشینی پاراگوئه در میان بزرگان , بانک اطلاعاتی کتاب / کلیات مفاتیح‌الجنان , بانک اطلاعاتی کتاب / Let's go 1: workbook , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه‌ی طبقه‌بندی شده زیست‌شناسی و آزمایشگاه (1) سال دوم علوم تجربی شامل: 1500 پرسش چهارگزینه‌ای از , بانک اطلاعاتی کتاب / اولین کتاب الفبای من , بانک اطلاعاتی گردشگری / صنایع دستی و سوغاتی‌ها ، استان لرستان , بانک اطلاعاتی کتاب / طرحی نو در مدیریت 'مدیریت صعودی' , ورزشی , فوتبال , بازیکنان / لیلیان درخشان تر از برلیان , بانک اطلاعاتی کتاب / حدیث کسائ: ترجمه منظوم , فرهنگ و جامعه , گردشگری , کشور فیلیپین / فیلیپین ,

برخی منابع مهم خبری
jahanesanat.ir روزنامه جهان صنعت , eghtesad-pooya.com روزنامه اقتصاد پویا , press.jamejamonline.ir روزنامه جام جم , shabakeh-mag.com مجله شبکه , faradeed.ir فرادید , gsm.ir جی اس ام , jahaneghtesad.com روزنامه جهان اقتصاد , irdiplomacy.ir دیپلماسی ایرانی , alef.ir الف , armandaily.ir روزنامه آرمان ,



وبگردی
آشغال‌سازها گرفتار خانم مدیر شدند
آشغال‌سازها گرفتار خانم مدیر شدند - رییس سازمان ملی استاندارد ایران مجددا با خودروسازان در ارتباط با رعایت استانداردهای ۸۵‌گانه خودرویی از ابتدای دی‌ماه سال جاری اتمام حجت کرد.
ایران نیاز به مردانی بزرگ و دانشمند دارد / چرا اینهمه انسانهای ...
ایران نیاز به مردانی بزرگ و دانشمند دارد / چرا اینهمه انسانهای ... - مرتضوی هیچ گاه قاضی و حقوق دان نبود و نباید کار قضایی انجام می‌داد. اما این ضعف ماست که چنین فردی در جایگاه بالایی قرار می‌گیرد. شگفتی من از قاضی مرتضوی و رفتار او نیست که چرا خودش را برای اجرای حکم خود به زندان معرفی نکرد. من رفتار او با زهرا کاظمی را دیده بودم.
معنی و مفهوم "به ما این دختر خوشگل‌ها رو نشون بده"؟
معنی و مفهوم "به ما این دختر خوشگل‌ها رو نشون بده"؟ - بعد از انقلاب، به واسطه تنیده شدن حکومت و دین بسیاری از پست‌ها و سمت‌های سیاسی با هاله‌ای رو به رو شد که اجازه نمی‌داد صاحب آن منصب مورد نقد قرار بگیرد....
سومین روز جشنواره جهانی فیلم فجر
سومین روز جشنواره جهانی فیلم فجر - سی و ششمین جشنواره جهانی فیلم فجر از 30 فروردین با حضور فیلم سازانی از ایران و نمایندگانی ازسینمای 78 کشور جهان تا 7 اردیبهشت در پردیس سینمایی «چارسو» برگزار می شود.
سیلی زدن به «امید» مردم در پارک!
سیلی زدن به «امید» مردم در پارک! - کتک خوردن دختری که جز التماس دوستانش هیچ فریادرسی ندارد از یک پلیس زن عضو گشت ارشاد که ماموران مرد هم آنها را همراهی می کردند، آنقدر دردناک است که کمتر وجدان بیداری به آن واکنش نشان نداده است.
حمله فیزیکی به بازیگر زن ایرانی در خیابان! / عکس
حمله فیزیکی به بازیگر زن ایرانی در خیابان! / عکس - بازیگر سریال "تعطیلات رویایی" از حمله افراد ناشناس به خود خبر داد. مریم معصومی، بازیگر سینما و تلویزیون مورد حمله افراد ناشناس قرار گرفت.
گفتگوی تلفنی با همسر مرتضوی / صوت
گفتگوی تلفنی با همسر مرتضوی / صوت - سعید مرتضوی که در روزهای گذشته خبری از او نبود و حتی سخنگوی دستگاه قضایی گفته بود حکم جلبش صادر شده اما گیرش نیاورده‌اند، به گفته همسرش در تهران است.
ارسطوی پایتخت با مونا فائض پور ازدواج کرد
ارسطوی پایتخت با مونا فائض پور ازدواج کرد - «احمد مهران فر» بازيگر نقش «ارسطو عامل» در سريال پايتخت ۵ در اینستاگرام خود از ازدواجش با «مونا فائض پور» خبر داد.
صحبت های جنجالی رییسی علیه روحانی
صحبت های جنجالی رییسی علیه روحانی - صحبت های جنجالی رییسی پیرامون استفاده روحانی از نام امام رضا در انتخابات
500 نفر محتوای نامه‌های پستی مردم را میخواندند و چک می‌کردند!
500 نفر محتوای نامه‌های پستی مردم را میخواندند و چک می‌کردند! - محمد غرضی می‌گوید: زمانی که به عنوان وزیر در وزارت حضور یافتم بیش از ۵۰۰ نفر را دیدم نامه‌هایی که از داخل به خارج و از خارج به داخل کشور ارسال می‌شدند را چک می‌کردند و به صورت سه شیفت فعالیت می‌کردند و نامه‌ها را می‌خواندند.
جنجال ویدیو دختر بازیگر روی کول بازیکن پرسپولیس!
جنجال ویدیو دختر بازیگر روی کول بازیکن پرسپولیس! - عکس و ویدیویی منتسب به ستاره پرسپولیس فرشاد احمدزاده و ترلان پروانه بازیگر سینما و تلویزیون در فضای مجازی منتشر شده است. عجب پاپراتزی‌هایی داریم!
دختر داعشی سریال پایتخت کیست ؟
دختر داعشی سریال پایتخت کیست ؟ - در قسمت های اخیر سریال پایتخت بازیگر جدیدی به جمع خانواده معمولی پیوسته است؛ نیلوفر رجایی فر نقش الیزابت را در سریال پایتخت ۵ ایفا می کند ؛ این بازیگر با جلب اعتماد سیروس مقدم این فرصت ط بازی در سریال پر طرفدار پایتخت را به دست آورد .
خانم ایرانی، عامل تیراندازی در مقر یوتیوب / فیلم
خانم ایرانی، عامل تیراندازی در مقر یوتیوب / فیلم - ویدیوهایی از نسیم نجفی اقدم در شبکه های اجتماعی به زبان های انگلیسی و فارسی موجود است که در آن ها وی از حذف ویدیوهای خود توسط یوتیوب شکایت دارد.
رقص کاوه مدنی یا کالای ایرانی؟
رقص کاوه مدنی یا کالای ایرانی؟ - بگذارید اینطور بپرسم: مگر کیروش، مربی تیم ملی فوتبال جمهوری اسلامی ایران عرق نمی‌خورد؟ نمی‌رقصد؟ مگر برانکو و شفر نمازشب می‌خوانند و روزه می‌گیرند و اصولگرا و ارزشی و انقلابی هستند؟!