چهارشنبه ۱۲ خرداد ۱۳۹۵ / Wednesday, 1 June, 2016

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
ولفگانگ ایچینگر , آلیانس آره نا , دولت متحد ملی , عیسی گل‌محمدی , تنباکوی قلیان , سلامت اجتماعی , متوسلیان , پرونده‌های تبانی , تیم اقتصادی دولت , دشت های ممنوعه , جمشید آموزگار , عشق ممنوعه های تلویزیون , شرایط اضطرار , محمدرسوالله , سبک زندگی دینی , مجوز رهبری , سفر رسمی , لاک ناخن , نوع , سردار حسین اشتری , دشمناروپا , امیر قربانی , آخرین نشست , صادق زیبا کلام , بشقاب های کوچک , هیئت ایرانی , رئیس فدراسیون وزنه برداری , نانوابزار , محقق امریکایی , رئیس رسانه ملی , دختر فوت , نادر شاه , امید زرکان , سالاردیونی , زیباترین جاده ها , زائران نجف , فرشتگان ایران , تولید مسکن , مقوایی , ارتش ایزدی , آبان، , استحقاق , دکتر ژیواگو , تولید سرکه , خانه ابوبکر بغدادی , خانه پوشالی , عبدالله رمضانی , غارنمکی , توانایی کار , بورس اوراق بهادار ,

مقالات پربیننده امروز
اقتصاد و بازرگانی / مسکن و شهر سازی / مسكن / شاخص‌های اجتماعی - فرهنگی مسکن ـ بخش سوم , بانک اطلاعاتی کتاب / فرهنگ بزرگ سخن , دین و اندیشه / دین و مذهب / فلسفه ظهور / پنهان بودن میلاد امام زمان , بانک اطلاعاتی کتاب / نسترن گل باغ آشنایی , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای جامع زبان انگلیسی: با بیش از 3000 سوال چهارجوابی, تمرین, خودآزمایی و آزمون ویژه‌ی دانش‌آموزا , فرهنگ و جامعه / ادیان و مذاهب / راز و نیاز / پروردگارا! ترحم کن , فرهنگی و هنری / سینما / هالیود / افتخار ضدیت با هالیوود , بانک اطلاعاتی کتاب / گنجینه سوالات طبقه‌بندی شده نوین ریاضی کلاس سوم راهنمایی: شامل سوالات طبقه‌بندی شده براساس موضوعات کتاب درسی قابل استفاده برای تکلیف شب، کار در کلاس و , خانه و خانواده / آشپزی / فرآوردهای لبنیات / طرز تهیه پنیر , بانک اطلاعاتی کتاب / داستانهای کوتاه Easy reading selections in English , فرهنگ و جامعه / ادبیات و شعر / داستان کوتاه / مورچه شکمو , سیاسی / جهان / ریاست جمهوری / سارکوزی یک ساله شد , بانک اطلاعاتی کتاب / تحلیل و طراحی سیستم‌ها در مهندسی نرم‌افزار , بانک اطلاعاتی کتاب / روان‌شناسی سال سوم دبیرستان , بانک اطلاعاتی کتاب / حل مسائل ماشینهای الکتریکی: تحلیل, بهره‌برداری, کنترل (مسائل دروس ماشین 1 و 2) , بانک اطلاعاتی کتاب / New interchange English for international communication: INTRO student's book , موفقیت / زندگی / زندگی بهتر / همیشه جوان , ورزشی / بانوان / زمان حذف نگاه جنسیتی برابر در ورزش , بانک اطلاعاتی کتاب / در حریم کبریا , بانک اطلاعاتی کتاب / پاسخ آزمون 11 سوم ریاضی ,

برخی منابع مهم خبری
hemayatonline.ir روزنامه حمایت , irangrand.ir ایران گراند , 90ict.com نود آی سی تی , iribnews.ir واحد مرکزی خبر , khabarkhodro.com خودرو , boursenews.ir بورس نیوز , donya-e-eqtesad.com روزنامه دنیای اقتصاد , sokhanonline.ir سخن آنلاین , alamto.com آلامتو , asianews.ir روزنامه آسیا , zanefarda.ir زن فردا , newsrahemardom.ir روزنامه راه مردم , iranvij.ir ایران ویج , javanemrooz.com جوان امروز , rozanehonline.com روزنه , 55online.ir 55 آنلاین , noandish.com نواندیش , payamno.com پیام نو , seraj24.ir سراج 24 , sena.ir سنا , ksabz.net خانواده سبز , qudsonline.ir روزنامه قدس , shahrkhabar.ir شهرخبر , afkarnews.ir افکار نیوز , jomhourieslami.net روزنامه جمهوری اسلامی , parsine.com پارسینه , citypress.ir شهرداری تهران , tejaratnews.com تجارت , zoomit.ir زومیت , irna.ir ایرنا ,



استخدام بازارياب  ◊  ٠٩٣٩٩٧٣٢٠٢٧
وبگردی
تصویر خالکوبی بر دست ترانه علیدوستی - نشان فمنیستی بر ساعد دست ترانه علیدوستی
نشست خبری عوامل فیلم سینمایی فروشنده - نشست خبری عوامل فیلم سینمایی فروشنده شامگاه دوشنبه با حضور اصغر فرهادی کارگردان، ترانه علیدوستی و شهاب حسینی بازیگران این اثر سینمایی در خانه همایش برگزار شد.
رونمایی از فیلم «بارکد» با حضور چهره‎ها / تصاویر - در آستانه اکران عمومی فیلم بارکد، شب گذشته با حضور چهره های حوزه سینما و موسیقی از این فیلم در پردیس ملت رونمایی شد.
کتک خوردن دختر ایرانی در مبارزه mma ارمنستان - فیلمی در فضای مجازی منتشر شده که دختر نوجوان ایرانی با لباس کاراته در مسابقات MMA ارمنستان حضور دارد و به شدت کتک می خورد اما ماجرا گسترده‌تر از اینهاست و تیمی 10 نفره با پرچم ایران در این مسابقات حضور دارد که دو دختر نوجوان هم در قفس به روی رینگ می‌روند و البته به شدت کتک می‌خورند.
شهاب‌حسینی لحظه دریافت جایزه بهترین بازیگر - مراسم اعطای جوایز شصت و نهمین دوره جشنواره بین‌المللی فیلم کن هم اکنون در حال برگزاری است. شهاب حسینی برای بازی در فیلم «فروشنده» موفق به کسب بهترین بازیگر مرد جشنواره شد.
عوامل فیلم فروشنده برروی فرش قرمز کن 2016 - آخرین نمایش رسمی فیلم «فروشنده» ساخت اصغر فرهادی در بخش مسابقه اصلی جشنواره فیلم کن با حضور عوامل این فیلم روی فرش قرمز همراه بود. در این مراسم چهره‌هایی چون اصغر فرهادی، شهاب حسینی، ترانه علیدوستی، بابک کریمی، فرید سجادحسینی،پریسا بخت‌آور و « الکساندر مَلت گای» تهیه کننده فرانسوی این فیلم حضور داشتند.
مصاحبه ترانه علیدوستی به زبان انگلیسی در کن - صحبتهای ترانه علیدوستی پیرامون فرهادی و فیلم "فروشنده"
ترانه علیدوستی در جشنواره کن 2016 / فیلم - سرانجام انتظارها برای ایرانی ها به پایان رسید و در آخرین روز جشنواره کن 2016 فیلم فروشنده اصغر فرهادی اکران شد. این فیلم که با استقبال و نقد های بسیار مثبت منتقدان همراه شده است, جزء شانس های اول دریافت جایزه نخل طلا می باشد.
سحر دولتشاهی؛ بالابلند و آراسته در «کن» - شصت‌ونهمین دوره جشنواره فیلم کن در حال برگزاری است، اما امروز برای ما ایرانی‌ها، این جشنواره لطف دیگری داشته است. امروز چهارشنبه بیست‌ونهم اردی‌بهشت‌ماه و ساعتی پیش، عوامل فیلم «وارونگی» روی فرش قرمز رفتند تا یکی از نمایندگان سینمای ایران در جشنواره کن امسال باشند. «وارونگی» در بخش نوعی نگاه این جشنواره شرکت کرده است.
مهمانی خاص محمدرضا گلزار، جردن را بند آورد! / ویدیو - مهمانی خاص محمدرضا گلزار، جردن را بند آورد؛ دخترهایی که با دیدن گلزار اشک هایشان سرازیر شد؛ پیرزنی که مهمان ویژه افتتاحیه رستوران آقای سوپراستار بود.
تصاویر/ گلشیفته فراهانی در جشنواره کن 2016 - گلشیفته فراهانی بازیگر ایرانی - فرانسوی در جشنواره کن فرانسه حاضر شد. فیلم «پترسن» به کارگردانی «جیم جارموش» و با بازی این بازیگر در جشنواره امسال به نمایش درمی آید. عکس ها: رویترز - یورونیوز
جشن پایان سریال شهرزاد - جشن پایان فصل نخست سریال شهرزاد شامگاه یکشنبه بیست‌وپنجم اردیبهشت با حضور بازیگران و عوامل این سریال و با حضور چهره های فرهنگی و هنری چون محمود دولت آبادی، احمد مسجد جامعی، صادق زیبا کلام، پرویز پرستویی، سروش صحت و مهناز افشار در سالن همایش های بین المللی برج میلاد برگزار شد. در این مراسم از عوامل و بازیگران مجموعه شهرزاد تقدیر شد.
اعترافات مدل معروف در برابر دادستان تهران / فیلم - الهام.ع، که در برنامه علیخانی به پزر عروس معروف شده بود پس از حضور در جلسه دادستان عمومی و انقلاب تهران با قضات دادسرای جرائم رایانه‌ای به ماجرای جذب خود به این فعالیت پرداخت.
عروسی دختر اردوغان / تصاویر - در این مراسم جمعی از مقامات و شخصیت های سیاسی خارجی از جمله نواز شریف نخست وزیر پاکستان و سعد حریری رهبر جریان المستقبل لبنان حضور داشتند.
حضور تماشاگر زن در بازی پرسپولیس ! / فیلم - حتی موقع نشستن اینقدرمیترسیدم بفهمن ونتونم اونجاباشم جرات نکردم لباسموکمترش کنم یاحتی نتونستم برم برای کادای ضروریم.سربازهاهم گشتن وظیفشونم انجام دادن امامن همه جوره فکرهمه چیزبودم.
ایده خلاقانه برای تخریب ایران در نمایشگاه کتاب ! - در این شرایط حساس منطقه‌ای و جهانی، باید تذکر جدی داد تا با چنین اشتباهات فاحشی خواسته یا ناخواسته در زمین دشمن بازی نکرد. نظامیان غیرتمند ایران در سوریه به شهادت نمی‌رسند تا زحمات‌شان برای مقابله با تروریسم و نجات مردم سوریه، با چنین رفتارهایی مخدوش شود.
عکس/ چک 240 میلیونی الناز شاکردوست - تصویری از چک 240 میلیون تومانی خرید خط رند همراه اول در وجه الناز شاکردوست را می بینید.
رفتار سخیف فرزاد حسنی در یک کپی تلویزیونی دیگر - فرزاد حسنی که به تازگی دوران ممنوع التصویری‌اش در رسانه ملی به پایان رسیده است؛ رفتار تاسف باری را در برنامه اکسیر به نمایش گذاشت.
حسینی بای داماد شد / تصاویر - مراسم عقد سید محمد رضا حسینی بای خبرنگار سیما عصر پنجشنبه شانزدهم اردیبهشت همزمان با بعثت رسول اکرم (ص) با مهریه یک جلد کلام الله مجید و چهارده سکه بهار آزادی و با حضور غلامعلی حداد عادل و بستگان دو خانواده در آسایشگاه جانبازان ثارالله تهران برگزار شد.
وقوع حادثه برای یک پارکینگ طبقاتی در تهران / فیلم - بر اثر شکسته شدن میله‌های یک پارکینگ طبقاتی در باشگاه صدف تهران، چند دستگاه خودرو در معرض سقوط قرار گرفت.
پربازدیدها