شنبه ۱۰ مهر ۱۳۹۵ / Saturday, 1 October, 2016

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
بیماری گیمرها , ترک معتادان , بیماران ام اسی , جولیان آسانژ , ممنوعیت تردد , راديو , العرب , یو‌بی‌اس , هوپیما , وزش، , کتاب، , شجاع کاوه , تاسوعا و عاشورای حسینی , کمیته اسلالوم , فواید کیوی , فربیکاری , مدرک فروشی , آویخته , منجم , محور دماوند , پیاپی , مقالات برتر , آتش نشانی شهریار , انجمن نمایشی , سیراس , ارزش یوان , زرد قناری , توافق جامع , حساب خودرو سازان , المپیاد درون مدرسه ای , ابتکارات , رسانه‌های کوبا , کالری سوزی , مصطفی شریف , نادیده انگاری , رامی النجار , سکوی فاز ١٢ , لوازم فرهنگی , رئیس فدراسیون کوهنوردی , فاطمه الیا , کریم اکبری مبارکه , بلکبرن , شالیکار , کاهش خشونت ها , قاچاق و اعتیاد , دلپیرو , گوشی قدرتمند , صفحه کلید اندرویدی کشیده , قیمت میوه , غیرعامل ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / معماری نوین , بانک اطلاعاتی کتاب / قانون مدنی در آئینه آرائ دیوانعالی کشور 'ادله اثبات دعوی و احکام راجع به آنها' , بانک اطلاعاتی کتاب / حیاه امیرالمومنین عن لسانه 'فی اثبات امامته' , بانک اطلاعاتی کتاب / نیروی تفکر مثبت , بانک اطلاعاتی کتاب / حکمتها و اندرزها , بانک اطلاعاتی کتاب / شرحی بر جلوه‌های رفتاری امام خمینی (ره) با کودکان و نوجوانان , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / بیماریها / خون دماغ , کامپیوتر و اینترنت / تلفن همراه / معرفی گوشی‌های SonyEricsson / SonyEricsson T۲۸۰ , اقتصاد و بازرگانی / مناطق‌آزاد و ویژه اقتصادی / کلیات / مناطق آزاد، اهداف و کارکردها , بانک اطلاعاتی کتاب / شکل‌گیری و توسعه نظریه‌های کلاسیک در انسان‌شناسی , بهداشت و درمان / علوم پزشکی / علوم پزشکی ـ تحقیقات پزشکی / مقایسه شیوع پیگمانتاسوین مخاط دهان در افراد سیگاری و غیر سیگاری مراجعان به بخش بیماریهای دهان دانشکده دندانپزشکی یزد در سال ۱۳۷۹ , بانک اطلاعاتی کتاب / حسنی نگو یه گل بگو: آشنایی با شغل نجاری , بانک اطلاعاتی کتاب / 1100 سوال چهارگزینه‌ای ریاضیات پنجم ابتدایی: قابل استفاده دانش‌آموزان سرآمد مقطع ابتدایی , بانک اطلاعاتی کتاب / گفت و شنود درباره سرشت انسان , بانک اطلاعاتی کتاب / فیزیک 1 پیش‌دانشگاهی, سوالات امتحانی پایان ترم رشته تجربی , خانه و خانواده / خانه‌داری / دكوراسیون / ضرورت داشتن کتابخانه‌ای شخصی , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / فناوری اطلاعات / BLUETOOTH چیست؟ , بهداشت و درمان / بیماریها / علایم بیماریها / کاهش وزن , سیاسی / دیپلماسی / پایان ماه عسل آمریکا و چین , بانک اطلاعاتی کتاب / توان‌بخشی روانی و روانپزشکی جامعه‌نگر ,

برخی منابع مهم خبری
bukharamag.com بخارا , iscanews.ir ایسکانیوز , mehrnameh.ir مهرنامه , persianmags.com پرشین مگز , safirnews.com سفیر , vaghayedaily.ir روزنامه وقایع اتفاقیه , ketab.ir کتاب , nay.ir نی , bartarinha.ir برترینها , esteghlaljavan.ir روزنامه استقلال جوان , marznews.com مرزنیوز , hhnews.ir حوزه هنری , irib.ir صداوسیما , patogh98.com پاتوق 98 , sport.shafaqna.com شفقنا ورزشی , rasekhoon.net راسخون , ilamefarda.ir ایلام فردا , bamdadonline.com بامداد , pamnews.ir پام , vista.ir اخبار روز , itiran.com آی تی ایران , afkarnews.ir افکار نیوز , ibna.ir خبرگزاری کتاب ایران , jahanesanat.ir روزنامه جهان صنعت , click.ir کلیک , abna24.com ابنا , dadna.ir دادنا , honarpress.com هنر پرس , rahemardomnews.com راه مردم , asianews.ir آسیا ,



وبگردی
چرا توصیه رهبری به احمدی نژاد علنی شد؟ - وقتی فردی که هیچ چیزی نداشته و هرچه دارد از نظام و رهبری دارد تا این حد در برابر یک توصیه مشفقانه لجبازی می‌کند، باید دید که در دوره ریاست‌جمهوری‌اش در برابر سایر سیاست‌مداران داخلی و حتی خارجی چه لجبازی‌هایی انجام داده و چه هزینه‌هایی را بر کشور تحمیل کرده است؟
تصاویر/ برگزاری شب مُد در بصره - مراسمی با عنوان شب مُد در هتل بین المللی شهر بصره واقع در جنوب عراق برگزار شد. در این رویداد طراحان لباس طرح‌های خود را که مدل‌ها آنها را به تن کرده بودند به دید شرکت کنندگان گذاشتند.
مار 400 کیلویی در دام یک کارگر ساختمان (فیلم و تصاویر) - فیلمی که توسط یکی از کارگران این ساختمان ضبط شده یک مار عظیم‌الجثه را نشان می‌دهد که به یک جرثقیل زنجیر شده و بعد بالا کشیده شده تا شکم خالدارش دیده شود.
عکس/ کانال مثبت هجده با ۵۰۰ هزار بازدید - "اینجا هم کانال بود،توش هم پر از صحنه های +١٨ بود... اما چند نفر بودن که عضوش بشن!؟
جمله باورنکردنی ابراهیم حاتمی کیا، پیمان معادی را هم شوکه کرد - جمله باورنکردنی ابراهیم حاتمی کیا، پیمان معادی را هم شوکه کرد/شکایت ترانه علیدوستی و مانی حقیقی از یالثارات/استرس ستاره زن سینما و کنایه تند رضا کیانیان به وزیر ارشاد/مفصل ترین گزارش از سیاسی ترین جشن تاریخ منتقدان سینما
بهاره رهنما: باورم نمی شد آن خانم نماینده مجلس این شکلی حرف میزند - بهاره رهنما هنرمند خوب کشورمان که این روزها با نمایش بزهایی که به زن ها خیره شده اند در تماشاخانه ایرانشهر روی صحنه می رود، به بهانه این نمایش دلچسب و پرفروش مهمان گفتگو با شبکه تی وی پلاس شد تا هم از دلایل انتخاب کار جدید ایوب آقاخانی برایمان بگوید هم مثل همیشه بحث هایی درباره دفاع از حقوق زنان، اتفاقات شبکه های اجتماعی و داستان هایی که در سال های اخیر برایش پیش آمده حرف بزنیم.
دختر پرسپولیسی دوباره به ورزشگاه رفت/ عکس - حانيه، دختري كه قبلا از سوي يك كاربر اينستاگرامي به دليل حضور در استاديوم تهديد به قتل شده بود، روز گذشته هم به ورزشگاه رفت و دربي را از نزديك تماشا كرد.
گافی که رکوردشکنی «سیامند رحمان» برملایش کرد! - دقت در تصاویر ثبت شده از لحظات دریافت مدال دیگر ورزشکاران ایرانی نشان می‌داد که درج عبارت خلیج فارس روی لباس هایشان ممنوعیتی نداشته و به عبارت بهتر، سیاسی تفسیر نشده است. همان گونه که درج نام پهنه آبی وسیع شمال کشورمان، یعنی دریای خزر روی لباس ملی پوشان پارالمپیکی حاشیه ای به دنبال نداشته و به سانسور منجر نشده است.
سعید مرتضوی: از شهدای مظلوم کهریزک عذرخواهی می کنم - اینجانب به عنوان دادستان وقت تهران در پیشگاه خداوند و وجدان خود از وقوع این حادثه هولناک در شکل‌گیری آن هیچ عمدی نبوده، ابراز شرمندگی می‌کنم.
واکنش دیدنی تماشاگران به افتادن مشعل پارالمپیک - تشویق بی امان تماشاگران برای فردی که به دلیل معلولیت مشعل پارالمپیک 2016 از دستش می افتد اما مجددا آن را از زمین برمی دارد.
رونمایی از یک مدل قدیمی رنو توسط پارس خودرو - از خودروی جدید رنو در ایران که "رنو ساندرو استپ وی" نام دارد، رونمایی شد، این خودروی جدید که توسط شرکت "پارس خودرو" تولید می‌شود دارای موتور ١٦٠٠ ، 16 سوپاپ با ١٠٥ اسب بخار قدرت است. پلت فرم این خودرو با ابعاد کمی بزرگتر با رنو ساندرو مشترک است. رنو استپ وی در ٦ رنگ مشکی، سفید، قرمز، آبی، خاکستری و نقره‌ای تولید خواهد شد.
تشییع پیکر زنده‌یاد داوود رشیدی - مراسم تشییع پیکر زنده‌یاد داوود رشیدی صبح یکشنبه هفتم شهریور با حضور هنرمندان و مردم در تالار وحدت برگزار شد.
حضور عزت‌الله انتظامی در منزل داود رشیدی - عزت‌الله انتظامی بازیگر سینما و تئاتر ایران برای ابراز همدردی با خانواده‌ی داود رشیدی به خانه این هنرمند فقید رفت.در پی درگذشت داود رشیدی طی دیروز و امروز برخی چهره‌های فرهنگی و هنری به دیدن خانواده این هنرمند، رفتند.عزت‌الله انتظامی نیز با همراهی مجید انتظامی (پسرش) عصر ۶ شهریور ماه در منزل داود رشیدی حاضر شد.
سیگار کشیدن مهران مدیری در نشست خبری - نشست خبری فیلم سینمایی " ساعت ۵ عصر " به کارگردانی مهران مدیری در هتل هما
ویدیوهایی از بازداشت تتلو، دلیل بازداشتش و حامیانش! - ویدیوی دیدنی از پنج دقیقه سوال پیچ کردن معاون زنِ رئیس جمهور در تلویزیون / ویدیویی از بازی سیاسی ترکیه با کارت سوریه؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
10 نکته درباره کلیپ میلیاردی تلویزیون - در پس زمینه تصویر یک مجتمع بزرگ و مدرن هسته‌ای دیده می‌شود در حالی که در جلوی آن، مردمانی در «کپر» و در خانه‌هایی محقر و فقیرانه زندگی می‌کنند و کودکانی که با یک توپ روی ماسه‌ها بازی می‌کنند! این تصویر چه پیامی را به مخاطب القاء می‌کند؟
ازدواج بازیگر زن مشهور با مردی ۲۰سال بزرگتر از خودش / عکس - لادن مستوفی بازیگر سرشناس و معروف سینما با ۲۰ سال اختلاف سنی همسر شهرام اسدی کارگردان با ذوق سینما است.
پربازدیدها