دوشنبه ۲۸ خرداد ۱۳۹۷ / Monday, 18 June, 2018

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
استان شرقی , محورگردشگری , افزایش مصرف , فرمانده انتظامی سیستان و بلوچستان , آلتان تان , سینما مردم , سایت دیوار , قیام های مردمی , COVFEFE , کاهش قیمت گوشت گرم ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش نماز: ویژه نوجوانان و جوانان , بانک اطلاعاتی گردشگری / صنایع دستی , بانک اطلاعاتی کتاب / کاملترین راهنما و بانک سوالات مدیریت صادرات و واردات: ویژه دانشجویان دانشگاه پیام نور , بانک اطلاعاتی کتاب / قاموس الرجال , فرهنگ و جامعه , گاه‌شمار , گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / افتادن اصفهان به دست طغرل سلجوقی (در این روز ۹ اوت) , بانک اطلاعاتی کتاب / سلسله مجمع مصائب اهل البیت (ع): من اللیله الاولی الی اللیله التاسعه من المحرم، من اللیله العاشره و یوم عاشوراء الی اللیله الحادیه و العشرین من المحرم , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ هنر ایران و جهان: گزینه‌های طبقه‌بندی شده منابع کنکور هنر , بهداشت , بهداشت روانی , خواب / حالت خواب راز شخصیت انسان را برملا می‌کند , بانک اطلاعاتی کتاب / Learn by reading: a comprehension-based approach to learning English: for pre-university students , بانک اطلاعاتی کتاب / تاسیسات الکتریکی در توزیع انرژی ,

برخی منابع مهم خبری
https: نکست هالیدی , entekhab.ir انتخاب , khorasannews.com روزنامه خراسان , icana.ir خانه ملت , shahrvand-newspaper.ir روزنامه شهروند , vatanemrooz.ir روزنامه وطن امروز , vaghayedaily.ir روزنامه وقایع اتفاقیه , sakhtafzarmag.com سخت افزار مگ , newsrahemardom.ir روزنامه راه مردم , 7sobh.com روزنامه هفت صبح ,



وبگردی
سرلشگر فیروزآبادی و ویلای 10هزار متری لواسان !
سرلشگر فیروزآبادی و ویلای 10هزار متری لواسان ! - لازم است ذکر شود جنبش عدالتخواه دانشجویی در صورت ادامه تعلل دستگاه‌های مربوطه در تخلیه ملک بیت‌المال، حق اقدامات انقلابی را برای اجبار فرد نامبرده به تخلیه ویلای لواسان، برای خود محفوظ می‌داند.
فیلم | مشکل مقبولیت و مشروعیت در کشور
فیلم | مشکل مقبولیت و مشروعیت در کشور - دکتر حمید ابوطالبی مشاور سیاسی رئیس جمهوری معتقد است که ما یک بار برای همیشه باید مشکل مشروعیت و مقبولیت را در کشور حل کنیم. این درست نیست که بخشی از نظام هم مشروع باشد هم مقبول اما بخش دیگری که از دل همین نظام در آمده است فقط مقبول باشد.
ماجرای تجاوز به 41 دختر از زبان امام جمعه ایرانشهر
ماجرای تجاوز به 41 دختر از زبان امام جمعه ایرانشهر - امام جمعه اهل سنت ایرانشهر : در ماه رمضان به ۴۱ دختر تجاوز شده که از این میان فقط ۳ دختر شکایت کرده اند.
فیلم مهران مدیری در برنامه خندوانه
فیلم مهران مدیری در برنامه خندوانه - برنامه کامل خندوانه با حضور مهران مدیری مهمان ویژه برنامه عید فطر برنامه خندوانه بود و این قسمت از مجموعه خندوانه را خاص کرد.
ویدئو / لطفاً در این مکان اعتراض کنید!
ویدئو / لطفاً در این مکان اعتراض کنید! - بر این اساس، ورزشگاه‌های دستگردی، تختی، معتمدی، آزادی، شیرودی، بوستان‌های گفت‌وگو، طالقانی، ولایت، پردیسان، هنرمندان، پارک شهر و ضلع شمالی ساختمان مجلس شورای اسلامی به عنوان محل‌های مناسب تجمع در تهران تعیین شده‌اند و از این پس معترضان می‌توانند در این محل‌ها تجمع کنند.
انتشار عکس دلخراش حمید بقایی
انتشار عکس دلخراش حمید بقایی - مشاور رسانه‌ای احمدی نژاد دیشب با انتشار عکسی دلخراش از وضعیت جسمی «حمید بقایی» از بازگشت این مجرم پرونده‌ی مالی آن دولت به زندان اوین خبر داد.
سبک عجیب شوی لباس در عربستان حاشیه ساز شد!
سبک عجیب شوی لباس در عربستان حاشیه ساز شد! - در پی برگزاری نمایش مد لباس زنان به سبکی عجیب در عربستان، سر و صدای بسیاری در رسانه ها به راه افتاد. ماجرا از این قرار بود که لباسها بدون مانکن و مانند اشباح در حال پرواز با استفاده از پهباد نمایش داده شدند.
ابداع مکتب «سیاست ورزی چرخشی» به نام ولایتی
ابداع مکتب «سیاست ورزی چرخشی» به نام ولایتی - علی اکبر ولایتی، مرد 37 شغله ای که به جز حوزه دیپلماسی، سالیانیست که کارشناس ادبی، فرهنگی، تاریخی، عرفانی و ... تلویزیون نیز هست، و هر سال دهها جلد کتاب به نام او منتشر می شود. همه ی این سوابق معششع یک سو و چرخش مادام سیاسی او در حوزه های مختلف، در سوی دیگر، کار را به جایی رسانیده که ولایتی را با ابداع مکتب «سیاست ورزی چرخشی» نیز می شناسند! ولایتی در تازه ترین تغییر مواضع خود این بار برجام را که روزگاری…
صحبت های تکان دهنده مادر یکی از دانش آموزان تجاوز شده
صحبت های تکان دهنده مادر یکی از دانش آموزان تجاوز شده - در این ویدئو صحبت های تکان دهنده مادر یکی از دانش آموزان تجاوز شده توسط معلم مدرسه را مشاهده می کنید.
افشاگری پوری بنایی درباره واقعیتی تلخ از ناصر ملک‌مطیعی
افشاگری پوری بنایی درباره واقعیتی تلخ از ناصر ملک‌مطیعی - پوری بنایی به عیادت پناهی رفت و دیدارش با مرحوم ناصر ملک‌مطیعی پس از پخش نشدن برنامه‌هایش از تلویزیون تعریف کرد.
(ویدئو) آزار جنسی گروهی دانش آموزان در مدرسه‌ای در غرب تهران!
(ویدئو) آزار جنسی گروهی دانش آموزان در مدرسه‌ای در غرب تهران! - ماجرای تکان دهنده اذیت و آزار گروهی دانش آموزان یک دبیرستان پسرانه در غرب تهران وارد فصل تازه‌ای شد.
آزاده نامداری هم گزارشگر فوتبال شد!
آزاده نامداری هم گزارشگر فوتبال شد! - در ادامه حضور چهره های شناخته شده در کمپین "خانم گزارشگر"، این بار آزاده نامداری مجری تلویزیون تلویزیون اقدام به گزارش فوتبال کرد. او برای این کار بازی خاطره انگیز ایران - استرالیا در مقدماتی جام جهانی 98 فرانسه را انتخاب کرده است که گزارش ضعیف او با انتقادات فراوانی مواجه شده است، تا حدی که وبسایت مربوط به این کمپین ویدئوی گزارش این او را از سایت حذف کرد.
عکسی عجیب و جنجالی از سید ابراهیم رئیسی
عکسی عجیب و جنجالی از سید ابراهیم رئیسی - عکسی از حضور سید ابراهیم رئیسی در مراسمی ویژه منتشر شده است که گفته می شود متعلق به کنفرانس افق نو در مشهد بوده است. در این عکس حرکات عجیب خانمی با لباس های قرمز، چفیه بر گردن و پرچم در دست در مقابل ابراهیم رییسی به چشم می خورد که توجه کاربران بسیاری را در شبکه های اجتماعی جلب کرده است!