پنج شنبه ۴ شهریور ۱۳۹۵ / Thursday, 25 August, 2016

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
آیت‌الله ناصر مکارم شیرازی , تاجیک , کشاو , گفتگوی خودمانی , بارا , سرزمین شلاق ها , قرم , سیستم قلبی , خشنونت جنسی , علی اباد کتول , الگوهای کشت محصولات , کرسی تشریفاتی , امتحانات دانشچویان , هیدنیگ , اوضاع موصل , بازتاب انتخابات ایران در رسانه های خارجی , مسجد امام رضا , آب گذاری , برجام دو , پیونگ , مهلک‌ترین آفت , چهاردهمین دوره , بهداری , سلاح های اسرائیلی , فرزاد مؤتمن , افزایش خشم , عقب افتادگی مغز , ملیتی , گارنر , تعرفه خدمات دارویی , جهاد نکاح , برخوردهای سلیقه‌ای , موزه هنر معاصر , سقوط هواپیمای روسی , الاغ , مهارت گفتاری , مسافران تهران زنجان , ورزش های همگانی , تفکر وهابیت , مغایر قانون , دیپلماسی فرهنگی , شویان , مراکز معاینه فنی , الگوی مصرف , بهمن دانایی , حرکات وزون , قاچاق ارز , terrorism , ایالت اوکیناوا , احرار ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / طواسین حلاج که در سال 309 هجری در بغداد بردار شد: حاوی متن عربی نسخ ... , علمی و آموزشی / محیط زیست / محیط زیست ـ تحقیق و پژوهش / بررسی تاثیر تغییر کاربری اراضی در رسوبدهی حوزه های آبخیز (مطالعه موردی: حوزه آبخیز طالقان) , فرهنگ و جامعه / ادبیات و شعر / شعر / در خلوت ترانه , بانک اطلاعاتی کتاب / قناعت و سلامت روان , بانک اطلاعاتی کتاب / فری فراموشکار: برای پیش‌دبستانی‌ها و سالهای اول و دوم , بانک اطلاعاتی کتاب / بی‌بی شهرزاد , بانک اطلاعاتی کتاب / مبانی و اصول آموزش و پرورش , بانک اطلاعاتی کتاب / شبیه‌سازی با نرم‌افزار HYSYS , اقتصاد و بازرگانی / کار و اشتغال / نیروی انسانی / چرا روشنفکران به مسائل کارگری توجه نمی‌کنند؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / کنکور دین و زندگی 1 و 2 و 3: ویژه داوطلبان کاردانی پیوسته و کلیه رشته‌ها , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ شمسی / نهم مهرماه ۱۲۸۶ ـ نخستین اعتصاب کارمندان دولت در ایران , بانک اطلاعاتی کتاب / Basic Persian for speakers of other languages , بانک اطلاعاتی کتاب / شیشه‌های گلاب , بانک اطلاعاتی کتاب / عاشورا, این مرثیه بی‌انتها , بانک اطلاعاتی کتاب / اندیشه سیاسی در گفتمان علوی , بهداشت و درمان / تغذیه و سلامتی / رژیم / جنگ با طبیعت , بانک اطلاعاتی فیلم / بروس را بگیرید - GET BRUCE , بانک اطلاعاتی کتاب / مسائل مسابقه‌های ریاضی دبیرستانی آمریکا (مسابقه‌های 1950 تا 1960) , بانک اطلاعاتی کتاب / روان‌خوانی و تجوید قرآن کریم "با تجدیدنظر و اضافات" , بانک اطلاعاتی کتاب / راز ,

برخی منابع مهم خبری
home.abrarnews.com روزنامه ابرار , mehrkhane.com مهرخانه , cbi.ir بانک مرکزی , rahedaneshjou.ir راه دانشجو , patogh98.com پاتوق 98 , afkarnews.ir افکار نیوز , salamaneh.com سلامانه , alef.ir الف , hengamnews.com هنگام‌نیوز , sarihnews.com صریح , freezones.ir مرکز امور مناطق آزاد , resalat-news.com روزنامه رسالت , jahaneghtesad.com جهان اقتصاد , hamrahannews.ir همراهان , bona.ir بنا , itna.ir ایتنا , banifilm.ir روزنامه بانی فیلم , jahannews.com جهان نیوز , tarafdari.ir طرفداری , tehrooz.com تهران امروز , artna.org آرتنا , farsnews.ir خبرگزاری فارس , honarnews.com هنرنیوز , itanalyze.com آی تی آنالیز , peykekhabar.com پیک خبر , e-estekhdam.com ای استخدام , ictna.ir ایستنا , shafaf.ir شفاف , rouydad24.ir رویداد 24 , varzesh3.com ورزش سه ,



وبگردی
ویدیوهایی از بازداشت تتلو، دلیل بازداشتش و حامیانش! - ویدیوی دیدنی از پنج دقیقه سوال پیچ کردن معاون زنِ رئیس جمهور در تلویزیون / ویدیویی از بازی سیاسی ترکیه با کارت سوریه؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
تصاویر/ بزرگترین قبرستان جهان در عراق - قبرستان "وادی‌السلام" در قسمت شمالی حرم علی بن ابی‌طالب در شهر نجف بزرگترین قبرستان جهان محسوب می‌شود.
10 نکته درباره کلیپ میلیاردی تلویزیون - در پس زمینه تصویر یک مجتمع بزرگ و مدرن هسته‌ای دیده می‌شود در حالی که در جلوی آن، مردمانی در «کپر» و در خانه‌هایی محقر و فقیرانه زندگی می‌کنند و کودکانی که با یک توپ روی ماسه‌ها بازی می‌کنند! این تصویر چه پیامی را به مخاطب القاء می‌کند؟
ازدواج بازیگر زن مشهور با مردی ۲۰سال بزرگتر از خودش / عکس - لادن مستوفی بازیگر سرشناس و معروف سینما با ۲۰ سال اختلاف سنی همسر شهرام اسدی کارگردان با ذوق سینما است.
دوجوان یاسوجی همزمان خود را حلق آویز کردند. / عکس - گفتنی است وصیت نامه ای منتسب به این دو جوان نیز در خودروی پارک شده در محل وقوع حادثه پیدا شده است. در این وصیت نامه خستگی از دنیا علت پایان دادن به زندگی عنوان شده است.
ویدیو: ضجه های دو متجاوز در یک قدمی حکم اعدام - ویدیو: ضجه های دو متجاوز به زن های شوهردار در یک قدمی حکم اعدام/ دوپسر به بهانه مسافرکشی ناموس دزدی کردند
برخورد وحشیانه با اجساد بالگرد روسی / فیلم - یک فروند بالگرد روسیه از نوع ام.آی.8 در ریف جنوبی استان ادلب سوریه سرنگون شد. وزارت دفاع روسیه در بیانیه‌ای سقوط این بالگرد را تأیید کرد اما هنوز از سرنوشت پنج سرنشین آن که سه تای آن جزء کادر پروازی و دو نفرشان مأمور بوده‌اند، خبری در دست نیست.
عکس/ پیدا شدن حیوانی عجیب در ملایر - یک حیوان شبیه به شیر در روستای علی آباد دمق از توابع شهرستان ملایر پیدا شد. این حیوان تیر خورده که به نظر می‌رسد حال مساعدی ندارد، توسط اهالی در باغات سر اوسولا دیده شده و پس از آن به کارکنان سازمان حفاظت از محیط زیست تحویل داده شده است.
ستاره‌ها در جشن حافظ / فیلم - شانزدهمین جشن سینمایی تلویزیونی حافظ که پیش از این قرار بود 28 تیرماه برگزار شود، پس از وقفه ای چند روزه، در تالار وحدت برگزار شد.
مهران مدیری دلایل مجرد ماندن خانم بازیگر را کشف کرد! - الهام حمیدی بازیگر زن سینما و تلویزیون ایران مهمان برنامه دورهمی مهران مدیری شد تا گپ و گفت متفاوت و البته بامزه ای میان او و مجری برنامه اتفاق بیفتد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
    پربازدیدها