ویستا مرجع مهمترین عناوین خبری / سه شنبه ۷ مرداد ۱۳۹۳ / Tuesday, 29 July, 2014

میاستنی‌گراویس (MG)

مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.


همچنین مشاهده کنید


همچنین سایر کاربران این صفحات را هم دیده‌اند
علوم و مبانی تربیت بدنی و ورزش    علوم تربیت بدنی و ورزش    آناتومی حرکتی    تجزیه و تحلیل حرکتی و عضلانی مهارت های ورزشی    تجزیه و تحلیل عضلانی مهارتهای حرکتی و ورزش    راه رفتن    مراحل    مرحله تکیه کردن یا نگهداری - پایداری   
شعر و ادب    محتشم کاشانی    دیوان اشعار    غزلیات   
دارو و درمان    درمان    بیماری های داخلی    بیماری های قلبی - عروقی    انواع بیماری های قلبی    هیپرتانسیون    هیپرتانسیون ثانویه   
بازار و بازاریابی    فنون و اطلاعات    بازرگانی    فرم ها و اسناد    قراردادهای تجاری    اینکوترمز ۲۰۰۰    گروه D نقطه ورود کالا    DAF تحویل كالا در مرز   
آموزش    بهداشت محیط های آموزشی    ابعاد مختلف بهداشت در مدارس    بهداشت محیط مدرسه    تعمیر و نگهداری مناسب از مدارس    انواع نگهداری از ساختمان مدارس   
بازار و بازاریابی    مناطق آزاد و ویژه اقتصادی    مناطق آزاد و ویژه اقتصادی ایران    مناطق ویژه اقتصادی ایران    منطقه ویژه اقتصادی سیرجان    صادرات کالا، قوانین، مقررات و آئین نامه ها    نحوه عملیات مرجوع نمودن کالائی که پس از ورود به گمرک به خارج اعاده می شود   
شعر و ادب    عطار    دیوان اشعار    غزلیات   
شعر و ادب    عراقی    دیوان اشعار    غزلیات   
رشته های ورزشی    تنیس روی میز    آموزش    بازی های مقدماتی    حالت آماده (Ready Position)   
دارو و درمان    درمان    بیماری های داخلی    علائم و نشانه های مهم    درد گردن و شانه   


کلمات در حال جستجو
نماز عید فطر    رهبر    نماز    ضیا هاشمی    فرجی دانا    مراجع تقلید    وزارت علوم    ترافیک    جاده    بان کی مون    سازمان ملل    اسرائیل    هیرمند    هامون    ماهی    سوییس    آمریکا    واشنگتن   




خلاصه رسانه‌ها
بازتاب فرمایشات رهبر معظم انقلاب در رسانه های جهان - خبرگزاری مهر - گروه بین الملل: فرمایشات رهبر معظم انقلاب اسلامی ایران در خطبه های نماز عید سعید فطر بازتاب گسترده ای در رسانه های جهان داشت.
آغاز اجرای تحریم های اروپا علیه روسیه/اطرافیان پوتین در لیست بروکسل - اتحادیه اروپا از امروز سه شنبه با اضافه کردن نام چند مقام روسی دیگر به لیست خود اعمال تحریم های خود علیه مسکو را آغاز کرد.
پخش مستقیم نماز عید فطر به امامت رهبر معظم انقلاب - نماز باشکوه عید سعید فطر به امامت رهبر معظم انقلاب اسلامی صبح سه شنبه هفتم مرداد با حضور مردم متدین در مصلی بزرگ امام خمینی (ره) در تهران اقامه می ...
پخش زنده اولین دیدار پرسپولیس با گزارش فردوسی پور - دیدار راه آهن - استقلال تهران ، پنجشنبه (9 مرداد ماه) از ساعت 19:40 به صورت زنده به روی آنتن شبکه سه قرار می گیرد.
کیمیایی شمع‌های 73 سالگی را فوت کرد/ تصاویر - برگزارکنندگان شانزدهمین جشن سینمای ایران در آخرین روز افطار ماه مبارک رمضان، تولد 73 سالگی مسعود کیمیایی را جشن گرفتند.
محتوای نامه حسن روحانی به هومن سیدی چه بود؟ - همزمان با مراسم افطاری حسن روحانی در جمع هنرمندان، رئیس جمهور سیمرغ بلورینی را که هومن سیدی، به او اعطا کرده بود، به امانت به این فیلمساز بازگرداند.
در پشت صحنه «متهم گریخت» و «مدینه» چه گذشت؟ - محمد هوشمند تهیه کننده «پشت ماه» ضمن اعلام این خبر گفت : گروه «پشت ماه» با حضور در پشت صحنه سریال رمضانی «مدینه» روند ضبط این سریال را در یک ...
«خاله شادونه» به تلویزیون بر می‌گردد - تهیه کننده «شادونه در سرزمین پرندگان» می‌گوید این مجموعه تلویزیونی شهریور ماه با دکور جدید و ساختاری متفاوت به آنتن شبکه دو برمی‌گردد.
عید همراه با غم برای الناز شاکردوست - الناز شاکردوست سوپراستار سینما دقایقی قبل با تقدیم عیدی به هوادارانش در اینستاگرام متنی را منتشر کرد.
اقتباس یا کپی؛ مساله این است - «می‌دانی هفت‌سنگ کپی مدرن فمیلی است؟» این جمله‌ای است که این روزها به‌عنوان کشفی بزرگ بین خیلی‌ها رد و بدل می‌شود.
رهبر معظم انقلاب:دولتهای اسلامی برای یاری مظلومان غزه از اختلاف نظرهای سیاسی و غیرسیاسی صرف‌نظر کنند - رهبری - مقام معظم رهبری تصریح با تاکید بر اینکه گستاخی صهیونیستها در قتل عام غزه، از نتایج تفرقه دنیای اسلام است، تاکید کردند:دولتهای اسلامی برای یاری مظلومان غزه از اختلاف نظرهای سیاسی و غیرسیاسی صرف‌نظر کنند.
جشن 73 سالگی کیمیایی در خانه سینما/ کارگردانی که با آثارش عاشق سینما شدیم - جشن هفتاد و سه سالگی مسعود کیمیایی در خانه سینما برگزار شد.
رکورد گازرسانی به نیروگاه‌ها شکسته شد/ گاز 9 فاز پارس‌جنوبی به نیروگاه‌‌ها رفت - معاون وزیر نفت با اشاره به شکسته شدن رکورد گازرسانی به نیروگاه ها، اعلام کرد: در طول چند روز گذشته به طور متوسط روزانه 230 میلیون متر مکعب گاز تحویل نیروگاه‌های کشور شد.
ایران با همه توان در پی جلوگیری از کشتار در منطقه است - رئیس جمهور در جریان دیدار مسوولان ، سفرای کشورهای اسلامی و جمعی از اقشار مختلف مردم به مناسبت عید سعید فطر با مقام معظم رهبری گفت: امروز جمهوری اسلامی ایران با همه توان ...
بازگشت «فیتیله‌»یی‌ها و «خاله شادونه» به تلویزیون - «عموهای فییتله‌ای» پس از یک ماه همزمان با عید سعید فطر به آنتن شبکه دو بازگشتند؛همچنین برنامه «خاله شادونه» قرار است با ساختاری جدید از شهریور ماه امسال به تلویزیون برگردد.
چرا «پالت»؟ - خواننده گروه «پالت» با حضور در برنامه رادیویی فرزاد حسنی، به پرسشی درباره‌ی علت انتخاب چنین نامی برای این گروه موسیقی پاسخ داد.
مسیر معکوس فوتبال ایران؛ لیگ ستارگان قطر به‌ جای حضور در اروپا - کارلوس کی‌روش یک بار در یک برنامه تلویزیونی گفته بود، «مسیر پیشرفت ایران از بازی بازیکنانش در اروپا می‌گذرد. من چاره‌ای جز گشتن به دنبال بازیکنانی که در لیگ‌های بزرگ دنیا بازی می‌کنند، ندارم. جوان‌های شما باید یاد بگیرند از پول بگذرند و به دنبال بازی در لیگ‌هایی باشند که کیفیت فوتبالشان را افزایش می‌دهد».
ایران هدف رژیم اسرائیل و سه شریک عرب پس از نابودی حماس! - نتانیاهو همچنان در انتخاب یکی از دو گزینه تشدید درگیری‌ها در غزه با هدف نابودی حماس و یا پذیرفتن آتش‌بس سر در گم است، از سویی تشدید درگیری‌ها باعث گسترش خشم بین‌المللی علیه اسرائیل و انزوای آن می‌شود و از سوی دیگر نظرسنجی‌های از حمایت 80 تا 90 درصدی افکار عمومی صهیونیست‌ها از گسترش درگیری‌ها حکایت دارد.
سانسور پنهان اجازه اطلاع ملتهای غربی از عمق حوادث غزه را نمی‌دهد - رهبر انقلاب با اشاره به نیاز مبرم مردم مقاوم و رنج دیده غزه به غذا، آب، دارو، امکانات بیمارستانی و بازسازی منازل افزودند: این ملت برای دفاع از خود، به سلاح نیز احتیاج دارد. بیایید برای کمک رسانی به مردم غزه و غلبه بر موانعی که صهیونیستها در این راه ایجاد می کنند همراه و همدست شویم و به وظایف دینی و انسانی خود عمل کنیم.
نقش کانون‌های عاشیق در حفظ هنر ملی آذربایجان - رییس حوزه هنری آذربایجان غربی گفت: فعالیت کانون‌های عاشیق نقش بسزایی در حفظ و صیانت از تنها هنر ثبت شده استان در عرصه ملی دارد.
مقام معظم رهبری: هرکسی از جنایات رژیم صهیونیستی حمایت کند شریک جرم آنهاست - رهبری - مسئولان نظام و سفرای کشورهای اسلامی ساعتی قبل با رهبر معظم انقلاب دیدار کردند. این دیدار به مناسبت عید سعید فطر انجام شد.
اعلام آماده‌باش در جایگاه‌های سوخت/ بنزین تابستانی مردم تامین شد - با آغاز سفرهای تابستانی مردم جایگاه‌های سوخت در استان‌های سراسر کشور در حالی به حالت آماده‌باش درآمده‌اند که مسئولان شرکت پالایش و پخش نفتی با اشاره به ذخیره سازی 1.8 ...
«گوردختر» هخامنشی؛ غریبه‌ای در دشتستان - «گوردختر» آرامگاهی سنگی از دوره‌ی هخامنشیان است که برخلاف ظاهر قابل توجه‌اش، در طول دهه‌های گذشته، کمترین توجه از سوی مسوولان و گردشگران به آن شده است.
صدور پروانه ساخت برای 10 فیلم جدید - در روزهای اخیر 10 فیلم سینمایی و ویدئویی پروانه ساخت
«ستایش» به کردی دوبله می شود/ پخش از شبکه سحر - دوبله سری اول مجموعه تلویزیونی «ستایش» برای پخش از سیمای کردی شبکه سحر آغاز شد.
جزئیات فراخوان جذب در شهریورماه اعلام شد/ عدم افزایش هزینه ثبت نام - معاون مرکز بورس وزارت علوم، تحقیقات و فناوری تازه ترین جزئیات ثبت نام در فراخوان جذب هیأت علمی دانشگاهها را اعلام کرد و گفت: بارگذاری نیازهای دانشگاه ها از شنبه 12 ...
توافق آمریکا و اروپا برای اعمال تحریم بیشتر علیه مسکو/روسیه متهم به نقض توافق 1987 شد - سران آمریکا و اروپا شب گذشته موافقت خود را با اعمال تحریم های بیشتر علیه روسیه به دلیل موضع این کشور در خصوص تحولات اوکراین اعلام کردند.
فلسفه در مذهب تشیع با سهروردی ادامه پیدا کرد/ تحلیل فلسفی شاهنامه از طریق سهروردی ممکن است - کمالی زاده استاد فلسفه دانشگاه زنجان با اشاره به نقش سهروردی درفرهنگ ایرانی گفت:تفکر و فلسفه و به ویژه تفکر در مذهب شیعه با سهروردی ادامه پیدا کرد. هویت اصلی ایران با ...
ساعت اجرای «دل سگ» تغییر می‌کند - با اتمام ماه مبارک رمضان ساعت اجرای نمایش «دل سگ» تغییر می‌کند.
پخش دیدارهای استقلال و پرسپولیس از شبکه سه - دیدار راه آهن - استقلال تهران ، پنجشنبه (9 مرداد ماه) از ساعت 19:40 به صورت زنده به روی آنتن شبکه سه قرار می گیرد.


بیشترین بازدیدها - سرویس خبر
Copyright © 2008 - 2014 vista.ir. All Rights Reserved