پنج شنبه ۵ مرداد ۱۳۹۶ / Thursday, 27 July, 2017

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
سرطان کبد , محمود و نگار , مدیریت جامع حوزه آبخیز , اختلاف اصلی , اتحادیه جهانی , مراسم اولین شب قدر , مصدومان تیم , محمدولی روزبهان , وحید ابراهیم نژاد حمیدی , انسان های موفق , نمایشگاه کرمان , توفان ستاره , عبدالنقی افشارنیا , بیت آیت الله هاشمی , تلگرافخانه , ترم تابستان , کودکان پدر دوست , گفت‌وگوهای تمدن‌های روسیه , جشنواره شکرگزاری انبه و یاسمین گل , سفیرژاپن , اوجی , شور , استعفا استاندار قم , عبدالله سلامی , جشنواره های شکوفا , سید مجتبی میردامادی , قرقگاه , عیدی کارگران، قانون کار، دستمزد , عبور سیارک , جنگ و ناامنی , سمپوزیوم مجسمه‌سازی , کهنز , آخرین شعر شهریار , صادرات روسری , لیدر زنان داعشی , برنامه آیفون , جعفریباشگاه , نشست تخخصی بهداشت , تهدیدی تاغها , موضوع شهدا , خونساز , مبارزه با استعمار , نمایشگاه توانمندیهای تولیدی , مهدی طالبی , استانهای , مسقف , تلویزیون ح , کمپ استقلال , معمای رکن آبادی , تولید فولاد ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / ترجمه المراقبات , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / خوشنویس / عبدالرحیم افسر اصفهانی , بانک اطلاعاتی کتاب / نسل عاشقان , بانک اطلاعاتی کتاب / حمایت از اقلیت‌ها در حقوق بین‌الملل , نشریات و مطبوعات / اجتماعی / ماهنامه والفجر / والفجر ـ سال دوم، شماره ۷، مهر ۱۳۸۶ , بانک اطلاعاتی کتاب / کاوش در الهیات و سینما , بانک اطلاعاتی کتاب / روغن‌فروش عاقل و کاروانسرای الاغ فروشها , اجتماعی / مشکلات و رفاه اجتماعی / اعتیاد / اعتیــاد، سقوط به اعماق تاریکی , بانک اطلاعاتی گردشگری / ممسنی ، استان‌ فارس , بانک اطلاعاتی کتاب / مبانی تفکرات اقتصادی و توسعه ژاپن: تداوم و تغییر , بانک اطلاعاتی کتاب / باران شادی , اقتصاد و بازرگانی / توسعه و رشد اقتصادی / خصوصی‌سازی / راهکارهای اجرای صحیح خصوصی‌سازی , اقتصاد و بازرگانی / کشاورزی و شیلات / شیلات / نگاهی تاریخی به شیلات در جزیره آشوراده , بانک اطلاعاتی کتاب / اقتصاد سال دوم دبیرستان , بانک اطلاعاتی کتاب / دیدنیهای مراغه , علوم انسانی / علوم اجتماعی / جامعه‌شناسی جنسیت / رویکرد جنسیت در ارائهٔ نماگرهای آرمان‌های توسعهٔ هزاره , بانک اطلاعاتی کتاب / چکیده اصول بازاریابی , ورزشی / فوتبال / لیگ ها / مشکلات فرانسه در مقدماتی «یورو ۲۰۰۸» , بانک اطلاعاتی کتاب / گزیده بوستان سعدی , سیاسی / دیپلماسی / آمریکا / ایده تأسیس دفتر حافظ منافع آمریکا در ایران و ابهامات پیرامون آن ,

برخی منابع مهم خبری
iana.ir ایانا , citna.ir سیتنا , persianfemale.com بانوی ایرانی , iscanews.ir ایسکانیوز , elpress.ir ائل پرس , aftabnews.ir آفتاب نیوز , caffecinema.com کافه سینما , sinanews.ir سینا , iribtv.ir صداوسیما , ebrat.ir عبرت , emrouzin.com امروزین , modeonline.ir مدآنلاین , tct.ir شرکت مخابرات , sarihnews.com صریح , qudsdaily.com قدس , bahardaily.ir روزنامه بهار , payamenaft.com پیام نفت , dadna.ir دادنا , nasserhejazi.name مستند حجازی , iranvij.ir ایران ویج , ammariyon.ir عماریون , persianmags.com پرشین مگز , asreertebat.com عصر ارتباط , imna.ir ایمنا , tafahomnews.com روزنامه تفاهم , yalasarat.com یالثارات , roozannews.ir روزنامه روزان , namayande.com نماینده , jamejamonline.ir جام جم , bona.ir بنا ,



وبگردی
ادعاهای محمد علی رامین علیه بیت امام / فیلم
ادعاهای محمد علی رامین علیه بیت امام / فیلم - محمد علی رامین در سخنانی تعجب آور انتقاداتی صریح را متوجه بیت امام ساخته و ادعا کرده است که بیت ایشان اکنون ضد انقلاب است.
مزخرفات علی ضیا در دفاع از آزاده نامدای / فیلم
مزخرفات علی ضیا در دفاع از آزاده نامدای / فیلم - علی ضیاء مجری برنامه فرمول یک درباره بحث‌های پیش آمده پیرامون عکس‌های آزاده نامداری صحبت کرده است.
آزاده نامداری و جنجال تصاویر بی حجابش / فیلم
آزاده نامداری و جنجال تصاویر بی حجابش / فیلم - آزاده نامداری به انتشار تصاویر بی حجابش واکنش نشان داد
قدرت گرفتن نسلى از آقازاده هاى متوهم و وقيح
قدرت گرفتن نسلى از آقازاده هاى متوهم و وقيح - نادر فتوره چی روزنامه نگار در این باره خطاب به حمید رضا عارف توئیت کرده است: «موفقيت هاى رانتى» تو و امثال تو به دليل ژن خوب نيست، به دليل ساختار فاسد است.» او همچنین در توئیتی دیگر به تندی نوشته است: «پسرعارف تصويرى از آينده منطقى وضع موجود است: قدرت گرفتن نسلى از آقازاده هاى متوهم و وقيح كه هيچ نسبتى با انقلاب٥٧، به غير از«سفره» آن ندارند.»
رونمایی پسر عارف از ژن آقازادگی
رونمایی پسر عارف از ژن آقازادگی - صحبت های عجیب پسر عارف که انتقادات زیادی داشت
اولین فیلم از اظهارات قاتل آتنا مقابل دوربین
اولین فیلم از اظهارات قاتل آتنا مقابل دوربین - دهان آتنا را گرفتم به اتاق پشتی بردم، او را خفه کردم و ...
 اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد
اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد - مراسم افتتاحیه فیلم «ساعت 5 عصر» اولین ساخته مهران مدیری در حالی برگزار شد که شهرزاد دختر این کارگردان نیز در مراسم حضور داشت و برای اولین بار است که دختر مهران مدیری در چنین مراسمی حضور می یابد.
فیلم لحظه شلیک پلیس به مهاجم مترو
فیلم لحظه شلیک پلیس به مهاجم مترو - لحظه شلیک پلیس به مهاجم مترو / این فرد چند مسافر مترو و یک مامور ناجا را با چاقو مجروح و به سمت پلیس های دیگرحمله کرد، در اینجا بود که پلیس به او شلیک میکند...
گفتگوی حسین دهباشی با علی فلاحیان / سعید امامی در زندان کشته شد
گفتگوی حسین دهباشی با علی فلاحیان / سعید امامی در زندان کشته شد - خشت خام / نوبت بیست و ششم / گفتگوی حسین دهباشی با علی فلاحیان
عملیات انتحاری داعش در بالای شهر تهران! / عکس
عملیات انتحاری داعش در بالای شهر تهران! / عکس - این تصویر از صبح امروز در برخی شبکه های مجازی دست به دست می چرخد و برخی کاربران خوش ذوق با شوخی معنی داری درباره آن نوشته اند که این تصویر متعلق به بمب گذاری انتحاری داعش نیست و برای یکی از فروشگاه های بالای شهر تهران است که مد خاصی در پوشاک میان جوانان را ترویج می کند.
    پربازدیدها