سه شنبه ۹ تیر ۱۳۹۴ / Tuesday, 30 June, 2015

میاستنی‌گراویس (MG)

مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
شرکت های مسافربری اروپا , بندرکوهستک , متولد فروردین , شرق عراق , خبرانلاین , بیکاری در غرب , کارخانه بیسکوییت , کشیک فروشی , دارهای مکرر , یلم , استقبال، , دنباله , ضد نفخ , میزبانی ایران , حمام کودک , انسان راست‌قامت , ارد برنج , اولین خودرو , پاتریک مارین , امیر نادری , روابط علمی , سیمان , علوم و فن آوری , پاپ راک , رتبه علمی , فوردو , مجاری تتنفسی , ادم فضایی , کشور چک , اختراع , نمایش برای کودکان , منزل روستایی , خشکسالی , Lenovo S90 Sisley , دلایل توقف , موشک‌ دور برد , هفت سال , ترویج قرآن , پنج نعمت , انرژی منفی , الماسخاله , صاایران , ناصر پاشایی , کادر فنی تیم ملی ووشو , بلوکی , رئیس‌جمهور عراق , جنیاتکار , سود عظیم , مولکول , نگارخانه ای به وسعت یک شهر , زنِ , قیمت تبلت های آی گرین , اصلاح برنامه شنود آژانس امنیت ملی , اطلاعیه فدراسیون فوتبال , كلاه , آنتونیو پوچه , ایمان جهانی , شناورهای دشمن , شمارگان کتاب , عقب نشینی وزیر کشور , شهروندان تهرانی , گردشگر جوان , دانش آموختگی , ریحان , طرح توقف , نگارخانه , مسائل کشور , ملی‌شدن , خانگیران , منابع مالی داعش , تروریسیت , گیلز دو کرجوف , متمایز , فرش قرمز , ایرتویا , اسرا , کارخانه دار , شهرک نشین , مدیر فارابی , سیدرضا تقوی , آزاردسازی , مجمع فدراسیون , آب و هوایی , نیمه کاره , حسینى مهر , هاآرتص , ثبت نام شرکت , ریو , کیا اسپورتیج , انجمن بازیگران , شبح وار , محمود شاهرخی , جزیره ی شادمانی , تیم ملی والیبال ساحلی ایران , دختر ورزشکار , مگاپولیس , سرقت دوستانه , مبین میرطرقی , فرهنگسرای‌ابن‌سینا , حسن معجونی ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / تفسیر سوره قصص , بانک اطلاعاتی گردشگری / دریاچه مهارلو ، شیراز , بانک اطلاعاتی کتاب / برگزیده اشعار صائب و دیگر شعرای معروف سبک هندی , بانک اطلاعاتی کتاب / بهای بهشت: اهمیت و فوائد نماز و ... در سخن معصومین , بانک اطلاعاتی کتاب / پرواز 714 , بانک اطلاعاتی کتاب / چالش‌های اجتماعی در ایران , بانک اطلاعاتی کتاب / English for the students of preschool and primary education , بانک اطلاعاتی کتاب / حقوق تطبیقی , اجتماعی / خانه و خانواده / تعلیم و تربیت / روش‌های جادویی برای حرف شنوی , بانک اطلاعاتی کتاب / آرام و شاد باش , بانک اطلاعاتی کتاب / Nursery: greenhouse (A) , بانک اطلاعاتی کتاب / An introduction to fictional terms , بانک اطلاعاتی کتاب / همراه جیبی رابینز: پایه آسیب‌شناختی بیماریها , بانک اطلاعاتی کتاب / فهرست نسخه‌های خطی کتابخانه آیت‌الله حججی (نجف‌آباد - ایران) , بانک اطلاعاتی کتاب / گلستان: از روی نسخه تصحیح شده محمد علی فروغی , بانک اطلاعاتی کتاب / آثار اعتقاد به امام زمان (ع) , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۱۱ ژانویه سال ۱۷۷۵ ـ قیام پوگاچف در روسیه و خیانتی که به اوشد , بانک اطلاعاتی کتاب / دعای ندبه و زیارت عاشورا با ترجمه فارسی , بانک اطلاعاتی کتاب / دانستنیها و رموز خانه‌داری , بانک اطلاعاتی کتاب / ماوراء الفقه: یحتوی علی مفاهیم و استدلالات و حسابات تدور حول مسائل فقهیه کثیره ,



تیپ جدید مهناز افشار و همسرش / عکس - محمد یاسین رامین، فرزند محمدعلی رامین، نظریه پرداز هلوکاست در دولت احمدی نژاد به همراه همسرش مهناز افشار
تصاویر سال 2014 - تصاویر سال 2014 بخش خبری جهان به انتخاب telegraph
اکران خصوصی فيلم عصر یخبندان / تصاویر - بازیگران این فیلم عبارتند از :مهتاب کرامتی، بهرام رادان، آنا نعمتی، سحر دولت شاهی، مینا ساداتی، محسن کیایی، بابک بهشاد، علی میلانی، پوریا رحیمی سام، صدف طاهریان، علی کوچکی، فرهاد اصلانی، ژاله صامتی و ... . نویسنده و کارگردان : مصطفی کیایی .
تجمع مردم برای دیدن عطاران و تنابنده / تصاویر - حضور محسن تنابنده و رضا عطاران در سینما قدس و آزادی با استقبال مخاطبان همراه شد.
رونمایی مهران غفوریان از همسرش / تصاویر اینستاگرامی - جشن حافظ اولین جایی بود که مهران غفوریان همراه با همسرش در آن جا حاضر شد و به عبارت دیگر از همسر خود رونمایی کرد!
بازاری که داعش در آن زنان را می‌فروشد / فیلم - "نخاسة"؛ بازاری که داعش در آن زنان را می فروشد
نیوشا ضیغمی در فستیوال فیلم مسکو / تصاویر - نیوشا ضیغمی و همسرش در فستیوال فیلم مسکو شرکت کرده اند . نیوشا ضیغمی با فیلم «دریا و ماهی پرنده» به کارگردانی مهرداد غفارزاده را در این جشنواره شرکت کرده است.
پوشش متفاوت مهتاب كرامتی در شانگهای / تصاویر - در جشنواره شانگهای مهتاب کرامتی و مصطفی زمانی در یک فیلم مشترک به نام جامه درآن حضور دارند و به همین دلیل سفری به شانگهای کرده اند.
جشن زادروز رضا کیانیان / تصاویر - جشن زادروز رضا کیانیان بازیگر سینما تئاتر و تلویزیون عصر یکشنبه با حضور هنرمندان سینما برگزار شد.
تولد نوزاد 110 ساله عجیب الخلقه! / عکس - کودکی عجیب الخلقه در بنگلادش متولد شده است که کارشناسان سن بدنی او را 110 سال تخمین زده اند. اطلاعات پزشکی دقیقی از این کودک منتشر نشده است.
الناز شاکردوست در مراسم اکران فیلم آتیش بازی - تصاویری از الناز شاکردوست و سایر هنرمندان را در مراسم اکران خصوصی فیلم آتیش بازی مشاهده می کنید.
دختران رپ‌خوان افغان / تصاویر - سوسن فیروز یکی از مطرح‌ترین دختران رپ‌خوان افغان است. ترانه‌های سوسن فیروز در شبکه‌های اجتماعی فارسی‌زبان بسیار به اشتراک گذاشته می‌شود. او در اکثر ترانه‌های خود به تبعیض جنسیتی اعتراض می‌کند.
الناز حبیبی در یک همایش ! / تصاویر اینستاگرامی - سلفی فقیهه خانم سلطانی در کنار همسر محترم. لیلا اوتادی سوار ماشین شاسی بلند خفنش. مهسا کامیابی افتخار گرفتن عکس یادگاری با علی دایی را پیدا کرده است.
یک لحظه فوق العاده در جشن حافظ / عکس - امير جعفرى و همسرش ريما رامين فر ، پس از اعلام نام ريما رامين فر به عنوان بهترين بازيگر كمدى زن
تصاویر فرش قرمز جشن سینمایی حافظ - عکسهای بازیگران و هنرمندان در مراسم فرش قرمز پانزدهمین جشن سینمایی حافظ
پانزدهمین جشن سینمایی و تلویزیونی حافظ / تصاویر - پانزدهمین جشن حافظ که به تولیدات سینما و تلویزیون ایران می‌پردازد،شامگاه سه شنبه در تالار بزرگ وزارت کشور گزارش تصویری
مراسم ازدواج سام درخشانی / تصاویر - سام درخشانی بالاخره ازدواج کرد و ایندفعه خودش این موضع را در اینستاگرامش مطرح کرد و جایی برای شک و شبهه باقی نگذاشت.
فیلمی حیرت انگیز از تولد در کف دست! - ایندیپندنت تصاویری از یک تولد خارق العاده را به نمایش گذاشته است که دیدن آن را نباید از دست داد.
رونمایی از ستاد عملیات مقابله با بانوان تماشاگر - در سی و یکمین به اضافه تابناک، به سراغ بازی تیم ملی والیبال ایران و آمریکا و حضور بانوان رفتیم و از ستاد عملیات مقابله سخت با حضور بانوان در بازی ایران-آمریکا با سند و مدرک رونمایی کردیم.
ویدئو / حمله با چوب امید نوروزی - حمله او به سمت داوران و مسوولان برگزاری مسابقات چهره بدی از این قهرمان ساخت، اگر چه شاید وقتی ماجرا واکاوی شود، موارد دیگری از پشت پرده این ماجرا مشخص شود و به این برسیم که در بروز این اتفاق فقط امید مقصر نیست و افرادی که چند ماه پیش در یک نشست خصوصی وعده داده بودند که دیگر اجازه ندهند این کشتی‌گیر به روی تشک بیاید، کمتر از امید مقصر نیستند.
پربازدیدها
گاهی خنده، گاهی گریه - الناز حبیبی، بازیگر جوان تلویزیون این روزها در نقش بهار در سریال «دردسرهای عظیم 2» حضور یافته و ایفاگر یکی از نقش‌های اصلی است. او تاکنون در چند سریال ...
ظریف امروز در وین با کری و لاوروف دیدار می کند - وزیرخارجه کشورمان در سفر مجدد به وین گفتگوهای خود را با دیدارهای دوجانبه با همتایان آمریکایی و روس خود از سر می گیرد.
بازیگر باید مشتری‌های خود را حفظ کند - جواد عزتی همان لطیف سریال تلویزیونی «دردسرهای عظیم 2» است که این روزها همزمان با پخش از شبکه سه، مراحل تصویربرداری را پشت سر می‌گذارد.
آذری: ماه پشت ابر نمی ماند/پول میلیاردی نداریم بدهیم - مدیرعامل باشگاه ذوب آهن گفت: قرارداد بازیکنان را با مبلغ معقولی تمدید کرده و به هیچ بازیکنی پول میلیاردی ندادیم.
بازرسی از سایتهای نظامی و مصاحبه با دانشمندان هسته‌ای قابل حل است - پروفسور «فرهنگ جهان‎پور» استاد دانشگاه آکسفورد، بازرسی های مدیریت شده را عاملی برای محدود کردن دسترسی آژانس به سایت های ایران تلقی کرده و آن را چالشی بر سر راه مذاکرات هسته ای نمی داند.
ایرانی‌ها قصد دارند امتیازات بیشتری از دولت اوباما بگیرند - سفیر سابق آمریکا در سازمان ملل گفت ایرانیها می دانند امتیازاتی که از آمریکا می گیرند تمامی ندارد و قصد دارند در چند روز آتی نیز چند امتیاز دیگر بگیرند.
تمرین دیروز استقلال، تلخی های گذشته را شیرین کرد/ برای تیم ملی دلتنگ نیستم - مهدی رحمتی دروازه بان تیم فوتبال استقلال گفت: یکسال گذشته برای تلخ بود، ولی تمرین روز گذشته استقلال، تلخی ها را به شیرینی تبدیل کرد.
در صورت شکست گفتگوهای هسته‌ای، قدرتهای جهانی گزینه‌ای مقابل ایران ندارند - به باور نگارنده مطلب آسوشیتد پرس اگر گفتگوهای هسته‌ای ایران با شکست روبرو شود، سایر گزینه‌ها برای کنترل برنامه هسته‌ای ایران طرفدار ندارد.
تحصیل بزرگسالان تا ششم دبستان با «سوادآموزی» و تا دیپلم با «آموزش از راه دور» - ۱۷۲۲ مدرسه آموزش از راه دور در کشور وجود دارد که وظیفه ارائه خدمات آموزشی از کلاس هفتم تا مدرک دیپلم به افرادی که سالهاست درس را کنار گذاشته‌اند، به عهده دارند.
شیبانی سکوت 8 ساله‌اش را شکست/ "سه بار از ریاست بانک مرکزی استعفا دادم" - رییس کل کم حرف بانک مرکزی در دولت هشتم و نهم سرانجام بعد از هشت سال سکوت خود را شکست و کمی از خاطراتش گفت.