چهارشنبه ۱۱ شهریور ۱۳۹۴ / Wednesday, 2 September, 2015

میاستنی‌گراویس (MG)

مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
کتابفروش , ۳ ایرانی , حمیرا برزگر , دولت وحدت ملی , نطفه دار , ویتامین , ساخت دسته گل , فیش‌های حقوق , دانلود زمستان , عمرانی، , شهرک سازی , فوران تیما , هنرمند مرحوم , خصوصی‌سازی , انتحاری‌ها , کنگره شعر سبط اکبر , دوستی امریکا , ورزش اروپا , بابی کریستینا برون , وجدان انسان ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / همگام با غدیر , ورزشی / نهادها و مجامع ورزشی / المپیک / نمایندگان جزیره در پکن , بانک اطلاعاتی گردشگری / کوه شب لیز ، روستای شب‌لیز ، بویراحمد( یاسوج) , سیاسی / جهان / احزاب و گروه‌های سیاسی / یادداشت واشنگتن‌پست , بانک اطلاعاتی کتاب / من هدی القرآن: تفسیر سور الشعرائ الی العنکبوت , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش شیمی (2) , بانک اطلاعاتی کتاب / پرسش‌های چهارگزینه‌ای ریاضیات (2) , بانک اطلاعاتی کتاب / زندگانی حضرت امام حجه‌بن‌الحسن: گزیده‌ای از منتهی الامال محدث قمی (ره) , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / ابوالمکارم شهود , بانک اطلاعاتی کتاب / شکار شبح آتشین , بانک اطلاعاتی کتاب / چه کسی پنیر مرا جا به جا کرد , بانک اطلاعاتی کتاب / درسنامه علوم بانکی (رشته مدیریت امور بانکی و حسابداری) ویژه موسسه عالی بانکداری ایران همراه با سوال‌ , بانک اطلاعاتی کتاب / لودویگ فوئر باخ و ایدئولوژی آلمانی , بانک اطلاعاتی کتاب / نیمه پنهان یک اسطوره: گفت‌وگو با ژیلا بدیهیان همسر سردار شهید محمدابراهیم همت , بانک اطلاعاتی کتاب / ترجمه فارسی فی ظلال القرآن , بهداشت و درمان / علوم پزشکی / شبكه درمانی / ترمیمهای دندان , بانک اطلاعاتی کتاب / کبوتران خونین‌بال: نمایشنامه , بانک اطلاعاتی کتاب / شیمی محیط زیست: آشنایی با جنبه‌های شیمیایی محیط زیست , فرهنگی و هنری / سینما / نقد فیلم / و هم آلود و مالیخولیایی با حس نوستالژیک , بانک اطلاعاتی کتاب / زندگینامه و زیارتنامه حضرت عبدالعظیم, امام‌زاده حمزه و امام‌زاده طاهر (ع) ,



دستگیری رامبد جوان برای خرید مواد مخدر / دوربین مخفی - ماشین آقای رامبد جوان مجری برنامه خندوانه تو این دوربین مخفی به خاطر داشتن مواد مخدر توقیف میشود و ...
حضور یک معتاد کارتن خواب در نشست خبری - در خلال این برنامه یک معتاد بی سرپناه برای مواجه مستقیم با مسولان به استودیو شبکه خبر هدایت شد. وی اعلام کرد تاکنون ۵ بار به کمپ ترک اعتیاد رفته اما به دلیل نبود کار و انگیزه زندگی مجددا گرفتار اعتیاد شده است.
کشف ضدانقلاب جدید توسط آقای وزیر ! - این روزها وزیر صنعت و خودروسازان در حالی بر طبل توخالی گرانی خودرو می‌کوبند و ضد انقلاب را منشاء نارضایتی‌ها از قیمت و کیفیت خودروها عنوان می‌کنند که افراد زیادی به دلیل پایین بودن کیفیت خودروهای صفر برای خرید دست نگه داشته‌اند و همین مسئله باعث انباشت خودرو در پارکینگ‌های خودروسازان شده است.
گلزار و آمیتاباچام در روی جلد مجله / عکس - این روزها شایعاتی در مورد بازی محمد رضا گلزار هنرپیشه صاحب نام کشورمان در یک فیلم مشترک هندی ایرانی منتشر شده است که هنوز مشخص نیست که این طرح به کجا می انجامد.در همین حال محمد رضا گلزار در یک اقدام پیش دستانه عکسی منتشر کرده است که یکی از طرفدارانش ساخته و اورا کنار آمیتا باچان بر روی یک مجله ساختگی نشان می دهد....
«تعبیر وارونه یک رویا» و تحقیر سیستم اطلاعاتی ایران - برای چنین کارهایی باید هنرمندانی آستین بالا بزنند که شاید به رنگ ارغوان ها را ساخته اند! کسانی که این گفتمان را خوب فهم کرده اند؛ به اجزای آن مسلط هستند و دغدغه های آن را درک می کنند! با همه احترام به کارگردانانی که نبردهای اطلاعاتی را در حد بازی دزد و پلیس می دانند، بهتر است آنان همان دزد و پلیس ها را بسازند!
«لیلا» بدبخت‌تر از «ستایش» - «تنهایی لیلا» سریالی است که زن ایرانی را موجودی منفعل به تصویر می‌کشد. از صدر اسلام تا همین امروز زنان فعال در جامعه در کسوت‌های مختلف، عامل پویای جامعه اسلامی - ایرانی بوده‌اند.
مرحوم بیت‌الله عباسپور در مسابقات جهانی / فیلم - قهرمان پرورش اندام ایران شامگاه سه‌شنبه سوم شهریورماه 1394 و پس از ماه‌ها رنج ناشی از بیماری، در بیمارستان آتیه تهران درگذشت. این ویدئو، فیگورهای عباسپور را در مسابقات پروش اندام IFBB 2012 نمایش می‌دهد.
خاطرات تکان دهنده احمدی مقدم از دستورات احمدی نژاد - احمدی نژاد گفت: «بروید رئیس دولت اصلاحات و بقیه را دستگیر کنید و شر همه را کم کنید» ، گفتم: «مرد حسابی! چه می‌گویی؟ می‌روی می‌گویی خس و خاشاک و آت و آشغال، و حالا می‌گویی بگیرید ببرید و تمام»؟
باز کردن قفل پژو ساخت ایران در یک ثانیه / فیلم - ویدئویی که توسط منبعی ناشناس در شبکه‌های اجتماعی منتشر شده، یک مرد را نشان می‌دهد که با استفاده از پیچ‌گشتی و چاقو، درها و صندوق‌عقب محصولات پژو ساخت ایران را به راحتی و در عرض مدت یک ثانیه باز می‌کند. دوباره قفل هم میکند !
آقازاده معاون احمدی نژاد در استخر! / عکس - عکس سلفی کیان علی آبادی فرزند محمد علی آبادی از حلقه اول احمدی نژاد
استفاده از زنان در تبلیغات خودروهای ایرانی / تصاویر - این روزها که در شبکه های اجتماعی و رسانه ها صحبت از عدم خرید خودرو به خصوص خودروی صفر است، برخی تصاویر نیز گوشی به گوشی می شود که تبلیغ خودروی ایران خودرو است.
گفت و گو با سه مادر معتاد به شیشه در حاشیه بزرگراه - مرجان مادر دو تا سه قلو است که با تمام استعدادهای عجیب و غریبش ته یک بن بست دست و پا می زند. نسرین که همین چند وقت پیش برای ترک اعتیاد به کمپ رفت اما نتوانست دوام بیاورد.
اولین عکس منتشر شده از گلاره عباسی و همسرش - گلاره عباسی بتازگی ازدواج کرده است. در مراسم رونمایی از نخستین فیلم نرگس آبیار برای اولین بار گلاره عباسی به همراه همسرش در انظار ظاهر شد.
گزارش تصویری از اکران فیلم نرگس آبیار - مراسم رونمايى از فيلم " اشيا از آنچه در آينه مى بينيد به شما نزديكترند" به كارگردانى نرگس آبيار با حضور عوامل فيلم و جمعى از هنرمندان در موزه سينما برگزار شد.
جنجال پوشش بازیگران زن تئاتر پینوکیا / تصاویر - نمایشی که از 15 مرداد اجرایش درسالن ناظرزاده تماشاخانه ایرانشهر آغاز شده بود، پس از سه روز اجرا توقیف شد. در این نمایش بازیگرانی چون پرستو گلستانی، محمد صادق ملک (ملکی )، محمد نادری، بهروز پناهده، پوریا رحیمی سام، شهره سلطانی به ایفای نقش پرداختند.
گزارشی از ایران که در اسراعیل پخش شد / فیلم - کانال ۱۰ تلویزیون رژیم صهیونیستی که در خاک فلسطین اشغالی پخش می‌شود به تازگی مستندی با عنوان «نگاهی از داخل ایران» را در اختیار مخاطبان خود قرار داده است.
رونمایی از عطر لیلا اوتادی ! / تصاویر - پيشنهادشون براى توليد عطر به نام من براى طرفداران عزيزم رو پذيرفتم، اينكه پيش توليد و توليد عطرها با دو رايحه كاملا متفاوت و ديزاين جذاب يكسال بطول انجاميد،حساسيت من براى هرچه بهتر شدن عطرها و دقت نظر و جلسات متمادى با شركت بود،
فقیهه سلطانی و رویا نونهالی / تصاویر اینستاگرامی - سلفی جالب محسن یگانه با هوادارانش در خیابان، یک سورپرایز بی نظیر برای هواداران محسن که برای غیر هوادارانش چیزی جز ترافیک نداشت.
آقازاده به روایت آقازاده / تصاویر - عارف پوستین دوز ؛ فرزند نعمت ا.. پوستین دوز، مدیر عامل شرکت ملی مس ایران و مدیر عامل سابق گروه خودرو سازی سایپا اخیرا در صفحه شخصی خود عکسهای جالب و متنوعی از خود را منتشر کرده است.
فیلم/ لحظه بلعیدن خدمه توسط موتور هواپیما - هواپیمایی قاتل از کار درآمد و خدمه پرواز را به شکل فجیعی به قتل رساند.
پربازدیدها
دکترین آمریکا تغییر رفتار و ساختار در ایران است/ تعامل برای نفوذ - معاون سیاسی سپاه گفت: آمریکایی‌ها امروز سعی می‌کنند به جای تقابل، به تعامل و ارتباط با ایران روی بیاورند و این یکی از راههای نفوذ است.
مروری بر زندگی عباس یمینی شریف در «نغمه سرای کودکان» - مستند «نغمه سرای کودکان» به کارگردانی هومن ظریف جمعه 13 شهریور از شبکه مستند سیما پخش می‌شود.
گاز ابزاری برای همکاری یا تقابل سیاسی - اهمیت گاز به عنوان پاک‌ترین سوخت فسیلی روز به روز در دنیا در حال افزایش است و در شرایطی که گفته می‌شود گاز سوخت هزاره سوم است و تقاضای جهانی انر‍ژی در حال گذر از نفت است، رقابت بین دارندگان این منبع انرژی تقویت شده و دیپلماسی گازی در دنیا روبه افزایش است.
و اسکار می رسد به... - خبرگزاری تسنیم: امروز جشنواره بین المللی فیلم ونیز کار خودش را آغاز می کند و این یعنی فصل جوایز رسما آغاز شده است.
موفقیت یک دختر آلمانی - ایرانی - گروه جامعه: لارا سوزان گلسرخی که اکنون در نیویورک تحصیل می‌کند، برای پروژه‌ای که هدفش مقابله با تبعیض علیه زنان است، برنده جایزه‌ای ...
ترجمه‌ سفارشی و سفر تشریفاتی چه دردی از ادب دفاع مقدس دوا می‌کند؟ - سفارشات متعدد برای ترجمه‌های فوری از آثار ادبی دفاع مقدس و حضور بی‌هدف ناشران این عرصه در نمایشگاه‌های جهانی کتاب چیزی جز بی‌اعتنایی به این ادبیات در خارج از مرزها رائبه ارمغان نیاورده است.
احسان علیخانی با برنامه‌ جدید می‌آید/ تدارک مناظره اجتماعی فرهنگی - مدیرگروه اجتماعی شبکه سه سیما از برنامه های جدید شبکه سه سخن گفت و بیان کرد که احسان علیخانی بعد از ایام محرم با برنامه ای تازه به این شبکه بازخواهد گشت.
احتمال تغییر گسترده قراردادهای کار/ مدل پرداخت حقوق توافقی شد - پس از لغو بخشنامه جنجالی وزارت کار درباره ممنوعیت امضای قراردادهای کاری زیریکسال در مشاغل دائم، حالا دستورالعمل جدیدی رونمایی شده که براساس آن، روش پرداخت حقوق مشمولان قانون کار توافقی شده است.
لاریجانی: توافق هسته ای را قابل قبول می دانیم / ایران دلیلی ندارد که به کشورهای عربی حمله کند / ضد یهود نیستیم / امکان تغییر نگاه به آمریکا وجود دارد / در کنگره می خواهند از شلنگ آتش نشانی آب بخورند - دکتر علی لاریجانی رئیس مجلس شورای اسلامی ایران در گفتگوی اختصاصی با شبکه سی ان ان گفت : ایران و حزب الله هستند که به صورت مسئولانه در برابر تروریست ها ایستاده اند و با این گروه ها مبارزه می کنند.
آغاز دوره تازه‌ای از دیپلماسی ایران در منطقه - اعراب سفرهای عربی ظریف را با بدبینی دنبال می‌کنندآغاز دوره تازه‌ای از دیپلماسی ایران در منطقهبسیاری از تحلیلگران عرب سفر ظریف به شمال آفریقا را در راستای برنامه‌ریزی برای گسترش نفوذ ایران در منطقه به ویژه شمال آفریقا می‌دانند.