شنبه ۲۴ بهمن ۱۳۹۴ / Saturday, 13 February, 2016

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
خارجه , سوار شدن قطار در پاکستان , سفر ایمن , قبر امیرالمومنین , بامسائل قبل ازانقلاب , طرح تفحص , فلش دیسک عمومی , فیلم های ورزشی 2014 , پدر شهیده , اظهارات آمانو , مسعود آب پرور , بابک زنجانی دوم , برنامه های ورزش و جوانان , هواپیما زدگی , تظاهرات دروزی ها , قصر الحمرا , کارت‌های سوخت , العطیه , شرکت میزبان سامانه گستر پایتخت , طلا معتضدی , راه ابریشم , قدرت نمایی , جنگ عظیم , درگیری در سوریه , درمان سنگ کلیه , ابومهدی , خار , پسمان , شخصیت های محبوب , رحمتیجدایی از استقلال , درای تولینگ , ماست و دوغ , ارسال عکس , مانع‌تراشی‌ , مکانیزاسیون، , سپیده سیروس‌نیا , ابگرم , تقاضای کمک ترکیه , انتشارات , رسول عشق , عبدالحمید قدیریان , شهلا ریاحی , خادم الحسین , هانیلور کراوت , شهرداری آمل , پسران , مشاور رییس جمهور , ناظر تطهیر , آب و آبیاری , اجلاس اساتید ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / گردش در باغ کودکان: 106 طرح از کودکان , بانک اطلاعاتی کتاب / تفاوت‌های دستوری انگلیسی بریتانیایی و آمریکایی , بانک اطلاعاتی کتاب / اخلاق ناصری , بانک اطلاعاتی کتاب / کارنامه عملکرد طرح ملی CNG , بانک اطلاعاتی کتاب / در مه: مجموعه داستان , بانک اطلاعاتی کتاب / سوالات امتحانات طبقه‌بندی شده دین و زندگی (3) همراه با پاسخ تشریحی , خانه و خانواده / آشپزی / شیرینی / زولبیا و بامیه , بهداشت و درمان / علوم پزشکی / کادر پزشکی ـ پزشک / شایدها و نشایدهای اتانازی , بانک اطلاعاتی کتاب / واژگان اختصارات عمومی پزشکی انگلیسی به فارسی , بانک اطلاعاتی کتاب / شیمی , اجتماعی / شهر و شهرنشینی / جن و پری و شیطان و ترافیک! , بانک اطلاعاتی کتاب / کاربرد Excel در تهیه اطلاعات حسابداری مدیریت , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ مشروطیت به روایت اسناد , بانک اطلاعاتی کتاب / Test & Improve Your English Through Puzzles , بانک اطلاعاتی کتاب / خاکشناسی برای زمین‌شناسان , بانک اطلاعاتی کتاب / ترجمه و شرح کشف المراد , خانه و خانواده / خانه‌داری / دكوراسیون / نقش تابلو در هماهنگی چیدمان ، تابلو مکمل دیوار , بانک اطلاعاتی کتاب / مفاتیح‌الجنان ویلیه الباقیات الصالحات , علوم انسانی / مدیریت و خدمات اداری / مدیریت ـ مدیریت استراتژیک / مدیریت استراتژیک , فرهنگی و هنری / هنرهای نمایشی / مرا این‌گونه ببینید... ,

برخی منابع مهم خبری
otaghkhabar24.ir اتاق خبر 24 , shahrsakhtafzar.com شهرسخت‎‌افزار , basirat.ir بصیرت , abna24.com ابنا , bamdadonline.com بامداد , iana.ir ایانا , gerdab.ir گرداب , taamolnews.ir تعامل , qeshmdaily.com قشم , farjamnews.com فرجام نیوز , bahardaily.ir روزنامه بهار , jomhourieslami.net روزنامه جمهوری اسلامی , bona.ir بنا , barsam.ir برسام , persianmags.com پرشین مگز , citypress.ir شهرداری تهران , irandoc.ac.ir مدارک علمی ایران , techshot.ir تک‌شات , kurdtoday.ir کردتودی , boursenews.ir بورس نیوز , eshetab.com شتاب , harfeno.com حرف نو , ghatreh.com قطره , akharinnews.com آخرین , madannews.ir معدن , dolateyar.com دولت یار , faryadgar.com فریادگر , esfahanemrooz.ir اصفهان امروز , khabarkhodro.com خودرو , bmi.ir بانک ملی ,



وبگردی
از فایل صوتی آقای مدیر تا مورد عجیب شهرزاد - خانم میرقلی‌خان برحسب وظیفه خطیری که برعهده داشت، گزارش‌هایی مبنی‌بر حیف‌ومیل بی‌جهت بودجه سازمان به ریاست رسانه ملی ارسال کرد. اسراف بیت‌المال در برخی بخش‌های سازمان و ناکارآمدی مدیریت اموال توسط برخی! خاطر افرادی را که از قِبَل این اموال ارتزاق می‌کردند، مکدر کرد».
خلاصه اختتامیه جشنواره فیلم فجر - مراسم اختتامیه سی و چهارمین جشنواره فیلم فجر، عصر امروز پنجشنبه با حضور علي جنتی وزير فرهنگ و ارشاد اسلامي در برج ميلاد تهران برگزار شد.
پشت صحنه اختتامیه / اشک های بازیگر زن برنده سیمرغ - هیچ کس اشک های بازیگر زن برنده سیمرغ در پشت صحنه را ندید/انفجار در برج میلاد به افتخار عالیجناب پرویز پرستویی/بوسه های ناتمام نوید محمدزاده به تماشاگران/ویدیویی از اتفاقات هیجان انگیز پشت صحنه اختتامیه جشنواره فیلم فجر
اینجا قم است / راهپیمایی 22 بهمن - بخشی از راهپیمایان قم در خیابان صفائیه،‌‌ همان خیابانی که دفتر اکثریت علما و مراجع تقلید در آن خیابان قرار دارد، به یکباره با یک کارناوال روبرو شدند که گفته می‌شد کارناوال نمادین تفنگداران آمریکایی است که اخیرا در خلیج فارس دستگیر و سپس آزاد شدند.
روش عجیب پخش کنسرت از رسانه ملی! - شبکه دو سیما همزمان با پخش کنسرت سالار عقیلی، تصویر نوازندگان را محو کرد!
مراسم اختتامیه سی و چهارمین جشنواره فیلم فجر - مراسم اختتامیه سی و چهارمین جشنواره فیلم فجر، عصر امروز پنجشنبه ۲۲ بهمن ماه با حضور علي جنتي وزير فرهنگ و ارشاد اسلامي در برج ميلاد تهران برگزار شد.
شب مهمانی خصوصی ستاره های سینما - در شب مهمانی خصوصی ستاره های سینمای ایران در هتل مشهور پایتخت، بغض بازیگر زن روی فرش قرمز ترکید/تصاویری داغ از پشت صحنه مراسم پر اتفاق تجلیل از کاندیدهای سیمرغ جشنواره فیلم فجر
کیمیا : تاوان اعتقادم را دادم ! - کافه آپارات پاتوق هنرمندان در راهروی کاخ جشنواره فیلم فجر (برج میلاد)
گفتگو با آزاده نامداری متفاوت ! - کافه آپارات پاتوق هنرمندان در راهروی کاخ جشنواره فیلم فجر (برج میلاد)
بهترین و بدترین لباس جشنواره فیلم فجر - برنامه از شما چه پنهون ویژه حواشی جشنواره فیلم فجر را در صفحه جشنواره فیلم فجر آپارات دنبال کنید
ادعای «شینا شیرانی» علیه یکی از مدیران پرس‌تی‌وی! - در روزهای اخیر فایل صوتی تحت عنوان مکالمه "شینا شیرانی" یکی از مجریان شبکه پرس تی وی با یکی از مدیران این شبکه و طرح مسائل غیراخلاقی در حین این مکالمه، به سرعت در فضای مجازی و مخصوصا کانال های تلگرامی منتشر شده است.
گلوریا هاردی: عاشق شدم و به ایران آمدم - گفتگوی جالب با بازیگر نقش آزاده یا رها در سریال کیمیا در کاخ جشنواره
کشف حجاب مشاور سرافراز / عکس - تصویر زیر در فضای مجازی منتشر شده است. شهرزاد میرقلی خان مشاور سرافراز چندروز پیش از کشور خارج شد و همزمان با آن اخوان بهابادی معاون فنی صداوسیما برکنار شد.
فیلم جدیدی از لحظات کشته شدن قذافی - فیلم جدیدی از لحظات حمله انقلابیون لیبی به معمر قذافی که در نهایت منجر به مرگ او در شد در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
ابرو گوندش در تبریز ! - گفتنی است این خواننده ترکیه ای همسر رضا ضراب، تاجر تبریزی الاصل ساکن ترکیه است که به اتهام همکاری با بابک زنجانی برای دور زدن تحریم های ایران و رشوه دادن به مقامات دولت اردوغان مدتی بازداشت شده بود.
کتایون ریاحی و دهکده رویایی اش در جزیره کیش - کتایون ریاحی برای اولین بار از دهکده رویایی اش در جزیره کیش رونمایی کرد/من و آنجلینا جولی فقط در یک مورد با هم فرق داریم/چهره معروف سینما 2سیمرغش را به حراج گذاشت
فیلم/ تعرض در بفرمایید شام به یک کودک و دو زن - به دنبال افشاگری‌های ۲ تن از شرکت‌کنندگان مسابقات موسیقی شبکه «من و تو» درباره پشت پرده‌های این شبکه، معین سعیدی از کارمندان اخراجی آن با انتشار ویدئویی به افشای تجاوز تهیه‌کننده برنامه «بفرمایید شام» این شبکه به یک کودک و ۲ زن شرکت‌کننده در این برنامه از زبان آنان پرداخت.
بهاره افشاری: احمدی نژاد ۳بار دعوتم کرد و نرفتم - بهاره افشاری بیستمین مهمان دید در شب از زندگی شخصی، شبکه جم و کار حرفه ای بازیگری در سینما می گوید - پخش اختصاصی از آپارات
کلیپ پلیس پس از کلیپ ارازل ! - ویدیوی دیدنی از اعتراف مقامات امنیتی آمریکا در کنگره به نقش محوری عربستان در تروریسم / تلاش برای تبرئه برباددهندگان سرمایه ملت ایران با نفت 65 دلاری! / ویدیوی نجات معجزه آسای یک دختر در مترو / فیلم پوشاندن مجسمه‌های برهنه ایتالیا برای استقبال از روحانی از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
لاشه نهنگ های عنبر در ساحل انگلیس - گزارش تصویری / امواج آب لاشه دو نهنگ غول پیکر را به ساحل شهر اسکگنس در انگلیس و مردم شهر را برای گرفتن عکس یادگاری به سمت ساحل کشانده است.
پربازدیدها