پنج شنبه ۱۸ آذر ۱۳۹۵ / Thursday, 8 December, 2016

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
آهن فروشان , یکشنبه خونین , پیش نویس , پلیس اهواز , سه سیستم عامله , بهشت های مالیاتی , کایاک , کراس کانتری , سهمیه و اعتبار المپیک , کتاب موسیقی , الیور استون , نویسدگان عرب , آرمان زنگنه , مزارع گوجه , بازیکنان ایران , هیجدهم , نابودی آثار تاریخی , سقوط داعش , درمان بیماری ها , هنر و رسانه , استان البرز , پاسداری از آرمان , نفودی , غیرمتمرکز , طهماسب صلح جو , هفت چنار , خدمت گزاری , تسنن , توریست آرژانتینی , آنفولانزا مرغی , اعطای وام میلیاردی به یونان , انفجار جایگاه سوخت , سانسور یوتوب , پاکیزه , حماقت پوتین , حکومت استکباری , تئاتر نمایش , فرهنگ ایثار , محمد هاشمی رفسنجانی , حیوانت خانگی , نظارت والدین , سواحل مکزیک , کف بینی علمی , حدیث تهرانی , عمران اریکه , حمیدرضا اسداللهی , Samsung Galaxy S , عملیات انفجاری , صیلب سرخ , رسیتال ویلن ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / مبانی تغذیه ورزشی , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار ورزش / ماشین زمان / ۳۰ سپتامبر , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای آموزش عربی (1) سال اول دبیرستان (ویژه‌ی کلیه‌ی رشته‌ها) آموزش درس به درس و ترجمه و تعریب متن‌های مطرح شده در کتاب درسی، تشریح قواعد و ... , اقتصاد و بازرگانی / توسعه و رشد اقتصادی / توسعه اقتصادی / حکومت‌ها و چگونگی حرکت آنها در جهت رسیدن به رشد و توسعه اقتصادی , بانک اطلاعاتی کتاب / 30 سال کنکور: فیزیک پیش‌دانشگاهی ریاضی (1 و 2) کنکورهای سراسری و آزاد (سالهای 53 تا 83) با پاسخ کلیدی , فرهنگی و هنری / ادبیات و شعر / شخصیت‌ها ـ نویسندگان / اجازه نمی‌دهم کسی به من بگوید چگونه باید بیاندیشم! , بانک اطلاعاتی کتاب / کودکان کار و خیابان , بانک اطلاعاتی کتاب / زمزمه‌های عاشقانه با امام زمان "عج": درشت خط با ترجمه فارسی و علامت وقف , بانک اطلاعاتی کتاب / شبدر چهاربرگی 'در جستجوی خوشبختی' , فرهنگی و هنری / میراث‌فرهنگی و تاریخی / ایران شناسی / ایران‌شناسی در سرزمین‌های آلمانی‌ , بانک اطلاعاتی کتاب / روح نغمات: موسیقی استاد الهی , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / توصیه‌های پزشکی / از ماسک یک‌بار مصرف استفاده کنید , بانک اطلاعاتی کتاب / Marvin's woolly mammoth , دین و اندیشه / دین و مذهب / شخصیت‌ها / معیار سنجش مدعیان راه امام (ره) , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / فناوری اطلاعات / اطلاعات / پایگاه داده ها چیست؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / پوست و سوختگی , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای کلزا (کاشت, داشت و برداشت) , علمی و آموزشی / فنی و مهندسی / مهندسی شیمی / مهندسی شیمی و ویژگی های آن , علوم انسانی / علوم اجتماعی / مهارت‌های اجتماعی ـ زندگی / همه ما رویاها و آرزوهایی داریم , بهداشت و درمان / بهداشت روان / خواب و رؤیا / تغییر در آهنگ شبانه روزی بدن ,

برخی منابع مهم خبری
techshot.ir تک‌شات , naghola.com ناقلا , azadinews.ir آزادی , irannaz.com ایران ناز , parsapress.ir پارسا , donya-e-eqtesad.com روزنامه دنیای اقتصاد , sedayeeghtesad.ir صدای اقتصاد , tct.ir شرکت مخابرات , sibna.ir سیبنا , khabarkhodro.com خودرو , harfeno.com حرف نو , mahdodeh.com محدوده , asreazadi.com عصر آزادی , vatanemrooz.ir روزنامه وطن امروز , artna.org آرتنا , navad.net روزنامه نود , aftaberey.com آفتاب ری , niksalehi.com نیک صالحی , sharghdaily.ir روزنامه شرق , click.ir کلیک , patoghu.com پاتوق یو , farscinema.com فارس سینما , plus.ir تی وی پلاس , farheekhtegan.ir روزنامه فرهیختگان , asemanweekly.com آسمان , irdiplomatic.com ایران دیپلماتیک , footballiran.ir فوتبال ایران , iran-newspaper.com روزنامه ایران , bukharamag.com بخارا , farnet.ir فارنت ,



وبگردی
جنجال چالش مانکن در اتاق عمل !  /فیلم
جنجال چالش مانکن در اتاق عمل ! /فیلم - کلیپ «چالش مانکن در اتاق عمل» حالا جنجالی‌ترین کلیپ چالش مانکن است. تکه فیلمی کوتاه که با موسیقی متن ویژه کلیپ‌های چالش مانکن تولید شده است. دوربین، از دستگاه‌های اتاق عمل شروع می‌کند، به جراحان، پرستاران و متخصصان حاضر در اتاق عمل می‌رسد
گفتند ۲ میلیارد تومان بده تا تایید صلاحیت شوی
گفتند ۲ میلیارد تومان بده تا تایید صلاحیت شوی - عضو فراکسیون امید در جمع دانشجویان این بار ادعای جدید را درباره روند تائید صلاحیت‌ها مطرح کرد.
دورهمی با لادن مستوفی
دورهمی با لادن مستوفی - ماجرای اختلاف سنی 20 ساله لادن مستوفی و همسرش در برنامه دورهمی
سخنان تکان دهنده امام جمعه کابل که ارزش شنیدن دارد
سخنان تکان دهنده امام جمعه کابل که ارزش شنیدن دارد - امام جمعه غرب کابل در خطبه های نمازجمعه این شهر با انتقاد از غفلت مسلمانان گفت: امروز کار را بجایی رسانده ایم که مسلمان دشمن تر از مسلمان ندارد.
افشاگری شقایق احمدی درباره شبکه جم
افشاگری شقایق احمدی درباره شبکه جم - فیلم/ افشاگری شقایق احمدی درباره فساد اخلاقی مدیر شبکه جم/ مرداب «جم» در انتظار بازیگران زن ایرانی!
انتقاد شدید "منیژه حکمت" در برنامه آزاده نامداری
انتقاد شدید "منیژه حکمت" در برنامه آزاده نامداری - حرف‌های تند و بی‌سابقه منیژه حکمت درباره خویشاوندسالاری در دولت یازدهم و فساد
سیلی خوردن زن دستفروش از مامور شهرداری در فومن
سیلی خوردن زن دستفروش از مامور شهرداری در فومن - انتشار فیلمی از برخورد زننده کارمند سدمعبر شهرداری فومن با یک خانم دستفروش افکار عمومی را جریحه دار کرد.
لحظه شهادت محسن خزایی به ادعای تروریست ها
لحظه شهادت محسن خزایی به ادعای تروریست ها - محسن خزایی خبرنگار خبرگزاری صدا و سیما در سوریه حین تهیه گزارش از منطقه عملیاتی حلب به شهادت رسید.
جراحی پلاستیک کمرباریک‌ترین زن جهان در ایران!
جراحی پلاستیک کمرباریک‌ترین زن جهان در ایران! - بعد از چندی چارمز بازیگر زن فیلم‌های خاص اینبار پیکسی فاکس مدل مشهور فیلم های مستهجن به تهران آمده است. این دو بازیگر فیلم‌های متسهجن به فاصله کمتر از 4 ماه به تهران آمده‌اند تا از خدمات درمانی و جراحی پلاستیک پزشکان زبردست ایرانی با قیمتی بسیار ارزان بهره‌مند گردند.
رفتار خشن پلیس با یک شهروند در پمپ بنزین
رفتار خشن پلیس با یک شهروند در پمپ بنزین - ویدیوی تکان دهنده از شهلا ریاحی که همه چیز را فراموش کرده است / ویدیوی حضور ایرانی‌ها در تظاهرات ضد ترامپ تا نحوه تحلیل حیاتی و افخمی / ویدیویی از خداحافظی مردی از نسل طلایی موسیقی مقامی ایران؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
فیلم/ اشک‌های بی‌پایان «قیمت» در برنامه زنده تلویزیون
فیلم/ اشک‌های بی‌پایان «قیمت» در برنامه زنده تلویزیون - سروش جمشیدی در گفتگویی در برنامه «حال خورشید» در واکنش به سوال مجری این برنامه در ادای جمله‌ای درباره مهران مدیری اشک ریخت و از مهران مدیری تقدیر و تشکر کرد و گفت تا آخر عمر کاری‌ام مدیون او هستم.
عکس دونالد ترامپ در تهران
عکس دونالد ترامپ در تهران - دونالد ترامپ جوان در کنار جک نیکلسون در سفری که اوایل سال 57 به تهران داشتند. ترامپ به دنبال ساخت کازینویی در یکی از شهرهای شمالی بود
داستان معتضد و صدف طاهریان
داستان معتضد و صدف طاهریان - من هم هنرپیشه‌ای ایرانی را می‌شناسم که ترک وطن کرده و حالا هم بسیار معروف و تاثیرگذار است و اصلن هم فراموش نشده. آخرین فیلم‌اش هم اصلن تولید هالیوود نیست. زن هم هست و عکسهایی هم در همین مایه‌های عکس‌های طاهریان دارد. به قول کرمانشاهی‌‌ها خُب که چه؟ یکی معروف می‌شود یکی نمی‌شود؟
اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور درباره گلشیفته
اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور درباره گلشیفته - اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور تلویزیون درباره گلشیفته فراهانی و الهام چرخنده/روایتی تلخ از غسالخانه و بهشت زهرای مرتضی پاشایی از زبان سیدجواد هاشمی
انتشار تصاویر مراسم ازدواج ژیلا صادقی مجری معروف
انتشار تصاویر مراسم ازدواج ژیلا صادقی مجری معروف - ژیلا صادقی و همسرش محسن رجبی مدتی است که ازدواج کرده اند. این مجری 43 ساله عکس هایی از مراسم ازدواجش و همچنین عکسی از خودش در لباس عروس را در سایت شخصی اش منتشر کرده است.
 سحر قریشی و مادرش !
سحر قریشی و مادرش ! - این بازیگر 29 ساله عکس جدیدی از خودش و مادرش را منتشر کرده است.
زیبایی صورتم بیننده را جذب می کند
زیبایی صورتم بیننده را جذب می کند - تینا آخوندتبار بازیگر زن تلویزیون و سینمای ایران در گفتگویی که با تی وی پلاس انجام داد، حرف های جالبی درباره شباهتش به الناز شاکردوست زد که بخش هایی از مهم ترین صحبت هایش را به صورت خلاصه در این ویدیو می بینید.
مار 400 کیلویی در دام یک کارگر ساختمان (فیلم و تصاویر)
مار 400 کیلویی در دام یک کارگر ساختمان (فیلم و تصاویر) - فیلمی که توسط یکی از کارگران این ساختمان ضبط شده یک مار عظیم‌الجثه را نشان می‌دهد که به یک جرثقیل زنجیر شده و بعد بالا کشیده شده تا شکم خالدارش دیده شود.
    پربازدیدها