سه شنبه ۴ مهر ۱۳۹۶ / Tuesday, 26 September, 2017

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
آلفردو دی استفانو , هنرجویان , خواص کامپوزیتی , بیمه ها , سورن , نظام سلامت , مسیحیان سریانی , کشورهای آمریکایی , آلاله , تیم ب بسکتبال , انقلاب فاطمی , صدور وادید , چهارمین عامل انتحاری , شبوه , مددکاری اجتماعی , محمد دوغان , جشنواره تئاتر شهر , 8 شوال , نشست روز روشنایی , قدردانی کردن , تظاهرات فلسطینیان , نشست بزرگداشت , جاده اردبیل , رنگآمیزی , ندا حاجی اسماعیلی , اهداف پروازی , متواریان , تهران -بغداد , نر افزار , توزیعی , ده سلم , هلیله و بندر گاه , در مانی , پیشگیری از اعتیاد ا , تئاتر خاطرات و کابوس ها , فعالیت بدنی , افزایش نرخ بهره آمریکا , سلامت مو , خودکشی دانشجویان , دارد , لیگ فهرمانی آسبا , فرار مرگبار , استانیسلاو چرشسوف , حملات مسلحانه در آمریکا , گردشگری دنیا , آلمانی‌ه , آیین نامه های مربوط , من هل , آزمون تافل , سلامت شبانه ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / زنان و مامایی - 2 , بانک اطلاعاتی کتاب / باستانشناسی و هنر دوران تاریخی: ماد، هخامنشی، اشکانی، ساسانی , دین و اندیشه / فلسفه و منطق / مدرنیسم / رویکرد جدید کارکرد دین و چالش بین اسلام و مدرنیته , بانک اطلاعاتی کتاب / خاطراتی از دکتر هفت ساله , بانک اطلاعاتی کتاب / Introduction to literature (2) , بانک اطلاعاتی کتاب / زیارت عاشورا , موفقیت / کار / کار گروهی، بزرگ‌ترین راز موفقیت , بهداشت و درمان / تغذیه و سلامتی / خواص مواد غذایی / " تخم‌مرغ " ، ماده غذایی شناخته شده برای ملت‌های مختلف , بانک اطلاعاتی کتاب / خلاصه‌ی خمسه‌ی نظامی گنجوی , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۳ دی ـ ۲۴ دسامبر ـ اعدام نخست وزیر ژاپن سه سال پس از جنگ , ورزشی / دانستنیهای ورزشی / فعالیت بدنی / یک ، دو، سه، ورزش‌ , بانک اطلاعاتی کتاب / ادبیات کودکان و نوجوانان و ترویج خواندن (مواد و خدمات کتابخانه‌ای برای کودکان و نوجوانان) , اجتماعی / زنان / جنبش زنان / جنبش اجتماعی، نشانهٔ سلامت یا بیماری جامعه؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ الفی (تاریخ هزار ساله اسلام): از سال 521 رحلت (531 هجرت) تا پایان سال 604 رحلت (614 هجرت).. , علمی و آموزشی / کشاورزی و شیلات / تولید و نگهداری جانوران / مدیریت تغذیه گوسفند , بانک اطلاعاتی کتاب / Biology 1 , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش جامع حساب دیفرانسیل و انتگرال (1) دوره پیش‌دانشگاهی , بانک اطلاعاتی کتاب / رفتار سازمانی: مفاهیم، نظریه‌ها و کاربردها: گروه , علم و زندگی / علوم پایه / فیزیك / کنکور بی معنی , بانک اطلاعاتی کتاب / درس سیستماتیک کرمها: تریکوسترونژیلوئیدا تاجنس ,

برخی منابع مهم خبری
90ict.com نود آی سی تی , payamenaft.com پیام نفت , jahanesanat.ir روزنامه جهان صنعت , sowt.ir صنعت و توسعه , eramnews.ir ارم , setaresobh.ir روزنامه ستاره صبح , taghrib.ir مجمع جهانی تقریب , lemonpress.ir لمون پرس , tejaratnews.com تجارت , hurrahsport.com هورا , ebtekarnews.com روزنامه ابتکار , saat24.com ساعت 24 , beytoote.com بیتوته , modeonline.ir مدآنلاین , iran-newspaper.com روزنامه ایران , chtn.ir میراث آریا , seemorgh.com سیمرغ , zoomit.ir زومیت , freezones.ir مرکز امور مناطق آزاد , eghtesadnews.com اقتصادنیوز , khordadnews.ir خرداد نیوز , isna.ir ایسنا , hamseda.ir هم صدا , ictna.ir ایستنا , iusnews.ir خبرنامه دانشجویان , roozannews.ir روزنامه روزان , ensafnews.com انصاف نیوز , mashreghnews.ir مشرق نیوز , nedayeenghelab.com ندای انقلاب , seemab.ir سیماب ,



ساخت سرد خانه  ◊  09119222731
وبگردی
میلیاردر ایرانی بار دیگر خودرویBMW خود را به آتش کشید
میلیاردر ایرانی بار دیگر خودرویBMW خود را به آتش کشید - فیلم / آقا این ماشینو بفروش یک پراید بخر راحت شو.
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان - مرضیه ابراهیمی در جریان اسیدپاشی یکی از قرنیه‌هایش را از دست داد و بدنش نیز به‌ شدت آسیب دید و یک قسمت از سرش سوراخ شد.
پخش شدن محموله تریاک کف جاده در میناب
پخش شدن محموله تریاک کف جاده در میناب - فیلم پخش شدن محموله تریاک کف جاده و جمع کردن توسط مردم!
نگار جواهریان همسر رامبد جوان در خندوانه / فیلم
نگار جواهریان همسر رامبد جوان در خندوانه / فیلم - رامبد جوان همسر سوم خود نگار جواهریان را به خندوانه دعوت کرد.
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس - عقد «بهاره رهنما» و همسرش در حرم امام رضا (ع)
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما - بهاره رهنما که بیشتر کارهای او با مضمون ظنز و کمدی است . روز شنیه 4 شهریور با امیر خسرو عباسی ازدواج کرد.
اولین گفتگو با حمید صفت پس از دستگیری / تصاویر
اولین گفتگو با حمید صفت پس از دستگیری / تصاویر - حمید صفت خواننده رپ،پس از پنج ساعت انکار سرانجام در جریان تحقیقات پلیس به قتل پدرخوانده اش اعتراف کرد.
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس!
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس! - این بازیگر ایرانی که مدتهاست خبری از حضور او در عرصه هنر نیست برای اولین بار مقابل حریف چینی مسابقه داد.
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی - جمعه ۲۰ مرداد بیست و پنجمین مراسم «تولد ماه» به مناسبت سالروز تولد مهرانه مهین‌ترابی، بازیگر سینما و تلویزیون، با حضور جمعی از هنرمندان در موزه هنرهای دینی برگزار شد.
حرکات عجیب احمدی  نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان!
حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان! - حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات حمید بقایی از دوران زندان کوتاه مدتش
آزاده نامداری تیتر یک پرتیراژترین روزنامه سوئیس/ عکس
آزاده نامداری تیتر یک پرتیراژترین روزنامه سوئیس/ عکس - روزنامه پرتیراژ عصر سوییس بنام بلیک که بصورت رایگان توزیع میشود ، این تیتر را برای آزاده نامدارى انتخاب کرد:دورویی!
 اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد
اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد - مراسم افتتاحیه فیلم «ساعت 5 عصر» اولین ساخته مهران مدیری در حالی برگزار شد که شهرزاد دختر این کارگردان نیز در مراسم حضور داشت و برای اولین بار است که دختر مهران مدیری در چنین مراسمی حضور می یابد.
    پربازدیدها