شنبه ۵ اسفند ۱۳۹۶ / Saturday, 24 February, 2018

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
عبدالکریم خلیلی , بعیدی نزاد , آثار ایرانی در موزه دیترویت آمریکا , نرم افزار تروجان , حریف ترکیه ای , فدراسیون پزشکی - ورزشی , الیاس رهبر , مهتر , گروه آزمایشی زبان های خارجی , دریاچه ارومیه آرام آرام به زندگی باز می‌گردد ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / گنجینه پرسش‌های طلایی ادبیات پیش‌دانشگاهی , بانک اطلاعاتی کتاب / خدایان زمین و 313 تجربه معنوی , بانک اطلاعاتی کتاب / الفردوس الاعلی , بانک اطلاعاتی کتاب / مهمان ماه (4) , فرهنگی و هنری / هنرهای نمایشی / کمدی و ملودرام / تراژدی و کمدی , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموع کامل آزمونهای چهارگزینه‌ای معارف اسلامی (1): دانشگاه پیام نور , بانک اطلاعاتی کتاب / خودآموز گام به گام زبان انگلیسی (1) سال اول دبیرستان , اجتماعی / مشکلات و رفاه اجتماعی / مشکلات اجتماعی / درآمدی بر خشونتهای شهری , بانک اطلاعاتی کتاب / عالم قبر , بانک اطلاعاتی کتاب / موج و صوت ,

برخی منابع مهم خبری
jahanesanat.ir روزنامه جهان صنعت , eghtesad-pooya.com روزنامه اقتصاد پویا , entekhab.ir انتخاب , eghtesadnews.com اقتصادنیوز , asriran.com عصرایران , jomhourieslami.net روزنامه جمهوری اسلامی , chetor.com چطور , kayhan.ir روزنامه کیهان , baharnews.ir بهارنیوز , jahaneghtesad.com روزنامه جهان اقتصاد ,



وبگردی
استحاله! / بررسی نامه احمدی‌نژاد به رهبری
استحاله! / بررسی نامه احمدی‌نژاد به رهبری - دگرديسي‌هاي فراواني در ايران صورت گرفته‌است؛ اصولگرايان اصلاح‌طلب شده‌اند، تحول‌طلبان محافظه‌كار شده‌اند، مسئولان پاسخ ناكارآمدي‌هاي خود را از مردم مي‌خواهند و در تازه‌ترين نوع اين استحاله‌ها فردي كه بسياري مدعي هستند او برآمده از مهندسي انتخابات است با ارسال نامه به رهبرمعظم انقلاب درخواست برگزاري انتخاباتي آزاد، زودهنگام و به دور از مهندسي كرده‌است! محموداحمدي‌نژاد همان پديده خانمان براندازي كه براي…
مصاحبه دختری که با ریش به «آزادی» رفت با یورونیوز
مصاحبه دختری که با ریش به «آزادی» رفت با یورونیوز - فیلم - زهرا خوش نواز در گفتوگو با یورونیوز از مراحلی که برای آماده سازی ظاهرش طی کرد تا با چهره‌ای متفاوت وارد استادیوم شود گفت. او می‌گوید: «زمانی که از تونل گذر کردم و وارد ورزشگاه شدم و چشمانم به چمن ورزشگاه افتاد گریه‌ام گرفت.»
بار دیگر زیر گرفتن ماموران پلیس با ماشین سواری توسط دراویش
بار دیگر زیر گرفتن ماموران پلیس با ماشین سواری توسط دراویش - باز هم زیر گرفتن ماموران امنیتی و نیروی انتظامی توسط یک ماشین دیگر سواری توسط اراذل خیابان گلستان هفتم
حمله با اتوبوس به مأموران پلیس در پاسداران
حمله با اتوبوس به مأموران پلیس در پاسداران - کی از دراویش گنابادی با اتوبوس به مردم و مأموران پلیس در خیابان پاسداران تهران / گفته میشود تعداد شهدای ناجا در حمله آشوبگران فرقه ضاله گنابادی و حامیان نورعلی تابنده به ۴ تن رسیده است.
لحظه مواجهه وزیر راه با خانواده قربانیان سانحه هواپیمای
لحظه مواجهه وزیر راه با خانواده قربانیان سانحه هواپیمای - به دنبال سقوط هواپیمای تهران-یاسوج ویدیو لحظه مواجه خانواده های جانباختگان را با وزیر مشاهده می کنید.
حمله با چاقو به یک راننده سر پارک خودرو
حمله با چاقو به یک راننده سر پارک خودرو - تصاویری دردناک از حمله مرد موتور سوار با چاقو به یک مرد راننده در حضور همسر و فرزندش در شهرستان داراب استان فارس را در ویدئوی زیر می بینید. به نظر میرسد این اتفاق در پی جرو بحثی بر سر پارک کردن وسایل نقلیه روی داده است!
بدل ایرانی آنجلینا جولی رونمایی شد !
بدل ایرانی آنجلینا جولی رونمایی شد ! - شب گذشته مراسم اکران فیلم بلوک 9 خروجی 2 به کارگردانی علیرضا امینی و تهیه کنندگی محمدرضا شریفی نیا و نیز فیلم شاخ کرگدن در پردیس سینمایی ملت برگزار گردید.
اظهارات جنجالی احمدی نژاد در مقابل دادگاه
اظهارات جنجالی احمدی نژاد در مقابل دادگاه - سخنرانی پرحاشیه احمدی نژاد در مقابل دادگاه بقایی
    خوراک مرغ با هویج و کرفس
    ● مواد لازم برای چهار نفر ▪ یک عدد متوسط مغز کرفس، ▪ ۳۰۰ گرم هویج، ▪ ۵۰۰ گرم سینه مرغ، ▪ ۳ قاشق غذاخوری روغن مایع، ▪ یک قاشق غذاخوری کشمش بی دانه، ▪ دو قاشق غذاخوری پودر کاری، ▪ …