دوشنبه ۲ اسفند ۱۳۹۵ / Monday, 20 February, 2017

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
قوانین کاری , فرزاد عبداللهی , دکوراسیون روستایی , بوسنی , هندبال سپاهان , شخصیت‌ها , مادر صدام , بهره وری آب , موج سرما , کارگران , دانشگاه علوم پزشکی ایران , سیبیل , ژیگو , برق، , دهکده جهانی , مرد چچنی , فاروق لوغ اوغلو , اولین پیوند , مرقد امام خمینی , سلتاویگو , پاس جنوبی , مذا کرات هسته ای , آمریکا آژانس , خودرو اورژانسی , آیت‌الله مکارم‌شیرازی , غیر واقعی است , راکتور اراک , مشاور پدافند , نازنین فراهانی , معاون رئیس جمهور بروندی , سانترافیوژ , مریس , قایقرانی تایدواتر , تعریق , برند لبنی , وام ویژه دکتری , مالچ بیولوژیک , نه دستی، نه پایی، نه غصه ای , آریته , گروه هنری درخشش خاک , زندگی در کره شمالی , قطع دسترسی , دیپلماسی فرهنگی , رهاسازی قوی , ریاست حوزه هنری کردستان , چسبان , سپاه انصار الرضا (ع) خراسان جنوبی , تروریست داعشی , توسعه، , نامزد جمهوری خواه ریاست جمهوری آمریکا ,

مقالات پربیننده امروز
موفقیت / کار / آرامش / گوش به موسیقی بسپارید , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد بین الملل / کشورها / چه باید کرد؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / شیر مادر، مائده الهی , سیاسی / دیپلماسی / آمریکا / واکاوی سیاستهای میلیتاریستی آمریکا در خاورمیانه , سیاسی / ایران / روابط با کشورها ـ آمریکا / قطع رابطه سیاسی ایران و آمریکا , علوم انسانی / علوم اجتماعی / جامعه شناسی ورزش / زمانی برای رشد و پیشرفت آلمان , فرهنگ و جامعه / تمدن / شهر و شهر‌نشینی / شهر چیست؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / صهبای خرد: شرح احوال و آثار حکیم عمر خیام نیشابوری , بانک اطلاعاتی کتاب / تست جامع زیست‌شناسی و آزمایشگاه (2) سال سوم نظام سالی واحدی , خانه و خانواده / آموزش همگانی / مصرف بهینه / روشهای تولید انرژی , دین و اندیشه / فلسفه و منطق / متافیزیک / پرسش کانتی از امکان متافیزیک , بانک اطلاعاتی کتاب / شیوه نگارش کارنامه سوابق آموزشی, پژوهشی و اجرایی , بانک اطلاعاتی کتاب / ننه علی: مادری که بیش از 19 سال بر مزار فرزند شهیدش زندگی می‌کند , بانک اطلاعاتی کتاب / چهارده قرن تلاش شیعه برای ماندن و توسعه , بانک اطلاعاتی کتاب / مروری بر تجربه‌های سایر کشورها در زمینه اجرای برنامه‌های پیشگیری از ایدز در محیط کار , بانک اطلاعاتی کتاب / دانشمند: روش آموزش گیتار کلاسیک , بانک اطلاعاتی کتاب / معماری خورشیدی غیرفعال , نشریات و مطبوعات / علوم انسانی / ماهنامه روانشناسی شادکامی و موفقیت / روانشناسی شادکامی و موفقیت - سال دوم شماره ۲۳، دی ۱۳۸۴ , بانک اطلاعاتی کتاب / مرجع کاربردی تمرینی اتوکد 2008 , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد نظری / شخصیت‌های اقتصادی / با انحلال سازمان مدیریت مخالف بودم ,

برخی منابع مهم خبری
musiceiranian.ir موسیقی ایرانیان , arannews.ir آران , parsfootball.com پارس فوتبال , hemayatonline.ir روزنامه حمایت , faryadgar.com فریادگر , filmnews.ir فیلم نیوز , soroushnews.ir سروش , zamannews.ir زمان نیوز , eranico.com ارانیکو , irinn.ir شبکه خبر , nasle-farda.ir روزنامه نسل فردا , namaknews.ir نمک , dolatema.com دولت ما , persianmags.com پرشین مگز , irna.ir ایرنا , lemonpress.ir لمون پرس , fetnehnews.ir فتنه , rasanehiran.com رسانه ایران , rasaneh.org رسانه , eghtesadonline.com اقتصاد آنلاین , smtnews.ir روزنامه صمت , simafilm.ir سیما فیلم , taghribnews.ir تقریب , shafaqna.com شفقنا , musicema.com موسیقی ما , nasimonline.ir نسیم , rahva.ir رهوا , presstv.ir پرس تی وی , tct.ir شرکت مخابرات , qeshmdaily.com قشم ,



وبگردی
اعتراف تكان دهنده رييس مجمع تشخيص مصلحت!
اعتراف تكان دهنده رييس مجمع تشخيص مصلحت! - اگر مردم نیازمند باشند، نان شب نداشته باشند، نتوانند بچه‌هایشان را به مدرسه بفرستند و خانه‌ای برای زندگی نداشته باشند، معنایش همان حدیث امام علی (ع) است که فرمود: نزدیک است که فقر به کفر بیانجامد. همان طور که الان هم می‌شنویم که عده‌ای به دلیل نیازهای شدید اقتصادی‌شان دست از مذهب برداشته‌اند.
لاله، شهلا و سومین زن...
لاله، شهلا و سومین زن... - جنس و طبقه و خاستگاه و روح این زنان کاملا متفاوت است و به بهانه آن می توان پرسید آیا مردها عاشق جسم یک زن می شوند اما زن ها عاشق روح و درون یک مرد؟
فیلم درگیری در نشست خبری مسعود کیمیایی
فیلم درگیری در نشست خبری مسعود کیمیایی - نشست خبری جنجالی فیلم قاتل اهلی / درگیری لفظی کیمیایی و لشگری قوچانی / عصبانیت علی علایی و درگیری لفظی با لشگری قوچانی / کیمیایی: چه اشکالی دارد در مورد حزب اللهی ها فیلم بسازم؟ / کیمیایی: آقای قوچانی شما در حدی نیستی که در مورد تدوین فیلم اظهار نظر کنی
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام - صادق زیباکلام هم همفکر مسعود فراستی شد.
داچیای رومانی با نام رنو دو برابر قیمت جهانی
داچیای رومانی با نام رنو دو برابر قیمت جهانی - در کشور ما علاقه‌مندان به دنیای خودرو بسیار زیاد هستند و همین امر سبب شده تا اخبار مربوط به تازه واردان این صنعت به دقت مورد پیگیری قرار بگیرد.
 تصويری دیده نشده از آيت الله هاشمی
تصويری دیده نشده از آيت الله هاشمی - انتخاب - این تصویر مربوط به سفر آیت الله هاشمی به شمال است
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی - به گزارش جماران، عکسی مربوط به جشن تولد 82 سالگی آیت الله هاشمی رفسنجانی(ره) در کنار همسرش عفت مرعشی در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
    پربازدیدها