شنبه ۱۰ مرداد ۱۳۹۴ / Saturday, 1 August, 2015

میاستنی‌گراویس (MG)

مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
معظمی , تنکابن , پیامد دیپلماتیک , ثبات قیمت میوه , انفجارتروریستی , فدرال رزرو , چیدمان مبل , زره , فرایند , کیفیت پاشش , مژده , درآمدهای ارزی , ارشدپزشکی , محمد مهدی عسگر پور , جولیوس بیر , روستای دیوانگان , سفر پاپ , نیاز ارتش چین به بمب‌افکن دوربرد , نماینده و سفیر ایران در آژانس بین المللی انرژی اتمی , روانسر ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / اوقات شرعی شهرستان اهواز , فرهنگ و جامعه / ادبیات و شعر / داستان کوتاه / عزیزم دوستت دارم , بانک اطلاعاتی کتاب / آشنایی با برخی مباحث در کلام اسلامی , بانک اطلاعاتی کتاب / اصول حسابداری '3' , شخصیت‌ها / علمی / فیلسوف / ‌درس‌گفتارهای رادیویی مرلوپونتی , بانک اطلاعاتی کتاب / دوستی با خدا: گفت و گویی نامتعارف , بانک اطلاعاتی کتاب / جامع‌ترین بانک و نمونه سوالات زبان عمومی فراگیر شامل: معنی واژگان هر دری - پیشوند و پسوندها - تستهای واژگان - تستهای گرامر - ... , بانک اطلاعاتی کتاب / دستور تاریخی زبان فارسی , بانک اطلاعاتی کتاب / کبوتر بی‌باک , بانک اطلاعاتی کتاب / منتخب مفاتیح‌الجنان , بانک اطلاعاتی کتاب / منشور ملی ایرانیان و همه‌پرسی , بهداشت / تغذیه / تغذیه / دو نوع عکس ‏العمل آلرژی نسبت به غذا , بانک اطلاعاتی کتاب / گلهای زیبا و رنگ‌آمیزی آنها , بانک اطلاعاتی کتاب / سنجش توان و استعداد تحصیلی و استدلال ریاضی و منطقی هوش , بانک اطلاعاتی کتاب / Les Principles De L'education Del 'enfance Musulmane , فرهنگ و جامعه / ادیان و مذاهب / ائمه‌اطهار و اولیاءالله / حامی نبوت، پدر ولایت , علم و زندگی / علوم انسانی / روانشناسی / زبان جادویی رنگها , بانک اطلاعاتی کتاب / درس‌آزمون 1 پنجم ابتدایی , فرهنگی و هنری / سینما / بازیگر / مارلون‌ براندو؛ یاغی‌ بی‌هدف‌ و ناراضی‌ همه‌ دوران‌ها , فرهنگی و هنری / سینما / کارگردان / واقعیتی‌ مخوف‌ درباره‌ ((استیفن‌ کینگ‌)) ,



فیلم/ قمه زنی یک زن در اعتراض به اکران رستاخیز! - فیلمی در شبکه های اجتماعی به اشتراک گذاشته شده که در نوع خود می توان اعتراضی بی سابقه به حساب آورد. قمه زنی یک زن در اعتراض به اکران فیلم سینمایی رستاخیز!
دندانپزشک پیام صادقیان ! / تصاویر اینستاگرامی - پیام صادقیان با انتشار این عکس از خانم دکتر دندانپزشک برای درست کردن دندان هایش تشکر کرده است. محسن افشانی هم در کلینیک دندانپزشکی در کنار خانم دکتر و دستیارانش سلفی گرفته است.
بدون هیچ صحبتی فقط تماشا کنید - بدون هیچ صحبتی فقط تماشا کنید
هجوم عکس سلفی با پزرعروس در تهران - شروع برنامه ماه عسل 94 با اجرای علیخانی که به دلیل موضوع دور از انتظاری که به آن برنامه اختصاص داده بود؛ حسابی مخاطبان را دلسرد کرد و در ادامه هم، این دلسردی با حضورمهمانی با شغل پزری عروس! در این برنامه، تکمیل شد.
عکسی جدید از بهادر زمانی در گریم حضرت عباس (ع) - بهادر زمانی در گریم حضرت عباس (ع) در نمایی از فیلم رستاخیز در کنار تهیه کننده این مجموعه. احتمالا بهادر حالا که دیده فیلمشان قرار نیست اکران بشود روی به منتشر کردن عکس های آن در شبکه های اجتماعی و فضای مجازی آورده است تا در آن محیطِ پر مخاطب برجسته و دیده شوند.
تصاویر نشست عوامل سریال پایتخت - نشست صمیمانه عوامل سریال پایتخت با اصحاب رسانه
سلفی با جسد دانشجویان ایرانی ! / تصاویر - عکاسی و سلفی گرفتن در کلاس‌های تشریح پزشکی و انتشار آن در فضای مجازی، پدیده‌ای است که این روزها در حال فراگیر شدن است؛ پدیده‌ای که شاید در هیچ کجای دنیا مانند کشور ما به این صورت دیده نشود.
گفتگو با تازه عروس سینمای ایران در شب ازدواجش - گلاره عباسی بازیگر سینما و تلویزیون به خانه بخت رفت.
الناز حبیبی در فروشگاه شاهرخ استخری / تصاویر - عکس جدید سحر قریشی، بهاره کیان افشار، لیندا کیانی، شهرزاد عبدالمجید، کوروش تهامی در روز تولد همسرش، عکس یادگاری نفیسه روشن با کودکان افغان و تصاویر تتلو در ناو جنگی و ...
صحنه نادر شکار شیرها وسط جاده / تصاویر - در این گزارش تصویری که در دو روز اخیر منتشر شده و میلیون‌ها کاربر آن را تماشا کرده‌اند شاهد شکار دو شیر نر در وسط جاده‌ای در آفریقای جنوبی که در برابر چشمان حیرت زده دهها توریست رخ داد، خواهیم بود.
سلفی همسر شهرام محمودی / تصاویر اینستاگرامی - علی لهراسبی، مهدی ماهانی و کامبیز دیرباز چند روز مانده به تعطیلات به پیشواز تفریحات تابستانی در ترکیه رفته اند. سلفی فرزاد حسنی با نیما کرمی، علیرضا جاوید نیا، مژده لواسانی، ژیلا صادقی و صبا راد در حاشیه مراسم یادبود زنده یاد مهران دوستی.
فیلم/ توضیحات مجری زن درباره روزه‌خواری در آنتن زنده - صبا راد مجری برنامه «به خانه بر‌می‌گردیم» که در برنامه زنده تلویزیون به طور ناخواسته مزه غذایی را چشید، توضیحاتی در این خصوص ارائه کرد.
جنجال کلیپ هسته‌ای «تتلو» / ویدئو - تصاویر حرفه‌ای و قاب‌های هوشمندانه و کارگردانی درستی که در یک کلیپ با مضمون انرژی هسته‌ای دیده می‌شود، هم به لحاظ ساختار و هم از نگاه مضمون اتفاق خوبی محسوب می‌شود، اما اینکه کلیپ انرژی هسته‌ای را چه کسی خوانده بسیار جالب است!
رونمایی از فاجعه ملی در یک مسابقه تلویزیونی / فیلم - مسابقه تلویزیونی «ثانیه ها» که از شبکه دوم سیما پخش می شود، سطح پایین اطلاعات عمومی و سرانه مطالعه در کشور را به نمایش گذاشت. هر یک از شرکت کنندگان در این مسابقه، نماینده هزاران نفر از افراد جامعه هستند که اطلاعات عمومی آنها در حد یک دانش آموز سال دوم ابتدایی است.
عکس جدید از مهناز افشار و دخترش / عکس - بعد از ازدواج پر سر و صدای مهناز افشار با یاسین رامین پسر محمدعلی رامین معاون مطبوعاتی دولت احمدی‌نژاد، این زوج جوان وارد ماجراجویی جدیدی شده‌اند.
مهران غفوریان و همسر در تعطیلات. - مارال فرجاد، نگین صدق گویا، سیاوش خیرابی و امین زندگانی در پشت صحنه سریال جدیدشان. رز رضوی در یک جشنواره خیریه در شیراز. امیر مهدی کیا و ساغر عزیزی در نمایی از سریال معمای شاه در نقش محمدرضا شاه و فرح پهلوی.
در جستجوی همسر برای کاپیتان معروف ! - مجله ایده آل عکس کاپیتان تیم ملی والیبال را با تیتر «در جست و جوی همسر برای کاپیتان معروف» کار کرده است.
اولین bmw i8 سه میلیاردی در ایران چپ کرد / عکس - تقریبا 1 ماه پیش بود به ورود یک خودروی بی‌ ام‌ دبلیو bmw i8 به ایران اشاره شده بود. این خودرو که جزء پیشرفته ترین خودروهای دنیا می باشد, زمانی که وارد ایران شد به دلیل خاص و تک بودن در کشورمان, قیمتی در حدود 3 میلیارد تومان پیدا کرد!!
پست جنجالی آنا نعمتی، رعنا دختر اول پورعرب ! - آنا نعمتی مطلبی را در صفحه شخصی‌اش منتشر کرده است که باعث تعجب افراد بسیار زیادی از جمله طرفداران آنا نعمتی و ابوالفضل پورعرب شده است.
ابوعزرائیل در مشهد! / تصاویر - شنيده شده مبارز عراقی در مقابل داعش معروف "ابوعزراييل" در حرم رضوی بوده است. كه از تصاوير منتشر شده با استقبال گرم مردم هم مواجه شده است.
پربازدیدها
سهم مهاجرین افغانی از خندوانه - رامبد جوان، پنجشنبه‌شب با دعوت از سرور رجایی، شاعر و نویسنده و روزنامه‌نگار افغانستانی و عارف جعفری خواننده این کشور به برنامه خندوانه موج تازه‌ای به راه انداخت و باعث ...
شما شایسته پیروزی هستید زیرا به مکتب مقاومت و پایداری تعلق دارید - رئیس جمهوری سوریه به مناسب روز ارتش در این کشور طی پیامی خطاب به نیروهای سوریه از تلاشها، فداکاری ها و جانفشانی های آنها در دفاع از سرزمینشان قدردانی کرد.
بندرماهشهر در گرما رکورد شکست؛ 68درجه - گروه جامعه: پژوهشگر شرکت Accuweather (شرکت آمریکایی فروش اطلاعات هواشناسی) اعلام کرد: بندر ماهشهر خوزستاندر ۴۸ ساعت اخیر از نظر نمایه ...
استقلال به صدر چسبید/ توقف پرسپولیس در آزادی/ بازی بزرگ مساوی شد+ حاشیه ها و جدول - در پایان هفته اول تیم فوتبال استقلال تهران به صدر جدول تکیه کرده و تیم های سپاهان و ملوان نیز در جایگاه های دوم و سوم قرار دارند. در پایان این هفته از رقابت ها تنها 9 گل از خط دروازه ها عبور کرد و 3 مسابقه با تساوی بدون گل پایان یافت تا مشخص شود هفته اول بازی ها چندان پرگل و جذاب هم نبوده است.
آمانو برای توضیح درباره توافق ایران به سنای آمریکا می‌رود - یوکیو آمانو، مدیرکل آژانس بین‌المللی انرژی اتمی، چهارشنبه هفته آینده به کمیته روابط خارجی سنای آمریکا می‌رود تا درباره نحوه نظارت بر برنامه هسته‌ای ایران د...
طنز رادیویی، خانه‌تکانی می‌خواهد - هر یک از شبکه‌های رادیویی بنا به ماموریت‌هایی که برایشان تعریف شده برنامه‌های طنز با ساختار‌های متفاوت را در جدول پخش خود گنجانده‌اند که از میان آنها می‌توان به جیم ...
وزیر انرژی آمریکا: توافق هسته‌ای مطمئنا اجرا خواهد شد - گروه بین‌الملل: وزیر انرژی آمریکا، در نشست خبری کاخ سفید در خصوص دیدار با نمایندگان کنگره توصیحاتی ارائه کرد و ...
رهبر شبکه حقانی هم پارسال مرد - گروه بین الملل: دو روز پس از تایید خبر مرگ ملا محمد عمر، رهبر گروه طالبان، یک منبع موثق به شبکه بی‌بی‌سی گفته است که جلال‌الدین حقانی،...
طالبان با ملا اختر محمد منصور بیعت کردند - گروه بین‌الملل: طالبان، ملا اختر محمد منصور را به عنوان رهبر جدید این گروه و جانشین ملا محمد عمر انتخاب کردند و به عنوان "امیرالمؤمنین" ...
بدهی دولت به صندوق بازنشستگی کشوری/اعلام مطالبات بیمه ای بزودی - مدیر عامل صندوق بازنشستگی کشوری ضمن بیان جزئیات بدهی دولت به این صندوق، گفت: یک بخش از مطالبات صندوق بازنشستگی از دولت ۱۸۰۰ میلیارد تومان است.