دوشنبه ۴ خرداد ۱۳۹۴ / Monday, 25 May, 2015

میاستنی‌گراویس (MG)

مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
مصاحبه کردن , مطلع , هواپیماسواری , محمد علی کلی , توتال , بیدمری , یورونیوز , مقررات‌زدایی , عرعر , سارق طلافروشی , انرژی خورشید , سبک قرشتگان , رودخانه پله ای , تیم شانگهای , رضا طارمی , جمشید هاشمپور , ابوتراببی فرد , فیلم سلام پدربزرگ , دانشگاه امام صادق , سرچ هارد ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / First things first: students book an integrated course for beginners , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد نظری / محدوده منطقه اروند به زودی تعیین می شود , بانک اطلاعاتی کتاب / جان‌های آفتابی (مجموعه شعر) , بانک اطلاعاتی کتاب / روان‌شناسی سال سوم دبیرستان , بهداشت / تغذیه / خواص‌میوه‌ها و صیفی‌جات / توت , بانک اطلاعاتی کتاب / افزایش اثربخشی معلمان در فرآیند تدریس , دین و اندیشه / فلسفه و منطق / کلیات فلسفه / در قلمرو تاریخ فلسفه , شخصیت‌ها / مذهبی / محدث / ابوجعفر اشعری قمی , بهداشت و درمان / بهداشت روان / روانشناسی ـ تحقیق و پژوهش / تحلیل کیفی مشکلات بیمارستان های روانی از دیدگاه مدیران این بیمارستان ها , بانک اطلاعاتی کتاب / 'بیماریهای پوست' بر اساس درسنامه جامع پوست: رفرانس آزمون پذیرش دستیار و پیش‌کارورزی , بانک اطلاعاتی کتاب / اتل متل توتوله, گاو حسن چه خوبه , بانک اطلاعاتی کتاب / خطبه حضرت زهرا (ع) سند آسمانی ولایت و امامت: شیوه نوین برای دریافت پیام‌ها و رازهایش , بانک اطلاعاتی کتاب / هنر و فن قصه‌گویی , بانک اطلاعاتی کتاب / انقلاب حسینی: دیوان ناله‌های کلامی , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ سیستان: تالیف در حدود 725 ـ 445 , بهداشت و درمان / بیماریها / غده‌ها و سرطان‌ها / خطرناک، اما قابل علاج , بانک اطلاعاتی کتاب / نمونه سوالات آزمونهای استخدامی حقوق , دین و اندیشه / اخلاق / اخلاق / اخلاق عملی و الگوهای آن , بانک اطلاعاتی کتاب / 1000 نکته طبقه‌بندی شده در علوم اجتماعی سال سوم و پیش‌دانشگاهی مشترک برای دو گروه سالی ـ واحدی ... , فرهنگ و جامعه / فرهنگ / فرهنگ / در حقوق صحبت ,



ویدیو: مشاجره لفظی کوچک زاده و ظریف در مجلس - جلسه غیر علنی مجلس با حضور محمد جواد ظریف وزیر امور خارجه و سید عباس عراقچی عضو ارشد تیم مذاکره کننده هسته‌ای امروز صبح به ریاست علی لاریجانی برگزار شد. ظریف و عراقچی آخرین روند مذاکرات ایران با 1+5 را در جلسه غیر علنی امروز مجلس برای نمایندگان تشریح کردند.اما پس از پایان سخنان ظریف و زمانی که وی قصد ترک مجلس را داشت برای لحظاتی صحن علنی با مشاجره کوچک زاده با ظریف به تشنج کشیده شد.
ظریف در کنسرت موسیقی آهنگسازان ایرانی - اجرای ارکستر سمفونیک البرز شامگاه شنبه با حضور محمدجواد ظریف وزیرامور خارجه کشورمان در مرکز همایشهای بین المللی برج میلاد تهران برگزار شد.
تصاویر دار زدن یک نطامی ایرانی! توسط داعش - این جنایت هولناک درحالی صورت گرفته که یک سایت معتبر مصر اعلام کرد که نظامی اعدام شده، یک سرباز ایرانی بوده که در گروه الحشد الشعبی (نیروهای بسیج مردمی) در فلوجه می‌جنگیده است!
ورود خاندان هاشمی به انتخابات مجلس / عکس - مشی پدران و رفتار دختران اگرچه با علم به این تفاوت‌ها نمی‌توان عملکرد 3 زن را در یک راستا ارزیابی کرد اما مشترکات آنها قابل توجه است که از مهم‌ترین آن می‌توان به نحوه مواجهه پدران با نگاه ایده‌آلیستی دختران اشاره کرد.
گلشیفته فراهانی در فرش قرمز جشنواره کن 2015 - گلشیفته فراهانی با فیلم سینمایی "دو دوست" به کارگردانی لویی گرل بازیگر و کارگردان فرانسوی در پنجاه و چهارمین دوره "هفته بین‌المللی منتقدان کن" شرکت کرده است. گزارش تصویری از گلشیفته فراهانی را ببینید.
خواهران اسکندری؛ لاله، سارا، ستاره / تصاویر - گریم متفاوت لیلا حاتمی که به سختی قابل تشخیص است، هنر دست استاد عبدالله اسکندری. و امیرمحمد زند و سارا منجزی پور در ارگ کریم خان زند.
این آزاده نامداری نیست کتیه ! / عکس - آزاده نامداری در واکنش به انتشار عکس گریمش در فیلم «نسیم» نوشت: این یه درد دله، باهمه کسایی که دوسشون دارم، من آزاده نامداری‌ام. چادریم، بخاطر اعتقادم، بخاطر قلبم. این عکس من نیستم، کتیه، تو فیلم جناب شهبازی، میخوام درکم کنید.
رایزنی هسته‌ای در منزل صالحی / عکس - عراقچی در صفحه شخصی‌اش در اینستاگرام با انتشار عکسی از این دیدار نوشت : عيادت كاري! استفاده از فرصت عيادت از استاد عزيز جناب آقاي دكتر صالحي براي پيگيري مباحث مذاكرات.
تصاویری از خودسوزی دختر دانشجو در شیراز! - ﺑﺮﺧﯽ ﺷﻨﯿﺪﻩ‌ﻫﺎ ﺣﺎﮐﯽ ﺍﺯ ﺁﻥ ﺍﺳﺖ ﯾﮏ ﺭﺍﺑﻄﻪ ﻋﺸﻘﯽ ﻭ ﻋﺎﻃﻔﯽ ﻧﺎﻓﺮﺟﺎﻡ ﻋﻠﺖ ﺍﯾﻦ ﮐﺎﺭ ﺑﻮﺩﻩ ﺍﺳﺖ ﻭ ﺁﺧﺮﯾﻦ ﺗﻤﺎﺱ ﺗﻠﻔﻨﯽ ﺩﺍﻧﺸﺠﻮ ﺑﺎ‌‌ ﻫﻤﺎﻥ ﻓﺮﺩ ﻣﻮﺭﺩﻧﻈﺮ ﺑﺮﻗﺮﺍﺭ ﺷﺪﻩ ﮐﻪ ﺩﺭ ﺣﺎﻝ ﺣﺎﺿﺮ ﺍﯾﻦ ﻓﺮﺩ ﺩﺭ ﺑﺎﺯﺩﺍﺷﺖ ﺑﻪ ﺳﺮ ﻣﯽ‌ﺑﺮﺩ.
فقیهه سلطانی پای سفره عقد / تصاویر - سلفی جدید آزاده نامداری با شال و مانتوی جدید در پشت فرمان که به لطف خدا همه چیز سر جایش است و خیلی خندان و بشاش و خوب بنظر میرسد. فقیهه سلطانی و همسر فوتبالیست پای سفره عقد.
وقتی امین حیایی ادای رامبد جوان رو درمیآره... - در برنامه خندوانه اتفاق افتاد.
تصاویر حضور عوامل فیلم ناهید در جشنواره فیلم کن - آیدا پناهنده کارگردان و ساره بیات بازیگر فیلم ناهید از طرف مرکز گسترش سینمای مستند و تجربی و با مساعدت سازمان سینمایی به جشنواره کن اعزام شدند.
همسرم بهترین انتخاب برای من بود / تصویر - گروه هنری-رسانه‌ها: از روزهایی که نخستین آلبوم رسمی رضا صادقی در بازار موسیقی کشور منتشر شد، زمان زیادی می گذرد. اتفاق ها و فراز ...
تصاویر نوزادی که آیات قرآن بر بدنش نقش می بندد ! - هر چند صحت این گزارش قابل تایید نیست اما شبکه‌های خبری کلیپی از یک نوزاد روسی را منتشر کرده‌اند که روی بدن او هر جمعه آیات قرآنی نقش می‌بندد. مادر این نوزاد می‌گوید هر گاه این نوشته‌ها روی بدن فرزندم نقش می‌بندد دچار تب شدیدی می‌شود که پزشکان از پایین آوردن آن عاجز می‌مانند.
لباس عجیب بازیگر ایرانی در جشنواره فیلم کن! - نوید محمدزاده عکسی را به همراه پژمان بازغی در صفحه شخصی خود منتشر نموده است که لباس عجیب این بازیگر تعجب برخی از کاربران را به همراه داشت.
نوشته جنجالی هنرمند ایرانی در گالری نقاشی - یک هنرمند ایرانی با نوشته ای خنده دار و متفاوت بازدیدکنندگان نمایشگاه نقاشی را دست انداخت! اگر چه اقدام او هم هنری بود و هم جالب اما برخی بعد از فهمیدن موضوع نوشته دلخور و شاکی شدند.
شل وپل همه خوشتیپام هستیم. / عکس - عمه بنده از آمریکا آمده بود.. اطرافیانو که می‌دید فکر می‌کرد همه مدلن.. وقتی می‌گفتم ایشون حسابدارن.. یا منشی شرکتن.. یا فروشنده.. تعجب می‌کرد.. می‌گفت اونجا فقط مدلا و هنرپیشه‌ها تا این حد به خودشون می‌رسن..
فیلم دوربین‌های مداربسته هتل تارا در روز حادثه مهاباد - به گواه فیلم منتشر شده از هتل تارا مهاباد، دختر مهابادی پیش از روز حادثه نیز مرتبا به اتاق کارشناس مربوطه رفت و آمد داشته است. چند روز پیش دختر خانمی که در یک هتل مشغول به کار بوده است از طبقه چهارم هتل به پایین پرت می‌شود.
گپ و گفت تاریخی با فرزاد حسنی و آزاده نامداری ! - فرزاد حسنی و آزاده نامداری. از کجا تا کجا. از اعتقادات فرزاد حسنی و نگاه‌های عاشقانه تا کبودی سر و صورت آزاده در این روزها / احساس می کنم دارم یه نمایش می بینم.
مقایسه 4 شاسی بلند ارزان قیمت در ایران - تا مدتی پیش اگر با بودجه حدود ۱۰۰ میلیونی قصد خرید خودرویی شاسی بلند داشتید، انتخاب‌های زیادی پیش رویتان نبود، اما اگر میخواهید انتخابی متفاوت و با قیمت مناسب داشته باشید با این گزارش همراه باشید.
پربازدیدها
انتقاد کم‌سابقه وزیر دفاع آمریکا از ارتش عراق - گروه بین‌الملل: وزیر دفاع آمریکا در انتقادی کم‌سابقه از نیروهای عراقی و شکست هفته گذشته آنها در شهر رمادی، گفت ...
مرگ ریاضی‌دانی که «ذهن زیبا» از زندگی او زاده شد - گروه علمی: جان نش، ریاضی‌دان شهیر آمریکایی، برنده جایزه نوبل در سال ۱۹۹۴، و کسی که فیلم «ذهن زیبا» بر اساس بخشی ...
سرنوشت مبهم‌شبکه‌های‌اجتماعی در ایران - گروه فناوری: مسوولان سازمان تنظیم مقررات و ارتباطات رادیویی از ابتدای سال تاکنون بارها از قانون گذاری در زمینه فعالیت نرم‌افزارهای ...
نخل طلایی کن به یک فیلم فرانسوی رسید - گروه ورزشی: شصت‌و‌هشتمین جشنواره فیلم کن با اعطای جایزه نخل طلا به فیلم « دیپان»، ساخته «ژاک ائودیار» از فرانسه به کار خود پایان داد....
بنزین لیتری ١٠٠٠ تومان شد - بر اساس اعلام شرکت ملی پخش فرآورده های نفتی ایران، از روز سه‌شنبه (٥ خرداد) هر لیتر بنزین معمولی با نرخ ١٠٠٠ تومان و هر لیتر بنزین سوپر نیز با نرخ ١٢٠٠ تومان عرضه خواهد شد.
اعدام یک زن باردار استقلال‌طلب اوکراینی به‌همراه همسرش توسط ارتش اوکراین +فیلم - نیروهای اوکراینی تحت حمایت آمریکا در یک اقدام غیر انسانی دیگر یک زن و شوهر را به صورت وحشیانه دار زدند.
نخل طلا به اودیار رسید - فیلم فرانسوی "دیپان" به کارگردانی ژاک اودیار جایزه نخل طلای شصت و هشتمین جشنواره فیلم کن را دریافت کرد.
مشارکت ما در «سرن» کارگری جزئی است/ این وضع مقاله‌نویسی در کشور نوعی بلا است - مصاحبه یکی از اساتید فیزیک کشور و مطالب نقل شده از وی در خصوص تاریخچه تاسیس پژوهشگاه دانش های بنیادی و راه اندازی دوره دکتری فیزیک در کشور در یکی از روزنامه ها که به زعم دکتر گلشنی، اشکالات و بزرگنمایی هایی در ذکر تاریخ‌ها و نقش برخی افراد در روند تاسیس آنها صورت گرفته بود، این عضو فرهنگستان علوم را...
بنزین معمولی با 1000 تومان تک نرخی شد - گروه اقتصادی: مدیرعامل شرکت پالایش و پخش فرآورد های نفتی با اشاره به جلسه برگزار شده در زمینه تعیین و تکلیف قیمت بنزین، گفت: در جلسه ...
نتایج یک بررسی نشان داد: بوش از استالین هم منفورتر است - طبق نتایج یک نظرسنجی صورت گرفته از ۳۷ کشور جهان، «جرج بوش» از «استالین» که یکی از دیکتاتورهای تاریخ به حساب می‌آید هم منفورتر است.


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved