پنج شنبه ۷ مرداد ۱۳۹۵ / Thursday, 28 July, 2016

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
شرق هارلم , عملیات تروریستی لبنان , کنترل فرزندان , تسطیح , جری بن سون , PC , دفتر تحریر , وزرا در مجلس , سرویس صوتی , میوه تابستان , تفکرات انتزاعی , اوراق بهدار , رئیس سازمان اطلاعات رواندا , آزمایشگاه تشخیص طبی , حمله ناکام , سقایی , خرج , مدارس جم , سنی ها , پنجمین روز , نیروی مشترک عربی , قطار اتوبوسی , مسابقه فیلم , اسلام آباد , سقوط ارزش , همگانی، , ناصرالدین حسن زاده , ماه مهربان , کمیته حمایت از خبرنگاران ترکیه , خودروهای فرسوده , بخش اقلام تبلیغی , پسر رودی فولر , اخذمجوز کالا , تصویب توافق هسته ای , آموزش فایرفاکس , ایبه , اجرای عکاسان , میوه و تره بار , فدراسیون بسکتبال , راز تمرین , مدیرکل روابط عمومی , اجاره ای , مدیرعامل اسبق , تدبر , آرمین باقری , کوکوی گل کلم , اخبارویژه , پروژه اضطراری , قراردادهای جدید , سبزی فضایی ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / عروسی تولدی جدید (راهکارهای سازنده در راستای ازدواج جوانان) , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ ادبیات ایران (بعد از اسلام تا پایان تیموریان) , بانک اطلاعاتی کتاب / عروسک چوبی , بانک اطلاعاتی کتاب / پرسش‌های چهارگزینه‌ای ریاضیات (2) , بانک اطلاعاتی کتاب / Peter Norton's Complete Guide To Pc Upgrades , سیاسی / ایران / روابط با کشورها / ایران و روسیه همسایگان قدیمی رقبای جدید , بانک اطلاعاتی کتاب / مسائل آموزش و پرورش ایران , بانک اطلاعاتی کتاب / دستگاه انتقال مواد , فرهنگی و هنری / کتاب و نشر / نقد کتاب / دهه شصت، نارنجک‏های پلاستیکی، نویسنده امروز , بانک اطلاعاتی کتاب / رنگ‌آمیزی برای کودکان , بانک اطلاعاتی کتاب / القرآن الکریم , ورزشی / فوتبال / بازیکنان / عنایتی: کی گفته می روم پرسپولیس؟ , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / علوم کامپیوتر / تكنولوژی بی‌سیم / کارت هوشمند چیست وچگونه کار می‌کند؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / شمیم بهشت در بهار آباده , علم و زندگی / ابزار و وسایل / معرفی خودرو / مدل های موجود هیوندای (Hyundai) , سیاسی / دیپلماسی / آمریکا / رویارویی ایران و آمریکا چگونه خواهد بود؟ , کامپیوتر و اینترنت / تلفن همراه / معرفی گوشی‌های Nokia / Nokia ۱۱۰۱ , بانک اطلاعاتی کتاب / ریاضی طبقه‌بندی شده سال دوم راهنمایی , بانک اطلاعاتی کتاب / سرزمین من اسرم , بانک اطلاعاتی کتاب / قورباغه را بخور! 21 روش عالی غلبه بر امروز و فردا کردن و انجام دادن کار بیشتر در زمان کمتر ,

برخی منابع مهم خبری
irinn.ir شبکه خبر , nasserhejazi.name مستند حجازی , teyf.ir طیف , jamejamonline.ir جام جم , taraznews.com تراز نیوز , namaknews.ir نمک , telna.ir تلنا , salamatnews.com سلامت , shafaqna.com شفقنا , click.ir کلیک , faradeed.ir فرادید , tarikhirani.ir تاریخ ایرانی , donya-e-eqtesad.com روزنامه دنیای اقتصاد , icana.ir خانه ملت , teribon.ir تریبون , pardad.ir پرداد , pix2pix.org پیکس تو پیکس , bartarinha.ir برترینها , zanefarda.ir زن فردا , mosalas.ir مثلث , mobile.ir موبایل , akharinnews.com آخرین , aftabir.com آفتاب , armanpress.ir آرمان پرس , sibna.ir سیبنا , tarashe.com تراشه , jahanesanat.ir روزنامه جهان صنعت , 90tv.ir نود , simafilm.ir سیما فیلم , tabnak.ir تابناک ,



وبگردی
ویدیوهایی از همه آنهایی که انگشت اتهام به سمت برادر رئیس جمهور گرفتند - ویدیوهایی از بحران در خیابان‌های استان سابق ایران / ویدیوهایی از بسیج عراق با الگوبرداری از ایران رسماً شکل گرفت / روایت پسر شهرام ناظری از بازی در فیلم کیمیایی؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
طرح‌های جدید لباس کاروان المپیک ایران / عکس - پس از اینکه انتقادهای زیادی نسبت به طرح و نمونه لباس کاروان ورزشکاران کشورمان برای مراسم افتتاحیه المپیک ایران شد طراحان لباس، طرح‌های جدیدی را به کمیته ملی المپیک پیشنهاد دادند که در نهایت با طرح یکی از این طراحان به نام کامران بختیاری موافقت شد.
ستاره‌ها در جشن حافظ / فیلم - شانزدهمین جشن سینمایی تلویزیونی حافظ که پیش از این قرار بود 28 تیرماه برگزار شود، پس از وقفه ای چند روزه، در تالار وحدت برگزار شد.
عکس / سرافراز و زن اخراجی در عمان! - این عکس را شهرزاد میرقلی خان منتشر کرده است. او بازرس سابق صداوسیما در زمان سرافراز بود که از کشور خارج شد و کشف حجاب کرد. او البته در این عکس، در مقابل سرافراز حجاب مختصری دارد!
طراح لباس کاروان ورزشی المپیک کیست؟ - مهناز آرمین خود را در یکی از سایت‌های ویژه مد اینگونه معرفی کرده است: 3 سال در استانبول ترکیه طراحی لباس و مدلینگ آموزش دیده ام و سوابق شغلیم نیز طراح لباس جام جهانی برزیل و استرالیا و طراح لباسهای بازیهای المپیک 2016 برزیل می شود نام برد.
رویارویی جالب مهران مدیری و فراستی در هفت - آنقدر عصبانی شدم که شیشه نوشابه را روی سرم شکاندم/حالم اصلا خوب نیست/طرف بخاطر خصومت شخصی اش کار من را ترکاند/کمدین محبوب ایران مهمان برنامه هفت
استندآپ کمدی از امیر مهدی ژوله در خندوانه - تصمیم امیرمهدی ژوله برای سفر به ترکیه؛ انتقاد ژوله از طرفدارانش: من را به بچه هایتان نشان ندهید؛ استندآپ کمدی باحال از امیر مهدی ژوله در خندوانه
گفتگوی سحر دولتشاهی با زنی که مورد آزار جنسی قرار گرفته / یک داستان واقعی - گفتگوی سحر دولتشاهی با زنی که مورد آزار و اذیت جنسی قرار گرفته است
تمام فیلم‌های حادثه نیس فرانسه - لحظه ی حمله کامیون به ازدحام جمعیت در نیس فرانسه با 130 کشته و زخمی
جزئیات تکان دهنده از مرگ کیارستمی - دکتر میر هم اشتباهاتش را مخفی می‌کند و به گردن نمی‌گیرد، هم راست نمی‌گوید. چون آزمایشات پاتولوژی مشخص می‌کند که آقای کیارستمی اصلا سرطان نداشتند. پزشکی که به این راحتی دروغ می‌گوید، چطور قسم پزشکی خورده است؟ ایشان فیلمی را منتشر کردند که بتوانند خودشان را بی‌تقصیر نشان دهند. این فیلم آقای کیارستمی را به حدی ناراحت کرده که به ما معترض شدند چرا اجازه ادامه درمان به این دکتر داده‌ایم
فیلم/ ماجرای تصادف بازیگر زن با خودروی مهران مدیری - مهران مدیری در برنامه شب گذشته «دورهمی» ماجرای تصادف گلاره عباسی با ماشین جدیدش را تعریف کرد.
مهران مدیری دلایل مجرد ماندن خانم بازیگر را کشف کرد! - الهام حمیدی بازیگر زن سینما و تلویزیون ایران مهمان برنامه دورهمی مهران مدیری شد تا گپ و گفت متفاوت و البته بامزه ای میان او و مجری برنامه اتفاق بیفتد.
شلوار عجیب این بازیگر سوژه شد! - سیاوش خیرابی بازیگر مجموعه های روتین تلویزیونی در مراسمی اکران خصوصی یک فیلم سینمایی با ظاهری عجیب ظاهر شد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
گاف باورنکردنی در برنامه ماه عسل / تصاویر - اشتباه صورت گرفته در برنامه چند شب قبل ماه عسل، موجی از انتقادها در فضای مجازی را در پی داشته و واکنش ها به این گاف علمی همچنان ادامه دارد.
جنجال برسر لباس نفیسه روشن در اینستاگرام / تصاویر - بیش از هزاروپانصد اظهار نظر و بیش از بیست‏‌هزارکلمه متن! نه، اشتباه نکنید، این آمار مربوط به بحث و بررسی یکی از مهم‏ترین مسائل سیاسی و اجتماعی کشور مثلاً تصویب برجام و مناقشات هسته‏‌ای نیست! این دو عدد، فقط مربوط به کامنت‏‌هایی می‏شود که مخاطبان صفحه اینستاگرام نفیسه روشن، بازیگر تلویزیون، درباره یک پست او در این شبکه اجتماعی به اشتراک گذاشته‏‌اند
تصویر خالکوبی بر دست ترانه علیدوستی - نشان فمنیستی بر ساعد دست ترانه علیدوستی
ترانه علیدوستی در جشنواره کن 2016 / فیلم - سرانجام انتظارها برای ایرانی ها به پایان رسید و در آخرین روز جشنواره کن 2016 فیلم فروشنده اصغر فرهادی اکران شد. این فیلم که با استقبال و نقد های بسیار مثبت منتقدان همراه شده است, جزء شانس های اول دریافت جایزه نخل طلا می باشد.
پربازدیدها