جمعه ۱۰ اردیبهشت ۱۳۹۵ / Friday, 29 April, 2016

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
علوم سلولی کاربردی , فخرادینی , 50میلیون ریال , گیاه نادر , دولت مرکزی , لاشخور , مزاج بدن , وزیر مسکن , مبارزه بر علیه داعش , سیستم فاضلاب , Suspenders , قدرتعلی حشمتیان , زخم پیوار , هرام بیضایی , اصول تربیت فرزند , ستادی , توافق ایران با غرب , خانم‌سالخورده , دعوای , افتخار کردن , آتشفشان گل , بری اولسن , رضا خوش کلام , محمدرضا نجفی , بانک کانادا , کمیته ورزش , درآمد پزشکان , نظام ثبت آنفلوآنزا , وادی عیرون , حضور نظامی ایران در سوریه , طناب نخاعی , بازار خودرو , کمیته مشترک ایران و ترکیه , پژوهشگاه فضایی , بلوار کاشانی , کپی های غیرمجاز , دلار آمریکایی , اختلاف میان سران داعش , کوثری , ایران و آمریکا , بدن‌های متلاشی , اسپا درمانی , کُشنده‌ترین , مناطق کشور , نامزد جمهوریخواه , هاارتص , تاخیر در تحویل , جشنواره یاد یار مهربان , قانون مصوب مجلس , سال پنجاه و هفت ,

مقالات پربیننده امروز
فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۱۴ آوریل ۲۰۰۷ ـ دست کارمند باغ وحش زیر دندانهای تمساح! , بانک اطلاعاتی کتاب / مهندسی نرم‌افزار , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد نظری / انرژی گیری از پساب ها , بانک اطلاعاتی کتاب / درسنامه طب کودکان نلسون: اختلالات آلرژیک , بانک اطلاعاتی کتاب / مصائب راس الحسین (ع) شامل: مصیبتهای سر مطهر حضرت امام حسین (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / کشف اللثام عن قواعد الاحکام , بانک اطلاعاتی کتاب / بدر و احد , بانک اطلاعاتی کتاب / عمو یادگار و خاله ماندگار , بانک اطلاعاتی کتاب / غمخانه فاطمه زهرا علیهاالسلام: ترجمه بیت‌الاحزان , دین و اندیشه / دین و مذهب / ائمه اطهار و معصومین / همای رحمت , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / خوشنویس / ابوالفتح بهرام‌میرزای صفوی , بانک اطلاعاتی کتاب / دانش خانواده , اقتصاد و بازرگانی / فناوری‌اطلاعات‌و ارتباطات / صنعت نرم‌افزار / ۵ راهکار برای ورود به بازار جهانی نرم افزار , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / بهداشت زنان / بهداشت جسمی بلوغ در دختران , خانه و خانواده / آشپزی / خوراکهای متنوع / میرزا قاسمی , بانک اطلاعاتی کتاب / مهارت‌های موفقیت نوجوانان (آماده شدن برای ورود به دنیای واقعی) , فرهنگی و هنری / ادبیات و شعر / شخصیت‌ها ـ شاعران‌ / زندگی و زمانه مولانا , سیاسی / جهان / تاکتیک جدید آمریکا در سرزمینهای اشغالی برای سرکوب مقاومت , بانک اطلاعاتی کتاب / English for the students of accounting: a quick review of financial and managerial accounting, and auditing , علم و زندگی / علوم کشاورزی و دامپروری / پرورش طیور / اثر تراکم گله بر سیستم ایمنی پرندگان گوشتی ,

برخی منابع مهم خبری
parlemannews.com پارلمان نیوز , kamooneh.com کمونه , mellatonline.net ملت آنلاین , rikhtopash.com ریخت و پاش , shahrvand-newspaper.ir روزنامه شهروند , bornanews.ir برنا نیوز , goftarnews.ir گفتار نیوز , fdn.ir فرهیختگان , musicema.com موسیقی ما , ibna.ir ایبنا , wafa.ir وفا , estekhdam.com استخدام , pana.ir پانا , icana.ir خانه ملت , iraneconomist.com ایران اکونومیست , mahdodeh.com محدوده , fc-perspolis.com پرسپولیس , aparat.com آپارات , ashpazonline.com آشپزآنلاین , hamshahrilinks.org روزنامه همشهری , abna24.com ابنا , 8sobh.ir هشت صبح , soroushnews.ir سروش , seemab.ir سیماب , bankvarzesh.com بانک ورزش , shahrdaronline.com شهردارآنلاین , jadidonline.com جدید آنلاین , farhangnews.ir فرهنگ نیوز , sobhanehonline.com صبحانه آنلاین , unp.ir اخبار دانشگاهی ,



وبگردی
یک ایرانی برنده جایزه عکاسی سونی / تصاویر - اصغر خمسه، عکاس ایرانی با مجموعه «آتش نفرت» جایزه معتبر مسابقه عکاسی جهانی سونی در سال ۲۰۱۶ را به دست آورد. عنوان «عکاس سال» و جایزه جهانی سونی به ارزش ۲۵ هزار دلار به خاطر عکس‌هایی از قربانیان اسیدپاشی در ۸ فریم به اصغر خمسه تعلق گرفت.
21 روز شکنجه زجرآور یک زن در مشهد / تصاویر - اعظم زنده است، اعظم بعد از 21 روز شکنجه توسط شوهرش، هنوز زنده است؛ او و دخترانش 21 روز آب و غذا نخوردند، اما هنوز زنده‌اند؛ هدیه و هانیه دختران پنج و هفت ساله او هنوز نفس می‌کشند، اما دیگر هیچوقت از صدای زنگ در خانه خوشحال نمی‌شوند.
محرمانه‌های «صدا و سيما» در «من و تو» - جنابعالی در خصوص آرشیو سازمان و پخش تصاویر محرمانه از شبکه های معاند اظهار نظر کرده بودید که هیچ تصویری از آرشیو خارج نشده است. سوال اینجاست که چرا مدیرکل اسبق آرشیو تا سر حد بازداشت پیش رفت و تنها به دلیل واسطه‌گری شما بازداشت نشد؟
مصاحبه با پدر و مادر متهم به قتل ستایش قریشی - فیلم/ پدر متهم به قتل ستایش: با دست خودم پسرم را تحویل پلیس دادم/ هر چه قانون حکم کند می‌پذیریم
بازی "کلش آف کلنز" در مجلس شورای اسلامی! / عکس - در زیر تصویر یکی از نمایندگان مجلس را در حال بازی کلش آف کلنز مشاهده می‌کنید.
ناگفته‌های خواهر «بابک زنجانی» - نوبهار زنجانی، یکی از خواهران بابک زنجانی در گفت‌وگویی به تشریح روند بازداشت برادرش تا صدور حکم پرونده پرداخت.
احمدی نژاد: کارشان تمومه! / فیلم - در این فیلم احمدی نژاد در پاسخ به این سوال که عده‌ای عکس شهدا را می‌بینند و برعکس عمل می‌کنند این جمله را گفته است؛ فیلم را در زیر ببینید.
فیش حقوق جالب یک مدیر خودروساز ! - این رقم عجیب و سرسام آور در حالی به یکی از معاونین مهدی جمالی مدیرعامل سایپا پرداخت می شود که معلوم نیست محمدرضا نعمت زاده وزیر صنعت، معدن و تجارت از پرداخت چنین رقم سرسام آوری به زیر مجموعه خود خبر دارد یا خیر؟
قوچان نژاد کنار عروس خانم و خواهر بازیگرش / تصاویر - رضا قوچان نژاد سرانجام پس از شایعات زیادی که درباره ازدواجش با خواهر ساره بیات،بازیگر سینما مطرح بود،این وصلت فرخنده را جشن گرفت.
شایعه یک طلاق سینمایی قوت گرفت - به نظر می‌رسد در زندگی شخصی و مشترک بهاره رهنما و پیمان قاسم خانی تغییراتی رخ داده و براساس شایعات از یکدیگر جدا شده‌اند.
ازدواج «محمد رضا گلزار» با «دیا میرزا» ؟! / فیلم - حضور بازیگر مشهور سینمای کشورمان در هندوستان با حاشیه هایی همراه بوده است.
بابک حمیدیان هم ازدواج کرد / تصاویر - خبرهایی مبنی بر ازدواج بابک حمیدیان با مینا ساداتی در فضای مجلازی منتشر شد که هنوز این دوبازیگر به این اخبار واکنشی نشان نداده اند و صحت و سقم این خبر هنوز مشخص نشده است.
مرگ ناگهانی خانم مجری در برنامه زنده / فیلم - کاربران شبکه های اجتماعی با انتشار ویدیویی از این ماجرا تأکید کردند که مرگ ناگهانی این مجری اوکراینی همه بینندگان را غافلگیر کرد.
ازدواج یکتا ناصر با یک کارگردان / تصاویر - منوچهر هادی، کارگردان سینما که این روزها فیلم "من سالوادور نیستم" را روی پرده سینما دارد، با انتشار عکسی در صفحه شخصی خود در اینستاگرام از ازدواج خود با یکتا ناصر، بازیگر سینما و تلویزیون و یکی از بازیگران همین فیلم خبر داد.
جدیدترین تصاویر از حادثه دلخراش اسلامشهر (16+) - حادثه دلخراشی دیروز در اسلامشهر رخ داد که در آن حداقل یک نفر از شهروندان فوت کرد و ۶ نفر دیگر به شدت مجروح شدند.
ماجرای جنجال پاهای برادر روحانی / تصاویر - بتازگی نوع نشستن حسین فریدون در هنگام سخنرانی روحانی به یکی از موضوعات داغ برخی سایت‌ها و شبکه‌های اجتماعی تبدیل شده است.
حدادعادل و عکسی از نیوشا ضیغمی / تصاویر - سرلیست اصولگرایان تهران که با کسب رتبه 31 در تهران نتوانسته بود به مجلس راه یابد و عرصه را تماما به رقیب باخته بود عکسی از نیوشا ضیغمی با تیتر «من به کاظم جلالی رای می دهم» را به برخی نمایندگان نشان می دهد.
این آدم در میان ماست / + 18 - انجمن حمایت از حیوانات ایران با ارسال نامه‌ای به دادگستری استان گلستان، خواستار محاکمه یک شکارچی غیر مجاز ساکن روستای گونیلی شهرستان کلاله شده که یک قلاده سگ را به روشی بی‌رحمانه شکنجه کرده و سپس کشته است.
عقد محسن تنابنده و همسرش / تصاویر - خواندن خطبه عقد محسن تنابنده و همسرش در دفتر سید محمد خاتمی. محسن تنابنده با انتشار عکس زیر در صفحه اینستاگرامش، این گونه نوشت: طعنه ی خلق و جفای فلک و جور رقیب همه هیچند اگر یار موافق باشد
    پربازدیدها