پنج شنبه ۳۰ دی ۱۳۹۵ / Thursday, 19 January, 2017

میاستنی‌گراویس (MG)


مياسنتى‌گراويس (MG) نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs) در محل اتصال عصب به عضله (NMJs) است.
  خصوصيات بالينى
در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند. رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
  پاتوفيزيولوژى
&1570;نتى‌بادى‌هاى اختصاصى ضدٌ ACh-R از تعداد ACh-R در محل NMJ مى‌کاهند. علاوه بر اين چين‌هاى پس‌سيناپسي، صاف يا ساده شده‌اند و در نتيجه انتقال عصبى - عضلانى به‌خوبى صورت نمى‌گيرد. با فعال شدن مکرر ACh, NMJ به‌صورت طبيعى آزاد مى‌شود، اما چون تعداد گيرنده‌هاى استيل‌کولينى براى فعال کردن الياف عضلانى در دسترس قرار مى‌گيرند، و در نتيجه خستگى مياستنيک بروز مى‌کند. در ۷۵% موارد تيموس غير طبيعى است (۶۵% هيپرپلازي، ۱۰% تيموما). بيمارى‌هاى خودايمنى ديگر مانند تيروئيديت، بيمارى گريوز، آرتريت روماتوئيد، لوپوس اريتماتوز و آپلازى گلبول قرمز هم در %۱۰ موارد يافت مى‌شوند.
  تشخيص افتراقى
۱. سندرم لامبرت - ايتون (اتوآنتى بر عليه کانال‌هاى کلسيمى پايانه‌هاى پيش‌سيناپسى عصب حرکتي) - اين بيمارى آزادسازى ACh را کم مى‌کند. در ارتباط با بدخيمى يا به‌صورت ايديوپاتيک است.
۲. نوراسنتى - ضعف / خستگى بدون اختلال ارگانيک زمينه‌اي
۳. پنى‌سيلامين ممکن است باعث مياستنى‌گراويس شود که هفته‌ها تا ماه‌ها پس از قطع دارو برطرف مى‌شود.
۴. هيپرتيروئيدي
۵. بوتوليسم - توکسين آن‌ از آزادسازى پيش‌سيناپسى ACh جلوگيرى مى‌کند.
۶. توده داخل جمجمه‌اى - فشار بر اعصاب مربوط به عضلات خارج چشمي
۷. افتالموپلژى خارجى پيشرونده - در اختلالات ميتوکندريائى ديده مى‌شود.
  ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
  درمان
(به شکل - الگوريتم درمان مياستنى گراويس - نگاه کنيد). داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت). دوز اوليه معمول ۶۰mg براى ۵-۳ بار در روز است. قرص‌هاى طولانى‌اثر در شب کمک مى‌کنند. عوارض جانبى موسکارينى (اسهال، کرامپ شکمي، ريزش بزاق، تهوع) را در صورت نياز با پروپانتلين درمان مى‌کنند. پلاسمافرز و ايمونوگلوبولين وريدى [۴۰۰mg/kg/d: IVIg × ۵ روز] به‌طور موقت در بيماران بسيار بدحال کمک‌کننده هستند و قبل از جراحى و هنگام کريز مياستنيک (شعله‌ور شدن شديد ضعف) استفاده مى‌شوند. تيمکتومى احتمال فروکش طولانى‌مدت را در بزرگسالان افزايش مى‌دهد (در افراد مسن کمتر مؤثر است). گلوکوکورتيکوئيدها اساس درمان هستند. پردنيزون را با دوز کم شروع مى‌کنند (mg/d ۲۵-۱۵) و هر ۳-۲ روز ۵mg/d به آن مى‌افزايند تا زمانى‌که بهبودى بالينى واضحى حاصل شود يا دوز دارو به ۵۰mg/d برسد. ۳-۱ ماه بيمار را در دوز بالا نگه مى‌دارند و سپس روى رژيم يک روز در ميان قرار مى‌دهند. درمان طولانى‌مدت با دوز پائين پردنيزون به‌طور معمول صورت مى‌گيرد. داروهاى سرکوبگر ايمنى (آزاتيوپرين، سيکلوسپورين، مايکوفنولات مفتيل؛ Mycophenolate Mofetil، سيکلوفسفاميد) دوز پردنيزولون مورد نياز براى کنترل علائم را کم مى‌کنند. بيشتر از آزاتيوپردين (mg/kg/d ۳-۲) استفاده مى‌شود. کريز مياستنيک به‌صورت شعله‌ور شدن ضعف عضلانى تظاهر مى‌کند به‌طورى‌که معمولاً با نارسائى تنفسى مخاطره‌آميزى همراه است و درمان شديد آن در واحد مراقبت ويژه ضرورت دارد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
مشکل تابعیت , صرخه , داوید دخیا , قاتل خونسرد , طرح تجزیه , نیوزویک , نشست گروه بین المللی حمایت از سوریه , بازیکن تیم پرسپولیس , مرکز رسیدگی به امور مساجد , تروریست‌های گروه ابوسیاف , جنگنده سوخو 24 روسیه , رئیس کمیته فنی , انتخابات ریاست , گزارش عملکرد , نجات‌الله ابراهیمیان , نیاز افراد , ژان ماری گینو , لیدا عرفانیان , روزنامه هفت , کُرد عراقی , میزبانی ژاپن , برنامه حرف حساب , ساده اندیشی , شعر و سینما , جشنواره تصویرگری , جرثقیل ها , هفته قبل , روشنای علم , نقد علمی , کدبانو , روز جمهوری , قرارداد بازیکن , محمدعلی بمانی , سهراب و خیال پوچ , ضایعات مغزی , کار بی زحمت , توزیع , بافتن , البلوی , خیر اردبیلی , ایرانیان در عرصه علم , مناطق 22 گانه , لخته خون , ناوگان فعلی , موسسات پولی غیرمجاز , عملیات حق الشهید , تیم ملی یخ نوردی , بیمارستان مدرس , سازمان مالیاتی , حیوانات خانگی ,

مقالات پربیننده امروز
کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / اینترنت و شبکه / جرایم رایانه‌ای و اینترنتی / آشنایی با شیوه ارتکاب؛ تاریخچه و کارکرد جرم کامپیوتری و تفاوت جرایم کامپیوتری با دیگر جرایم , بانک اطلاعاتی کتاب / کلیات مفاتیح‌الجنان: با علامت وقف , بانک اطلاعاتی کتاب / Reader book 3 A: based on English for guidance school book 3, the spaceman , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد و سیاست / اقتصاد کشورها / راهبــردهای اقتصادی رهبــــــــر معظم انقلاب و اجـــــرای ریــــیس جمهـــــــور , بانک اطلاعاتی کتاب / هندسه تحلیلی و جبر خطی , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه سوالات امتحانی طبقه‌بندی شده ریاضیات (3): سال سوم آموزش متوسطه (علوم تجربی) , بانک اطلاعاتی کتاب / شیطان در بهشت (و چند اثر دیگر) , بانک اطلاعاتی کتاب / آغاز بیداری: ویژه‌نامه قیام پانزده خرداد , بانک اطلاعاتی کتاب / می‌می‌نی پشت پرده یه سکه پیدا کرده , بانک اطلاعاتی کتاب / کلیات دیوان شمس تبریزی (به انضمام سیری در دیوان شمس علی دشتی) , علمی و آموزشی / فنی و مهندسی / عمران و شهرسازی / شیشه ؛ کاهنده مصرف انرژی در ساختمان , بانک اطلاعاتی کتاب / چهارچوب‌های مفهومی و پژوهشی برای مطالعه سیاست خارجی ایران , بانک اطلاعاتی کتاب / قصه‌های قرآن: داود (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / Joy with English B , بانک اطلاعاتی کتاب / شرحه شرحه: گزارش کوتاه امیرالمومنین (ع) از زندگی خویش , موفقیت / زندگی / زندگی بهتر / حقیقت; از بین بردن گذشته و شروع زندگی جدید است , علم و زندگی / علوم انسانی / تاریخ / سیاوش , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ الامام الثانی عشر , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / سخت‌افزار / هارددیسک / دیسک و نوار مغناطیسی؛ نگاهی کوتاه به رسانه‌های ذخیره و بازیابی اطلاعات کامپیوتر , بانک اطلاعاتی کتاب / مبین: طرح بشارت (جزء اول) ,

برخی منابع مهم خبری
24onlinenews.ir 24 , asianews.ir روزنامه آسیا , naftnews.net نفت , peymane.ir پیمانه , masironline.com مسیر آنلاین , shafaf.ir شفاف , hhnews.ir حوزه هنری , isunews.ir خبرنامه صادق , otaghpress.com اتاق‌پرس , persianacademy.ir فرهنگستان زبان , farnet.ir فارنت , roozannews.ir روزنامه روزان , aftabeyazd.ir روزنامه آفتاب یزد , cinemakhabar.ir سینما خبر , iran-newspaper.com روزنامه ایران , ghasednews.ir قاصد , khabarkhodro.com خودرو , bananews.ir بنا , mobile.ir موبایل , itna.ir ایتنا , emtiazdaily.ir روزنامه امتیاز , farnet.ir فارنت , asianews.ir آسیا , itanalyze.com آی تی آنالیز , sharghdaily.ir روزنامه شرق , taraznews.com تراز نیوز , estekhdam.com استخدام , honarnews.com هنرنیوز , rasad.org رصد , hemayatonline.ir روزنامه حمایت ,



وبگردی
مکالمه آمریکایی ها زمانی که با گشت ایرانی روبرو میشوند!
مکالمه آمریکایی ها زمانی که با گشت ایرانی روبرو میشوند! - مکالمه اعضای نیروی دریایی آمریکا زمانیکه با نیروهای ایران در خلیج فارس مواجه می شوند/ ایرانی ها در محدوده خودشون گشت میزنند.
واکنش مردم به خرید هواپیما
واکنش مردم به خرید هواپیما - واکنش مردم به خرید هواپیما و فرسودگی ناوگان هوایی کشور
کچلی از زبان مهران غفوریان در خندوانه
کچلی از زبان مهران غفوریان در خندوانه - استندآپ کمدی بسیار خنده دار مهران غفوریان درباره کچل ها و نکاتی که به آن ها توصیه می شود.
ریزپرنده / وسط تهران / توپ ضدهوایی
ریزپرنده / وسط تهران / توپ ضدهوایی - اینکه شی پرنده ناشناس چگونه و از کجا به آسمان تهران رسیده است؟ این شی چگونه در آسمان مناطق مرکزی شهر که از حساس ترین مراکز امنیتی نیز هستند پرواز می کند که پیش از رسیدن به مرکز شهر اساسا کسی آن را ندیده است وتنهاپدافند این منطقه متوجه آن می شود. سوالاتی که باید برای آن سریع تر پاسخی یافت.
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی - به گزارش جماران، عکسی مربوط به جشن تولد 82 سالگی آیت الله هاشمی رفسنجانی(ره) در کنار همسرش عفت مرعشی در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
آیت‌الله هاشمی در استخر مجموعه سعدآباد سکته کرد
آیت‌الله هاشمی در استخر مجموعه سعدآباد سکته کرد - محافظین ایشان متوجه می‌شوند که تاخیری پیش آمده وقتی مراجعه کردند دیدند آن اتفاقی که نباید رخ داده است
صحبتهای فاطمه هاشمی برسر جنازه پدر
صحبتهای فاطمه هاشمی برسر جنازه پدر - صحبت های فاطمه هاشمی با سرلشگر فیروز آبادی، بالاسر جنازه آیت الله هاشمی ، پدر من فتنه نبود... ضد فتنه بود / ویدیو از آپارات
همسر هاشمی در اولین صبحانه بدون او
همسر هاشمی در اولین صبحانه بدون او - عفت مرعشی همسر آیت الله هاشمی به رسم ٥٨ سال زندگی مشترک، امروز نیز هنگام صبحانه یاد او را گرامی داشت.
گفتگوی آزاده نامداری با نیکی کریمی
گفتگوی آزاده نامداری با نیکی کریمی - آبان | نیکی کریمی: نمی توانستم با بازیگری حرفم را بزنم.
سونیا بیطوشی ملکه زیبایی ایران در سال 2017 !
سونیا بیطوشی ملکه زیبایی ایران در سال 2017 ! - سونیا بیطوشی طراح مد و لباس که به عنوان دختر شایسته ایران در مراسم ملکه زیبایی 2016 شرکت کرده بود قصد دارد در مسابقات ملکه زیبایی 2017 نیز حضور داشته باشد.
روی چه کسی «سیاه» است؛ گور خواب ها یا...؟
روی چه کسی «سیاه» است؛ گور خواب ها یا...؟ - ما که با نام و نشان می نویسیم، چراغ مان در این خانه می سوزد. دلمان با این نظام است و تن مان می لرزد از سست شدن باور مردم. سقف این خانه بریزد روی سر همه مان می ریزد.
فیلم/ چالش مانکن دولت تدبیر و امید
فیلم/ چالش مانکن دولت تدبیر و امید - کلیپ چالش مانکن دولت تدبیر و امید با حضور وزرای کابینه روحانی آماده نمایش شد.
مونا برزویی ، شاعر شادمهر عقیلی و ابی
مونا برزویی ، شاعر شادمهر عقیلی و ابی - برنامه آزاده نامداری در آپارات
مادر و دختر باورنکردنی در سینمای ایران! + عکس
مادر و دختر باورنکردنی در سینمای ایران! + عکس - مادر و دختری که هیچ کس باورش نمی شود با هم رابطه ای داشته باشند اما باید گفت که لادن سلیمانی مادر هانیه غلامی می باشد که هر دو بازیگران سینما و تلویزیون هستند.
فراستی به سیم آخر زد !!
فراستی به سیم آخر زد !! - حمله شدیدالحن مسعود فراستی به ... ، حكم اعدام مسعود فراستی ، ماجرای روانپزشک و مصرف قرص ، سوالاتی كه برای اولین بار از او پرسیده شد !!!
جنجال چالش مانکن در اتاق عمل !  /فیلم
جنجال چالش مانکن در اتاق عمل ! /فیلم - کلیپ «چالش مانکن در اتاق عمل» حالا جنجالی‌ترین کلیپ چالش مانکن است. تکه فیلمی کوتاه که با موسیقی متن ویژه کلیپ‌های چالش مانکن تولید شده است. دوربین، از دستگاه‌های اتاق عمل شروع می‌کند، به جراحان، پرستاران و متخصصان حاضر در اتاق عمل می‌رسد
    پربازدیدها