ویستا مرجع مهمترین عناوین خبری / شنبه ۳۰ فروردین ۱۳۹۳ / Saturday, 19 April, 2014

فلج دوره‌ای

  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين


همچنین مشاهده کنید


بیشترین بازدیدها - سرویس خبر
Copyright © 2008 - 2014 vista.ir. All Rights Reserved