چهارشنبه ۱۵ اردیبهشت ۱۳۹۵ / Wednesday, 4 May, 2016

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
4 درصد , پل سبلان , اجتماعی مذهبی , نیروگاه‌ها , دریل , در تکاپوی رنگ , بازنسشتگان , صندوق پس انداز , رگ زدن , انفاق اموال , بابا پنجعلی , آفریقایی‌ها , جریمه 70هزار دلاری پرسپولیس , حابرسی , اهدای قرآن , یازدهمین روز , رودخانه انیماس , حمل و نقل و ترافیک , فردین معصومی , کو1ا آمریکا , آبی های خوزستان , پیشرفت اسلام , دانشگاه علامه طباطبا ئی , کلش آو کلنز , درب بهشت , شیمیدور , کار جدید , واگذاری تلفن , کارگردان ساقی , پوشاک مجانی , اتبریز , ممیزین مالیاتی , دیه زن , حمید عسگری , سیارک فضایی , فیزو , آسان سازی , یافت آباد , مدل لباس , پرواز شبانه , بازرس کل , واکسینه شدن حیوانات , مدل بافت مو , منوچهر مشیری , مدویدیف , مرغوب , سراواند , پیام خصوصی , حماسه , محورهای تاریخی-فرهنگی ,

مقالات پربیننده امروز
بهداشت و درمان / توصیه های پزشکی / پوست / معرفی کرم و صابون! , بانک اطلاعاتی کتاب / درخت سیب , بانک اطلاعاتی کتاب / گزیده اشعار ادیب‌الممالک فراهانی (امیرالشعرائ) با مقدمه و شرح لغات و ترکیبات و معنی اشعار , بانک اطلاعاتی کتاب / تو یک ترانه‌ای: مجموعه اشعار , بانک اطلاعاتی کتاب / تلخیص فرائد الاصول شیخ انصاری (ره): استصحاب، تعادل و تراجیح , بانک اطلاعاتی کتاب / دین و زندگی دوم، سوم و پیش‌دانشگاهی , اجتماعی / شهر و شهرنشینی / شهروندی‌ / عشق تخریب‌ها , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای تدریس علوم تجربی: دوره پایانی , بانک اطلاعاتی کتاب / همنفس نسیم و باران: گزینه اشعار شعرای رباط کریم , بانک اطلاعاتی کتاب / پنجره‌ای به آفتاب (مجموعه شعر) , بانک اطلاعاتی کتاب / گزیده مسائل تحقیق در عملیات همراه درس, نکته, تست ... , موفقیت / زندگی / خواب / شروع مجدد کار بدن , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای شرکت در المپیادها برای دانش‌آموزان سال‌های سوم راهنمایی و اول تا سوم دبیرستان: المپیادهای شی , بانک اطلاعاتی کتاب / سیره پیامبر اکرم (ص) با نگاهی به قرآن کریم , بانک اطلاعاتی کتاب / سفر زندگی , بانک اطلاعاتی کتاب / مدیریت سوانح , بانک اطلاعاتی کتاب / خدمات پس از فروش الکترونیکی در صنعت لوازم خانگی انرژی‌بر: "رویکردی تطبیقی" , بانک اطلاعاتی کتاب / تلاش آزادی , بانک اطلاعاتی کتاب / برنج، محصولی با رنج , بانک اطلاعاتی کتاب / صرع و آنچه می‌توانید انجام دهید: یک برنامه عملی برای کنترل صرع در زندگی ـ تشخیص ـ درمان ـ زندگی... ,

برخی منابع مهم خبری
ikcopress.com ایران خودرو , vista.ir ملت ایران , itna.ir ایتنا , absarnews.com ابصار , eghtesad-pooya.com روزنامه اقتصاد پویا , ebrat.ir عبرت , rouzegareno.ir روزگارنو , cinetmag.com سی نت , medianews.ir مدیا , yjc.ir باشگاه خبرنگاران , rahva.ir رهوا , iana.ir ایانا , sedayiran.com صدای ایران , nasle-farda.ir روزنامه نسل فردا , faradeed.ir فرادید , dana.ir دانا , asianews.ir آسیا , vaghayedaily.ir روزنامه وقایع اتفاقیه , parsfootball.com پارس فوتبال , armanpress.ir آرمان پرس , tehranpress.com تهران پرس , avapress.com صدای افغان , jamnews.ir جام نیوز , freezones.ir مرکز امور مناطق آزاد , shahrdaronline.com شهردارآنلاین , jadidonline.com جدید آنلاین , qudsonline.ir روزنامه قدس , caffecinema.com کافه سینما , zistboom.com زیست‌بوم , akkasee.com عکاسی ,



وبگردی
کتک کاری شدید در پارلمان ترکیه / فیلم - پارلمان ترکیه صحنه درگیری میان نمایندگان حزب عدالت و توسعه حاکم و نمایندگان مخالف بود و نمایندگان با مشت و لگد به جان افتادند.
وقوع حادثه برای یک پارکینگ طبقاتی در تهران / فیلم - بر اثر شکسته شدن میله‌های یک پارکینگ طبقاتی در باشگاه صدف تهران، چند دستگاه خودرو در معرض سقوط قرار گرفت.
فیلم / فوت ناگهانی مجری سیما در حال اجرا - احمد قائمی‌مقدم مجری سیمای خراسان رضوی حین برگزاری همایش تجلیل از کارگران نمونه شهرستان چناران، به دلیل حمله قلبی درگذشت.
فیلم / معلمی که با شوخی دانش آموزان آتش گرفت - معلمی که در روز معلم با شوخی دانش آموزان آتش گرفت
مردی در پل میرداماد خود را دار زد / تصاویر - وقتی مامور پارکبان از زنی که سراسیمه خودش را به وی رسانده بود، درباره نیت مرد حدود 40 ساله شنید، دیگر کار از کار گذشته و صحنه ای در نزدیکی پل میرداماد رقم خورده بود که توجه ها را به خود جلب کرده بود؛ صحنه دردناک مرگ مردی که با طناب خود را از میله های پل فلزی عابر پیاده حلق آویز کرده بود.
خودسوزی جوان مهاجر ایرانی / فیلم (+18) - یک پناهنده 23 ساله ایرانی به نام «امید» که به صورت غیرقانونی و از راه دریا خود را به استرالیا رسانده بود، در اعتراض به وضعیت بازداشتگاه نائورو خود را به آتش کشید.
یک ایرانی برنده جایزه عکاسی سونی / تصاویر - اصغر خمسه، عکاس ایرانی با مجموعه «آتش نفرت» جایزه معتبر مسابقه عکاسی جهانی سونی در سال ۲۰۱۶ را به دست آورد. عنوان «عکاس سال» و جایزه جهانی سونی به ارزش ۲۵ هزار دلار به خاطر عکس‌هایی از قربانیان اسیدپاشی در ۸ فریم به اصغر خمسه تعلق گرفت.
21 روز شکنجه زجرآور یک زن در مشهد / تصاویر - اعظم زنده است، اعظم بعد از 21 روز شکنجه توسط شوهرش، هنوز زنده است؛ او و دخترانش 21 روز آب و غذا نخوردند، اما هنوز زنده‌اند؛ هدیه و هانیه دختران پنج و هفت ساله او هنوز نفس می‌کشند، اما دیگر هیچوقت از صدای زنگ در خانه خوشحال نمی‌شوند.
مصاحبه با پدر و مادر متهم به قتل ستایش قریشی - فیلم/ پدر متهم به قتل ستایش: با دست خودم پسرم را تحویل پلیس دادم/ هر چه قانون حکم کند می‌پذیریم
بازی "کلش آف کلنز" در مجلس شورای اسلامی! / عکس - در زیر تصویر یکی از نمایندگان مجلس را در حال بازی کلش آف کلنز مشاهده می‌کنید.
ناگفته‌های خواهر «بابک زنجانی» - نوبهار زنجانی، یکی از خواهران بابک زنجانی در گفت‌وگویی به تشریح روند بازداشت برادرش تا صدور حکم پرونده پرداخت.
احمدی نژاد: کارشان تمومه! / فیلم - در این فیلم احمدی نژاد در پاسخ به این سوال که عده‌ای عکس شهدا را می‌بینند و برعکس عمل می‌کنند این جمله را گفته است؛ فیلم را در زیر ببینید.
فیش حقوق جالب یک مدیر خودروساز ! - این رقم عجیب و سرسام آور در حالی به یکی از معاونین مهدی جمالی مدیرعامل سایپا پرداخت می شود که معلوم نیست محمدرضا نعمت زاده وزیر صنعت، معدن و تجارت از پرداخت چنین رقم سرسام آوری به زیر مجموعه خود خبر دارد یا خیر؟
قوچان نژاد کنار عروس خانم و خواهر بازیگرش / تصاویر - رضا قوچان نژاد سرانجام پس از شایعات زیادی که درباره ازدواجش با خواهر ساره بیات،بازیگر سینما مطرح بود،این وصلت فرخنده را جشن گرفت.
شایعه یک طلاق سینمایی قوت گرفت - به نظر می‌رسد در زندگی شخصی و مشترک بهاره رهنما و پیمان قاسم خانی تغییراتی رخ داده و براساس شایعات از یکدیگر جدا شده‌اند.
ازدواج «محمد رضا گلزار» با «دیا میرزا» ؟! / فیلم - حضور بازیگر مشهور سینمای کشورمان در هندوستان با حاشیه هایی همراه بوده است.
بابک حمیدیان هم ازدواج کرد / تصاویر - خبرهایی مبنی بر ازدواج بابک حمیدیان با مینا ساداتی در فضای مجلازی منتشر شد که هنوز این دوبازیگر به این اخبار واکنشی نشان نداده اند و صحت و سقم این خبر هنوز مشخص نشده است.
مرگ ناگهانی خانم مجری در برنامه زنده / فیلم - کاربران شبکه های اجتماعی با انتشار ویدیویی از این ماجرا تأکید کردند که مرگ ناگهانی این مجری اوکراینی همه بینندگان را غافلگیر کرد.
ازدواج یکتا ناصر با یک کارگردان / تصاویر - منوچهر هادی، کارگردان سینما که این روزها فیلم "من سالوادور نیستم" را روی پرده سینما دارد، با انتشار عکسی در صفحه شخصی خود در اینستاگرام از ازدواج خود با یکتا ناصر، بازیگر سینما و تلویزیون و یکی از بازیگران همین فیلم خبر داد.
حدادعادل و عکسی از نیوشا ضیغمی / تصاویر - سرلیست اصولگرایان تهران که با کسب رتبه 31 در تهران نتوانسته بود به مجلس راه یابد و عرصه را تماما به رقیب باخته بود عکسی از نیوشا ضیغمی با تیتر «من به کاظم جلالی رای می دهم» را به برخی نمایندگان نشان می دهد.
پربازدیدها