یکشنبه ۱۰ مرداد ۱۳۹۵ / Sunday, 31 July, 2016

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
لطفعلی بخشی , بن کارت دانشجویی , شوهران بی‌ مسئولیت , شوارتزنگر , اتیکی , بی آلایش , سلیم , ره حل های امنیتی , شهلا , مرکز رسانه , کودکان مهاجر بی سرپرست , تقسیمات کشوری , خواننده ای که باید کشته شود , تکذبیه , عکس کودکی , نیویورک تایمز , آسمان خراش , تنش ها میان ایران و عربستان , کندی، , WNBA , دریای , کلافه , گناه نکنیم , آنالیز حریف , هابلیان , جدید، , روحانیون سپاه , خرید جاروبرقی , شعبه المهدی , هابیت ها , بمب‌های فسفری , آبلیمو , هیأت انتخاب , ترانه، , بازار روسیه , فولکلور , پردیس کوروش , توالت عمومی , ازکار افتاده , نابودی صنعت نفت آمریکا , مانیتور بازی , بندر سجافی , سی سالگی , امور دفاعی ایران , حج وزیارت , معادله باخته , تقویم آموزشی , نسل من , اتحادیه وکلا , بسته غرامتی ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / چهارده اختر تابناک: زندگانی چهارده معصوم (ع) (کوتاه و به زبان ساده) , دین و اندیشه / فلسفه و منطق / شخصیت‌ها و مشاهیر فلسفه / تحلیل و بررسی زندگانی ملاصدرا , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۲۱ نوامبر سال ۱۸۸۶ ـ نخستین روزنامه جهان که به تیراژ یک میلیون رسید , ورزشی / تغدیه در ورزش / رژیم غذایی ورزشكاران / پروتئین‌های گیاهی را دست‌کم نگیرید! , بانک اطلاعاتی کتاب / آثار و برکات نماز در دنیا و برزخ و قیامت 327' اثر' , بانک اطلاعاتی کتاب / 'املای سبز' ویژه‌ی کلاس اول دبستان براساس کتاب بخوانیم و بنویسیم , بانک اطلاعاتی کتاب / رویکرد جامع به 5S , بانک اطلاعاتی کتاب / به دنبال ژولیوس سزار , بانک اطلاعاتی کتاب / غلبه بر افسردگی , بانک اطلاعاتی کتاب / برگزیده قابوسنامه , بانک اطلاعاتی کتاب / خم ولایت: گفتارهایی پیرامون غدیر , ورزشی / فوتبال / لیگ ها / تیم های دولتی با کدام اراده از لیگ اخراج می شوند؟ , سیاسی / جهان / کشورها / افزایش قدرت طالبان در شمال پاکستان , سیاسی / جهان / اسطوره امپراتوری , نشریات و مطبوعات / فرهنگی / ماهنامه ادبیات داستانی / ادبیات داستانی - سال یازدهم شماره ۸۰، خرداد ۱۳۸۳ , علم و زندگی / علوم انسانی / سیاسی / راسل سوسیالیست مخالف کمونیسم , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / برخی دیگر از رویدادهای ۱۹ اکتبر , سایر / ا / ا ـ ر / ارابه , بانک اطلاعاتی کتاب / A textbook of basic English for university students , بانک اطلاعاتی کتاب / VOA ordinary 2006 news ,

برخی منابع مهم خبری
consbank.com ساخت و ساز , eghtesadeiranonline.com اقتصادایران آنلاین , siasatrooz.ir روزنامه سیاست روز , salameno.ir سلام نو , jnclinic.com جندی شاپور , tarikhirani.ir تاریخ ایرانی , rasekhoon.net راسخون , iribtv.ir صداوسیما , vista.ir ملت ایران , safirnews.com سفیر نیوز , jahaneghtesad.com جهان اقتصاد , eshetab.com شتاب , presstv.ir پرس تی وی , 90tv.ir نود , kamooneh.com کمونه , yalasarat.com یالثارات , eshraf.ir اشراف , hemayatonline.ir روزنامه حمایت , honarpress.com هنر پرس , ayandenews.com آینده , irna.ir ایرنا , kharazmi.org خوارزمی , salamati.ir سلامت , baharnews.ir بهارنیوز , foodna.ir فودنا , lemonpress.ir لمون پرس , 9sobh.ir 9 صبح , e-estekhdam.com ای استخدام , aftaberey.com آفتاب ری , havades.ir حوادث ,



وبگردی
عاقبت لباس کاروان المپیک / طراحی با نظر همه ! - طرح لباس جدید رژه کاروان ایران در المپیک ریو مشخص شد. اما باز هم با انتقادات شدیدی در فضا مجازی روبه رو شد. انتقاداتی که واکنش طراح را در پی داشت.
توهین یالثارات به برخی هنرمندان / تصویر - رسول گرامی اسلام (ص) فرمودک «هر مردی که زنش خود را آرایش کندو با آن حالت از منزلش بیرون آید، آن مرد دیوث می باشد.
ویدیوی حرف‌های خواننده لس آنجلسی درباره دستگیری‌اش در ایران - ویدیوی آغاز ذبح منافع ایران در انتخابات ریاست جمهوری آمریکا / ویدیوهایی از لحظه ترور ریگان که عاملش تحت تاثیر «راننده تاکسی» بود / ویدیوی تکان‌دهنده از انفجارهای عظیم و ذبح کودکان در حلب از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است
ویدیوهایی از همه آنهایی که انگشت اتهام به سمت برادر رئیس جمهور گرفتند - ویدیوهایی از بحران در خیابان‌های استان سابق ایران / ویدیوهایی از بسیج عراق با الگوبرداری از ایران رسماً شکل گرفت / روایت پسر شهرام ناظری از بازی در فیلم کیمیایی؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
ستاره‌ها در جشن حافظ / فیلم - شانزدهمین جشن سینمایی تلویزیونی حافظ که پیش از این قرار بود 28 تیرماه برگزار شود، پس از وقفه ای چند روزه، در تالار وحدت برگزار شد.
عکس / سرافراز و زن اخراجی در عمان! - این عکس را شهرزاد میرقلی خان منتشر کرده است. او بازرس سابق صداوسیما در زمان سرافراز بود که از کشور خارج شد و کشف حجاب کرد. او البته در این عکس، در مقابل سرافراز حجاب مختصری دارد!
رویارویی جالب مهران مدیری و فراستی در هفت - آنقدر عصبانی شدم که شیشه نوشابه را روی سرم شکاندم/حالم اصلا خوب نیست/طرف بخاطر خصومت شخصی اش کار من را ترکاند/کمدین محبوب ایران مهمان برنامه هفت
استندآپ کمدی از امیر مهدی ژوله در خندوانه - تصمیم امیرمهدی ژوله برای سفر به ترکیه؛ انتقاد ژوله از طرفدارانش: من را به بچه هایتان نشان ندهید؛ استندآپ کمدی باحال از امیر مهدی ژوله در خندوانه
گفتگوی سحر دولتشاهی با زنی که مورد آزار جنسی قرار گرفته / یک داستان واقعی - گفتگوی سحر دولتشاهی با زنی که مورد آزار و اذیت جنسی قرار گرفته است
تمام فیلم‌های حادثه نیس فرانسه - لحظه ی حمله کامیون به ازدحام جمعیت در نیس فرانسه با 130 کشته و زخمی
جزئیات تکان دهنده از مرگ کیارستمی - دکتر میر هم اشتباهاتش را مخفی می‌کند و به گردن نمی‌گیرد، هم راست نمی‌گوید. چون آزمایشات پاتولوژی مشخص می‌کند که آقای کیارستمی اصلا سرطان نداشتند. پزشکی که به این راحتی دروغ می‌گوید، چطور قسم پزشکی خورده است؟ ایشان فیلمی را منتشر کردند که بتوانند خودشان را بی‌تقصیر نشان دهند. این فیلم آقای کیارستمی را به حدی ناراحت کرده که به ما معترض شدند چرا اجازه ادامه درمان به این دکتر داده‌ایم
فیلم/ ماجرای تصادف بازیگر زن با خودروی مهران مدیری - مهران مدیری در برنامه شب گذشته «دورهمی» ماجرای تصادف گلاره عباسی با ماشین جدیدش را تعریف کرد.
مهران مدیری دلایل مجرد ماندن خانم بازیگر را کشف کرد! - الهام حمیدی بازیگر زن سینما و تلویزیون ایران مهمان برنامه دورهمی مهران مدیری شد تا گپ و گفت متفاوت و البته بامزه ای میان او و مجری برنامه اتفاق بیفتد.
شلوار عجیب این بازیگر سوژه شد! - سیاوش خیرابی بازیگر مجموعه های روتین تلویزیونی در مراسمی اکران خصوصی یک فیلم سینمایی با ظاهری عجیب ظاهر شد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
گاف باورنکردنی در برنامه ماه عسل / تصاویر - اشتباه صورت گرفته در برنامه چند شب قبل ماه عسل، موجی از انتقادها در فضای مجازی را در پی داشته و واکنش ها به این گاف علمی همچنان ادامه دارد.
جنجال برسر لباس نفیسه روشن در اینستاگرام / تصاویر - بیش از هزاروپانصد اظهار نظر و بیش از بیست‏‌هزارکلمه متن! نه، اشتباه نکنید، این آمار مربوط به بحث و بررسی یکی از مهم‏ترین مسائل سیاسی و اجتماعی کشور مثلاً تصویب برجام و مناقشات هسته‏‌ای نیست! این دو عدد، فقط مربوط به کامنت‏‌هایی می‏شود که مخاطبان صفحه اینستاگرام نفیسه روشن، بازیگر تلویزیون، درباره یک پست او در این شبکه اجتماعی به اشتراک گذاشته‏‌اند
تصویر خالکوبی بر دست ترانه علیدوستی - نشان فمنیستی بر ساعد دست ترانه علیدوستی
پربازدیدها