شنبه ۲۹ فروردین ۱۳۹۴ / Saturday, 18 April, 2015

فلج دوره‌ای

  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
فرهاد ظریف , تلویزیون هوشمند , سوزش سردل , ملاعام , رکود و تورم اقتصادی , آبدارچی , سرنشین موتورسیکلت , فیله مرغ , زنده‌یاد , سو مدیریت , ماشین های آلمانی , استوارت جونز , هورمون عشق , بال های چرخشی , افت نسبی دلار , اکوسیستم , شتر , الهیاری , محسن شریفیان , پرفسور مریم میرزاخانی ,

مقالات پربیننده امروز
خانه و خانواده / خانواده / مدیریت خانواده / چگونه تعارضات خانوادگی خود را حل کنیم , فرهنگی و هنری / سینما / سینما و سیاست / آمریکایی‌هایی با نقاب اسپارت‌ها , بانک اطلاعاتی کتاب / ماشنکا , بانک اطلاعاتی کتاب / مدیریت تجارت تفریحی با بکارگیری Media player در ویندوز ویستا , بانک اطلاعاتی کتاب / سازمان جهانی مالکیت فکری: کنوانسیونها, معاهدات و موافقت‌نامه‌ها , ورزشی / فوتبال / فوتبال ایران / چرا تیم شاغلام محبوب است؟ , اجتماعی / خانه و خانواده / نکات خانه‌داری / هفت مرحله برای خانه تکانی موفق , هنر / هنرهای تصویری و نمایشی / سینما / شهر زیبا , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / اینترنت و شبکه / تجارت الكترونیك / بیزینس خود را آنلاین کنید. , فرهنگی و هنری / کتاب و نشر / معرفی کتاب / گرفتار در دایره ای شوم , بانک اطلاعاتی کتاب / حساب دیفرانسیل و انتگرال و هندسه تحلیلی , بانک اطلاعاتی کتاب / پیامبر , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / اینترنت و شبکه / اینترنت / مراکز ارائه دهنده خدمات اینترنت , بانک اطلاعاتی کتاب / طفلان خونین , بانک اطلاعاتی کتاب / گلیم‌بافی , بانک اطلاعاتی کتاب / گلبرگ‌های یاد تو در حال انتشار , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه سوالهای کارشناسی ارشد مهندسی شیمی , بانک اطلاعاتی کتاب / علوم کار چهارم ابتدایی , بانک اطلاعاتی کتاب / کلیات حقوق اسلامی , بانک اطلاعاتی کتاب / نظریه شناخت در فلسفه اسلامی (تقریرات استاد دکتر مهدی حائری یزدی) ,



وبگردی
وزیر امور خارجه استرالیا با کلاه در تهران / تصاویر - وزیر امور خارجه استرالیا قرار است در دیدار با مقامات کشورمان درباره مساله مهاجرت غیر قانونی برخی اتباع ایرانی به استرالیا رایزنی کند. استرالیا از ایران می خواهد برخی مهاجران غیر قانونی را که دولت کانبرا به آنها ویزای ورود به استرالیا نداده به ایران پذیرش کند.
هر نفس کشیدن کیروش ۱۶۲ تومان! - بررسی قرارداد سنگین کیروش با فدراسیون فوتبال ایران. این در حالیست که کیروش گفته بود من در ایران مانند گروگان هستم.
خاطرات شنیدنی علی پروین از مامان نصرت - واقعا علی پروین دوست داشتنیه، چقدر ساده و دلنشین صحبت میکنه.
چهره جدید افسانه بایگان / تصاویر اینستاگرامی - سلفی‌ها و پشت صحنه سریالها و فیلمهای جدید که به شبکه‌های اجتماعی ارسال شده است.
فیلم افشاگری در رابطه با علی مطهری با لباس سپاه - تابناک : این شخص به کنایه به چهار، پنج موبایلی اشاره دارد که مطهری به همراهش داشته، در حالی‌ که مطهری همین تازگی‌ها از موبایل نوکیای قدیمی‌اش خداحافظی کرده و تنها یک گوشی موبایل اسمارت‌فون اختیار کرده است.
اتفاقی عجیب برای خودرو داعشی / فیلم - یک خودروی حامل نیروهای گروه تروریستی داعش به دلیل انفجار بمب در کنار جاده به هوا پرتاب می شود و وقتی در آسمان معلق است به شدت منفجر می شود.
سوتی تینا آخوند تبار در برنامه زنده / فیلم - بازیگر سینما و تلویزیون در رابطه با دلایل اعمال جراحی زیبایی خود صحبت میکند.
سگ‌کشی غیرانسانی با اسید در شیراز ! / فیلم - اقدام غیر انسانی در شیراز. گروهی از افراد با تزریق اسید، سگ‌های ولگرد را نابود می‌کنند.
خاطره آیت‌الله از همسر امام جنجالی شد - یکباره دیگر خاطره‌های آیت‌الله هاشمی با واکنش منتقدان به خصوص کیهان روبه‌رو شد. این بار آیت‌الله خاطره‌ای از همسر امام نقل کرده بود
تصاویر/ عروسی مجلل پسر سلطان برونئی - در این مراسم شاهزاده عبدالمالک 31 ساله با حاجیه بولکیاه 22 ساله ازدواج کرد. این مراسم در کاخ 1788 اتاقه سلطان برونئی و در نهایت تشریفات انجام شد.
بزرگترین مراسم ازدواج دسته جمعی در غزه - در این مراسم ۴۰۰ دختر و پسر جوان فلسطینی مراسم ازدواج خود را جشن گرفتند. شرکت کنندگان در این مراسم اکثرا خانواده‌های شهدا و اسرا، مجروحان جنگ اخیر و افراد بی‌بضاعت و فقیر هستند.
عمل زیبایی زن فامیل دور / فیلم - عمل زیبایی زن فامیل دور :: سریال کلاه قرمزی ۹۴ قسمت پانزدهم با حضور شبنم مقدمی
شانتاژ خبری از حرکت بازیکن عربستانی / عکس - «الشهرانی» بازیکن الهلال عربستان، در شادی پس از گل در جریان بازی با فولاد خوزستان پیراهن خود را بالا زد و تصویر و کاریکاتور یک نوجوان را نشان داد...
برنامه روناک یونسی و بدن‌ساز آمریکایی / عکس - حضور کلمن در ایران جنبه‌های دیگری غیر از مسائل ورزشی هم دارد که مورد توجه‌ترینش کلاسی است که قرار است برای بانوان برگزار شود و مدیریت آن با یکی از ...
لطفا نرو کارلوس ! / تصاویر اینستاگرام - تا خبر از رفتن کارلوس کی‌روش شد، برخی به پاس تشکر از زحمات جناب کی‌روش و منصرف کردن ایشان با هشتگ #پلیز دونت گو کارلوس، عکس های خود را در کنار کارلوس خان رو کردند.
جنجال رسانه‌ای ترکیه در مورد سپاه قدس - از چند هفته پیش این سریال با تغییر نام به نام Sungurlar رویه جدیدی را در پیش گرفته است. در دور جدید این سریال، مبارزه از اکراد جدایی طلب معطوف به مبارزه با سپاه قدس ایران شده است.
نظر پزشکان در خصوص سریال درحاشیه / فیلم - سریال در حاشیه از روزهای نوروز سال 94 هر شب در شبکه سوم سیما پخش می شود. این سریال کمدی داستان بیمارستان و پزشکانی را نقل می کند که البته با اعتراض برخی تنگ نظران هم رو به رو شده است .
دلخراشترین حادثه نوروز ۹۴ / عکس - روشن کردن پیک نیک پشت کامیون در حال حرکت برای طبخ غذا ۷نفر را به کام مرگ کشاند و ۸نفر سوختگی شدید برجای گذاشت.
پربازدیدها
ادامه‌ لرزش در تالار شیشه‌ای/ شاخص از نیمه‌ی کانال 67 هزار واحدی سقوط کرد - شاخص کل بورس و اوراق بهادار امروز با 704 واحد کاهش در از نیمه کانال 67 هزار واحدی سقوط کرد.
طلادر بازار تهران از گرانی جاماند/ سکه طرح قدیم 962 هزار تومان/ دلار 3 هزار و 335 تومان - بازار طلای تهران امروز شنبه 29 فروردین 94 شاهد کاهش قیمت فلزات طلایی بود که افت دلار ذاخلی در این امر نقش داشت.
مذاکرات هسته ای ایران باید هرچه زودتر به نتیجه برسد - سخنگوی وزارت خارجه چین اعلام کرد طرف های مذاکرات هسته ای ایران باید موضوعات پیچیده تری را به بحث بگذارند تا این مسئله هرچه سریعتر به نتیجه برسد.
پایگاه «رامشتاین» در آلمان، قلب عملیات‌ پهپادهای آمریکا در آفریقا و خاورمیانه - یک هفته‌نامه آلمانی نوشت پایگاه هوایی رامشتاین در آلمان محل اصلی حملات پهپادهای آمریکایی علیه مقاصد تروریستی در آفریقا و خاورمیانه است.
جزئیات مکاتبات ۱۰غول نفتی با ایران/ لندن میزبان مذاکرات نفتی شد - همزمان با احتمال لغو تحریم‌های نفتی در حالی تاکنون ۱۰ غول نفتی جهان آمادگی خود را برای بازگشت به ایران اعلام کرده‌اند که مذاکرات وزیر نفت با رئیس جمهور و دولت برای تصویب قراردادهای جدید نفتی آغاز شد.
قمه کشی در قصرالدشت پایتخت به خاطر نامزد سابق " آرمین دراز" / اراذل به یکدیگر رحم نکردند - " آرمین دراز " یکی اراذل و اوباش قدیمی شهر تهران که به خاطر نامزد سابق خود دست به قمه کشی زده بود توسط پلیس دستگیر شد.
سیاسی همچنان مدیر عامل پرسپولیس است/ مسئولان وزارت ورزش و جوانان باید وضعیت سیاسی را مشخص کنند - رئیس هیات مدیره باشگاه پرسپولیس گفت: جلسه هیات مدیره باشگاه با حضور نماینده وزیر ورزش و جوانان باید تشکیل شود تا وضعیت سیاسی در باشگاه مشخص شود.
شهادت یکی از عوامل سریال «مختارنامه» در جنگ با داعش/ تصاویر - هنرمند و سینماگر جانباز «حبیب جنت‌مکان» در جنگ با تکفیری‌های وهابی داعش به شهادت رسید.
علت اعلام نشدن اسامی متخلفان روغن پالم از زبان رئیس سازمان غذا و دارو - رئیس سازمان غذا و دارو علت اعلام نشدن اسامی متخلفان روغن پالم را توضیح داد و گفت: نامه‌ای که یکی از وکلای پرونده روغن پالم عنوان می‌کند که به تایید دبیرخانه سازمان ما رسیده است از طرف قوه‌قضاییه ارسال نشده است بلکه شخص وکیل آورده است.
گزینه نظامی علیه ایران کارآیی ندارد - گروه سیاسی: وزیر امور خارجه کشورمان در کنفرانس خبری مشترک با همتای استرالیایی خود که سفرش به تهران در این سطح ...


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved