چهارشنبه ۱۰ شهریور ۱۳۹۵ / Wednesday, 31 August, 2016

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
طرح عقیله , خانه به خانه , سرمربی اسبق تیم ملی جودو , سونامی کار , بیاتیان , لارن دود , سعید عباسی , فلورواوراسیل , ناطلاعیه ها , مهاجرین , جایزه ادبی پن , بازارخودرو سازان , نوسان ارز , کاح کرملین , بم اتم , سلاح امریکایی , قطره انسولین بینی , پزشکان جنگ , اسکلتی , طلای 24 عیار , منشور روحانیت , بحران های سیاسی , اپلیکیشن های موبایل , قرآن های خطی قدیمی , اعتراض به سریال , بازی قارچ خور , وزیر خارجه لبنان , آژانس پناهندگان , منقار , هیات سیاسی , شاعر هنیگیف , بخش زنانۀ , داروی ممنوع , رباتیک، , پیست سافاری , هزینه تنقلات , تکفیر مسلمانان , سربازان یمنی , قاضی عسکر , رفتارهای ضروری , 30میلیاردی , اساتید شعر , قلب و ریه , جندالخلافه , بنزین تک‌نرخی , بهره مندی , اردوی هلند , نوآوران علمی , جاده ایران , شرکت نفتی هروج ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / روشهای ترک سیگار در بیماران ریوی: جایگاه جدایی ناپذیر و با اولویت بالا در درمان , بانک اطلاعاتی کتاب / کلیات سعدی گلستان، بوستان، غزلیات، قصائد، رباعیات، قطعات و رسائل از روی نسخه تصحیح‌شده مرحوم محمدعلی فروغی (ذکاءالملک) , بانک اطلاعاتی کتاب / چوب خدا , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش مفاهیم و خودآزمون ریاضی سوم راهنمایی , بانک اطلاعاتی کتاب / ره رستگاری , فرهنگی و هنری / سینما / معرفی فیلم / هری پاتر و محفل ققنوس Harry Potter and the Order of the Phoenix , بهداشت و درمان / بیماریها / بیماری‌های کودکان / اختلال دفع در کودکان , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه قوانین و مقررات شرکت واحد اتوبوسرانی تهران و حومه , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / خوشنویس / خیرالدین , بانک اطلاعاتی کتاب / آیه‌های زندگی: کتاب انقلاب , بانک اطلاعاتی کتاب / Guideline and Book Review = داخلی 3 (خون و کلیه) , بهداشت و درمان / تغذیه و سلامتی / تغذیه در بیماریها / رابطه مقدار ویتامین های A و E خون با پسوریازیس , علم و زندگی / سخن بزرگان / گاندی / سخنانی از گاندی , بانک اطلاعاتی کتاب / آشنایی با قوانین مهم اجتماعی: کتاب کار دانش‌آموز (واحدهای پرورشی دوره متوسطه) , بهداشت / بهداشت روانی / خواب / دلیل خروپف , خانه و خانواده / آشپزی / خوراکهای گوشتی / غذای مخصوص با تن ماهی , بانک اطلاعاتی کتاب / بهره‌وری سازمانها و واحدهای تحقیقاتی: بررسی جامع روش‌های ارزیابی و بهبود بهره‌وری سازمانها, ... , بانک اطلاعاتی کتاب / Ondort masumu taniyalim 6.masum, Imam Zeynel Abidin (a.s) , بانک اطلاعاتی کتاب / پل صراط , فرهنگی و هنری / موسیقی / هارمونی بازدم ها ,

برخی منابع مهم خبری
kojaro.com کجارو , sedayiran.com صدای ایران , golagha.ir گل آقا , caffecinema.com کافه سینما , kayhan.ir روزنامه کیهان , donyayefootball.com دنیای فوتبال , computernews.ir رایانه خبر , rahemardomnews.com راه مردم , hayat.ir حیات , shahrsakhtafzar.com شهر ‌سخت افزار , naghola.com ناقلا , iranestekhdam.ir ایران استخدام , boursenews.ir بورس نیوز , eghtesadnews.com اقتصادنیوز , 598.ir 598 , ictna.ir ایستنا , 24onlinenews.ir 24 , vatanemrooz.ir روزنامه وطن امروز , dolat.ir دولت , noorportal.net نورپرتال , javanonline.ir روزنامه جوان , ashtidaily.com فرهنگ آشتی , shafaf.ir شفاف , nay.ir نی , asianews.ir روزنامه آسیا , indexiran.ir ایندکس ایران , 3nasl.com سه نسل , talanews.com طلانیوز , jahanesanat.ir جهان صنعت , bona.ir بنا ,



وبگردی
تشییع پیکر زنده‌یاد داوود رشیدی - مراسم تشییع پیکر زنده‌یاد داوود رشیدی صبح یکشنبه هفتم شهریور با حضور هنرمندان و مردم در تالار وحدت برگزار شد.
حضور عزت‌الله انتظامی در منزل داود رشیدی - عزت‌الله انتظامی بازیگر سینما و تئاتر ایران برای ابراز همدردی با خانواده‌ی داود رشیدی به خانه این هنرمند فقید رفت.در پی درگذشت داود رشیدی طی دیروز و امروز برخی چهره‌های فرهنگی و هنری به دیدن خانواده این هنرمند، رفتند.عزت‌الله انتظامی نیز با همراهی مجید انتظامی (پسرش) عصر ۶ شهریور ماه در منزل داود رشیدی حاضر شد.
سیگار کشیدن مهران مدیری در نشست خبری - نشست خبری فیلم سینمایی " ساعت ۵ عصر " به کارگردانی مهران مدیری در هتل هما
ویدیوهایی از بازداشت تتلو، دلیل بازداشتش و حامیانش! - ویدیوی دیدنی از پنج دقیقه سوال پیچ کردن معاون زنِ رئیس جمهور در تلویزیون / ویدیویی از بازی سیاسی ترکیه با کارت سوریه؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
10 نکته درباره کلیپ میلیاردی تلویزیون - در پس زمینه تصویر یک مجتمع بزرگ و مدرن هسته‌ای دیده می‌شود در حالی که در جلوی آن، مردمانی در «کپر» و در خانه‌هایی محقر و فقیرانه زندگی می‌کنند و کودکانی که با یک توپ روی ماسه‌ها بازی می‌کنند! این تصویر چه پیامی را به مخاطب القاء می‌کند؟
ازدواج بازیگر زن مشهور با مردی ۲۰سال بزرگتر از خودش / عکس - لادن مستوفی بازیگر سرشناس و معروف سینما با ۲۰ سال اختلاف سنی همسر شهرام اسدی کارگردان با ذوق سینما است.
دوجوان یاسوجی همزمان خود را حلق آویز کردند. / عکس - گفتنی است وصیت نامه ای منتسب به این دو جوان نیز در خودروی پارک شده در محل وقوع حادثه پیدا شده است. در این وصیت نامه خستگی از دنیا علت پایان دادن به زندگی عنوان شده است.
ویدیو: ضجه های دو متجاوز در یک قدمی حکم اعدام - ویدیو: ضجه های دو متجاوز به زن های شوهردار در یک قدمی حکم اعدام/ دوپسر به بهانه مسافرکشی ناموس دزدی کردند
برخورد وحشیانه با اجساد بالگرد روسی / فیلم - یک فروند بالگرد روسیه از نوع ام.آی.8 در ریف جنوبی استان ادلب سوریه سرنگون شد. وزارت دفاع روسیه در بیانیه‌ای سقوط این بالگرد را تأیید کرد اما هنوز از سرنوشت پنج سرنشین آن که سه تای آن جزء کادر پروازی و دو نفرشان مأمور بوده‌اند، خبری در دست نیست.
عکس/ پیدا شدن حیوانی عجیب در ملایر - یک حیوان شبیه به شیر در روستای علی آباد دمق از توابع شهرستان ملایر پیدا شد. این حیوان تیر خورده که به نظر می‌رسد حال مساعدی ندارد، توسط اهالی در باغات سر اوسولا دیده شده و پس از آن به کارکنان سازمان حفاظت از محیط زیست تحویل داده شده است.
ستاره‌ها در جشن حافظ / فیلم - شانزدهمین جشن سینمایی تلویزیونی حافظ که پیش از این قرار بود 28 تیرماه برگزار شود، پس از وقفه ای چند روزه، در تالار وحدت برگزار شد.
مهران مدیری دلایل مجرد ماندن خانم بازیگر را کشف کرد! - الهام حمیدی بازیگر زن سینما و تلویزیون ایران مهمان برنامه دورهمی مهران مدیری شد تا گپ و گفت متفاوت و البته بامزه ای میان او و مجری برنامه اتفاق بیفتد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
    پربازدیدها