پنج شنبه ۳۰ دی ۱۳۹۵ / Thursday, 19 January, 2017

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
دولت ائتلاف , محورکنارک جاسک , بهترین بازیکنان , رییس جمهور فرانسه , ماون رئیس جمهور عراق , صنم گریست , ستیزه جو , بانک یوتا , شهیدان یغمور , چین , مرغ و تخم مرغ , باران انقلاب , کادیلاک کوپه CTS , سرمربی فرانسوی آرسنال , آرش خسروی , محمد سرفراز , اولین پرواز , کلید پیشرفت , محمد مهدی قاسمی , ورزشگاه آزادی , انتشار تصاویری , اختلالت خواب , هزینه بهداشت , تولیدات نفتی , کوروش ساسانیان , کشوری جودو , نسل پنجم , درآمدهای نفت و گاز , موتورخانه , اداره کل امور اقتصاد و دارایی , واعظ طبسی درگذشت , بیمه سوختگی , اوراق مشتقه , حمله بوستون , تهران قم , زندان ساواک , آلزایم , ایران و برزیل , مکانهای دیدنی , گلوله آتیش , تعالی مدیریت مدرسه , سایت دیوار , حاج صادق حق گویان , کمیته اقتصاد , ماه مهربان , رئیس پارلمان ایرلند , دخترخوانده , کارشناس ایرانی , ایثارگران , تلفن همره ,

مقالات پربیننده امروز
بهداشت و درمان / تغذیه و سلامتی / خواص‌میوه‌ها و صیفی‌جات / انگور گیاهی تماما دارویی , ورزشی / دانستنیهای ورزشی / رسانه و ورزش / حدادی و محمدی قهرمان قهرمانان شدند , بانک اطلاعاتی کتاب / دیوان احزان آل الرسول: فی رثاء النبی و العتره الطاهره (ع) , سیاسی / جهان / سرزمین‌های اشغالی ـ فلسطین / فاجعه غزّه، جنگ یا تروریسم دولتی , بانک اطلاعاتی کتاب / اصول و فلسفه تعلیم و تربیت , بانک اطلاعاتی کتاب / چهار اثر از فلورانس اسکاول شین , خانه و خانواده / تعلیم و تربیت / کودکان / سخت گیری وانعطاف پذیری در تربیت کودکان , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۱۹ تیر - ۱۰ جولای - جان خود را بر سر استقلال میهن از دست داد , بانک اطلاعاتی کتاب / هفت داستان از ادگار آلن‌پو , هنر / هنرهای تصویری و نمایشی / سینما / چوپان خوب : The Good Shepherd , بانک اطلاعاتی کتاب / ادبیات کنکور , علم و زندگی / علوم کشاورزی و دامپروری / گیاهان آپارتمانی / برگ انجیری (monstera deliciosa) , بانک اطلاعاتی کتاب / آنچه همگان باید درباره تشخیص سرطان و پیشگیری از آن بدانند , بانک اطلاعاتی کتاب / نگرشی موضوعی بر وصیتنامه سیاسی - الهی امام خمینی (س) , بانک اطلاعاتی کتاب / زیست‌شناسی پیش‌دانشگاهی (1) , علوم انسانی / علوم اجتماعی / مهارت‌های اجتماعی ـ کار و اشتغال / کار در نظریه های فلسفی و جامعه شناختی ‎ , سیاسی / دیپلماسی / اسرائیل / جنوب آسیا در سیاست خارجی اسراییل , فرهنگی و هنری / نقاشی / نقاشی قهوه خانه ای / نقاشی قهوه خانه ای , بانک اطلاعاتی کتاب / پاسخی مناسب به رفتار کودک: ویژه والدین و مربیان کودکان کم توان ذهنی آموزش پذیر و کودکان عادی , بانک اطلاعاتی کتاب / درمان گام به گام بیماریهای عفونی (درمان سرپایی): درمانهای انتخابی، اولویتها و مراحل مختلف درمان، اشکال مختلف داروها، ... ,

برخی منابع مهم خبری
havades.ir حوادث , 598.ir 598 , aftaberey.com آفتاب ری , bushehrnews.com بوشهرنیوز , banoo1.com بانو , ashtidaily.com فرهنگ آشتی , naftna.ir نفت نا , inn.ir شبکه ایران , 90ict.com نود آی سی تی , tala.ir طلا , tarafdari.ir طرفداری , naghola.com ناقلا , afaghnews.ir آفاق , bashgah.net باشگاه اندیشه , dadna.ir دادنا , fairna.ir فیرنا , ilna.ir ایلنا , eghtesadoma.com اقتصادوما , ساخت و ساز , faradeed.ir فرادید , otaghpress.com اتاق‌پرس , afkarnews.ir افکار نیوز , asianews.ir آسیا , kheybaronline.ir خیبرآنلاین , eghtesadonline.com اقتصاد آنلاین , epe.ir اقتصاد پنهان , bananews.ir بنا , tarikhirani.ir تاریخ ایرانی , uromnews.ir اروم‌نیوز , eghtesad-pooya.com روزنامه اقتصاد پویا ,



وبگردی
مکالمه آمریکایی ها زمانی که با گشت ایرانی روبرو میشوند!
مکالمه آمریکایی ها زمانی که با گشت ایرانی روبرو میشوند! - مکالمه اعضای نیروی دریایی آمریکا زمانیکه با نیروهای ایران در خلیج فارس مواجه می شوند/ ایرانی ها در محدوده خودشون گشت میزنند.
واکنش مردم به خرید هواپیما
واکنش مردم به خرید هواپیما - واکنش مردم به خرید هواپیما و فرسودگی ناوگان هوایی کشور
کچلی از زبان مهران غفوریان در خندوانه
کچلی از زبان مهران غفوریان در خندوانه - استندآپ کمدی بسیار خنده دار مهران غفوریان درباره کچل ها و نکاتی که به آن ها توصیه می شود.
ریزپرنده / وسط تهران / توپ ضدهوایی
ریزپرنده / وسط تهران / توپ ضدهوایی - اینکه شی پرنده ناشناس چگونه و از کجا به آسمان تهران رسیده است؟ این شی چگونه در آسمان مناطق مرکزی شهر که از حساس ترین مراکز امنیتی نیز هستند پرواز می کند که پیش از رسیدن به مرکز شهر اساسا کسی آن را ندیده است وتنهاپدافند این منطقه متوجه آن می شود. سوالاتی که باید برای آن سریع تر پاسخی یافت.
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی - به گزارش جماران، عکسی مربوط به جشن تولد 82 سالگی آیت الله هاشمی رفسنجانی(ره) در کنار همسرش عفت مرعشی در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
آیت‌الله هاشمی در استخر مجموعه سعدآباد سکته کرد
آیت‌الله هاشمی در استخر مجموعه سعدآباد سکته کرد - محافظین ایشان متوجه می‌شوند که تاخیری پیش آمده وقتی مراجعه کردند دیدند آن اتفاقی که نباید رخ داده است
صحبتهای فاطمه هاشمی برسر جنازه پدر
صحبتهای فاطمه هاشمی برسر جنازه پدر - صحبت های فاطمه هاشمی با سرلشگر فیروز آبادی، بالاسر جنازه آیت الله هاشمی ، پدر من فتنه نبود... ضد فتنه بود / ویدیو از آپارات
همسر هاشمی در اولین صبحانه بدون او
همسر هاشمی در اولین صبحانه بدون او - عفت مرعشی همسر آیت الله هاشمی به رسم ٥٨ سال زندگی مشترک، امروز نیز هنگام صبحانه یاد او را گرامی داشت.
گفتگوی آزاده نامداری با نیکی کریمی
گفتگوی آزاده نامداری با نیکی کریمی - آبان | نیکی کریمی: نمی توانستم با بازیگری حرفم را بزنم.
سونیا بیطوشی ملکه زیبایی ایران در سال 2017 !
سونیا بیطوشی ملکه زیبایی ایران در سال 2017 ! - سونیا بیطوشی طراح مد و لباس که به عنوان دختر شایسته ایران در مراسم ملکه زیبایی 2016 شرکت کرده بود قصد دارد در مسابقات ملکه زیبایی 2017 نیز حضور داشته باشد.
روی چه کسی «سیاه» است؛ گور خواب ها یا...؟
روی چه کسی «سیاه» است؛ گور خواب ها یا...؟ - ما که با نام و نشان می نویسیم، چراغ مان در این خانه می سوزد. دلمان با این نظام است و تن مان می لرزد از سست شدن باور مردم. سقف این خانه بریزد روی سر همه مان می ریزد.
فیلم/ چالش مانکن دولت تدبیر و امید
فیلم/ چالش مانکن دولت تدبیر و امید - کلیپ چالش مانکن دولت تدبیر و امید با حضور وزرای کابینه روحانی آماده نمایش شد.
مونا برزویی ، شاعر شادمهر عقیلی و ابی
مونا برزویی ، شاعر شادمهر عقیلی و ابی - برنامه آزاده نامداری در آپارات
مادر و دختر باورنکردنی در سینمای ایران! + عکس
مادر و دختر باورنکردنی در سینمای ایران! + عکس - مادر و دختری که هیچ کس باورش نمی شود با هم رابطه ای داشته باشند اما باید گفت که لادن سلیمانی مادر هانیه غلامی می باشد که هر دو بازیگران سینما و تلویزیون هستند.
فراستی به سیم آخر زد !!
فراستی به سیم آخر زد !! - حمله شدیدالحن مسعود فراستی به ... ، حكم اعدام مسعود فراستی ، ماجرای روانپزشک و مصرف قرص ، سوالاتی كه برای اولین بار از او پرسیده شد !!!
جنجال چالش مانکن در اتاق عمل !  /فیلم
جنجال چالش مانکن در اتاق عمل ! /فیلم - کلیپ «چالش مانکن در اتاق عمل» حالا جنجالی‌ترین کلیپ چالش مانکن است. تکه فیلمی کوتاه که با موسیقی متن ویژه کلیپ‌های چالش مانکن تولید شده است. دوربین، از دستگاه‌های اتاق عمل شروع می‌کند، به جراحان، پرستاران و متخصصان حاضر در اتاق عمل می‌رسد
    پربازدیدها