سه شنبه ۲ خرداد ۱۳۹۶ / Tuesday, 23 May, 2017

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
حسنی محلی , دادگاه امنیتی , موگابه , راه حل دو کشور , زنبورک خانه , حریم شهری , مهتاب نصیر پور , اللهیار دولتخواه , باشگاه کتاب خوانی , اقتصا مقاومتی , 600 معلم , برنامه ویبره , موره طبیعی , مهدی سنائی , کنگان , تحقیقات فنی , عبور تاریخی , هیئت صهیونیستی , سردارخانچرلی , برهانی مرند , جشنواره فیلم رشد , هفته قرآن و عترت , شرایط آب و هوایی , همایش قلبی , داعیه تشیع , عینی , شادی پس از انتخابات , مهدی معصوم بیگی , جهادگشاورزی , جشنواره تئاتر فجر فارس , حادثه میرجاوه , دونده کنیایی , دل بوسکه , جناح سیاسی , پیکان , دبیرکل جمعیت دفاع از ملت فلسطین , درمان بیماری , جنگ , افتتاح لایه نفتی , خاک کشور , حادثه هفت تیر , دفاتر خدمات مسافرتی , همایش دیدبان اعتدال , بوکمال , تیتر خبر با شما , انجمن مدارس , طلاق توافقی , اسار , گود , منظررهر ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / English sentence structure , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / علوم کامپیوتر / نمایشگرها / لپ‌تاپ Compaq , بانک اطلاعاتی کتاب / مقالات تاریخی , علم و زندگی / علوم انسانی / اقتصادی / پنج اشتباه فاحش در کسب و کار , بانک اطلاعاتی کتاب / آلیس در سرزمین عجایب , دین و اندیشه / فلسفه و منطق / جبر و اختیار / تاملی در دو مقوله تصمیم و انتخاب , علمی و آموزشی / فنی و مهندسی / مهندسی مکانیک / سیستم های جدید ذخیره سازی انرژی در چرخ طیار , بانک اطلاعاتی کتاب / قیامت و قرآن: تفسیر سوره شریفه طور , کامپیوتر و اینترنت / تلفن همراه / معرفی گوشی‌های SonyEricsson / SonyEricsson T۳۱۰ , بانک اطلاعاتی کتاب / کی آمد کی در زد بهار , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه عکس‌های نخستین جشنواره عکس کودک , بانک اطلاعاتی کتاب / ریاضیات عمومی (2) با حل تشریحی بیش از 1100 مسئله از کتاب حساب دیفرانسیل و انتگرال توماس ـ فینی , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / گوش‌و‌حلق‌وبینی / آسیب شنوایی نسل جوان , بانک اطلاعاتی کتاب / این دم کیست؟ اسم او چیست؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / هنر شادزیستن: رازهای شادزیستن و کسب آرامش معنوی , بانک اطلاعاتی کتاب / ابرهای دونه دونه , بانک اطلاعاتی کتاب / گواهی‌نامه بین‌المللی کاربری کامپیوتر ICDL-XP: (مهارت چهارم): صفحات گسترده , بانک اطلاعاتی کتاب / زمزمه کربلا: نوحه‌های سینه‌زنی و زنجیرزنی چهارده معصوم (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / حکمت عبادات , بانک اطلاعاتی کتاب / در زندگی فهمیده‌ام که ...: هزار نکته از زندگی ,

برخی منابع مهم خبری
55online.ir 55 آنلاین , carnp.com کار ان پی , nedayeenghelab.com ندای انقلاب , sobhanehonline.com صبحانه آنلاین , ashtidaily.com فرهنگ آشتی , snn.ir دانشجو , salamaneh.com سلامانه , farapix.com فراپیکس , edunews.ir آموزش , hamshahrimags.com مجلات همشهری , setarehnews.ir ستاره‌ها , sharghdaily.ir روزنامه شرق , icana.ir خانه ملت , bashgah.net باشگاه اندیشه , roozannews.com روزان , shahrefarda.ir شهرفردا , kojaro.com کجارو , noet.ir سازمان سنجش , home.abrarnews.com روزنامه ابرار , vatanemrooz.ir روزنامه وطن امروز , mizanonline.ir خبرگزاری میزان , seraj24.ir سراج 24 , nay.ir نی , hamrahannews.ir همراهان , biznews.ir کسب و کار , musicerooz.ir موسیقی روز , irna.ir ایرنا , funiha.com فانیها , banifilm.ir روزنامه بانی فیلم , digiato.com دیجیاتو ,



وبگردی
رقص شمشیر و مدال آل سعود برای ترامپ
رقص شمشیر و مدال آل سعود برای ترامپ - دونالد ترامپ با ملک سلمان بن عبدالعزیز رقص سنتی عربستان به نام "عرضه" را اجرا کرد.
حضور فشن‌ها در انتخابات شورای شهر
حضور فشن‌ها در انتخابات شورای شهر - پدیده این دوره انتخابات شوراهای اسلامی شهر و روستا بی شک حضور چشم‌گیر فشن‌هاست.
طریقه لوله کردن دانشجو!
طریقه لوله کردن دانشجو! - شروع مناظره تا ثانیه‌هایی دیگر/بازگشت sحاق/اسحاق بزنش اسحاق نذار از خاکریز رد بشه/وضعیت رئیسی بعد ازصحبت‌های جهانگیری/جوری که جهانگیری به قالیباف و رئیسی...
فیلم | وقتی لیونل مسی ایرانی سوژه الجزیره شد
فیلم | وقتی لیونل مسی ایرانی سوژه الجزیره شد - فیلم - رضا پرستش، ایرانی ۲۵‌ساله ای که اینقدر شبیه مسی است که در خیابان مردم با او عکس می‌گیرند. شباهتش باور نکردنی است. این ویدیوی الجزیره پلاس درمورد اوست و درخواستی که از مسی دارد.
ماجرای عجیب هاله نور اینبار از زبان دکتر روحانی !
ماجرای عجیب هاله نور اینبار از زبان دکتر روحانی ! - روایت عجیب روحانی از مشاهده هاله نور
رییس جمهور جوان فرانسه و همسرش!
رییس جمهور جوان فرانسه و همسرش! - امانوئل ماکرون یکشنبه شب به‌عنوان رئیس جمهور جدید فرانسه معرفی شد، او علاوه بر اینکه جوانترین رئیس جمهور این کشور است، همسری دارد که بسیار مورد توجه رسانه‌ها قرار گرفته است.
سخنرانی جنجالی روحانی در شهر همدان
سخنرانی جنجالی روحانی در شهر همدان - اگر در انتخابات شرکت نکنیم در خیابان ها دیوار خواهند کشید همانطور که در محل کارشان بخشنامه زنانه - مردانه ابلاغ کردند / شما اینها را نمی شناسید من اینها را می شناسم
هجوم مردم گرسنه میناب به غذاهای فاسد
هجوم مردم گرسنه میناب به غذاهای فاسد - چندی پیش یک کامیون حامل مواد فاسد برای دفن در میناب حاضر شد که مورد حمله گرسنگان قرار گرفت و به غارت رفت لودری که برای دفن مواد غذایی فاسد در محل حاضر شده بود کنار کشید تا مردم فقیر سر مواد آمدند و آنها را با رضایت با خود بردند.
سقوط سالار عقیلی و گروهش در اجرای زنده + فیلم
سقوط سالار عقیلی و گروهش در اجرای زنده + فیلم - دومین شب اجرای کنسرت موسیقی سالار عقیلی به مناسبت پاسداشت مقام معلم در شهرستان آمل دبا حادثه همراه شد
اعتراض شدید کارگران معدن زمستان یورت به روحانی!
اعتراض شدید کارگران معدن زمستان یورت به روحانی! - اعتراض شدید خانواده های داغدار معدنچیان یورت به حضور حسن روحانی در محل حادثه و جلوگیری از خروج ماشین وی و همراهانش با سر دادن شعار.آنها می گفتند حضور وی «تبلیغاتی» است.
اولین فیلم از لحظه شهادت مرزبانان میرجاوه
اولین فیلم از لحظه شهادت مرزبانان میرجاوه - گروهک تروریستی جیش العدل فیلم لحظه هدف قرارگرفتن و شهادت مرزبانان میرجاوه را منتشر کرد.
نعوذبالله امام زمان حال فعلی آن آقا را نمی‌دانست؟
نعوذبالله امام زمان حال فعلی آن آقا را نمی‌دانست؟ - «زمانی گفته شد امام زمان سفارش یک آقایی را کرده، بعد هم که آن آقا مدعی شد، گفتند ملاک حال فعلی افراد است. یعنی نعوذ بالله امام عصر (عج) حال او را نمی‌دانستند که به شما پیغام حمایت را دادند؟!»
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد - اخیرا تصاویر برخورد ملخک هلی کوپتر با مدیرکل حوادث غیرمترقبه کهگیلویه،به عنوان خبری داغ در کانال های تلگرامی منتشر شده. این ویدئو مربوط به مرداد ۸۹ است.
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو - این آهنگساز 39 ساله به تازگی رابطه ای عاشقانه را با یکی از مجریان شبکه من و تو آغاز کرده است. رضا روحانی با انتشار عکسی از خودش و فرانک مجری این شبکه, از پیدا کردن عشق واقعی زندگی اش نوشت.
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر - به گزارش خبرنگار مهر، یک فیل‌ماهی خاویاری با وزن حدودی ۶۰۰ کیلو و بیش از ۷۰ کیلوگرم خاویار روز یکشنبه توسط صیادان دو کومه گمیشانی صید شد.
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال - عکس روحانی با لباس ورزشی در مجموعه تله‌کابین توچال
    پربازدیدها