سه شنبه ۳ اسفند ۱۳۹۵ / Tuesday, 21 February, 2017

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
فرصت دوباره , برترین اخبار , احمد طاهری , استحکام استخوان , نماینده مردم شاهرود و میامی , ایستگاه پایانی , قومیت , خودرو های فرسوده , کهگیتویه , معمای 100ساله , احداث کردن , متهمین , تداوم زندگی , معادن شن و ماسه تهران , موسیقی بهارانه , نهج الفصاحه , اسرا و زندانیان فلسطینی و غیر فلسطینی , راهپیمایی در لندن , زورفروشی , یلدا جبلی , لژیکی مراکشی‌ الاصل 26 ساله , راه حل بحران , جنگ های مداری , آبفار , پروژه های ارتباطی , دفتر زیارتی , بهترین مکان گردشگری , حزب دموکراتیک خلق , سالاد نیسوآز , تشعشعات هسته‌ای , دیدار ظریف و کری در خاک ایران , نابودی میراث , خلبانان سعودی , نهاده‌های دامی , محمدحسین پورکاظمی , ژئو فيزيک , شیرین پزی , بازسازی فوری قبرها , زوج اروپایی , موشک بازی , آیت‌الله نصیری , کشتی حامل 700 مهاجر , فرمانده ستاد مشترک ارتش آمریکا , فوندانسیون , مسابقات منطقه ای , پول پر قدرت , چند جانبه , اسباب کشی , عهد , 12بهمن ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه سوالات امتحانی طبقه‌بندی شده ادبیات فارسی (3) سال سوم آموزش متوسطه , بانک اطلاعاتی کتاب / نکاتی از قرآن کریم , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / محمدعلی دانش اصفهانی , بانک اطلاعاتی کتاب / آمار و کاربرد آن در مدیریت (رشته مدیریت - حسابداری) , سیاسی / ایران / احزاب و گروه‌های سیاسی / آزمون انصاف , اجتماعی / حقوقی / وکلا / نظام حقوقی دادگاهها در انگلستان , بانک اطلاعاتی کتاب / منطق‌الطیر: مقامات طیور , بانک اطلاعاتی کتاب / تجزیه و تحلیل اقتصادی و فلسفه اخلاق , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب قرمز آشنائی با: مدارات سیستم‌های حفاظتی (دزدگیر)، سیستم‌های ایمنی (اعلام و اطفاء حریق) و سیستم‌های کنترلی (دوربین مداربسته و ...) , شخصیت‌ها / مذهبی / فقیه و عالم دینی / ابوجعفر محمدبن ابراهیم بن محمد رازی , بانک اطلاعاتی کتاب / حقوق مدنی 6: عقود معین 1 (بیع - معاوضه - اجاره - جعاله - قرض - صلح) , بانک اطلاعاتی کتاب / مسائل مستحدثه پزشکی: تلقیح، فسخ نکاح، کالبدشکافی، سقط جنین، پیوند اعضا , فرهنگ و جامعه / ادیان و مذاهب / ائمه‌اطهار و اولیاءالله / مصحف فاطمه (س) , بانک اطلاعاتی کتاب / راز اسم کوتوله , نشریات و مطبوعات / فنی و مهندسی / ماهنامه کنترل کیفیت / کنترل کیفیت ـ سال چهارم، شماره ۲۴، تیر ۱۳۸۷ , فرهنگی و هنری / سینما / فیلمنامه / چگونه دیدن! , بانک اطلاعاتی فیلم / مالک دوزخ , فرهنگ و جامعه / ادیان و مذاهب / معنویت / ستایش , بانک اطلاعاتی کتاب / دیباچه‌ای بر جامعه‌شناسی سیاسی ایران: دوره جمهوری اسلامی ایران , فرهنگی و هنری / ادبیات و شعر / فرهنگ عامه / از ترانه‌های سیاه تا ترانه‌های زرد و فجیع ,

برخی منابع مهم خبری
alamto.com آلامتو , sobhanehonline.com صبحانه آنلاین , peykekhabar.com پیک خبر , cinetmag.com سی نت , persianfemale.com بانوی ایرانی , namayande.com نماینده , harfeno.com حرف نو , tik.ir تیک , faradeed.ir فرادید , edunews.ir آموزش , hamseda.ir هم صدا , hamshahrimags.com مجلات همشهری , salamatnews.com سلامت , irangrand.ir ایران گراند , darshahr.ir در شهر , naftna.ir نفت نا , dchq.ir ستاد مبارزه با مواد مخدر , kasbokarnews.ir روزنامه کسب و کار , jahanesanat.ir جهان صنعت , vetnews.ir وت نیوز , farscinema.com فارس سینما , parsnews.com پارس نیوز , eghtesadeiranonline.com اقتصادایران آنلاین , siasatnameh.ir سیاست نامه , sedayeeghtesad.ir صدای اقتصاد , fairna.ir فیرنا , nay.ir نی , ilamefarda.ir ایلام فردا , eghtesadeiranonline.com اقتصاد ایران , winbeta.net وین بتا ,



وبگردی
بازدید هنرمندان از پروژه میدان ولیعصر
بازدید هنرمندان از پروژه میدان ولیعصر - جمعی از اهالی هنر ظهر امروز دوشنبه از پروژه <<صفه شهری>> پلازای میدان ولیعصر بازدید کردند.
اعتراف تكان دهنده رييس مجمع تشخيص مصلحت!
اعتراف تكان دهنده رييس مجمع تشخيص مصلحت! - اگر مردم نیازمند باشند، نان شب نداشته باشند، نتوانند بچه‌هایشان را به مدرسه بفرستند و خانه‌ای برای زندگی نداشته باشند، معنایش همان حدیث امام علی (ع) است که فرمود: نزدیک است که فقر به کفر بیانجامد. همان طور که الان هم می‌شنویم که عده‌ای به دلیل نیازهای شدید اقتصادی‌شان دست از مذهب برداشته‌اند.
لاله، شهلا و سومین زن...
لاله، شهلا و سومین زن... - جنس و طبقه و خاستگاه و روح این زنان کاملا متفاوت است و به بهانه آن می توان پرسید آیا مردها عاشق جسم یک زن می شوند اما زن ها عاشق روح و درون یک مرد؟
فیلم درگیری در نشست خبری مسعود کیمیایی
فیلم درگیری در نشست خبری مسعود کیمیایی - نشست خبری جنجالی فیلم قاتل اهلی / درگیری لفظی کیمیایی و لشگری قوچانی / عصبانیت علی علایی و درگیری لفظی با لشگری قوچانی / کیمیایی: چه اشکالی دارد در مورد حزب اللهی ها فیلم بسازم؟ / کیمیایی: آقای قوچانی شما در حدی نیستی که در مورد تدوین فیلم اظهار نظر کنی
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام - صادق زیباکلام هم همفکر مسعود فراستی شد.
داچیای رومانی با نام رنو دو برابر قیمت جهانی
داچیای رومانی با نام رنو دو برابر قیمت جهانی - در کشور ما علاقه‌مندان به دنیای خودرو بسیار زیاد هستند و همین امر سبب شده تا اخبار مربوط به تازه واردان این صنعت به دقت مورد پیگیری قرار بگیرد.
 تصويری دیده نشده از آيت الله هاشمی
تصويری دیده نشده از آيت الله هاشمی - انتخاب - این تصویر مربوط به سفر آیت الله هاشمی به شمال است
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی - به گزارش جماران، عکسی مربوط به جشن تولد 82 سالگی آیت الله هاشمی رفسنجانی(ره) در کنار همسرش عفت مرعشی در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
    پربازدیدها