پنج شنبه ۲۲ بهمن ۱۳۹۴ / Thursday, 11 February, 2016

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
تاپ گیر , مجموعه های شهری , وزرای دولت , اسکولز , قبیان , سلطان دربی‌ها , غاصبان قدس , فرهاد ورهرام , توپچی , پزشکان بدون مرز , مسعود ردایی , سرگردان , قبله عالم , بساز و بفروشی , استرالیا , کاهش گرسنگی , قیمت گوشی های موتورلا , خاطرات علما و مراجع , دکترین دفاع پایه , سوپر اسپورت , همایش بزرگ بسیجیان , مهدی فضایلی , میکروسیالات , کودک سرابی , عطسه کردن , ساعت تهران , فیلمساز لبنانی , سید عباس حسینی نیک , نشان دار کردن , حسام , زندان زابل , آندرانيک تيموران , گشت های موتوری , خوانگ خه , امان نامه , همین , آرامگاه , میزبان دنیا , خلافت , هکر داعشی , تحسین , تنش ترکیه و روسیه , معنوی ماه رمضان , اختلاف های خانوادگی , خلاقیت عجیب , میدان لؤ لؤ بحرین , اضطرار , دوربرگردان , بودجه عربستان , جنگجوی آمازونی ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه دروس رشته مدیریت ویژه گرایش‌های: مدیریت صنعتی، مدیریت تکنولوژی - انتقال تکنولوژی، مدیریت مالی، مدیریت بازرگانی ... , علم و زندگی / علوم کشاورزی و دامپروری / پرورش طیور / نکات مهم کنترل بحران در مرغداری , سیاسی / تاریخ سیاسی / اقتصاد سیاسی / پهلوی اول و آغاز عصر اقتصاد نفتی در ایران , دین و اندیشه / دین و مذهب / مناسبت‌ها ـ ماه رمضان / رمضان ایرانی ـ مروری بر آیین‏ها و سنت‏های ماه رمضان در فرهنگ ایرانی , بانک اطلاعاتی کتاب / انگلیسی سال دوم دبیرستان , فرهنگی و هنری / کتاب و نشر / معرفی کتاب / نگاهی به کتاب حافظه‌ی اصلی در کامپیوترهای شخصی , بانک اطلاعاتی کتاب / برنامه‌نویسی به زبان C , بانک اطلاعاتی کتاب / طرحها و نقوش فرش دستباف کرمان , علمی و آموزشی / زیست‌شناسی / دیرینه‌شناسی ـ جانوران / هیپاسروساروس ( دایناسور کلاه خود دار) , بانک اطلاعاتی کتاب / آزمون زبان و گرامر انگلیسی: برای استفاده دانشجویان، دانش‌آموزان و داوطلبان کنکور دانشگاه‌ها و اعزام دانشجو به خارج ... , فرهنگ و جامعه / ادیان و مذاهب / احادیث / خوشا بحال روزه داران , بانک اطلاعاتی کتاب / روش خودسازی , بانک اطلاعاتی کتاب / چشمه‌ی آفتاب: فارسی عمومی (کتاب درسی دانشگاهی) , بانک اطلاعاتی کتاب / گلرخ , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / برخی دیگر از رویدادهای ۸ سپتامبر , بانک اطلاعاتی کتاب / لاله و آئینه: زندگی‌نامه و وصایای یکصد و پنجاه و شش شهید منطقه خفر (استان فارس) , بانک اطلاعاتی کتاب / گروه سبزیجات , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد نظری / اقتصاد و سیاست / دورنمای تاریک و فاجعه‌بار اقتصاد جهان , بانک اطلاعاتی کتاب / شیرینی‌ها و کیک‌های اروپائی , بانک اطلاعاتی کتاب / اصفهان، از انقلاب مشروطه تا جنگ جهانی اول (گزیده روزنامه‌ها) ,

برخی منابع مهم خبری
roozannews.ir روزنامه روزان , shafaqna.com شفقنا , consbank.com ساخت و ساز , smtnews.ir روزنامه صمت , rouzegareno.ir روزگارنو , beytoote.com بیتوته , irannaz.com ایران ناز , iran-varzeshi.com روزنامه ایران ورزشی , itanalyze.com آی تی آنالیز , asreazadi.com عصر آزادی , ettelaat.com روزنامه اطلاعات , dolatema.com دولت ما , aftabnews.ir آفتاب نیوز , teribon.ir تریبون , basirat.ir بصیرت , hhnews.ir حوزه هنری , tehrooz.com تهران امروز , bmi.ir بانک ملی , unp.ir اخبار دانشگاهی , poolnews.ir پول نیوز , newsrahemardom.ir روزنامه راه مردم , farhangnews.ir فرهنگ نیوز , pardad.ir پرداد , peymane.ir پیمانه , cinetmag.com سی نت , mehrnews.com خبرگزاری مهر , 9day.ir 9 دی , taraznews.com تراز نیوز , salamaneh.com سلامانه , favanews.com فاوا ,



وبگردی
شب مهمانی خصوصی ستاره های سینما در هتل مشهور پایتخت - در شب مهمانی خصوصی ستاره های سینمای ایران در هتل مشهور پایتخت، بغض بازیگر زن روی فرش قرمز ترکید/تصاویری داغ از پشت صحنه مراسم پر اتفاق تجلیل از کاندیدهای سیمرغ جشنواره فیلم فجر
کیمیا : تاوان اعتقادم را دادم ! - کافه آپارات پاتوق هنرمندان در راهروی کاخ جشنواره فیلم فجر (برج میلاد)
مراسم تجلیل از نامزدهای جشنواره فیلم فجر - مراسم تجلیل از نامزدهای سی و چهارمین جشنواره فیلم فجر شامگاه سه شنبه با حضور حجت‌الله ایوبی رییس سازمان سینمایی و اهالی سینما در هتل لاله برگزار شد.
آزاده صمدی در کافه آپارات - ویدیو از آپارات
گفتگو با آزاده نامداری متفاوت ! - کافه آپارات پاتوق هنرمندان در راهروی کاخ جشنواره فیلم فجر (برج میلاد)
سارا منجزی و گشت ارشاد در کاخ جشنواره - برنامه از شما چه پنهون ویژه حواشی جشنواره فیلم فجر را در صفحه جشنواره فیلم فجر آپارات دنبال کنید
بهترین و بدترین لباس جشنواره فیلم فجر - برنامه از شما چه پنهون ویژه حواشی جشنواره فیلم فجر را در صفحه جشنواره فیلم فجر آپارات دنبال کنید
ادعای «شینا شیرانی» علیه یکی از مدیران پرس‌تی‌وی! - در روزهای اخیر فایل صوتی تحت عنوان مکالمه "شینا شیرانی" یکی از مجریان شبکه پرس تی وی با یکی از مدیران این شبکه و طرح مسائل غیراخلاقی در حین این مکالمه، به سرعت در فضای مجازی و مخصوصا کانال های تلگرامی منتشر شده است.
گلوریا هاردی: عاشق شدم و به ایران آمدم - گفتگوی جالب با بازیگر نقش آزاده یا رها در سریال کیمیا در کاخ جشنواره
کشف حجاب مشاور سرافراز / عکس - تصویر زیر در فضای مجازی منتشر شده است. شهرزاد میرقلی خان مشاور سرافراز چندروز پیش از کشور خارج شد و همزمان با آن اخوان بهابادی معاون فنی صداوسیما برکنار شد.
فیلم جدیدی از لحظات کشته شدن قذافی - فیلم جدیدی از لحظات حمله انقلابیون لیبی به معمر قذافی که در نهایت منجر به مرگ او در شد در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
ابرو گوندش در تبریز ! - گفتنی است این خواننده ترکیه ای همسر رضا ضراب، تاجر تبریزی الاصل ساکن ترکیه است که به اتهام همکاری با بابک زنجانی برای دور زدن تحریم های ایران و رشوه دادن به مقامات دولت اردوغان مدتی بازداشت شده بود.
کتایون ریاحی و دهکده رویایی اش در جزیره کیش - کتایون ریاحی برای اولین بار از دهکده رویایی اش در جزیره کیش رونمایی کرد/من و آنجلینا جولی فقط در یک مورد با هم فرق داریم/چهره معروف سینما 2سیمرغش را به حراج گذاشت
فیلم/ تعرض در بفرمایید شام به یک کودک و دو زن - به دنبال افشاگری‌های ۲ تن از شرکت‌کنندگان مسابقات موسیقی شبکه «من و تو» درباره پشت پرده‌های این شبکه، معین سعیدی از کارمندان اخراجی آن با انتشار ویدئویی به افشای تجاوز تهیه‌کننده برنامه «بفرمایید شام» این شبکه به یک کودک و ۲ زن شرکت‌کننده در این برنامه از زبان آنان پرداخت.
بهاره افشاری: احمدی نژاد ۳بار دعوتم کرد و نرفتم - بهاره افشاری بیستمین مهمان دید در شب از زندگی شخصی، شبکه جم و کار حرفه ای بازیگری در سینما می گوید - پخش اختصاصی از آپارات
کلیپ پلیس پس از کلیپ ارازل ! - ویدیوی دیدنی از اعتراف مقامات امنیتی آمریکا در کنگره به نقش محوری عربستان در تروریسم / تلاش برای تبرئه برباددهندگان سرمایه ملت ایران با نفت 65 دلاری! / ویدیوی نجات معجزه آسای یک دختر در مترو / فیلم پوشاندن مجسمه‌های برهنه ایتالیا برای استقبال از روحانی از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
لاشه نهنگ های عنبر در ساحل انگلیس - گزارش تصویری / امواج آب لاشه دو نهنگ غول پیکر را به ساحل شهر اسکگنس در انگلیس و مردم شهر را برای گرفتن عکس یادگاری به سمت ساحل کشانده است.
اراذل و اوباش کلیپ ساز ! / عکس و فیلم - جست‌وجوی نام شرور تحت تعقیب کافی است تا به نام دیگر هم مسلکان وی در آن خطه برسیم، از درگیری های سابقه دار و قدیمی این اراذل خبردار شویم، به صفحات، وبلاگ ها و مطالب منتشر شده درباره درگیری این اشرار با یکدیگر راهنمایی شویم و از همه عجیب تر، به فیلم هایی دست پیدا کنیم که نشان می‌دهد چه رقابتی در کسب نام(!) میان این اراذل جاری است.
رونمایی از همسر جدید آزاده نامداری / عکس - آزاده نامداری مجری تلویزیون شب گذشته عکسی با همسرش به نام سجاد عبادی را در صفحه اینستاگرامش به اشتراک گذاشت و نوشت:«خاطرات پاييزي.»
دخترانی که با دیدن گلزار گریه میکنند! / فیلم - در شبی که گریه امان چند دختر را بُریده بود، رضا گلزار رکورد سلفی یک ستاره را شکست!/این تنها ویدئوی منتشر شده از شب شام خصوصی آقای سوپراستار و طرفدارانش در یک رستوران مجلل است.
پربازدیدها