جمعه ۷ فروردین ۱۳۹۴ / Friday, 27 March, 2015

فلج دوره‌ای

  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
داوود نعمتی انارکی , گروه رستاک , بازار کفش , اسپایکر , اشاعه , تاکسی فضایی , پرچرب , کاسپین ماکان , دشتستانی , همایش سالانه , ترور شخصیت , کرم ابوسالم , تعقیب , سیرابی کیو , کوارتت هلند , 47 سناتور آمریکایی , محسن بیات , آیت الله مرعشی , علی پهلوان , گردشگران سلامت ,

مقالات پربیننده امروز
خانه و خانواده / خانه‌داری / چند پیشنهاد برای خرید فرش , بهداشت و درمان / بیماریها / بیماریهای قلب و عروق / آشنایی با تازه‌ترین روش درمان فشار خون , بانک اطلاعاتی کتاب / آواز بامزه و 5 داستانک دیگر , بانک اطلاعاتی کتاب / مامان، بابا، خانم معلم لطفا مرا درک کنید , بانک اطلاعاتی کتاب / سفر به روسیه 93 , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / مظفرالدین حسرتی کاشانی , بانک اطلاعاتی کتاب / الگوی تدریس بارش فکری , بانک اطلاعاتی کتاب / تا دیداری دیگر , علمی و آموزشی / علوم پایه / ‌دانشمندان‌ / زندگی نامهء خوارزمی , هنر / کاردستی / تزئینات لوازم خانه / چوب لباسی جیب دار , بهداشت / بهداشت و زیبایی / پوست / انواع ماسک , کامپیوتر و اینترنت / تلفن همراه / معرفی گوشی‌های Samsung / Samsung A۱۰۰ , بانک اطلاعاتی کتاب / Interchange 3: workbook , بانک اطلاعاتی کتاب / مکالمات روزمره انگلیسی برای مسافران , بانک اطلاعاتی کتاب / نگهبان بازماندگان در زمان = Sentinel descendants in time , فرهنگی و هنری / موسیقی / نوازندگان / راهی ‌که ‌هیچ‌وقت ‌تمام‌ نمی‌شود , بانک اطلاعاتی کتاب / از متد ارف تا چهارگاه , بانک اطلاعاتی کتاب / Introductory steps to understanding , بانک اطلاعاتی کتاب / گزینه‌های برتر زبان عربی: کنکور عمومی و اختصاصی علوم انسانی: شرح کامل دروس، پاسخ مشروح به سوالات چهارگزینه‌ای کنکورهای سراسری دانشگاههای دولتی و آزاد , سیاسی / جهان / اسلام / وحدت، ضرورتی عقلی و شرعی , دین و اندیشه / دین و مذهب / دین و حكومت / گفتاری درباره حکومت اسلامی , بانک اطلاعاتی کتاب / برگزیده متون ادب فارسی: با تجدید نظر کلی , بانک اطلاعاتی کتاب / حقوق بیمه بانضمام: قانون بیمه، قانون تاسیس بیمه مرکزی ایران و بیمه‌گری و قوانین مربوطه , بانک اطلاعاتی کتاب / حقوق مدنی قواعد عمومی مسئولیت مدنی , بانک اطلاعاتی کتاب / تربیت کودک بدون کتک‌زدن یا لوس‌کردن: نگرشی عملی به امر تربیت کودکان نوپا و پیش‌دبستانی , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / بیماریها / آسم شکننده (Brittle) , بانک اطلاعاتی کتاب / آناتومی عمومی , بانک اطلاعاتی کتاب / Parade 3: workbook , بانک اطلاعاتی کتاب / انقلاب از نوعی دیگر: دارای مطالبی برای بیشتر دانستن , تفریح و سرگرمی / کوتاه و خواندنی / ضرب‌المثل / گر گدا کاهل بود تقصیر صاحبخانه چیست؟ ,



وبگردی
فرخنده زنده زنده سوزانده شد / تصاویر - گروهی از مردم افغانستان در کابل پایتخت این کشور یک زن را به شدت مورد ضرب و شتم قرار داده و کُشتند. مقامات امنیتی در کابل با تأیید این خبر اعلام کردند که مردان خشمگین در مرکز شهر، یک زن را که گفته شده قرآن را به آتش کشیده کشتند.
پاسخ فرزاد حسنی به افشاگری آزاده نامداری - بر فرض محال اگر این ادعاهای کذب صحت هم داشت، آیا این روش درستی برای بیان آنهاست؟ ریختن آبروی دیگران و حتی خانواده خود به چه قیمتی؟ به قیمت پخش تصویرمان از تلویزیون؟! انسان ها را از روشی که برای رسیدن به هدفشان انتخاب می کنند بشناسید...
ضرب و شتم آزاده نامداری و افشاگری بی‌سابقه - آزاده نامداری با به اشتراک گذاشتن عکسی تلخ و دردناک از آثار شدید ضرب و شتم روی صورت و چشم خود، از اتفاقاتی غیرقابل باور مربوط به زندگی گذشته اش . آقای حسنی چهل تا فایل صوتی دست من داری که مدت هاست حتی خودم گوشش ندادم.
شایعه رابطه احسان علیخانی و آزاده نامداری! / تصاویر اینستاگرام - توضیحات آزاده نامداری درباره یک شایعه - امروز آقای علیخانی چون صفحه‌ای دراینستاگرام ندارن ازمن خواستن توضیحی به هوادارانشون ودوستای خوب خودم بدم.
دختر گلفروش تجریش پدیده جدید شبکه‌های اجتماعی - دختر گلفروش میدان تجریش. این همه چیزی بود که از پدیده این روزهای شبکه‌های اجتماعی و رسانه‌ها می‌دانستیم و البته چند عکس که از او منتشر شده بود. دختری که با ظاهری خاص توجهات را به خود جلب کرده بود.
شبکه‌های اجتماعی با ما چه کرده‌اند / فیلم - شبکه‌های اجتماعی چگونه ما را منزوی کرده‌اند. آیا شما هم ساعت‌های زیادی را صرف شبکه‌های اجتماعی و دنیای مجازی میکنید حتما این ویدیو را نگاه کنید.
پربازدیدها
آیا شرکت‌های هواپیمایی ارزان، خطرناکترند؟ - در کمتر از یک سال از حادثه ناپدید شدن هواپیمای مسافربری مالزی، دومین حادثه هوایی پر تلفات جهان در حالی رخ می دهد که انگشت اتهام به سمت خطوط هواپیمایی ارزان قیمت نشانه رفته است.
تجاوز عربستان به یمن / انصارالله: قاطعانه پاسخ می دهیم/ بمباران فرودگاه صنعا توسط عربستان - بامداد امروز دوشنبه جنگنده‌های عربستان سعودی به مواضع انصارالله در یمن حمله کردند و 13 غیرنظامی را در صنعا کشتند. انصارالله گفته که با قاطعیت پاسخ این تجاوز را خواهد داد.
در کابین خلبان یک هواپیما چگونه باز می‌شود؟ - گروه جامعه: با سقوط هواپیمای شرکت هوایی "جرمن وینگز" و بحثی که درباره شیوه باز کردن در کابین خلبان در هواپیماهای بزرگ "ایرباس" پیش ...
افزایش 38 درصدی صدور گواهینامه صدور 5 میلیون و 500 هزار گواهینامه - رئیس پلیس مرکز صدور گواهینامه پلیس راهور ناجا از رشد 38 درصدی گواهینامه خبر داد.
دبیرکل فدراسیون شنا، شیرجه و واترپلو: لیگ کاملا ایرانی قدرت واترپلو را نشان می‌دهد - بیست و چهارمین دوره مسابقات لیگ برتر واترپلو باشگاه‌های کشور با قهرمانی تیم دانشگاه آزاد اسلامی به کار خود پایان...
محدودیت ها و ممنوعیت های ترافیکی هفتم فروردین ماه 94 - محدودیت ها و ممنوعیت های ترافیکی هفتم فروردین ماه 94 از سوی سازمان هواشناسی اعلام شد.
گره تعاونی های مسکن مهر ناگشودنی است - تعاونی ها در ابتدای شروع طرح مسکن مهر بسیار خوب پیش رفتند و توانستند بسیاری از اعضای خود را خانه دار کنند اما...
ادامه بمباران صنعا/ شهادت 3 فرمانده جنبش انصارالله - امروز هم صدای انفجار در مناطق مختلف یمن به گوش می‌رسد.
آمریکا، یمن را به ایران واگذار کرده است - شباهت‌های عراق و یمنآمریکا، یمن را به ایران واگذار کرده استروز دوشنبه، سعود الفیصل، وزیر خارجه عربستان اعلام کرده بود که کشورش در حال آماده شدن برای پاسخ به تهاجم ایرانی‌ها است.
با ویژگیهای ساعت هوشمند 600 دلاری LG آشنا شوید - شرکت کره ای LG روز پنج شنبه اعلام کرد که قصد دارد تا ساعت هوشمند خود که مجهز به سیم کارت خواهد بود را – Urban LTE – تا کمتر از یک ماه دیگر در کره جنوبی روانه بازار کند. بهای این ساعت هوشمند برابر با حدود 600 دلار تعیین شده است که عملا آن را در محدوده رقابتی با ساعت هوشمند اپل قرا میدهد.


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved