شنبه ۵ تیر ۱۳۹۵ / Saturday, 25 June, 2016

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
طرح تفکیک از مبداء , کشف جرم , قهوه ای , عدم پایبندی , شیوه درمان , ون در سار , منابع مالی , صرامی فروشانی , توقی , ترکیه , مراودات دیپلماتیک , فلاونول , گوئیسی , تابلوهای هنری , پرواز رنگ ها , مقامات اروپا , مضرات , مهاجر ایرانی در استرالیا , اسلامی , قیمت بازار , نخستین ، , میزبانی از زائران , اوریزابا , مرز یمن و عربستان , مطالب , نام هیئت , نبرد ایووجیما , طلاب حوزه علمیه قم , هیدنیگ , ورلد تریبیون , جان میگیرد , فولاد کویر اصفهان , کالای استاندارد , مجرای گوش , پیمان دفاعی , تکمیل حفاری , نفسیه روشن , جداکننده‌ , حسن قدیری ابیانه , جف بویس , خودروسازان ژاپنی , گرس و گل , الضالع , کاکائو , یکشنبه , باغ تاریخی , فدراسیون جهانی گلف , توانیر بندرعباس , focus , جلوگیری از بیماری ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / تمرین‌های طبقه‌بندی شده علوم تجربی سال چهارم دبستان شامل: خلاصه‌ی بخش‌ها, مجموعه‌ای از کامل‌ترین سوا , اجتماعی / جوانان / بلوغ / جهش از دوران کودکی به نوجوانی , دین و اندیشه / دین و مذهب / ادیان و مذاهب ـ یهودیت / مرکزهای دینی و آموزشی یهودیان ایران یِشیوا , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / نرم‌افزار / برنامه‌نویسی‌ونرم‌افزارهای‌سیستمی / ۱۰ زبان برنامه نویسی که باید آموخت , بانک اطلاعاتی کتاب / دانش‌نامه 1: شرح واژگان و اعلام فارسی اول راهنمایی , علم و زندگی / علوم پایه / ژنتیك / جهش های اکتسابی , سیاسی / جهان / شخصیتها / بلر، مرد صلح یا مرد جنگ؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / زندگینامه پزشکان نام‌آور معاصر ایران , بانک اطلاعاتی کتاب / درمان کامل لکنت , بانک اطلاعاتی کتاب / فوزیه: حکایت تلخکامی, قصه جدایی , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۲۳ تیر ـ برخی دیگر از رویدادهای ۱۴ جولای , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / سخت‌افزار / رقابت میان دو فرمت پیشنهادی نسل بعدی DVD , فرهنگی و هنری / کتاب و نشر / نقد کتاب / نقد رمان اشک آخر , فرهنگی و هنری / سینما / معرفی فیلم / حضور پریان , بانک اطلاعاتی کتاب / زبان انگلیسی و قواعد ساختار جمله , کامپیوتر و اینترنت / تلفن همراه / معرفی گوشی‌های Siemens / Siemens CL۵۵ , بانک اطلاعاتی کتاب / رایانه کار درجه 1 , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / ملاداوود الفت شوشتری , بانک اطلاعاتی کتاب / دعای جلیل‌القدر ابوحمزه ثمالی با ترجمه‌ی فارسی , بانک اطلاعاتی کتاب / جلوه‌های تقوا: داستانهایی از زندگانی امام علی (ع) و حضرت زهرا (ع) ,

برخی منابع مهم خبری
energynewcomes.com تازههای انرژی , khabarnew.ir خبرنو , honarnews.com هنرنیوز , siasatnameh.ir سیاست نامه , asianews.ir آسیا , parsapress.ir پارسا , asrekhodro.com عصر خودرو , shariyan.com شریان , hooshnews.com هوش نیوز , arshnews.ir عرش , aecinema.ir هنر و تجربه , webshahr.org وب شهر , avapress.com صدای افغان , taamolnews.ir تعامل , shabakeh-mag.com مجله شبکه , fdn.ir فرهیختگان , vaghayedaily.ir روزنامه وقایع اتفاقیه , mellatonline.ir ملت , faranashr.com فرانشر , itiran.com آی تی ایران , chidaneh.com چیدانه , borhan.ir برهان , havades.ir حوادث , musicema.com موسیقی ما , atynews.com آتی نیوز , shahidnews.com شهیدنیوز , etemadnewspaper.ir روزنامه اعتماد , afaghnews.ir آفاق , aftabir.com آفتاب , hayat.ir حیات ,



استخدام بازارياب  ◊  ٠٩٣٩٩٧٣٢٠٢٧
وبگردی
ناگفته های تکان دهنده از اتوبوس سربازان کشته شده / فیلم - به گفته دکتر حریرچی این اتوبوس سه بار مواد مخدر، سیگار و میوه قاچاق کرده و مسافران غیرمجاز زیادی را جاسازی کرده بود.
شلوار عجیب این بازیگر سوژه شد! - سیاوش خیرابی بازیگر مجموعه های روتین تلویزیونی در مراسمی اکران خصوصی یک فیلم سینمایی با ظاهری عجیب ظاهر شد.
دیدار ولیعهد سعودی با بنیانگذار فیس بوک / تصاویر - شاهزاده محمد بن سلمان در این سفر آمریکا با وزیر دفاع و خارجه، شماری از اعضای کنگره و باراک اوباما رئیس ایالات متحده هم دیدار کرده بود.
فیلم/ اشک‌های پرستو صالحی در «ماه عسل» - پرستو صالحی بازیگر سینما و تلویزیون در برنامه امروز «ماه عسل» از خاطرات تلخ گذشته و حسرت نبود پدرش گفت.
لحظه دستگیری تروریست‌ها در تهران / فیلم - فیلم لحظه حمله تیم عملیاتی وزارت اطلاعات به محل استقرار تروریست‌های تکفیری در تهران منتشر شد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
گاف باورنکردنی در برنامه ماه عسل / تصاویر - اشتباه صورت گرفته در برنامه چند شب قبل ماه عسل، موجی از انتقادها در فضای مجازی را در پی داشته و واکنش ها به این گاف علمی همچنان ادامه دارد.
فیلم/ گاف تاریخی صدای آمریکا در پخش زنده - اتاق فرمان شبکه صدای آمریکا به جای پخش زنده برنامه شباهنگ، 18 دقیقه داخل استودیو را به اشتباه برای بینندگان پخش می‌کند.
فیلم جنجالی جشن دانش آموزی دختران یزدی - در جشن پایان سال دانش آموزان دختر در یکی از مدرسه های استان یزد، در اقدامی جنجالی و قابل تأمل، مجری مراسم دانش آموزان را به پرتاب چادرهای خود به هوا فرا خواند.
تازه ترین دستپخت «ماه عسل» برای بینندگان روزه دار - کار به جایی رسید که اشک این مادر خشکید و پس از سی و چند سال دوری از فرزند، نتوانست در دیدار با گمشده ی پیدا شده اش، بگرید و به راحتی ابراز احساسات کند!
افتتاحیه فیلم سینمایی ایستاده در غبار - گزارش تصویری / مراسم افتتاحیه فیلم سینمایی ایستاده در غبار شامگاه پنج‌شنبه ۲۰ خرداد با حضور عوامل فیلم، جمعی از هنرمندان و اهالی سینما در پردیس سینمایی کوروش برگزار شد.
حجله برای محمدعلی کلی در تهران/ عکس - در تهران به مناسبت فوت محمد علی کلی حجله برپا شد.
معاون وزیر یقه خود را در مجلس پاره کرد / تصاویر - خلیل آقایی معاون پارلمانی وزارت جهاد کشاورزی در جلسه علنی امروز (سه‌شنبه) مجلس شورای اسلامی هنگام نطق محمدعلی پورمختار نماینده مردم کبودرآهنگ، با عزت‌الله یوسفیان‌ملا نماینده مردم آمل، بر سر موضوعی درگیری لفظی پیدا کرد که به دنبال این درگیری، آقایی یقه‌اش را با فریاد و عصبانیت پاره کرد.
گلشیفته مدل تبلیغات یک بانک آلمانی / عکس - گلشیفته فراهانی مدل تبلیغات یک بانک آلمانی شد.
جنجال برسر لباس نفیسه روشن در اینستاگرام / تصاویر - بیش از هزاروپانصد اظهار نظر و بیش از بیست‏‌هزارکلمه متن! نه، اشتباه نکنید، این آمار مربوط به بحث و بررسی یکی از مهم‏ترین مسائل سیاسی و اجتماعی کشور مثلاً تصویب برجام و مناقشات هسته‏‌ای نیست! این دو عدد، فقط مربوط به کامنت‏‌هایی می‏شود که مخاطبان صفحه اینستاگرام نفیسه روشن، بازیگر تلویزیون، درباره یک پست او در این شبکه اجتماعی به اشتراک گذاشته‏‌اند
تصویر خالکوبی بر دست ترانه علیدوستی - نشان فمنیستی بر ساعد دست ترانه علیدوستی
کتک خوردن دختر ایرانی در مبارزه mma ارمنستان - فیلمی در فضای مجازی منتشر شده که دختر نوجوان ایرانی با لباس کاراته در مسابقات MMA ارمنستان حضور دارد و به شدت کتک می خورد اما ماجرا گسترده‌تر از اینهاست و تیمی 10 نفره با پرچم ایران در این مسابقات حضور دارد که دو دختر نوجوان هم در قفس به روی رینگ می‌روند و البته به شدت کتک می‌خورند.
عوامل فیلم فروشنده برروی فرش قرمز کن 2016 - آخرین نمایش رسمی فیلم «فروشنده» ساخت اصغر فرهادی در بخش مسابقه اصلی جشنواره فیلم کن با حضور عوامل این فیلم روی فرش قرمز همراه بود. در این مراسم چهره‌هایی چون اصغر فرهادی، شهاب حسینی، ترانه علیدوستی، بابک کریمی، فرید سجادحسینی،پریسا بخت‌آور و « الکساندر مَلت گای» تهیه کننده فرانسوی این فیلم حضور داشتند.
ترانه علیدوستی در جشنواره کن 2016 / فیلم - سرانجام انتظارها برای ایرانی ها به پایان رسید و در آخرین روز جشنواره کن 2016 فیلم فروشنده اصغر فرهادی اکران شد. این فیلم که با استقبال و نقد های بسیار مثبت منتقدان همراه شده است, جزء شانس های اول دریافت جایزه نخل طلا می باشد.
سحر دولتشاهی؛ بالابلند و آراسته در «کن» - شصت‌ونهمین دوره جشنواره فیلم کن در حال برگزاری است، اما امروز برای ما ایرانی‌ها، این جشنواره لطف دیگری داشته است. امروز چهارشنبه بیست‌ونهم اردی‌بهشت‌ماه و ساعتی پیش، عوامل فیلم «وارونگی» روی فرش قرمز رفتند تا یکی از نمایندگان سینمای ایران در جشنواره کن امسال باشند. «وارونگی» در بخش نوعی نگاه این جشنواره شرکت کرده است.
پربازدیدها