سه شنبه ۶ مهر ۱۳۹۵ / Tuesday, 27 September, 2016

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
توافقنامه صلح , پوشاک اسلامی , علت روحی , وزیرستان شمالی , ثبت احوال , اعدام ایت الله نمر , مجرمین مواد مخدر , اعلام رضایت , دانش‌آموزان ربوده شده , جرم زدایی , حمیده محققی , عصر مفرغ , یهودیان سیاهپوست , سردفتر , مرگ بار , انتصاب محسن رضایی , حقوقی ها , نمازجمعه , نوازنده گیتار , دولت سازندگی , خبرگان ملت , آیزنکوت , روستای دوسیران , مشکل , دیمیتری راگازین , پیشنهادات فرهنگی آخر هفته , اقامتگاه , حیدر , آیین فرهنگ , فاکتور7 , درزاهدان , داعش و اسرائیل , اجلاس , BMW X3 , كاهش , مرد چینی , خیانت زنان , پروانه کاربر علامت استاندارد , والری , مخالفان سوری , دستگاه قضایی عراق , فصل نامه نگاه نو , قتل جوان ایرانی , ره گیری , رویداد ملی , ضروری ترین املاح , مجلس اعلای عراق , واسطه انتقالات , رسانه ترک , کزاری ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / زیارت عاشورا , علم و زندگی / علوم انسانی / اقتصادی / تراکم زیست ـ انرژی حاصل از چوب، زباله و ضایعات کشاورزی , سیاسی / تاریخ سیاسی / ایران / وقتی تاریخ خاموش می شود، هنر سخن می گوید , دین و اندیشه / دین و مذهب / مناسبت‌ها ـ عید سعید فطر / فرازهایی از خطبه غدیریه پیامبر اکرم (ص) , خانه و خانواده / تعلیم و تربیت / کودکان / دمدمی مزاج , بانک اطلاعاتی کتاب / نهج‌الحیاه (فرهنگ سخنان حضرت فاطمه (ع)) , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / تغذیه / کرفس ضد رماتیسم است , اقتصاد و بازرگانی / بازاریابی / تجارت / ۱۰ اشتباه در تجارت تلفنی , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ یعقوبی , موفقیت / زندگی / زندگی بهتر / بزرگترین مسأله خود را دریابید , بانک اطلاعاتی کتاب / رباعیات نادره ایام خیام, شامل رباعیات اصیل برگرفته از نسخ معتبر , بانک اطلاعاتی کتاب / مشخصه فنی ISO/TS 16949 (ویرایش دوم 01 ـ 03 ـ 2002) سیستم‌های مدیریت کیفیت الزامات خاص جهت کاربرد است , بانک اطلاعاتی کتاب / نقش فرم, الگو و اندازه سکونتگاهها در کاهش خطرات ناشی از وقوع زلزله , بانک اطلاعاتی فیلم / جاسوسانی مثل ما - Spies Like Us , بانک اطلاعاتی کتاب / تازیانه سرنوشت , سیاسی / ایران / دولت و حکومت / انسجام فکری، قرینه‌ای از چگونگی آینده , بانک اطلاعاتی کتاب / ذکری المحسنین (یاد نیکان) در شرح احوالات و زندگانی آیت الایمان و الاخلاص فقیه و عالم , ورزشی / فوتبال / لیگ ها / مشکل سپاهان، عدم تنوع تاکتیکی! , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش گام به گام دین و زندگی (2) سال دوم متوسطه , علمی و آموزشی / فنی و مهندسی / فیزیک کاربردی / الکتریسیته ,

برخی منابع مهم خبری
bartarinha.ir برترینها , azadinews.ir آزادی , sena.ir سنا , javanemrooz.com جوان امروز , digiato.com دیجیاتو , asianews.ir روزنامه آسیا , iran-varzeshi.com روزنامه ایران ورزشی , sabernews.com صابرنیوز , donyayesanat.com دنیای صنعت , banifilm.ir روزنامه بانی فیلم , zanefarda.ir زن فردا , banker.ir بنکر , Http: روزنو , jahanesanat.ir روزنامه جهان صنعت , irandoc.ac.ir مدارک علمی ایران , aecinema.ir هنر و تجربه , akkasee.com عکاسی , saat24.com ساعت 24 , ammariyon.ir عماریون , nay.ir نی , roozannews.com روزان , safirnews.com سفیر , rikhtopash.com ریخت و پاش , kanoonnews.ir کانون پرورش فکری , sarihnews.com صریح , noandish.com نواندیش , iraneconomist.com ایران اکونومیست , jomhourieslami.net روزنامه جمهوری اسلامی , irangrand.ir ایران گراند , irna.ir ایرنا ,



وبگردی
احمدی نژاد چه خواهد کرد؟ - احمدی نژاد حالا که می‌بیند نمی‌تواند بازیگر انتخابات ریاست جمهوری باشد می‌خواهد کارگردانی آن را به عهده بگیرد.
تصاویر/ برگزاری شب مُد در بصره - مراسمی با عنوان شب مُد در هتل بین المللی شهر بصره واقع در جنوب عراق برگزار شد. در این رویداد طراحان لباس طرح‌های خود را که مدل‌ها آنها را به تن کرده بودند به دید شرکت کنندگان گذاشتند.
مار 400 کیلویی در دام یک کارگر ساختمان (فیلم و تصاویر) - فیلمی که توسط یکی از کارگران این ساختمان ضبط شده یک مار عظیم‌الجثه را نشان می‌دهد که به یک جرثقیل زنجیر شده و بعد بالا کشیده شده تا شکم خالدارش دیده شود.
عکس/ کانال مثبت هجده با ۵۰۰ هزار بازدید - "اینجا هم کانال بود،توش هم پر از صحنه های +١٨ بود... اما چند نفر بودن که عضوش بشن!؟
جمله باورنکردنی ابراهیم حاتمی کیا، پیمان معادی را هم شوکه کرد - جمله باورنکردنی ابراهیم حاتمی کیا، پیمان معادی را هم شوکه کرد/شکایت ترانه علیدوستی و مانی حقیقی از یالثارات/استرس ستاره زن سینما و کنایه تند رضا کیانیان به وزیر ارشاد/مفصل ترین گزارش از سیاسی ترین جشن تاریخ منتقدان سینما
بهاره رهنما: باورم نمی شد آن خانم نماینده مجلس این شکلی حرف میزند - بهاره رهنما هنرمند خوب کشورمان که این روزها با نمایش بزهایی که به زن ها خیره شده اند در تماشاخانه ایرانشهر روی صحنه می رود، به بهانه این نمایش دلچسب و پرفروش مهمان گفتگو با شبکه تی وی پلاس شد تا هم از دلایل انتخاب کار جدید ایوب آقاخانی برایمان بگوید هم مثل همیشه بحث هایی درباره دفاع از حقوق زنان، اتفاقات شبکه های اجتماعی و داستان هایی که در سال های اخیر برایش پیش آمده حرف بزنیم.
دختر پرسپولیسی دوباره به ورزشگاه رفت/ عکس - حانيه، دختري كه قبلا از سوي يك كاربر اينستاگرامي به دليل حضور در استاديوم تهديد به قتل شده بود، روز گذشته هم به ورزشگاه رفت و دربي را از نزديك تماشا كرد.
گافی که رکوردشکنی «سیامند رحمان» برملایش کرد! - دقت در تصاویر ثبت شده از لحظات دریافت مدال دیگر ورزشکاران ایرانی نشان می‌داد که درج عبارت خلیج فارس روی لباس هایشان ممنوعیتی نداشته و به عبارت بهتر، سیاسی تفسیر نشده است. همان گونه که درج نام پهنه آبی وسیع شمال کشورمان، یعنی دریای خزر روی لباس ملی پوشان پارالمپیکی حاشیه ای به دنبال نداشته و به سانسور منجر نشده است.
سعید مرتضوی: از شهدای مظلوم کهریزک عذرخواهی می کنم - اینجانب به عنوان دادستان وقت تهران در پیشگاه خداوند و وجدان خود از وقوع این حادثه هولناک در شکل‌گیری آن هیچ عمدی نبوده، ابراز شرمندگی می‌کنم.
واکنش دیدنی تماشاگران به افتادن مشعل پارالمپیک - تشویق بی امان تماشاگران برای فردی که به دلیل معلولیت مشعل پارالمپیک 2016 از دستش می افتد اما مجددا آن را از زمین برمی دارد.
رونمایی از یک مدل قدیمی رنو توسط پارس خودرو - از خودروی جدید رنو در ایران که "رنو ساندرو استپ وی" نام دارد، رونمایی شد، این خودروی جدید که توسط شرکت "پارس خودرو" تولید می‌شود دارای موتور ١٦٠٠ ، 16 سوپاپ با ١٠٥ اسب بخار قدرت است. پلت فرم این خودرو با ابعاد کمی بزرگتر با رنو ساندرو مشترک است. رنو استپ وی در ٦ رنگ مشکی، سفید، قرمز، آبی، خاکستری و نقره‌ای تولید خواهد شد.
تشییع پیکر زنده‌یاد داوود رشیدی - مراسم تشییع پیکر زنده‌یاد داوود رشیدی صبح یکشنبه هفتم شهریور با حضور هنرمندان و مردم در تالار وحدت برگزار شد.
حضور عزت‌الله انتظامی در منزل داود رشیدی - عزت‌الله انتظامی بازیگر سینما و تئاتر ایران برای ابراز همدردی با خانواده‌ی داود رشیدی به خانه این هنرمند فقید رفت.در پی درگذشت داود رشیدی طی دیروز و امروز برخی چهره‌های فرهنگی و هنری به دیدن خانواده این هنرمند، رفتند.عزت‌الله انتظامی نیز با همراهی مجید انتظامی (پسرش) عصر ۶ شهریور ماه در منزل داود رشیدی حاضر شد.
سیگار کشیدن مهران مدیری در نشست خبری - نشست خبری فیلم سینمایی " ساعت ۵ عصر " به کارگردانی مهران مدیری در هتل هما
ویدیوهایی از بازداشت تتلو، دلیل بازداشتش و حامیانش! - ویدیوی دیدنی از پنج دقیقه سوال پیچ کردن معاون زنِ رئیس جمهور در تلویزیون / ویدیویی از بازی سیاسی ترکیه با کارت سوریه؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
10 نکته درباره کلیپ میلیاردی تلویزیون - در پس زمینه تصویر یک مجتمع بزرگ و مدرن هسته‌ای دیده می‌شود در حالی که در جلوی آن، مردمانی در «کپر» و در خانه‌هایی محقر و فقیرانه زندگی می‌کنند و کودکانی که با یک توپ روی ماسه‌ها بازی می‌کنند! این تصویر چه پیامی را به مخاطب القاء می‌کند؟
ازدواج بازیگر زن مشهور با مردی ۲۰سال بزرگتر از خودش / عکس - لادن مستوفی بازیگر سرشناس و معروف سینما با ۲۰ سال اختلاف سنی همسر شهرام اسدی کارگردان با ذوق سینما است.
پربازدیدها