شنبه ۲۸ مرداد ۱۳۹۶ / Saturday, 19 August, 2017

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
نمایشگاه طراحی , هنگ موبایل , رهیر شیعیان , وضعیت تولید خودروهای سواری , امداد خورد , ارزش های نظام , نمایشگاه کتاب وین , امیر قلعه‌نویی , فرماندهان سپاه , خابی مارتینس , ساسان دهقانی , پاکدل , 5 استان , خالد القدومی , فرهاد فراهانی , اتباغ افغانستانی , ضدمیکروبی , فوت و جرح , صید بیرویه , جرالدین مک اولن , یادوآره , رشد قیمت‌ها , گروه موسیقی لهستانی پارتیزانت‌ها , تیم ملی تکواندو بانوان , نظارت بر آزادسازی , تیم ملی کشتی فرنگی آذربایجان , نرم افزار سه بعدی , جیمز جویس , دستمزد سال 96، شورای عالی کار، حق مسکن کارگران , احداث، , توان تسلیحاتی , تعامل و گفت و گو , حوادث طبیعی , امیر تفتی , نماز و اذان , نیمار ایرانی , سرمربی تیم ملی والیبال ژاپن , روسای ستاد تبلیغات , شکستن رکورد گردشگر , تغییرات اقلیمی , مانوئل نوریگا , بادبان , اشتغال، فارغ التحصیلان دانشگاهی، طرح کاروزی , الشهاده , خوراکی مقوی , شرکت‌های آبفا , گردشگر اصفهانی , مواد محترقه , اشتغازایی , VLC Player ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه سوالات دروس عمومی کاردانی پیوسته: حل تشریحی تمام کنکورها تا سال جاری شامل دروس: ادبیات ـ ... , فرهنگی و هنری / کتاب و نشر / نقد کتاب / تو بی خود رفتی لوله کش شدی، لوله باید تورو می کشیدہ , بانک اطلاعاتی کتاب / او چراغ خانه ماست , فرهنگی و هنری / سینما / سینمای جهان / جنگ قهرمانان مجازی در اکران تابستان , بانک اطلاعاتی کتاب / اپراتوری عمومی: کارور عمومی رایانه شخصی , بانک اطلاعاتی کتاب / بیانیه‌ای درباره تئوری حسابداری و پذیرش تئوری کمیته مفاهیم و استانداردهای گزارشهای مالی برون‌سازمانی , بانک اطلاعاتی کتاب / مکالمات اردو به فارسی , بانک اطلاعاتی کتاب / مروری بر دندانپزشکی کودکان , بانک اطلاعاتی کتاب / نهج‌الفصاحه: مجموعه کلمات قصار حضرت رسول (ص) با ترجمه فارسی بانضمام فهرست موضوعی در آخر کتاب ... , بانک اطلاعاتی کتاب / تصنیفها, ترانه‌ها و سرودهای ایران زمین: 449 اثر برگزیده (با ویرایش و بازبینی ریشه‌ای) , دین و اندیشه / فلسفه و منطق / عقل و ادراک / عقلانیت بنا بر هدف و عقلانیت بنا بر ارزش در «دفترهای زندان» , بانک اطلاعاتی کتاب / 12 روز سفر به سرزمین بختیاری , بانک اطلاعاتی کتاب / روشهای سوادآموزی بزرگسالان (تعلیم مهارتهای خواندن و نوشتن) , سیاسی / تاریخ سیاسی / دوران مشروطه / سال ۸۵ یکصدمین سالگرد انقلا‌ب مشروطیت , فرهنگ و جامعه / ادبیات و شعر / داستان کوتاه / کارگاه داستان ؛ بر سر دو راهی , سیاسی / ایران / شخصیتها / کروبی برای چه آمد , بانک اطلاعاتی کتاب / Person To Person: Communicative Speaking And Listening Skills , سیاسی / ایران / انتخابات / رأی به آن فریاد آشنا , بانک اطلاعاتی کتاب / بی‌خبری , بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ و سیره سیاسی امیرمومنان علی بن ابی طالب (ع) ,

برخی منابع مهم خبری
55online.ir 55 آنلاین , masironline.com مسیر آنلاین , zanefarda.ir زن فردا , cinetmag.com سی نت , tejarat.donya-e-eqtesad.com تجارت فردا , itiran.com آی تی ایران , qeshmdaily.com قشم , patogh98.com پاتوق 98 , resalat-news.com روزنامه رسالت , vista.ir ملت ایران , shahrkhabar.ir شهرخبر , chidaneh.com چیدانه , ketab.ir کتاب , noet.ir سازمان سنجش , rajanews.com رجانیوز , parsapress.ir پارسا , wafa.ir وفا , salamatnews.com سلامت نیوز , e-estekhdam.com ای استخدام , rouzegareno.ir روزگارنو , alef.ir الف , panevesht.com پانوشت , afkarnews.ir افکار نیوز , eramnews.ir ارم , bahardaily.ir روزنامه بهار , dolateyar.com دولت یار , salamaneh.com سلامانه , goal.com گل , pariyana.com پریانا , modeonline.ir مدآنلاین ,



وبگردی
نطق تند و جنجالی قاضی پور علیه وزیر پیشنهادی ارتباطات!
نطق تند و جنجالی قاضی پور علیه وزیر پیشنهادی ارتباطات! - قاضی پور: آقای جهرمی هیچ اعتقادی به ولایت فقیه ندارد!
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس!
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس! - این بازیگر ایرانی که مدتهاست خبری از حضور او در عرصه هنر نیست برای اولین بار مقابل حریف چینی مسابقه داد.
فیلم لحظه فوت میوه فروش پس از درگیری با ماموران شهرداری
فیلم لحظه فوت میوه فروش پس از درگیری با ماموران شهرداری - در صحنه درگیری ماموران شهرداری قم بادستفروشی درخیابان شاهد،ماموران باکوبیدن سردستفروش به جدول خیابان وی رابقتل رساندند
ویدیو کامل از نبرد و اسارت شهید حریم آل الله محسن حججی
ویدیو کامل از نبرد و اسارت شهید حریم آل الله محسن حججی - شهید محسن حججی از مدافعان حرم در سوریه بود که پس از اسارت بدست تروریست های داعش به شهادت رسید.
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی - جمعه ۲۰ مرداد بیست و پنجمین مراسم «تولد ماه» به مناسبت سالروز تولد مهرانه مهین‌ترابی، بازیگر سینما و تلویزیون، با حضور جمعی از هنرمندان در موزه هنرهای دینی برگزار شد.
سلفی حقارت فراموش شدنی نیست
سلفی حقارت فراموش شدنی نیست - تصویر پشت صحنه برنامه رادیویی فرزاد حسنی و دوستانش را مشاهده می کنید.
دختر خلخالی: پدرم خشن نبود/ اهل مماشات نبود
دختر خلخالی: پدرم خشن نبود/ اهل مماشات نبود - مدرسه که می‌رفتم تقریباً همه معلم‌های من می‌دانستند که پدر من کیست. این خیلی اذیت می‌کرد. تک‌وتوک می‌آمدند و سفارش دوست و آشنایی را برای کاری می‌کردند.
گروگان‌گیر مشهدی با شلیک گلوله از پای درآمد/ فیلم
گروگان‌گیر مشهدی با شلیک گلوله از پای درآمد/ فیلم - ساعتی پیش پلیس مشهد در خیابان امام رضا (ع)، حوالی میدان بیت المقدس (فلکه آب) به فردی مظنون شد و فصد بازداشت او را داشت که این فرد برای جلوگیری از بازداشت اش یک صاحب مغازه را گروگان گرفت.
اسکورت تامل برانگیز و عجیب خودروی مهران مدیری در مشهد!
اسکورت تامل برانگیز و عجیب خودروی مهران مدیری در مشهد! - مهران مدیری که برای حضور در جمع مخاطبان فیلم سینمایی «ساعت 5 عصر» به مشهد رفته بود با اسکورت ویژه به سینمایی رفت که هوادارانش برای استقبال منتظر او بودند.
حرکات عجیب احمدی  نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان!
حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان! - حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات حمید بقایی از دوران زندان کوتاه مدتش
آزاده نامداری تیتر یک پرتیراژترین روزنامه سوئیس/ عکس
آزاده نامداری تیتر یک پرتیراژترین روزنامه سوئیس/ عکس - روزنامه پرتیراژ عصر سوییس بنام بلیک که بصورت رایگان توزیع میشود ، این تیتر را برای آزاده نامدارى انتخاب کرد:دورویی!
چرا واکنش افکار عمومی به آزاده نامداری بی رحمانه است؟
چرا واکنش افکار عمومی به آزاده نامداری بی رحمانه است؟ - متاسفانه جامعه ما و نظام ها و نهادهای اجتماعی، سیاسی و فرهنگی جامعه افراد را تشویق و حتی وادار می کنند چیزی غیر از آن خود واقعی خود باشند. اگر خانم نامداری خود را خیلی محجبه نشان نمی داد شاید این واکنش بی رحمانه نسبت به ایشان ایجاد نمی شد.
فیلم | لحظه هولناک اسید پاشی در خیابان ولی‌عصر
فیلم | لحظه هولناک اسید پاشی در خیابان ولی‌عصر - فیلم - تصاویر ضبط شده دوربین مداربسته از لحظه اسید پاشی در یک مغازه در خیابان ولی عصر تهران را در ویدئوی زیر می‌بینید.
مزخرفات علی ضیا در دفاع از آزاده نامدای / فیلم
مزخرفات علی ضیا در دفاع از آزاده نامدای / فیلم - علی ضیاء مجری برنامه فرمول یک درباره بحث‌های پیش آمده پیرامون عکس‌های آزاده نامداری صحبت کرده است.
آزاده نامداری و جنجال تصاویر بی حجابش / فیلم
آزاده نامداری و جنجال تصاویر بی حجابش / فیلم - آزاده نامداری به انتشار تصاویر بی حجابش واکنش نشان داد
اولین فیلم از اظهارات قاتل آتنا مقابل دوربین
اولین فیلم از اظهارات قاتل آتنا مقابل دوربین - دهان آتنا را گرفتم به اتاق پشتی بردم، او را خفه کردم و ...
 اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد
اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد - مراسم افتتاحیه فیلم «ساعت 5 عصر» اولین ساخته مهران مدیری در حالی برگزار شد که شهرزاد دختر این کارگردان نیز در مراسم حضور داشت و برای اولین بار است که دختر مهران مدیری در چنین مراسمی حضور می یابد.
فیلم لحظه شلیک پلیس به مهاجم مترو
فیلم لحظه شلیک پلیس به مهاجم مترو - لحظه شلیک پلیس به مهاجم مترو / این فرد چند مسافر مترو و یک مامور ناجا را با چاقو مجروح و به سمت پلیس های دیگرحمله کرد، در اینجا بود که پلیس به او شلیک میکند...
    پربازدیدها