دوشنبه ۳۱ اردیبهشت ۱۳۹۷ / Monday, 21 May, 2018

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
سفیر ویتنام , مسلمان , تقویت تولید , روسای , کارنمای اعضای بالای ۴۰ سال , اندیشه ایران شهری , مطب دندانپزشکی , ماینده دبیر کل سازمان ملل در امور افغانستان , عباس شمس الهی , مذاکرات هسته ای محرمانه ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / مست و مستور (جستاری تطبیقی در شعر و اندیشه مولوی و حافظ) , بانک اطلاعاتی کتاب / تحلیل ریاضی بر وضعیت صندوق‌های بازنشستگی ایران و طراحی سیستم بهینه برای صندوق‌های یادشده: طراحی سیستم بهینه برای صندوقهای بازنشستگی کشور , بانک اطلاعاتی کتاب / شکوه محراب: قصه‌های نماز , فرهنگی و هنری , میراث‌فرهنگی و تاریخی , بناهای‌ تاریخی‌ / خانه ای با شکوه در شهری تاریخی , بانک اطلاعاتی کتاب / مبانی, مفاهیم و مطالعات دانش بومی کشاورزی , بانک اطلاعاتی کتاب / چهل حدیث‌ از رضای آل محمد (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / لولو و مرجان: در آداب سخن‌گفتن جهت اهل بیان , بانک اطلاعاتی کتاب / الوصائل الی الرسائل , علوم انسانی , کتابداری و اطلاع‌رسانی , کتابخانه ـ کتابخانه دیجیتالی / دفتر کار الکترونیکی‌ فهرست نویس‌ در محیط‌ کتابخانه‌ الکترونیکی‌ , علمی و آموزشی , فنی و مهندسی , مهندسی مکانیک ـ تحقیق و پژوهش / طراحی و ساخت محرک بر پایه پلیمر هوشمند با حافظه شکلی ,

برخی منابع مهم خبری
khabargozarisaba.ir خبرگزاری صبا , ibna.ir خبرگزاری کتاب ایران , nasle-farda.ir روزنامه نسل فردا , zamandaily.ir روزنامه زمان , shana.ir شانا , banifilm.ir بانی فیلم , asriran.com عصرایران , honarnews.com هنرنیوز , shahrsakhtafzar.com شهر ‌سخت افزار , parsnews.com پارس نیوز ,



وبگردی
عکسی عجیب و جنجالی از سید ابراهیم رئیسی
عکسی عجیب و جنجالی از سید ابراهیم رئیسی - عکسی از حضور سید ابراهیم رئیسی در مراسمی ویژه منتشر شده است که گفته می شود متعلق به کنفرانس افق نو در مشهد بوده است. در این عکس حرکات عجیب خانمی با لباس های قرمز، چفیه بر گردن و پرچم در دست در مقابل ابراهیم رییسی به چشم می خورد که توجه کاربران بسیاری را در شبکه های اجتماعی جلب کرده است!
ویدئو / مراسم بدرقه تیم ملی فوتبال ایران
ویدئو / مراسم بدرقه تیم ملی فوتبال ایران - مراسم بدرقه تیم ملی فوتبال ایران با حضور اصحاب هنر و ورزش یکشنبه ۳۰ اردیبهشت در تالار وحدت برگزار شد. در این مراسم که با حضور بازیکنان و کادر فنی تیم ملی به همراه اعضای هیات رییسه فدراسیون فوتبال انجام شد، از سرود رسمی تیم ملی ایران رونمایی گردید.
ویدئو / دیدار ملی‌پوشان فوتبال ایران با روحانی
ویدئو / دیدار ملی‌پوشان فوتبال ایران با روحانی - رئیس جمهور در دیدار با ملی‌پوشام فوتبال ایران از بازیکنان و کادر فنی تقدیر کرد. در این مراسم پیراهن شماره ۱۲ تیم ملی فوتبال کشورمان به حسن روحانی اهدا شد.
حمله ماموران شهرداری به پلیس راهور!
حمله ماموران شهرداری به پلیس راهور! - حمله ور شدن ماموران سد معبر شهرداری به ماموران راهنمایی رانندگی
دستگیری معروف ترین شرور تهران، در ۵۰۰ متری مرز ترکیه
دستگیری معروف ترین شرور تهران، در ۵۰۰ متری مرز ترکیه - شرور سطح یک که در آخرین اقدام خود یکی از دوستانش را در منطقه ولنجک به قتل رسانده بود؛ در ۵۰۰ متری مرز ترکیه دستگیر شد.
لحظه ریزش وحشتناک کوه در جاده هراز!
لحظه ریزش وحشتناک کوه در جاده هراز! - ریزش ناگهانی کوه که توسط مسافران به ثبت رسیده است...!
همسر محسن افشانی با ریش و سبیل در استادیوم آزادی دستگیر شد
همسر محسن افشانی با ریش و سبیل در استادیوم آزادی دستگیر شد - قبل از شروع بازی تیم‌های پرسپولیس و الجزیره یکی از بازیگران سینما کشورمان قصد داشت به همراه همسرش وارد ورزشگاه آزادی شوند که این دو نفر توسط نیروهای انتظامی بازداشت شدند.
فیلم | خسرو معتضد: جسد مومیایی قطعا متعلق به رضاخان است
فیلم | خسرو معتضد: جسد مومیایی قطعا متعلق به رضاخان است - فیلم - در ویدئوی زیر بخشی از صحبت های خسرو معتضد، مورخ را می شنوید که نتیجه تحقیقاتش را درباره مومیایی پیدا شده در حرم حضرت عبدالعظیم بیان می کند.
پهلوانان این روزهای ما
پهلوانان این روزهای ما - تصویری زننده و به شدت ناراحت کننده بر جا مانده از مسابقه انتخابی تیم ملی کشتی ایران که به کتک کاری و جنجال کشید. خانواده عبدولی باز هم پای ثابت این درگیری بود که چهره ورزش پهلوانی ایران را تیره کرد
(ویدئو) تشویق اصغر فرهادی در جشنواره کن توسط بزرگان سینمای جهان
(ویدئو) تشویق اصغر فرهادی در جشنواره کن توسط بزرگان سینمای جهان - در این ویدئو تشویق اصغر فرهادی و پنه لوپه کروز، خاویر باردم و دیگر عوامل فیلم «همه میﺩﺍنند» در جشنواره کن توسط بزرگان سینمای جهان را مشاهده می‌کنید.
فیلم حجوم داعشی‌های حاتمی کیا به یک مرکز خرید و وحشت و اعتراض مردم
فیلم حجوم داعشی‌های حاتمی کیا به یک مرکز خرید و وحشت و اعتراض مردم - عوامل فیلم «به وقت شام» روز گذشته با حضور عجیب و رعب آور در پردیس سینمایی کوروش مردم را وحشت زده کردند. در این حرکت تبلیغاتی بازیگران نقش داعش، با گریم و پوشش داعشی ها، سوار بر اسب راهی پردیس سینمایی کوروش شدند و با حضور در مرکز خرید و فودکورت مجموعه، رفتارهای عجیبی نشان دادند که باعث وحشت و اعتراض مردم شد.
تصاویر مخفی از بزرگترین مرکز فروش مواد مخدر در جنوب تهران / فیلم
تصاویر مخفی از بزرگترین مرکز فروش مواد مخدر در جنوب تهران / فیلم - این گزارش حاوی تصاویری از بزرگترین مرکز فروش و مصرف مواد مخدر در جنوب شرق تهران است که مخفیانه ضبط شده‌است.
کشتار اسب‌های کولبران / فیلم
کشتار اسب‌های کولبران / فیلم - متاسفانه طی یک ماه گذشته دستکم سه نوبت و هر نوبت دستکم 30 اسب باربر متعلق به کولبران در جنگل میرآباد شهرستان اشنویه با شلیک گلوله از پای درآمده‌اند.
سید احمد خمینی معمم شد
سید احمد خمینی معمم شد - سید احمد خمینی فرزند آیت‌الله سید حسن خمینی در حضور جمعی از علما و پدر و پدربزرگ خود در حسینیه جماران معمم شد.
دختران پرسپولیسی با ریش و سبیل در ورزشگاه آزادی!
دختران پرسپولیسی با ریش و سبیل در ورزشگاه آزادی! - امروز عکسی از 5 تماشاگر بازی روز گذشته در رسانه‌ها و شبکه‌های اجتماعی منتشر شده که نشان می‌دهد 5 دختر جوان با گریم‌های عجیب و حرفه‌ای خودشان را به عنوان پسر جا زده و وارد ورزشگاه شده‌اند.
اگر با وجود این مشکلات ملت قیام کند همه ما را به دریا خواهد ریخت
اگر با وجود این مشکلات ملت قیام کند همه ما را به دریا خواهد ریخت - از ملتی که ستون فقراتش شکسته انتظار مقاومت دارید؟ بسیاری از کشور فرار کردند یا جای فرار خود را فراهم آوردند اما ما جای فرار نداریم
جنجال ویدیو دختر بازیگر روی کول بازیکن پرسپولیس!
جنجال ویدیو دختر بازیگر روی کول بازیکن پرسپولیس! - عکس و ویدیویی منتسب به ستاره پرسپولیس فرشاد احمدزاده و ترلان پروانه بازیگر سینما و تلویزیون در فضای مجازی منتشر شده است. عجب پاپراتزی‌هایی داریم!