دوشنبه ۵ تیر ۱۳۹۶ / Monday, 26 June, 2017

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
فایل مخرب , خودروی گشتی , گردشگری نوروزی , امیرحسین دلبند , جلوگیری از بارداری , بازبینی , پایه گذاری , علی بهرامی , نفوس , کمک توانبخشی , بیکاری و دانشگاه , شور انتخاباتی , پانا , آل ثانی , قبل از بعثت , احمد بخشایش , تیم رودسر , ملک های خصوصی , حیات در سیاره ها , هنداوانه , برنج دودی , ملی پوشان المپیکی , آب های خلیج فارس , سازمان مسیحی , محفظه , كرج , پنبه , اتفاقات لیگ برتر , نشر افراز , دین پاتر , سخنگوی سابق , استاد مدعو , مشهورترین طراح مد ایرانی , البرگ , تریکینگ , مستبدانه , روح الله حسین زاده , خندانه , ناتوانی عقلی , ایمنی شغلی , حسن ترکمانی , منطق آزاد کیش , هنین , اطلاع رسانی دیجیتالی , ایلخانیان , نوزاد سرراهی , مهدی سیاحی , مسابقه ادبی , سیروس کاکی , ربیعی ,

مقالات پربیننده امروز
دین و اندیشه / دین و مذهب / دین و حكومت / دین و حکومت در مالزی , فرهنگی و هنری / میراث‌فرهنگی و تاریخی / بناهای‌ تاریخی‌ / تاریخ پرفراز و فرود خورهه , بانک اطلاعاتی کتاب / پرسشهای چهارگزینه‌ای بیوشیمی , بانک اطلاعاتی کتاب / داستان زندگی امام حسین (ع) , ورزشی / فوتبال / مربیان / سازمان مانع مربیگری فیروز ! , بانک اطلاعاتی کتاب / نخبگان دانشگاه علوم پزشکی شیراز , بانک اطلاعاتی کتاب / کوچه‌های خاطره , بانک اطلاعاتی کتاب / الادب الملتزم بحب اهل البیت (علیهم السلام) , بانک اطلاعاتی کتاب / خودآموز سریع DHCP & Wins , سیاسی / جهان / خاورمیانه / رجوع به تک تک کشورهای عربی پیرامون نام خلیج فارس , بانک اطلاعاتی کتاب / رساله توضیح‌المسائل , اقتصاد و بازرگانی / صنایع نفت و گاز / نفت / رویای نیمه شب زمستان , بانک اطلاعاتی کتاب / دست به کار شوید! , علمی و آموزشی / فنی و مهندسی / مهندسی مکانیک / درآمدی بر روانکارهای فیلم جامد , بانک اطلاعاتی کتاب / لطیفه‌های شیرین عبید زاکانی , ورزشی / فوتبال / فوتبال ـ تاریخ / هفتمین دوره جام جهانی فوتبال (شیلی ۱۹۶۲) , بانک اطلاعاتی کتاب / Mayewar matasa , بانک اطلاعاتی کتاب / گزیده آثار استاد جواد معروفی برای پیانو , سیاسی / جهان / کشورها / رویای بازگشت به قدرت هژمونیک گذشته , بانک اطلاعاتی کتاب / زاغ و مار ,

برخی منابع مهم خبری
fetnehnews.ir فتنه , rahyabnews.com رهیاب نیوز , nasimonline.ir نسیم , salameno.ir سلام نو , nano.ir فناوری نانو , parsnews.com پارس نیوز , cup.ir کاپ , teribon.ir تریبون , funiha.com فانیها , noorportal.net نورپرتال , asriran.com عصرایران , gooyait.com گویا آی تی , banifilm.ir بانی فیلم , donya-e-eqtesad.com دنیای اقتصاد , machinemag.com مجله ماشین , vaghayedaily.ir روزنامه وقایع اتفاقیه , ayandenews.com آینده , negaheemrooz.com نگاه امروز , vista.ir اخبار روز , lisna.ir لیزنا , tadbirvaomid.ir تدبیر و امید , arw.ir دیده بان حیوانات , aryanews.com آریا , darshahr.ir در شهر , ictna.ir ایستنا , iranojahan.com ایران و جهان , naghdnews.com نقدنیوز , iraneconomist.com ایران اکونومیست , safirnews.com سفیر , asianews.ir روزنامه آسیا ,



وبگردی
70 میلیون در اروپا 100 میلیون در ایران / با قرارداد برجامی ! / این همه خوشحالی برای چیست ؟
70 میلیون در اروپا 100 میلیون در ایران / با قرارداد برجامی ! / این همه خوشحالی برای چیست ؟ - قیمت پایه خودرو پژو 2008 که محصول سال 2014 پژوی فرانسه به شمار می رود، در انگلستان، با احتساب مالیات و عوارض که معمولا هم در این کشور زیاد است، ۱۳ هزار و ۳۴۵ پوند می‌شود که اگر با پوند آزاد هم حساب کنیم، نزدیک به ۷۰ میلیون تومان خواهد شد.
اولین پست اینستاگرامی حسن روحانی پس از اهانت
اولین پست اینستاگرامی حسن روحانی پس از اهانت - فیلم / اولین پست اینستاگرامی حسن روحانی پس از اهانت به وی در راهپیمایی روز قدس
فیلم | توهین به رئیس‌جمهور در حاشیه راهپیمایی روز قدس
فیلم | توهین به رئیس‌جمهور در حاشیه راهپیمایی روز قدس - فیلم - در ویدئوی زیر تصاویری از توهین برخی از افراد حاضر در راهپیمایی روز قدس به رییس جمهور را مشاهده می کنید.
بیعت در نظام اسلامى یک شرط براى حقانیت زمامدارى، زمامدار است
بیعت در نظام اسلامى یک شرط براى حقانیت زمامدارى، زمامدار است - اگر یک زمامدارى بود مردم با او بیعت نکردند، یعنى آن را قبول نکردند آن زمامدار خانه‌نشین خواهد شد و مشروعیت ولایت و حکومت به بیعت مردم وابسته است یا بگوییم فعلیت زمامدارى و حکومت به بیعت مردم وابسته است.
بهناز جعفری !
بهناز جعفری ! - ویدیو از آپارات
روایت متفاوت از یک عنصر داعشی بازگشته به ایران
روایت متفاوت از یک عنصر داعشی بازگشته به ایران - مستند بازگشت عیسی که روایتی متفاوت از یک عنصر داعشی بازگشته به ایران است، نشان از حریت و بازگشت به عقلانیت جوانی فریب خورده است.سوژه ی اصلی این مستند عیسی جزنیا است که ماجرای پیوستن خود به گروهک تروریستی داعش و بازگشت خود را بیان می کند.
انتشار برای اولین بار لحظه شهادت شهید تیموری
انتشار برای اولین بار لحظه شهادت شهید تیموری - ویدیوهای اختصاصی شبکه افق + ویدیوهای دوربین های مدار بسته که برای اولین بار منتشر شدند
محمود خاوری در کانادا دیده شد / عکس
محمود خاوری در کانادا دیده شد / عکس - مدیرعامل بانک ملی دولت اصولگرای احمدی نژاد که در آن روزگار چفیه بر گردن می‌انداخت و چهره‌ای متظاهر داشت، پس از مشخص شدن دست داشتن در پرونده‌ی سه هزار میلیاردی، به کانادا فرار کرد.
اشاره علیخانی به زندگی شخصی اش در گفتگو با فرزند طلاق
اشاره علیخانی به زندگی شخصی اش در گفتگو با فرزند طلاق - احسان علیخانی دقایقی پیش در گفتگو با یک «فرزند طلاق»: خیلی شبیه تو بودم. تو آن سیزده سال رو دیدی، من اون سیزده سالم ندیدم.
رییس جمهور جوان فرانسه و همسرش!
رییس جمهور جوان فرانسه و همسرش! - امانوئل ماکرون یکشنبه شب به‌عنوان رئیس جمهور جدید فرانسه معرفی شد، او علاوه بر اینکه جوانترین رئیس جمهور این کشور است، همسری دارد که بسیار مورد توجه رسانه‌ها قرار گرفته است.
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد - اخیرا تصاویر برخورد ملخک هلی کوپتر با مدیرکل حوادث غیرمترقبه کهگیلویه،به عنوان خبری داغ در کانال های تلگرامی منتشر شده. این ویدئو مربوط به مرداد ۸۹ است.
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو - این آهنگساز 39 ساله به تازگی رابطه ای عاشقانه را با یکی از مجریان شبکه من و تو آغاز کرده است. رضا روحانی با انتشار عکسی از خودش و فرانک مجری این شبکه, از پیدا کردن عشق واقعی زندگی اش نوشت.
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر - به گزارش خبرنگار مهر، یک فیل‌ماهی خاویاری با وزن حدودی ۶۰۰ کیلو و بیش از ۷۰ کیلوگرم خاویار روز یکشنبه توسط صیادان دو کومه گمیشانی صید شد.
    پربازدیدها