دوشنبه ۱۵ آذر ۱۳۹۵ / Monday, 5 December, 2016

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
مادر همسر رئیس جمهور , آرمان‌های امام , دریاچه هامون , روشن‌پژوه , فقر حرکتی زنان , ریسباف , اعتید , منتظر حملات ما باشید , آبهای زیزمینی , لهجه خارجی , سرپرست حجاج ایرانی , پدرخوانده‌ها , رها، , قدرت بمب اتم , 3پروژه , نایب رئیس بسکتبال , جام اتحادیه , نظارتهای بهداشتی , مومبای , فعالیت هسته ای ایران , ستاره اسپانیا , نشایی , آتش زدن سفارت عربستان , امام جمعه قزوین , پروژه بهشت آباد , ساکت , ستاداربعین , ژنرال های ورزش , پودر سیر , خیمه , 3بعدی , مناسبت‌های عمومی , برنجی , جایزه بهره‌وری , عمارت بادگیر , مدارس، , چشم پزشکان , شهرستان میاندوآب , معروف ترین آش , آسیب اتباع غیر مجاز , سعادت لرزان مردمان تیره روز , عوام فریبی , سردارمومنی , تامین برنامه , تیم فوتبال تراکتورسازی , جشنواره نقد کتاب , پاریدولیا , ماموریت نظامی , سنگنوردی چین , نظر سنجی ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / سیر تفکر معاصر: تجدد و دین‌زدایی در اندیشه‌های میرزا فتحعلی آخوندزاده , بانک اطلاعاتی کتاب / Oxford picture power dictionary: 1500 words through stories and pictures , سیاسی / جهان / پرونده حکومت باندی لبنان , بانک اطلاعاتی کتاب / شیمی (2) درس و تمرین سال دوم دبیرستان (تجربی ـ ریاضی) , بانک اطلاعاتی کتاب / ریاضیات کنکور: مجموعه آزمونهای هندسه , بانک اطلاعاتی فیلم / زمین - Earth , بانک اطلاعاتی گردشگری / گردشگاه بَرْم دلک ، شیراز , بانک اطلاعاتی کتاب / دوباره از خاک , بانک اطلاعاتی کتاب / نفحات الازهار فی خلاصه عبقات الانوار للعلم الحجه آیت‌الله السید حامد حسین اللهنوی: حدیث المنزله , بانک اطلاعاتی کتاب / قرآن کریم , بانک اطلاعاتی کتاب / رستخیز آینه , بانک اطلاعاتی کتاب / البلاغی مفسرا , شخصیت‌ها / سیاسی / قاضی / یحیای لاهیجی , اقتصاد و بازرگانی / حمل و نقل / حمل‌ و نقل‌ / آسیب‌های صنعت حمل و نقل ‌از ناآشنایی با مقررات بین‌الملل , ورزشی / فوتبال / بازیکنان / رود فان نیستلروی (۱۹۷۶ -) , فرهنگی و هنری / ادبیات و شعر / شخصیت‌ها ـ شاعران‌ / غزل بگو خاقانی , کامپیوتر و اینترنت / اینترنت / اینترنت / نوشتن چند سطر در یک بار ارسال پیام در یاهو مسنجر , بهداشت / تغذیه / تغذیه و سلامتی / خوردن زیتون باعث کاهش فشارخون می‌شود , بانک اطلاعاتی کتاب / در عمق صحنه , فرهنگی و هنری / نقاشی / معرفی آثار / آیا‌شاهکار ‌گویا‌ فقط ‌یک ‌اشتباه‌بزرگ ‌است؟ ,

برخی منابع مهم خبری
car.ir کار(خودرو) , rahedaneshjou.ir راه دانشجو , mojnews.com موج نیوز , yazdfarda.com یزدفردا , cinemafarda.com سینما فردا , jomhouriat.ir جمهوریت , chn.ir میراث فرهنگی , eghtesadonline.com اقتصاد آنلاین , vanews.ir وانیوز , unp.ir اخبار دانشگاهی , ilna.ir ایلنا , teyf.ir طیف , cinemanegar.com سینما نگار , bina.ir بینا , jamaran.ir جماران , tazeh.net تازه , boursenews.ir بورس نیوز , harfeno.com حرف نو , eghtesadoma.com اقتصادوما , basirat.ir بصیرت , mellatonline.net ملت آنلاین , bartarinha.ir برترینها , rahemardomnews.com راه مردم , khademnews.com خادم , sharghdaily.ir روزنامه شرق , cinemakhabar.ir سینما خبر , goal.com گل , medianews.ir مدیا , iranbalkan.net ایربا , siasatnameh.ir سیاست نامه ,



وبگردی
مردمی که مقابل بیمارستان در چادر می خوابند
مردمی که مقابل بیمارستان در چادر می خوابند - مردمی که مقابل بیمارستان در چادر می خوابند/ نمی توانم ببینم بچه ام جلوی چشمم پرپر می شود!
دورهمی با لادن مستوفی
دورهمی با لادن مستوفی - ماجرای اختلاف سنی 20 ساله لادن مستوفی و همسرش در برنامه دورهمی
سخنان تکان دهنده امام جمعه کابل که ارزش شنیدن دارد
سخنان تکان دهنده امام جمعه کابل که ارزش شنیدن دارد - امام جمعه غرب کابل در خطبه های نمازجمعه این شهر با انتقاد از غفلت مسلمانان گفت: امروز کار را بجایی رسانده ایم که مسلمان دشمن تر از مسلمان ندارد.
افشاگری شقایق احمدی درباره شبکه جم
افشاگری شقایق احمدی درباره شبکه جم - فیلم/ افشاگری شقایق احمدی درباره فساد اخلاقی مدیر شبکه جم/ مرداب «جم» در انتظار بازیگران زن ایرانی!
انتقاد شدید "منیژه حکمت" در برنامه آزاده نامداری
انتقاد شدید "منیژه حکمت" در برنامه آزاده نامداری - حرف‌های تند و بی‌سابقه منیژه حکمت درباره خویشاوندسالاری در دولت یازدهم و فساد
سیلی خوردن زن دستفروش از مامور شهرداری در فومن
سیلی خوردن زن دستفروش از مامور شهرداری در فومن - انتشار فیلمی از برخورد زننده کارمند سدمعبر شهرداری فومن با یک خانم دستفروش افکار عمومی را جریحه دار کرد.
لحظه شهادت محسن خزایی به ادعای تروریست ها
لحظه شهادت محسن خزایی به ادعای تروریست ها - محسن خزایی خبرنگار خبرگزاری صدا و سیما در سوریه حین تهیه گزارش از منطقه عملیاتی حلب به شهادت رسید.
جراحی پلاستیک کمرباریک‌ترین زن جهان در ایران!
جراحی پلاستیک کمرباریک‌ترین زن جهان در ایران! - بعد از چندی چارمز بازیگر زن فیلم‌های خاص اینبار پیکسی فاکس مدل مشهور فیلم های مستهجن به تهران آمده است. این دو بازیگر فیلم‌های متسهجن به فاصله کمتر از 4 ماه به تهران آمده‌اند تا از خدمات درمانی و جراحی پلاستیک پزشکان زبردست ایرانی با قیمتی بسیار ارزان بهره‌مند گردند.
رفتار خشن پلیس با یک شهروند در پمپ بنزین
رفتار خشن پلیس با یک شهروند در پمپ بنزین - ویدیوی تکان دهنده از شهلا ریاحی که همه چیز را فراموش کرده است / ویدیوی حضور ایرانی‌ها در تظاهرات ضد ترامپ تا نحوه تحلیل حیاتی و افخمی / ویدیویی از خداحافظی مردی از نسل طلایی موسیقی مقامی ایران؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
فیلم/ اشک‌های بی‌پایان «قیمت» در برنامه زنده تلویزیون
فیلم/ اشک‌های بی‌پایان «قیمت» در برنامه زنده تلویزیون - سروش جمشیدی در گفتگویی در برنامه «حال خورشید» در واکنش به سوال مجری این برنامه در ادای جمله‌ای درباره مهران مدیری اشک ریخت و از مهران مدیری تقدیر و تشکر کرد و گفت تا آخر عمر کاری‌ام مدیون او هستم.
عکس دونالد ترامپ در تهران
عکس دونالد ترامپ در تهران - دونالد ترامپ جوان در کنار جک نیکلسون در سفری که اوایل سال 57 به تهران داشتند. ترامپ به دنبال ساخت کازینویی در یکی از شهرهای شمالی بود
داستان معتضد و صدف طاهریان
داستان معتضد و صدف طاهریان - من هم هنرپیشه‌ای ایرانی را می‌شناسم که ترک وطن کرده و حالا هم بسیار معروف و تاثیرگذار است و اصلن هم فراموش نشده. آخرین فیلم‌اش هم اصلن تولید هالیوود نیست. زن هم هست و عکسهایی هم در همین مایه‌های عکس‌های طاهریان دارد. به قول کرمانشاهی‌‌ها خُب که چه؟ یکی معروف می‌شود یکی نمی‌شود؟
اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور درباره گلشیفته
اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور درباره گلشیفته - اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور تلویزیون درباره گلشیفته فراهانی و الهام چرخنده/روایتی تلخ از غسالخانه و بهشت زهرای مرتضی پاشایی از زبان سیدجواد هاشمی
انتشار تصاویر مراسم ازدواج ژیلا صادقی مجری معروف
انتشار تصاویر مراسم ازدواج ژیلا صادقی مجری معروف - ژیلا صادقی و همسرش محسن رجبی مدتی است که ازدواج کرده اند. این مجری 43 ساله عکس هایی از مراسم ازدواجش و همچنین عکسی از خودش در لباس عروس را در سایت شخصی اش منتشر کرده است.
 سحر قریشی و مادرش !
سحر قریشی و مادرش ! - این بازیگر 29 ساله عکس جدیدی از خودش و مادرش را منتشر کرده است.
زیبایی صورتم بیننده را جذب می کند
زیبایی صورتم بیننده را جذب می کند - تینا آخوندتبار بازیگر زن تلویزیون و سینمای ایران در گفتگویی که با تی وی پلاس انجام داد، حرف های جالبی درباره شباهتش به الناز شاکردوست زد که بخش هایی از مهم ترین صحبت هایش را به صورت خلاصه در این ویدیو می بینید.
مار 400 کیلویی در دام یک کارگر ساختمان (فیلم و تصاویر)
مار 400 کیلویی در دام یک کارگر ساختمان (فیلم و تصاویر) - فیلمی که توسط یکی از کارگران این ساختمان ضبط شده یک مار عظیم‌الجثه را نشان می‌دهد که به یک جرثقیل زنجیر شده و بعد بالا کشیده شده تا شکم خالدارش دیده شود.
    پربازدیدها