یکشنبه ۳۰ مهر ۱۳۹۶ / Sunday, 22 October, 2017

فلج دوره‌ای


  ميوپاتى‌هاى التهابى
شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌ميوزيت (PM)، درماتوميوزيت (DM) و ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM). معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود. پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان. انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معيارهاى تشخيصى در جدول (- معيارهاى تشخيص قطحى ميوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است.
  جدول معيارهاى تشخيص قطعى ميوپاتى‌هاى التهابى
معيار پلى‌ميوزيت درماتوميوزيت ميوزيت انکلوزيون‌بادى
قدرت عضلانى ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱) ضعف عضلانى ميوپاتيک(۱,۲) ضعف عضلانى ميوپاتيک با درگيرى زودرس عضلات ديستال(۱)
يافته‌هاى الکتروميوگرافى ميوپاتى ميوپاتى ميوپاتى با ظرفيت‌هاى مختلط
آنزيم‌هاى عضله بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۵۰ برابر) بالا (حداکثر ۱۰ برابر) يا طبيعى
يافته‌هاى نمونه‌بردارى عضله تشخيصى(۳,۴) تشخيصى يا غير اختصاصى تشخيصى(۳,۵)
بثورات يا کلسينوز ندارد دارد (تشخيصى است) ندارد
۱. در اين ضعف عضلانى ميوپاتيک، ابتلاء عضلات پروگزيمال بيش از ديستال است و عضلات چشم و صورت درگير نمى‌شوند. با شروع تحت حاد (هفته‌ها تا ماه‌ها) و سير سريع بيمارى در افراد مشخص مى‌شود که سابقه خانوادگى بيمارى عصبى عضلاني، اندوکرينوپاتي، مصرف داروهاى ميوتوکسيک يا توکسين‌ها و بيمارى بيوشيميائى عضله (رد آن با نمونه‌بردارى عضله است) ندارند.
۲. در بعضى موارد که بثورات تيپيک وجود دارند قدرت عضلانى به‌نظر طبيعى است (درماتوميوزيت بدون ميوزيت؛ Dormatomyositis Sinemyositis) اين بيماران غالباً شروع شديدى از خستگى فورى و کاهش تحمل دارند. تست‌هاى عضلانى دقيق ممکن است ضعف عضلانى خفيفى را نشان دهند.
۳. در موارد احتمالى کارآزمائى با پردنيزون يا ساير داروهاى سرکوبگر ايمنى توصيه مى‌شود. اگر به‌طور گذشته‌نگر بيمارى به درمان پاسخ ندهد، بايد نمونه‌بردارى ديگرى از عضله صورت گيرد تا بيمارى‌هاى ديگر يا مواردى که احتمالاً به‌سمت ميوزيت انکلوزيون‌بادى مى‌روند مشخص گردند.
۴. ميوپاتى غير اختصاصى بدون التهابى در نمونه‌بردراى عضله احتمالاً پلى‌ميوزيت است.
۵. ميوپاتى غير اختصاصى مزمن با التهاب ولى بدون واکوئل احتمالاً ميوزيت انکلوزيون‌بادى است.
۶. اگر نمونه‌بردارى عضله مشخص درماتوميوزيت باشد ولى بثوراتى وجود نداشته باشد تشخص درماتوميوزيت قطعى است.
  درمان
درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد. مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن). مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد). مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز). مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند.
  ميوپاتى‌هاى متابوليک
اين بيمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز يا اسيدهاى چرب - به‌عنوان منبع انرژى - توسط عضله است. بيمارى به‌صورت سندرم حاد ميالژي، ميوليز و ميوگلوبينورى يا ضعف مزمن و پيشرونده عضلات تظاهر مى‌کند. براى تشخيص قطعى نياز به مطالعات بيوشيميائى - آنزيمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با اين وجود آنزيم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تيپيک غير طبيعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند.
اختلالات ذخيره گليکوژن مى‌توانند علائم ديستروفى عضلانى يا پلى‌ميوزيت را تقليد کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بيمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپيزوديک و خستگى است که با فعاليت تشديد مى‌شود. تست لاکتات ساعد ايسکميک شده مفيد است زيرا در اين مورد پس از فعاليت افزايش طبيعى اسيد لاکتيک سرم اتفاق نمى‌افتد. در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پيشرونده در دهه سوم يا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسيد مالتاز يا کمبود آنزيم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعاليت با ميوگلوبينورى راجعه ممکن است به‌دليل کمبود ميوفسفريلاز (بيمارى مک‌آردل) يا کمبود فسفوفروکتوکيناز باشد. در اختلالات متابوليسم اسيد چرب تصاوير بالينى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شايع‌ترين علت آن کمبود کارنى‌تين پالميتويل ترانسفراز است.کرامپ‌هاى ناشى از فعاليت، ميوليز و ميوگلوبينورى از علائم شايع آن هستند. تصوير بالينى بيمارى مى‌تواند شبيه به پلى‌ميوزيت يا ديستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بيماران از رژيم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گليسريدهاى با زنجيره متوسط)، جايگزينى کارنى‌تين خوراکى يا گلوکوکورتيکوئيدها سود مى‌برند.
  ميوپاتى ميتوکندريائى
چون اين اختلالات ناشى از نقايصى در DNA ميتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سيتوپاتى ميتوکندريائى دقيق‌تر است. تظاهرات بالينى بسيار متغير هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزي، درد و سفتى عضلانى و يا حتى بدون علامت باشد. سن شروع بيمارى بين شيرخوارگى تا بزرگسالى است. تظاهرات بالينى همراه عبارتند از: آتاکسي، آنسفالوپاتي، تشنج، اپيزودهاى شبيه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله يافته مشخصه بيمارى 'فيبرهاى قرمز مخطط' است که به شکل فيبرهاى عضلانى با تجمع ميتوکندرى‌هاى غير طبيعى است. از نظر ژنتيکى توارث آن الگوى مادرى دارد زيرا ژن‌هاى ميتوکندرى تقريباً منحصراً از اووسيت به ارث مى‌رسند.
  فلج دوره‌اى
سفتى عضلانى به‌دليل تحريک‌پذيرى الکتريکى غشاء عضله (ميوتوني) است. معمولاً تا مراحل ديررس بيمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بيمارى معمولاً در کودکى يا نوجوانى است. به‌طور تيپيک اپيزودهاى بيمارى پس از استراحت يا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است. ممکن است ناشى از اختلالات ژنتيکى کانال‌هاى کلسيم (فلج دوره‌اى هيپوکالميک)، سديم (فلج دوره‌اى هيپرکالميک) يا کلريد باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هيپوکالميک را با کلريد پتاسيم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفيلاکسى با استازولاميد (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) يا دى‌کلرفناسيد (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.
  اختلالات متفرقه
ممکن است ميوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرين - خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تيروئيد، پاراتيروئيد، هيپوفيز و آدرنال - باشند. داروها (گلوکوکورتيکوئيدها) و توکسين‌هاى خاص (الکل) و نيز کمبودهاى ويتامين D و E با ميوپاتى همره هستند (جدول - ميوپاتى‌هاى توکسيک -). در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنيه است و عضلات پروگزيمال کمربند اندام را درگير مى‌کند، ضعف عضلاني، ميالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شايع هستند. تشخيص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحيح اختلال زمينه‌اى يا قطع داروى مسئول بستگى دارد.
  جدول ميوپاتى‌هاى توکسيک
توزيع بيمارى خصوصيات بالينى ترکيبات
جنراليزه ميوتونى پروپرانولول، سيکلوسپورين، يديدها، کلوفيبرات
التهاب سايمتيدين، پنى‌سيلامين، پروکائين‌آميد
ضعف عضلانى، ميالژى، رابدوميوليز، CK سرمى بالا کلروکين، کلوفيبرات، جم‌‌فيبروزيل، لوواستاتين، سيم‌واستاتين، پراواستاتين، نياسين، کلشى‌سين، سيکلوسپورين، امتين، اپسيلون - آمينوکاپروئيک اسيد، گلوکوکورتيکوئيدها، لابتالول، پرهگزيلين، پروپرانول، وين‌کريستين، زيدوودين، الکل، آمفتامين، باربيتورات‌ها، کوکائين، هروئين، فن‌سيکليدين
هيپوترمى بدخيم اتيلن‌‌کلرايد، اتيلن، دى‌اتيل اتر، گالامين، هالوتان، ليدوکائين، مپى‌واکائين متوکسى‌فلوران، ترى‌کلرواتيلن، سوکسينيل کولين
فوکال ضعف فوکال، ميالژى پنتازوسين، مپريدين، هروئين
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
مرغداری، , ساختار سازمانی , سمینار همکاری‌های فنی ایران و اروپا , احمد الحسن , جشن کتاب کودک و نوجوان , کمیسیون اروپا , انجمن حمل و نقل هوایی , معضل آلودگی , همایش صنعت خودرو , لاتاری , مهاجران افغانستانی , آثار سینمایی , یکتا پناه , سامانه جامع گمرکی , مناقصه , هنرمندان بین‌المللی موسیقی , نادر ساکی , تک نرخی ارز , دیوسالار , کتابخانه های عمومی بوشهر , حوادث پزشکی , ترامپ از تهدید خود علیه توافق هسته‌ای عقب‌نشینی کرده است , جانشین جوانان , ناصر ممدوح , جنگ و دفاع , پولساز ترین , ساراگوزا , تجدید پذیر , هنرو ادبیات , بازیهای المپیک زمستانی 2022 پکن , کیهان , مه بارش برف و باران , اتیش بازی , سعید اسلامی , سوفله پرتقال , شهرسازی و معماری , گلخانه های هیدروپونیک , لیگ تیراندازی بانوان , آلیتالیا , پیروزی حسن روحانی , فیلترینگ اینستاگرام , سرودهای ملی , دادستان آبادان , ممدو ساخو , مترو شهری , ایجاد اشتغال روستایی , دستمزد، بهره وری، طبقه بندی مشاغل، ساعات کار مفید، امنیت شغلی , فاز 13 , هفته فیلم ایرانی در بوسنی , جویای ,

مقالات پربیننده امروز
اجتماعی / خانه و خانواده / نکات خانه‌داری / مد‌یریت مصرف انرژی د‌‌ر خانه , بانک اطلاعاتی کتاب / یک سبد نسرین: مجموعه شعر , بانک اطلاعاتی کتاب / یادگیری مادام‌العمر در اقتصاد دانش محور , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / برگی از تاریخ (۶ خرداد) , علم و زندگی / علوم پایه / محیط زیست / فلزات , اجتماعی / خانه و خانواده / تعلیم و تربیت / آیا می خواهید فرزندتان حرف شنو باشد؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / کاربرد کامپوزیت‌ها در مهندسی پزشکی , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / بیماریها / تشخیص بیماریهای معده , بانک اطلاعاتی کتاب / فارسی عمومی (کلیه رشته‌ها غیر از زبان و ادبیات فارسی) , بانک اطلاعاتی کتاب / چند پیام از امام حسین (ع): برگزیده‌هایی از کتاب پرتویی از کلام امام حسین (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / فهرست تشریحی مقالات تغذیه‌ای کشور (Nutrition abstracts and reviews of Iran (1998 - 1999) = (1377 - 1378 , بانک اطلاعاتی کتاب / جوجه اردک زشت , بانک اطلاعاتی کتاب / ترنم ایثار: آثار ادبی فرزندان شاهد و ایثارگر مشهد مقدس , بانک اطلاعاتی کتاب / ره‌آورد مبارزات حضرت زهرا (س) (بررسی تاریخ سیاسی 75 روز پس از وفات پیامبر (ص)) , سیاسی / ایران / روابط با کشورها ـ آمریکا / چرا چتر نیاورده اید؟! , علمی و آموزشی / نجوم / جرم‌ها و پدیده‌های خاص ـ ستارگان / دمای ستارگان , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه شبدر چهار پر , فرهنگی و هنری / رادیو و تلویزیون / بازیگر / ‎‎ستاره هالی از کنار من عبورکرد‏‎‎ , بانک اطلاعاتی کتاب / شیمی همراه: خلاصه و نکات برجسته شیمی دبیرستان , بانک اطلاعاتی کتاب / 50 نوع کباب، ته‌چین و پلو ,

برخی منابع مهم خبری
absarnews.com ابصار , webshahr.org وب شهر , rasaneh.org رسانه , weblogina.com وبلاگینا , journals.ut.ac.ir نشریات دانشگاه تهران , chn.ir میراث فرهنگی , namanews.com نما , ictna.ir ایستنا , icana.ir خانه ملت , iran-newspaper.com روزنامه ایران , kayhan.ir روزنامه کیهان , eshetab.com شتاب , favanews.com فاوا , esteghlaljavan.ir روزنامه استقلال جوان , fararu.com فرارو , bmi.ir بانک ملی , negaheemrooz.com نگاه امروز , aftabnews.ir آفتاب نیوز , citypress.ir شهرداری تهران , isunews.ir خبرنامه صادق , tala.ir طلا , taghrib.ir مجمع جهانی تقریب , banifilm.ir روزنامه بانی فیلم , winbeta.net وین بتا , tamashagar.net تماشاگر , jnclinic.com جندی شاپور , dustaan.com مجله دوستان , payamno.com پیام نو , salamati.ir سلامتی , karyab.net کاریاب ,



وبگردی
همسر جهانگیری در ضیافت ناهار همسر اردوغان در کشتی!
همسر جهانگیری در ضیافت ناهار همسر اردوغان در کشتی! - همسر اسحاق جهانگیری و دیگر مقامات اجلاس دی-۸ در ضیافت ناهار همسر اردوغان را می‌بینید.
محسن افشانی باز هم جنجال آفرید.
محسن افشانی باز هم جنجال آفرید. - بتازگی فیلمی در استوری اینستاگرام خانم لنی برلین lennyberlin خواننده و دی جی اوکراینی منتشر شده که عجیب بود. حضور آقای محسن افشانی بازیگر کشورمان در کنسرت این خواننده و حضور در کنار این خانم آن هم با ظاهری نامتعارف جای سوال و تعجب دارد.
ظلمِ برخی مقامات، جمهوری اسلامی را با خود خواهد برد!
ظلمِ برخی مقامات، جمهوری اسلامی را با خود خواهد برد! - این روزها مردم حس می کنند سفره ای از پول و امکانات پهن شده و هر کسی بی توجه به کار و تلاشش و صرفا با نزدیکی به صاحبان قدرت پای آن نشسته اند و می خورند و می برند! باور کنیم ظلم و ستم اینان، همه ما را به زودی با خود خواهد برد. این روزها برخی مقامات در چشمان مردم زل می زنند و رانت دهی و رانت خواری را طبیعی و عادی جلوه می دهند و حتی طلبکار مردم هم می شوند.
میرشکاک: اختلاس مقدس شده است
میرشکاک: اختلاس مقدس شده است - خشت خام / نوبت سی و چهارم / گفتگوی حسین دهباشی با یوسفعلی میرشکاک / ویدیو از آپارات
فیلم | شخصی که کنار ترامپ ایستاده بدل ملانیاست
فیلم | شخصی که کنار ترامپ ایستاده بدل ملانیاست - فیلم - کاربران شبکه های اجتماعی با انتشار این ویدئو شایعه کرده اند فردی که کنار دونالد ترامپ ایستاده، ملانیا نیست و بدل او است.
رفتار نامناسب قرائتی در یک برنامه زنده
رفتار نامناسب قرائتی در یک برنامه زنده - سن و سال كه بالا برود حوصله آدم كمتر مي شود. در پخش مستقيم هم اقتضائات و شرايطي است كه آقاي قرائتي به آن عادت ندارد. در همين ويدئو هم ايشان مي گويد دوربين را نگه داريد! يعني كاملا واضح است كه ايشان تصور مي كرده در يك برنامه ضبطي سخنراني مي كند!
حمله خانم نماینده با پایه میکروفن به معاون استاندار
حمله خانم نماینده با پایه میکروفن به معاون استاندار - هاجر چنارانی نماینده نیشابور سخنرانی معاون استاندار خراسان رضوی را بخاطر استفاده سهوی از کلمه خراسان غربی در سخنرانی گذشته به هم زد.
"اسیدپاشی اصفهان" هم‌چنان "معما"
"اسیدپاشی اصفهان" هم‌چنان "معما" - این اظهارات رییس پلیس آگاهی مسیر عجیب خود را ادامه داد تا به اینجا رسید که توپ عدم دستگیری اسیدپاش را به زمین رسانه‌ها انداخت. او گفت: "این در شرایطی بود که این فرد در شرایط زمانی آن موقع به‌دنبال حساسیت بالایی که در رسانه‌ها و جامعه ایجاد شد، در نیمه راه، از ادامه مسیرش منصرف شد."
حاشیه های مراسم ختم داود احمدی‌نژاد
حاشیه های مراسم ختم داود احمدی‌نژاد - مراسم ترحیم مرحوم داود احمدی‌نژاد برادر رئیس جمهور سابق کشورمان عصر دیروز در مسجد امام خمینی(ره) شهرک شهید محلاتی برگزار شد.
دختر شطرنج‌باز ایرانی به تیم ملی آمریکا پیوست
دختر شطرنج‌باز ایرانی به تیم ملی آمریکا پیوست - دختر شطرنج‌باز ایرانی که به دلیل حضور بدون حجاب در رقابت‌های بین‌المللی از تیم ایران اخراج شد، به تیم ملی آمریکا پیوست.
میلیاردر ایرانی بار دیگر خودرویBMW خود را به آتش کشید
میلیاردر ایرانی بار دیگر خودرویBMW خود را به آتش کشید - فیلم / آقا این ماشینو بفروش یک پراید بخر راحت شو.
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان - مرضیه ابراهیمی در جریان اسیدپاشی یکی از قرنیه‌هایش را از دست داد و بدنش نیز به‌ شدت آسیب دید و یک قسمت از سرش سوراخ شد.
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس - عقد «بهاره رهنما» و همسرش در حرم امام رضا (ع)
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما - بهاره رهنما که بیشتر کارهای او با مضمون ظنز و کمدی است . روز شنیه 4 شهریور با امیر خسرو عباسی ازدواج کرد.
حرکات عجیب احمدی  نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان!
حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان! - حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات حمید بقایی از دوران زندان کوتاه مدتش
    پربازدیدها