نقص یا کمبود آنزیم G6PD (بیماری فاویسم)

G6DP يکى از آنزيم‌هاى مهم گويچه‌هاى سرخ مى‌باشد. کاهش اين آنزيم مى‌تواند منجر به تخريب بيشتر گويچه‌هاى سرخ در اثر مواد داروئى و شيميائى شود. نوع ژنتيکى اين اختلال، شکل معمول‌تر بيمارى است و حدود صد ميليون نفر از افراد جهان به آن مبتلا مى‌باشند. ژن G6PD روى کرومزوم X قرار دارد. افراد مذکر عارضه را از مادر خود دريافت مى‌کنند. اين اختلال آنزيمى ممکن است در برخى از افراد، کاملاً بدون علامت باقى بماند. علائم اين بيمارى معمولاً متعاقب عفونت‌هاى ويروسى يا باکتريال و يا داروهاى به‌خصوص و يا سم‌ها بروز مى‌نمايد ولى در هر حال گهگاهي، علت حمله‌هاى کم‌خونى همولتيک ناشناخته است. حدود ۴۰ ترکيب داروئى و غذائي، در اثر کمبود آنزيم G6PD در افراد، ايجاد کم‌خونى همولتيک مى‌نمايد. برخى از آنها عبارتند از: پريماکوئين (Primaquine)، کينين (quinine)، آسپيرين، سولفاناميدها، فناستين (phenacetin)، مشتقات ويتامين K، کلرام فنيکل و باقلاى فاوى (favaben).

بررسى بيمار

متعاقب واکنش نشان دادن به هر کدام از اين مواد گفته شده، فردى که کمبود G6PD دارد در مدت ۷ تا ۱۲ روز، مبتلا به هموليز حاد داخل عروقى مى‌شود. در اين دوره حاد، شخص از آنمى (کم‌خوني) و يرقان رنج مى‌برد.

تدابير پرستارى و پيشگيرى

جلوگيرى از اين کم‌خوني، مشخص کردن دارو و يا مواد غذائى است که سبب ايجاد اين واکشن شده است. مراقبت از بيمار در هفته اول مرحله هموليز حاد، بايد انجام شود و شامل استراحت، مصرف مايعات و رژيم غذائى مناسب مى‌باشد.

با توجه به اينکه داروهاى ايجادکننده واکنش همولتيک در کمبود G6PD بسيار متنوع هستند و با توجه به اينکه اين عارضه خيلى وسيع رخ مى‌دهد، انجام آزمايش مخصوص اين آنزيم بايستى جزء برنامه بهداشت همگانى باشد. افراد دهنده خون، بايد قبل از انجام اين کار، از نظر کمبود آنزيم G6PD مورد آزمايش قرار گيرند، زيرا سلول‌هاى خونى که کمبود اين آنزيم را دارند، مى‌توانند براى فرد گيرندهٔ خون ايجاد آسيب نمايند.