شنبه ۱۷ بهمن ۱۳۹۴ / Saturday, 6 February, 2016

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
بخش رودخانه , زعفرانی , رئیس فدراسیون کاراته , مراکز غیرهسته‌ای , لیست جهانی , قدرت بدنی , حکومت مهدوی , گازوئیل، , دانشگاه علوم اقتصادی , نرم افزار ضد هک , خادمان اربعین , چهارشنبه , چتر، , مراسم ترحیم , هدیه کاظمی , تابلوی جدید , توراق , مشمولین طرح , شهر العریش , داوران جوان , وزیر ارشاد , نابینایان , جسدمطهر , عدالت طلب , گروهای تکفیری , فیلم صحنه های خارجی , 95 درصد , آبگرمکن , خارج از رحم , بلان , کمیته ی ملی المپیک , گفت‌وگوهای ژنو , مشق آفتاب , 6 عارضه مهم جویدن آدامس , کارگاه موسیقی , علیرضا شیخان , مایکلین ماندی , استحکام دفاعی , شیب تند , شکاف یخی , 30 کوهنورد , پرنسس , گنج مخفی , خبازی، , کل قوا , زن بیمار , رمان گاردین , حاج رضوان , حضرت یوسق , تورینگ ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / تاریخ کلاچای: کلاچای سرزمین کیوی، چای، پرتقال، ماهی، برنج , فرهنگ و جامعه / گردشگری / کشور ایران / طاق بستان , بانک اطلاعاتی کتاب / اسماعیل خان: مرد مقاومت, مرد حماسه , بانک اطلاعاتی کتاب / طراحی سنتی (3): آموزشهای فنی و حرفه‌ای رسمی رشته طراحی نقشه فرش , فرهنگ و جامعه / ادیان و مذاهب / دین زرتشت / سده ‌سوزی , بانک اطلاعاتی کتاب / انواع نشر , ورزشی / نهادها و مجامع ورزشی / المپیک / تضاد احساس با عقلانیت , بانک اطلاعاتی کتاب / حقوق اساسی: کارشناسی ارشد: مجموعه حقوق، شامل: شرح - نکته - تست , بانک اطلاعاتی کتاب / تکامل موجودات زنده , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد بین الملل / چین / استقبال اروپایی‌ها از بازار چین , اقتصاد و بازرگانی / صنایع نفت و گاز / از این دریا، چه گوهرها کنار خاک می افتد! , بانک اطلاعاتی کتاب / سفرنامه, خاطرات ایران و یادنامه آشی کاگا آتسواوجی (با مقدمه‌ای درباره زندگی و آثار او) , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش سلفژ , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۱۰ آبان ـ ۱ نوامبر ـ در اوج انقلاب ، شاه پسر ۱۸ ساله اش را به دیدار کارتر فرستاد , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۲۳ مه ۲۰۰۵ ـ رابطه تحصیلات با دود کردن سیگار , بانک اطلاعاتی کتاب / متن کامل منتهی‌الامال، یا، زندگانی و شرح احوال چهارده معصوم علیهم‌السلام , اقتصاد و بازرگانی / صادرات و واردات / صادرات و واردات / گسترش صادرات: دشواری ها ، راهکارها , بانک اطلاعاتی کتاب / کاربرد کامپیوتر در رشته‌های مدیریت و حسابداری (رشته مدیریت و حسابداری) , اقتصاد و بازرگانی / نیرو و انرژی / آب / ایران‌ ۱۴۰۰- بحران‌ آب‌ , بانک اطلاعاتی کتاب / سرعت انتقال و محاسبات ذهنی کاربردی (مرحله دوم - قسمت اول) ,

برخی منابع مهم خبری
tazeh.net تازه , azadinews.ir آزادی , computernews.ir رایانه خبر , tamashanews.com تماشا , home.abrarnews.com روزنامه ابرار , gerdab.ir گرداب , basirat.ir بصیرت , taghrib.ir مجمع جهانی تقریب , teyf.ir طیف , zibakalam.com زیباکلام , journals.ut.ac.ir نشریات دانشگاه تهران , mobna.com موبنا , zanefarda.ir زن فردا , nasserhejazi.name مستند حجازی , kaenat.ir روزنامه کائنات , hhnews.ir حوزه هنری , biznews.ir کسب و کار , ghanoondaily.ir روزنامه قانون , irna.ir خبرگزاری جمهوری اسلامی , gostareshonline.com گسترش صنعت , sharghdaily.ir روزنامه شرق , iscanews.ir ایسکانیوز , farhangemrooz.com فرهنگ امروز , hamseda.ir هم صدا , kasbokarnews.ir روزنامه کسب و کار , eshetab.com شتاب , faternews.ir فاطر , ibna.ir ایبنا , caffecinema.com کافه سینما , nasle-farda.ir روزنامه نسل فردا ,



حدیث نفس در مرز اصولگرایی و تردید - من اصلا نمی فهمم طلب این بادیگارد از دنیا چیست؟ به چه کسی و چرا شک کرده است؟ اگر من این شک را نفهمم، نمی فهمم با چه کسی طرف هستم. آیا با محافظی طرف هستم که سیاستمداران را محافط خود می کند و خود محافظ آدم های علمی می شود؟ این فیلم نه با مخاطب امروز نزدیکی دارد و نه با جهان قدیم ابراهیم حاتمی کیا.
ابرو گوندش در تبریز ! - گفتنی است این خواننده ترکیه ای همسر رضا ضراب، تاجر تبریزی الاصل ساکن ترکیه است که به اتهام همکاری با بابک زنجانی برای دور زدن تحریم های ایران و رشوه دادن به مقامات دولت اردوغان مدتی بازداشت شده بود.
فیلم/ پشت صحنه «بادیگارد» حاتمی کیا - بخشی از پشت صحنه فیلم بادیگارد به کارگردانی ابراهیم حاتمی کیا را می‌بینیم.
نشست نقد و بررسی فیلم «نفس» - نشست نقد و بررسی فیلم سینمایی «نفس» به کارگردانی نرگس آبیار،تهیه کنندگی محمدحسن قاسمی و با بازی مهران احمدی، گلاره عباسی، پانته آ پناهی ها روز جمعه در کاخ جشنواره برج میلاد برگزار شد.
پارتی استقلالی ها تلفات داد / تصاویر - جشن تولد امروز استقلالی ها برای مهدی رحمتی صحنه عجیب کم نداشت. به گزارش کاپ،راه دور نمی رویم و مستقیم به اصل مطلب می رسیم. این شما و این پارتی استقلالی ها...
کتایون ریاحی و دهکده رویایی اش در جزیره کیش - کتایون ریاحی برای اولین بار از دهکده رویایی اش در جزیره کیش رونمایی کرد/من و آنجلینا جولی فقط در یک مورد با هم فرق داریم/چهره معروف سینما 2سیمرغش را به حراج گذاشت
فیلم/ تعرض در بفرمایید شام به یک کودک و دو زن - به دنبال افشاگری‌های ۲ تن از شرکت‌کنندگان مسابقات موسیقی شبکه «من و تو» درباره پشت پرده‌های این شبکه، معین سعیدی از کارمندان اخراجی آن با انتشار ویدئویی به افشای تجاوز تهیه‌کننده برنامه «بفرمایید شام» این شبکه به یک کودک و ۲ زن شرکت‌کننده در این برنامه از زبان آنان پرداخت.
گزارش افتتاحیه جشنواره فیلم فجر / فیلم - از اضطراب دلهره آور مهناز افشار چند ثانیه پیش از اولین تجربه مجری گری تا پشت صحنه آماده شدن بهرام رادان برای اجرای جشن سال تحویل سینمای ایران/دفاع تمام قد سوپراستار سینمای ایران از فاطمه معتمدآریا
ارادتمند؛ نازنین بهاره تینا - مهناز افشار، طناز طباطبایی و یک هنرپیشه‌ی جدید بازیگران اصلی این فیلم هستند. تصویر سه بازیگر اصلی فیلم را نشان می‌دهد، اولین عکس منتشر شده از «اردتمند؛ نازنین بهاره تینا» است.
بهاره افشاری: احمدی نژاد ۳بار دعوتم کرد و نرفتم - بهاره افشاری بیستمین مهمان دید در شب از زندگی شخصی، شبکه جم و کار حرفه ای بازیگری در سینما می گوید - پخش اختصاصی از آپارات
مهنازِ همیشه مضطرب! / فیلم - مهناز افشار: اسمم را باید می گذاشتند مهنازِ همیشه مضطرب!/خانم سوپراستار در اولین شب دورهمی زنانه
کلیپ پلیس پس از کلیپ ارازل ! - ویدیوی دیدنی از اعتراف مقامات امنیتی آمریکا در کنگره به نقش محوری عربستان در تروریسم / تلاش برای تبرئه برباددهندگان سرمایه ملت ایران با نفت 65 دلاری! / ویدیوی نجات معجزه آسای یک دختر در مترو / فیلم پوشاندن مجسمه‌های برهنه ایتالیا برای استقبال از روحانی از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
لاشه نهنگ های عنبر در ساحل انگلیس - گزارش تصویری / امواج آب لاشه دو نهنگ غول پیکر را به ساحل شهر اسکگنس در انگلیس و مردم شهر را برای گرفتن عکس یادگاری به سمت ساحل کشانده است.
اراذل و اوباش کلیپ ساز ! / عکس و فیلم - جست‌وجوی نام شرور تحت تعقیب کافی است تا به نام دیگر هم مسلکان وی در آن خطه برسیم، از درگیری های سابقه دار و قدیمی این اراذل خبردار شویم، به صفحات، وبلاگ ها و مطالب منتشر شده درباره درگیری این اشرار با یکدیگر راهنمایی شویم و از همه عجیب تر، به فیلم هایی دست پیدا کنیم که نشان می‌دهد چه رقابتی در کسب نام(!) میان این اراذل جاری است.
فیلم/ افشاگری کارمند سابق شبکه جم - «ع.الف» از کارمندان سابق شبکه جم درخصوص اسپانسرهای مالی این شبکه ضد ایرانی صحبت می‌کند.
رونمایی از همسر جدید آزاده نامداری / عکس - آزاده نامداری مجری تلویزیون شب گذشته عکسی با همسرش به نام سجاد عبادی را در صفحه اینستاگرامش به اشتراک گذاشت و نوشت:«خاطرات پاييزي.»
عجیب‌ترین مشاهدات یک آلمانی در سفر به ایران - نویسنده کتاب They would rock روز شنبه ۱۷ ژانویه در کتاب‌فروشی فروغ در شهر کلن آلمان کتاب‌خوانی داشت. به همین بهانه با او درباره کتابش و خاطراتش از سفر به ایران گفت‌وگو کردیم.
دخترانی که با دیدن گلزار گریه میکنند! / فیلم - در شبی که گریه امان چند دختر را بُریده بود، رضا گلزار رکورد سلفی یک ستاره را شکست!/این تنها ویدئوی منتشر شده از شب شام خصوصی آقای سوپراستار و طرفدارانش در یک رستوران مجلل است.
عکسهايی ديده نشده از روزهای برجام - عکسهايی كمتر ديده شده از روزهای گفتگوی برجام
گلوریا هاردی بازیگر نقش آزاده در کیمیا / تصاویر - جالب اینجاست که این بازیگر فرانسوی - ایرانی در سریال کیمیا در فرانسه بدون حجاب ایفای نقش میکند اما در ایران حتی در موقع خواب هم روسری دارد !
پربازدیدها