دوشنبه ۱۲ مرداد ۱۳۹۴ / Monday, 3 August, 2015

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
پردیس خواهران , متكدي , راهبردهای انتخاباتی اصلاح‌طلبان , شانس حضور داعش در دیگر کشورها , خسارت دیدگان , LTE , افزایش یافتن , رییس سازمان غذا و دارو , نشر مرکز , فلش پلیر , جاده خشم , جایزه جلال , دبیرمجمع , گرت لدیگ , هم اکنون , استان کرکوک , عمرکشون , قورباغه درختی , موسیقس , مدیر کل امو بانوان ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / راز پیدایش جهان , فرهنگی و هنری / رادیو و تلویزیون / سریالهای تلویزیون / جومونگ، افسانه دوست‌داشتنی , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه سوالهای کارشناسی ارشد مدیریت کشاورزی , علمی و آموزشی / آموزش و پرورش / نظام‌های آموزش و پرورش / مشارکت در نظام آموزش و پرورش , سیاسی / جهان / کشورها / تراژدی قانون اساسی , بانک اطلاعاتی کتاب / سازمان و مدیریت در آموزش و پرورش , دین و اندیشه / دین و مذهب / مناسبت‌ها ـ عید سعید فطر / عید فطر و نقش آن در تحولات فردی و اجتماعی , بانک اطلاعاتی کتاب / رنگ‌آمیزی حیوانات , بانک اطلاعاتی کتاب / عمار یاسر , علوم انسانی / تاریخ و جغرافیا / تاریخ ایران / هخامنشیان کاشف قاره آمریکا , موفقیت / زندگی / زندگی بهتر / دنیا باید جای خوبی برای زیست من باشد! , فرهنگ و جامعه / فرهنگ / آداب و رسوم / نام روزهای باستانی ایرانشهر , بانک اطلاعاتی کتاب / پرسشهای چهارگزینه‌ای زراعت , بانک اطلاعاتی کتاب / درس‌آزمون (9) سال سوم دبیرستان (ریاضی و تجربی) , کامپیوتر و اینترنت / نرم‌افزار / ویندوز / مشاهده تاثیر تغییرات ایجاد شده در رجیستری , فرهنگی و هنری / کتاب و نشر / نقد کتاب / چنین گفت ابو زید , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۸ نوامبر ۲۰۰۵ ـ گزارشگری در ۷۴ سالگی! , بانک اطلاعاتی کتاب / تفال از کتاب حافظ شیرازی لسان‌الغیب , بانک اطلاعاتی کتاب / درس‌آزمون (3) پیش‌دانشگاهی (عمومی) , بهداشت / تغذیه / خواص گیاهان و سبزیجات / خونتان را تصفیه کنید ,



فیلم/ لحظه بلعیدن خدمه توسط موتور هواپیما - موتور هواپیما خدمه فرودگاه دبی را بلعید
عکس/ همکاری بنز با خودروسازان داخلی ! - احمدرضا کاظمی در صفحه طنز روزنامه قانون یک آگهی طنز با مضمون حضور قطعی مرسدس بنز در ایران منتشر کرد.
گفتگو با واسطه‌گران ازدواج ! - در جامعه ما مرد هر چه که باشد؛ دختر برایش پیدا می‌شود، ولی دختر اگر کوچک‌ترین مشکلی داشته باشد، نمی‌تواند ازدواج کند. الان هم پسرها به نوعی معتقدند که دختر برایشان فراوان است و در هر خانه‌ای را که بزنیم، کلی دختر دم بخت برایمان نشسته است.
دندانپزشک پیام صادقیان ! / تصاویر اینستاگرامی - پیام صادقیان با انتشار این عکس از خانم دکتر دندانپزشک برای درست کردن دندان هایش تشکر کرده است. محسن افشانی هم در کلینیک دندانپزشکی در کنار خانم دکتر و دستیارانش سلفی گرفته است.
بدون هیچ صحبتی فقط تماشا کنید - بدون هیچ صحبتی فقط تماشا کنید
هجوم عکس سلفی با پزرعروس در تهران - شروع برنامه ماه عسل 94 با اجرای علیخانی که به دلیل موضوع دور از انتظاری که به آن برنامه اختصاص داده بود؛ حسابی مخاطبان را دلسرد کرد و در ادامه هم، این دلسردی با حضورمهمانی با شغل پزری عروس! در این برنامه، تکمیل شد.
عکسی جدید از بهادر زمانی در گریم حضرت عباس (ع) - بهادر زمانی در گریم حضرت عباس (ع) در نمایی از فیلم رستاخیز در کنار تهیه کننده این مجموعه. احتمالا بهادر حالا که دیده فیلمشان قرار نیست اکران بشود روی به منتشر کردن عکس های آن در شبکه های اجتماعی و فضای مجازی آورده است تا در آن محیطِ پر مخاطب برجسته و دیده شوند.
تصاویر نشست عوامل سریال پایتخت - نشست صمیمانه عوامل سریال پایتخت با اصحاب رسانه
سلفی با جسد دانشجویان ایرانی ! / تصاویر - عکاسی و سلفی گرفتن در کلاس‌های تشریح پزشکی و انتشار آن در فضای مجازی، پدیده‌ای است که این روزها در حال فراگیر شدن است؛ پدیده‌ای که شاید در هیچ کجای دنیا مانند کشور ما به این صورت دیده نشود.
گفتگو با تازه عروس سینمای ایران در شب ازدواجش - گلاره عباسی بازیگر سینما و تلویزیون به خانه بخت رفت.
الناز حبیبی در فروشگاه شاهرخ استخری / تصاویر - عکس جدید سحر قریشی، بهاره کیان افشار، لیندا کیانی، شهرزاد عبدالمجید، کوروش تهامی در روز تولد همسرش، عکس یادگاری نفیسه روشن با کودکان افغان و تصاویر تتلو در ناو جنگی و ...
صحنه نادر شکار شیرها وسط جاده / تصاویر - در این گزارش تصویری که در دو روز اخیر منتشر شده و میلیون‌ها کاربر آن را تماشا کرده‌اند شاهد شکار دو شیر نر در وسط جاده‌ای در آفریقای جنوبی که در برابر چشمان حیرت زده دهها توریست رخ داد، خواهیم بود.
سلفی همسر شهرام محمودی / تصاویر اینستاگرامی - علی لهراسبی، مهدی ماهانی و کامبیز دیرباز چند روز مانده به تعطیلات به پیشواز تفریحات تابستانی در ترکیه رفته اند. سلفی فرزاد حسنی با نیما کرمی، علیرضا جاوید نیا، مژده لواسانی، ژیلا صادقی و صبا راد در حاشیه مراسم یادبود زنده یاد مهران دوستی.
فیلم/ توضیحات مجری زن درباره روزه‌خواری در آنتن زنده - صبا راد مجری برنامه «به خانه بر‌می‌گردیم» که در برنامه زنده تلویزیون به طور ناخواسته مزه غذایی را چشید، توضیحاتی در این خصوص ارائه کرد.
جنجال کلیپ هسته‌ای «تتلو» / ویدئو - تصاویر حرفه‌ای و قاب‌های هوشمندانه و کارگردانی درستی که در یک کلیپ با مضمون انرژی هسته‌ای دیده می‌شود، هم به لحاظ ساختار و هم از نگاه مضمون اتفاق خوبی محسوب می‌شود، اما اینکه کلیپ انرژی هسته‌ای را چه کسی خوانده بسیار جالب است!
رونمایی از فاجعه ملی در یک مسابقه تلویزیونی / فیلم - مسابقه تلویزیونی «ثانیه ها» که از شبکه دوم سیما پخش می شود، سطح پایین اطلاعات عمومی و سرانه مطالعه در کشور را به نمایش گذاشت. هر یک از شرکت کنندگان در این مسابقه، نماینده هزاران نفر از افراد جامعه هستند که اطلاعات عمومی آنها در حد یک دانش آموز سال دوم ابتدایی است.
عکس جدید از مهناز افشار و دخترش / عکس - بعد از ازدواج پر سر و صدای مهناز افشار با یاسین رامین پسر محمدعلی رامین معاون مطبوعاتی دولت احمدی‌نژاد، این زوج جوان وارد ماجراجویی جدیدی شده‌اند.
مهران غفوریان و همسر در تعطیلات. - مارال فرجاد، نگین صدق گویا، سیاوش خیرابی و امین زندگانی در پشت صحنه سریال جدیدشان. رز رضوی در یک جشنواره خیریه در شیراز. امیر مهدی کیا و ساغر عزیزی در نمایی از سریال معمای شاه در نقش محمدرضا شاه و فرح پهلوی.
در جستجوی همسر برای کاپیتان معروف ! - مجله ایده آل عکس کاپیتان تیم ملی والیبال را با تیتر «در جست و جوی همسر برای کاپیتان معروف» کار کرده است.
اولین bmw i8 سه میلیاردی در ایران چپ کرد / عکس - تقریبا 1 ماه پیش بود به ورود یک خودروی بی‌ ام‌ دبلیو bmw i8 به ایران اشاره شده بود. این خودرو که جزء پیشرفته ترین خودروهای دنیا می باشد, زمانی که وارد ایران شد به دلیل خاص و تک بودن در کشورمان, قیمتی در حدود 3 میلیارد تومان پیدا کرد!!
پربازدیدها
قدرت موشکی کشورمان تحدید نخواهد شد/دستاورد امروز بیش از تصورات دیروز است - انتخابات سال 92 نوعی رفراندوم در مورد چگونگی حرکت و موفقیت ما و درباره بحث تعامل سازنده با دنیا و نحوه رفتار با دنیا بود.
فیلم/ لحظه بلعیدن خدمه توسط موتور هواپیما - موتور هواپیما خدمه فرودگاه دبی را بلعید
عکس/ همکاری بنز با خودروسازان داخلی ! - احمدرضا کاظمی در صفحه طنز روزنامه قانون یک آگهی طنز با مضمون حضور قطعی مرسدس بنز در ایران منتشر کرد.
روزنامه نگار آمریکایی: 55 درصد از آمریکایی‌ها موافق توافق‌اند/ جنگ طلبان دیگر بهانه‌ای ندارند - دیپلماسی - یک روزنامه نگار آمریکایی می گوید برغم اینکه نظرسنجی ها در آمریکا متفاوت است اما میانگین همه نظرسنجی‌ها نشان می دهد که 55 درصد از مردم آمریکا موافق توافق اند.
آنچه که یکشنبه شب روحانی در تلویزیون گفت/از ابعاد توافق،عدم محدودیت نظامی، دستاوردهای اقتصادی و ... - آنچه که یکشنبه شب روحانی در تلویزیون گفت/از ابعاد توافق،عدم محدودیت نظامی، دستاوردهای اقتصادی و ... حجت الاسلام حسن روحانی امشب با حضور در قاب تلویزیون مهمان خانه های مردم بود تا به آنها بگوید توافق هسته ای یک غرس نهال تازه است و نباید انتظار داشت که فردای توافق همه چیز عوض شود. واکنش روحانی به حاشیه سازی علیه سفر فابیوس/فکرنکنید فردای توافق همه مشکلات حل می شود/5 تورم تک رقمی پایدار، وعده جدید رئیس جمهور به مردم/کاسبان تحریم در دبی ،اروپا،جین و تهران بودند/4 صدا و سیما گفت‌وگوی تلویزیونی رئیس‌جمهور را چگونه آغاز کرد؟
روحانی: باید ورود سرمایه تسهیل شود، تولید رونق پیدا کند و اشتغال پایدار ایجاد شود - حجت الاسلام و المسلمین دکتر حسن روحانی رییس جمهوری درگفت و گوی زنده تلویزیونی با مردم، مهمترین مسایل داخلی و بین المللی را تشریح ادامه...
«هاآرتص»: ادامه مخالفت با برجام منجر به انزوای اسرائیل می‌شود/ سیاست ۲۵ ساله اسرائیل شکست خورد - روزنامه «هاآرتص» در مطلبی نوشت که در صورت ادامه مخالفت‌های رژیم صهیونیستی در قبال مذاکرات هسته‌ای ایران، تل‌‌آویو با انزوای بیش از پیش مواجه خواهد شد چرا که مذاکرات موازنه قوا را به نفع تهران تغییر داده است.
خبرنگار می‌تواند به شبکه خبری هویت دهد - درآستانه روز خبرنگار رئیس رسانه ملی از بخش‌های مختلف شبکه خبر بازدید کرد و ضمن تبریک روز خبرنگار، یاد و خاطره شهدای خبر رسانه ملی را گرامی داشت.
روحانی:در دو سال به اندازه 80درصد 10 سال گذشته به تقویت بنیه دفاعی کشور پرداختیم/کنایه به صداوسیما/2 - روحانی:در دو سال به اندازه 80درصد 10 سال گذشته به تقویت بنیه دفاعی کشور پرداختیم/کنایه به صداوسیما/2 رئیس جمهوری در ادامه گفت وگوی تلویزیونی خود تاکید کرد که هیچ محدودیت دفاعی و موشکی ای در توافق هسته ای اخیر به کشورمان تحمیل نشده است. رئیس جمهور:توافقی به بزرگی این توافق نمیشناسم/سه هدف ایران در مذاکرات/3 گفت و گوی زنده تلویزیونی رئیس جمهور شروع شد/ روحانی: انتخابات 92 یک رفراندوم بود/ 1 شمانظر بدهید/ انتظار دارید امشب از رئیس جمهور چه بشنوید؟
دستاورد مذاکرات بیش از تصورات ما بود - رییس جمهور کشورمان در مورد انطباق نتیجه برجام با وعده‌های خود اظهار کرد: بدون اغراق می گویم که دستاورد امروز بیش از تصورات دیروز است و آنچه که امروز به ...