شنبه ۲ خرداد ۱۳۹۴ / Saturday, 23 May, 2015

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
موتسارت , رشد نامتوازن , مهاجم بوشهری , داور فینال , تکان , قیمت بلیت قطار , نماینگان پاکستان , تحولات , تمرینات نهایی , پایتخت نشینان , بازارهای جهانی , دوی ماراتن , رئیس جمهور اندونزی , پارکملی , سردبیر روزنامه , منبت کاری , استمفورد , مردوف , باندها , پادووا ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی گردشگری / گورستان ورنق ، سردرود،تبریز , سیاسی / علوم سیاسی / نظام‌ها و مکاتب سیاسی ـ ‌لیبرالیسم / لیبرالیسم و عدالت , بانک اطلاعاتی کتاب / جامعه‌شناسی در ادبیات فارسی , بانک اطلاعاتی کتاب / وصیت‌نامه حضرت امام خمینی (ره) 'جاویدنامه' به انضمام مقدمه, فهرست‌بندی و شرح و تفسیر , سیاسی / جهان / شخصیتها / او با ما است؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / کارور شبکه اینترنت: براساس استاندارد با کد بین‌المللی 3-42/97 شماره شناسایی آموزش و پرورش ... , بانک اطلاعاتی کتاب / الفبا را با شعر و رنگ‌آمیزی بیاموزیم , بانک اطلاعاتی کتاب / کار و مفاهیم ریاضی اول راهنمایی: توضیح مختصری از دروس، نمونه سوالات هماهنگ منطقه‌ای و داخلی و سوالات خارج کتاب , بانک اطلاعاتی کتاب / سفر به آفریقا (تن‌تن در کنگو) , بانک اطلاعاتی کتاب / جادوی نقاب , سیاسی / جهان / کشورها / دموکراسی، هدف اصلی , بانک اطلاعاتی کتاب / زندگی زناشویی فوق‌العاده , اجتماعی / گردشگری / استان‌های ایران / استان کردستان , بانک اطلاعاتی کتاب / موش تخم مرغ دزد , بانک اطلاعاتی کتاب / پرسش‌های چهارگزینه‌ای زبان پیش‌دانشگاهی (1) , سیاسی / تاریخ سیاسی / روابط کشورها / تجدید دوستی با فرانسه , تفریح و سرگرمی / طالع بینی / طالع بینی روزانه / ۳۰ اردیبهشت , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای حل مسائل حساب دیفرانسیل و انتگرال و هندسه تحلیلی توماس , بانک اطلاعاتی کتاب / Threasure places , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد مالی / سرمایه‌گذاری / هزینهٔ فرصت سرمایه گذاری در ایران ,



گلشیفته فراهانی در فرش قرمز جشنواره کن 2015 - گلشیفته فراهانی با فیلم سینمایی "دو دوست" به کارگردانی لویی گرل بازیگر و کارگردان فرانسوی در پنجاه و چهارمین دوره "هفته بین‌المللی منتقدان کن" شرکت کرده است. گزارش تصویری از گلشیفته فراهانی را ببینید.
خواهران اسکندری؛ لاله، سارا، ستاره / تصاویر - گریم متفاوت لیلا حاتمی که به سختی قابل تشخیص است، هنر دست استاد عبدالله اسکندری. و امیرمحمد زند و سارا منجزی پور در ارگ کریم خان زند.
این آزاده نامداری نیست کتیه ! / عکس - آزاده نامداری در واکنش به انتشار عکس گریمش در فیلم «نسیم» نوشت: این یه درد دله، باهمه کسایی که دوسشون دارم، من آزاده نامداری‌ام. چادریم، بخاطر اعتقادم، بخاطر قلبم. این عکس من نیستم، کتیه، تو فیلم جناب شهبازی، میخوام درکم کنید.
رایزنی هسته‌ای در منزل صالحی / عکس - عراقچی در صفحه شخصی‌اش در اینستاگرام با انتشار عکسی از این دیدار نوشت : عيادت كاري! استفاده از فرصت عيادت از استاد عزيز جناب آقاي دكتر صالحي براي پيگيري مباحث مذاكرات.
تصاویری از خودسوزی دختر دانشجو در شیراز! - ﺑﺮﺧﯽ ﺷﻨﯿﺪﻩ‌ﻫﺎ ﺣﺎﮐﯽ ﺍﺯ ﺁﻥ ﺍﺳﺖ ﯾﮏ ﺭﺍﺑﻄﻪ ﻋﺸﻘﯽ ﻭ ﻋﺎﻃﻔﯽ ﻧﺎﻓﺮﺟﺎﻡ ﻋﻠﺖ ﺍﯾﻦ ﮐﺎﺭ ﺑﻮﺩﻩ ﺍﺳﺖ ﻭ ﺁﺧﺮﯾﻦ ﺗﻤﺎﺱ ﺗﻠﻔﻨﯽ ﺩﺍﻧﺸﺠﻮ ﺑﺎ‌‌ ﻫﻤﺎﻥ ﻓﺮﺩ ﻣﻮﺭﺩﻧﻈﺮ ﺑﺮﻗﺮﺍﺭ ﺷﺪﻩ ﮐﻪ ﺩﺭ ﺣﺎﻝ ﺣﺎﺿﺮ ﺍﯾﻦ ﻓﺮﺩ ﺩﺭ ﺑﺎﺯﺩﺍﺷﺖ ﺑﻪ ﺳﺮ ﻣﯽ‌ﺑﺮﺩ.
فقیهه سلطانی پای سفره عقد / تصاویر - سلفی جدید آزاده نامداری با شال و مانتوی جدید در پشت فرمان که به لطف خدا همه چیز سر جایش است و خیلی خندان و بشاش و خوب بنظر میرسد. فقیهه سلطانی و همسر فوتبالیست پای سفره عقد.
وقتی امین حیایی ادای رامبد جوان رو درمیآره... - در برنامه خندوانه اتفاق افتاد.
تصاویر حضور عوامل فیلم ناهید در جشنواره فیلم کن - آیدا پناهنده کارگردان و ساره بیات بازیگر فیلم ناهید از طرف مرکز گسترش سینمای مستند و تجربی و با مساعدت سازمان سینمایی به جشنواره کن اعزام شدند.
همسرم بهترین انتخاب برای من بود / تصویر - گروه هنری-رسانه‌ها: از روزهایی که نخستین آلبوم رسمی رضا صادقی در بازار موسیقی کشور منتشر شد، زمان زیادی می گذرد. اتفاق ها و فراز ...
تصاویر نوزادی که آیات قرآن بر بدنش نقش می بندد ! - هر چند صحت این گزارش قابل تایید نیست اما شبکه‌های خبری کلیپی از یک نوزاد روسی را منتشر کرده‌اند که روی بدن او هر جمعه آیات قرآنی نقش می‌بندد. مادر این نوزاد می‌گوید هر گاه این نوشته‌ها روی بدن فرزندم نقش می‌بندد دچار تب شدیدی می‌شود که پزشکان از پایین آوردن آن عاجز می‌مانند.
لباس عجیب بازیگر ایرانی در جشنواره فیلم کن! - نوید محمدزاده عکسی را به همراه پژمان بازغی در صفحه شخصی خود منتشر نموده است که لباس عجیب این بازیگر تعجب برخی از کاربران را به همراه داشت.
عکس‌های عجیب از ورزشگاه تبریز - هواداران تراکتورسازی لحظاتی شگفت انگیز را در پایان بازی مقابل نفت تجربه کردند.
جنجال غرفه ایران در اکسپو میلان / عروسی غضنفر ! - به نظر می آید مدیران شما، اکسپو جهانی را با "عروسی غضنفر" اشتباه گرفته اند و آنچه برایشان مهم بوده به هیچ عنوان «ایران» نبوده است. و شما باید جوابگو باشید جناب آقای وزیر!
نوشته جنجالی هنرمند ایرانی در گالری نقاشی - یک هنرمند ایرانی با نوشته ای خنده دار و متفاوت بازدیدکنندگان نمایشگاه نقاشی را دست انداخت! اگر چه اقدام او هم هنری بود و هم جالب اما برخی بعد از فهمیدن موضوع نوشته دلخور و شاکی شدند.
شل وپل همه خوشتیپام هستیم. / عکس - عمه بنده از آمریکا آمده بود.. اطرافیانو که می‌دید فکر می‌کرد همه مدلن.. وقتی می‌گفتم ایشون حسابدارن.. یا منشی شرکتن.. یا فروشنده.. تعجب می‌کرد.. می‌گفت اونجا فقط مدلا و هنرپیشه‌ها تا این حد به خودشون می‌رسن..
فیلم دوربین‌های مداربسته هتل تارا در روز حادثه مهاباد - به گواه فیلم منتشر شده از هتل تارا مهاباد، دختر مهابادی پیش از روز حادثه نیز مرتبا به اتاق کارشناس مربوطه رفت و آمد داشته است. چند روز پیش دختر خانمی که در یک هتل مشغول به کار بوده است از طبقه چهارم هتل به پایین پرت می‌شود.
گپ و گفت تاریخی با فرزاد حسنی و آزاده نامداری ! - فرزاد حسنی و آزاده نامداری. از کجا تا کجا. از اعتقادات فرزاد حسنی و نگاه‌های عاشقانه تا کبودی سر و صورت آزاده در این روزها / احساس می کنم دارم یه نمایش می بینم.
اقتصاد آزاد واقعی در واگن‌های مترو تهران - به مرور افرادی که کالای مناسب خریداران عرضه نکنند نتوانند خوب صحبت کنند ظاهر مرتب و تمیزی نداشته باشند از گردونه فروش حذف می شوند. اینجا یک کلاس درس اقتصاد آزاد است.
مقایسه 4 شاسی بلند ارزان قیمت در ایران - تا مدتی پیش اگر با بودجه حدود ۱۰۰ میلیونی قصد خرید خودرویی شاسی بلند داشتید، انتخاب‌های زیادی پیش رویتان نبود، اما اگر میخواهید انتخابی متفاوت و با قیمت مناسب داشته باشید با این گزارش همراه باشید.
اسرار "ابوبکر بغدادی" فاش شد / تصاویر - ابوبکر بغدادی، رهبر گروه داعش در حال حاضر "خطرناک‌ترین تروریست جهان" از سوی دستگاه‌های امنیتی شناخته می‌شود. اخیرا گروهی از گزارشگران آلمانی موفق به جمع‌آوری مدارکی جدید و تاکنون منتشرنشده از زندگی وی شده‌اند.
پربازدیدها
محسن رضایی: همه پاسداران، بسیجیان و رزمندگان آماده باشند؛ باید در صورت هرگونه اتفاق در مرزها پاسخی محکم دهیم - من به عنوان دبیر مجمع و رئیس کمیسیون اقتصاد کلان به حضور خود در مجمع ادامه می‌دهم و به دولت و سایر قوا نیز کمک می‌کنیم؛ با پوشیدن لباس پاسداری فرصتی پیدا کردیم که تجارب خود را به نسل‌های آینده منتقل کنیم.
هر حنجره‌ای که در جهت اختلاف‌افکنی کار کند، بلندگوی دشمن است - در سالروز ولادت با سعادت حضرت ابوالفضل العباس علیه السلام، فضای حسینیه امام خمینی(ره) آکنده از عطر دل انگیز آیات روح بخش کلام الله مجید شد و اساتید، قاریان و حافظان برترِ سی و دومین دوره مسابقات بین المللی قرآن کریم، محفل نورانی انس با قرآن را در حضور حضرت آیت الله خامنه ای رهبر معظم انقلاب اسلامی، بر پا کردند.
پیروزی بایرن مقابل ماینس در روز جشن قهرمانی - بایرن مونیخ در آخرین دیدارش در رقابت های این فصل بوندس لیگا توانست با نتیجه 2-0 ماینس را شکست بدهد.
بهتر است اوپک بازگشت ایران به بازار را جدی بگیرد - تحلیلگران بازار نفت می‌گویند: اعضای اوپک بهتر است موضوع بازگشت ایران به بازار نفت را جدی بگیرند زیرا ایران در زمینه تولید تا جای ادامه...
هرگز دست از نوشتن برنداشتم/ مدیریت بسیار ضعیف در سطح فرهنگی ما حاکم است - امروز هم شاید چند کار نیمه تمام در عرصه‌ی نویسندگی داشته باشم اما هرگز دست از نوشتن برنداشته‌ام.
تعیین تکلیف قیمت بنزین تا پایان هفته/ همه گزینه‌ها روی میز است - وزیر نفت با بیان اینکه وضعیت قیمت و سهمیه های بنزین تا پایان هفته جاری در دولت تعیین تکلیف می شود گفت: همه گزینه ها روی میز دولت است.
آمریکا برای شکست داعش به ایران نیاز دارد - شبه نظامیان شیعه سد پیشروی داعشآمریکا برای شکست داعش به ایران نیاز داردبا انجام حمایت هوایی و پیروزی شبه نظامیان، ایالات متحده موجب افزایش پرستیژ ایرانی‌ها می‌شود و در اصل ایالات متحده در جنگ با داعش در کنار ایران قرار می گیرد.
پیروزی دورتموند بر وردربرمن در روز وداع کلوپ - دیدار تیم های بروسیا دورتموند و وردربرمن، لحظاتی پیش با نتیجه 3-2 به سود بروسیا دورتموند خاتمه یافت.
دعوت از 34 بازیکن به مینی کمپ دوم تیم ملی - کادر فنی تیم ملی فوتبال اسامی بازیکنان دعوت شده به مینی کمپ دوم را اعلام کرد.
برانکو: الهلال باید قاطعانه قهرمان آسیا شود - سرمربی پرسپولیس قدرت رقیب تیمش را ستود و آنها را قوی‌ترین رقیب‌شان در آسیا نامید.


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved