ویستا مرجع مهمترین عناوین خبری / چهارشنبه ۸ مرداد ۱۳۹۳ / Wednesday, 30 July, 2014

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز


همچنین مشاهده کنید


همچنین سایر کاربران این صفحات را هم دیده‌اند
بانک و بیمه    مالیات    مالیه عمومی    درآمدهای مالیاتی دولت ها    انتقال مالیات (Tax Shifting)    مراحل انتقال مالیات   
کشاورزی جنگلداری و شیلات    محصول    محصولات کشاورزی - محصولات زراعی    نباتات صنعتی    گیاهان متفرقه    زعفران   
شعر و ادب    مولوی    دیوان شمس    رباعیات   
آموزش    روشها و فنون تدریس    نظریه های تدریس    عوامل مؤثر در تدریس    ویژگی های شخصیتی و علمی معلم    ویژگی های شخصیتی معلم و نقش آن در تدریس   
سرگرمی    تعبیر خواب   
بازار و بازاریابی    مناطق آزاد و ویژه اقتصادی    مناطق آزاد و ویژه اقتصادی ایران    مناطق آزاد ایران    منطقه آزاد کیش    راهنمای منطقه آزاد کیش   
راهنمای بهداشت و سلامت    دستگاه عصبی و اختلالات آن    سردرد   
ارتباطات    رسانه    رسانه های گروهی    رسانه های الکترونیکی ـ دیداری و شنیداری    تلویزیون    برنامه سازی تلویزیونی    تولید    شیو ە های تولید   
بانک و بیمه    مالیات    مالیه عمومی    سیاستگزاری مالی    استراتژی مالیه عمومی برای توسعه سیاستگزاری مالی   
دارو و درمان    داروهای ژنریک   


کلمات در حال جستجو
نفت    داعش    شورای امنیت    گلستان    رودخانه    سیل    بارندگی    فلسطین    استکبار    علم الهدی    مشهد    رفاه    دین    نماز عید فطر    رهبر    نماز    ضیا هاشمی    فرجی دانا    مراجع تقلید    وزارت علوم   




خلاصه رسانه‌ها
چگونه تب‌ها را در کروم ذخیره و مجددا بازیابی کنیم؟ - دسته بندی کردن تب ها در بقچه ها مخصوصا در زمانی که شما با چندین تب در چند پنجره سرو کار دارید، بسیار کاربردی است. این امر همچنین برای Multitasking نیز مفید است. به این ترتیب میتوانید همه تب ها را از سری قبلی وب گردی خود مجددا باز کنید، بدون نیاز به جستجو تایپ اضافه!
روایت پرویز پرستویی از یونس «امروز» / سکوتم ناشی از رضایت نبود - سینما - بازیگر فیلم سینمایی «امروز» ساخته رضا میرکریمی با نگاهی به شخصیتی که در این فیلم ایفا کرده، یادآور شد سکوت او در این سال‌ها حاصل رضایتمندی‌اش نبوده است.
آغاز لیگ 288 روزه تحت تاثیر زندانی میلیاردر/ سروکار قلعه‌‍نویی به دادستانی افتاد! - خبرگزاری مهر - گروه ورزشی: چهاردهمین دوره رقابت‌های فوتبال لیگ برتر باشگاه‌های ایران در شرایطی از روز پنجشنبه آغاز می‌شود که یکی از دیدارهای روز نخست تحت تاثیر اتفاقات ...
افشین قطبی از تیم شیمیزو ژاپن اخراج شد - سرمربی پیشین تیم ملی فوتبال ایران و باشگاه پرسپولیس که چند سالی هدایت تیم شیمیزو اس پالس ژاپن را برعهده داشت به خاطر کسب نتایج ضعیف از این تیم کنار گذاشته شد.
آیا فقری که جشن رمضان نشان داد، سیاه‌نمایی بود؟! - ای کاش منتقدان تلویزیون به واسطه برنامه «جشن رمضان»، کوله پشتی ببندند و همچون یک مسافر معمولی پای پیاده، سری به شهرهای کوچک به خصوص در استان‌های مرزی بزنند و با برخی اتفاقات بیش از پیش آشنا شوند و دریابند فقر -که تا حد ممکن با حفظ کرامت انسانی فقرا در جشن رمضان به تصویر کشیده شد- یک واقعیت تلخ است
اظهارات جدید شرمن درباه مذاکرات هسته ای با ایران/پیشرفت درباره فردو و اراک واختلاف درخصوص غنی سازی - دیپلماسی - اظهارات جدید وندی شرمن، معاون وزیر خارجه آمریکا و دیوید کوهن، معاون وزارت خزانه‌داری آمریکا در کمیته روابط خارجی سنای این کشور نشان دهنده نیاز آمریکا به توافق با ایران است.
دیدار جمعی از وزرا، معاونان و مقام‌های دولت به مناسبت عید سعید فطر با رئیس جمهور - دولت - رئیس‌جمهور با اشاره به عمق فاجعه رژیم صهیونیستی در کشتار بی‌رحمانه مردم غزه بویژه کودکان و زنان افزود: صهیونیست‌ها خیلی وحشیانه عمل می‌کنند چرا که آنها ذره‌ای وجدان و عاطفه ندارند
نگاه آخرالزمانی عراقی‌ها به حوادث سالهای اخیر - وقتی که جورج بوش رئیس جمهور سابق آمریکا حمله نظامی به عراق را شروع کرد، تمایل داشت نگاه مسیحیان راست‌گرا در مورد آخرالزمان را به عنوان واقعیات این دوران در دستور کار خود قرار دهد ولی هیچ کس در سال 2003 پیش‌بینی نمی‌کرد که در درگیری‌های اخیر در این کشور، بسیاری و از جمله طرف‌های درگیر حوادث خونبار عراق را در قالب پیش‌بینی‌های آخرالزمانی تفسیر کنند و این عقیده بر رفتار آنها تاثیر بگذارد.
آیا لیگ چهاردهم از تلویزیون پخش می‌شود؟ - نزدیک به هشت ماه است که رئیس فدراسیون فوتبال و رئیس سازمان لیگ ایران از عزم جزم خود برای مشخص کردن تکلیف حق پخش تلویزیونی مسابقات فوتبال سخن می‌گویند و با نزدیک شدن به زمان آغاز لیگ چهاردهم باید دید این دوستان تا چه میزان بر تصمیم خود مصمم هستند. هیات رئیسه سازمان لیگ برتر اولتیماتوم ۴۸ ساعته‌ای به سازمان صدا و سیما داده تا تکلیف این ماجرا را مشخص کند.
روحانی:جمهوری اسلامی به دنبال جلوگیری از کشتار و بازگشت صلح به منطقه است - دولت - رئیس جمهور گفت با اشاره به بحران های منطقه،گفت:راهی برای حل معضلات ، جز وحدت دنیای اسلام وجود ندارد.
چرا جنگ غزه به پایان نمی رسد/ مصر از چه آتش بسی حمایت می کند - یک نشریه غربی با پرداختن به بحران غزه و رویکرد مصر در خصوص این موضوع به واکاوی دلایل پایان نیافتن حملات رژیم صهیونیستی به نوار غزه پرداخت.
بیش از 190 کودک و نوجوان در زندان های آل خلیفه محبوس هستند - رسانه های بحرین در گزارشی اعلام کردند که بیش از 190 کودک و نوجوان در زندان های رژیم آل خلیفه بسر می برند.
جریمه روسیه از سوی دادگاه لاهه همزمان با فشارهای غرب بر مسکو - همزان با توافق رهبران آمریکا و اروپا برای افزایش فشارها بر روسیه دیوان داوری لاهه نیز مسکو را به پرادخت 50 میلیارد دلار جریمه به سهامدارن شرکت نفتی یوکاس محکوم کرد.
بازتاب گسترده سخنان رهبر انقلاب در خطبه‌های نماز عید فطر - سخنان امروز مقام معظم رهبری، حضرت آیت الله خامنه ای در جریان برگزاری مراسم نماز عید سعید فطر که در آن، به وقایع اخیر در غزه و تهاجم صهیونیست ها به مردم فلسطین اشاره نمودند، بازتاب بسیار گسترده ای در رسانه ها و مطبوعات کشورهای مختلف جهان داشته است. امری که بار دیگر بر اهمیت مواضع ایشان در موضوعات مختلف منطقه ای و بین المللی برای کشورهای مختلف صحه می گذارد.
برای احیای سازمان مدیریت اختلاف شدیدی وجود دارد! - عده ای در دولت هستند که معتقد هستند باید در احیای این سازمان نیروی انسانی را از برنامه ریزی جدا کرد و این سازمان باید به فکر مدیریت کلان اقتصادی کشور باشد و تمام تلاش خود را معطوف به اقتصاد و مدیریت کند.
تصاویری از مراسم تولد مسعود کیمیایی در خانه سینما / جشنی برای پایه‌گذار تم رفاقت - سینما - مراسم تولد مسعود کیمیایی کارگردان پیشکوست سینمای ایران شب ششم مرداد ماه با حضور جمعی از سینماگران و برگزارکنندگان جشن سینمای ایران در خانه سینما برگزار شد.
شورای امنیت نسبت به تجارت نفت با داعش و جبهه النصره هشدار داد - شورای امنیت سازمان ملل متحد در بیانیه ای نسبت به تجارت نفت با گروه های تروریستی داعش و جبهه النصره در عراق و سوریه هشدار داد.
دفاع رایس از سیاست اوباما در قبال ایران در جمع رهبران یهودی آمریکا - مشاور امنیت ملی کاخ سفید در مجمع رهبران یهودیان امریکا از سیاست های ریاست جمهوری این کشور در مورد برنامه هسته ای ایران دفاع کرده و عنوان داشت که پیشرفت هایی در رابطه با ...
جهانبخش را ارزان نمی فروشیم/ گرونینخن مشتری ستاره ایرانی - باشگاه نایمیخن هلند که به دسته دوم لیگ هلند سقوط کرده اعلام کرد به هیچ عنوان ستاره 20 ساله ایرانی خود را ارزان نخواهد فروخت.
بازتاب فرمایشات رهبر معظم انقلاب در رسانه های جهان - خبرگزاری مهر - گروه بین الملل: فرمایشات رهبر معظم انقلاب اسلامی ایران در خطبه های نماز عید سعید فطر بازتاب گسترده ای در رسانه های جهان داشت.
آغاز اجرای تحریم های اروپا علیه روسیه/اطرافیان پوتین در لیست بروکسل - اتحادیه اروپا از امروز سه شنبه با اضافه کردن نام چند مقام روسی دیگر به لیست خود اعمال تحریم های خود علیه مسکو را آغاز کرد.
پخش مستقیم نماز عید فطر به امامت رهبر معظم انقلاب - نماز باشکوه عید سعید فطر به امامت رهبر معظم انقلاب اسلامی صبح سه شنبه هفتم مرداد با حضور مردم متدین در مصلی بزرگ امام خمینی (ره) در تهران اقامه می ...
پخش زنده اولین دیدار پرسپولیس با گزارش فردوسی پور - دیدار راه آهن - استقلال تهران ، پنجشنبه (9 مرداد ماه) از ساعت 19:40 به صورت زنده به روی آنتن شبکه سه قرار می گیرد.
کیمیایی شمع‌های 73 سالگی را فوت کرد/ تصاویر - برگزارکنندگان شانزدهمین جشن سینمای ایران در آخرین روز افطار ماه مبارک رمضان، تولد 73 سالگی مسعود کیمیایی را جشن گرفتند.
محتوای نامه حسن روحانی به هومن سیدی چه بود؟ - همزمان با مراسم افطاری حسن روحانی در جمع هنرمندان، رئیس جمهور سیمرغ بلورینی را که هومن سیدی، به او اعطا کرده بود، به امانت به این فیلمساز بازگرداند.
در پشت صحنه «متهم گریخت» و «مدینه» چه گذشت؟ - محمد هوشمند تهیه کننده «پشت ماه» ضمن اعلام این خبر گفت : گروه «پشت ماه» با حضور در پشت صحنه سریال رمضانی «مدینه» روند ضبط این سریال را در یک ...
«خاله شادونه» به تلویزیون بر می‌گردد - تهیه کننده «شادونه در سرزمین پرندگان» می‌گوید این مجموعه تلویزیونی شهریور ماه با دکور جدید و ساختاری متفاوت به آنتن شبکه دو برمی‌گردد.
عید همراه با غم برای الناز شاکردوست - الناز شاکردوست سوپراستار سینما دقایقی قبل با تقدیم عیدی به هوادارانش در اینستاگرام متنی را منتشر کرد.
اقتباس یا کپی؛ مساله این است - «می‌دانی هفت‌سنگ کپی مدرن فمیلی است؟» این جمله‌ای است که این روزها به‌عنوان کشفی بزرگ بین خیلی‌ها رد و بدل می‌شود.
رهبر معظم انقلاب:دولتهای اسلامی برای یاری مظلومان غزه از اختلاف نظرهای سیاسی و غیرسیاسی صرف‌نظر کنند - رهبری - مقام معظم رهبری تصریح با تاکید بر اینکه گستاخی صهیونیستها در قتل عام غزه، از نتایج تفرقه دنیای اسلام است، تاکید کردند:دولتهای اسلامی برای یاری مظلومان غزه از اختلاف نظرهای سیاسی و غیرسیاسی صرف‌نظر کنند.


بیشترین بازدیدها - سرویس خبر
Copyright © 2008 - 2014 vista.ir. All Rights Reserved