سه شنبه ۸ اردیبهشت ۱۳۹۴ / Tuesday, 28 April, 2015

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
iran , مشترکان , بودجه نهاد ریاست جمهوری , داریوس , جاده هزار , کیک چوبی , شورا شهر , Blade S6 , ربات انگلی , موسسه میزان , وزيران خارجه , دست پر , کاروانسرای , خلیفه دوم , تولیدات ناخالص , سپرده گذاران , گانسو , حمید ابراهیمی , محمد رضا عارف , نیمه حرفه ای ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / شیوه‌های تقویت هوش نوزاد 6 ـ 9 ماهه: آشنایی با اجزای یک طرح کلی , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ شمسی / ۱۵ دیماه سال ۱۳۳۲ ـ اتوبوسهای بنز آلمانی و مسئله اتوبوسرانی شهری تهران , بانک اطلاعاتی کتاب / A dictionary of law , بانک اطلاعاتی کتاب / الفارق: دائره‌المعارف عمومی حقوق: ب - خ , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای کامل مکالمات روزمره امریکایی و انگلیسی , بهداشت و درمان / تغذیه و سلامتی / چاقی / سلیولیت و چاقی ران - علل و راههای درمان , علوم انسانی / روانشناسی / فرآیندهای فکری ـ هوش، عقل و قوای ذهنی / جایگاه تفکر منطقی در یادگیری علمی دسته بندی مباحث درسی و استخراج تفکرات دانش آموزان , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۱۸ ژانویه سال ۱۹۴۰ ـ زنگ خطری که دانسته و یا ندانسته به آن توجه نشد , سیاسی / ایران / انتخابات / پیروزی دولت یا پیروزی اصولگریان؟ , خانه و خانواده / خانه‌داری / نکات خانه‌داری / مایع ظرفشویی , فرهنگی و هنری / سینما / نقد فیلم / نقد و معرفی فیلم «آزاد زندگی کن» یا «جان سخت (۴)» , ورزشی / دانستنیهای ورزشی / رسانه و ورزش / زندگی در عیش، مردن در خوشی , بانک اطلاعاتی کتاب / امام جعفر صادق (ع) , سیاسی / جهان / ریاست جمهوری / بر باد می‌دهد , بانک اطلاعاتی کتاب / السر المستتر فی العلوم الغریبه و الجفر و تعبیر الرویا شیخ البهایی , بانک اطلاعاتی کتاب / اولویت‌های تحقیقاتی کشور 1379 , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / روش‌های درمان / حجامت، مشت و مال، طب سوزنی! , بانک اطلاعاتی کتاب / ترجمه الشریعه , فرهنگی و هنری / موسیقی / موسیقی ایران / رمان کلیدر با موسیقی درویشی , ورزشی / دیگر ورزشها / ورزشهای رزمی / چگونه بر یک حریف سریع‌تر از خود غلبه کنیم؟ ,



وبگردی
روایت تنها بازمانده تصادف بی‌ام‌دبلیو - نامش آرمین بخشی است، ٢٤ساله و تنها بازمانده تصادف بی‌ام‌دبلیو در اتوبان همت. آن بامداد دوشنبه که آمد، راحت آمد و سخت رفت، دوستی‌هایشان تمام شد و تنها سیاهی بر جا ماند.
جنجال اپیلاسیون و مجری بی‌بی‌سی فارسی - ستار سعیدی مجری تلویزیون بی‌بی‌سی فارسی در صفحه رسمی خود در توئیتر نوشت: اپیلاسیون هم به کیس‌های پناهندگی اضافه شد.
اشکهای خانزاده در کنار عذرخواهی از مردم - بنابر هماهنگی قبلی ، گزارشگر شبکه خبر امروز بعد از جلسه انضباطی در دفتر باشگاه حاضر شد و با کریم باقری ، محمود خوردبین ، محمدحسین نژاد فلاح و محمدرضا خانزاده به گفت و گو پرداخت که این بازیکن در حین مصاحبه بغض کرد و گریست .
مصاحبه شنیدنی علی دایی در انگلستان - یکی از اعضای هیات مدیره فایل صوتی یکی از جلسه‌ها را در اختیار من قرار داده و اگر بخواهم این فایل را در اختیار مردم قرار بدهم، واقعا معلوم نیست که چه خواهد شد؟!
فرهاد مجیدی در حال کتاب ورق زدن !! / تصاویر - تقریبآ باورکردنی نیست. بعد از هزارن عکس در رستوران و باشگاه بدنسازی و گردش و تفریح بالاخره یک عکس از فرهاد مجیدی در حال ورق زدن یک کتاب دیده شد.
درگیری کریم باقری با پیام صادقیان / تصاویر - بازیکن پرحاشیه پرسپولیس در حاشیه بازی تیمش برابر سایپا جنجال آفرید. بعد از اینکه پیام صادقیان در ترکیب پرسپولیس مقابل سایپا به میدان نرفت و با برخی درگیری پیدا کرد با دستور برانکو از پرسپولیس اخراج شد.
نقاشی یکی از هواداران مهناز افشار / تصاویر - سلفی نیکی کریمی در خیابان ولیعصر. سلفی حامد کمیلی در اتاق گریم که خبر از یک کار جدید میدهد. پوستر تور آمریکایی کنسرت بنیامین. میترا حجار در پشت صحنه تئاتری با هنرنمایی لادن مستوفی. و عکس هنری آزاده ریاضی بازیگر کهنه کار سریال‌های ایرانی.
فیلم خارج کردن جنین از مغز یک زن ! - زنی برای خارج کردن یک تومور از مغزش تحت عمل جراحی قرار گرفت، اما پس از عمل با واقعیت شگفت انگیزی مواجه شد. در مغز او به جای یک تومور با جنین دوقلوی او مواجه شدند، که مو، دندان و استخوان داشت !
فیلم حمله خانزاده به هوادار پرسپولیس در قطر - در این فیلم بازیکنان پرسپولیس مشغول خروج از ورزشگاه و سوار شدن به اتوبوس هستند که هواداران خطاب به بازیکنان چیزهایی می‌گویند که در یک نمایش ضعیف با ۳ گل مغلوب لخویا شده‌اند.
کشته تصادف پورشه نوه آیت الله / عکس - پسرجوانی که کنار پریوش اکبرزاده درتصادف پورشه کشته شد محمدحسين ربانی نوه آیت‌الله ربانی شیرازی بود.
آزاده نامداری: چرا آن عکس را منتشر کردم؟ - پس از حواشی بسیاری که پیرامون جدایی آزاده نامداری و فرزاد حسنی پیش آمد، آزاده نامداری عکسی از خود در اینستاگرام منتشر کرد که جنجالهای تازه ای را به دنبال ...
رونی کلمن قهرمان بدنسازی جهان در گلزار شهدا ! - رونی کلمن قهرمان بدنسازی جهان پس از حضور در ایران صبح امروز پنج شنبه در گلزار شهدای بهشت زهرا (س) حضور یافت.
فیلم اعترافات یزدان‌پناه درباره آقازاده معروف - در سال ۹۲ و آنهم در ایام رسیدگی به پرونده کرسنت در لاهه و درست هنگامی که قرار بود با شهادت در دادگاه گره کور این پرونده عیله ایران را باز کند،خبر ناپدید شدنش همه را شوکه کرد. او عباس یزدان‌پناه است.
تراژدی پریوش اکبرزاده کشته تصادف پورشه - مشتی مردم پست و رذل ریختند در صفحه یک دختر جوان مرده ، و تمام عقده‌های خود را بر یک مرده خالی میکنند!! فحاشی‌های غیرقابل باور! یعنی بد فحش نمیدهند که!! وحشیانه فحش میدهند!! سمفونی عقده و کینه و حقارت و رذالت و پستی است. اوج حماقت و بلاهت را به نمایش گذاشته‌اند.
گزارشی از جدیدترین بیزنس علی دایی و برادرانش - علی دایی ستاره فوتبال ایران و جهان که بعد از کنار گذاشتن فوتبال روزهای آرامی را تجربه می کند، در تازه ترین تجربه بیزنسی خود با برادرانش محمد و بهزاد دایی، سفره خانه و فست فودی مجلل در خیابان امیرآباد تهران افتتاح کرده‌اند.
سحر قریشی مدل صورت و لوازم آرایش ! / تصاویر - تصاویری که این روزها چهرها به همراه سگهایشان از خود در فضای مجازی منتشر میکنند. و همچنین عکس آتلیه‌ای رضا رویگری و همسرش. آرش نوذری و عکسی از کاراکتر خویش در سریال در حاشیه.
فیلم لحظه تصادف مرگبار قهرمان اتومبیلرانی ایران - متأسفانه خودرو " بی ام و" قبل از تصادف، در بزرگراه همت با سرعت 176 کیلومتر در حرکت بود. این خودرو در ساعت 36 دقیقه بامداد، با سرعت بالا از باند کندرو حرکت می‌کرد که به علت تغییر مسیر ناگهانی، با گاردریل باند سرعت برخورد کرد.
پورشه پسر امیر قلعه نویی بعد از تصادف با درخت - یک دستگاه پورشه که قبلا متعلق به پسر امیر قلعه نویی بود با درخت برخورد کرد و یکی از سرنشینان آن در دم فوت شد.
لیلا اوتادی با تیپ جدید در اینستاگرام / تصاویر - با آخرین تصاویر از الهام پاوه نژاد، بهنوش بختیاری، رضا یزدانی، مونا فرجاد، روناک یونسی، ... و همچنین سلفی نرگس محمدی با گلشید بحرایی گریمور معروف.
زیباترین زن خلبان جهان در افغانستان / تصاویر - روزنامه عامه پسند بیلد در آلمان در اقدامی تازه تصاویری از یک زن خلبان افغان به نام نیلوفررحمانی منتشر کرده و از وی به عنوان زیباترین خلبان زن جهان یاد کرده است.
پربازدیدها
موضع ارشاد درباره اکران و تحریم «خانه دختر»، تبلیغ در ماهواره و ... - سخنگوی وزارت فرهنگ و ارشاد اسلامی از بررسی و بازبینی دو فیلم «خانه دختر» و «نهنگ عنبر» خبر داد و گفت: فعلا برنامه‌ای برای اکران این فیلم‌ها در آینده نزدیک ...
پیرمرد 70 ساله‌ را با چاقو کشت پایان زندگی مخفیانه مرد اخراجی + عکس - کش‌روی مواد غذایی از خانه پیرمرد ۷۰ ساله به زندگی مخفیانه جوان ۲۸ ساله پایان داد و وی را به اداره دهم پلیس آگاهی تهران رساند.
هیس! سکوت مسئولان درباره خطری که در پیش است را نشکنید! - گونه است که به هشدارها درباره خطرات مصرف بی رویه منابع اب کشور واکنش های تند نشان می‌دهیم؟ ایا غیر از این است که سعی داریم در سایه مشسکوت ماندن این موضوع، کسی یادش نیافتد که وظیفه مان چیست و تا چه اندازه در راستای عمل به آن تلاش می‌کنیم؟!
کنگره می‌تواند مصوبه شورای امنیت درباره توافق هسته‌ای را لغو کند - رئیس دانشکده علوم سیاسی دانشگاه آلاباما معتقد است کنگره آمریکا می تواند حمایت سازمان ملل متحد از هرگونه توافق هسته ای ایران و ۱+۵ را با صدور یک لایحه نادیده بگیرد.
روایت تنها بازمانده تصادف بی‌ام‌دبلیو - نامش آرمین بخشی است، ٢٤ساله و تنها بازمانده تصادف بی‌ام‌دبلیو در اتوبان همت. آن بامداد دوشنبه که آمد، راحت آمد و سخت رفت، دوستی‌هایشان تمام شد و تنها سیاهی بر جا ماند.
مخالفت با پیروانی/ بازیکن محبوب کی‌روش مربی تیم ملی شد! - جواد نکونام به عنوان مربی جدید تیم ملی انتخاب شد.
کاهش 2 درصدی سود بانکی تاثیری بر تولید ندارد/ کاهش نرخ بیشترین اثر را بر اشتغال خواهد داشت - رئیس هیات مدیره یک تعاونی تولیدی با تاکید بر این که کاهش 2 درصدی نرخ سود تسهیلات بانکی برای تولیدکنندگان اثربخش نیست،گفت: در صورت کاهش نرخ سود تسهیلات همانند کشورهای پیشرفته ظرفیت تولید حداقل 30 درصد افزایش پیدا می‌کند.
بانک مرکزی، آماده برای نتیجه مثبت یا منفی مذاکرات/ صادرات نفت تنها منبع ورودی ارز به بازار نیست - کامیاب گفت: رقیب بزرگی در کشور به عنوان صادرات کالاهای غیرنفتی برای بانک مرکزی ایجاد شده که پاسخگوی نیازهای بازار...
پیش بازی بایرن مونیخ-دورتموند - دو تیم بایرن مونیخ و بروسیا دورتموند، امروز در ورزشگاه آلیانز آره‌نا شهر مونیخ، در دیدار نیمه نهایی جام حذفی، به مصاف یکدیگر خواهند رفت.
شمخانی: ناوهای ایرانی از یمن عقب‌نشینی نکردند/ انتشار فکت شیت دیگر مفید نیست - دبیر شورای عالی امنیت ملی اظهار کرد: امروز دیگر از بحث انتشار فکت شیت ایرانی عبور کرده ایم و موضوع رفع ابهامات فراوانی است که در خصوص تحریم‌ها و چگونگی برداشته شدن آن‌ها به ویژه تحریم‌های کنگره که وزن اصلی را دارند باید مورد بحث قرار گیرد.


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved