جمعه ۱۷ اردیبهشت ۱۳۹۵ / Friday, 6 May, 2016

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
برادر مرگ , مرکز اسناد انقلاب اسلامی , تفریق , معاون وزیر دفاع داعش , 494میلیون دلار , بامدادی , تن ذرت , رستوران غذاخوری , دانشگاه مالزی , بازار سکه , بازیکنان جهان , روز های بد , واکنش امریکایی , فروشگاه رفاه , من دیه گو مارادونا , بنز کلاسیک , نجات یافتگان , تیم ملی فوتسال , پرفروش ترین خودرو , مسافر سوار , 60لیر , نوزدهمین اجلاس , گیت خروجی , شیخیانی , کارهای تاکتیکی , غواص فلسطینی , خون اژدها , سرکوب فلسطینیان , موج پایتخت , عارفه لک , تولید کتاب , کمپین نخریدن , دست ایران , وضعیت سلامتی , ابراهیم ابادی , حمله تروریستی در پاریس , افزایش ذخایر نفتی , غیرعمد , مکالمه رایگان همراه اول , عطفی، , احمد حاتمی کلشتری , مسئول توبه , پلیس +10 , جشنواره شاهچراغ , دب اکبر , دره شاپرکها , یک نفر , ستاره ها , شهرستان قدس , قطعی سایت ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / فیل و ابرهه , بانک اطلاعاتی کتاب / دفترچه راهنمای طرز استفاده از مردان , بانک اطلاعاتی کتاب / زمزمه کربلا: نوحه‌های سینه‌زنی و زنجیرزنی چهارده معصوم (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / دفترهای سبز: عاشقانه‌ها , بانک اطلاعاتی کتاب / انگلیسی در سفر = (English on trip (plus: دوره متوسطه و پیشرفته , بانک اطلاعاتی کتاب / در جبهه‌ی غرب خبری نیست , بانک اطلاعاتی کتاب / درس‌نامه عمومی و اختصاصی (کتاب 5) پیش‌دانشگاهی علوم ریاضی: آموزش کامل دروس عمومی و اختصاصی جهت آمادگ , کامپیوتر و اینترنت / تلفن همراه / نرم افزار / بازی Stolen in ۶۰ seconds به صورت جاوا , بانک اطلاعاتی کتاب / پژوهشی در تاریخ قرآن کریم: کاوشهای مربوط به علوم قرآنی , بانک اطلاعاتی کتاب / حسابداری پیشرفته (2) (رشته حسابداری) , بانک اطلاعاتی کتاب / ستایشگران خورشید: برگزیده آثار یکصد و بیست و یک شاعر در ستایش ... , سیاسی / جهان / جنگ / ضعف ارتش روسیه , علمی و آموزشی / هوا و فضا / معرفی هواپیما / جنگنده تهاجمی , بانک اطلاعاتی کتاب / خورشید قرآن , اجتماعی / مشکلات و رفاه اجتماعی / امنیت اجتماعی ـ قتل‌های‌ ناموسی‌ / قاتلانی‌ که‌ با قانون‌ می‌گریزند! , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه آزمونهای دستیاری و پرانترنی همراه دستیار اپیدمیولوژی 1 , بانک اطلاعاتی کتاب / نکات اجرایی تهویه مطبوع , بانک اطلاعاتی کتاب / اهمیت بالینی باکتریهای بی‌هوازی , بانک اطلاعاتی کتاب / 17 روش ضدبارداری: شیوه صحیح آمیزش جنسی برای جلوگیری از حاملگی ناخواسته , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۲۰ مهر ۱۳۸۶ ــ ۱۲ اکتبر ــ برخی دیگر از رویدادهای ۱۲ اکتبر ,

برخی منابع مهم خبری
safirnews.com سفیر نیوز , nasserhejazi.name مستند حجازی , fa.alalam.ir العالم , roydadnews.ir رویداد , mahdodeh.com محدوده , marznews.com مرزنیوز , tazeh.net تازه , behdasht.gov.ir وزارت بهداشت , jahanesanat.ir جهان صنعت , banifilm.ir روزنامه بانی فیلم , shefanews.com شفا نیوز , lisna.ir لیزنا , otaghpress.com اتاق‌پرس , epe.ir اقتصاد پنهان , 1pezeshk.com یک پزشک , nasimonline.ir نسیم , 9sobh.ir 9 صبح , hhnews.ir حوزه هنری , ilamefarda.ir ایلام فردا , tarashe.com تراشه , jnclinic.com جندی شاپور , citna.ir سیتنا , armanpress.ir آرمان پرس , press.jamejamonline.ir روزنامه جام جم , tamashagar.net تماشاگر , ictpress.ir آی سی تی , hodana.ir هدانا , taghribnews.ir تقریب , naghdnews.com نقدنیوز , navad.net روزنامه نود ,



وبگردی
کتک کاری شدید در پارلمان ترکیه / فیلم - پارلمان ترکیه صحنه درگیری میان نمایندگان حزب عدالت و توسعه حاکم و نمایندگان مخالف بود و نمایندگان با مشت و لگد به جان افتادند.
وقوع حادثه برای یک پارکینگ طبقاتی در تهران / فیلم - بر اثر شکسته شدن میله‌های یک پارکینگ طبقاتی در باشگاه صدف تهران، چند دستگاه خودرو در معرض سقوط قرار گرفت.
فیلم / فوت ناگهانی مجری سیما در حال اجرا - احمد قائمی‌مقدم مجری سیمای خراسان رضوی حین برگزاری همایش تجلیل از کارگران نمونه شهرستان چناران، به دلیل حمله قلبی درگذشت.
فیلم / معلمی که با شوخی دانش آموزان آتش گرفت - معلمی که در روز معلم با شوخی دانش آموزان آتش گرفت
مردی در پل میرداماد خود را دار زد / تصاویر - وقتی مامور پارکبان از زنی که سراسیمه خودش را به وی رسانده بود، درباره نیت مرد حدود 40 ساله شنید، دیگر کار از کار گذشته و صحنه ای در نزدیکی پل میرداماد رقم خورده بود که توجه ها را به خود جلب کرده بود؛ صحنه دردناک مرگ مردی که با طناب خود را از میله های پل فلزی عابر پیاده حلق آویز کرده بود.
خودسوزی جوان مهاجر ایرانی / فیلم (+18) - یک پناهنده 23 ساله ایرانی به نام «امید» که به صورت غیرقانونی و از راه دریا خود را به استرالیا رسانده بود، در اعتراض به وضعیت بازداشتگاه نائورو خود را به آتش کشید.
یک ایرانی برنده جایزه عکاسی سونی / تصاویر - اصغر خمسه، عکاس ایرانی با مجموعه «آتش نفرت» جایزه معتبر مسابقه عکاسی جهانی سونی در سال ۲۰۱۶ را به دست آورد. عنوان «عکاس سال» و جایزه جهانی سونی به ارزش ۲۵ هزار دلار به خاطر عکس‌هایی از قربانیان اسیدپاشی در ۸ فریم به اصغر خمسه تعلق گرفت.
21 روز شکنجه زجرآور یک زن در مشهد / تصاویر - اعظم زنده است، اعظم بعد از 21 روز شکنجه توسط شوهرش، هنوز زنده است؛ او و دخترانش 21 روز آب و غذا نخوردند، اما هنوز زنده‌اند؛ هدیه و هانیه دختران پنج و هفت ساله او هنوز نفس می‌کشند، اما دیگر هیچوقت از صدای زنگ در خانه خوشحال نمی‌شوند.
مصاحبه با پدر و مادر متهم به قتل ستایش قریشی - فیلم/ پدر متهم به قتل ستایش: با دست خودم پسرم را تحویل پلیس دادم/ هر چه قانون حکم کند می‌پذیریم
بازی "کلش آف کلنز" در مجلس شورای اسلامی! / عکس - در زیر تصویر یکی از نمایندگان مجلس را در حال بازی کلش آف کلنز مشاهده می‌کنید.
ناگفته‌های خواهر «بابک زنجانی» - نوبهار زنجانی، یکی از خواهران بابک زنجانی در گفت‌وگویی به تشریح روند بازداشت برادرش تا صدور حکم پرونده پرداخت.
احمدی نژاد: کارشان تمومه! / فیلم - در این فیلم احمدی نژاد در پاسخ به این سوال که عده‌ای عکس شهدا را می‌بینند و برعکس عمل می‌کنند این جمله را گفته است؛ فیلم را در زیر ببینید.
فیش حقوق جالب یک مدیر خودروساز ! - این رقم عجیب و سرسام آور در حالی به یکی از معاونین مهدی جمالی مدیرعامل سایپا پرداخت می شود که معلوم نیست محمدرضا نعمت زاده وزیر صنعت، معدن و تجارت از پرداخت چنین رقم سرسام آوری به زیر مجموعه خود خبر دارد یا خیر؟
قوچان نژاد کنار عروس خانم و خواهر بازیگرش / تصاویر - رضا قوچان نژاد سرانجام پس از شایعات زیادی که درباره ازدواجش با خواهر ساره بیات،بازیگر سینما مطرح بود،این وصلت فرخنده را جشن گرفت.
شایعه یک طلاق سینمایی قوت گرفت - به نظر می‌رسد در زندگی شخصی و مشترک بهاره رهنما و پیمان قاسم خانی تغییراتی رخ داده و براساس شایعات از یکدیگر جدا شده‌اند.
ازدواج «محمد رضا گلزار» با «دیا میرزا» ؟! / فیلم - حضور بازیگر مشهور سینمای کشورمان در هندوستان با حاشیه هایی همراه بوده است.
بابک حمیدیان هم ازدواج کرد / تصاویر - خبرهایی مبنی بر ازدواج بابک حمیدیان با مینا ساداتی در فضای مجلازی منتشر شد که هنوز این دوبازیگر به این اخبار واکنشی نشان نداده اند و صحت و سقم این خبر هنوز مشخص نشده است.
مرگ ناگهانی خانم مجری در برنامه زنده / فیلم - کاربران شبکه های اجتماعی با انتشار ویدیویی از این ماجرا تأکید کردند که مرگ ناگهانی این مجری اوکراینی همه بینندگان را غافلگیر کرد.
ازدواج یکتا ناصر با یک کارگردان / تصاویر - منوچهر هادی، کارگردان سینما که این روزها فیلم "من سالوادور نیستم" را روی پرده سینما دارد، با انتشار عکسی در صفحه شخصی خود در اینستاگرام از ازدواج خود با یکتا ناصر، بازیگر سینما و تلویزیون و یکی از بازیگران همین فیلم خبر داد.
حدادعادل و عکسی از نیوشا ضیغمی / تصاویر - سرلیست اصولگرایان تهران که با کسب رتبه 31 در تهران نتوانسته بود به مجلس راه یابد و عرصه را تماما به رقیب باخته بود عکسی از نیوشا ضیغمی با تیتر «من به کاظم جلالی رای می دهم» را به برخی نمایندگان نشان می دهد.
پربازدیدها