ویستا مرجع مهمترین عناوین خبری / چهارشنبه ۳۰ مهر ۱۳۹۳ / Wednesday, 22 October, 2014

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز


همچنین مشاهده کنید


همچنین سایر کاربران این صفحات را هم دیده‌اند
باستان شناسی    آثار، بقایا و تمدن های باستانی در ایران    آثار و بقایای تمدن حصار   
دارو و درمان    درمان    بیماری های داخلی    اورژانس های پزشکی    سپسیس و شوک سپتیک   
بازار و بازاریابی    مناطق آزاد و ویژه اقتصادی    مناطق آزاد و ویژه اقتصادی ایران    مناطق آزاد ایران    منطقه آزاد جلفا   
بانک و بیمه    مالیات    مالیه عمومی    دولت و توزیع درآمد    شاخص های قیاسی   
صنعت توریسم    فهرست موضوعی و تشریحی جاذبه های ایران    جاذبه های فرهنگی و هنری   
دارو و درمان    درمان    جراحی    مشکلات خاص داخلی در بیماران جراحی   
ارتباطات    رسانه    رسانه های گروهی    رسانه های الکترونیکی ـ دیداری و شنیداری    تلویزیون    برنامه سازی تلویزیونی    تولید    سازماندهی تولید    تصویرنامه   
خانه و خانواده    آشپزی    مربا و شربت   
سرگرمی    تعبیر خواب    درگاه   
راهنمای بهداشت و سلامت    پوست    التهاب پوست (درماتیت)    طبقه بندی التهاب پوست    التهاب پوستی ناشی از حساسیت ارثی (التهاب پوستی آتوپیک)   

کلمات در حال جستجو
محقق داماد    جنتی    مطهری    مجلس    حریم خصوصی    امر به معروف    نهی از منکر    ابررایانه    هوش مصنوعی    ابرهوشمندی    ربات    طلا    سکه    ارز    بازار    دولت    محمود نیلی    اوباما    آمریکا    کنگره    سبد غذایی    جهانگیری    حضور    جنرال موتورز   

مقالات پربیننده امروز

برخی منابع مهم خبری
جمهوریت - جام جم - راسخون - باشگاه خبرنگاران - بهارنیوز - خبرنامه دانشجویان - تدبیر 24 - بورس نیوز - گویا آی تی - پی سی ورلد - فان پاتوق - فرهنگ امروز - فردا - فارس - سفیر - تبیان - برترینها - پرشین وی - زیباکلام - ایسنا - انصاف - دیپلماسی ایرانی - ایران - خبر آنلاین - دانشجو - بی باک - موج - شبکه - پرشین خودرو - آریا - ایلنا - شانا - رسالت - تابناک - اروم‌نیوز - شهرسخت‎‌افزار - حوادث - افکار - ایران استخدام - جماران - پرسپولیس - کتابخانه مجلس - پیام نفت - اعتدال - جنوب - خانه‌ ورزش - اقتصاد ایرانی - ارانیکو - العالم - خبرورزشی - مثلث - خانه ملت - همشهری - ایمنا - سی نت - تریبون - ملت - ورزش سه - خرداد - آی سی تی - پارس فوتبال - دانا - دیدبان - ایربا - واحد مرکزی خبر - روزنامه نود - برهان - اکو - اقتصاد پنهان - فارنت - معماری - گفتار - بولتن - میراث فرهنگی - پانا - حوزه هنری - عیارآنلاین - گسترش صنعت - بانی فیلم - پیام نو - ایبنا - سلامت نیوز - ستاره‌ها - شفقنا - . - پرداد - بانک ورزش - قدس آنلاین - عصر خودرو - مهر - سینما پرس - ایران ورزشی - سلامانه - ایرنا - سنا - طلا - اصفهان امروز - آفتاب نیوز - آرمان - سینما نگار - کافه سینما - استخدام - اقتصاد آنلاین - پول - رویش - سیتنا - موسیقی ما - آفتاب - ایران و جهان - پارسینه - ایران اکونومیست - روزگارنو - پارس - عماریون - مشرق - تسنیم - تفاهم - شفا - لیزنا - جوان - جهان نیوز - تراز - شهرخبر - تیک - سیمرغ - آی تی آنالیز - مجله ماشین - تهران پرس - زومیت - سراج 24 - روزنو - رجانیوز - شفاف - پویش - شفقنا ورزشی - افق - عصرایران - ایستنا - فرهنگ‌نیوز - دنیای اقتصاد - رهیاب - نامه - موبنا - الف - خودرو - نیک صالحی - سینما خبر - سیاست روز - موسیقی ایرانیان - صراط - ایتنا - سخن‌آنلاین - ایران گراند - انتخاب - ای استخدام - فرارو - برنا - بنکر - نورپرتال - ایفنام - اقتصادایران آنلاین - شرق -


خبرنگار BBC در کوبانی، خبرنگار ایرانی در استودیو - در شرایطی که بخش‌های خبری برای پوشش بحران عراق از تصاویر آرشیوی استفاده می‌کنند، خبرنگاران شبکه‌های ماهواره ای فارسی زبان در خط مقدم این رویداد مشغول فعالیت هستند.
مراسم افتتاح فروشگاه علی دایی + تصاویر - مراسم افتتاح فروشگاه علی دایی در نیاوران شب گذشته با حضور هنرمندان و ورزشکاران برگزار شد که با حواشی مختلفی همراه بود.
عكسهای متفاوت از سرنا شيم / خبرنگار پرس تی وی - سرنا شيم خبرنگار این شبکه در ترکیه در زمان بازگشت از محل تهیه گزارش، در حادثه رانندگی جان خود را از دست داده است.
همه همسران رؤسای جمهور ایران / عکس - همتایان آن ها در عالم سیاست در برخی کشورها به عنوان «بانوی اول» تلاش می کنند نقشی متفاوت از قبل داشته باشند و مستقل از همسرانشان شخصیت حقوقی متمایزی برای خود ایجاد کنند، اما در عرف سیاست ایران این جایگاه تعریف نشده و…
گزارش میدانی از احساس ناامنی در زنان اصفهان / قربانیان اسیدپاشی به خاک سیاه نشسته اند - فرد یا افرادی با همدستی یکدیگر با انگیزه‌ای که هنوز نامشخص است و تنها شایعاتی در شبکه‌های اجتماعی مبنی بر برخورد با بدحجاب‌ها مطرح بوده است، به چهره تعدادی از زنان اسید…
گزارش رسانه آمریکایی از نحوه تحصیل پسر ظریف و دختر فریدون در آمریکا + تصاویر - سایت بیزینس اینسایدر در گزارشی به تناقض میان سخن و عمل برخی مسئولان ایرانی پرداخته و نوشته است: در حالی که مسئولان ایرانی در کلام خود علیه غرب، سخنرانی می‌کنند اما فرزندان خود…
مهمانی پر ستاره شهاب حسینی و همسرش در زعفرانیه + فیلم - مهمانان زیادی به خیابان زعفرانیه تهران آمده بودند. مهتاب کرامتی، طناز طباطبایی، تهمینه میلانی، حمید فرخ نژاد، کریم باقری از جمله مهمانان سرشناس شهاب حسینی و همسر مهربانش در یک اکران خصوصی بودند.
پوشش بدون چادر «ستایش» و مراسمی که جنجالی شد / عکس - در بیلبورد های تبلیغاتی این مراسم که در سطح شهر نصب شده بود ذکر شده بود که برنامه با حضور نرگس محمدی بازیگر نقش ستایش برگزار خواهد شد اما اتفاقاتی افتاد که علیرغم حضور این بازیگر در سالن وی به روی سن نرفت.
چرا نیکی کریمی و حامد بهداد ازدواج نمی کند؟ - ستارگان ما معمولا تن به ازدواج نمی‌دهند و اگر هم ازدواج کنند خیلی زود جدا می‌شوند. اگر هم ازدواج‌شان دوام پیدا کرد، صاحب فرزندی نمی‌شوند و تازه اگر هم شدند، تعداد بچه‌هایشان به ندرت از یک فرزند تجاوز می‌کند.
هجمه به نرگس آبیار به خاطر یک دیدار + تصاویر - در مراسمی که به مناسبت عید غدیرخم از سوی محمد خاتمی برگزار شده بود از جمعی از هنرمندان کشور در جایزه ای با نام اخلاق و نیایش تقدیر شد. نرگس آبیار کارگردان فیلم شیار143 از جمله افرادی بود که از دست خاتمی جایزه…
سلفی علی دایی با دو بازیگر زن در پشت صحنه یک سریال/ عکس - علی دایی که این روزها و بعد از جدایی از پرسپولیس اوقات فراغت بیشتری دارد، چند روز پیش به پشت صحنه سریال «آخرین سلطان» شبکه پنج رفت.
«الناز شاکردوست» دلیل پلمپ یک رستوران! +عکس - افتتاحیه یک فست فود در شرق تهران حاشیه های زیادی را به وجود آورده. این رستوران یک روز پس از افتتاح از سوی اداره اماکن نیروی انتظامی پلمپ شد اما اصل ماجرا چه بود؟
پیمان معادی و کریستین استوارت در افتتاحیه فیلم «کمپ ایکس ری» در نیویورک / تصاویر - افتتاحیه فیلم کمپ ایکس ری با بازی پیمان معادی و کریستین استوارت برگزار شد تا این فیلم اکرانش را در آمریکای شمالی آغاز کند.
رونمایی فرزاد حسنی از تازه عروس خانواده / عکس - در این قسمت از برنامه تازه عروس خانواده حسنی به همراه پدر (مرتضی) و برادر (فرشاد) فرزاد حسنی وارد استودیوی برنامه ویتامین 3 شدند و مجری برنامه از فرزاد حسنی خواست اعضای خانواده اش را معرفی کند
یک دست‌بوسی، یک دست‌کشی + تصاوير - مقایسه دو عکس از حاشیه ی مراسم ختم مادر آیت الله هاشمی شاهرودی در شورای نگهبان، حکایت از دو نوع رفتار متفاوت در قبال اقدام به دستبوسی دارد که جلب توجه می‌کند.
بهداد سلیمی پس از قهرمانی آسیا، در کنار مدال طلا و همسرش - عکسی از بهداد سلیمی قهرمان سنگین وزن وزنه برداری جهان به همراه همسر و مدال طلای بازیهای آسیایی.
چرا آزاده نامداری و فرزاد حسنی جدا شدند؟ - هنوز آزاده نامداری و فرزاد حسنی شمع یک سالگی ازدواج‌شان را فوت نکرده بودند که خبر طلاق‌شان در محافل پیچید.
تولد‌ نوزادی‌ با‌‌ بیماری‌ وحشتناک‌ در‌ایران /تصاویر+18 - خانم باردار 26 ساله ای در شامگاه 5 شنبه با مراجعه به بخش اورژانس بیمارستان امام حسن(ع) شهرستان داراب از توابع استان فارس تحت عمل سزارین قرار گرفت و نوزاد پسری با بیماری نادر ایکتیوز پیشرفته(هارلیکون)…
نیکی کریمی در خودروی قلعه‌نویی! +تصاویر - عکاس این مجموعه تصاویری پرشمار از مصاحبه های نیکی کریمی با ستاره های فوتبال و عکس های پشت صحنه مستندها را روی صفحه شخصی خود منتشر کرده که تعدادی از آنها را با هم تماشا می‌ کنیم.
بیشترین بازدیدها - سرویس خبر
اولین کاربری که به فیسبوک پیوست، اولین توییت که منتشر شد + اینفو - شاید برای شما نیز جالب باشد که بدانید اولین کاربری که به فیسبوک پیوست چه کسی بود، یا اولین توییت که منتشر شد چه بود، یا اولین ایمیل در تاریخ توسط چه کسی ارسال شد. در اینجا ما شما را با اولین…
وزیر بهداشت دختر قربانی اسید پاشی را معاینه کرد - گروه جامعه: وزیر بهداشت، درمان و آموزش پزشکی چشمان «سهیلا جورکش» دختر 27 ساله قربانی اسیدپاشی را معاینه کرد.
نتایج زنده رقابت های لیگ برتر/ پدیده صفر - استقلال یک - نتایج زنده رقابت های لیگ برتر/ پدیده صفر - استقلال یک با توجه به عدم پخش رقابت های لیگ برتر از تلویزیون،می توانید نتایج همزمان مسابقات در هفته…
سیاسی ارتباطی با باشگاه استقلال ندارد/ما با دلال‌ها همکاری نمی‌کنیم - سخنگوی باشگاه پرسپولیس در خصوص پنجمین باخت پرسپولیس گفت: فوتبال است و باخت هم جزئی از آن است اما ما منتظر گزارش کادر فنی از بازی دیروز هستیم.
پدیده 0 - استقلال 1/ گزارش لحظه به لحظه - استقلال با گل شهباززاده یک بر صفر از پدیده پیش است.
حافظی: استاندارد نیترات را تغییر دادند تا بگویند آب آلوده نیست/شهرداری نمی‌داند چقدر بدهکار است/عضو جبهه پایداری نیستم - رییس کمیسیون سلامت و محیط زیست شورای شهر می گوید که نیترات آب تهران با توجه به استانداردهای جهانی، بالاست. حتی در روزهایی که هنوز بحران…
سیاسی، مالک راه آهن و اسپانسر همزمان پرسپولیس و استقلال؟ - شایعه حمایت مالی حمیدرضا سیاسی از دو باشگاه مطرح پایتخت جدی تر از هر زمان مطرح است.
یک دقیقه سکوت و بازوبند مشکی استقلالی‌ها/ گلزنی استقلال در دقیقه دو - بازیکنان استقلال با بازوبند مشکی به میدان آمدند و پیش از شروع مسابقه نیز یک دقیقه سکوت به مناسبت درگذشت رئیس خبرگان رهبری اعلام شد.
ساختار سیاسی یمن در جنوب چگونه است؟ /نقش حزب بعث در سرکوب انقلاب/پنتاگون و سیا چه برنامه‌ای برای یمن دارند؟ - بر خلاف رویکرد بعثی ها که حکومت بر این کشور را تنها از آن خود می دانند، زیدی ها نشان دادند نه زمانی که از قدرت دور ماندند ونه در شرایطی که هم اکنون…
گزارش زنده: ملوان 0 ـ نفت‌تهران 0 - شاگردان منصوریان پس از بازی موفقیت آمیز در جام‌حذفی میهمان ملوان هستند. این اولین بازی مسیلوویچ سرمربی جدید انزلی چی هاست.


Copyright © 2008 - 2014 vista.ir. All Rights Reserved