ویستا مرجع مهمترین عناوین خبری / جمعه ۹ آبان ۱۳۹۳ / Friday, 31 October, 2014

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز


همچنین مشاهده کنید


همچنین سایر کاربران این صفحات را هم دیده‌اند
بازار و بازاریابی    مناطق آزاد و ویژه اقتصادی    مناطق آزاد و ویژه اقتصادی ایران    مناطق ویژه اقتصادی ایران    منطقه ویژه اقتصادی ارگ جدید   
دارو و درمان    درمان    بیماری های داخلی    بیماری های عفونی    انواع بیماری های عفونی    عفونت های قارچی    آسپرژیلوزیس   
رشته های ورزشی    بسکتبال    آموزش    اصول حرکات پایهٔ تیمی بسکتبال    اصول کلی دفاع یارگیری (Man - to - Man defense)    شرایط دفاع یارگیری   
کشاورزی جنگلداری و شیلات    منابع طبیعی    مرتع و آبخیزداری    مرتع و مرتع داری   
دارو و درمان    درمان    بیماریهای شایع (اپیدمیولوژی)   
بانک و بیمه    حقوق دریایی    بارگیری، تخلیّه و تحویل کالا    تخلیّه   
کشاورزی جنگلداری و شیلات    زراعت واصلاح نباتات    فیزیولوژی گیاهی    تغذیه عناصر معدنی   
سینما    سینمای جهان    اُرسُن وِلز   
بازار و بازاریابی    بازرگانی خارجی    صادرات    راهنمای صادرات    راهنمای صادرات - خدمات    توسعه بازارهای صادرات   
علوم و مبانی تربیت بدنی و ورزش    علوم تربیت بدنی و ورزش    طب ورزش    تغذیهٔ ورزشی    تغذیه گروه های ویژهٔ ورزشکار    ورزشکاران دیابتی   

کلمات در حال جستجو
قیصر امین پور    شعر    خاتمی    هاشمی    مجلس    خبرگان    مهدوی کنی    نرخ تورم    بانک مرکزی    کاهش    آلبرت بغزیان    نمایندگان    انتقال اب    خزر    پرسپولیس    پسکان    فوتبال    طلا    سکه    ارز    قیمت    تاسوعا    عاشورا    ممنوعیت    تردد    جاده ها    افخم    غرب    ریحانه جباری    زیباکلام    نیلی    رمزگشایی   

مقالات پربیننده امروز

برخی منابع مهم خبری
روزنو - ایرنا - تریبون - فرارو - پرشین وی - اقتصاد پنهان - کافه سینما - ایبنا - خانه ملت - گویا آی تی - اقتصاد ایرانی - فرهنگ امروز - سراج 24 - اقتصاد آنلاین - شهرسخت‎‌افزار - الف - خبر آنلاین - دانشجو - شبکه - رجانیوز - پرشین خودرو - سی نت - برترینها - سینما نگار - شهرخبر - فرهنگ‌نیوز - تفاهم - افکار - سخن‌آنلاین - بی باک - ایفنام - شفاف - ایسنا - ایران گراند - برنا - مجله ماشین - ورزش سه - تیک - پول - جوان - بهارنیوز - سیمرغ - ایران اکونومیست - شفقنا ورزشی - ایران استخدام - گفتار - پی سی ورلد - موبایل - تابناک - آی تی آنالیز - تسنیم - پارس فوتبال - آفتاب - افق - جهان نیوز - اقتصادایران آنلاین - معماری - نورپرتال - روزنامه نود - خبرنامه دانشجویان - فارنت - ایستنا - حوادث - موبنا - سلامت نیوز - روزگارنو - شانا - دیپلماسی ایرانی - همشهری - بورس نیوز - عصر خودرو - واحد مرکزی خبر - سیاست روز - عیارآنلاین - رسالت - بانک ورزش - العالم - دانا - انتخاب - سیتنا - لیزنا - پانا - سینما خبر - بولتن - حوزه هنری - هنگام‌نیوز - اروم‌نیوز - جنوب - فردا - انصاف - تهران پرس - بانی فیلم - پیام نو - سفیر - عماریون - قدس آنلاین - ایران - دیدبان - موج - آفتاب نیوز - زومیت - آی سی تی - پارسینه - شفقنا - جام جم - سنا - زیباکلام - میراث فرهنگی - ایربا - پارس - خرداد - پرداد - سلامانه - نامه - ایلنا - رهیاب - آرمان - شرق - بنکر - شفا - تراز - طلا - صراط - کتابخانه مجلس - مشرق - سینما پرس - ارانیکو - باشگاه خبرنگاران - خانه‌ ورزش - صبحانه - استخدام - خودرو - موسیقی ما - اکو - خبرورزشی - مثلث - برهان - ایمنا - پیام نفت - اعتدال - گسترش صنعت - پویش - اصفهان امروز - عصرایران - فارس - فان پاتوق - پرسپولیس - جمهوریت - ایتنا - آریا - نیک صالحی - تبیان - ای استخدام - موسیقی ایرانیان - ستاره‌ها - ایران ورزشی - . - ملت - رویش - تدبیر 24 - مهر - جماران -


24 ساعت زندگی یک بچه پولدار واقعی / ماهی 40 میلیون پول تو جیبی می گیرم / عکس - برای گپ زدن به شعبه ولی عصر یکی از کافه های زنجیره ای که پاتوق همیشگی اش است، دعوت مان می کند. ظاهرش شیک و باکلاس است ولی نه آنقدر که چیز متفاوتی در پوشش و مدل موهایش به چشم بیاید.
تصاویر جدید گلشیفته فراهانی در مهمانی شام فستیوال فیلم سزار - تصاویر جالبی از خوش و یش گل شیفته و کویینتین تارانتینو، در فضای مجازی منتشر شده است. لازم به ذکر است برخی از تصاویر برای انتشار دچار تغییر شده اند.
مروری بر بازيگرانی که در تلويزيون «زن پوشی» کرده اند - چهره دیدنی امیرحسین رستمی در نقش زنانه. بعد از بازی عبدی در فيلم «آدم برفی» و بازتابی که داشت، بسياری از بازيگران جسارت حضور در اين نقش را پيدا کرده و با چهره کاملا زنانه مقابل تصوير ظاهر شدند.
تصاویر چهره‌ها در شبکه‌های اجتماعی - آنا نعمتی به عنوان کارشناس جواهرات زینتی به نمایشگاه بین المللی جواهرات در مسکو رفته است. الناز حبیبی هم به شمال رفته بود و کنار دریا عکس یادگاری گرفت.
تصاویری از گالری جواهرات همسر علی دایی - علی دایی و همسرش در یکی از مناطق شمالی تهران، گالری با نام نور افتتاح کردند و رسما وارد دنیای جواهرات و تجارت سنگ های قیمتی شدند.
نوزادی که با هنر مادرش جهانی شد / تصاویر - این مادر هنرمند برای نوزادش رختخواب‌های عجیبی درست می‌کند و از او در حالی که روی آنها خوابیده عکس می‌گیرد. عکس‌هایی که او از دخترش منتشر کرده باعث شهرت این نوزاد در شبکه‌های اجتماعی و رسانه‌های مجازی شده است.
آمنه بهرامی به روایت تصویر / عکس‌های منتشر نشده از یک قربانی - او که در 12 آبان 83 زندگی برای همیشه به رویش تاریک شد و مجید خواستگار سمج این دختر دانشجو وقتی جواب منفی را شنید در اقدامی کینه‌جویانه با اسید سر راهش سبز شد و در یک لحظه نقشه شومش را اجرا کرد.
یک زن ایرانی که با سوسک ثروتمند شد! - شکوه السادات هاشمی یکی از کسانی است که نامش میان زنان موفق ایران ثبت شده و شما همین جای مطلب باید بپرسید : «چرا؟» که پاسخش می شود این ...
ريحانه جباری قصاص شد / ناگفته‌های فرزند سربندی در باره ریحانه جباری - هفت سال پیش دختر 20 ساله‌ای به نام ریحانه جباری دست به قتل مردی پنجاه و چند ساله زد. ماجرای حادثه پیچیده‌تر از قتل‌های معمولی بود و حتی با توضیحات مکرری که درباره پرونده داده شده، افکار…
حاشیه‌های تصویری عیادت آیت‌الله هاشمی رفسنجانی و دخترش از آیت‌الله صانعی - در پی بستری شدن آیت الله یوسف صانعی در یکی ازبیمارستان‌های تهران ،صبح امروز رئیس مجمع تشخیص مصلحت نظام با حضور در بیمارستان از وی عیادت کرد.
عکسی که برای آزاده نامداری جنجال آفرید. - شال سفید آزاده نامداری ، تولد مهتاب کرامتی ، سلفی بدون شرح مهناز افشار و آخرین تحرکات چهره‌ها در شبکه‌های اجتماعی
خانم نامداری! یعنی آنقدر بی‌شرفم که قلمم را به پول فرزاد حسنی بفروشم؟ - راستی اگر آن عکس‌ها، زشتی نداشت چرا همان دیروز صبح همه آن‌ها را حذف کردی؟ تصاویر در حریم شخصیت نبود؟! مگر عکس‌ها بلااشکال نبود؟ پس دیروز صبح چه شد یک‌هویی؟!
عكسهای متفاوت از سرنا شيم / خبرنگار پرس تی وی - سرنا شيم خبرنگار این شبکه در ترکیه در زمان بازگشت از محل تهیه گزارش، در حادثه رانندگی جان خود را از دست داده است.
همه همسران رؤسای جمهور ایران / عکس - همتایان آن ها در عالم سیاست در برخی کشورها به عنوان «بانوی اول» تلاش می کنند نقشی متفاوت از قبل داشته باشند و مستقل از همسرانشان شخصیت حقوقی متمایزی برای خود ایجاد کنند، اما در عرف سیاست ایران این جایگاه تعریف نشده و…
گزارش میدانی از احساس ناامنی در زنان اصفهان / قربانیان اسیدپاشی به خاک سیاه نشسته اند - فرد یا افرادی با همدستی یکدیگر با انگیزه‌ای که هنوز نامشخص است و تنها شایعاتی در شبکه‌های اجتماعی مبنی بر برخورد با بدحجاب‌ها مطرح بوده است، به چهره تعدادی از زنان اسید…
گزارش رسانه آمریکایی از نحوه تحصیل پسر ظریف و دختر فریدون در آمریکا + تصاویر - سایت بیزینس اینسایدر در گزارشی به تناقض میان سخن و عمل برخی مسئولان ایرانی پرداخته و نوشته است: در حالی که مسئولان ایرانی در کلام خود علیه غرب، سخنرانی می‌کنند اما فرزندان خود…
مهمانی پر ستاره شهاب حسینی و همسرش در زعفرانیه + فیلم - مهمانان زیادی به خیابان زعفرانیه تهران آمده بودند. مهتاب کرامتی، طناز طباطبایی، تهمینه میلانی، حمید فرخ نژاد، کریم باقری از جمله مهمانان سرشناس شهاب حسینی و همسر مهربانش در یک اکران خصوصی بودند.
پوشش بدون چادر «ستایش» و مراسمی که جنجالی شد / عکس - در بیلبورد های تبلیغاتی این مراسم که در سطح شهر نصب شده بود ذکر شده بود که برنامه با حضور نرگس محمدی بازیگر نقش ستایش برگزار خواهد شد اما اتفاقاتی افتاد که علیرغم حضور این بازیگر در سالن وی به روی سن نرفت.
چرا نیکی کریمی و حامد بهداد ازدواج نمی کند؟ - ستارگان ما معمولا تن به ازدواج نمی‌دهند و اگر هم ازدواج کنند خیلی زود جدا می‌شوند. اگر هم ازدواج‌شان دوام پیدا کرد، صاحب فرزندی نمی‌شوند و تازه اگر هم شدند، تعداد بچه‌هایشان به ندرت از یک فرزند تجاوز می‌کند.
«الناز شاکردوست» دلیل پلمپ یک رستوران! +عکس - افتتاحیه یک فست فود در شرق تهران حاشیه های زیادی را به وجود آورده. این رستوران یک روز پس از افتتاح از سوی اداره اماکن نیروی انتظامی پلمپ شد اما اصل ماجرا چه بود؟
رونمایی فرزاد حسنی از تازه عروس خانواده / عکس - در این قسمت از برنامه تازه عروس خانواده حسنی به همراه پدر (مرتضی) و برادر (فرشاد) فرزاد حسنی وارد استودیوی برنامه ویتامین 3 شدند و مجری برنامه از فرزاد حسنی خواست اعضای خانواده اش را معرفی کند
چرا آزاده نامداری و فرزاد حسنی جدا شدند؟ - هنوز آزاده نامداری و فرزاد حسنی شمع یک سالگی ازدواج‌شان را فوت نکرده بودند که خبر طلاق‌شان در محافل پیچید.
تولد‌ نوزادی‌ با‌‌ بیماری‌ وحشتناک‌ در‌ایران /تصاویر+18 - خانم باردار 26 ساله ای در شامگاه 5 شنبه با مراجعه به بخش اورژانس بیمارستان امام حسن(ع) شهرستان داراب از توابع استان فارس تحت عمل سزارین قرار گرفت و نوزاد پسری با بیماری نادر ایکتیوز پیشرفته(هارلیکون)…
نیکی کریمی در خودروی قلعه‌نویی! +تصاویر - عکاس این مجموعه تصاویری پرشمار از مصاحبه های نیکی کریمی با ستاره های فوتبال و عکس های پشت صحنه مستندها را روی صفحه شخصی خود منتشر کرده که تعدادی از آنها را با هم تماشا می‌ کنیم.
بیشترین بازدیدها - سرویس خبر
هدف ما از مذاکرات، بستن راه‌های دستیابی ایران به سلاح هسته‌ای است/ عدم توافق بهتر از یک توافق بد است - وزیر خارجه آمریکا در سخنانی مدعی شد هدف از مذاکرات هسته‌ای با ایران آن است که دسترسی تهران به سلاح اتمی، از تلاش تا نتیجه، دست‌کم یک سال طول بکشد!
مایلی کهن و دایی باید هم قدر خود و هم قدر یکدیگر را بدانند - عضو هیات مدیره تراکتورسازی گفت: بهتر است دایی و مایلی کهن در این ایام محرم از رفتار سرور بزگواران الگو بگیرند و...
تمایل زیاد شرکت‌های سوئیسی برای سرمایه‌گذاری در ایران - پایگاه اینترنتی فرانسوی زبان "بیلان" گزارش داد شرکت‌های سوئیسی تمایل زیادی به سرمایه گذاری در بازار ایران دارند.
سه حقیقت که «آن‌ها» از شما پنهان میکنند! - شاید این مسئله در نظر شما کمی توهم آلود و دایی جان ناپلئونی به نظر آید. اما در دنیای جدید که ما در آن به سر میبریم، به «آن‌ها» معنایی واقعی داده است. دیگر آن‌ها توهم نیستند. آنهایی که نمیخواهند شما از برخی مسائل…
آنها که چند هزار میلیارد اختلاس کردند، چند میلیارد هم خرج انتخابات می‌کنند - گروه سیاسی: گفتگو با حجت الاسلام محسن دعاگو، امام جمعه فقید شمیرانات به دعوت ایلنا در این خبرگزاری انجام شد. محسن دعاگو، امام جمعه ...
عباس: بستن مسجدالاقصی توسط اسرائیل اعلام جنگ به فلسطین است - گروه بین الملل: نبیل ابوردینه، سخنگوی حکومت خودگردان فلسطین، گفت: تصمیم اسرائیل برای بستن مسجد الاقصی و منع مسلمانان از ادای فریضه ...
صادقیان: نیم فصل از پرسپولیس می‌روم - بعد از اتفاقاتی که در بازی پیکان و پرسپولیس به وجود آمد، پیام صادقیان اعلام کرد از پرسپولیس خواهد رفت.
24 ساعت زندگی یک بچه پولدار واقعی / ماهی 40 میلیون پول تو جیبی می گیرم / عکس - برای گپ زدن به شعبه ولی عصر یکی از کافه های زنجیره ای که پاتوق همیشگی اش است، دعوت مان می کند. ظاهرش شیک و باکلاس است ولی نه آنقدر که چیز متفاوتی در پوشش و مدل موهایش به چشم بیاید.
آیا کاهش جهانی بهای نفت خام برای تحت فشار قرار دادن ایران است؟ - بلومبرگ در گزارشی مدعی شد کاهش بهای نفت خام با نزدیک شدن به زمان تعیین شده برای توافق نهایی هسته ای، ایران را تحت فشار قرار داده است.
تربیت نسلی جدید با افکار داعشی! - نشریه فارن پالسی امریکا، در مقاله ای به نوشته ی "کیت برانی" فاش ساخت که گروه تروریستی داعش، کودکان را به گرد خود جمع می کند و افکار افراطی خود و نیز شیوه های جنگی را بدان...


Copyright © 2008 - 2014 vista.ir. All Rights Reserved