سه شنبه ۱۱ فروردین ۱۳۹۴ / Tuesday, 31 March, 2015

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
دیدار امیرعبدالهیان , registry cleaner , علنی , ایالات متحده , زکریا موسوی , شکسته , انجمن مددکاری اجتماعی , بنیاد روایت , چلسي , تالار اشرف , عباس اقسامی , وبسایت های اینترنتی , فیروز , تاج اصفهانی , فریدون آسرایی , مجتمع توریستی , شهادت طلبانه , آپاندیس , محسن آقالر , نماید هسته ای ,

مقالات پربیننده امروز
اقتصاد و بازرگانی / صنایع نفت و گاز / بنزین / بنزین نمونه ای دیگر‎ , اجتماعی / حقوقی / حقوق شهروند / شهروند و حقوقش , بانک اطلاعاتی کتاب / غیاث‌الدین جمشید کاشانی , بانک اطلاعاتی کتاب / فن تونل‌زنی با TBM , بانک اطلاعاتی کتاب / از طرف او , بانک اطلاعاتی کتاب / نامه‌هایی که پاره کردم , بانک اطلاعاتی کتاب / نظریه اقتصاد خرد , بانک اطلاعاتی کتاب / کلیات مفاتیح‌الجنان همراه با: توضیحات کلمات مشکله، علامت وقف، فهرست موضوعی , علم و زندگی / علوم انسانی / سیاسی / جایگاه مجلس در قانون اساسی , بانک اطلاعاتی کتاب / آداب سخنرانی , بانک اطلاعاتی کتاب / عطر خنده امام , اقتصاد و بازرگانی / بانک و بیمه / بانكداری اسلامی / گرایش رو به رشد بانک‌های جهان به ارایه خدمات بانکداری اسلامی , بانک اطلاعاتی کتاب / آشنایی با نهج‌البلاغه , بانک اطلاعاتی کتاب / تولید گلهای پیازی , بانک اطلاعاتی کتاب / بیوشیمی دامپزشکی: ویژه آزمون‌های ‌کاردانی به کارشناسی , بانک اطلاعاتی کتاب / ریاضی اندیشه: اول راهنمایی , علوم انسانی / علوم اجتماعی / جامعه شناسی ـ جهانی‌شدن / فن آوری نوین اطلاعاتی و جهانی شدن , بانک اطلاعاتی کتاب / آیا می‌دانید که , بانک اطلاعاتی کتاب / چاه , بانک اطلاعاتی کتاب / دنیای هنر قلاب‌بافی 8: استثنایی‌ترین طرحهای رومیزی, زیربشقابی و ... , هنر / هنرهای تصویری و نمایشی / سینما / سلطان شمشیرها , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش مهارت رایانه‌کار (درجه 2) (اپراتور کامپیوتر) , بانک اطلاعاتی کتاب / نظریه‌های شخصیت, یا, مکاتب روانشناسی , سیاسی / ایران / حقوق مدنی و سیاسی / چاره کار همین است , بهداشت و درمان / توصیه های پزشکی / بهداشت جنسی / بهداشت جنسی در خانمها , بانک اطلاعاتی فیلم / مرز میراث من جنون , فرهنگ و جامعه / فرهنگ / معرفی کتاب / شناخت عینی، برداشت تکاملی , بانک اطلاعاتی کتاب / آبی‌تر از گناه, یا, بر مدار هلال آن حکایت سنگین بار , بانک اطلاعاتی کتاب / ینابیع‌الحکمه , علمی و آموزشی / زیست‌شناسی / شبیه‌سازی / مروری بر تکنیک های همانند سازی در پستانداران ,



وبگردی
آخرین اخبار از مذاکرات هسته‌ای لوزان - سایت ایران هسته ای که به تیم مذاکره کننده سابق هسته ای نزدیک است در گزارشی مدعی است که توافق تا فردا نهایی خواهد شد. این سایت نوشت که جمع بندی اخبار واصله از لوزان نشان دهنده آن است که توافق هسته ای میان ایران و 1+5 تا روز سه شنبه اعلام خواهد شد.
برخورد 65 خودرو در آزادراه کرج - قزوین/ عکس - معاون امداد و نجات جمعیت هلال احمر استان البرز از دو تصادف همزمان زنجیره ای 65 دستگاه خودرو سواری در لاین شمالی و جنوبی آزاد راه کرج - قزوین خبر داد که 29 مجروح بر جا گذاشت .
آزاده زارعی با یک گریم عجیب در نقش پسر / تصاویر - فرزاد حسنی و آزاده زارعی در فیلم توقیفی. فيلم «آمین خواهیم گفت» به کارگردانی و نویسندگی سامان سالور ساختهٔ سال 1389 است. این فیلم برای اولین بار در سی امین جشنواره فیلم فجراکران شد.
پناهندگی در اوج مذاکرات هسته‌ای - در اوج مذاکرات هسته‌ای و در شرایطی که اصلی‌ترین مساله این روزهای رسانه‌های ایران آگاهی از سرنوشت مذاکرات هسته‌ای است، ماجرای رقم خورده توسط امیرحسین متقی، خبرنگار یک رسانه کم‌تاثیر، یک نکته را برای هر فرد پیگیر مسائلی از این دست روشن کرده؛ خوب یا بد، در زبان فارسی کلمه مناسبی برای توصیف کار انجام شده وجود ندارد.
تصاویر آخرین وداع خانواده با میلاد در فرانسه - میلادم، پاره تنم، عزیزم نجیب‌ترین انسان زندگیم، پسر وفادارم، تو را دوست دارم، همیشه در دینمان هر آنچه پیش می‌آید میگوئیم راضی هستیم به رضای خدا ولی میلادم پسرم پاره‌تنم این بار فریاد میزنم: من اصلا راضی به رضایت خدا نیستم، منتظرم تو پیشم برگردی، میلاد عزیزم همیشه در قلب منی.
80 هزار افغان در استادیوم آزادی - دیدار تیم های ملی فوتبال امید ایران و افغانستان بعدازظهر امروز یکشنبه با پیروزی شش بر صفر تیم ملی امید ایران در ورزشگاه آزادی تهران به پایان رسید.
فیلم نجات باورنکردنی یک خلبان - این خلبان شیردل پس از آنکه یک بال هواپیمایش را در نمایش هوایی از دست داد با خونسردی و به سلامت بر زمین نشست.
فرخنده زنده زنده سوزانده شد / تصاویر - گروهی از مردم افغانستان در کابل پایتخت این کشور یک زن را به شدت مورد ضرب و شتم قرار داده و کُشتند. مقامات امنیتی در کابل با تأیید این خبر اعلام کردند که مردان خشمگین در مرکز شهر، یک زن را که گفته شده قرآن را به آتش کشیده کشتند.
پاسخ فرزاد حسنی به افشاگری آزاده نامداری - بر فرض محال اگر این ادعاهای کذب صحت هم داشت، آیا این روش درستی برای بیان آنهاست؟ ریختن آبروی دیگران و حتی خانواده خود به چه قیمتی؟ به قیمت پخش تصویرمان از تلویزیون؟! انسان ها را از روشی که برای رسیدن به هدفشان انتخاب می کنند بشناسید...
عکس ضرب و شتم آزاده نامداری و افشاگری بی‌سابقه - آزاده نامداری با به اشتراک گذاشتن عکسی تلخ و دردناک از آثار شدید ضرب و شتم روی صورت و چشم خود، از اتفاقاتی غیرقابل باور مربوط به زندگی گذشته اش . آقای حسنی چهل تا فایل صوتی دست من داری که مدت هاست حتی خودم گوشش ندادم.
شایعه رابطه احسان علیخانی و آزاده نامداری! / تصاویر اینستاگرام - توضیحات آزاده نامداری درباره یک شایعه - امروز آقای علیخانی چون صفحه‌ای دراینستاگرام ندارن ازمن خواستن توضیحی به هوادارانشون ودوستای خوب خودم بدم.
دختر گلفروش تجریش پدیده جدید شبکه‌های اجتماعی - دختر گلفروش میدان تجریش. این همه چیزی بود که از پدیده این روزهای شبکه‌های اجتماعی و رسانه‌ها می‌دانستیم و البته چند عکس که از او منتشر شده بود. دختری که با ظاهری خاص توجهات را به خود جلب کرده بود.
شبکه‌های اجتماعی با ما چه کرده‌اند / فیلم - شبکه‌های اجتماعی چگونه ما را منزوی کرده‌اند. آیا شما هم ساعت‌های زیادی را صرف شبکه‌های اجتماعی و دنیای مجازی میکنید حتما این ویدیو را نگاه کنید.
پربازدیدها
از رکورد مصرف نوروزی بنزین تا ثبات قیمت‌ در سال 94 - بنزین به عنوان کالایی استراتژیک و به دلیل حجم بالای مصرف آن در کشور و آثار قیمتی که روی تعیین نرخ کالاهای دیگر و در نهایت نرخ تورم دارد، همواره از اهمیت بسیاری برخوردار بوده است، در این راستا رکورد مصرف این فراورده نفتی، افزایش قیمت، توقف تولید بنزین با استفاده از ریفورمیت پتروشیمی‌ها از جمله اتفاقاتی بود که در سال گذشته موجب شد بنزین در صدر اخبار قرار گیرد.
جابه‌جایی بیش از 460 هزار نفر از ایستگاه ریلی پایتخت - معاون گردشگری اداره کل میراث فرهنگی، صنایع دستی و گردشگری استان تهران اعلام کرد: بیش از 460 هزار نفر در دور نخست سفرهای نوروزی از ایستگاه حمل و نقل ریلی پایتخت استفاده کردند.
دلایل تجاوز عربستان به یمن/حرفهای اردوغان علیه ایران مضحک است - کارشناس مسائل خاورمیانه و سردبیر سایت خاور نزدیک ترکیه معتقد است اظهارات ضد ایرانی اردوغان برای خوشایند عربستان و امریکا و خوش خدمتی به آن برای منافع خود است.
ورود سامانه بارشی جدید به جنوب شرق کشور/ خلیج فارس تا سه روز آینده مواج خواهد بود - نقشینه با اشاره به اینکه سامانه بارشی از اواخر امروز از کشور خارج می شود و فردا موجی دیگر از جنوب شرقی کشور عبور می کند و فردا و پس فردا نیمه جنوبی کشور بارندگی خواهد بود گفت: بیشترین بارشها دیشب در دامنه جنوبی البرز، قزوین و تهران بوده است.
سکه طرح جدید 930 هزار تومان/ دلار 3 هزار و 307 تومان/ طلای 18 عیار 96 هزار و 265 تومان - قیمت طلا امروز در بازارهای جهانی با کاهش روبرو شد و این در حالی است که هر اونس طلا روز گذشته افت 1.4 درصدی را تجربه...
دلار ۲۸,۰۸۵ ریال/نرخ 17 ارز رسمی کاهش یافت - بانک مرکزی امروز سه شنبه 11 فروردین 94،در حالی نرخ ارزها را اعلام کرد که نرخ 20 ارز افزایش، 17 ارز کاهش و نرخ 2 ارز ثابت...
نوروز و آمار بالای تصادفات جاده ای/ چرا آمار تصادف در ایران بالا است؟ - نوروز که می‌آید هر چند فصل دید و بازدید و شادی است اما سفرهای نوروزی‌گاه انقدر حادثه آفرین می‌شوند که کام را بر خانواده‌ها تلخ می‌کنند.
بنگر خواست انگشتش را گچ نگیریم تا مقابل راه‌آهن بازی کند/ این بازیکن نیازی به جراحی ندارد - فیزیوتراپ تیم فوتبال پرسپولیس گفت: باید انگشت بنگر را دیروز گچ می‌گرفتیم اما این بازیکن خواست که به دلیل شرایط تیم فعلاً این اتفاق‌ها نیفتد تا بتواند مقابل راه‌آهن بازی کند.
خدمت‌رسانی به 5 میلیون مسافر نوروزی در کشور - قائم‌مقام جوانان هلال احمر کشور گفت: کانون‌های جوانان و دانشجویی و همچنین کانون‌های روستایی و عشایری در طرح‌های امسال مشارکت بسیار خوبی داشته‌اند و تا روز گذشته در سراسر کشور بیش از 5 میلیون مسافر نوروزی را پ...
ادامه حملات جنگنده‌های عربستانی علیه یمن/انصارالله:در قلب عربستان به این تجاوز پاسخ میدهیم - در حالی که تجاوز جنگنده‌های عربستانی علیه شهروندان و غیر نظامیان یمنی هم‌چنان ادامه دارد یکی از رهبران انصار الله یمن اعلام کرد که به این تجاوزها در قلب عربستان و کاخ‌های پادشاهی این کشور پاسخ داده‌ خواهد شد.


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved