دوشنبه ۷ اردیبهشت ۱۳۹۴ / Monday, 27 April, 2015

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
سیاره زمین , دستکش هوشمند , روز برفی , حزب ندای ایرانیان , بنای , مزوار , قاتل زانو , شرکت وابسته , اوکیناوا , برف روب , محد علی کشاورز , علایمی , رقیب نتانیاهو , عبدالله حیدری , عروق قلبی , آنالیزها , امیر طهماسب , آلبرت اینشتین , محیطزیست , کرکنان دولت ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / زندگانی چهارده معصوم: امام جعفر صادق (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / رنگ‌آمیزی , بانک اطلاعاتی کتاب / نردبان توحید: یادنامه‌ی شهدای پایگاه صاحب الزمان (عج) سنگی - مسجد توحید , بانک اطلاعاتی کتاب / زندگینامه شاعران ایران , سیاسی / ایران / رهبری / درس‌های یک دیدار برای سیاستمداران , بانک اطلاعاتی کتاب / گلستان , اقتصاد و بازرگانی / صنایع نفت و گاز / تحولات اقتصاد جهان از دریچه نفت , علمی و آموزشی / صنایع / سوخت‌ و انرژی / یک فنجان سوختاب , بانک اطلاعاتی کتاب / اصول تبرید: طراحی و محاسبه سیستمهای سردکننده , بانک اطلاعاتی کتاب / در فرهنگ اهل بیت علیهم‌السلام: ارزشهای پایدار , بانک اطلاعاتی کتاب / چه کسی برای خرس کوچولو وقت داشت , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۱۴ دسامبر ۲۰۰۳ ـ دستگیری صدام حسین و تحلیلها و اظهار نظرهای اولیه در باره این رویداد و شخص او , بهداشت و درمان / توصیه های پزشکی / رژیم / دفع سموم بدن با رژیم غذایی , بانک اطلاعاتی کتاب / فرهنگ لغات Interchange 2 , بانک اطلاعاتی کتاب / میوه‌درمانی: خواص میوه‌های خوراکی , فرهنگی و هنری / کتاب و نشر / معرفی کتاب / تحلیل گفتمان دموکراسی در ایران , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / اینترنت و شبکه / شبکه / شبکه‌های اجتماعی در دنیای مجازی , سیاسی / تاریخ سیاسی / شخصیتها / نواب صفوی تنها اعزامی ایران به فلسطین اشغالی , بانک اطلاعاتی کتاب / دعای کمیل , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه‌ی طبقه‌بندی شده آموزش فیزیک (1 و 2) پیش‌دانشگاهی ریاضی: آموزش کامل مطالب درسی همراه با مثال‌های متعدد، 300 پرسش چهارگزینه‌ای از مولفان با پاسخ ,



وبگردی
درگیری کریم باقری با پیام صادقیان / تصاویر - بازیکن پرحاشیه پرسپولیس در حاشیه بازی تیمش برابر سایپا جنجال آفرید. بعد از اینکه پیام صادقیان در ترکیب پرسپولیس مقابل سایپا به میدان نرفت و با برخی درگیری پیدا کرد با دستور برانکو از پرسپولیس اخراج شد.
نقاشی یکی از هواداران مهناز افشار / تصاویر - سلفی نیکی کریمی در خیابان ولیعصر. سلفی حامد کمیلی در اتاق گریم که خبر از یک کار جدید میدهد. پوستر تور آمریکایی کنسرت بنیامین. میترا حجار در پشت صحنه تئاتری با هنرنمایی لادن مستوفی. و عکس هنری آزاده ریاضی بازیگر کهنه کار سریال‌های ایرانی.
فیلم خارج کردن جنین از مغز یک زن ! - زنی برای خارج کردن یک تومور از مغزش تحت عمل جراحی قرار گرفت، اما پس از عمل با واقعیت شگفت انگیزی مواجه شد. در مغز او به جای یک تومور با جنین دوقلوی او مواجه شدند، که مو، دندان و استخوان داشت !
فیلم حمله خانزاده به هوادار پرسپولیس در قطر - در این فیلم بازیکنان پرسپولیس مشغول خروج از ورزشگاه و سوار شدن به اتوبوس هستند که هواداران خطاب به بازیکنان چیزهایی می‌گویند که در یک نمایش ضعیف با ۳ گل مغلوب لخویا شده‌اند.
کشته تصادف پورشه نوه آیت الله / عکس - پسرجوانی که کنار پریوش اکبرزاده درتصادف پورشه کشته شد محمدحسين ربانی نوه آیت‌الله ربانی شیرازی بود.
آزاده نامداری: چرا آن عکس را منتشر کردم؟ - پس از حواشی بسیاری که پیرامون جدایی آزاده نامداری و فرزاد حسنی پیش آمد، آزاده نامداری عکسی از خود در اینستاگرام منتشر کرد که جنجالهای تازه ای را به دنبال ...
رونی کلمن قهرمان بدنسازی جهان در گلزار شهدا ! - رونی کلمن قهرمان بدنسازی جهان پس از حضور در ایران صبح امروز پنج شنبه در گلزار شهدای بهشت زهرا (س) حضور یافت.
فیلم اعترافات یزدان‌پناه درباره آقازاده معروف - در سال ۹۲ و آنهم در ایام رسیدگی به پرونده کرسنت در لاهه و درست هنگامی که قرار بود با شهادت در دادگاه گره کور این پرونده عیله ایران را باز کند،خبر ناپدید شدنش همه را شوکه کرد. او عباس یزدان‌پناه است.
تراژدی پریوش اکبرزاده کشته تصادف پورشه - مشتی مردم پست و رذل ریختند در صفحه یک دختر جوان مرده ، و تمام عقده‌های خود را بر یک مرده خالی میکنند!! فحاشی‌های غیرقابل باور! یعنی بد فحش نمیدهند که!! وحشیانه فحش میدهند!! سمفونی عقده و کینه و حقارت و رذالت و پستی است. اوج حماقت و بلاهت را به نمایش گذاشته‌اند.
گزارشی از جدیدترین بیزنس علی دایی و برادرانش - علی دایی ستاره فوتبال ایران و جهان که بعد از کنار گذاشتن فوتبال روزهای آرامی را تجربه می کند، در تازه ترین تجربه بیزنسی خود با برادرانش محمد و بهزاد دایی، سفره خانه و فست فودی مجلل در خیابان امیرآباد تهران افتتاح کرده‌اند.
سحر قریشی مدل صورت و لوازم آرایش ! / تصاویر - تصاویری که این روزها چهرها به همراه سگهایشان از خود در فضای مجازی منتشر میکنند. و همچنین عکس آتلیه‌ای رضا رویگری و همسرش. آرش نوذری و عکسی از کاراکتر خویش در سریال در حاشیه.
فیلم لحظه تصادف مرگبار قهرمان اتومبیلرانی ایران - متأسفانه خودرو " بی ام و" قبل از تصادف، در بزرگراه همت با سرعت 176 کیلومتر در حرکت بود. این خودرو در ساعت 36 دقیقه بامداد، با سرعت بالا از باند کندرو حرکت می‌کرد که به علت تغییر مسیر ناگهانی، با گاردریل باند سرعت برخورد کرد.
پورشه پسر امیر قلعه نویی بعد از تصادف با درخت - یک دستگاه پورشه که قبلا متعلق به پسر امیر قلعه نویی بود با درخت برخورد کرد و یکی از سرنشینان آن در دم فوت شد.
لیلا اوتادی با تیپ جدید در اینستاگرام / تصاویر - با آخرین تصاویر از الهام پاوه نژاد، بهنوش بختیاری، رضا یزدانی، مونا فرجاد، روناک یونسی، ... و همچنین سلفی نرگس محمدی با گلشید بحرایی گریمور معروف.
زیباترین زن خلبان جهان در افغانستان / تصاویر - روزنامه عامه پسند بیلد در آلمان در اقدامی تازه تصاویری از یک زن خلبان افغان به نام نیلوفررحمانی منتشر کرده و از وی به عنوان زیباترین خلبان زن جهان یاد کرده است.
فیلم یک عروسی در میان جواهر و طلا ! - عبدالمالک هم زن گرفت ! شاهزاده برونئی ۳۱ ساله با همسر ۲۲ ساله اش پیمان ازدواجی در قصر ۱۷۸۸ اتاقی بستند. تمام لباس عروس و داماد از نگین و جواهر بود.
پشت پرده حذف «در حاشیه» از آنتن سیما - زمانی که مهران مدیری پس از سال‌ها دوری از تلویزیون جمهوری اسلامی ایران به این رسانه بازگشت، خیلی‌ها انتظار همه‌چیز را داشتند، جز یک شکست تمام‌عیار.
فیلم/ معاون صدام به هلاکت رسید - گروه مقاومت عراقی عصائب اهل حق، پس از کشتن عزت الدوری، معاون صدام، اسلحه وی را به مظلومان عراق هدیه کرد.
وزیر امور خارجه استرالیا با کلاه در تهران / تصاویر - وزیر امور خارجه استرالیا قرار است در دیدار با مقامات کشورمان درباره مساله مهاجرت غیر قانونی برخی اتباع ایرانی به استرالیا رایزنی کند. استرالیا از ایران می خواهد برخی مهاجران غیر قانونی را که دولت کانبرا به آنها ویزای ورود به استرالیا نداده به ایران پذیرش کند.
چهره جدید افسانه بایگان / تصاویر اینستاگرامی - سلفی‌ها و پشت صحنه سریالها و فیلمهای جدید که به شبکه‌های اجتماعی ارسال شده است.
پربازدیدها
جزئیات افزایش حقوق بازنشستگان تامین اجتماعی/حداقل ۷۱۲ هزار تومان - معاون فنی و درآمد سازمان تامین اجتماعی از افزایش حقوق بازنشستگان تحت پوشش این سازمان خبر داد و گفت: ۳۰۰ میلیارد تومان برای افزایش حقوق بازنشستگان در نظر گرفته شده است.
تلاش جمهوری‌خواهان برای افزودن متمم‌های تازه به طرح نظارت؛ حق بقای اسرائیل، آزادی رضائیان و توقف حمایت ایران از مقاومت - گروهی از جمهوری‌خواهان با وجود هشدارهای داده‌شده نسبت به افزودن متمم‌های جدید به طرح نظارت کنگره بر توافق هسته‌ای، تلاش می‌کنند الحاقیه‌های تازه‌ای به این طرح بیافزایند.
بررسی سیاست خارجی عربستان/ بلوک سنی؛ طرح ناقص الخلقه سعودی ها - خبرگزاری مهر-گروه بین الملل: عربستان همصدا با اسرائیل و برای ضربه زدن به اقتصادی ایران دست به کاهش شدید قیمت نفت زد اما تحولات منطقه مسیر حوادث را به سویی هدایت کرد که این توطئه بی اثر ماند.
ظریف دوشنبه با کری دیدار می کند - خبرگزاری فرانسه از دیدار وزیر خارجه ایران با همتای آمریکایی اش در روز دوشنبه خبر داد.
افسانه شجاعان؛ سفری ‌فانتزی به چین کهن - پس از نمایش موفقیت‌آمیز تعدادی از مجموعه‌های درام تاریخی کره، حالا نوبت ماجراجویی‌های چینی‌هاست که تماشاگران تلویزیونی در ایران را سرگرم کنند.
داستان "رونی و روناک" و یک هیاهوی بدون پاسخ - نام رونی کلمن به دلیل شهرت جهانی اگر چه کاذب و یا صادق، آن بر عهده مخاطب، اما هیاهو و جنجال زیادی در خوش‌اندام‌ترین...
پیروزی پرگل رئال مادرید در خانه سلتاویگو - رئال مادرید در دیداری پرگل و جذاب، با نتیجه 4-2 سلتاویگو را شکست داد و بار دیگر اختلاف با بارسا را به 2 امتیاز کاهش داد.
5 مجموعه جدید در راه شبکه مستند - همزمان با آغاز ماه رجب تصویربرداری مجموعه مستند چهار قسمتی با موضوع اعتکاف برای پخش از شبکه مستند شروع شد. این مستند در چهار شهر و از چهار زاویه موضوع ...
بازگشت مجری مهربان - در دهه‌های 60 و 70، تلویزیون این همه خاله و عمو نداشت. بچه‌هایی که پای ثابت برنامه کودک بودند دو مجری را بیش از بقیه می‌شناختند. «گیتی خامنه» و «الهه ...
فرامرز وکیلی: شخصیت ایرانی «جانسودا» به هیچ وجه منفی نیست - نشست خبری فیلم سینمایی «جانسودا» به‌ عنوان نخستین نشست رسانه‌ای سی‌ و سومین جشنواره فیلم فجر برگزار شد.


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved