ویستا مرجع مهمترین عناوین خبری / جمعه ۹ آبان ۱۳۹۳ / Friday, 31 October, 2014

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز


همچنین مشاهده کنید


همچنین سایر کاربران این صفحات را هم دیده‌اند
روانشناسی    مبانی و مفاهیم روانشناسی    هوشیاری و ادراک    فرآیندهای حسی    انواع حواس    حس شنوائی   
بازار و بازاریابی    گواهی نامه ها   
روانشناسی    مبانی و مفاهیم روانشناسی    رشد روانی    مراحل رشد جسمانی    هویت جنسیتی و نقش آموزی جنسیتی   
شعر و ادب    مولوی    دیوان شمس    غزلیات   
خانه و خانواده    بهداشت خانواده    بهداشت مادر و کودک    دوران نوزادی و شیرخوارگی    مراقبت هاى بهداشتى   
راهنمای بهداشت و سلامت    قلب و گردش خون    اختلالات خونی    مونونوکلئوز عفونی   
ارتباطات    گاهشماری چند در اطلاع رسانی وارتباطات    بعد از میلادمسیح    از سال ۱۹۶۶ تا سال ۲۰۰۱ میلادی   
راهنمای بهداشت و سلامت    پوست    تأثیر آفتاب روی پوست   
شعر و ادب    فروغی بسطامی    دیوان اشعار    غزلیات   
صنعت توریسم    فهرست موضوعی و تشریحی جاذبه های ایران    جاذبه های طبیعی    فضاهای روستایی و عشایری   

کلمات در حال جستجو
قیصر امین پور    شعر    خاتمی    هاشمی    مجلس    خبرگان    مهدوی کنی    نرخ تورم    بانک مرکزی    کاهش    آلبرت بغزیان    کفاشیان    لیگ    فوتبال    امریکا    داعش    سوریه    نفت    ایران    اوپک    صادرات    تهران    سراج    قاضی    یارانه    واریز    هدفمندی    نمایندگان    انتقال اب    خزر   

مقالات پربیننده امروز

برخی منابع مهم خبری
روزنو - ایرنا - تریبون - فرارو - پرشین وی - اقتصاد پنهان - کافه سینما - ایبنا - خانه ملت - گویا آی تی - اقتصاد ایرانی - فرهنگ امروز - سراج 24 - اقتصاد آنلاین - شهرسخت‎‌افزار - الف - خبر آنلاین - دانشجو - شبکه - رجانیوز - پرشین خودرو - سی نت - برترینها - سینما نگار - شهرخبر - فرهنگ‌نیوز - تفاهم - افکار - سخن‌آنلاین - بی باک - ایفنام - شفاف - ایسنا - ایران گراند - برنا - مجله ماشین - ورزش سه - تیک - پول - جوان - بهارنیوز - سیمرغ - ایران اکونومیست - شفقنا ورزشی - ایران استخدام - گفتار - پی سی ورلد - موبایل - تابناک - آی تی آنالیز - تسنیم - پارس فوتبال - آفتاب - افق - جهان نیوز - اقتصادایران آنلاین - معماری - نورپرتال - روزنامه نود - خبرنامه دانشجویان - فارنت - ایستنا - حوادث - موبنا - سلامت نیوز - روزگارنو - شانا - دیپلماسی ایرانی - همشهری - بورس نیوز - عصر خودرو - واحد مرکزی خبر - سیاست روز - عیارآنلاین - رسالت - بانک ورزش - العالم - دانا - انتخاب - سیتنا - لیزنا - پانا - سینما خبر - بولتن - حوزه هنری - هنگام‌نیوز - اروم‌نیوز - جنوب - فردا - انصاف - تهران پرس - بانی فیلم - پیام نو - سفیر - عماریون - قدس آنلاین - ایران - دیدبان - موج - آفتاب نیوز - زومیت - آی سی تی - پارسینه - شفقنا - جام جم - سنا - زیباکلام - میراث فرهنگی - ایربا - پارس - خرداد - پرداد - سلامانه - نامه - ایلنا - رهیاب - آرمان - شرق - بنکر - شفا - تراز - طلا - صراط - کتابخانه مجلس - مشرق - سینما پرس - ارانیکو - باشگاه خبرنگاران - خانه‌ ورزش - صبحانه - استخدام - خودرو - موسیقی ما - اکو - خبرورزشی - مثلث - برهان - ایمنا - پیام نفت - اعتدال - گسترش صنعت - پویش - اصفهان امروز - عصرایران - فارس - فان پاتوق - پرسپولیس - جمهوریت - ایتنا - آریا - نیک صالحی - تبیان - ای استخدام - موسیقی ایرانیان - ستاره‌ها - ایران ورزشی - . - ملت - رویش - تدبیر 24 - مهر - جماران -


24 ساعت زندگی یک بچه پولدار واقعی / ماهی 40 میلیون پول تو جیبی می گیرم / عکس - برای گپ زدن به شعبه ولی عصر یکی از کافه های زنجیره ای که پاتوق همیشگی اش است، دعوت مان می کند. ظاهرش شیک و باکلاس است ولی نه آنقدر که چیز متفاوتی در پوشش و مدل موهایش به چشم بیاید.
تصاویر جدید گلشیفته فراهانی در مهمانی شام فستیوال فیلم سزار - تصاویر جالبی از خوش و یش گل شیفته و کویینتین تارانتینو، در فضای مجازی منتشر شده است. لازم به ذکر است برخی از تصاویر برای انتشار دچار تغییر شده اند.
مروری بر بازيگرانی که در تلويزيون «زن پوشی» کرده اند - چهره دیدنی امیرحسین رستمی در نقش زنانه. بعد از بازی عبدی در فيلم «آدم برفی» و بازتابی که داشت، بسياری از بازيگران جسارت حضور در اين نقش را پيدا کرده و با چهره کاملا زنانه مقابل تصوير ظاهر شدند.
تصاویر چهره‌ها در شبکه‌های اجتماعی - آنا نعمتی به عنوان کارشناس جواهرات زینتی به نمایشگاه بین المللی جواهرات در مسکو رفته است. الناز حبیبی هم به شمال رفته بود و کنار دریا عکس یادگاری گرفت.
تصاویری از گالری جواهرات همسر علی دایی - علی دایی و همسرش در یکی از مناطق شمالی تهران، گالری با نام نور افتتاح کردند و رسما وارد دنیای جواهرات و تجارت سنگ های قیمتی شدند.
نوزادی که با هنر مادرش جهانی شد / تصاویر - این مادر هنرمند برای نوزادش رختخواب‌های عجیبی درست می‌کند و از او در حالی که روی آنها خوابیده عکس می‌گیرد. عکس‌هایی که او از دخترش منتشر کرده باعث شهرت این نوزاد در شبکه‌های اجتماعی و رسانه‌های مجازی شده است.
آمنه بهرامی به روایت تصویر / عکس‌های منتشر نشده از یک قربانی - او که در 12 آبان 83 زندگی برای همیشه به رویش تاریک شد و مجید خواستگار سمج این دختر دانشجو وقتی جواب منفی را شنید در اقدامی کینه‌جویانه با اسید سر راهش سبز شد و در یک لحظه نقشه شومش را اجرا کرد.
یک زن ایرانی که با سوسک ثروتمند شد! - شکوه السادات هاشمی یکی از کسانی است که نامش میان زنان موفق ایران ثبت شده و شما همین جای مطلب باید بپرسید : «چرا؟» که پاسخش می شود این ...
ريحانه جباری قصاص شد / ناگفته‌های فرزند سربندی در باره ریحانه جباری - هفت سال پیش دختر 20 ساله‌ای به نام ریحانه جباری دست به قتل مردی پنجاه و چند ساله زد. ماجرای حادثه پیچیده‌تر از قتل‌های معمولی بود و حتی با توضیحات مکرری که درباره پرونده داده شده، افکار…
حاشیه‌های تصویری عیادت آیت‌الله هاشمی رفسنجانی و دخترش از آیت‌الله صانعی - در پی بستری شدن آیت الله یوسف صانعی در یکی ازبیمارستان‌های تهران ،صبح امروز رئیس مجمع تشخیص مصلحت نظام با حضور در بیمارستان از وی عیادت کرد.
عکسی که برای آزاده نامداری جنجال آفرید. - شال سفید آزاده نامداری ، تولد مهتاب کرامتی ، سلفی بدون شرح مهناز افشار و آخرین تحرکات چهره‌ها در شبکه‌های اجتماعی
خانم نامداری! یعنی آنقدر بی‌شرفم که قلمم را به پول فرزاد حسنی بفروشم؟ - راستی اگر آن عکس‌ها، زشتی نداشت چرا همان دیروز صبح همه آن‌ها را حذف کردی؟ تصاویر در حریم شخصیت نبود؟! مگر عکس‌ها بلااشکال نبود؟ پس دیروز صبح چه شد یک‌هویی؟!
عكسهای متفاوت از سرنا شيم / خبرنگار پرس تی وی - سرنا شيم خبرنگار این شبکه در ترکیه در زمان بازگشت از محل تهیه گزارش، در حادثه رانندگی جان خود را از دست داده است.
همه همسران رؤسای جمهور ایران / عکس - همتایان آن ها در عالم سیاست در برخی کشورها به عنوان «بانوی اول» تلاش می کنند نقشی متفاوت از قبل داشته باشند و مستقل از همسرانشان شخصیت حقوقی متمایزی برای خود ایجاد کنند، اما در عرف سیاست ایران این جایگاه تعریف نشده و…
گزارش میدانی از احساس ناامنی در زنان اصفهان / قربانیان اسیدپاشی به خاک سیاه نشسته اند - فرد یا افرادی با همدستی یکدیگر با انگیزه‌ای که هنوز نامشخص است و تنها شایعاتی در شبکه‌های اجتماعی مبنی بر برخورد با بدحجاب‌ها مطرح بوده است، به چهره تعدادی از زنان اسید…
گزارش رسانه آمریکایی از نحوه تحصیل پسر ظریف و دختر فریدون در آمریکا + تصاویر - سایت بیزینس اینسایدر در گزارشی به تناقض میان سخن و عمل برخی مسئولان ایرانی پرداخته و نوشته است: در حالی که مسئولان ایرانی در کلام خود علیه غرب، سخنرانی می‌کنند اما فرزندان خود…
مهمانی پر ستاره شهاب حسینی و همسرش در زعفرانیه + فیلم - مهمانان زیادی به خیابان زعفرانیه تهران آمده بودند. مهتاب کرامتی، طناز طباطبایی، تهمینه میلانی، حمید فرخ نژاد، کریم باقری از جمله مهمانان سرشناس شهاب حسینی و همسر مهربانش در یک اکران خصوصی بودند.
پوشش بدون چادر «ستایش» و مراسمی که جنجالی شد / عکس - در بیلبورد های تبلیغاتی این مراسم که در سطح شهر نصب شده بود ذکر شده بود که برنامه با حضور نرگس محمدی بازیگر نقش ستایش برگزار خواهد شد اما اتفاقاتی افتاد که علیرغم حضور این بازیگر در سالن وی به روی سن نرفت.
چرا نیکی کریمی و حامد بهداد ازدواج نمی کند؟ - ستارگان ما معمولا تن به ازدواج نمی‌دهند و اگر هم ازدواج کنند خیلی زود جدا می‌شوند. اگر هم ازدواج‌شان دوام پیدا کرد، صاحب فرزندی نمی‌شوند و تازه اگر هم شدند، تعداد بچه‌هایشان به ندرت از یک فرزند تجاوز می‌کند.
«الناز شاکردوست» دلیل پلمپ یک رستوران! +عکس - افتتاحیه یک فست فود در شرق تهران حاشیه های زیادی را به وجود آورده. این رستوران یک روز پس از افتتاح از سوی اداره اماکن نیروی انتظامی پلمپ شد اما اصل ماجرا چه بود؟
رونمایی فرزاد حسنی از تازه عروس خانواده / عکس - در این قسمت از برنامه تازه عروس خانواده حسنی به همراه پدر (مرتضی) و برادر (فرشاد) فرزاد حسنی وارد استودیوی برنامه ویتامین 3 شدند و مجری برنامه از فرزاد حسنی خواست اعضای خانواده اش را معرفی کند
چرا آزاده نامداری و فرزاد حسنی جدا شدند؟ - هنوز آزاده نامداری و فرزاد حسنی شمع یک سالگی ازدواج‌شان را فوت نکرده بودند که خبر طلاق‌شان در محافل پیچید.
تولد‌ نوزادی‌ با‌‌ بیماری‌ وحشتناک‌ در‌ایران /تصاویر+18 - خانم باردار 26 ساله ای در شامگاه 5 شنبه با مراجعه به بخش اورژانس بیمارستان امام حسن(ع) شهرستان داراب از توابع استان فارس تحت عمل سزارین قرار گرفت و نوزاد پسری با بیماری نادر ایکتیوز پیشرفته(هارلیکون)…
نیکی کریمی در خودروی قلعه‌نویی! +تصاویر - عکاس این مجموعه تصاویری پرشمار از مصاحبه های نیکی کریمی با ستاره های فوتبال و عکس های پشت صحنه مستندها را روی صفحه شخصی خود منتشر کرده که تعدادی از آنها را با هم تماشا می‌ کنیم.
بیشترین بازدیدها - سرویس خبر
بازار داغ اجاره روزانه و ماهیانه آپارتمان/ فهرستی از نرخ‌ها در پایتخت - خبر گزاری مهر - گروه اقتصادی: در میان تعداد بالای مستاجرانی که برای یافتن آپارتمان مناسب به بنگاه‌های املاک سر می زنند، افرادی هم وجود دارند که به دنبال اجاره یک روزه تا یک ماهه آپارتمان‌های…
80 درصد دکل‌های مخابراتی غیرمجاز نصب شدند - رئیس کمیسیون سلامت و محیط زیست در خصوص نصب دکل‌های مخابراتی غیرمجاز گفت: برای نصب بیش از 80 درصد دکل‌های مخابراتی از طرف اپراتورهای تلفن همراه مجوزی اخذ نشده است.
آغاز پیش ثبت نام اعزام به عتبات از شنبه/ شروع اعزام زائران از 11 آذر - مدیر کل عتبات عالیات سازمان حج و زیارت از شروع پیش ثبت نام اعزام به عتبات از شبنه دهم آبان خبر داد.
صدر جدول آبی می‌شود؟/ نارنجی پوشان به دنبال عبور از ریل راه آهن - هفته سیزدهم لیگ برتر امروز با انجام 6 دیدار به پایان می‌رسد که در حساس‌ترین آنها استقلال به مصاف صبای قم می‌رود.
شراکت بانک‌ها تنها در سود / قیمت گوشت قرمز و برنج گران شد - طی هفته‌ی گذشته بانک مرکزی متوسط قیمت اقلام خوراکی و تورم منتهی به مهر 93 را اعلام کرد.
کفه‌ ی ترازوی واردات در مناطق آزاد سنگین تر است/ مناطق آزاد متکی به واردات را قبول نداریم - ترکان گفت: یکی از انتقادات به جا به مناطق آزاد این است که رویکردشان در شرایط فعلی بیشتر به سمت واردات است.
آمریکا متعهد شد تا پایان مذاکرات هسته ای، اسرائیل را در جریان جزئیات کار قرار دهد - سخنگوی شورای امنیت ملی آمریکا از رایزنی مقامات ارشد سازمان‌های امنیتی آمریکا و رژیم صهیونیستی در خصوص مذاکرات هسته‌ای ایران و تهدیدات داعش خبر داد.
96 درصد دانشجویان دانشگاه آزاد بدون آزمون وارد می‌شوند/ امکان ثبت نام در مقاطع کارشناسی وجود دارد - رئیس دانشگاه آزاد اسلامی گفت: 96 درصد دانشجویان در مقاطع کارشناسی و کاردانی در دانشگاه آزاد بدون آزمون وارد می‌شوند.
تماشای ده ها شبکه تلویزیونی و رادیویی در موبایل و تبلت + دانلود - اگر می خواهید رادیو و تلویزیون را همیشه همراه خود داشته باشید ، اورژانس IT یک نرم افزار کاربردی به شما معرفی می کند.
آسمانخراش‌های دیدنی +تصاویر - شیکاگو سومین شهر پر جمعیت آمریکاست که دارای آسمانخراش‌ و پارک‌های دیدنی است.


Copyright © 2008 - 2014 vista.ir. All Rights Reserved