ویستا مرجع مهمترین عناوین خبری / شنبه ۱۱ مرداد ۱۳۹۳ / Saturday, 2 August, 2014

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز


همچنین مشاهده کنید


همچنین سایر کاربران این صفحات را هم دیده‌اند
تعلیم و تربیت    خانواده و تربیت فرزندان پیش از دورهٔ دبستان    مرحلهٔ خردسالی   
تغذیه    خواص گیاهان    موز (Banana)   
دارو و درمان    درمان    جراحی    مری و دیافراگم    مری    اختلالات حرکتی مری    اسپاسم منتشر مری    یافته های بالینی   
فرهنگ عامهٔ مردم ایران    افسانه ها و قصه های عامیانه مردم ایران    افسانه ها و قصه ها   
شعر و ادب    خواجوی کرمانی    دیوان اشعار    غزلیات   
شعر و ادب    انوری    دیوان اشعار    قصاید   
دارو و درمان    فهرست بیماری ها   
شعر و ادب    عراقی    دیوان اشعار    غزلیات   
صنعت توریسم    فهرست موضوعی و تشریحی جاذبه های ایران    شهرهای ایران   
رشته های ورزشی    دو و میدانی    آموزش    مهارت های پایه    دوهای سرعت   


کلمات در حال جستجو
ایران    عراق    کردستان    سفرهای نوروزی    رکورد    اسرائیل    غزه    جنگ    ناپدید شدن    کردستان عراق    نیرو نظامی    ترک اعتیاد    الکل    کلینیک دولتی    محسن رضایی    روحانی   




پیام سرمربی تیم ملی والیبال ایتالیا به خاطر مرگ حسین معدنی - "مائورو بروتو" به مناسبت درگذشت مربی والیبال ایران پیامی احساسی به بازماندگان حسین معدنی و خانواده والیبال ایران فرستاده است.
آقایان اطلاعیه داده‌اند علیه داور حرف نزنیم/ برای شروع نتیجه بدی نبود - سرمربی تیم فوتبال پرسپولیس پس از تساوی تیمش برابر نفت در اولین دیدار لیگ چهاردهم با بیان اینکه آقایان اطلاعیه داده‌اند که در مورد داوری اظهار نظر نکنیم گفت: از عملکرد ...
توقف پرسپولیس برابر نفت در گام اول/ دایی اولین دو امتیاز را از دست داد - شاگردان علی دایی نخستین دیدار خود در چهاردهمین دوره رقابت های لیگ برتر را در شرایطی با تساوی به پایان بردند که وی در دوره های گذشته بازی های نخست خود را با پیروزی پشت ...
یهود ستیزی برچسب رسانه های آلمانی علیه فعالان ضد صهیونیست - در روزهای اخیر با شدت گرفتن جنایات صهیونیستها در غزه افکار عمومی آلمان با پرسش جدی در باره دلایل حمایت بی چون و چرای دولت این کشور از رژیم صهیونیستی قرار گرقته است.
ماجرای کاریکاتور «آرمان» از منظر یک کارتونست / رحمتی: قضاوت باید فنی باشد - رسانه - یک کاریکاتوریست با سابقه معتقد است، خط قرمز در مورد کاریکاتورها جایی است که جای نقد و توهین تغییر پیدا کند.
حذف 10 میلیون یارانه‌بگیر و فهرست جدید - وزیر امور اقتصادی و دارایی گفت: با شناسایی ۱۰ میلیون نفر از افراد پردرآمد جامعه، به زودی فهرست جدید یارانه‌بگیران اعلام می شود.
وجدان بشری به زودی علیه رژیم صهیونیستی حرکت خواهد کرد - خطیب نماز جمعه این هفته تهران اظهار کرد: اگر اجازه دهند که خبرنگاران آزاد خبرهای واقعی از جنایات اسرائیل در غزه تهیه کنند مردم با فجایع غزه آشنا می‌شوند و حتما مرگ اسرائیل را آرزو خواهند کرد.
پرسپولیس-نفت؛ رونمایی از پرسپولیس جدید در برابر نفت پرامید - پرسپولیس و نفت تهران یکی از آخرین بازی‌های هفته نخست لیگ برتر را در ورزشگاه آزادی انجام می‌دهند. تقابل دایی و منصوریان می‌تواند یکی از بازی‌های زیبای هفته نخست را رقم بزند.
بخشنامه‌ای برای تفکیک جنسیتی نداشته و نداریم - شهرداری تهران هیچگونه دستورا‌لعمل و یا بخشنامه‌ای مبنی بر تفکیک جنسیتی و امثال آن در خصوص نیروی انسانی نداشته و ندارد... به ادعای وزارت کار و تحلیل مکتوبه این وزارتخانه تکریم مقام زن و تحکیم بنیان خانواده در ایران اسلامی باید با کنوانسیون های جهانی هماهنگ باشد که این خود جز بی غیرتی دینی، چیز دیگری نیست.
من شخصا اصولگرا بوده و هستم - برای تحقیق و تفحص از دانشگاه آزاد، یکی دو بار به مجلس رفته‌ام... من استقبال کردم و خیلی خوشحالم از این که چنین کاری صورت گرفته... اموال دانشگاه آزاد چه در دو اساسنامه متعلق به ملت ایران است به این ترتیب که هیچ کس نمی‌تواند از این اموال برای خود مصرف کرده، ضبط کرده و به نام کند... در انتخابات 88 ابداً حامی موسوی نبودم... نتوانستند یک مدرک به دست بیاورند که کسی پولی گرفته و صرف انتخابات کرده...
زمان مراسم تشییع و ختم مرحوم حسین معدنی مشخص شد - مراسم تشییع و خاکسپاری پیکر مرحوم حسین معدنی روز یکشنبه و مراسم ختم وی دوشنبه برگزار می شود.
آیا جنگ غزه در روند مذاکرات هسته ای ایران تاثیر دارد؟ - انرژی‌هسته‌ای - برخی معتقدند که به خاطر جنگ غزه موقعیت رژیم صهیونیستی تضعیف شده است و آمریکا با خیال راحت تر می تواند درباره پرونده هسته ای ایران تصمیم بگیرد.
پاسخ سیف درباره رانت 650 میلیون یورویی - درپی صدور گزارش دادستان دیوان محاسبات درباره پرونده موسوم به "رانت 650 میلیون یورویی" و انتشار گسترده آن در رسانه‌ها، رییس کل بانک مرکزی جمهوری اسلامی ایران با صدور نامه‌ای، ایراداتی را به موارد مطرح شده در این گزارش وارد کرده است.
ایران نقش محوری در خلع سلاح رژیم صهیونیستی ایفا کند - محسن رضایی دبیر مجمع تشخیص مصلحت نظام در نامه‌ای به روحانی با اشاره به جنایات رژیم صهیونیستی در نوار غزه خطاب به رییس جمهور یادآورشد: استقبال مناسب بین المللی ازدولت جنابعالی ، فرصت ارزشمندی برای یک اقدام جهانی را فراهم ساخته و مناسبترین اقدام بین المللی درشرایط فعلی جهان ، خلع سلاح هسته ای و شیمیایی اسرائیل جنایتکار است.
خودروی خورشیدی ایران بهترین تیم مسابقات جهانی آمریکا شد - خودروی خورشیدی "هاوین 2" دانشگاه آزاد اسلامی قزوین، در پایان مسابقات جهانی خودروهای خورشیدی در آمریکا، به عنوان بهترین تیم خارجی مسابقات انتخاب شد.
وضعیت جوی کشور؛ ایران گرمتر می‌شود - مدیر پیش بینی و هشدار سریع سازمان هواشناسی کشور آخرین وضعیت آب و هوای کشور در امروز و دو روز آینده را تشریح کرد.
ایران نیرو به اقلیم کردستان اعزام نکرده است - یک منبع مطلع در وزارت امور خارجه خبر منتشر شده توسط یک روزنامه عرب زبان مبنی بر ورود نیروهای ویژه ایرانی به اقلیم کردستان را تکذیب کرد.
جنگ غزه 1.7 میلیارد دلار هزینه روی دست اسرائیل گذاشته است - روزنامه هآرتس فاش کرد که جنگ اخیر رژیم صهیونیستی علیه نوار غزه هزینه و خساراتی بالغ بر 1.7 میلیارد دلار برای این رژیم در بر داشته است.
افشارزاده: قلعه‌نویی در همه زمینه‌ها از نکونام بزرگتر است - مدیرعامل باشگاه استقلال می‌گوید جواد نکونام باید احترام امیر قلعه‌نویی را حفظ می‌کرد و چنین صحبت‌هایی را علیه او مطرح نمی‌کرد.
سیل در رابر کرمان 2000 نفر را بی خانمان کرد - سخنگوی سازمان امداد و نجات هلال احمر از امدادرسانی به 800 نفر از سیل زدگان خبر داد و گفت: 200 نفر از آنها به مناطق امن انتقال داده شده‌اند.
پاسخ رئیس کل بانک مرکزی به گزارش دادستان دیوان محاسبات - درپی صدور گزارش دادستان دیوان محاسبات درباره پرونده موسوم به رانت 650 میلیون یورویی، رئیس کل بانک مرکزی با صدور نامه‌ای، ایراداتی را به موارد مطرح شده در این گزارش وارد ...
رژیم صهیونیستی منتظر انتقام باشد - خطیب نماز جمعه تهران با اشاره به حوادث دلخراش غزه گفت: خبرهای غزه کم کم دارد به گوش مردم دنیا می رسد و اندک اندک دارند بیدار می شوند و با شناخت این عنصر پلید (رژیم ...
فراکسیون اکثریت نامزد نخست وزیری معرفی کند/ضرورت کمک بین المللی به عراق برای مقابله با داعش - نماینده آیت الله سیستانی در خطبه های نماز جمعه کربلا ضمن تاکید بر ضرورت معرفی نامزد نخست وزیری از سوی فراکسیون اکثریت خواستار کمک بین المللی به بغداد برای مقابله با داعش ...
نامه رضایی به رئیس جمهور:آقای روحانی ،از بحرانهای آینده جلوگیری کنید - احزاب و شخصیت‌ها - محسن رضایی در نامه ای به رئیس جمهور از وی خواست که از فرصت استقبال مناسب بین المللی از دولت او برای مبارزخ و خلع سلاح اسرائیل استفاده کند.
توافق ارتش و جدایی طلبان اوکراین برای تبادل اسرا/ درگیری ها ادامه دارد - مقامات نظامی اوکراین و سران جدایی طلبان طی مذاکراتی در شهر مینسک در مورد تبادل 20 اسیر به توافق رسیدند.
نامه محسن رضایی به رئیس جمهور حسن روحانی - محسن رضایی دبیر مجمع تشخیص مصلحت نظام،حملات اخیر رژیم صهیونیستی به غزه را حامل فرصت ها و تهدیداتی توامان برای جهان اسلام و منطقه می داند.وی پیشتر در نامه ای به فرمانده گردان های عزالدین قسام تاکید کرد که در مقابل تهدید خلع سلاح مقاومت باید ایستادگی کرد ...
اعلام زمان دقیق انتشار کارنامه کنکور 93 / تمام حاضرین جلسه آزمون  مجاز به انتخاب رشته هستند - مشاور عالی سازمان سنجش آموزش کشور از انتشار کارنامه کنکور سراسری سال 93 در ساعت 2 بعدازظهر روز یکشنبه 12 مردادماه خبر داد و گفت: بر اساس میزان حاضرین در جلسه آزمون ...
برای بازیابی قوای تحلیل رفته مسافران فکری کنید! - هر چه تصور می‌شد افزایش تعطیلات حسن داشته باشد، چون مصائب سفر کردن مغفول واقع شد، در نتیجه کسی پیش بینی نمی‌کرد اثر این اقدام، بروز این حجم از خستگی باشد؛ خستگی‌ای که در روزهای آتی به وضوح نشانه آن را در جامعه دید و...
خبرگزاری مهر در خراسان رضوی منعکس کننده دغدغه های جبهه فرهنگی انقلاب اسلامی باشد - مشهد - خبرگزاری مهر: مدیرعامل خبرگزاری مهر گفت: این رسانه در خراسان رضوی در حوزه خبری، تحلیلی و نقد و بررسی اخبار باید منعکس کننده دغدغه های جبهه فرهنگی انقلاب اسلامی ...
دلایل پیوستن اشکان دژاگه به تیم العربی قطر/ این انتقال قابل انتقاد نیست! - مدیر برنامه‌های اشکان دژآگه می‌گوید تصمیم این بازیکن برای حضور در تیم العربی و انتقال از لیگ برتر انگلستان به لیگ قطر قابل انتقاد نیست. وی همچنین می‌گوید دژآگه از چند ...


بیشترین بازدیدها - سرویس خبر
Copyright © 2008 - 2014 vista.ir. All Rights Reserved