سه شنبه ۵ اردیبهشت ۱۳۹۶ / Tuesday, 25 April, 2017

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
غبارمحلی , توسعه روستاها , عدم رونق مسکن , مسیر سکوت , کمپ ناصر حچازی , سامان موشکی , بیماری چشمی , گروه تروریستی د اعش , قانون پنجم توسعه , بازوی رباتیک , یونسکو , اصغر یوسفی نژاد , منطقه رازح , سین‌جیم , ایران‌ایر , بیست وسومین , نقشه فرش لری , فال روزانه , عصر برونز , فیلتر لاین , آمریکا / تجاوز , سیستم موشکی تاد , بنیاداسراء , زیباترین گلهای قیچی , الصقلاوی , شهردار منطقه 2 , تحلیل نقشه ها , نصایح , پالایشگاه ها , گروه ارکستر سمفونیک تهران , جسد دختر سوری , در دست تهیه , کرم نیوآ , سه حکم , مهوش وقاری , هفته هجدهم , آوریل 1912 , ضد ضربه , بانوی تاریخ ساز , تخفیف بلیت‌های فجر برای دانشجویان , الکترونیکی، , تیتر اول , مدرسه اسلامی , تصادف قطار با اتوبوس , اعطای تابعیت , تخیلی , لیگ برتر والیبال کشور , نشست یادم تو را فراموش , بازگشایی راه های اصلی و فرعی , نیروی انتظامی خراسان رضوی ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / هواداران سینه‌چاک , بهداشت و درمان / بیماریها / بیماریهای خاص / این خانه سیاه نیست , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد مالی / یارانه (سوبسید) / نقدی‏کردن یارانه‏ها در وضعیت فعلی، چرا نه؟ , نشریات و مطبوعات / فنی و مهندسی / ماهنامه مبدل گرمایی / مبدل گرمایی ـ سال اول، شماره ۴، شهریور ۱۳۸۶ , علوم انسانی / مدیریت و خدمات اداری / نظام‌های اطلاعات و مدیریت / کنترل database از طریق اتوماسیون , بانک اطلاعاتی کتاب / خزانه سوالات ریاضی سال چهارم دبستان شامل: مسئله و تمرینهای ریاضی از تمام ... , بانک اطلاعاتی کتاب / معاد جسمانی در حکمت متعالیه , هنر / هنرهای تصویری و نمایشی / سینما / تیغ زن , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / بیماریها / رگ به رگ شدن و در رفتگی , بانک اطلاعاتی کتاب / فلسفه سیاست , بانک اطلاعاتی کتاب / شعر بخوانیم, رنگ‌آمیزی کنیم , بهداشت و درمان / بهداشت فردی و عمومی / بهداشت و زیبائی / چگونه قدبلندتر به نظر می رسید؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / سیری در قراردادهای نفتی ایران , بانک اطلاعاتی کتاب / زندگی امروزی، تغذیه سالم (2): فن‌آوری غذای منجمد , بانک اطلاعاتی کتاب / مشکلات سلامتی نوجوانان و جوانان , بانک اطلاعاتی کتاب / Brunner and suddarths textbook of medical surgical nursing: immunologic function , بانک اطلاعاتی کتاب / منطق‌الطیر , بانک اطلاعاتی کتاب / اصول و مفاهیم اساسی دیکته در خانه کلاس اول ابتدایی , بانک اطلاعاتی کتاب / فیزیک پیش‌دانشگاهی (1 و 2) , سیاسی / تاریخ سیاسی / روابط کشورها / روابط‌ تاریخی‌ ـ فرهنگی‌ ایران‌ و مصر ,

برخی منابع مهم خبری
etemadnewspaper.ir روزنامه اعتماد , kojaro.com کجارو , jnclinic.com جندی شاپور , mahdodeh.com محدوده , noandish.com نواندیش , goal.com گل , fa.irannuc.ir ایران هسته ای , webshahr.org وب شهر , shahrsakhtafzar.com شهر ‌سخت افزار , tebyan.net تبیان , fdn.ir فرهیختگان , unp.ir اخبار دانشگاهی , zamannews.ir زمان نیوز , vatanonline.ir وطن , rahedaneshjou.ir راه دانشجو , ictpress.ir آی سی تی , simafilm.ir سیما فیلم , bushehrnews.com بوشهرنیوز , naghola.com ناقلا , journals.ut.ac.ir نشریات دانشگاه تهران , ensafnews.com انصاف نیوز , khedmat.ir خدمت , arw.ir دیده بان حیوانات , vatanemrooz.ir روزنامه وطن امروز , entekhab.ir انتخاب , jahaneghtesad.com روزنامه جهان اقتصاد , jamejamonline.ir جام جم , bankia.ir بانکیا , journals.ut.ac.ir نشریات دانشگاه تهران , hengamnews.com هنگام‌نیوز ,



وبگردی
سالی 1.5 میلیون شغل ایجاد می‌کنیم
سالی 1.5 میلیون شغل ایجاد می‌کنیم - فیلم/ رئیسی: یارانه سه دهک اول را تا 3 برابر افزایش می‌دهیم/ سالی 1.5 میلیون شغل ایجاد می‌کنیم
گفتگوی حسین دهباشی با عزت الله ضرغامی
گفتگوی حسین دهباشی با عزت الله ضرغامی - خشت خام / نوبت بیست و دوم
نعوذبالله امام زمان حال فعلی آن آقا را نمی‌دانست؟
نعوذبالله امام زمان حال فعلی آن آقا را نمی‌دانست؟ - «زمانی گفته شد امام زمان سفارش یک آقایی را کرده، بعد هم که آن آقا مدعی شد، گفتند ملاک حال فعلی افراد است. یعنی نعوذ بالله امام عصر (عج) حال او را نمی‌دانستند که به شما پیغام حمایت را دادند؟!»
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد
برخورد پره‌های بالگرد به سر مدیرکل بحران کهگیلویه‌وبویراحمد - اخیرا تصاویر برخورد ملخک هلی کوپتر با مدیرکل حوادث غیرمترقبه کهگیلویه،به عنوان خبری داغ در کانال های تلگرامی منتشر شده. این ویدئو مربوط به مرداد ۸۹ است.
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو
رابطه عاشقانه رضا روحانی با مجری شبکه من و تو - این آهنگساز 39 ساله به تازگی رابطه ای عاشقانه را با یکی از مجریان شبکه من و تو آغاز کرده است. رضا روحانی با انتشار عکسی از خودش و فرانک مجری این شبکه, از پیدا کردن عشق واقعی زندگی اش نوشت.
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر
صید ماهی خاویاری ۶۰۰ کیلویی در دریای خزر - به گزارش خبرنگار مهر، یک فیل‌ماهی خاویاری با وزن حدودی ۶۰۰ کیلو و بیش از ۷۰ کیلوگرم خاویار روز یکشنبه توسط صیادان دو کومه گمیشانی صید شد.
فاطمه غرار پدیده این روزهای موسیقی
فاطمه غرار پدیده این روزهای موسیقی - آواز دختری نابینا به نام فاطمه غرار که آرزویش خواننده شدن بوده که یکی از خوانندگان (آقای شیری) با گروه خود او را به آرزویش رسانده اند
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال
عکس یادگاری منشوری با روحانی در توچال - عکس روحانی با لباس ورزشی در مجموعه تله‌کابین توچال
بازیگر ایرانی دختر شایسته کانادا شد +عکس
بازیگر ایرانی دختر شایسته کانادا شد +عکس - سحر بی نیاز در سال 1365 در تهران بدنیا آمده و پس از چندسال به همراه خانواده اش به کانادا مهاجرت کرده است.
افشاگری های خبرگزاری فارس در مورد شبکه من و تو !
افشاگری های خبرگزاری فارس در مورد شبکه من و تو ! - فیلم/ سکوت یک ساله «سولماز» شکست/ مسائل جنسی عامل تعیین کننده برای ماندن در استیج!
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام - صادق زیباکلام هم همفکر مسعود فراستی شد.
    پربازدیدها