شنبه ۹ مرداد ۱۳۹۵ / Saturday, 30 July, 2016

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
آزار زنان‌ , فرمانداران , نت پد , خریدبلیط , اوضاع انسانی یمن , وام های قرض الحسنه , ثبت وقف , ماه مهربانی , اسلحه غیر مجاز , چشمهاي , محمدرضا فرجی , مزایای انگیزشی , نمازگزاران مسجد , تهدید لیبی , برنامه شناسه , میوه ترک , بازی بیکلام , سرگئی چمزوف , چرت , گاوبازی , مانور دور میزی , تحصن دانشجویی , استامیول , تئاتر درهفته , امر ازدواج , بیمار ایدزی , جشنواره های شکوفا , محبوبیت مرکل , فیلم ناسور , آپارتمان لوکس , ابوبکر بغدادی , امضای ژنی , معاملات زمین , دیناموارمنستان , جلاد زن , دانلود اینترنت , تولد حضرت مسیح , برنامه فرهنگی و ادبی , شمال و مرکز آفریقا , فرار بر قرار , سال اروپا , من و یک اسکیزوفرنی در خانه , يساولان , مدیر عامل استقلال , انزوای , شمال آفریقا , بیمه زائران , بخش دولتی , سعید نجاتی , پاپی زاده ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / معجزات امام رضا علیه السلام , سیاسی / ایران / انرژی‌هسته‌ای / انرژی هسته ای گزینه ای مناسب برای تامین انرژی جهان , بانک اطلاعاتی کتاب / مقدمه‌ای بر آمارگیری نمونه‌ای , بانک اطلاعاتی کتاب / گام به گام با intermediateـNew headway pre , بانک اطلاعاتی کتاب / فارسی بیاموزیم , بانک اطلاعاتی کتاب / ایران ما: ایران و وطن در ترانه‌ها، تصنیف‌ها و اشعار شاعران ایران و جهان , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / فناوری اطلاعات / امنیت اطلاعات / فناوری‌های امنیت اطلاعات: با یک دیدگاه طبقه‌بندی , تفریح و سرگرمی / ورزش و باغبانی , بانک اطلاعاتی کتاب / جغرافیای اصفهان: جغرافیای طبیعی و انسانی و آمار اصناف شهر , بانک اطلاعاتی کتاب / اینترنت برای نوجوانان , بانک اطلاعاتی کتاب / اصول برقراری رابطه انسانی با کودک و نوجوان , ورزشی / دیگر ورزشها / تنیس / بازگشت به سرزمین پدری , بانک اطلاعاتی کتاب / حضرت یوسف (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / کانون وکلا: مجله علمی حقوقی انتقادی: سال هشتم و نهم از شماره 52 تا 47 , فرهنگی و هنری / نقاشی / سبکهای نقاشی / آشنایی با سبک هنری سمبولیسم SYMBOLISM , بانک اطلاعاتی کتاب / English for the students of private law , اجتماعی / حقوقی / حقوق مدنی / با چه زنان و مردانی نمی توان ازدواج کرد ؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / المیزان فی تفسیر القرآن , اجتماعی / خانه و خانواده / روابط زناشویی / اگر همسرتان پرخاشگر است بخوانید!!! , بانک اطلاعاتی کتاب / معلومات عمومی قرآنی ,

برخی منابع مهم خبری
javanonline.ir روزنامه جوان , 24onlinenews.ir 24 , talanews.com طلانیوز , pix2pix.org پیکس تو پیکس , shahrvand-newspaper.ir روزنامه شهروند , qeshmdaily.com قشم , nedayeenghelab.com ندای انقلاب , consbank.com ساخت و ساز , namayande.com نماینده , basirat.ir بصیرت , iranojahan.com ایران و جهان , bushehrnews.com بوشهرنیوز , gerdab.ir گرداب , seraj24.ir سراج 24 , mosalas.ir مثلث , Http: روزنو , asreertebat.com عصر ارتباط , arshnews.ir عرش , adyannews.com ادیان , qudsdaily.com قدس , iusnews.ir خبرنامه دانشجویان , alamto.com آلامتو , tejaratnews.com تجارت , ipasand.com آی پسند , naghdnews.com نقدنیوز , zendeginews.com زندگی , alef.ir الف , irannaz.com ایران ناز , salamat.ir سلامتیران , resalat-news.com روزنامه رسالت ,



وبگردی
عاقبت لباس کاروان المپیک / طراحی با نظر همه ! - طرح لباس جدید رژه کاروان ایران در المپیک ریو مشخص شد. اما باز هم با انتقادات شدیدی در فضا مجازی روبه رو شد. انتقاداتی که واکنش طراح را در پی داشت.
توهین یالثارات به برخی هنرمندان / تصویر - رسول گرامی اسلام (ص) فرمودک «هر مردی که زنش خود را آرایش کندو با آن حالت از منزلش بیرون آید، آن مرد دیوث می باشد.
ویدیوی حرف‌های خواننده لس آنجلسی درباره دستگیری‌اش در ایران - ویدیوی آغاز ذبح منافع ایران در انتخابات ریاست جمهوری آمریکا / ویدیوهایی از لحظه ترور ریگان که عاملش تحت تاثیر «راننده تاکسی» بود / ویدیوی تکان‌دهنده از انفجارهای عظیم و ذبح کودکان در حلب از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است
ویدیوهایی از همه آنهایی که انگشت اتهام به سمت برادر رئیس جمهور گرفتند - ویدیوهایی از بحران در خیابان‌های استان سابق ایران / ویدیوهایی از بسیج عراق با الگوبرداری از ایران رسماً شکل گرفت / روایت پسر شهرام ناظری از بازی در فیلم کیمیایی؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
ستاره‌ها در جشن حافظ / فیلم - شانزدهمین جشن سینمایی تلویزیونی حافظ که پیش از این قرار بود 28 تیرماه برگزار شود، پس از وقفه ای چند روزه، در تالار وحدت برگزار شد.
عکس / سرافراز و زن اخراجی در عمان! - این عکس را شهرزاد میرقلی خان منتشر کرده است. او بازرس سابق صداوسیما در زمان سرافراز بود که از کشور خارج شد و کشف حجاب کرد. او البته در این عکس، در مقابل سرافراز حجاب مختصری دارد!
رویارویی جالب مهران مدیری و فراستی در هفت - آنقدر عصبانی شدم که شیشه نوشابه را روی سرم شکاندم/حالم اصلا خوب نیست/طرف بخاطر خصومت شخصی اش کار من را ترکاند/کمدین محبوب ایران مهمان برنامه هفت
استندآپ کمدی از امیر مهدی ژوله در خندوانه - تصمیم امیرمهدی ژوله برای سفر به ترکیه؛ انتقاد ژوله از طرفدارانش: من را به بچه هایتان نشان ندهید؛ استندآپ کمدی باحال از امیر مهدی ژوله در خندوانه
گفتگوی سحر دولتشاهی با زنی که مورد آزار جنسی قرار گرفته / یک داستان واقعی - گفتگوی سحر دولتشاهی با زنی که مورد آزار و اذیت جنسی قرار گرفته است
تمام فیلم‌های حادثه نیس فرانسه - لحظه ی حمله کامیون به ازدحام جمعیت در نیس فرانسه با 130 کشته و زخمی
جزئیات تکان دهنده از مرگ کیارستمی - دکتر میر هم اشتباهاتش را مخفی می‌کند و به گردن نمی‌گیرد، هم راست نمی‌گوید. چون آزمایشات پاتولوژی مشخص می‌کند که آقای کیارستمی اصلا سرطان نداشتند. پزشکی که به این راحتی دروغ می‌گوید، چطور قسم پزشکی خورده است؟ ایشان فیلمی را منتشر کردند که بتوانند خودشان را بی‌تقصیر نشان دهند. این فیلم آقای کیارستمی را به حدی ناراحت کرده که به ما معترض شدند چرا اجازه ادامه درمان به این دکتر داده‌ایم
فیلم/ ماجرای تصادف بازیگر زن با خودروی مهران مدیری - مهران مدیری در برنامه شب گذشته «دورهمی» ماجرای تصادف گلاره عباسی با ماشین جدیدش را تعریف کرد.
مهران مدیری دلایل مجرد ماندن خانم بازیگر را کشف کرد! - الهام حمیدی بازیگر زن سینما و تلویزیون ایران مهمان برنامه دورهمی مهران مدیری شد تا گپ و گفت متفاوت و البته بامزه ای میان او و مجری برنامه اتفاق بیفتد.
شلوار عجیب این بازیگر سوژه شد! - سیاوش خیرابی بازیگر مجموعه های روتین تلویزیونی در مراسمی اکران خصوصی یک فیلم سینمایی با ظاهری عجیب ظاهر شد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
گاف باورنکردنی در برنامه ماه عسل / تصاویر - اشتباه صورت گرفته در برنامه چند شب قبل ماه عسل، موجی از انتقادها در فضای مجازی را در پی داشته و واکنش ها به این گاف علمی همچنان ادامه دارد.
جنجال برسر لباس نفیسه روشن در اینستاگرام / تصاویر - بیش از هزاروپانصد اظهار نظر و بیش از بیست‏‌هزارکلمه متن! نه، اشتباه نکنید، این آمار مربوط به بحث و بررسی یکی از مهم‏ترین مسائل سیاسی و اجتماعی کشور مثلاً تصویب برجام و مناقشات هسته‏‌ای نیست! این دو عدد، فقط مربوط به کامنت‏‌هایی می‏شود که مخاطبان صفحه اینستاگرام نفیسه روشن، بازیگر تلویزیون، درباره یک پست او در این شبکه اجتماعی به اشتراک گذاشته‏‌اند
تصویر خالکوبی بر دست ترانه علیدوستی - نشان فمنیستی بر ساعد دست ترانه علیدوستی
پربازدیدها