ویستا مرجع مهمترین عناوین خبری / یکشنبه ۴ آبان ۱۳۹۳ / Sunday, 26 October, 2014

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز


همچنین مشاهده کنید


همچنین سایر کاربران این صفحات را هم دیده‌اند
کشاورزی جنگلداری و شیلات    كشاورزی    علف های هرز و علف کش ها    تیره های مختلف علف های هرز    تیرهٔ کاسنی (مرکبان)    کنگر - گندل - کنگر علوفه ای - کنگر خوراکی   
شعر و ادب    مولوی    مثنوی معنوی    دفتر چهارم هم از مثنوی   
صنعت توریسم    فهرست موضوعی و تشریحی جاذبه های ایران    جاذبه های مذهبی    امام زاده ها و بقعه ها   
آموزش همگانی    بهداشت زمان اضطرار    بهداشت محیط   
تاریخ ادبیات ایران    وضع سیاسی اجتماعی علمی ادبی ایران از اوایل قرن هفتم تا پایان قرن هشتم    وضع علوم در قرن هفتم و هشتم هجری    وضع عمومی دانش های عقلی در قرن هفتم و هشتم هجری   
سبک شناسی    نثر در دوره های مختلف    از قرن دهم تا سیزدهم    سبک نثر در ایران و هند    نمونه های از نثرها   
بهداشت و سلامت    بهداشت    جمعیت شناسی و تنظیم خانواده    تنظیم خانواده    روش های پیش گیری از بارداری    روش های موقت    روش های هورمونی    قرص های خوراکی    خطرات و منافع    عوارض جانبی   
بانک و بیمه    حسابرسی    حسابرسی سیستم های کامپیوتری    کنترل های کاربردی    منابع اشتباهات احتمالی در مرحله پردازش   
دارو و درمان    درمان    بیماری های داخلی    بیماری های غدد داخلی و متابولیسم    اختلالات دستگاه تناسلی زنان    یائسگی   
شعر و ادب    مولوی    دیوان شمس    غزلیات   

کلمات در حال جستجو
آمریکا    داعش    سوریه    عراق    استراتژی    دفاع    عراقچی    شرمن    پرونده هسته ای    ایران    ستار خان    تاریخ    تبریز    پاراآسیایی    رهبر انقلاب    رضازاده    معاون سیاسی    وزارت کشور    آملی لاریجانی    قوه قضائیه    نجفی    وزارت علوم    بابک زنجانی    کیفرخواست    هاشمی    پادشاه عربستان    شیخ نمر   

مقالات پربیننده امروز

برخی منابع مهم خبری
جمهوریت - جام جم - راسخون - باشگاه خبرنگاران - بهارنیوز - خبرنامه دانشجویان - تدبیر 24 - بورس نیوز - گویا آی تی - پی سی ورلد - فان پاتوق - فرهنگ امروز - فردا - فارس - سفیر - تبیان - برترینها - پرشین وی - زیباکلام - ایسنا - انصاف - دیپلماسی ایرانی - ایران - خبر آنلاین - دانشجو - بی باک - موج - شبکه - پرشین خودرو - آریا - ایلنا - شانا - رسالت - تابناک - اروم‌نیوز - شهرسخت‎‌افزار - حوادث - افکار - ایران استخدام - جماران - پرسپولیس - کتابخانه مجلس - پیام نفت - اعتدال - جنوب - خانه‌ ورزش - اقتصاد ایرانی - ارانیکو - العالم - خبرورزشی - مثلث - خانه ملت - همشهری - ایمنا - سی نت - تریبون - ملت - ورزش سه - خرداد - آی سی تی - پارس فوتبال - دانا - دیدبان - ایربا - واحد مرکزی خبر - روزنامه نود - برهان - اکو - اقتصاد پنهان - فارنت - معماری - گفتار - بولتن - میراث فرهنگی - پانا - حوزه هنری - عیارآنلاین - گسترش صنعت - بانی فیلم - پیام نو - ایبنا - سلامت نیوز - ستاره‌ها - شفقنا - . - پرداد - بانک ورزش - قدس آنلاین - عصر خودرو - مهر - سینما پرس - ایران ورزشی - سلامانه - ایرنا - سنا - طلا - اصفهان امروز - آفتاب نیوز - آرمان - سینما نگار - کافه سینما - استخدام - اقتصاد آنلاین - پول - رویش - سیتنا - موسیقی ما - آفتاب - ایران و جهان - پارسینه - ایران اکونومیست - روزگارنو - پارس - عماریون - مشرق - تسنیم - تفاهم - شفا - لیزنا - جوان - جهان نیوز - تراز - شهرخبر - تیک - سیمرغ - آی تی آنالیز - مجله ماشین - تهران پرس - زومیت - سراج 24 - روزنو - رجانیوز - شفاف - پویش - شفقنا ورزشی - افق - عصرایران - ایستنا - فرهنگ‌نیوز - دنیای اقتصاد - رهیاب - نامه - موبنا - الف - خودرو - نیک صالحی - سینما خبر - سیاست روز - موسیقی ایرانیان - صراط - ایتنا - سخن‌آنلاین - ایران گراند - انتخاب - ای استخدام - فرارو - برنا - بنکر - نورپرتال - ایفنام - اقتصادایران آنلاین - شرق -


علی مصفا، لادن مستوفی، مهسا کرامتی و حمید فرخ‌نژاد در فیلم چاقی / تصاویر - فیلمبرداری فیلم «چاقی» به کارگردانی راما قویدل آغاز شد. علی مصفا، لادن مستوفی، مهسا کرامتی و با حضور حمید فرخ‌نژاد و ... این فیلم روایتی است از یک انتخاب؛ انتخابِ عشق یا وِجدان!
فقر و فساد و تبعیض - احمدی نژاد به پا خیز! - آقایان گمان می کردند همه چیز خریدنی است و با پول نفت و قدرت انحصاری و تصور حذف رقیب سیاسی می توان هر چیزی را فراچنگ آورد و وظیفه خود می دانستند حامیان و وفاداران را از دیگر مردمان جدا کنند و آنها را تا می توانند…
ريحانه جباری قصاص شد / ناگفته‌های فرزند سربندی در باره ریحانه جباری - هفت سال پیش دختر 20 ساله‌ای به نام ریحانه جباری دست به قتل مردی پنجاه و چند ساله زد. ماجرای حادثه پیچیده‌تر از قتل‌های معمولی بود و حتی با توضیحات مکرری که درباره پرونده داده شده، افکار…
حاشیه‌های تصویری عیادت آیت‌الله هاشمی رفسنجانی و دخترش از آیت‌الله صانعی - در پی بستری شدن آیت الله یوسف صانعی در یکی ازبیمارستان‌های تهران ،صبح امروز رئیس مجمع تشخیص مصلحت نظام با حضور در بیمارستان از وی عیادت کرد.
عکسی که برای آزاده نامداری جنجال آفرید. - شال سفید آزاده نامداری ، تولد مهتاب کرامتی ، سلفی بدون شرح مهناز افشار و آخرین تحرکات چهره‌ها در شبکه‌های اجتماعی
خانم نامداری! یعنی آنقدر بی‌شرفم که قلمم را به پول فرزاد حسنی بفروشم؟ - راستی اگر آن عکس‌ها، زشتی نداشت چرا همان دیروز صبح همه آن‌ها را حذف کردی؟ تصاویر در حریم شخصیت نبود؟! مگر عکس‌ها بلااشکال نبود؟ پس دیروز صبح چه شد یک‌هویی؟!
تجمع‌ در‌ اصفهان‌ در‌ اعتراض‌ به‌ اسید‌ پاشی‌ / تصاویر - مردم اصفهان در چند روز اخیر به شیوه های مختلف از جمله از طریق شبکه های اجتماعی در اعتراض به اسیدپاشی ها به روی زنان یا دختران اصفهانی که موجی از انزجار عمومی ایجاد کرد، دعوت به تجمع کردند.
خبرنگار BBC در کوبانی، خبرنگار ایرانی در استودیو - در شرایطی که بخش‌های خبری برای پوشش بحران عراق از تصاویر آرشیوی استفاده می‌کنند، خبرنگاران شبکه‌های ماهواره ای فارسی زبان در خط مقدم این رویداد مشغول فعالیت هستند.
مراسم افتتاح فروشگاه علی دایی + تصاویر - مراسم افتتاح فروشگاه علی دایی در نیاوران شب گذشته با حضور هنرمندان و ورزشکاران برگزار شد که با حواشی مختلفی همراه بود.
عكسهای متفاوت از سرنا شيم / خبرنگار پرس تی وی - سرنا شيم خبرنگار این شبکه در ترکیه در زمان بازگشت از محل تهیه گزارش، در حادثه رانندگی جان خود را از دست داده است.
همه همسران رؤسای جمهور ایران / عکس - همتایان آن ها در عالم سیاست در برخی کشورها به عنوان «بانوی اول» تلاش می کنند نقشی متفاوت از قبل داشته باشند و مستقل از همسرانشان شخصیت حقوقی متمایزی برای خود ایجاد کنند، اما در عرف سیاست ایران این جایگاه تعریف نشده و…
گزارش میدانی از احساس ناامنی در زنان اصفهان / قربانیان اسیدپاشی به خاک سیاه نشسته اند - فرد یا افرادی با همدستی یکدیگر با انگیزه‌ای که هنوز نامشخص است و تنها شایعاتی در شبکه‌های اجتماعی مبنی بر برخورد با بدحجاب‌ها مطرح بوده است، به چهره تعدادی از زنان اسید…
گزارش رسانه آمریکایی از نحوه تحصیل پسر ظریف و دختر فریدون در آمریکا + تصاویر - سایت بیزینس اینسایدر در گزارشی به تناقض میان سخن و عمل برخی مسئولان ایرانی پرداخته و نوشته است: در حالی که مسئولان ایرانی در کلام خود علیه غرب، سخنرانی می‌کنند اما فرزندان خود…
مهمانی پر ستاره شهاب حسینی و همسرش در زعفرانیه + فیلم - مهمانان زیادی به خیابان زعفرانیه تهران آمده بودند. مهتاب کرامتی، طناز طباطبایی، تهمینه میلانی، حمید فرخ نژاد، کریم باقری از جمله مهمانان سرشناس شهاب حسینی و همسر مهربانش در یک اکران خصوصی بودند.
پوشش بدون چادر «ستایش» و مراسمی که جنجالی شد / عکس - در بیلبورد های تبلیغاتی این مراسم که در سطح شهر نصب شده بود ذکر شده بود که برنامه با حضور نرگس محمدی بازیگر نقش ستایش برگزار خواهد شد اما اتفاقاتی افتاد که علیرغم حضور این بازیگر در سالن وی به روی سن نرفت.
چرا نیکی کریمی و حامد بهداد ازدواج نمی کند؟ - ستارگان ما معمولا تن به ازدواج نمی‌دهند و اگر هم ازدواج کنند خیلی زود جدا می‌شوند. اگر هم ازدواج‌شان دوام پیدا کرد، صاحب فرزندی نمی‌شوند و تازه اگر هم شدند، تعداد بچه‌هایشان به ندرت از یک فرزند تجاوز می‌کند.
«الناز شاکردوست» دلیل پلمپ یک رستوران! +عکس - افتتاحیه یک فست فود در شرق تهران حاشیه های زیادی را به وجود آورده. این رستوران یک روز پس از افتتاح از سوی اداره اماکن نیروی انتظامی پلمپ شد اما اصل ماجرا چه بود؟
پیمان معادی و کریستین استوارت در افتتاحیه فیلم «کمپ ایکس ری» در نیویورک / تصاویر - افتتاحیه فیلم کمپ ایکس ری با بازی پیمان معادی و کریستین استوارت برگزار شد تا این فیلم اکرانش را در آمریکای شمالی آغاز کند.
رونمایی فرزاد حسنی از تازه عروس خانواده / عکس - در این قسمت از برنامه تازه عروس خانواده حسنی به همراه پدر (مرتضی) و برادر (فرشاد) فرزاد حسنی وارد استودیوی برنامه ویتامین 3 شدند و مجری برنامه از فرزاد حسنی خواست اعضای خانواده اش را معرفی کند
بهداد سلیمی پس از قهرمانی آسیا، در کنار مدال طلا و همسرش - عکسی از بهداد سلیمی قهرمان سنگین وزن وزنه برداری جهان به همراه همسر و مدال طلای بازیهای آسیایی.
چرا آزاده نامداری و فرزاد حسنی جدا شدند؟ - هنوز آزاده نامداری و فرزاد حسنی شمع یک سالگی ازدواج‌شان را فوت نکرده بودند که خبر طلاق‌شان در محافل پیچید.
تولد‌ نوزادی‌ با‌‌ بیماری‌ وحشتناک‌ در‌ایران /تصاویر+18 - خانم باردار 26 ساله ای در شامگاه 5 شنبه با مراجعه به بخش اورژانس بیمارستان امام حسن(ع) شهرستان داراب از توابع استان فارس تحت عمل سزارین قرار گرفت و نوزاد پسری با بیماری نادر ایکتیوز پیشرفته(هارلیکون)…
نیکی کریمی در خودروی قلعه‌نویی! +تصاویر - عکاس این مجموعه تصاویری پرشمار از مصاحبه های نیکی کریمی با ستاره های فوتبال و عکس های پشت صحنه مستندها را روی صفحه شخصی خود منتشر کرده که تعدادی از آنها را با هم تماشا می‌ کنیم.
بیشترین بازدیدها - سرویس خبر
تهدیدات مانع برگزاری مراسم ماه محرم نمی شود - دبیر کل حزب الله لبنان در سخنانی در اولین شب ماه محرم ضمن تاکید بر اجرای مراسم ماه محرم با وجود همه تهدیدات، حوادث طرابلس را در راستای تحولات منطقه دانست.
افزایش مشارکت انگلیسی‌ها در فعالیت‌های تروریستی در عراق و سوریه - پایگاه اینترنتی آنتی وار در گزارشی با عنوان هر سه هفته یکبار یک جنگجوی انگلیسی در عراق و سوریه کشته می شود، نوشت: بر اساس اسناد موجود گفته می شود هر سه هفته یک بار ،یک تروریست...
بازی‌های سیاسی با قیمت جهانی نفت/ "طلای سیاه" سیاسیون را به کجا می‌کشاند؟! - کاهش قیمت جهانی نفت در برهه کنونی را که همزمان با حملات داعش در عراق و سوریه بوده است، نمی‌توان با عوامل اقتصادی توجیه کرد.
آنچلوتی:کاملا برتر بودیم و به تیمم افتخار می کنم - خیلی ها آنچلوتی را پس از دو شکست رفت و برگشت از بارسا در فصل قبل، مربی همیشه ناکام در مقابل بارسلونا می دانستند؛ با این حال پیروزی بر بارسا در کوپا دل ری و همچنین برد 3-1 ساعتی پیش بر بارسا خلاف این عقیده…
دورکردن داعش از عراق یکسال زمان می‌برد - گروه بین الملل: هماهنگ کننده ائتلاف ضد داعش در سخنانی با بیان اینکه ائتلاف ممکن است برای بیرون راندن داعش از عراق به مدت زمانی یک ...
قلعه‌نویی: درآمد برنامه 90 را هم اعلام کنند - گروه ورزشی: سرمربی استقلال از مسوولان صداوسیما درخواست می‌کند میزان درآمدهای برنامه نود را شفاف کند. همانطور که برنامه نود سعی کرده ...
درد دل‌های طلایی‌های تکواندو در ایسنا - با آژانس به ایسنا آمدند، بی هیچ رنگ و آلایشی. انگار نه انگار که دو هفته قبل مدال طلای بازیهای آسیایی را گرفتند و دل مردم را شاد کردند. کسی هم برای امضا گرفتن سراغشان نمی‌رود. خودشان هم ناراحت نیستند و می گویند که به…
وقتی شاگرد دوچرخه سازی همه کاره تیم‌ ملی می‌شود، دیگر چه توقعی دارید؟! - کارشناس و پیشکسوت‌ فوتبال ایران گفت: با توجه به تنزل‌ درجه رنکینگ‌ ایران در فیفا باید تاکید کنم که وقتی شاگرد...
کم‌مصرف‌ترین خودروهای دیزلی/ تصاویر - گروه فناوری: مصرف سوخت کم بدون شک یکی از مواردی است که خریداران خودرو امروزه با افزایش قیمت سوخت در انتخاب خود به آن توجه می‌کنند ...
دستور ویژه آملی لاریجانی برای پیگیری اسیدپاشی - گروه سیاسی: رییس قوه‌ی‌قضاییه ضمن دستور فوری برای پیگیری حادثه اسیدپاشی، ابراز امیدواری کرد هرچه زودتر مجرم یا مجرمان دستگیر و بسزای ...


Copyright © 2008 - 2014 vista.ir. All Rights Reserved