شنبه ۲۷ آبان ۱۳۹۶ / Saturday, 18 November, 2017

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
نرماشیر , تیرانداز , سر دار کمالی , انفجار محله آرازعلی اردبیل , تهران قدیم , کمیسیون احزاب , خدمات نوین سلامت , رزیدنت اویل , جاده هراز -فیروزکوه , پروؤه عمرانی , بازیکن سپاهان , عضو شورای بخش چلو , تلویزیون ملی , سخن اعداد , علی مویدی , مرکز مستند میثاق , مرتضی نعمت زاده , جشنواره مقاومت , بحران های جامعه , غصب اراضی فلسطینی , اتکا به نفت , سجادی سفیر و دادستان ارمنستان , جمعه سیاه , برف شدید , دیدار رئیس جمهور , کاکائو , حمله به واحد نور دانشگاه علم و صنعت , روستای ابیانه , تکدی گری , اردل , دیپلمات مولداوی , روز ملی صنعت چاپ , وزرای اطلاع رسانی , لیگ برتر تیروکمان , معاون ریاست دفتر سیاسی حماس , امیر صباحی فرد , امور مالیاتی کردستان , هشدار دهنده , سند ملی سالمندان , انتخابات ریاست‌جمهوری دوازدهم در خارج از کشور , رسم و رسومات , کشاورزی , سوته کش , لیگ برتر فوتسال ایران , نوروز زاده , سیپری , فضانورادان , رفاه , نقش تختی , جنگ نیابتی ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / پرتم از پنجره‌های دنیا , بانک اطلاعاتی کتاب / دختران، پندها و هشدارها: نکته‌های تربیتی ویژه دختران جوان , اقتصاد و بازرگانی / صنایع / صنعت کشتی‌سازی / چه کشورهائی از تعمیر کشتی به ساخت آن رسیده‌اند؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب‌شناسی علوم و معارف قرآنی (1357 ـ 1379) , سیاسی / ایران / نفت ایران / در امتداد پسرفت , تفریح و سرگرمی / طالع بینی / طالع بینی روزانه / ۳۰ آبان , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه طبقه‌بندی شده اصول حسابداری (1, 2) و حسابداری صنعتی: رشته‌های فنی و حرفه‌ای ... , بانک اطلاعاتی کتاب / حکایت دولت و فرزانگی , بانک اطلاعاتی کتاب / Advanced grammar in use: a self-study reference and practice book for advanced learners of English: , بانک اطلاعاتی کتاب / خودآموز سریع طراحی صفحات وب , دین و اندیشه / دین و مذهب / تاریخ اسلام / ساختار نهاد وقف در عصر صفوی , بانک اطلاعاتی کتاب / پسر خوب واشنگتن: نگاهی به رفتار و کارنامه سیاسی اردشیر زاهدی , بانک اطلاعاتی کتاب / محاکمه آوا: جریان شکل‌گیری نشریه آوا, جریان دادگاه مصطفی ایزدی مدیر مسوول نشریه آوا... , علم و زندگی / علوم کشاورزی و دامپروری / گل‌ها و درختان / فرفیون , بانک اطلاعاتی کتاب / روانشناسی تحولی , بانک اطلاعاتی کتاب / آیین دادرسی اسلام: فشرده‌ای از قواعد قضا در اسلام , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب کار دانش‌آموز: ریاضی پایه پنجم ابتدایی , ورزشی / دانستنیهای ورزشی / سایر / ورزش و ادبیات , فرهنگی و هنری / سینما / بازیگر / خسرو، شکیبایی را از ما گرفت... , بانک اطلاعاتی کتاب / دندانسازی ترمیمی ,

برخی منابع مهم خبری
bazarnews.ir بازارنیوز , irdiplomacy.ir دیپلماسی ایرانی , isna.ir ایسنا , shabakeh-mag.com مجله شبکه , persiankhodro.com پرشین خودرو , dolatebahar.com دولت بهار , vaghayedaily.ir روزنامه وقایع اتفاقیه , pana.ir پانا , hamshahrionline.ir همشهری آنلاین , memarinews.com معماری نیوز , roozannews.ir روزنامه روزان , varzesh3.com ورزش سه , tarashe.com تراشه , tafahomnews.com روزنامه تفاهم , eghtesadonline.com اقتصاد آنلاین , siasatrooz.ir سیاست روز , alodoctor.ir الو دکتر , sedayiran.com صدای ایران , fardanews.com فردا نیوز , setarehnews.ir ستاره‌ها , khordadnews.ir خرداد نیوز , shahrvand-newspaper.ir روزنامه شهروند , khorasannews.com روزنامه خراسان , caffecinema.com کافه سینما , eghtesad-pooya.com روزنامه اقتصاد پویا , smtnews.ir روزنامه صمت , farhangnews.ir فرهنگ نیوز , eghtesadnews.com اقتصادنیوز , iraneconomist.com ایران اکونومیست , iran-newspaper.com روزنامه ایران ,



فروش جوجه غاز  ◊  09111200767
وبگردی
فیلم | حجاب ورزشی نایکی یکی از ٢۵ اختراع مهم سال
فیلم | حجاب ورزشی نایکی یکی از ٢۵ اختراع مهم سال - فیلم - «مسابقه دادن با حجاب سخت است، اگر جنس لباس سنگین باشد باعث عرق کردن زیادی می شود؛ اگر زیادی سبک باشد ممکن است در طول مسابقه حجاب از سر بیفتد و اگر اشتباه بسته شود حس می کنید در حال خفه شدن هستید»... این ها اظهارات منال رستوم دونده مصری است که در فیس بوک گروه "ناجی حجاب" را راه اندازی کرده و نزدیک به نیم میلیون دنبال کننده دارد. او با طراحی های حجاب کمپانی نایک در مسابقات شرکت کرده است و این…
گریه مجری حین روایت دردناک جواد خیابانی از زلزله
گریه مجری حین روایت دردناک جواد خیابانی از زلزله - جواد خیابانی این روزها برای کمک به مصدومان حادثه زلزله کرمانشاه، در مناطق زلزله زده حضور دارد و در گفتگویی تلفنی با شبکه ورزش، در حالی که اشک می ریخت، یکی از خاطرات دردناک این حادثه را بازگو کرد. مجری برنامه نیز پس از شنیدن خاطره، با صدای بلند شروع به اشک ریختن کرد.
اظهارات جنجالی جواد خیابانی در مورد مسکن مهر
اظهارات جنجالی جواد خیابانی در مورد مسکن مهر - جواد خیابانی که در کرمانشاه حضور دارد - اظهارات جنجالی جواد خیابانی در خصوص سازندگان مسکن مهر
چه کسی مسئول عدم سرعت عمل در زلزله کرمانشاه است؟
چه کسی مسئول عدم سرعت عمل در زلزله کرمانشاه است؟ - با بغض می‌توان بحران را رفع و رجوع کرد؟ / قهرمانی که زلزله از مردم ایران گرفت؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است. «تابناک پلاس»، شنبه تا پنجشنبه به استثنای تعطیلات رسمی، پس از ساعت ۲۰:‌۰۰ برای مشاهده مخاطبان در «تابناک»‌ منتشر می‌شود.
مدیریت بحران به سبک وزیر کشور
مدیریت بحران به سبک وزیر کشور - در میان تلاش مسئولان دولتی برای امدادرسانی بهینه به زلزله زدگان استان کرمانشاه، انتشار فیلمی از تشکیل ستاد مدیریت ‏بحران در قلب مناطق بحران زده با حضور دو وزیر، اقدامات دولت را تحت تاثیر قرار داده است.‏
ویدیو اتفاقات عجیب هفته
ویدیو اتفاقات عجیب هفته - ویدیوهای دستگیری سارق خودرو سردار رادان! / ویدیو انفجار خانه خانواده فلسطینی؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است. «تابناک پلاس»، شنبه تا پنجشنبه به استثنای تعطیلات رسمی، پس از ساعت ۲۰:‌۰۰ برای مشاهده مخاطبان در «تابناک»‌ منتشر می‌شود.
فیلم | توضیحات مهناز افشار درباره ماجرای واردات شیرخشک‌های فاسد توسط همسرش
فیلم | توضیحات مهناز افشار درباره ماجرای واردات شیرخشک‌های فاسد توسط همسرش - فیلم - مهناز افشار در نشستی با خبرنگاران درباره ماجرای واردات شیرخشک‌های فاسد از سوی همسرش گفت: من از شما درباره این موضوع پیگیرترم. صحبت های این بازیگر را در ویدئوی زیر بشنوید.
تصویری از ستونهای مسکن مهر
تصویری از ستونهای مسکن مهر - تصویری عجیب از ستون های مسکن مهر پس از زلزله را مشاهده می کنید. این تصویر صبح امروز پس از عملیات آوار برداری منتشر شد.
تحصن حمید بقایی در حرم شاه عبدالعظیم
تحصن حمید بقایی در حرم شاه عبدالعظیم - حمید بقایی، علی اکبر جوانفکر و حبیب الله جزء خراسانی در اطلاعیه ای اعلام کردند: امروز به سنت آشنای بست نشینی، به آستان مقدس حضرت عبدالعظیم الحسنی (ع) پناه می بریم!
فیلم تلخ از لحظه خودکشی مرد آبادانی
فیلم تلخ از لحظه خودکشی مرد آبادانی - مرد آبادانی در اقدامی هولناک خودش را زیر خودروی سمند انداخت و به زندگی اش پایان داد.
رسوایی مهندسی ساختمان در ایران
رسوایی مهندسی ساختمان در ایران - عجیب است که در این کشور، یک اجاق گاز یا یک لامپ کم مصرف چند هزار تومانی، گارانتی دارد و سازنده اش تا زمان مشخصی، در برابر آنچه ساخته و فروخته، مسؤول است ولی نه سازندگان و نه مهندسان ناظری که ساختمان های گرانقیمت می سازند و به مردم می فروشند، هیچ مسؤولیتی ندارند، حتی اگر آنچه ساخته اند بر سر مردم فرو بریزد.
مسکن‌مهر در اولین آزمون
مسکن‌مهر در اولین آزمون - واحدهای مسکونی مهر با ساکنانشان بی مهری کردند و به شکل گسترده ای در زلزله کرمانشاه، سرپل ذهاب،قصر شیرین و ایلام و ... تخریب شدند،این در حالی است که قدیمی ترین مسکن مهر در ایران هنوز 10 ساله نشده است.
فیلم تمرینات بدنسازی بهنوش طباطبایی
فیلم تمرینات بدنسازی بهنوش طباطبایی - بهنوش طباطبایی با انتشار این ویدیو در صفحه شخصی خود نوشت: یک هفته پر انرژى با تمرینات آمادگى جسمانى هر روزه
قشر متوسط - ازدواج سفید / قش پائین - تجاوز
قشر متوسط - ازدواج سفید / قش پائین - تجاوز - الان این ازدواج سفید بحرانی است که قشر متوسط دارد ایجاد می‌کند، بعد از آن ازدواج‌های ساندویچی است، یعنی رابطه جنسی ساندویچی. در ازدواج سفید طرفین چندمدت با هم هستند اما اگر قرار شد رابطه ... سر خیابان انجام شود، چه کسی می‌خواهد آن‌ها را بگیرد؟ چند نفر را می‌خواهند بگیرند؟ چند نفر را می‌خواهند اعدام کنند؟
تهران 1396 / تن فروشی در 10 سالگی برای 5 هزار تومان
تهران 1396 / تن فروشی در 10 سالگی برای 5 هزار تومان - فاطمه در 8 سالگی برای مدتی هر روز به بهانه بستنی و... به کارگاه چوب بری کشیده می‌شد و آنجا مورد تجاوز قرار می‌گرفت.
فیلم دو دختر اصفهانی لحظاتی قبل از خودکشی
فیلم دو دختر اصفهانی لحظاتی قبل از خودکشی - فیلم خودکشی دختر اصفهانی (جدید) | دو دختر اصفهانی در فیلمی که پیش از خودکشی ضبط کرده اند، با خوشحالی به سمت مرگ می شتابند. لحظاتی که آنها نزدیکان شان را خطاب قرار می دهند و خودشان را آرام و آهسته می رسانند به بلندترین ارتفاعی که برای خودکشی به ذهنشان آمده یعنی پل شهید چمران اصفهان و در این مسیر هیچ عاملی، هیچ دلیلی نیست که دست دلشان را بگیرد و پشیمان شان کند برای رفتن.
مجری : مسی شما را بعنوان نماینده ایران ! تحویل نگرفت
مجری : مسی شما را بعنوان نماینده ایران ! تحویل نگرفت - توضیحات رضا پرستش درمورد دیدار ناموفق با مسی! / ویدیو از آپارات
قهر مهدی فخیم زاده در برنامه زنده / رفتار عجیب مجری
قهر مهدی فخیم زاده در برنامه زنده / رفتار عجیب مجری - مهدی فخیم زاده مهمان شب گذشته مهمان برنامه زنده «سینما دو» بود که بعد از ارتباط تلفنی با لاله اسکندری و معطلی در استودیو، بعد از پخش آیتمی، بدون خداحافظی برنامه را ترک کرد. ویدیو از آپارات
در منزل بقایی ۷۰۳ سکه تمام بهار آزادی، ۱۸۴۲ نیم‌سکه، مبلغ ۲۱ میلیارد ریال وجه نقد ...
در منزل بقایی ۷۰۳ سکه تمام بهار آزادی، ۱۸۴۲ نیم‌سکه، مبلغ ۲۱ میلیارد ریال وجه نقد ... - زمانی که آقای بقایی در سازمان میراث فرهنگی مسئولیت داشتند چندین شرکت با نام‌های توسعه فناوری اطلاعات، میراث آریا، بهار سرزمین من، تور گردشگری ایران، کانون جهانگردی اتومبیلرانی ایران تأسیس کردند...
پربازدیدها