سه شنبه ۳ مرداد ۱۳۹۶ / Tuesday, 25 July, 2017

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
حواس پنجگانه , پول بال , نذر مسجد , خطوط جدید , معدن سرب روی , پان , درخواست های اینترنتی , سازمان جایکا , هواپیمایی ترکیه , گروه تئاتر , ازیگر , چین بهاره , مداوای تروریست های سوری , اعزام تیم ویژه , خود به خود , اعدام قاچاقچیان مواد مخدر , جلال الدین فارسی , میامی کشاورزی , طرح نظام سلامت‌ , فرمانداری فاروج , سازمان برنامه و بودجه کشور , بارندگی و طوفان , حفظ درختان , ابوالقاسم مقیمی حاجی , مهسا عرب , برنت , دستگیرشد , نفقه چیست , نارنجک , زادگاه تمدن , تقویم فدراسیون جهانی , مراکز شهرداری , دودگرفتگی , تجمل گرایی , میرهادی , اخبار اقتصاد بین الملل , بورس انرزی , اجیرکردن , جشن سده , حماسه , آلیاژ , تائید انتخابات , صقورالشام , توییت , رکوردشکنی در حمل بار از طریق خطوط ریلی در دولت یازدهم , علی بهرامی , بیمارستان قائم مشهد , حاج امین الحسینی , اقدمات دولت یازدهم , ارتباطات مردمی ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / کلیات مفاتیح‌الجنان , بانک اطلاعاتی کتاب / پرسش‌های چهارگزینه‌ای هندسه تحلیلی و جبر خطی , بانک اطلاعاتی کتاب / ارتوپدی در مطب: مراقبت اولیه, تشخیص و درمان , بهداشت و درمان / بهداشت فردی و عمومی / بهداشت مادر و کودک / با شب‌ ادراری‌ کودکان‌ چه‌ باید کرد؟ , فرهنگی و هنری / ادبیات و شعر / داستان / روزی که زیبا نبود , سیاسی / ایران / انقلاب فرهنگی / انقلاب فرهنگی در جمهوری اسلامی , بانک اطلاعاتی کتاب / سنا (4) میوه‌ها: رنگ‌آمیزی , بانک اطلاعاتی کتاب / Diagnostic ultrasound imaging: inside out , بانک اطلاعاتی کتاب / ریاضی (1) , بانک اطلاعاتی کتاب / سرزمین یادها و نشانه‌ها , تفریح و سرگرمی / کوتاه و خواندنی / لطیفه / لطیفه های رسیده در هفته اول آذر ماه , علوم انسانی / روانشناسی / روانشناسی ـ رفتار / راه‌حل برخورد با احساسات دردسرساز , بانک اطلاعاتی کتاب / شهرین جیریغیندا نیگار ... , بانک اطلاعاتی کتاب / ریاضی (2) , علمی و آموزشی / محیط زیست / آب‌ها / تاریخچه هیدرولوژی به اختصار , فرهنگ و جامعه / ادبیات و شعر / شعر / جنگ هفتاد و دو ملت چاره کن , بانک اطلاعاتی کتاب / شب سراب , بانک اطلاعاتی کتاب / فاطمه (س) الگوی زندگی , ورزشی / فوتبال / فوتبال ایران / کابوس قلم قرمز , بهداشت / تغذیه / تغذیه / ویتامین E ,

برخی منابع مهم خبری
tazeh.net تازه , seratnews.ir صراط نیوز , chn.ir میراث فرهنگی , asianews.ir روزنامه آسیا , rasad.org رصد , 55online.ir 55 آنلاین , taamolnews.ir تعامل , favanews.com فاوا , vista.ir اخبار روز , asreazadi.com عصر آزادی , jahaneghtesad.com جهان اقتصاد , sinanews.ir سینا , avapress.com صدای افغان , shahrkhabar.ir شهرخبر , salamatnews.com سلامت نیوز , eshetab.com شتاب , hurrahsport.com هورا , ashtidaily.com فرهنگ آشتی , techshot.ir تک‌شات , imna.ir ایمنا , khabarsport.com خبر ورزشی , irib.ir صداوسیما , rahva.ir رهوا , econews.ir اکونیوز , mojnews.com موج نیوز , ut.ac.ir دانشگاه تهران , dolatema.com دولت ما , shefanews.com شفا نیوز , madannews.ir معدن , payamno.com پیام نو ,



وبگردی
آزاده نامداری و جنجال تصاویر بی حجابش / فیلم
آزاده نامداری و جنجال تصاویر بی حجابش / فیلم - آزاده نامداری به انتشار تصاویر بی حجابش واکنش نشان داد
قدرت گرفتن نسلى از آقازاده هاى متوهم و وقيح
قدرت گرفتن نسلى از آقازاده هاى متوهم و وقيح - نادر فتوره چی روزنامه نگار در این باره خطاب به حمید رضا عارف توئیت کرده است: «موفقيت هاى رانتى» تو و امثال تو به دليل ژن خوب نيست، به دليل ساختار فاسد است.» او همچنین در توئیتی دیگر به تندی نوشته است: «پسرعارف تصويرى از آينده منطقى وضع موجود است: قدرت گرفتن نسلى از آقازاده هاى متوهم و وقيح كه هيچ نسبتى با انقلاب٥٧، به غير از«سفره» آن ندارند.»
رونمایی پسر عارف از ژن آقازادگی
رونمایی پسر عارف از ژن آقازادگی - صحبت های عجیب پسر عارف که انتقادات زیادی داشت
اولین فیلم از اظهارات قاتل آتنا مقابل دوربین
اولین فیلم از اظهارات قاتل آتنا مقابل دوربین - دهان آتنا را گرفتم به اتاق پشتی بردم، او را خفه کردم و ...
 اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد
اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد - مراسم افتتاحیه فیلم «ساعت 5 عصر» اولین ساخته مهران مدیری در حالی برگزار شد که شهرزاد دختر این کارگردان نیز در مراسم حضور داشت و برای اولین بار است که دختر مهران مدیری در چنین مراسمی حضور می یابد.
فیلم لحظه شلیک پلیس به مهاجم مترو
فیلم لحظه شلیک پلیس به مهاجم مترو - لحظه شلیک پلیس به مهاجم مترو / این فرد چند مسافر مترو و یک مامور ناجا را با چاقو مجروح و به سمت پلیس های دیگرحمله کرد، در اینجا بود که پلیس به او شلیک میکند...
گفتگوی حسین دهباشی با علی فلاحیان / سعید امامی در زندان کشته شد
گفتگوی حسین دهباشی با علی فلاحیان / سعید امامی در زندان کشته شد - خشت خام / نوبت بیست و ششم / گفتگوی حسین دهباشی با علی فلاحیان
عملیات انتحاری داعش در بالای شهر تهران! / عکس
عملیات انتحاری داعش در بالای شهر تهران! / عکس - این تصویر از صبح امروز در برخی شبکه های مجازی دست به دست می چرخد و برخی کاربران خوش ذوق با شوخی معنی داری درباره آن نوشته اند که این تصویر متعلق به بمب گذاری انتحاری داعش نیست و برای یکی از فروشگاه های بالای شهر تهران است که مد خاصی در پوشاک میان جوانان را ترویج می کند.
    پربازدیدها