چهارشنبه ۷ مهر ۱۳۹۵ / Wednesday, 28 September, 2016

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
توقف درگیری , دامغان , وایل الحلقی , اسب تروای , سایا , منتخبین مخابرات , توصیه پلیس , رقابت تبلیغاتی , فرزندخوانده , کلر ژوبرت , تعرفه سلامت , بهشت واردات , بازیگر نقش فروغ , هفته ثبت احوال , واکسن سرطان , موشک S200 , عرشه , دربی هرمزگانی ها , اکسپریا زد4 , کاهش سنوات , لشکرکشی , سریال Game of Thrones , تیرگی‌های زیر چشم , طعم، , سردار سیاف زاده , مسلمانان کشمیر , جلیل عرفان منش , افزایش حجم تردد , چادر پزشکی , صادرات گوشت قرمز , ناپدید شده , برح هروی , محاصره برف , روز تاسوعا , چزیره لارک , بلوغ فرهنگی و اجتماعی , قراردادهای نفتی , ۳۱ مرداد , سومین دوره جشنواره , استیجاری , 26 مرداد , نوسورده ها , آغاز صید , افزایش خشم , شش ماه گذشته , حکام سعودی , عکس ظریف , رویال تارت , ملیسا ذاکر , تخم خرفه ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / کانادا در ترازو , بانک اطلاعاتی کتاب / رستم و سهراب , فرهنگ و جامعه / ادبیات و شعر / داستان کوتاه / زیرتیغ , بانک اطلاعاتی کتاب / بر آستان سپیده: روزهای سرنوشت‌ساز اسلام در زندگانی امیرالمومنین (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / اطفال - 1 , علوم انسانی / روانشناسی / روانشناسی فیزیولوژیك / سبکهای شناختی , بانک اطلاعاتی کتاب / همایی‌نامه: مجموعه مقالات علمی و ادبی تقدیم شده به استاد جلال‌الدین همایی , اجتماعی / مشکلات و رفاه اجتماعی / ماهواره در خانه‌های گلی , بانک اطلاعاتی کتاب / استعمار پسامدرن , بانک اطلاعاتی کتاب / از شناخت تا ایده: جنبه‌های معرفتی اطلاعات و اطلاع‌رسانی , بانک اطلاعاتی کتاب / پروتز ایمپلنت‌های دندانی (میش 2005) , بانک اطلاعاتی کتاب / غدیر: روز بیعت با امام زمان (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / تغذیه پزشکی و بیماری‌ها , بانک اطلاعاتی کتاب / کلید فتوشاپ = PHOTOSHOP , بانک اطلاعاتی کتاب / گزیده ادبیات معاصر: مجموعه شعر , علم و زندگی / علوم انسانی / اقتصادی / توسعه پایدار چیست؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / دفتر تمرین ریاضی دوم دبستان , بانک اطلاعاتی کتاب / رسائل فی الفقه و الاصول , بانک اطلاعاتی کتاب / مقدمه‌ای بر برنامه‌ریزی توسعه روستایی در ایران , بانک اطلاعاتی کتاب / مبانی نشانه‌شناسی ,

برخی منابع مهم خبری
alamto.com آلامتو , irangrand.ir ایران گراند , gooyait.com گویا آی تی , iranvij.ir ایران ویج , afaghnews.ir آفاق , barsam.ir برسام , bananews.ir بنا , nasimonline.ir نسیم , emrouziha.com امروزیها , cbi.ir بانک مرکزی , ilamefarda.ir ایلام فردا , namanews.com نما , tehranpress.com تهران پرس , 7sobh.com روزنامه هفت صبح , sedayiran.com صدای ایران , zamannews.ir زمان نیوز , mellatonline.net ملت آنلاین , dolatebahar.com دولت بهار , kheybaronline.ir خیبرآنلاین , mobile.ir موبایل , fc-perspolis.com پرسپولیس , zoomit.ir زومیت , borhan.ir برهان , basirat.ir بصیرت , iranestekhdam.ir ایران استخدام , alborznews.net البرز , medianews.ir مدیا , tadbir24.ir تدبیر 24 , tamashanews.com تماشا , salamatnews.com سلامت ,



وبگردی
چرا توصیه رهبری به احمدی نژاد علنی شد؟ - وقتی فردی که هیچ چیزی نداشته و هرچه دارد از نظام و رهبری دارد تا این حد در برابر یک توصیه مشفقانه لجبازی می‌کند، باید دید که در دوره ریاست‌جمهوری‌اش در برابر سایر سیاست‌مداران داخلی و حتی خارجی چه لجبازی‌هایی انجام داده و چه هزینه‌هایی را بر کشور تحمیل کرده است؟
تصاویر/ برگزاری شب مُد در بصره - مراسمی با عنوان شب مُد در هتل بین المللی شهر بصره واقع در جنوب عراق برگزار شد. در این رویداد طراحان لباس طرح‌های خود را که مدل‌ها آنها را به تن کرده بودند به دید شرکت کنندگان گذاشتند.
مار 400 کیلویی در دام یک کارگر ساختمان (فیلم و تصاویر) - فیلمی که توسط یکی از کارگران این ساختمان ضبط شده یک مار عظیم‌الجثه را نشان می‌دهد که به یک جرثقیل زنجیر شده و بعد بالا کشیده شده تا شکم خالدارش دیده شود.
عکس/ کانال مثبت هجده با ۵۰۰ هزار بازدید - "اینجا هم کانال بود،توش هم پر از صحنه های +١٨ بود... اما چند نفر بودن که عضوش بشن!؟
جمله باورنکردنی ابراهیم حاتمی کیا، پیمان معادی را هم شوکه کرد - جمله باورنکردنی ابراهیم حاتمی کیا، پیمان معادی را هم شوکه کرد/شکایت ترانه علیدوستی و مانی حقیقی از یالثارات/استرس ستاره زن سینما و کنایه تند رضا کیانیان به وزیر ارشاد/مفصل ترین گزارش از سیاسی ترین جشن تاریخ منتقدان سینما
بهاره رهنما: باورم نمی شد آن خانم نماینده مجلس این شکلی حرف میزند - بهاره رهنما هنرمند خوب کشورمان که این روزها با نمایش بزهایی که به زن ها خیره شده اند در تماشاخانه ایرانشهر روی صحنه می رود، به بهانه این نمایش دلچسب و پرفروش مهمان گفتگو با شبکه تی وی پلاس شد تا هم از دلایل انتخاب کار جدید ایوب آقاخانی برایمان بگوید هم مثل همیشه بحث هایی درباره دفاع از حقوق زنان، اتفاقات شبکه های اجتماعی و داستان هایی که در سال های اخیر برایش پیش آمده حرف بزنیم.
دختر پرسپولیسی دوباره به ورزشگاه رفت/ عکس - حانيه، دختري كه قبلا از سوي يك كاربر اينستاگرامي به دليل حضور در استاديوم تهديد به قتل شده بود، روز گذشته هم به ورزشگاه رفت و دربي را از نزديك تماشا كرد.
گافی که رکوردشکنی «سیامند رحمان» برملایش کرد! - دقت در تصاویر ثبت شده از لحظات دریافت مدال دیگر ورزشکاران ایرانی نشان می‌داد که درج عبارت خلیج فارس روی لباس هایشان ممنوعیتی نداشته و به عبارت بهتر، سیاسی تفسیر نشده است. همان گونه که درج نام پهنه آبی وسیع شمال کشورمان، یعنی دریای خزر روی لباس ملی پوشان پارالمپیکی حاشیه ای به دنبال نداشته و به سانسور منجر نشده است.
سعید مرتضوی: از شهدای مظلوم کهریزک عذرخواهی می کنم - اینجانب به عنوان دادستان وقت تهران در پیشگاه خداوند و وجدان خود از وقوع این حادثه هولناک در شکل‌گیری آن هیچ عمدی نبوده، ابراز شرمندگی می‌کنم.
واکنش دیدنی تماشاگران به افتادن مشعل پارالمپیک - تشویق بی امان تماشاگران برای فردی که به دلیل معلولیت مشعل پارالمپیک 2016 از دستش می افتد اما مجددا آن را از زمین برمی دارد.
رونمایی از یک مدل قدیمی رنو توسط پارس خودرو - از خودروی جدید رنو در ایران که "رنو ساندرو استپ وی" نام دارد، رونمایی شد، این خودروی جدید که توسط شرکت "پارس خودرو" تولید می‌شود دارای موتور ١٦٠٠ ، 16 سوپاپ با ١٠٥ اسب بخار قدرت است. پلت فرم این خودرو با ابعاد کمی بزرگتر با رنو ساندرو مشترک است. رنو استپ وی در ٦ رنگ مشکی، سفید، قرمز، آبی، خاکستری و نقره‌ای تولید خواهد شد.
تشییع پیکر زنده‌یاد داوود رشیدی - مراسم تشییع پیکر زنده‌یاد داوود رشیدی صبح یکشنبه هفتم شهریور با حضور هنرمندان و مردم در تالار وحدت برگزار شد.
حضور عزت‌الله انتظامی در منزل داود رشیدی - عزت‌الله انتظامی بازیگر سینما و تئاتر ایران برای ابراز همدردی با خانواده‌ی داود رشیدی به خانه این هنرمند فقید رفت.در پی درگذشت داود رشیدی طی دیروز و امروز برخی چهره‌های فرهنگی و هنری به دیدن خانواده این هنرمند، رفتند.عزت‌الله انتظامی نیز با همراهی مجید انتظامی (پسرش) عصر ۶ شهریور ماه در منزل داود رشیدی حاضر شد.
سیگار کشیدن مهران مدیری در نشست خبری - نشست خبری فیلم سینمایی " ساعت ۵ عصر " به کارگردانی مهران مدیری در هتل هما
ویدیوهایی از بازداشت تتلو، دلیل بازداشتش و حامیانش! - ویدیوی دیدنی از پنج دقیقه سوال پیچ کردن معاون زنِ رئیس جمهور در تلویزیون / ویدیویی از بازی سیاسی ترکیه با کارت سوریه؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
10 نکته درباره کلیپ میلیاردی تلویزیون - در پس زمینه تصویر یک مجتمع بزرگ و مدرن هسته‌ای دیده می‌شود در حالی که در جلوی آن، مردمانی در «کپر» و در خانه‌هایی محقر و فقیرانه زندگی می‌کنند و کودکانی که با یک توپ روی ماسه‌ها بازی می‌کنند! این تصویر چه پیامی را به مخاطب القاء می‌کند؟
ازدواج بازیگر زن مشهور با مردی ۲۰سال بزرگتر از خودش / عکس - لادن مستوفی بازیگر سرشناس و معروف سینما با ۲۰ سال اختلاف سنی همسر شهرام اسدی کارگردان با ذوق سینما است.
پربازدیدها