سه شنبه ۴ مهر ۱۳۹۶ / Tuesday, 26 September, 2017

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
صعب‌العلاج , تعداد شهرها , بازرجان نفرش , انگور و کشمش , پیام چند رسانه ای , مهدی نقویان , معاون وزیر امور خارجه پیشین آمریکا , هاوکنگ , بازگرداندن اموال ملت ایران از آمریکا , شرکای کاسبی , پستانک , بنر جالب , فرمانداری زاهدان , مقایسه لالیگا و لیگ برتر , موتور 8سیلندری , افزایش مدیریت , 9 خرداد ماه , آلبوم جدید بنیامین , روزنامه های اروپا , مهندسی صنایع , گوشت غیرمجاز , تولدت مبارک پیمان , اشغال هتل ها , ترفند، , چوب الات چنگلی , خاتم , مرتضی ناصحی , تفاوت آشکار , دانشگاه و دفاع ‌مقدس , بنیاد مسکن , سریال گیله وا , ابرسانی به عشایر , صاحب , پاشیدن پول , خانه شعر و فرهنگ اصفهان , کلر آب استخر , امام جمعه سابق قزوین , اداره کل منابع طبیعی اصفهان , نامزدها , لاستیک قاچاق , کره شمالی اول شد , علی بهروزه , داور بازی , کودک داغدیده , امتحان الهی , پرسنل پزشکی , بازیکن سابق تیم ملی , صنایع الکترونیک , پنالتی , غم و ترس ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / خودآموز استفاده از Excel 97 , بهداشت و درمان / دارو و درمان / گیاهان دارویی / گل‌های سفید، درمان زردی , بانک اطلاعاتی کتاب / ساعت شوم , بانک اطلاعاتی کتاب / فرهنگ و ارزش , بانک اطلاعاتی کتاب / مبانی سازمان و مدیریت , فرهنگی و هنری / فرهنگ / فرهنگ و سیاست / شوالیه‌های رایانه‌ای ناتوی فرهنگی , بانک اطلاعاتی فیلم / راپسودی در ماه اوت - RHAPSODY IN AUGUST , بانک اطلاعاتی کتاب / کلیات مفاتیح‌الجنان با علامت وقف , ورزشی / دیگر ورزشها / والیبال / والیبال ایران , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / خواجه عمید ابوالعلاء عطاء‌بن یعقوب کاتب عطای ناکوک رازی , بانک اطلاعاتی کتاب / راهنمای گام به گام شناخت‌درمانی , بانک اطلاعاتی کتاب / هزارپا غوله , علم و زندگی / علوم کشاورزی و دامپروری / بیماریهای حیوانات / ماهی زیبا , بانک اطلاعاتی کتاب / دعای کمیل , بانک اطلاعاتی کتاب / کشتی جانگادا , علوم انسانی / ارتباطات / رسانه‌های صوتی ـ رادیو / تنها صداست‌ که‌ می‌ماند , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / فناوری اطلاعات / اطلاعات / اطلاع‌رسانی درباره اطلاع‌رسانی , بانک اطلاعاتی کتاب / یاد یاران , سیاسی / دیپلماسی / آمریکا / دیپلماسی آمریکا در حصار , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب مجموعه نکات دین و زندگی - عربی - فیزیک - زبان انگلیسی - ریاضی - شیمی - معماری ,

برخی منابع مهم خبری
iran-varzeshi.com روزنامه ایران ورزشی , ilamefarda.ir ایلام فردا , bimehnews.ir بیمه , roozannews.com روزان , banifilm.ir بانی فیلم , weblogina.com وبلاگینا , esteghlaljavan.ir روزنامه استقلال جوان , naftnews.net نفت , mojnews.com موج نیوز , tejaratnews.com تجارت , zamannews.ir زمان نیوز , aparat.com آپارات , tadbir24.ir تدبیر 24 , https: سخت افزار مگ , khabarnew.ir خبرنو , khorasannews.com روزنامه خراسان , sobhanehonline.com صبحانه آنلاین , uromnews.ir اروم‌نیوز , zanefarda.ir زن فردا , shahrkhabar.ir شهرخبر , persianfemale.com بانوی ایرانی , entekhab.ir انتخاب , mobile.ir موبایل , shahrdaronline.com شهردارآنلاین , bushehrnews.com بوشهرنیوز , rahedaneshjou.ir راه دانشجو , lemonpress.ir لمون پرس , masironline.com مسیر آنلاین , iccim.ir اتاق بازرگانی , rasanehiran.com رسانه ایران ,



وبگردی
میلیاردر ایرانی بار دیگر خودرویBMW خود را به آتش کشید
میلیاردر ایرانی بار دیگر خودرویBMW خود را به آتش کشید - فیلم / آقا این ماشینو بفروش یک پراید بخر راحت شو.
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان - مرضیه ابراهیمی در جریان اسیدپاشی یکی از قرنیه‌هایش را از دست داد و بدنش نیز به‌ شدت آسیب دید و یک قسمت از سرش سوراخ شد.
پخش شدن محموله تریاک کف جاده در میناب
پخش شدن محموله تریاک کف جاده در میناب - فیلم پخش شدن محموله تریاک کف جاده و جمع کردن توسط مردم!
نگار جواهریان همسر رامبد جوان در خندوانه / فیلم
نگار جواهریان همسر رامبد جوان در خندوانه / فیلم - رامبد جوان همسر سوم خود نگار جواهریان را به خندوانه دعوت کرد.
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس - عقد «بهاره رهنما» و همسرش در حرم امام رضا (ع)
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما - بهاره رهنما که بیشتر کارهای او با مضمون ظنز و کمدی است . روز شنیه 4 شهریور با امیر خسرو عباسی ازدواج کرد.
اولین گفتگو با حمید صفت پس از دستگیری / تصاویر
اولین گفتگو با حمید صفت پس از دستگیری / تصاویر - حمید صفت خواننده رپ،پس از پنج ساعت انکار سرانجام در جریان تحقیقات پلیس به قتل پدرخوانده اش اعتراف کرد.
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس!
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس! - این بازیگر ایرانی که مدتهاست خبری از حضور او در عرصه هنر نیست برای اولین بار مقابل حریف چینی مسابقه داد.
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی - جمعه ۲۰ مرداد بیست و پنجمین مراسم «تولد ماه» به مناسبت سالروز تولد مهرانه مهین‌ترابی، بازیگر سینما و تلویزیون، با حضور جمعی از هنرمندان در موزه هنرهای دینی برگزار شد.
حرکات عجیب احمدی  نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان!
حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان! - حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات حمید بقایی از دوران زندان کوتاه مدتش
آزاده نامداری تیتر یک پرتیراژترین روزنامه سوئیس/ عکس
آزاده نامداری تیتر یک پرتیراژترین روزنامه سوئیس/ عکس - روزنامه پرتیراژ عصر سوییس بنام بلیک که بصورت رایگان توزیع میشود ، این تیتر را برای آزاده نامدارى انتخاب کرد:دورویی!
 اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد
اولین تصاویر از مهران مدیری و دخترش شهرزاد - مراسم افتتاحیه فیلم «ساعت 5 عصر» اولین ساخته مهران مدیری در حالی برگزار شد که شهرزاد دختر این کارگردان نیز در مراسم حضور داشت و برای اولین بار است که دختر مهران مدیری در چنین مراسمی حضور می یابد.
    پربازدیدها