شنبه ۲ خرداد ۱۳۹۴ / Saturday, 23 May, 2015

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
مقاطع , آزمایشگاه هسته ای , دورس پزشکی , نقض تمامیت ارضی , تامین منابع , شیلان رحمانی , لوینسون , شیرینی , اطفای , انقش ایران , هیوندای اکسنت , سبک های طراحی داخلی , یدیعوت اخرونوت , بیلیارد , خزعلی , نوآوران دوراندیش زمان , حکم قضایی , ارتباطات نوری , منبع مالی , تاج لنگرودی ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / گنجینه ریاضی "دوم راهنمایی" , بانک اطلاعاتی کتاب / سرمایه‌داری تاریخی (و دو مقاله‌ی دیگر) , بانک اطلاعاتی کتاب / قصه‌های شب: جادوگر و مادر بزرگش و نه قصه دیگر: برای دبستانی‌ها , علمی و آموزشی / زمین‌شناسی / زمین شناسی ـ تحقیق و پژوهش / آت اکولوژی گونه Agropyron cristatum (L.) Gaertn در استان آذربایجان غربی , بانک اطلاعاتی کتاب / تفسیر بیان: برگرفته از ترجمه تفسیر عظیم مجمع‌البیان تالیف: امین الاسلام و مفسر بزرگ عالم تشیع علامه , بانک اطلاعاتی کتاب / موعظه , کامپیوتر و اینترنت / نرم‌افزار / سایر / HiDownload Pro ۶.۸ , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / بازی و سرگرمی / بازیهای رایانه ای / معرفی بازی های رایانه ای : Doom۳ , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه‌ی طبقه‌بندی شده آموزش تاریخ ادبیات ایران و جهان 1 و 2: رشته‌ی علوم انسانی، شامل: برگزیده مطالب مهم کتاب درسی، 500 تست از مولف، ... , نشریات و مطبوعات / اجتماعی / ماهنامه جوان خانواده / جوان خانواده ـ سال یازدهم، شمارهٔ ۱۳۷، آبان‌ماه ۱۳۸۷ , بانک اطلاعاتی کتاب / رفتار والدین با فرزندان , بانک اطلاعاتی کتاب / فرهنگ شاعران زبان پارسی از آغاز تا امروز , بانک اطلاعاتی کتاب / نوسازی سیاسی در عصر مشروطه‌ی ایران , بانک اطلاعاتی کتاب / شناخت رنگ‌ها , بانک اطلاعاتی کتاب / کیمیاگر , علوم انسانی / روانشناسی / روانشناسی‌ شخصیت / روانشناسی رنگ های هاله نورانی: شخصیت های ارغوانی , بانک اطلاعاتی کتاب / کرامات امام خمینی (ره) , بانک اطلاعاتی کتاب / بازآموز علوم تجربی سوم راهنمایی: ویژه امتحانات: نهایی, ورودی دبیرستانهای نمونه و تیزهوشان , بانک اطلاعاتی کتاب / پنجاه نوع غذا با شیر و فرآورده‌های آن , بانک اطلاعاتی کتاب / طریق الجنه: ارتباط با خدا ,



گلشیفته فراهانی در فرش قرمز جشنواره کن 2015 - گلشیفته فراهانی با فیلم سینمایی "دو دوست" به کارگردانی لویی گرل بازیگر و کارگردان فرانسوی در پنجاه و چهارمین دوره "هفته بین‌المللی منتقدان کن" شرکت کرده است. گزارش تصویری از گلشیفته فراهانی را ببینید.
خواهران اسکندری؛ لاله، سارا، ستاره / تصاویر - گریم متفاوت لیلا حاتمی که به سختی قابل تشخیص است، هنر دست استاد عبدالله اسکندری. و امیرمحمد زند و سارا منجزی پور در ارگ کریم خان زند.
این آزاده نامداری نیست کتیه ! / عکس - آزاده نامداری در واکنش به انتشار عکس گریمش در فیلم «نسیم» نوشت: این یه درد دله، باهمه کسایی که دوسشون دارم، من آزاده نامداری‌ام. چادریم، بخاطر اعتقادم، بخاطر قلبم. این عکس من نیستم، کتیه، تو فیلم جناب شهبازی، میخوام درکم کنید.
رایزنی هسته‌ای در منزل صالحی / عکس - عراقچی در صفحه شخصی‌اش در اینستاگرام با انتشار عکسی از این دیدار نوشت : عيادت كاري! استفاده از فرصت عيادت از استاد عزيز جناب آقاي دكتر صالحي براي پيگيري مباحث مذاكرات.
تصاویری از خودسوزی دختر دانشجو در شیراز! - ﺑﺮﺧﯽ ﺷﻨﯿﺪﻩ‌ﻫﺎ ﺣﺎﮐﯽ ﺍﺯ ﺁﻥ ﺍﺳﺖ ﯾﮏ ﺭﺍﺑﻄﻪ ﻋﺸﻘﯽ ﻭ ﻋﺎﻃﻔﯽ ﻧﺎﻓﺮﺟﺎﻡ ﻋﻠﺖ ﺍﯾﻦ ﮐﺎﺭ ﺑﻮﺩﻩ ﺍﺳﺖ ﻭ ﺁﺧﺮﯾﻦ ﺗﻤﺎﺱ ﺗﻠﻔﻨﯽ ﺩﺍﻧﺸﺠﻮ ﺑﺎ‌‌ ﻫﻤﺎﻥ ﻓﺮﺩ ﻣﻮﺭﺩﻧﻈﺮ ﺑﺮﻗﺮﺍﺭ ﺷﺪﻩ ﮐﻪ ﺩﺭ ﺣﺎﻝ ﺣﺎﺿﺮ ﺍﯾﻦ ﻓﺮﺩ ﺩﺭ ﺑﺎﺯﺩﺍﺷﺖ ﺑﻪ ﺳﺮ ﻣﯽ‌ﺑﺮﺩ.
فقیهه سلطانی پای سفره عقد / تصاویر - سلفی جدید آزاده نامداری با شال و مانتوی جدید در پشت فرمان که به لطف خدا همه چیز سر جایش است و خیلی خندان و بشاش و خوب بنظر میرسد. فقیهه سلطانی و همسر فوتبالیست پای سفره عقد.
وقتی امین حیایی ادای رامبد جوان رو درمیآره... - در برنامه خندوانه اتفاق افتاد.
تصاویر حضور عوامل فیلم ناهید در جشنواره فیلم کن - آیدا پناهنده کارگردان و ساره بیات بازیگر فیلم ناهید از طرف مرکز گسترش سینمای مستند و تجربی و با مساعدت سازمان سینمایی به جشنواره کن اعزام شدند.
همسرم بهترین انتخاب برای من بود / تصویر - گروه هنری-رسانه‌ها: از روزهایی که نخستین آلبوم رسمی رضا صادقی در بازار موسیقی کشور منتشر شد، زمان زیادی می گذرد. اتفاق ها و فراز ...
تصاویر نوزادی که آیات قرآن بر بدنش نقش می بندد ! - هر چند صحت این گزارش قابل تایید نیست اما شبکه‌های خبری کلیپی از یک نوزاد روسی را منتشر کرده‌اند که روی بدن او هر جمعه آیات قرآنی نقش می‌بندد. مادر این نوزاد می‌گوید هر گاه این نوشته‌ها روی بدن فرزندم نقش می‌بندد دچار تب شدیدی می‌شود که پزشکان از پایین آوردن آن عاجز می‌مانند.
لباس عجیب بازیگر ایرانی در جشنواره فیلم کن! - نوید محمدزاده عکسی را به همراه پژمان بازغی در صفحه شخصی خود منتشر نموده است که لباس عجیب این بازیگر تعجب برخی از کاربران را به همراه داشت.
عکس‌های عجیب از ورزشگاه تبریز - هواداران تراکتورسازی لحظاتی شگفت انگیز را در پایان بازی مقابل نفت تجربه کردند.
جنجال غرفه ایران در اکسپو میلان / عروسی غضنفر ! - به نظر می آید مدیران شما، اکسپو جهانی را با "عروسی غضنفر" اشتباه گرفته اند و آنچه برایشان مهم بوده به هیچ عنوان «ایران» نبوده است. و شما باید جوابگو باشید جناب آقای وزیر!
نوشته جنجالی هنرمند ایرانی در گالری نقاشی - یک هنرمند ایرانی با نوشته ای خنده دار و متفاوت بازدیدکنندگان نمایشگاه نقاشی را دست انداخت! اگر چه اقدام او هم هنری بود و هم جالب اما برخی بعد از فهمیدن موضوع نوشته دلخور و شاکی شدند.
شل وپل همه خوشتیپام هستیم. / عکس - عمه بنده از آمریکا آمده بود.. اطرافیانو که می‌دید فکر می‌کرد همه مدلن.. وقتی می‌گفتم ایشون حسابدارن.. یا منشی شرکتن.. یا فروشنده.. تعجب می‌کرد.. می‌گفت اونجا فقط مدلا و هنرپیشه‌ها تا این حد به خودشون می‌رسن..
فیلم دوربین‌های مداربسته هتل تارا در روز حادثه مهاباد - به گواه فیلم منتشر شده از هتل تارا مهاباد، دختر مهابادی پیش از روز حادثه نیز مرتبا به اتاق کارشناس مربوطه رفت و آمد داشته است. چند روز پیش دختر خانمی که در یک هتل مشغول به کار بوده است از طبقه چهارم هتل به پایین پرت می‌شود.
گپ و گفت تاریخی با فرزاد حسنی و آزاده نامداری ! - فرزاد حسنی و آزاده نامداری. از کجا تا کجا. از اعتقادات فرزاد حسنی و نگاه‌های عاشقانه تا کبودی سر و صورت آزاده در این روزها / احساس می کنم دارم یه نمایش می بینم.
اقتصاد آزاد واقعی در واگن‌های مترو تهران - به مرور افرادی که کالای مناسب خریداران عرضه نکنند نتوانند خوب صحبت کنند ظاهر مرتب و تمیزی نداشته باشند از گردونه فروش حذف می شوند. اینجا یک کلاس درس اقتصاد آزاد است.
مقایسه 4 شاسی بلند ارزان قیمت در ایران - تا مدتی پیش اگر با بودجه حدود ۱۰۰ میلیونی قصد خرید خودرویی شاسی بلند داشتید، انتخاب‌های زیادی پیش رویتان نبود، اما اگر میخواهید انتخابی متفاوت و با قیمت مناسب داشته باشید با این گزارش همراه باشید.
اسرار "ابوبکر بغدادی" فاش شد / تصاویر - ابوبکر بغدادی، رهبر گروه داعش در حال حاضر "خطرناک‌ترین تروریست جهان" از سوی دستگاه‌های امنیتی شناخته می‌شود. اخیرا گروهی از گزارشگران آلمانی موفق به جمع‌آوری مدارکی جدید و تاکنون منتشرنشده از زندگی وی شده‌اند.
پربازدیدها
ناگفته هایی از دفاع مقدس/ حق مردم خرمشهر را اداء نکرده ایم - پس از گذشت ۲۷ سال از جنگ هنوز هم خرمشهر ما را نگاه می کند و می گوید آیا واقعا حق این بود که مرا با زخم ها و ترکش های جنگ تنها رهاکنید!
اظهارات مزروعی علیه من پوچ و ضعیف است/ فرهنگ استقلالی‌ها قاپ زدن مربی نیست - طبق شنیده‌ها مدیر عامل سپاهان یکی از عوامل ایجاد شایعه در اواخر بازی تراکتور سازی – نفت تهران شناخته شده است.
اظهار تاسف مدیر رادیو جوان از درگذشت مهران دوستی/ صدایی ماندگار که خاموش شد - مهران دوستی صدای ماندگار رادیو بود که پس از سالها تلاش خاموش شد.
پوتین به درخواست نتانیاهو از فروش اس 300 به ایران منصرف شد - روزنامه کویتی «الجریده» مدعی شد نخست وزیر رژیم صهیونیستی، رئیس جمهور روسیه را متقاعد کرده است قرارداد فروش سامانه موشکی اس ۳۰۰ به ایران را لغو کند.
احتمال افت ۳۵ درصدی تولید پلاستیک کشور - در حال حاضر بهای مواد پتروشیمی بین پانزده تا بیست درصد بیشتر از نرخ‌های جهانی است و در صورتی که ما بخواهیم این مواد را خریداری ادامه...
قطعه‌ای از موسیقی فیلم «رستاخیز» منتشر شد - به مناسبت میلاد حضرت ابوالفضل عباس (ع) قطعه کوتاهی از موسیقی فیلم سینمایی «رستاخیز» منتشر شد.
شاطرزاده: برکناری سرمربی تیم ملی جودو ابلاغ نشده است/ زارعیان در جودو تحول ایجاد کرد - مربی تیم ملی جودو گفت: با زارعیان هر روز در تماس هستم اما هنوز خبری مبنی بر اینکه او از تیم ملی برکنار شده نشنیده ام و چیزی ابلاغ نشده است.
برنده مزایده سرخابی‌ها تا فردا مشخص می شود/گزارش اهلیت خریداران روی میز هیأت واگذاری - مشاور سازمان خصوصی‌سازی از معرفی برنده مزایده سرخابی‌ها تا فردا خبر داد و گفت: گزارش اهلیت متقاضیان سرخابی روی میز هیات واگذاری قرار دارد و در حال رایزنی برای برگزاری جلسه هستیم.
خشکسالی به باغ‌های شمال رسید/ کاهش ۳۰ درصد برداشت برگ چای و مطالبات پرداخت نشده چایکاران - رئیس اتحادیه چایکاران با بیان اینکه چین اول برگ سبز چای به پایان رسیده، گفت: در اثر خشکسالی سال گذشته در چین اول با افت ۳۰ درصدی برداشت مواجه شدیم.
روحانی؛ دستاورد اصلاح‌طلبان و دوم‌خرداد - گروه سیاسی: شکوری‌راد گفت: روی کار آمدن دولت تدبیر و امید نتیجه کارکرد سیاسی اصلاح‌طلبان بوده است زیرا بدون رأی اصلاح‌طلبان این دولت ...


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved