یکشنبه ۲۵ بهمن ۱۳۹۴ / Sunday, 14 February, 2016

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
راه های ارتباطی , سازمان تبلیغات استان تهران , قریه روئین , رول مرغ و سیب زمینی , بیت اللع عباسپور , 21 پایگاه , ادم کشی , بهترین اعمال , تعلیق حکم , انگری , روستامرکزی , ذخایر آبی , قاچاق تروریست ها , آب وبرق مسکن مهر , مسجد آبی , رصد خانه , یخ نوردی , درختان حرا , لذتندنتلبب , چادر مشکی , انحراف بینی , چشم، , بازی کودکانه , علیه زنان , متجاوزان یمن , Schiiten , کاخ آنتونی باندراس , دلایل امنیتی , کنار زمین , کافه سلامت , لیگا آدلانته , نجابت زیاد , پیروز انتخابات , وزارت ورزشی , درس خارج فقه , شرکت هواپیما سازی , پروژه مهر , بهینه آب , کشف شاهین , 62سال قبل , دادگستری هرمزگان , حمله به مساجد آمریکا , دیدگاه اسلام , علی دورانی , فرماندار سابق فلوریدا , سحنگو , نتایج آزمون ept , پردیس کوروش , لیون فرانسه , درگیری پلیس با معترضان ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / Let's go 2: student book , بانک اطلاعاتی کتاب / 74 داستان کوتاه انگلیسی از زندگی امام علی (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / یادگاران مانا , بانک اطلاعاتی کتاب / مسواک بزن خرگوش دانا , بانک اطلاعاتی کتاب / فرشته‌ها می‌آیند ... , بهداشت / دانستنی‌های پزشکی / قلب / قلب , بانک اطلاعاتی کتاب / اندیشه مطهر: مروری بر شخصیت و افکار استاد شهید مرتضی مطهری , نشریات و مطبوعات / هنر / ماهنامه عکس / عکس ـ سال بیستم شماره ۲۳۳، شهریور ۱۳۸۵ , بانک اطلاعاتی کتاب / طراحی فضاهای شهری با محوریت توسعه پایدار , بانک اطلاعاتی کتاب / زیارت عاشورا، دعای کمیل، دعای توسل , بانک اطلاعاتی کتاب / سروها در باد: آخرین روزهای شاه در تهران , بانک اطلاعاتی کتاب / تعبیر خواب 'ابن سیرین و دانیال': با تصحیح کامل و اعراب گذاری آیات , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / بشار مرغزی , بانک اطلاعاتی کتاب / 5 سوره قرآن: نسخه‌برداری از قرآن خطی به کتابت محمدزاهد بن محمدصادق , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه قوانین و مقررات حقوقی همراه با آراء وحدت رویه، نظریات شورای نگهبان، نظریات مشورتی اداره حقوقی دادگستری، نظریات مجمع تشخیص مصلحت نظام، ... , بانک اطلاعاتی کتاب / قصه‌هایی از جنوب شعرواره , بانک اطلاعاتی کتاب / راهبردهای عملی کار با کودکان اتیسم , بانک اطلاعاتی کتاب / دعای صد صلوات , شخصیت‌ها / سایر / ورزشکاران / شان جانسون،ژیمناستیک , بانک اطلاعاتی کتاب / نمایشنامه 'عیادت' ,

برخی منابع مهم خبری
shahrvand-newspaper.ir روزنامه شهروند , vatanemrooz.ir روزنامه وطن امروز , khademnews.com خادم , home.abrarnews.com روزنامه ابرار , azadinews.ir آزادی , safirnews.com سفیر نیوز , parstourism.ir پارس توریسم , itanalyze.com آی تی آنالیز , hamseda.ir هم صدا , telna.ir تلنا , shabakeh-mag.com مجله شبکه , bultannews.com بولتن نیوز , donyayefootball.com دنیای فوتبال , asrekhodro.com عصر خودرو , tct.ir شرکت مخابرات , eghtesad-pooya.com روزنامه اقتصاد پویا , energynewcomes.com تازههای انرژی , setaresobh.ir روزنامه ستاره صبح , bmi.ir بانک ملی , roozannews.ir روزنامه روزان , nedayeenghelab.com ندای انقلاب , irib.ir صداوسیما , cinemanegar.com سینما نگار , alodoctor.ir الو دکتر , iribnews.ir واحد مرکزی خبر , porseshnews.ir پرسش , jahaneghtesad.com جهان اقتصاد , musicerooz.ir موسیقی روز , naftna.ir نفت نا , fa.alalam.ir العالم ,



وبگردی
دو آیت الله به هم رسیدند - هرچند‌ رد‌ صلاحيت افراد‌ي مانند‌ آيات سيد‌ حسن خميني، محمود‌ امجد‌، محسن غرويان د‌ست آيت ا... هاشمي را د‌ر ارائه يك ليست بست اما باز هم او ليست «خبرگان مرد‌م» را منتشركرد‌. رقابت انتخاباتي مجلس خبرگان د‌ر تهران ميان رفقاي قد‌يم و البته زير سايه اختلاف سليقه هاست. از يك سو سرليست جامعه مد‌رسين آيت ا... جنتي و مصباح يزد‌ي هستند‌ و د‌ر سوي د‌يگر آيت ا... هاشمي و حسن روحاني.
عقد محسن تنابنده و همسرش / تصاویر - خواندن خطبه عقد محسن تنابنده و همسرش در دفتر سید محمد خاتمی. محسن تنابنده با انتشار عکس زیر در صفحه اینستاگرامش، این گونه نوشت: طعنه ی خلق و جفای فلک و جور رقیب همه هیچند اگر یار موافق باشد
احسان علیخانی بر بالین سارا عبدالملکی / فیلم - احسان علیخانی بزرگ ترین آرزوی مشهورترین دختر این روزهای ایران را برآورده کرد
تحقیر اسیر / نه رسم ایرانی و نه مروت اسلامی - تحقیر اسیر با مروت اسلامی سازگار است؟اشک سرباز آمریکایی و رسم عیاری صادق ملکی، کارشناس و تحلیلگر ارشد سیاسی در یادداشتی برای دیپلماسی ایرانی، نمایش تحقیرآمیز ملوانان آمریکایی دستگیرشده توسط ایران در راهپیمایی ۲۲ بهمن را خلاف رسم عیاری ایرانیان و مروت اسلامی خوانده است.
خلاصه اختتامیه جشنواره فیلم فجر - مراسم اختتامیه سی و چهارمین جشنواره فیلم فجر، عصر امروز پنجشنبه با حضور علي جنتی وزير فرهنگ و ارشاد اسلامي در برج ميلاد تهران برگزار شد.
پشت صحنه اختتامیه / اشک های بازیگر زن برنده سیمرغ - هیچ کس اشک های بازیگر زن برنده سیمرغ در پشت صحنه را ندید/انفجار در برج میلاد به افتخار عالیجناب پرویز پرستویی/بوسه های ناتمام نوید محمدزاده به تماشاگران/ویدیویی از اتفاقات هیجان انگیز پشت صحنه اختتامیه جشنواره فیلم فجر
اینجا قم است / راهپیمایی 22 بهمن - بخشی از راهپیمایان قم در خیابان صفائیه،‌‌ همان خیابانی که دفتر اکثریت علما و مراجع تقلید در آن خیابان قرار دارد، به یکباره با یک کارناوال روبرو شدند که گفته می‌شد کارناوال نمادین تفنگداران آمریکایی است که اخیرا در خلیج فارس دستگیر و سپس آزاد شدند.
شب مهمانی خصوصی ستاره های سینما - در شب مهمانی خصوصی ستاره های سینمای ایران در هتل مشهور پایتخت، بغض بازیگر زن روی فرش قرمز ترکید/تصاویری داغ از پشت صحنه مراسم پر اتفاق تجلیل از کاندیدهای سیمرغ جشنواره فیلم فجر
کیمیا : تاوان اعتقادم را دادم ! - کافه آپارات پاتوق هنرمندان در راهروی کاخ جشنواره فیلم فجر (برج میلاد)
بهترین و بدترین لباس جشنواره فیلم فجر - برنامه از شما چه پنهون ویژه حواشی جشنواره فیلم فجر را در صفحه جشنواره فیلم فجر آپارات دنبال کنید
ادعای «شینا شیرانی» علیه یکی از مدیران پرس‌تی‌وی! - در روزهای اخیر فایل صوتی تحت عنوان مکالمه "شینا شیرانی" یکی از مجریان شبکه پرس تی وی با یکی از مدیران این شبکه و طرح مسائل غیراخلاقی در حین این مکالمه، به سرعت در فضای مجازی و مخصوصا کانال های تلگرامی منتشر شده است.
گلوریا هاردی: عاشق شدم و به ایران آمدم - گفتگوی جالب با بازیگر نقش آزاده یا رها در سریال کیمیا در کاخ جشنواره
کشف حجاب مشاور سرافراز / عکس - تصویر زیر در فضای مجازی منتشر شده است. شهرزاد میرقلی خان مشاور سرافراز چندروز پیش از کشور خارج شد و همزمان با آن اخوان بهابادی معاون فنی صداوسیما برکنار شد.
فیلم جدیدی از لحظات کشته شدن قذافی - فیلم جدیدی از لحظات حمله انقلابیون لیبی به معمر قذافی که در نهایت منجر به مرگ او در شد در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
ابرو گوندش در تبریز ! - گفتنی است این خواننده ترکیه ای همسر رضا ضراب، تاجر تبریزی الاصل ساکن ترکیه است که به اتهام همکاری با بابک زنجانی برای دور زدن تحریم های ایران و رشوه دادن به مقامات دولت اردوغان مدتی بازداشت شده بود.
کتایون ریاحی و دهکده رویایی اش در جزیره کیش - کتایون ریاحی برای اولین بار از دهکده رویایی اش در جزیره کیش رونمایی کرد/من و آنجلینا جولی فقط در یک مورد با هم فرق داریم/چهره معروف سینما 2سیمرغش را به حراج گذاشت
فیلم/ تعرض در بفرمایید شام به یک کودک و دو زن - به دنبال افشاگری‌های ۲ تن از شرکت‌کنندگان مسابقات موسیقی شبکه «من و تو» درباره پشت پرده‌های این شبکه، معین سعیدی از کارمندان اخراجی آن با انتشار ویدئویی به افشای تجاوز تهیه‌کننده برنامه «بفرمایید شام» این شبکه به یک کودک و ۲ زن شرکت‌کننده در این برنامه از زبان آنان پرداخت.
بهاره افشاری: احمدی نژاد ۳بار دعوتم کرد و نرفتم - بهاره افشاری بیستمین مهمان دید در شب از زندگی شخصی، شبکه جم و کار حرفه ای بازیگری در سینما می گوید - پخش اختصاصی از آپارات
کلیپ پلیس پس از کلیپ ارازل ! - ویدیوی دیدنی از اعتراف مقامات امنیتی آمریکا در کنگره به نقش محوری عربستان در تروریسم / تلاش برای تبرئه برباددهندگان سرمایه ملت ایران با نفت 65 دلاری! / ویدیوی نجات معجزه آسای یک دختر در مترو / فیلم پوشاندن مجسمه‌های برهنه ایتالیا برای استقبال از روحانی از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
لاشه نهنگ های عنبر در ساحل انگلیس - گزارش تصویری / امواج آب لاشه دو نهنگ غول پیکر را به ساحل شهر اسکگنس در انگلیس و مردم شهر را برای گرفتن عکس یادگاری به سمت ساحل کشانده است.
پربازدیدها