جمعه ۴ فروردین ۱۳۹۶ / Friday, 24 March, 2017

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
رافت اسلامی , تلفات و خسارات سیل , شورای عالی اصلاح‌طلبان , عبدالرضا مظلومی , چرخه، , سودگیری , مرد واقعی , داروی ثبت شده , اسکوتر برقی , دهیاران , شماره تماس وایبر , مشهدی , علی تفرشی , طویل‌ترین , شهر تفت , سازمان صنعت و معدن و تجارت , وبزا , داروهای شیمیایی , دانشمندان برجسته , بهشت مادران , فیصل‌المقداد , باغات , بهزیستی مازندران , طراحی و ساخت , برنامه نوبهار , سفرهای نوروزی , گربه سان , نگار جواهریان , اداره کل امور بانوان استانداری لرستان , دیدار روحانی با احسان خواجه امیری , کارگاه تریکو , گزیدگی , دشواری , تسلیم کردن , دادگاه توکلی , موادغیرمجاز , مراسم 22 بهمن , فرماندار دشتی , جاده‌های کوهستانی , عماد مغنیه , یاغ , دانشگاه جامع , دنیای متضاد , دستگاههای امنیتی کویت , پرتوکاران , آرش طاووسی , رقابتهای فوتسال , کلکته , دو و میدانی روسیه , تبصره 20 ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / مجمل فصیحی , علوم انسانی / مدیریت و خدمات اداری / موفقیت در کسب و پیشه ـ ارتقاء / ارتقا از مدیر به رهبر , بانک اطلاعاتی کتاب / یک بغل نرگس: مجموعه داستان‌های کوتاه دانش‌آموزان عضو کانون شاعران و نویسندگان امور تربیتی فارس (شیراز) , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش دروس طلایی دوم راهنمایی شامل: زبان ـ تاریخ ـ جغرافی ـ اجتماعی ـ عربی ـ علوم ـ فارسی ـ ... , بانک اطلاعاتی کتاب / متن کامل تعبیر خواب محمدابن سیرین و دانیال پیغمبر (ص) , بانک اطلاعاتی کتاب / خانم کوچولوی لجباز , فرهنگی و هنری / میراث‌فرهنگی و تاریخی / موزه ها / افتتاح خانه موزه شریعتی بدون حضور خانواده , سیاسی / تاریخ سیاسی / جهان / قربانی ۱۱ سپتامبر شیلیایی‌ها , ورزشی / دیگر ورزشها / کوهنوردی / تاریخچه سنگنوردی , علم و زندگی / علوم انسانی / اقتصادی / من حق دارم وام بگیرم!! , بانک اطلاعاتی کتاب / ارتباط با خدا , تفریح و سرگرمی / کوتاه و خواندنی / ضرب‌المثل / به مشروطه اش رسید , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۲۶مارس ۲۰۰۷ ـ وجدان «ایوو موارلس» , بانک اطلاعاتی کتاب / امکان‌سنجی شناسایی خانوارهای نیازمند از خانوارهای بی‌نیاز در ایران 'در راستای هدفمند نمودن یارانه‌ها' , بانک اطلاعاتی کتاب / ماجراهای هاپو , بانک اطلاعاتی گردشگری / شمس‌العماره ، تهران , بانک اطلاعاتی کتاب / خسرو و شیرین , بانک اطلاعاتی کتاب / آداب تعلیم و تعلم در اسلام , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / یوسف‌خان یوسف بختیاری , بانک اطلاعاتی کتاب / دگرگونی ساختاری حوزه عمومی: کاوشی در باب جامعه بورژوایی ,

برخی منابع مهم خبری
bimehnews.ir بیمه , ebtekarnews.com روزنامه ابتکار , tarashe.com تراشه , sedayeeghtesad.ir صدای اقتصاد , siasatrooz.ir روزنامه سیاست روز , salamati.ir سلامتی , dolatebahar.com دولت بهار , niksalehi.com نیک صالحی , shafaf.ir شفاف , zibakalam.com زیباکلام , hemayatonline.ir روزنامه حمایت , bashgah.net باشگاه اندیشه , iran-varzeshi.com روزنامه ایران ورزشی , favanews.com فاوا , seraj24.ir سراج 24 , iraneconomist.com ایران اکونومیست , goftarnews.ir گفتار نیوز , gooyait.com گویا آی تی , ireconomy.ir اقتصاد ایرانی , rouzegareno.ir روزگارنو , eshetab.com شتاب , asreazadi.com عصر آزادی , shabakeh-mag.com مجله شبکه , itiran.com آی تی ایران , tebyan.net تبیان , baztaab.com بازتاب امروز , chidaneh.com چیدانه , ashpazonline.com آشپزآنلاین , pcparsi.com پی سی پارسی , salameno.ir سلام نو ,



وبگردی
احمدی نژاد دست بردار نیست
احمدی نژاد دست بردار نیست - محمود احمدی نژاد رئیس دولت نهم و دهم در پیامی انتخاباتی از منع کاندیداتوریش توسط رهبری گفت،نقدی بر دولت یازدهم داشت و برخلاف صحبت قبلی اش مبنی بر عدم حمایت از نامزدی در انتخابات از حمید بقایی اعلام حمایت کرد.
بازیگر ایرانی دختر شایسته کانادا شد +عکس
بازیگر ایرانی دختر شایسته کانادا شد +عکس - سحر بی نیاز در سال 1365 در تهران بدنیا آمده و پس از چندسال به همراه خانواده اش به کانادا مهاجرت کرده است.
افشاگری های خبرگزاری فارس در مورد شبکه من و تو !
افشاگری های خبرگزاری فارس در مورد شبکه من و تو ! - فیلم/ سکوت یک ساله «سولماز» شکست/ مسائل جنسی عامل تعیین کننده برای ماندن در استیج!
جنجال خوردن مغز انسان توسط خبرنگار CNN
جنجال خوردن مغز انسان توسط خبرنگار CNN - خبرنگار CNN در جریان ساخت مستندی درباره طایفه آدمخوار هندو مجبور شد تکه ای از مغز پخته ی یک انسان را بخورد.
احمدی نژاد انگلیسی حرف زد /  رحیم مشایی درخت شد
احمدی نژاد انگلیسی حرف زد / رحیم مشایی درخت شد - بالاخره یک نفر در هواپیمایی ایران تاوان داد؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است. «به اضافه تابناک»، شنبه تا پنجشنبه به استثنای تعطیلات رسمی، پس از ساعت ۲۰:‌۰۰ برای مشاهده مخاطبان در «تابناک»‌ منتشر می شود
لحظه اعلام نام اصغر فرهادی برای اسکار
لحظه اعلام نام اصغر فرهادی برای اسکار - انوشه انصاری که به نمایندگی از اصغر فرهادی برای دریافت جایزه روی صحنه رفت پیام فرهادی را خواند. فرهادی در پیام خود نوشته بود: "غیبت من در این مراسم به احترام مردم کشورم و همه کسانی است که به طرز غیر محترمانه‌ای از ورودشان به آمریکا جلوگیری شده است."
نمایندگان فرهادی در مراسم اسکار
نمایندگان فرهادی در مراسم اسکار - خانم انصاری شالی را نیز با طرح عکس فضایی ناسا از شهر مشهد به روی لباس خود انداخته بود.
جشن تولد مدیرعامل کبیر! بانک سرمایه
جشن تولد مدیرعامل کبیر! بانک سرمایه - هنوز معلوم نیست در حالی که حجم معوقات این بانک به رقم نجومی هفت هزار و هشتصد میلیارد تومان میرسد و در صورتهای اخیر مالی وضعیت بانک زیان ده ارزیابی شده است، این مراسم جشن با چه انگیزه ای برگزار شده است؟
اعتراف تكان دهنده رييس مجمع تشخيص مصلحت!
اعتراف تكان دهنده رييس مجمع تشخيص مصلحت! - اگر مردم نیازمند باشند، نان شب نداشته باشند، نتوانند بچه‌هایشان را به مدرسه بفرستند و خانه‌ای برای زندگی نداشته باشند، معنایش همان حدیث امام علی (ع) است که فرمود: نزدیک است که فقر به کفر بیانجامد. همان طور که الان هم می‌شنویم که عده‌ای به دلیل نیازهای شدید اقتصادی‌شان دست از مذهب برداشته‌اند.
لاله، شهلا و سومین زن...
لاله، شهلا و سومین زن... - جنس و طبقه و خاستگاه و روح این زنان کاملا متفاوت است و به بهانه آن می توان پرسید آیا مردها عاشق جسم یک زن می شوند اما زن ها عاشق روح و درون یک مرد؟
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام
گفتگوی جنجالی علی معلم و صادق زیباکلام - صادق زیباکلام هم همفکر مسعود فراستی شد.
داچیای رومانی با نام رنو دو برابر قیمت جهانی
داچیای رومانی با نام رنو دو برابر قیمت جهانی - در کشور ما علاقه‌مندان به دنیای خودرو بسیار زیاد هستند و همین امر سبب شده تا اخبار مربوط به تازه واردان این صنعت به دقت مورد پیگیری قرار بگیرد.
 تصويری دیده نشده از آيت الله هاشمی
تصويری دیده نشده از آيت الله هاشمی - انتخاب - این تصویر مربوط به سفر آیت الله هاشمی به شمال است
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی - به گزارش جماران، عکسی مربوط به جشن تولد 82 سالگی آیت الله هاشمی رفسنجانی(ره) در کنار همسرش عفت مرعشی در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
    پربازدیدها