چهارشنبه ۱۲ فروردین ۱۳۹۴ / Wednesday, 1 April, 2015

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
رمان های بزرگ , اسیدوز , چادر مسافرتی , نجم , افتتاح مغازه , زایی , دعوتنامه , بازار گل , محمد فطانت , لوح تقدیر , جراحی پیوند , شایعات , Ashampoo Internet Accelerator , روانی پور , هفته آینده , سردارتقوی , وزارتخانه , دجله سیتی , حنیفی , تكفير ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / My album of wild animals , ورزشی / فوتبال / بازیکنان / رونالدو، رونالدینیو و آدریانو , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / خوشنویس / احمد بن میرزا کاظم آزاد , بانک اطلاعاتی کتاب / اوریگامی حیوانات , بانک اطلاعاتی کتاب / پاکستان , بانک اطلاعاتی کتاب / مرد مرد , بانک اطلاعاتی کتاب / آنا کوچولو از آن بالای بالا چه دید؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / فیزیک الکتریسیته و مغناطیس , بانک اطلاعاتی کتاب / گلستان حافظ , بانک اطلاعاتی کتاب / خانم کوچولوی پر حرف , بانک اطلاعاتی کتاب / تغذیه و مراقبت مبتنی بر تشخیص , بانک اطلاعاتی کتاب / غربت یاس: نگاهی به مظلومیت‌های حضرت فاطمه زهراء سلام‌الله علیها همراه با ترجمه خطبه فدک , بانک اطلاعاتی کتاب / نقد شعر معاصر امیرزاده‌ی کاشی‌ها 'شاملو' , بانک اطلاعاتی کتاب / حضرت داود (ع) , بانک اطلاعاتی کتاب / میوه‌ها = Fruits , سیاسی / ایران / مجلس شورای اسلامی / انتخابات مجلس هشتم و کمک های خارجی , بانک اطلاعاتی کتاب / آشنایی با مبانی و داروهای شیمی‌درمانی: ترجمه بخش شیمی‌درمانی Devita به انضمام: کاربرد رژیم‌های شیمی درمانی و مجموعه داروهای مورد تایید FDA , بانک اطلاعاتی کتاب / علائ‌الدین و چراغ جادو , بانک اطلاعاتی کتاب / آشپزی ایران , علم و زندگی / علوم پایه / فیزیك / اثر انگشت , بانک اطلاعاتی کتاب / المیزان فی تفسیر القرآن , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / خجندی , بانک اطلاعاتی کتاب / سلطان عشق: بررسی قیام امام حسین (ع) از دیدگاه اهل سنت , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه بهترین افسانه‌ها برای بهترین بچه‌ها , بانک اطلاعاتی کتاب / ببر کوچولو خوشحال شده , بانک اطلاعاتی کتاب / چگونه در چهارده سالگی استاد بزرگ شطرنج شدم , موفقیت / زندگی / شادی / نگران نباشید، شاد باشید , بانک اطلاعاتی کتاب / مهره سرخ: یک منظومه , فرهنگی و هنری / کتاب و نشر / معرفی کتاب / شطرنج با ماشین قیامت , بانک اطلاعاتی کتاب / پرسش‌های چهارگزینه‌ای هندسه (1) ,



وبگردی
من روحانی هستم ۲ - مک فارلین - این ویدئو گزیده ای از فیلم «من روحانی هستم ۲»، ساخته «فرورتیش رضوانیه» است که سال ۱۳۹۲ در پاسخ به مستند دانشجویی «من روحانی هستم» ساخته شد.
برخورد 65 خودرو در آزادراه کرج - قزوین/ عکس - معاون امداد و نجات جمعیت هلال احمر استان البرز از دو تصادف همزمان زنجیره ای 65 دستگاه خودرو سواری در لاین شمالی و جنوبی آزاد راه کرج - قزوین خبر داد که 29 مجروح بر جا گذاشت .
آزاده زارعی با یک گریم عجیب در نقش پسر / تصاویر - فرزاد حسنی و آزاده زارعی در فیلم توقیفی. فيلم «آمین خواهیم گفت» به کارگردانی و نویسندگی سامان سالور ساختهٔ سال 1389 است. این فیلم برای اولین بار در سی امین جشنواره فیلم فجراکران شد.
پناهندگی در اوج مذاکرات هسته‌ای - در اوج مذاکرات هسته‌ای و در شرایطی که اصلی‌ترین مساله این روزهای رسانه‌های ایران آگاهی از سرنوشت مذاکرات هسته‌ای است، ماجرای رقم خورده توسط امیرحسین متقی، خبرنگار یک رسانه کم‌تاثیر، یک نکته را برای هر فرد پیگیر مسائلی از این دست روشن کرده؛ خوب یا بد، در زبان فارسی کلمه مناسبی برای توصیف کار انجام شده وجود ندارد.
تصاویر آخرین وداع خانواده با میلاد در فرانسه - میلادم، پاره تنم، عزیزم نجیب‌ترین انسان زندگیم، پسر وفادارم، تو را دوست دارم، همیشه در دینمان هر آنچه پیش می‌آید میگوئیم راضی هستیم به رضای خدا ولی میلادم پسرم پاره‌تنم این بار فریاد میزنم: من اصلا راضی به رضایت خدا نیستم، منتظرم تو پیشم برگردی، میلاد عزیزم همیشه در قلب منی.
80 هزار افغان در استادیوم آزادی - دیدار تیم های ملی فوتبال امید ایران و افغانستان بعدازظهر امروز یکشنبه با پیروزی شش بر صفر تیم ملی امید ایران در ورزشگاه آزادی تهران به پایان رسید.
فیلم نجات باورنکردنی یک خلبان - این خلبان شیردل پس از آنکه یک بال هواپیمایش را در نمایش هوایی از دست داد با خونسردی و به سلامت بر زمین نشست.
فرخنده زنده زنده سوزانده شد / تصاویر - گروهی از مردم افغانستان در کابل پایتخت این کشور یک زن را به شدت مورد ضرب و شتم قرار داده و کُشتند. مقامات امنیتی در کابل با تأیید این خبر اعلام کردند که مردان خشمگین در مرکز شهر، یک زن را که گفته شده قرآن را به آتش کشیده کشتند.
پاسخ فرزاد حسنی به افشاگری آزاده نامداری - بر فرض محال اگر این ادعاهای کذب صحت هم داشت، آیا این روش درستی برای بیان آنهاست؟ ریختن آبروی دیگران و حتی خانواده خود به چه قیمتی؟ به قیمت پخش تصویرمان از تلویزیون؟! انسان ها را از روشی که برای رسیدن به هدفشان انتخاب می کنند بشناسید...
عکس ضرب و شتم آزاده نامداری و افشاگری بی‌سابقه - آزاده نامداری با به اشتراک گذاشتن عکسی تلخ و دردناک از آثار شدید ضرب و شتم روی صورت و چشم خود، از اتفاقاتی غیرقابل باور مربوط به زندگی گذشته اش . آقای حسنی چهل تا فایل صوتی دست من داری که مدت هاست حتی خودم گوشش ندادم.
شایعه رابطه احسان علیخانی و آزاده نامداری! / تصاویر اینستاگرام - توضیحات آزاده نامداری درباره یک شایعه - امروز آقای علیخانی چون صفحه‌ای دراینستاگرام ندارن ازمن خواستن توضیحی به هوادارانشون ودوستای خوب خودم بدم.
دختر گلفروش تجریش پدیده جدید شبکه‌های اجتماعی - دختر گلفروش میدان تجریش. این همه چیزی بود که از پدیده این روزهای شبکه‌های اجتماعی و رسانه‌ها می‌دانستیم و البته چند عکس که از او منتشر شده بود. دختری که با ظاهری خاص توجهات را به خود جلب کرده بود.
شبکه‌های اجتماعی با ما چه کرده‌اند / فیلم - شبکه‌های اجتماعی چگونه ما را منزوی کرده‌اند. آیا شما هم ساعت‌های زیادی را صرف شبکه‌های اجتماعی و دنیای مجازی میکنید حتما این ویدیو را نگاه کنید.
پربازدیدها
قلعه‌نویی: مسئولان رقم قرارداد و اردوهای کی‌روش را شفاف‌سازی کنند/حضور 80 هزار افغانستانی تحقیرآمیز بود - سرمربی تیم فوتبال استقلال گفت: خواهش می‌کنم به بحث سرمربیگری من در تیم ملی ورود نکنید و از مسئولان بخواهید رقم قرارداد و اردوهای کی‌روش را شفاف‌سازی کنند.
سلتیک - جهانبخش؛ محقق می‌شود؟ - ستاره ایرانی تیم نایمخن مورد توجه باشگاه سلتیک رنجرز قرار گرفته است و آنها حاضرند برای او 500هزار یورو به تیمش پرداخت کنند.
عوامل و پشت پرده های تعویق توافق هسته ای - در واقع اگر مذاکرات هسته ای را یک رویارویی دیپلماتیک بدانیم، این نکته روشن تر خواهد شد که طرف مقابل تمام نیروی خود را الزاما پشت میز مذاکرات حاضر نکرده است؛اگر بخواهیم کمی دقیق تر به این پشت پرده ها و بازیگران مذکور بپردازیم، حداقل می توان آنها را در دو گروه دسته بندی کرد
جشن پیروزی نیروهای داوطلب مبارزه با داعش در کاخ «عزت الدوری»+فیلم - نیروهای داوطلب مبارزه با داعش، در کاخ «عزت الدوری» در تکریت، پیروزی خود را جشن گرفتند.
خوشحالم که نفوذ فیلمم محدود به پایتخت نشد/ با امکانات کم سریال استاندارد ساختیم/ الهام چرخنده انتخاب اولم برای «حانیه» بود - اولین فیلم سینمایی سیدجلال دهقانی اشکذری در سال 93 اکران عمومی شد. خانه ای کنار ابرها که دیپلم افتخار از فجر گرفته بود دی ماه 93 در پنجمین جشنواره عمار هم بهترین اثر داستانی شناخته شد. او در همین سال اولین سریالش به نام حانیه را ساخت که در دهه فجر روی آنتن رفت، اشکذری سال گذشته را با ساخت یک فیلم سینمایی دیگر به پایان رساند. این سینماگر جوان محجوب و آینده دار یزدی که به آرامی در حال طی کردن مسیر رشد خود در سینماست به سوالات فردا پاسخ داده است.
سقوط قیمت نفت با توافق هسته‌ای - مذاکرات لوزان چه تاثیری بر بازار نفت خواهد داشت؟سقوط قیمت نفت با توافق هسته‌ایکاهش 5 دلاری بهای هر بشکه نفت خام که احتمالا به محض حصول توافق روی خواهد داد و همچنین انتظار برای ارائه میزان بیشتری از نفت ایران در بازار، سبب خواهد شد بهای نفت برای مدت زمان طولانی تری پایین بماند.
صندوق اسرار لوزان باز نشد؛ عراقچی سربسته و مبهم مصاحبه کرد - مثلث آنلاین: معاون وزیر امور خارجه گفت: اجازه نمی‌دهیم زمان ما را اسیر خود کند چرا که خواسته‌ها از آن مهم‌تر است.
قطعنامه های شورای امنیت قطعا در گام اول اجرای توافق نهایی لغو نمی شود - مثلث آنلاین: اطلاعات واصله از لوزان حکایت از آن دارد که قطعنامه های تحریمی شورای امنیت قطعا بلافاصلع پس از توافق نهایی لغو نخواهد شد.
حال عزت‌الله انتظامی خوب است - مجید انتظامی حال پدرش عزت الله انتظامی را که به دلیل افزایش فشار در بیمارستان بستری شده بود رضایتبخش توصیف کرد.
۵ نکته سرنوشت ساز برای توافق هسته ای ؛ سرنخ هایی که پاسخ سوالات ما را می دهد - مثلث آنلاین: وال استریت ژورنال با اشاره به پنج موضوع تاثیرگذار در آینده توافق هسته ای، پیش بینی کرد مذاکره کننده ها کار بسیار دشواری را در سه ماه آینده پیش رو دارند.


Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved