سه شنبه ۱۶ آذر ۱۳۹۵ / Tuesday, 6 December, 2016

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
زریوار , جشنواره ترافیک و رسانه , تقاضای انرژی , سلکا , مسابقات جهانی کاراته اندونزی , عینک طبی , Lost River , لیست تیم ملی والیبال , خودروکوفسکی , تامین منابع , فیلترشکن رایگان , کاه گندم , لباس براق , جرمی کوردی , رحمان گلزار , تیم‌های آسیایی , آبستره , ارزش کاری , گشایش بانکی , سِلفی , ایجاد نظام اداری صحیح , تعطیلات پایان سال , چشم ناظر , باغ داران , عمارت تاریخی , تشدید , موجران , تقی خانی , علی سلیمی , تیم های گشتی و پلیسی , استقبال خیابانی , رئیس اتاق ایران , گور معی , مقلد , چمدان , نشاندن , تزریق ژل , هشتم ماه مبارک رمضان , 10درصد , جهانشاهی , خشنودی ترامپ , رئیس جمهور یمن , دوستی های جنسی , شبکه سازی , نمک خوری , راسته , ارز مبادله ای , رامی عبد الرحمن , وام ارزی , اهدا کردن ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / درس‌های تفسیر قرآن , بانک اطلاعاتی کتاب / مداد رنگی نصفه , بانک اطلاعاتی کتاب / خراب یک شهر شراب , بهداشت / بهداشت روانی / استرس / غذا و استرس , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / نگاهی کوتاه به تفسیر برخی رسانه ها به مناسبت سالگرد روی کار آمدن صدام، و اشاره به استفاده نخست وزیر موقت از محافظ خارجی! (در این روز ۱۸ جولای) , بانک اطلاعاتی کتاب / داستان دوست من , بانک اطلاعاتی کتاب / اصول و مبانی آموزش و پرورش , بانک اطلاعاتی گردشگری / آتشکده‌ فیروزآباد ، فیروزآباد , بانک اطلاعاتی کتاب / ریاضی در زندگی واقعی: کتاب منبع برای معلمان راهنمایی , بهداشت و درمان / بهداشت فردی و عمومی / بهداشت مادر و کودک / در حدود یک چهارم بارداری های کشور ناخواسته است , بانک اطلاعاتی کتاب / الاجتهاد بین الحقائق الشرعیه و المهازل التاریخیه , بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه دروس رشته علوم ارتباطات اجتماعی , علم و زندگی / علوم کشاورزی و دامپروری / بیماریهای حیوانات / روباه خاکستری معمولی , بانک اطلاعاتی کتاب / مروری بر اصول بای‌پس قلبی - ریوی , اقتصاد و بازرگانی / اقتصاد نظری / توسعه از حرکت باز نمی ایستد , بهداشت / بهداشت و زیبایی / پوست / پوست و مراقبت از آن , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب کار عربی برای دانش‌آموزان اول دبیرستان , بانک اطلاعاتی کتاب / زبان و ادبیات فارسی عمومی , بانک اطلاعاتی کتاب / مبادی العربیه , فرهنگ و جامعه / ادبیات و شعر / ادبیات / شعر عربی مکتب نجد ,

برخی منابع مهم خبری
kharazmi.org خوارزمی , eramnews.ir ارم , zanefarda.ir زن فردا , qudsonline.ir قدس آنلاین , ictna.ir ایستنا , rahedaneshjou.ir راه دانشجو , namaknews.ir نمک , payamenaft.com پیام نفت , bornanews.ir برنا نیوز , parsnews.com پارس نیوز , taghribnews.ir تقریب , eghtesadnews.com اقتصادنیوز , aftabnews.ir آفتاب نیوز , parsapress.ir پارسا , sinanews.ir سینا , namanews.com نما , journals.ut.ac.ir نشریات دانشگاه تهران , ofoghnews.ir افق نیوز , vista.ir اخبار , asianews.ir روزنامه آسیا , irdiplomatic.com ایران دیپلماتیک , otaghpress.com اتاق‌پرس , inn.ir شبکه ایران , sport.shafaqna.com شفقنا ورزشی , rahva.ir رهوا , cinemakhabar.ir سینما خبر , shafaqna.com شفقنا , teribon.ir تریبون , home.abrarnews.com روزنامه ابرار , dolateyar.com دولت یار ,



وبگردی
گفتند ۲ میلیارد تومان بده تا تایید صلاحیت شوی
گفتند ۲ میلیارد تومان بده تا تایید صلاحیت شوی - عضو فراکسیون امید در جمع دانشجویان این بار ادعای جدید را درباره روند تائید صلاحیت‌ها مطرح کرد.
دورهمی با لادن مستوفی
دورهمی با لادن مستوفی - ماجرای اختلاف سنی 20 ساله لادن مستوفی و همسرش در برنامه دورهمی
سخنان تکان دهنده امام جمعه کابل که ارزش شنیدن دارد
سخنان تکان دهنده امام جمعه کابل که ارزش شنیدن دارد - امام جمعه غرب کابل در خطبه های نمازجمعه این شهر با انتقاد از غفلت مسلمانان گفت: امروز کار را بجایی رسانده ایم که مسلمان دشمن تر از مسلمان ندارد.
افشاگری شقایق احمدی درباره شبکه جم
افشاگری شقایق احمدی درباره شبکه جم - فیلم/ افشاگری شقایق احمدی درباره فساد اخلاقی مدیر شبکه جم/ مرداب «جم» در انتظار بازیگران زن ایرانی!
انتقاد شدید "منیژه حکمت" در برنامه آزاده نامداری
انتقاد شدید "منیژه حکمت" در برنامه آزاده نامداری - حرف‌های تند و بی‌سابقه منیژه حکمت درباره خویشاوندسالاری در دولت یازدهم و فساد
سیلی خوردن زن دستفروش از مامور شهرداری در فومن
سیلی خوردن زن دستفروش از مامور شهرداری در فومن - انتشار فیلمی از برخورد زننده کارمند سدمعبر شهرداری فومن با یک خانم دستفروش افکار عمومی را جریحه دار کرد.
لحظه شهادت محسن خزایی به ادعای تروریست ها
لحظه شهادت محسن خزایی به ادعای تروریست ها - محسن خزایی خبرنگار خبرگزاری صدا و سیما در سوریه حین تهیه گزارش از منطقه عملیاتی حلب به شهادت رسید.
جراحی پلاستیک کمرباریک‌ترین زن جهان در ایران!
جراحی پلاستیک کمرباریک‌ترین زن جهان در ایران! - بعد از چندی چارمز بازیگر زن فیلم‌های خاص اینبار پیکسی فاکس مدل مشهور فیلم های مستهجن به تهران آمده است. این دو بازیگر فیلم‌های متسهجن به فاصله کمتر از 4 ماه به تهران آمده‌اند تا از خدمات درمانی و جراحی پلاستیک پزشکان زبردست ایرانی با قیمتی بسیار ارزان بهره‌مند گردند.
رفتار خشن پلیس با یک شهروند در پمپ بنزین
رفتار خشن پلیس با یک شهروند در پمپ بنزین - ویدیوی تکان دهنده از شهلا ریاحی که همه چیز را فراموش کرده است / ویدیوی حضور ایرانی‌ها در تظاهرات ضد ترامپ تا نحوه تحلیل حیاتی و افخمی / ویدیویی از خداحافظی مردی از نسل طلایی موسیقی مقامی ایران؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
فیلم/ اشک‌های بی‌پایان «قیمت» در برنامه زنده تلویزیون
فیلم/ اشک‌های بی‌پایان «قیمت» در برنامه زنده تلویزیون - سروش جمشیدی در گفتگویی در برنامه «حال خورشید» در واکنش به سوال مجری این برنامه در ادای جمله‌ای درباره مهران مدیری اشک ریخت و از مهران مدیری تقدیر و تشکر کرد و گفت تا آخر عمر کاری‌ام مدیون او هستم.
عکس دونالد ترامپ در تهران
عکس دونالد ترامپ در تهران - دونالد ترامپ جوان در کنار جک نیکلسون در سفری که اوایل سال 57 به تهران داشتند. ترامپ به دنبال ساخت کازینویی در یکی از شهرهای شمالی بود
داستان معتضد و صدف طاهریان
داستان معتضد و صدف طاهریان - من هم هنرپیشه‌ای ایرانی را می‌شناسم که ترک وطن کرده و حالا هم بسیار معروف و تاثیرگذار است و اصلن هم فراموش نشده. آخرین فیلم‌اش هم اصلن تولید هالیوود نیست. زن هم هست و عکسهایی هم در همین مایه‌های عکس‌های طاهریان دارد. به قول کرمانشاهی‌‌ها خُب که چه؟ یکی معروف می‌شود یکی نمی‌شود؟
اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور درباره گلشیفته
اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور درباره گلشیفته - اظهارنظر غیرمنتظره مجری مشهور تلویزیون درباره گلشیفته فراهانی و الهام چرخنده/روایتی تلخ از غسالخانه و بهشت زهرای مرتضی پاشایی از زبان سیدجواد هاشمی
انتشار تصاویر مراسم ازدواج ژیلا صادقی مجری معروف
انتشار تصاویر مراسم ازدواج ژیلا صادقی مجری معروف - ژیلا صادقی و همسرش محسن رجبی مدتی است که ازدواج کرده اند. این مجری 43 ساله عکس هایی از مراسم ازدواجش و همچنین عکسی از خودش در لباس عروس را در سایت شخصی اش منتشر کرده است.
 سحر قریشی و مادرش !
سحر قریشی و مادرش ! - این بازیگر 29 ساله عکس جدیدی از خودش و مادرش را منتشر کرده است.
زیبایی صورتم بیننده را جذب می کند
زیبایی صورتم بیننده را جذب می کند - تینا آخوندتبار بازیگر زن تلویزیون و سینمای ایران در گفتگویی که با تی وی پلاس انجام داد، حرف های جالبی درباره شباهتش به الناز شاکردوست زد که بخش هایی از مهم ترین صحبت هایش را به صورت خلاصه در این ویدیو می بینید.
مار 400 کیلویی در دام یک کارگر ساختمان (فیلم و تصاویر)
مار 400 کیلویی در دام یک کارگر ساختمان (فیلم و تصاویر) - فیلمی که توسط یکی از کارگران این ساختمان ضبط شده یک مار عظیم‌الجثه را نشان می‌دهد که به یک جرثقیل زنجیر شده و بعد بالا کشیده شده تا شکم خالدارش دیده شود.
    پربازدیدها