ویستا مرجع مهمترین عناوین خبری / جمعه ۷ شهریور ۱۳۹۳ / Friday, 29 August, 2014 /

اسفروسیتوز ارثی

   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز


همچنین مشاهده کنید


همچنین سایر کاربران این صفحات را هم دیده‌اند
شعر و ادب    مولوی    دیوان شمس    غزلیات   
دارو و درمان    درمان    چشم پزشکی(افتالمولوژی)    معاینه چشم پزشکی    معاینات اختصاصی چشم پزشکی   
شعر و ادب    انوری    دیوان اشعار    مقطعات   
علوم و مبانی تربیت بدنی و ورزش    علوم تربیت بدنی و ورزش    طب ورزش    تغذیهٔ ورزشی    تغذیه گروه های ویژهٔ ورزشکار    ورزشکاران دیابتی    فعالیت بدنی در دیابت   
رشته های ورزشی    دو و میدانی    آموزش    مهارت های پایه    پرشها    پرش طول    مراحل آموزش پرش طول   
شعر و ادب    سعدی    دیوان اشعار    غزلیات   
بهداشت و سلامت    سلامت    ژنتیک    اقدامات پیشگیری و اجتماعی    اقداماتی که برای ارتقاء سلامتی انجام گرفته است   
فرهنگ عامهٔ مردم ایران    آداب و رسوم مردم ایران    کرمان   
تغذیه    غذا (ماده غذائی)    ریزمغذی ها (Micronutrients)    مواد معدنی    مواد معدنی زیاد مقدار    گوگرد   
شعر و ادب    انوری    دیوان اشعار    مقطعات   


کلمات در حال جستجو
اوباما    کت و شلوار    کنفرانس    آمریکا    داعش    طالبان    القاعده    فولی    عافیه صدیقی    وزیر بهداشت    هاشمی    جراحی    باران    بارش    دما    هواشناسی    وام    مسکن    نوبخت    کی روش    تیم ملی    فوتبال    ضد ایرانی    شکایت    امریکا    ایران    تحریم    روسیه    بریدن    سر   




سازمان غذا و دارو قادر به مراقبت از مردم نیست
اینکه استفاده از روغن پالم در مواد غذایی بخصوص لبنیات با مجوز بوده یا نه و یا سالیان سال تخلف صورت گرفته و اینکه درصد آن قابل قبول بوده یا نه بماند اما آقایان باید بابت عدم درج این اطلاعات و میزان استفاده از این مواد بر روی محصولات در چند سال گذشته محاکمه شوند این یک کلاهبرداری گسترده است که متاسفانه جناب مدعی العموم نیز سکوت اختیار کرده اند. فکر کنید سالیان سال به فرزند عزیزتان شیر یا لبنیات کافی از انواع آن داده اید که او سالمتر بزرگ شود و حالا میفهمید که با دست خود و پول خود به سلامتی او آسیب زده اید. ماجرای آلودگی مواد غذایی سردراز دارد که نشان میدهد این سازمان قادر به مراقبت از مردم نیست.
ماجرا را اینجا بخوانید.

ایران فردا به مصاف مدعی قهرمانی جهان می‎رود/ آمریکا به دنبال پنجمین قهرمانی! - خبرگزاری مهر - گروه ورزشی: رقابتهای جام جهانی بسکتبال از فردا شنبه به میزباتی اسپانیا آغاز می شود و این در حالی است که ایران در نخستین گام به مصاف تیم میزان که مدعی ...
شمار آوارگان سوری از سه میلیون گذشت/ نیمی از مردم در داخل سوریه بی‌خانمان شدند - سازمان ملل با صدور بیانیه ای اعلام کرد: شمار آوارگان سوری ثبت شده در کشورهای خارجی از سه میلیون نفر گذشته است.
«مفتون و فیروزه» تاریخ خصوصی ملت ایران است/ روایتی از حضور داستانی رهبر انقلاب در یک رمان - سعید تشکری با اشاره به انتشار رمان جدید خود با عنوان «مفتون و فیروزه» که از سوی انتشارات کتاب نیستان منتشر شده است، گفت: رمان تاریخ خصوصی یک ملت به شمار می‌رود و من ...
مرحله سوم تظاهرات گسترده مردم یمن/ شور انقلابی در صنعاء و دیگر استان‌ها - مردم یمن امروز سومین مرحله از اعتراضات خود علیه دولت را در پایتخت و دیگر استانهای آغاز خواهند کرد.
جان کری مامور ایجاد ائتلاف علیه داعش شد/ هنوز راهبرد مشخصی برای حمله به داعش نداریم - رئیس جمهور آمریکا در سخنرانی تازه خود از ماموریت "جان کری" برای ایجاد ائتلاف در خاورمیانه برای مبارزه با گروه تروریستی داعش خبر داد.
زوج مشهور هالیوودی رسما ازدواج کردند - آنجلینا جولی و برد پیت زوج شناخته شده هالیوود در محفلی خصوصی رسما در فرانسه ازدواج کردند.
«والت دیسنی» سراغ داستان‌های شاهنامه هم آمد، ما برای اسطوره‌هایمان چه کرده‌ایم؟! - ما تنها و تنها از تهاجم فرهنگی سخن می‌گوییم و در تمام این سال ها نتوانسته‌ایم رستم و سهراب و مرتضی آوینی و ... را به کودک و نوجوان و جوان خود معرفی کنیم. شرکت والت دیسنی ...
نجفی از دبیری ستاد هماهنگی اقتصادی دولت استعفا کرد - محمد علی نجفی به دلیل آنچه که مشغله کاری در وزارت علوم، تحقیقات و فناوری خوانده شد، از دبیری ستاد امور هماهنگی اقتصادی دولت استعفا کرد.
قدرتمندترین زنان در عرصه IT معرفی شدند/ فناوران ثروتمند از گوگل تا یاهو - قدرتمندترین، با نفوذترین و برترین زنان حوزه آی.تی و فناوری برای سال 2014 میلادی معرفی شدند.
ضربات ایستگاهی و اشتباهات فردی راه‌گشای تیم‌ها/ خبری از پیشرفت نیست! - پنج هفته از شروع فصل جدید رقابتهای لیگ برتر فوتبال می‌گذرد و به نظر می‌رسد کیفیت بازی‌ها در قیاس با فصول گذشته تغییر نکرده است. در این پنج هفته ابتدایی لیگ چهاردهم آنچه ...
موافقت با حذف کامل قراردادهای سفیدامضا/ تعیین مزد منصفانه کلید خورد - نماینده کارگران در شورای 3 جانبه ملی کار با اعلام جزئیات نشست ویژه نمایندگان کارگران، کارفرمایان و دولت درباره توافق بر سر مدل جدید امنیت شغلی نیروی کار و فراهم شدن ...
عوامل بیرونی عامل فراری‌دادن کی‌روش/ فشارهای غیرسمی برای برکناری! - خبرگزاری مهر - گروه ورزشی: در حالی که فدراسیون فوتبال تمایل دارد قرارداد کارلوس کی روش را تمدید کند اما برخی عوامل بیرونی این فدراسیون را تحت فشار گذاشته اند و قصد دارند ...
دوره ارزان فروشی برق تمام شد/ مشارکت جدید برقی وزارت نفت و نیرو - مدیرعامل سازمان بهره وری انرژی ایران با تاکید بر اینکه دوره ارزان فروشی برق تمام شده است، سیاست‌های جدید دولت به منظور افزایش سهم برق پاک در سبد انرژی کشور را تشریح کرد ...
آمار اعتیاد دانشجویان نگران کننده است/ یک میلیون مترمربع کمبود فضای خوابگاهی  - دکتر محمدرضا داوودآبادی فراهانی معاون فرهنگی و دانشجویی وزارت بهداشت به تازگی این سمت را برعهده گرفته است، با وی در آستانه آغاز سال تحصیلی دانشگاهها، درباره حوزه مشاوره، ...
جدول قیمت سکه و ارز روز پنج‌شنبه منتشر شد - جدول قیمت انواع سکه و ارز در بازار روز پنج شنبه منتشر شد.
آخرین وضعیت وام 80 میلیونی مسکن/ نوبخت: قطعا یارانه خارج‌نشینان قطع می‌شود - معاون برنامه ریزی و نظارت راهبردی رئیس جمهور با بیان اینکه افراد کم درآمد نگران قطع یارانه هستند، از برنامه دولت برای قطع یارانه ایرانیان خارج از کشور و همچنین طرح اخذ ...
آخرین رقم مطالبات بانکی؛ 87 هزار میلیاردتومان/ فرصت 6 ماهه صرافی‌ها برای افزایش سرمایه - معاون نظارتی بانک مرکزی آخرین رقم مطالبات معوق بانکی را 87 هزار میلیارد تومان اعلام کرد و گفت: بانک مرکزی 6 ماه به صرافی ها برای افزایش سرمایه فرصت داده است.
راه‌اندازی کمپین وقف برای یک جایزه بزرگ علمی در ایران/ گران‌ترین جوایز علمی دنیا - کمپین وقف برای بزرگترین جایزه علم و فناوری دانشمندان مسلمان که قرار است در ایران برگزار شود، از مهر و آبان راه اندازی می شود مراسم معرفی برترین ها و اعطای این جایزه دی ...
اقتصاد کشور در سال 93 به ثبات نسبی رسیده است/ تک رقمی شدن تورم در سال 95 - کوهدشت - خبرگزاری مهر: رئیس کل بانک مرکزی کشور با بیان اینکه در سال 93 اقتصاد ما به ثبات نسبی خود رسیده است، از تک رقمی شدن تورم در سال 95 خبر داد.
چه کسانی در سینما دکتر شدند؟ - خسرو شکیبایی، رضا کیانیان، حامد بهداد، حمید فرخ‌نژاد، هنگامه قاضیانی، علی مصفا، مانی حقیقی، کتایون ریاحی، فاطمه معتمدآریا، شبنم مقدمی، مسعود رایگان و امین تارخ از جمله بازیگرانی هستند که با پوشیدن روپوش سفید در نقش دکتر به ایفای نقش پرداخته‌اند.
اصلاح پول ملی به جریان می‌افتد‌/‌ حذف صفر به شرط تورم تک رقمی - در حالی اصلاح پول ملی و حذف صفر مدت هاست به طور جدی مطرح نشده که رییس کل بانک مرکزی عنوان می کند که آمادگی کافی برای آن وجود داشته و با برقراری ثبات در اقتصاد و تک رقمی شدن تورم می توان نسبت به آن اقدام کرد.
تعبیر رانت 650 میلیون یورویی ناروا و غلط است/ قصه بابک زنجانی، قصه پر پیچ ‌و خمی است - وزیر دادگستری توضیحاتی در زمینه استیضاح وزیر علوم، دولت الکترونیک، پرونده کرسنت، بابک زنجانی، رانت 650 میلیون یورویی و روغن پالم ارائه داد.
کریدور خدمات صادرات محصولات دانش‌بنیان راه‌اندازی شد - کریدور خدمات صادرات محصولات دانش بنیان (به صورت پایلوت) با حضور معاون علمی و فناوری رییس جمهور آغاز به کار کرد.
امتناع برخی مدارس از ثبت‌نام رایگان مهاجران - نماینده NGOهای فعال حقوق کودک در اتاق فکر وزارت تعاون، کار و رفاه اجتماعی ضمن اشاره به بخشنامه آموزش و پرورش در خصوص ثبت‌نام رایگان کودکان اتباع در سال تحصیلی جدید، گفت: بعضی مدارس به صورت کاملا خودمختار از اجرای این بخشنامه امتناع می‌کنند.
برای سالگرد ترور خالق «حنظله» - این کودک کوچک فلسطینی نه بزرگ می‌شود و نه قد می‌کشد. او دست‌هایش را در هم گره کرده و همین طور ایستاده چرا که می‌داند تنها این کودکی اوست که سکوت کشورهای عربی در قبال کشتار دوستان و آشنایانش را درهم می‌شکند.
خبرنگارانی که در حلقه آتش داعش گرفتارند - دیده‌بان آزادی خبرنگاران عراق از وضعیت خبرنگاران و اهالی رسانه مستقر در دو استان «موصل» و «صلاح‌الدین» در دو ماه گذشته ابزار نگرانی کرد.
ژانری که باعت تولید چند تکنولوژی شد - یک مترجم و نویسنده گفت: داستان‌های علمی - تخیلی دست کم سبب پیدایش پنج تکنولوژی شده‌اند ولی در ایران این ژانر ادبی همچنان در حاشیه است.
کتاب شایگان درباره پنج شاعر ایرانی - «پنج اقلیم حضور» عنوان کتابی به قلم داریوش شایگان است که در آن از نگاه یک خارجی ارتباط بین مردم و شاعرانی چون فردوسی، مولوی، خیام، حافظ و سعدی بررسی شده است.
برای دوام رسانه‌ها نظام صنفی رسانه ایفای نقش کند نه دولت - یک استاد رشته ارتباطات در رابطه با لایحه نظام جامع رسانه‌ای عنوان کرد:‌ نسبت به این لایحه یک نگاه دولتی حاکم است در حالی که آنچه که باید برای دوام رسانه‌ها نقش ایفا کند باید نظام صنفی رسانه باشد و دولت تنها بسترساز باشد.
شاعری هوشمند با شعری روزگارپسند - یک استاد ادبیات گفت: مهدی اخوان ثالث در سرودن اشعارش از هوشمند‌ی خاصی برخوردار بوده است.


بیشترین بازدیدها - سرویس خبر


Copyright © 2008 - 2014 vista.ir. All Rights Reserved