شنبه ۵ تیر ۱۳۹۵ / Saturday, 25 June, 2016

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
طرح تفکیک از مبداء , کشف جرم , قهوه ای , عدم پایبندی , شیوه درمان , ون در سار , منابع مالی , صرامی فروشانی , توقی , ترکیه , مراودات دیپلماتیک , فلاونول , گوئیسی , تابلوهای هنری , پرواز رنگ ها , مقامات اروپا , مضرات , مهاجر ایرانی در استرالیا , اسلامی , قیمت بازار , نخستین ، , میزبانی از زائران , اوریزابا , مرز یمن و عربستان , مطالب , نام هیئت , نبرد ایووجیما , طلاب حوزه علمیه قم , هیدنیگ , ورلد تریبیون , جان میگیرد , فولاد کویر اصفهان , کالای استاندارد , مجرای گوش , پیمان دفاعی , تکمیل حفاری , نفسیه روشن , جداکننده‌ , حسن قدیری ابیانه , جف بویس , خودروسازان ژاپنی , گرس و گل , الضالع , کاکائو , یکشنبه , باغ تاریخی , فدراسیون جهانی گلف , توانیر بندرعباس , focus , جلوگیری از بیماری ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / تمرین‌های طبقه‌بندی شده علوم تجربی سال چهارم دبستان شامل: خلاصه‌ی بخش‌ها, مجموعه‌ای از کامل‌ترین سوا , اجتماعی / جوانان / بلوغ / جهش از دوران کودکی به نوجوانی , دین و اندیشه / دین و مذهب / ادیان و مذاهب ـ یهودیت / مرکزهای دینی و آموزشی یهودیان ایران یِشیوا , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / نرم‌افزار / برنامه‌نویسی‌ونرم‌افزارهای‌سیستمی / ۱۰ زبان برنامه نویسی که باید آموخت , بانک اطلاعاتی کتاب / دانش‌نامه 1: شرح واژگان و اعلام فارسی اول راهنمایی , علم و زندگی / علوم پایه / ژنتیك / جهش های اکتسابی , سیاسی / جهان / شخصیتها / بلر، مرد صلح یا مرد جنگ؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / زندگینامه پزشکان نام‌آور معاصر ایران , بانک اطلاعاتی کتاب / درمان کامل لکنت , بانک اطلاعاتی کتاب / فوزیه: حکایت تلخکامی, قصه جدایی , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۲۳ تیر ـ برخی دیگر از رویدادهای ۱۴ جولای , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / سخت‌افزار / رقابت میان دو فرمت پیشنهادی نسل بعدی DVD , فرهنگی و هنری / کتاب و نشر / نقد کتاب / نقد رمان اشک آخر , فرهنگی و هنری / سینما / معرفی فیلم / حضور پریان , بانک اطلاعاتی کتاب / زبان انگلیسی و قواعد ساختار جمله , کامپیوتر و اینترنت / تلفن همراه / معرفی گوشی‌های Siemens / Siemens CL۵۵ , بانک اطلاعاتی کتاب / رایانه کار درجه 1 , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / ملاداوود الفت شوشتری , بانک اطلاعاتی کتاب / دعای جلیل‌القدر ابوحمزه ثمالی با ترجمه‌ی فارسی , بانک اطلاعاتی کتاب / جلوه‌های تقوا: داستانهایی از زندگانی امام علی (ع) و حضرت زهرا (ع) ,

برخی منابع مهم خبری
energynewcomes.com تازههای انرژی , khabarnew.ir خبرنو , honarnews.com هنرنیوز , siasatnameh.ir سیاست نامه , asianews.ir آسیا , parsapress.ir پارسا , asrekhodro.com عصر خودرو , shariyan.com شریان , hooshnews.com هوش نیوز , arshnews.ir عرش , aecinema.ir هنر و تجربه , webshahr.org وب شهر , avapress.com صدای افغان , taamolnews.ir تعامل , shabakeh-mag.com مجله شبکه , fdn.ir فرهیختگان , vaghayedaily.ir روزنامه وقایع اتفاقیه , mellatonline.ir ملت , faranashr.com فرانشر , itiran.com آی تی ایران , chidaneh.com چیدانه , borhan.ir برهان , havades.ir حوادث , musicema.com موسیقی ما , atynews.com آتی نیوز , shahidnews.com شهیدنیوز , etemadnewspaper.ir روزنامه اعتماد , afaghnews.ir آفاق , aftabir.com آفتاب , hayat.ir حیات ,



استخدام بازارياب  ◊  ٠٩٣٩٩٧٣٢٠٢٧
وبگردی
ناگفته های تکان دهنده از اتوبوس سربازان کشته شده / فیلم - به گفته دکتر حریرچی این اتوبوس سه بار مواد مخدر، سیگار و میوه قاچاق کرده و مسافران غیرمجاز زیادی را جاسازی کرده بود.
شلوار عجیب این بازیگر سوژه شد! - سیاوش خیرابی بازیگر مجموعه های روتین تلویزیونی در مراسمی اکران خصوصی یک فیلم سینمایی با ظاهری عجیب ظاهر شد.
دیدار ولیعهد سعودی با بنیانگذار فیس بوک / تصاویر - شاهزاده محمد بن سلمان در این سفر آمریکا با وزیر دفاع و خارجه، شماری از اعضای کنگره و باراک اوباما رئیس ایالات متحده هم دیدار کرده بود.
فیلم/ اشک‌های پرستو صالحی در «ماه عسل» - پرستو صالحی بازیگر سینما و تلویزیون در برنامه امروز «ماه عسل» از خاطرات تلخ گذشته و حسرت نبود پدرش گفت.
لحظه دستگیری تروریست‌ها در تهران / فیلم - فیلم لحظه حمله تیم عملیاتی وزارت اطلاعات به محل استقرار تروریست‌های تکفیری در تهران منتشر شد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
گاف باورنکردنی در برنامه ماه عسل / تصاویر - اشتباه صورت گرفته در برنامه چند شب قبل ماه عسل، موجی از انتقادها در فضای مجازی را در پی داشته و واکنش ها به این گاف علمی همچنان ادامه دارد.
فیلم/ گاف تاریخی صدای آمریکا در پخش زنده - اتاق فرمان شبکه صدای آمریکا به جای پخش زنده برنامه شباهنگ، 18 دقیقه داخل استودیو را به اشتباه برای بینندگان پخش می‌کند.
فیلم جنجالی جشن دانش آموزی دختران یزدی - در جشن پایان سال دانش آموزان دختر در یکی از مدرسه های استان یزد، در اقدامی جنجالی و قابل تأمل، مجری مراسم دانش آموزان را به پرتاب چادرهای خود به هوا فرا خواند.
تازه ترین دستپخت «ماه عسل» برای بینندگان روزه دار - کار به جایی رسید که اشک این مادر خشکید و پس از سی و چند سال دوری از فرزند، نتوانست در دیدار با گمشده ی پیدا شده اش، بگرید و به راحتی ابراز احساسات کند!
افتتاحیه فیلم سینمایی ایستاده در غبار - گزارش تصویری / مراسم افتتاحیه فیلم سینمایی ایستاده در غبار شامگاه پنج‌شنبه ۲۰ خرداد با حضور عوامل فیلم، جمعی از هنرمندان و اهالی سینما در پردیس سینمایی کوروش برگزار شد.
حجله برای محمدعلی کلی در تهران/ عکس - در تهران به مناسبت فوت محمد علی کلی حجله برپا شد.
معاون وزیر یقه خود را در مجلس پاره کرد / تصاویر - خلیل آقایی معاون پارلمانی وزارت جهاد کشاورزی در جلسه علنی امروز (سه‌شنبه) مجلس شورای اسلامی هنگام نطق محمدعلی پورمختار نماینده مردم کبودرآهنگ، با عزت‌الله یوسفیان‌ملا نماینده مردم آمل، بر سر موضوعی درگیری لفظی پیدا کرد که به دنبال این درگیری، آقایی یقه‌اش را با فریاد و عصبانیت پاره کرد.
گلشیفته مدل تبلیغات یک بانک آلمانی / عکس - گلشیفته فراهانی مدل تبلیغات یک بانک آلمانی شد.
جنجال برسر لباس نفیسه روشن در اینستاگرام / تصاویر - بیش از هزاروپانصد اظهار نظر و بیش از بیست‏‌هزارکلمه متن! نه، اشتباه نکنید، این آمار مربوط به بحث و بررسی یکی از مهم‏ترین مسائل سیاسی و اجتماعی کشور مثلاً تصویب برجام و مناقشات هسته‏‌ای نیست! این دو عدد، فقط مربوط به کامنت‏‌هایی می‏شود که مخاطبان صفحه اینستاگرام نفیسه روشن، بازیگر تلویزیون، درباره یک پست او در این شبکه اجتماعی به اشتراک گذاشته‏‌اند
تصویر خالکوبی بر دست ترانه علیدوستی - نشان فمنیستی بر ساعد دست ترانه علیدوستی
کتک خوردن دختر ایرانی در مبارزه mma ارمنستان - فیلمی در فضای مجازی منتشر شده که دختر نوجوان ایرانی با لباس کاراته در مسابقات MMA ارمنستان حضور دارد و به شدت کتک می خورد اما ماجرا گسترده‌تر از اینهاست و تیمی 10 نفره با پرچم ایران در این مسابقات حضور دارد که دو دختر نوجوان هم در قفس به روی رینگ می‌روند و البته به شدت کتک می‌خورند.
عوامل فیلم فروشنده برروی فرش قرمز کن 2016 - آخرین نمایش رسمی فیلم «فروشنده» ساخت اصغر فرهادی در بخش مسابقه اصلی جشنواره فیلم کن با حضور عوامل این فیلم روی فرش قرمز همراه بود. در این مراسم چهره‌هایی چون اصغر فرهادی، شهاب حسینی، ترانه علیدوستی، بابک کریمی، فرید سجادحسینی،پریسا بخت‌آور و « الکساندر مَلت گای» تهیه کننده فرانسوی این فیلم حضور داشتند.
ترانه علیدوستی در جشنواره کن 2016 / فیلم - سرانجام انتظارها برای ایرانی ها به پایان رسید و در آخرین روز جشنواره کن 2016 فیلم فروشنده اصغر فرهادی اکران شد. این فیلم که با استقبال و نقد های بسیار مثبت منتقدان همراه شده است, جزء شانس های اول دریافت جایزه نخل طلا می باشد.
سحر دولتشاهی؛ بالابلند و آراسته در «کن» - شصت‌ونهمین دوره جشنواره فیلم کن در حال برگزاری است، اما امروز برای ما ایرانی‌ها، این جشنواره لطف دیگری داشته است. امروز چهارشنبه بیست‌ونهم اردی‌بهشت‌ماه و ساعتی پیش، عوامل فیلم «وارونگی» روی فرش قرمز رفتند تا یکی از نمایندگان سینمای ایران در جشنواره کن امسال باشند. «وارونگی» در بخش نوعی نگاه این جشنواره شرکت کرده است.
پربازدیدها