سه شنبه ۴ خرداد ۱۳۹۵ / Tuesday, 24 May, 2016

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
جعفری جوزانی , مهر علی، , مقابله با حوادث , آیدین سیار سریع , جوراب تمیز , کنفرانس هرتزلیا , هم نوع , چربی سوزی , حجت الاسلام حنان , قیمت آجیل , پوست ومو , شغل بی تصدی , قاضی قلابی , ذوق و سلیقه , تجویز، , قتل و کشتار , مکالمه صوتی بر بستر اینترنت , سرکرده داش , روحانی رئیس جمهور , نادرترین‌ گل جهان , پرحجم , والی سابق , درکشور , تالار پتروشیمی , گادی ایزنکوت , ولگردان شب , tablet , دستگیری اشرار , همایش علمی کاربردی , محمود شاه محمدی , جنگ جمل , کاترین هیگل , قرارگاه , پرونده‌های فساد اقتصادی , نظام مدیریت , تیغ و سنت , کارولین فیربیرن , قرارداد اسرائیل با شرکت لاکهید مارتین , دین پژوهان , سردردهای میگرنی , ضعف طلا , اتمام حجت , اتاق بازرگانی ایران ترکمنستان , رایانامه شخصی , سینماشهر , گالاس , پادگان زنان , ونکوور , استریلیزه , خشایار الوند ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / تشریح کامل مسائل استاتیک , بانک اطلاعاتی کتاب / ترجمه تفسیر المیزان , بانک اطلاعاتی کتاب / تست انگلیسی سال اول دبیرستان , فرهنگ و جامعه / فرهنگ / آداب و رسوم / دوازده خدای المپ‌نشین , بانک اطلاعاتی کتاب / برنامه‌نویسی (الگوریتم، فلوچارت و زبان VB) شاخه کاردانش استاندارد مهارت: رایانه کار درجه 1 ... , بانک اطلاعاتی کتاب / سقوط قسطنطنیه , اقتصاد و بازرگانی / صنایع خودروسازی / مروری بر سیاستگذاری صنعت خودرو در اقتصادهای نوظهور , بانک اطلاعاتی کتاب / پسر شجاع , بانک اطلاعاتی کتاب / دینامیک ماشین 'ویژه داوطلبان آزمون کارشناسی ارشد و دکترا' , بانک اطلاعاتی کتاب / اصطلاحات رایج در گفتگوهای روزمره خیابانی و مقدمه‌ای بر درک فیلم‌های سینمایی , نشریات و مطبوعات / تحلیلی ـ پژوهشی / فصلنامه دنیای کیفیت برتر / دنیای کیفیت برتر - شماره ۳، زمستان ۱۳۸۳ , سیاسی / جهان / سرزمین‌های اشغالی / یک روز فوق العاده , بانک اطلاعاتی کتاب / لیلی بهانه ناگزیر , علوم انسانی / علوم اجتماعی / مهارت‌های اجتماعی ـ زندگی / زندگی مطلوب , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ میلادی / ۲۸ ماه مه ۲۰۰۳ ـ دعوت از کاسترو و نطق بدون برنامه ۱۵۰ دقیقه ای او , بانک اطلاعاتی کتاب / توضیح المسائل با تصحیح و تجدیدنظر و اضافات , بانک اطلاعاتی کتاب / پیدا کن و رنگ بزن: با خرسی‌ها در گردش , بانک اطلاعاتی کتاب / شیمی (3) معلم‌یار سال سوم دبیرستان: تشریح درس، تست، سوالات امتحانی و متن کتاب به همراه پاسخ , بانک اطلاعاتی کتاب / صفیرسعادت "23": ارتباط با حضرت ولی عصر (عج) شکوفایی هر عصر و نسل , موفقیت / زندگی / موفقیت / اعتقاد + تلاش = پیروزی ,

برخی منابع مهم خبری
ayandenews.com آینده , absarnews.com ابصار , mehrnews.com خبرگزاری مهر , bultannews.com بولتن نیوز , setarehnews.ir ستاره‌ها , asemanweekly.com آسمان , mellatonline.ir ملت , bahardaily.ir روزنامه بهار , banifilm.ir روزنامه بانی فیلم , bankvarzesh.com بانک ورزش , iusnews.ir خبرنامه دانشجویان , ibna.ir ایبنا , armandaily.ir روزنامه آرمان , jadidonline.com جدید آنلاین , fa.irannuc.ir ایران هسته ای , afaghnews.ir آفاق , akkasee.com عکاسی , iran-newspaper.com روزنامه ایران , p30world.com پی سی ورلد , cinemapress.ir سینما پرس , shahr.ir شهر , kasbokarnews.ir روزنامه کسب و کار , jnclinic.com جندی شاپور , tik.ir تیک , memarinews.com معماری نیوز , ashtidaily.com فرهنگ آشتی , aftabnews.ir آفتاب نیوز , bornanews.ir برنا نیوز , ساخت و ساز , parsapress.ir پارسا ,



وبگردی
شهاب‌حسینی لحظه دریافت جایزه بهترین بازیگر - مراسم اعطای جوایز شصت و نهمین دوره جشنواره بین‌المللی فیلم کن هم اکنون در حال برگزاری است. شهاب حسینی برای بازی در فیلم «فروشنده» موفق به کسب بهترین بازیگر مرد جشنواره شد.
عوامل فیلم فروشنده برروی فرش قرمز کن 2016 - آخرین نمایش رسمی فیلم «فروشنده» ساخت اصغر فرهادی در بخش مسابقه اصلی جشنواره فیلم کن با حضور عوامل این فیلم روی فرش قرمز همراه بود. در این مراسم چهره‌هایی چون اصغر فرهادی، شهاب حسینی، ترانه علیدوستی، بابک کریمی، فرید سجادحسینی،پریسا بخت‌آور و « الکساندر مَلت گای» تهیه کننده فرانسوی این فیلم حضور داشتند.
مصاحبه ترانه علیدوستی به زبان انگلیسی در کن - صحبتهای ترانه علیدوستی پیرامون فرهادی و فیلم "فروشنده"
ترانه علیدوستی در جشنواره کن 2016 / فیلم - سرانجام انتظارها برای ایرانی ها به پایان رسید و در آخرین روز جشنواره کن 2016 فیلم فروشنده اصغر فرهادی اکران شد. این فیلم که با استقبال و نقد های بسیار مثبت منتقدان همراه شده است, جزء شانس های اول دریافت جایزه نخل طلا می باشد.
سحر دولتشاهی؛ بالابلند و آراسته در «کن» - شصت‌ونهمین دوره جشنواره فیلم کن در حال برگزاری است، اما امروز برای ما ایرانی‌ها، این جشنواره لطف دیگری داشته است. امروز چهارشنبه بیست‌ونهم اردی‌بهشت‌ماه و ساعتی پیش، عوامل فیلم «وارونگی» روی فرش قرمز رفتند تا یکی از نمایندگان سینمای ایران در جشنواره کن امسال باشند. «وارونگی» در بخش نوعی نگاه این جشنواره شرکت کرده است.
مهمانی خاص محمدرضا گلزار، جردن را بند آورد! / ویدیو - مهمانی خاص محمدرضا گلزار، جردن را بند آورد؛ دخترهایی که با دیدن گلزار اشک هایشان سرازیر شد؛ پیرزنی که مهمان ویژه افتتاحیه رستوران آقای سوپراستار بود.
تصاویر/ گلشیفته فراهانی در جشنواره کن 2016 - گلشیفته فراهانی بازیگر ایرانی - فرانسوی در جشنواره کن فرانسه حاضر شد. فیلم «پترسن» به کارگردانی «جیم جارموش» و با بازی این بازیگر در جشنواره امسال به نمایش درمی آید. عکس ها: رویترز - یورونیوز
جشن پایان سریال شهرزاد - جشن پایان فصل نخست سریال شهرزاد شامگاه یکشنبه بیست‌وپنجم اردیبهشت با حضور بازیگران و عوامل این سریال و با حضور چهره های فرهنگی و هنری چون محمود دولت آبادی، احمد مسجد جامعی، صادق زیبا کلام، پرویز پرستویی، سروش صحت و مهناز افشار در سالن همایش های بین المللی برج میلاد برگزار شد. در این مراسم از عوامل و بازیگران مجموعه شهرزاد تقدیر شد.
اعترافات مدل معروف در برابر دادستان تهران / فیلم - الهام.ع، که در برنامه علیخانی به پزر عروس معروف شده بود پس از حضور در جلسه دادستان عمومی و انقلاب تهران با قضات دادسرای جرائم رایانه‌ای به ماجرای جذب خود به این فعالیت پرداخت.
عروسی دختر اردوغان / تصاویر - در این مراسم جمعی از مقامات و شخصیت های سیاسی خارجی از جمله نواز شریف نخست وزیر پاکستان و سعد حریری رهبر جریان المستقبل لبنان حضور داشتند.
حضور تماشاگر زن در بازی پرسپولیس ! / فیلم - حتی موقع نشستن اینقدرمیترسیدم بفهمن ونتونم اونجاباشم جرات نکردم لباسموکمترش کنم یاحتی نتونستم برم برای کادای ضروریم.سربازهاهم گشتن وظیفشونم انجام دادن امامن همه جوره فکرهمه چیزبودم.
ایده خلاقانه برای تخریب ایران در نمایشگاه کتاب ! - در این شرایط حساس منطقه‌ای و جهانی، باید تذکر جدی داد تا با چنین اشتباهات فاحشی خواسته یا ناخواسته در زمین دشمن بازی نکرد. نظامیان غیرتمند ایران در سوریه به شهادت نمی‌رسند تا زحمات‌شان برای مقابله با تروریسم و نجات مردم سوریه، با چنین رفتارهایی مخدوش شود.
عکس/ چک 240 میلیونی الناز شاکردوست - تصویری از چک 240 میلیون تومانی خرید خط رند همراه اول در وجه الناز شاکردوست را می بینید.
رفتار سخیف فرزاد حسنی در یک کپی تلویزیونی دیگر - فرزاد حسنی که به تازگی دوران ممنوع التصویری‌اش در رسانه ملی به پایان رسیده است؛ رفتار تاسف باری را در برنامه اکسیر به نمایش گذاشت.
حسینی بای داماد شد / تصاویر - مراسم عقد سید محمد رضا حسینی بای خبرنگار سیما عصر پنجشنبه شانزدهم اردیبهشت همزمان با بعثت رسول اکرم (ص) با مهریه یک جلد کلام الله مجید و چهارده سکه بهار آزادی و با حضور غلامعلی حداد عادل و بستگان دو خانواده در آسایشگاه جانبازان ثارالله تهران برگزار شد.
وقوع حادثه برای یک پارکینگ طبقاتی در تهران / فیلم - بر اثر شکسته شدن میله‌های یک پارکینگ طبقاتی در باشگاه صدف تهران، چند دستگاه خودرو در معرض سقوط قرار گرفت.
فیلم / فوت ناگهانی مجری سیما در حال اجرا - احمد قائمی‌مقدم مجری سیمای خراسان رضوی حین برگزاری همایش تجلیل از کارگران نمونه شهرستان چناران، به دلیل حمله قلبی درگذشت.
فیلم / معلمی که با شوخی دانش آموزان آتش گرفت - معلمی که در روز معلم با شوخی دانش آموزان آتش گرفت
مردی در پل میرداماد خود را دار زد / تصاویر - وقتی مامور پارکبان از زنی که سراسیمه خودش را به وی رسانده بود، درباره نیت مرد حدود 40 ساله شنید، دیگر کار از کار گذشته و صحنه ای در نزدیکی پل میرداماد رقم خورده بود که توجه ها را به خود جلب کرده بود؛ صحنه دردناک مرگ مردی که با طناب خود را از میله های پل فلزی عابر پیاده حلق آویز کرده بود.
21 روز شکنجه زجرآور یک زن در مشهد / تصاویر - اعظم زنده است، اعظم بعد از 21 روز شکنجه توسط شوهرش، هنوز زنده است؛ او و دخترانش 21 روز آب و غذا نخوردند، اما هنوز زنده‌اند؛ هدیه و هانیه دختران پنج و هفت ساله او هنوز نفس می‌کشند، اما دیگر هیچوقت از صدای زنگ در خانه خوشحال نمی‌شوند.
پربازدیدها