یکشنبه ۷ شهریور ۱۳۹۵ / Sunday, 28 August, 2016

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
هفته معماری , بخشش در رابطه زناشویی , بیمه آتش نشانی , آخرین روز کاری , مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری ها , گلوکم , سرکرده الشباب , حملات ترورسیتی پاریس , جام اتحادیه انگلیس , اقدام نطامی , بی کیفیت , ویژه محرم , هفت مرحله , شعار فقید , با موضوع تئاتر و موسیقی , غیر قانونی , رضا عناینی , رفتار با کودک , نتایج نظر سنجی , کاهش بارش برف , چوب جنگلی , گردشگری آبی , پیروزی پرگل رودان , رافور , راه یافت , فرآورده صنعتی , خانه‌های ویلایی رشت , 2 واحد , جوشید , پیمان محرمانه , شیطنت رسانه ای , معادل‌سازی کلمات , دچار افسردگی , اقصاد , جشن روز ملی , سم مندز , مرد پرنده , صفحه ی مجازی , اجلاس سران مجمع کشورهای صادرکننده گاز , فراقومی , توافقات , برنامه اسکراچ , ضریب هوشی کودک , دعا برای گشایش بخت , نگاه کردن , تنش عصبی , تهران کهن شهر من , منابع انرژی , مجتمع خوابگاهی , بازارروز ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / تحقیق در عملیات: مفاهیم و کاربردهای برنامه‌ریزی خطی , بانک اطلاعاتی کتاب / دانستنیها و آشنایی با قوانین راهنمائی و رانندگی برای آزمون پایه یکم - پایه دوم - موتورسیکلت , بانک اطلاعاتی کتاب / طالع روزانه شما در سال جدید: برای متولدین مرداد , اجتماعی / شهر و شهرنشینی / شهر / حجاب بی حجاب , بانک اطلاعاتی کتاب / روزگار آقای مایکل. ک , بانک اطلاعاتی کتاب / پرورش و نگهداری کودکان در اولین سال زندگی , بانک اطلاعاتی کتاب / درسنامه علوم قرآنی , علمی و آموزشی / صنایع / نساجی و پوشاک / ماشین جدید کشش D ۴۰ -RSB مجهز به یکنواخت کننده شرکت ریتر , بانک اطلاعاتی کتاب / آزمون 2 پیش‌دانشگاهی تجربی , بانک اطلاعاتی کتاب / نکات برتر در بیماریهای چشم: چکیده کتاب افتالمولوژی‌عمومی 'ووگان': رفرانس آزمونهای .... , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / موسیقی / رحیم قانونی , فرهنگ و جامعه / ادیان و مذاهب / قرآن / تفاوت قرآن با سایر کتب آسمانی , بانک اطلاعاتی کتاب / افکار مدیریتی دربردارنده افکار و ایده‌های الهام‌برانگیز در مورد مدیریت خویش، خانواده، دوستان، کارکنان، ... , بانک اطلاعاتی کتاب / خودآموز و راهنمای زبان (2) پیش‌دانشگاهی , بانک اطلاعاتی کتاب / تولید برق در نیروگاه‌ها , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / شاعر / مولانا فروغی فروغی قزوینی , بانک اطلاعاتی کتاب / گسترش یک آیین ایرانی در اروپا , فرهنگی و هنری / هنرهای نمایشی / نقد ـ معرفی / انسان زیبای «رادی»بر صحنه , بانک اطلاعاتی کتاب / ساعت 10 صبح بود , علمی و آموزشی / زمین‌شناسی / حوادث طبیعی / خصوصیات شبکه لرزه نگاری شمال غرب ایران ,

برخی منابع مهم خبری
sharghdaily.ir روزنامه شرق , ictpress.ir آی سی تی , chn.ir میراث فرهنگی , basirat.ir بصیرت , baharnews.ir بهارنیوز , asianews.ir روزنامه آسیا , asreazadi.com عصر آزادی , armandaily.ir روزنامه آرمان , ghanoondaily.ir روزنامه قانون , pamnews.ir پام , sinanews.ir سینا , saat24.com ساعت 24 , qeshmdaily.com قشم , elpress.ir ائل پرس , zanefarda.ir زن فردا , marznews.com مرزنیوز , tarafdari.ir طرفداری , aftabnews.ir آفتاب نیوز , Http: روزنو , khabarnew.ir خبرنو , arshnews.ir عرش , ghasednews.ir قاصد , irinn.ir شبکه خبر , farheekhtegan.ir روزنامه فرهیختگان , afaghnews.ir آفاق , namanews.com نما , zibakalam.com زیباکلام , niniban.com نی نی بان , entekhab.ir انتخاب , bazarkhabar.ir بازارخبر ,



وبگردی
تشییع پیکر زنده‌یاد داوود رشیدی - مراسم تشییع پیکر زنده‌یاد داوود رشیدی صبح یکشنبه هفتم شهریور با حضور هنرمندان و مردم در تالار وحدت برگزار شد.
حضور عزت‌الله انتظامی در منزل داود رشیدی - عزت‌الله انتظامی بازیگر سینما و تئاتر ایران برای ابراز همدردی با خانواده‌ی داود رشیدی به خانه این هنرمند فقید رفت.در پی درگذشت داود رشیدی طی دیروز و امروز برخی چهره‌های فرهنگی و هنری به دیدن خانواده این هنرمند، رفتند.عزت‌الله انتظامی نیز با همراهی مجید انتظامی (پسرش) عصر ۶ شهریور ماه در منزل داود رشیدی حاضر شد.
سیگار کشیدن مهران مدیری در نشست خبری - نشست خبری فیلم سینمایی " ساعت ۵ عصر " به کارگردانی مهران مدیری در هتل هما
ویدیوهایی از بازداشت تتلو، دلیل بازداشتش و حامیانش! - ویدیوی دیدنی از پنج دقیقه سوال پیچ کردن معاون زنِ رئیس جمهور در تلویزیون / ویدیویی از بازی سیاسی ترکیه با کارت سوریه؛ از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
10 نکته درباره کلیپ میلیاردی تلویزیون - در پس زمینه تصویر یک مجتمع بزرگ و مدرن هسته‌ای دیده می‌شود در حالی که در جلوی آن، مردمانی در «کپر» و در خانه‌هایی محقر و فقیرانه زندگی می‌کنند و کودکانی که با یک توپ روی ماسه‌ها بازی می‌کنند! این تصویر چه پیامی را به مخاطب القاء می‌کند؟
ازدواج بازیگر زن مشهور با مردی ۲۰سال بزرگتر از خودش / عکس - لادن مستوفی بازیگر سرشناس و معروف سینما با ۲۰ سال اختلاف سنی همسر شهرام اسدی کارگردان با ذوق سینما است.
دوجوان یاسوجی همزمان خود را حلق آویز کردند. / عکس - گفتنی است وصیت نامه ای منتسب به این دو جوان نیز در خودروی پارک شده در محل وقوع حادثه پیدا شده است. در این وصیت نامه خستگی از دنیا علت پایان دادن به زندگی عنوان شده است.
ویدیو: ضجه های دو متجاوز در یک قدمی حکم اعدام - ویدیو: ضجه های دو متجاوز به زن های شوهردار در یک قدمی حکم اعدام/ دوپسر به بهانه مسافرکشی ناموس دزدی کردند
برخورد وحشیانه با اجساد بالگرد روسی / فیلم - یک فروند بالگرد روسیه از نوع ام.آی.8 در ریف جنوبی استان ادلب سوریه سرنگون شد. وزارت دفاع روسیه در بیانیه‌ای سقوط این بالگرد را تأیید کرد اما هنوز از سرنوشت پنج سرنشین آن که سه تای آن جزء کادر پروازی و دو نفرشان مأمور بوده‌اند، خبری در دست نیست.
عکس/ پیدا شدن حیوانی عجیب در ملایر - یک حیوان شبیه به شیر در روستای علی آباد دمق از توابع شهرستان ملایر پیدا شد. این حیوان تیر خورده که به نظر می‌رسد حال مساعدی ندارد، توسط اهالی در باغات سر اوسولا دیده شده و پس از آن به کارکنان سازمان حفاظت از محیط زیست تحویل داده شده است.
ستاره‌ها در جشن حافظ / فیلم - شانزدهمین جشن سینمایی تلویزیونی حافظ که پیش از این قرار بود 28 تیرماه برگزار شود، پس از وقفه ای چند روزه، در تالار وحدت برگزار شد.
مهران مدیری دلایل مجرد ماندن خانم بازیگر را کشف کرد! - الهام حمیدی بازیگر زن سینما و تلویزیون ایران مهمان برنامه دورهمی مهران مدیری شد تا گپ و گفت متفاوت و البته بامزه ای میان او و مجری برنامه اتفاق بیفتد.
کشته شدن دختر جوان توسط پدر در خوی / فیلم - پدر بی رحمی با شلیک گلوله فرزند دخترش را در انتهای بلوار ولیعصر، نرسیده به میدان ولایت فقیه خوی به قتل رساند. به گفته شاهدان عینی در این تیراندازی فرزند دختر خانواده در دم کشته شده است. علت این جنایت هنوز مشخص نشده و کارشناسان پلیس آگاهی در حال بررسی صحنه جرم هستند.
    پربازدیدها