سه شنبه ۲۸ دی ۱۳۹۵ / Tuesday, 17 January, 2017

اسفروسیتوز ارثی


   اسفروسيتوز ارثى
  اصول تشخيص
- بى‌حالي، ناراحتى شکمى.
- زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.
- اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.
  تشخيص افتراقى
در حال حاضر هيچ آزمونى براى تشخيص اسفروسيتوز ارثى شناسهٔ بيمارى (پاتوگنومونيک) نيست. در کم‌خونى‌هاى هموليتيک خودايمنى ممکن است تعداد زيادى اسفروسيت يافت شوند؛ در اين بيمارى‌ها ممکن است شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز افزايش يابند ولى معمولاً با انکوباسيون با گلوکز بهبود نمى‌يابند. تست کومبس مثبت، پيشينهٔ خانوادگى منفى و کاهش واضح طول عمر گويچه‌هاى سرخ طبيعى از دهندهٔ سالم، براى کم‌خونى هموليتيک تشخيصى هستند. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيمارى هموگلوبين C و بعضى سوختگى‌هاى شديد ديه مى‌شوندو
  عوارض
سنگ‌هاى صفراوى رنگدانه‌اى در نزديک به ۸۵% بزرگسالان دچار اسفروسيتوز ديده مى‌شوند ولى پيش از ۱۰ سالگى نادر هستند.
زخم‌هاى مزمن يا بدون ارتباط با واريس عارضه‌اى نادر است، ولى در صورت وجود، تنها پس از برداشتن طحال بهبود مى‌يابد.
  درمان
برداشتن طحال تنها درمان اسفروسيتوز ارثى است و حتى زمانى‌که کم‌خونى کاملاً جبران شده و بيمار بدون نشانه باشد نيز انديکاسيون دارد. وقتى که سنگ کيسهٔ صفرا همراه بيمارى باشد، همراه با برداشتن طحال، کيسهٔ صفرا نيز بايد برداشته شود.
  پيش‌آگهى
برداشتن طحال سبب علاج کم‌خونى و زردى در تمام بيماران مى‌شود. يکى از علل شکست جراحى برداشتن طحال، وجود طحالى فرعى است که در حين عمل ديده نشده باشد. وجود اجسام هاول-ژولى در گويچه‌هاى سرخ احتمال وجود طحال‌هاى فرعى را بسيار کم مى‌کند.
  يافته‌هاى بالينى
  نشانه‌ها و علائم
تظاهرات اصلى عبارتند از بزرگى طحال، کم‌خونى خفيف تا متوسط و زردي. بيمار ممکن است از خستگى زودرس شاکى باشد، طحال تقريباً هميشه بزرگ مى‌شود و ممکن است باعث احساس پرى يا ناراحتى در يک‌چهارم فوقانى چپ شکم شود. هرچند، بيشتر بيماران در حين بررسى‌هاى خانوادگى و در زمانى‌که بدون نشانه هستند، تشخيص داده مى‌شوند.
ممکن است دوره‌هاى تشديد هموليز رخ دهند. حملات نادر هيپوپلاستيک - که اغلب به‌دنبال عفونت‌هاى ويروسى رخ مى‌دهند، ممکن است با کم‌خونى شديد، سردرد، تهوع، درد شکم، پان‌سيتوپنى و کاهش فعاليت مغز استخوان همراه باشند.
  يافته‌هاى آزمايشگاهى
تعداد گويچه‌هاى سرخ و ميزان هموگلوبين تاحدى کاهش مى‌يابند. گويچه‌هاى سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند، ولى ميکروسيتوز هم مى‌تواند رخ دهد. ماکروسيتوز ممکن است طى دوره‌هائى از رتيکولوسيتوز واضح تظاهر کند. شمارش رتيکولوسيت به ۲۰-۵% افزايش مى‌يابد.
بيلى‌روبين غيرمستقيم سرم و اوروبيلينوژن مدفوع معمولاً بالا مى‌روند، و هاپتوگلوبين سرم معمولاً تا حد صفر کاهش مى‌يابد. تست کومبس منفى است. شکنندگى اسموتيک افزايش مى‌يابد؛ هموليز ۱۰-۵% سلول‌ها ممکن است در غلظت ۶/۰% سالين مشاهده شود. گاه، شکنندگى اسموتيک طبيعى است ولى آزمون شکنندگى نهفته افزايش هموليز را نشان مى‌دهد. اتوهموليز خون فيبرين‌زدائى شده که براى ۴۸ ساعت تحت شرايط استريل تحت انکوباسيون قرار گرفته، معمولاً به‌شدت افزايش مى‌يابد. افزودن گلوکز ۱۰% پيش از انکوباسيون باعث کاهش شکنندگى اسموتيک و اتوهموليز مى‌شود. تزريق خون خود بيمار که با Cr51 نشاندار شده باشد، کاهش شديد طول عمر گويچه‌هاى سرخ و احتباس در طحال را نشان مى‌دهد. گويچه‌هاى سرخ طبيعى نشاندار شده با Cr51 در صورتى‌که به بيمار دچار اسفروسيتوز تزريق شوند، طول عمر طبيعى خواهند داشت که اين امر نشان‌دهندهٔ اين است که عملکرد طحال در اين بيماران طبيعى است.
  ملاحظات کلى
اسفروسيتوز ارثي، شا‌يع‌ترين کم‌خونى هموليتيک مادرزادي، به‌صورت اتوزومى غالب متنقل مى‌شود؛ اين بيمارى ظاهراً در اثر نقصى در آنکيرين - که پروتئينى ضرورى براى اتصال پروتئين ساختارى اسپکترين به غشاء گويچهٔ سرخ است - رخ مى‌دهد. فقدان قابليت تغييرشکل منجر به تأخير در عبور گويچه‌ها از مجارى و شکاف‌هاى طبيعى موجود در پولپ طحال و در نتيجه، محروم‌شدن آنها از گلوکز و ATP، آسيب به ديوارهٔ گويچهٔ سرخ، و درنهايت، شکستگى غشاء و پاره‌شدن سلول مى‌شود. تخريب سلولى قابل توجه تنها در صورت وجود طحال رخ مى‌دهد. هموليز با برداشتن طحال تا حد زيادى تخفيف مى‌يابد.
هنگامى که اين بيمارى در دوران شيرخوارگى تشخيص داده شود، مى‌تواند شبيه به بيمارى هموليتيک نوزادان در اثر ناسازگارى ABO باشد.
  جدول انديکاسيون‌هاى برداشتن طحال
طحال بايد هميشه برداشته شود
تومور اوليهٔ طحال (نادر)
اسفروسيتوز ارثى (کم‌خونى هموليتيک مادرزادى)
طحال معمولاً بايد برداشته شود
پرکارى اوليهٔ طحال
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ايمنى مزمن
ترومبوز سياهرگ باب که منجر به واريس مرى شود
آبسهٔ طحال (نادر)
طحال گاه بايد برداشته شود
آسيب طحال
بيمارى هموليتيک خودايمنى
اليپتوسيتوز با هموليز
کم‌خونى‌هاى هموليتيک مادرزادى غيراسفروسيتى (مانند کمبود پيروات کيناز)
بيمارى هموگلوبين H
بيمارى هوجکين (براى مشخص‌کردن مرحلهٔ بيمارى)
پورپوراى ترومبوسيتوپنيک ترومبوتيک
ميلوفيبروز
طحال به‌ندرت بايد برداشته شود
لوکمى مزمن
لنفوم طحالى
ماکروگلوبولينمى
تالاسمى ماژور
آنوريسم سرخرگ طحالى
کم‌خونى داسى‌شکل
بزرگى احتقانى طحال و پرکارى طحال در اثر پرفشارى وريد باب
برداشتن طحال ضرورتى ندارد
پرکارى بدون نشانهٔ طحال
بزرگى طحال همراه با عفونت
بزرگى طحال همراه با افزايش IgM
کم‌خونى هموليتيک ارثى درجهٔ خفيف
لوکمى حاد
آگرانولوسيتوز
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
رفتار انسان , جهادمسلحانه , عوارض شنا , بازیکن پیکان , زهرا چخماقی , چهار فیلم , والیبالیسیت , براکی داکتیلی , ارمین , سهم سالانه , مصطفی حقی , خاطرات روحانی , فروشگاه های زنجیره ای , دانشگاههای , Tim Cook , لژیونر شده بانوان والیبالیست , سیل گرجستان , مهناز افشار , ارسال سوژه , مهدی نبی الهی , مسعود سروی , واحدی , زیره سبز , دریافت خسارت , فدرالی شدن , من او , حماد سامری , آزادانه , روند نوسانی , پیام امید , هشتاد نفر , وحشی گری های آل سعود , شوهر خوب , روزانه و هفتگی , معاون مرکز مدیریت و حولدث وفوریت های پزشکی قم , عملیات ارتش , طرح گفتگوی , درز , دردانشگاه کاشان , حزب الدستور , حجت الاسلام اختری , غله و خدمات , قایقرانی و بسیج کشور , زیبنده , گلتسان , 70 پروژه , شرکتهای بازاریابی , دکور برناه قندپهلو , طیبه میرزا اسکندری , پلیس راهور ناجا ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / عشق و سایه‌های خاکستری , بانک اطلاعاتی کتاب / قانون حفاظت و بهره‌برداری از منابع آبزی جمهوری اسلامی ایران و آیین‌نامه اجرایی آن منضم به ... , بانک اطلاعاتی کتاب / انسان کامل [تلخیص و بازنویسی کتاب انسان کامل اثر عزیزالدین نسفی] , بانک اطلاعاتی کتاب / نام‌آوران آذربایجان , علوم انسانی / کتابداری و اطلاع‌رسانی / كتابخانه / بودجه و بودجه ریزی در کتابخانه های تخصصی همراه با روشهای نوین بودجه بندی , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب آموزشی سخت‌افزار: مونتاژ و ارتقائ کامپیوترهای شخصی مطابق با استاندارد جدید , بانک اطلاعاتی کتاب / مادر ستاره‌ها , بانک اطلاعاتی کتاب / آموزش زبان دوم = Learn at home english , بانک اطلاعاتی کتاب / معجزه عسل: قرآن، ائمه، دانشمندان، فرمول‌های درمانی عسل، گیاهان دارویی و عسل، ژله، گرده زهر و بره موم , علمی و آموزشی / زمین‌شناسی / میدان مغناطیسی زمین / چرا میدان مغناطیسی زمین عوض می شود؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / برگزیده آثار نقاشی ودود موذن , بانک اطلاعاتی کتاب / چه کسی پنیر مرا جا‌به‌جا کرد؟ , بانک اطلاعاتی کتاب / نیمی از مرا کشته‌اند , بانک اطلاعاتی کتاب / گورهای آتوان , بانک اطلاعاتی کتاب / درس و کنکور سیستم عامل: ویژه داوطلبان کارشناسی ارشد کامپیوتر، کلیه گرایشهای: نرم‌افزار، سخت‌افزار، هوش مصنوعی، علوم کامپیوتر و مهندسی IT: قابل ... , کامپیوتر و اینترنت / نرم‌افزار / ویندوز / اتوماتیک پاک کردن فایل های موجود در Recycle Bin , کامپیوتر و فناوری‌اطلاعات / اینترنت و شبکه / موتورهای جستجو / کارگر‌های اطلا‌عاتی و ۱۰ قاعده طلا‌یی گوگل , سیاسی / علوم سیاسی / حقوق مدنی و سیاسی ـ آزادی / آزادی و قدرت , بانک اطلاعاتی کتاب / گویش مشکنان , بانک اطلاعاتی کتاب / پرسشهای کودکانه و پاسخ آنها ,

برخی منابع مهم خبری
vatanonline.ir وطن , home.abrarnews.com روزنامه ابرار , irandoc.ac.ir مدارک علمی ایران , tejarat.donya-e-eqtesad.com تجارت فردا , isunews.ir خبرنامه صادق , vanews.ir وانیوز , asriran.com عصرایران , aecinema.ir هنر و تجربه , yjc.ir باشگاه خبرنگاران , javanemrooz.com جوان امروز , cinemanegar.com سینما نگار , sport.shafaqna.com شفقنا ورزشی , sakhtafzarmag.com سخت افزار مگ , mizanonline.ir خبرگزاری میزان , isna.ir ایسنا , digiato.com دیجیاتو , sena.ir سنا , kayhan.ir روزنامه کیهان , tamashagar.net تماشاگر , tejaratnews.com تجارت , shariyan.com شریان , snn.ir دانشجو , behdasht.gov.ir وزارت بهداشت , tik.ir تیک , sobhetehran.com صبح تهران , nedayeenghelab.com ندای انقلاب , akkasee.com عکاسی , tabnak.ir تابناک , iraneconomist.com ایران اکونومیست , vatanemrooz.ir روزنامه وطن امروز ,



وبگردی
ریزپرنده / وسط تهران / توپ ضدهوایی
ریزپرنده / وسط تهران / توپ ضدهوایی - اینکه شی پرنده ناشناس چگونه و از کجا به آسمان تهران رسیده است؟ این شی چگونه در آسمان مناطق مرکزی شهر که از حساس ترین مراکز امنیتی نیز هستند پرواز می کند که پیش از رسیدن به مرکز شهر اساسا کسی آن را ندیده است وتنهاپدافند این منطقه متوجه آن می شود. سوالاتی که باید برای آن سریع تر پاسخی یافت.
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی
عکسی دیده نشده از آخرین جشن تولد آیت‌الله هاشمی - به گزارش جماران، عکسی مربوط به جشن تولد 82 سالگی آیت الله هاشمی رفسنجانی(ره) در کنار همسرش عفت مرعشی در شبکه های اجتماعی منتشر شده است.
آیت‌الله هاشمی در استخر مجموعه سعدآباد سکته کرد
آیت‌الله هاشمی در استخر مجموعه سعدآباد سکته کرد - محافظین ایشان متوجه می‌شوند که تاخیری پیش آمده وقتی مراجعه کردند دیدند آن اتفاقی که نباید رخ داده است
صحبتهای فاطمه هاشمی برسر جنازه پدر
صحبتهای فاطمه هاشمی برسر جنازه پدر - صحبت های فاطمه هاشمی با سرلشگر فیروز آبادی، بالاسر جنازه آیت الله هاشمی ، پدر من فتنه نبود... ضد فتنه بود / ویدیو از آپارات
همسر هاشمی در اولین صبحانه بدون او
همسر هاشمی در اولین صبحانه بدون او - عفت مرعشی همسر آیت الله هاشمی به رسم ٥٨ سال زندگی مشترک، امروز نیز هنگام صبحانه یاد او را گرامی داشت.
گفتگوی آزاده نامداری با نیکی کریمی
گفتگوی آزاده نامداری با نیکی کریمی - آبان | نیکی کریمی: نمی توانستم با بازیگری حرفم را بزنم.
سونیا بیطوشی ملکه زیبایی ایران در سال 2017 !
سونیا بیطوشی ملکه زیبایی ایران در سال 2017 ! - سونیا بیطوشی طراح مد و لباس که به عنوان دختر شایسته ایران در مراسم ملکه زیبایی 2016 شرکت کرده بود قصد دارد در مسابقات ملکه زیبایی 2017 نیز حضور داشته باشد.
روی چه کسی «سیاه» است؛ گور خواب ها یا...؟
روی چه کسی «سیاه» است؛ گور خواب ها یا...؟ - ما که با نام و نشان می نویسیم، چراغ مان در این خانه می سوزد. دلمان با این نظام است و تن مان می لرزد از سست شدن باور مردم. سقف این خانه بریزد روی سر همه مان می ریزد.
فیلم/ چالش مانکن دولت تدبیر و امید
فیلم/ چالش مانکن دولت تدبیر و امید - کلیپ چالش مانکن دولت تدبیر و امید با حضور وزرای کابینه روحانی آماده نمایش شد.
مونا برزویی ، شاعر شادمهر عقیلی و ابی
مونا برزویی ، شاعر شادمهر عقیلی و ابی - برنامه آزاده نامداری در آپارات
مادر و دختر باورنکردنی در سینمای ایران! + عکس
مادر و دختر باورنکردنی در سینمای ایران! + عکس - مادر و دختری که هیچ کس باورش نمی شود با هم رابطه ای داشته باشند اما باید گفت که لادن سلیمانی مادر هانیه غلامی می باشد که هر دو بازیگران سینما و تلویزیون هستند.
فراستی به سیم آخر زد !!
فراستی به سیم آخر زد !! - حمله شدیدالحن مسعود فراستی به ... ، حكم اعدام مسعود فراستی ، ماجرای روانپزشک و مصرف قرص ، سوالاتی كه برای اولین بار از او پرسیده شد !!!
جنجال چالش مانکن در اتاق عمل !  /فیلم
جنجال چالش مانکن در اتاق عمل ! /فیلم - کلیپ «چالش مانکن در اتاق عمل» حالا جنجالی‌ترین کلیپ چالش مانکن است. تکه فیلمی کوتاه که با موسیقی متن ویژه کلیپ‌های چالش مانکن تولید شده است. دوربین، از دستگاه‌های اتاق عمل شروع می‌کند، به جراحان، پرستاران و متخصصان حاضر در اتاق عمل می‌رسد
    پربازدیدها