نشانه‌ها و علائم

عوارض

پرفشارى خون کنترل‌نشده مى‌توان منجر به نارسائى کليه، سکتهٔ مغزى و انفارکتوس ميوکارد شود. هيپوکالمى شديد مى‌تواند باعث ضعف و فلج شود. بيمارانى که ديجيتاليس مصرف مى‌کنند در معرض خطر بالاى بروز ديس‌ريتمى ناشى از هيپوکالمى قرار دارند.

ملاحظات کلى

آلدوسترون اضافى باعث افزايش کل سديم بدن، کاهش پتاسيم، افزايش حجم مايع خارج‌سلولى (بدون ادم)، و افزايش فشار خون مى‌شود. ترشح آلدوسترون توسط سيستم رنين - آنژيوتانسين و به‌صورت بازخوردى تنظيم مى‌شود و به‌صورت گذرا نيز توسط ACTH تحريک مى‌گردد.

هيپرآلدوسترونيسم ممکن است به‌صورت‌هاى مختلفى رخ مى‌دهد: ۱. هيپرآلدوسترونيسم اوليه، در اثر آدنوم يا هيپرپلازى آدرنال؛ ۲. هيپرآلدوسترونيسم ثانويه، معمولاً در بيمارى با فشار خون بالا و بدون ادم با بيمارى عروقى کليه؛ و ۳. هيپرآلدوسترونيسم در بيماران دچار ادم بدون فشار خون بالا که داروهاى ادرارآور (ديورتيک) مصرف مى‌کنند. جراحى تنها در هيپرآلدوسترونيسم اوليه و در آن‌صورت هم تنها در بيماران دچار آدنوم‌هاى آدرنال - مفيد است. پرفشارى خون در بيماران دچار هيپرپلازى به‌ندرت حتى به آدرنالکتومى کامل پاسخ مى‌دهد.

هيپرآلدوسترونيسم اوليه با يک سه‌گانهٔ پرفشارى خون، هيپوکالمي، و پائين‌بودن فعاليت رنين سرم تشخيص داده مى‌شود. آدنوم آدرنال تقريباً در ۷۰% بيماران، هيپرپلازى دوطرفه در ۳۰%، و سرطان آدرنال به‌ندرت مسئول اين حالت است.

تقريباً تمام آدنوم‌ها يکطرفه هستند و اغلب ۲-۱ سانتى‌متر قطر دارند. هيپرپلازى با ندولاريتهٔ ريز منتشر در قشرغده مشخص مى‌شود. هيپرپلازى هم‌چنين اغلب در غدد دچار آدنوم‌ ديده مى‌شود.

يافته‌هاى بالينى

از آنجا که فشارخون بالا معمولاً شدت کمترى دارد و دوره‌اى نيست، تشخيص هيپرآلدوسترونيسم در بيماران با فشار خون بالا معمولاً براى مدت چندسال پس از شروع نشانه‌ها عقب مى‌افتد.

نشانه‌ها و علائم

نشانه‌هاى بالينى معمول شامل ضعف عضلاني، کرامپ، پرنوشي، پرادراري، شب‌ادراري، و سردرد هستند. اسپاسم کارپوپدال و پارستزى نيز گاه در اثر آلکالوز هيپوکالميک رخ مى‌دهند. در هيپوکالمى شديد ممکن است رابدوميوليز رخ دهد. پرفشارى خون متوسط است. بيمار ممکن است علائم فشارخون مزمن را داشته باشد ولى‌ به‌ندرت دچار رتينوپاتى مى‌شود. اگرچه حجم مايع خارج سلولى افزايش مى‌يابد، ادم تا زمان وقوع نارسائى کليوى ديده نمى‌شود.

يافته‌هاى آزمايشگاهى

آلدوسترون باعث تسهيل تبادل سديم با پتاسيم و هيدروژن در نفرون ديستال مى‌شود. بنابراين، با افزايش مزمن ترشح آلدوسترون، سطح سرى يون هيدروژن و پتاسيم سقوط مى‌کند (هيپوکالمى و آلکالوز)، سديم کل بدن بالا مى‌رود، و پرفشارى خون ايجاد مى‌شود. به بيمارانى که ديورتيک با پتاسيم مصرف نمى‌کنند، با هر وعده غذا براى مدت چهار روز يک گرم کلريد سديم داده مى‌شود. اگر هيپوکالمى رخ دهد، احتمال هيپرآلدوسترونيسم اوليه وجود دارد، و بايد آلدوسترون ادرار يا پلاسما و فعاليت رنين پلاسما را اندازه‌گيرى کرد.

در هيپرآلدوسترونيسم اوليه، سطح رنين پلاسما پائين است؛ در هيپرآلدوسترونيسم ثانويه، سطح رنين پلاسما بالا است. در هيپرآلدوسترونيسم اوليه ناشى از هيپرپلازى آدرنال، سطح رنين پلاسما پائين است، ولى به‌درجاتى کمتر از آنچه که در بيماران دچار آدنوم آدرنال ديده مى‌شود. براى آنکه تست‌هاى بعدى معنى‌دار باشند، بيماران نبايد ديورتيک مصرف کنند و نبايد تحت محدوديت نمک باشند؛ هر دوى اين حالات با افزايش غلظت رنين پلاسما باعث هيپرآلدوسترونيسم ثانويه مى‌شوند.

آدنوم‌هاى ترشح‌کنندهٔ آلدوسترون (آلدوسترونوما) و هيپرپلازى (هيپرپلازى ايديوپاتيک) را مى‌توان براساس پاسخ آنها به محرک‌هاى گوناگون افتراق داد؛ آدنوم‌ها خودمختار هستند، در حالى‌که هيپرپلازى تمايل به به‌دست آوردن کنترل نرمال دارد. آلدوسترونوماها با سرکوب فعاليت رنين پلاسما، با فلودروکورتيزون، دزوکسى‌کورتيکوسترون استات (DOCA)، يا با افزودن به حجم پلاسما (تزريق سالين ) کاهش نمى‌يابد؛ و با تحريک فعاليت رنين پلاسما، يعنى با ايستادن پس از خوابيدن در طول شب زياد نمى‌شود.

تغييرات ترشح آلدوسترون در طول شبانه‌روز در آدنوم‌ها حفظ مى‌شوند، ولى پاسخ به تغييرات وضعيتى‌ خير؛ اين مسئله پايهٔ تست تحريک وضعيتى براى افتراق‌ آدنوم‌ از هيپرپلازى است. افراد سالم اگر به‌مدت ۲۴ ساعت در حالت خوابيده باقى بمانند، از الگوى شبانه‌روزى طبيعى پيروى مى‌کنند؛ سطح آلدوسترون بين ساعت ۸ تا ۱۰ صبح کاهش مى‌يابند. اگر اين افراد در طى اين مدت بايستند، رنين پلاسما به‌خاطر تجمع خون در اثر جاذبه بالا مى‌رود و سطح آلدوسترون افزايش مى‌يابد. از طرف ديگر، بيماران دچار آدنوم به تحريک وضعيتى پاسخ نمى‌دهند و به‌صورتى متناقض‌نما آلدوسترون پلاسماى آنها با ايستادن کاهش مى‌يابد.

پاسخ به تزريق سالين پس از خوابيدن در طول شب نيز بين آدنوم و هيپرپلازى متفاوت اس؛ سطح رنين پلاسما در بيماران دچار هيپرپلازى کاهش مى‌يابد، و نسبت آلدوسترون / کورتيزول در بيماران دچار آدنوم افزايش مى‌يابد.