درمان

تشخيص افتراقى

هيپرتيروئيدى و فئوکروموسيتوم ويژگى‌هاى مشترک فراوانى دارند (کاهش وزن، لرزش، و تاکى‌کاردي). در صورت وجود فشارخون بالاى دوره‌اي، تشخيص فئوکروموسيتوم آسانتر است. پرفشارى خون دياستولى بيماران دچار فئوکروموسيتوم را از بيماران دچار هيپرتيروئيدى که معمولاً فشار نبض بالا و تنها فشارخون سيستوليک دارند، افتراق مى‌دهد. حملات حاد اضطراب نشانه‌ها را تقليد مى‌کنند و ممکن است زمينه‌ساز دوره‌هاى هيپرتانسيو شوند، ولى اضطراب به‌تنهائى به‌ندرت باعث فشارخون شديد مى‌شود. سندرم کارسينوئيد نيز که باعث دوره‌هاى گرگرفتگى مى‌شود، ممکن است با فئوکروموسيتوم اشتباه گرفته شود. سطح 5-IHAA ادرار معمولاً بالا است، و CTاسکن معمولاً متاستازهاى کبدى را در بيماران دچار سندرم کارسينوئيد نشان مى‌دهد. فشارخون ضرورى (essential) ناپايدار با افزايش سطح کاتکول آمين‌ها همراه نيست.

فئوکروموسيتوم در حاملگى‌، در صورتى‌که تشخيص داده نشود، نيمى از جنين‌ها و تقريباً نيمى از مادران را مى‌کشد. پرفشارى خون در حاملگى معمولاً به پره‌اکلامپسى - اکلامپسى نسبت داده مى‌شود. تشخيص فئوکروموسيتوم نيازمند بعضى بررسى‌هاى بيوشيميائى است؛ پرتوتابى (CT) و راديوايزوتوپ‌ها (MIBG) معمولاً استفاده نمى‌شوند. به‌نظر مى‌رسد که مهارکننده‌هاى آلفا و بتا - آدرنرژيک به‌خوبى تحمل مى‌شوند. زمان‌بندى جراحى بستگى به فرد دارد. اگر تومور زود تشخيص داده شود، بهترين زمان برداشتن آن در سه ماههٔ دوم است. در غير اين‌صورت، جراحى سزارين و به‌دنبال آن، برداشتن تومور مى‌تواند زمانى‌که جنين به ترم برسد، انجام شود.

بعضى بيماران دچار فئوکروموسيتوم ممکن است دچار حمله (کريز) و نارسائى چند دستگاهى شوند که مشابه سپسيس باشد. اگر بيمارى تشخيص داده نشود، مرگ معمولاً رخ مى‌دهد. جراحى اورژانس براى اين موارد ضرورت دارد.

درمان

درمان طبى

به‌محض تشخيص بيوشيميائي، درمان با داروهاى مهارکنندهٔ آلفاآدرنرژيک بايد شروع شود. اهداف درمان پيش از عمل عبارتند از: ۱. تأمين حجم خون، که توسط کاتکول‌آمين‌هاى بيش ازحد تخليه شده است؛ ۲. رهانيدن بيمار از خطر يک حملهٔ حاد، با عوارض بالقوهٔ آن؛ و ۳. فراهم‌کردن امکان بهبود بيمار از کارديوميوپاتي.

فنوکسى‌بنزامين، يک آنتاگونيست α1- آدنرژيک، مدت عملى طولانى دارد و درمان ارجح است. اين دارو بايد با دوز ۱۰ ميلى‌گرم هر ۸ ساعت شروع شود، و دوز افزايش يابد - تا جائى‌که افت فشارخون وضعيتى اجازه دهد - تا حدى‌که علائم تحريک بيش از حد کاتکول‌آمينى ناپديد و حجم خون از نظر بالينى طبيعى شود.

متيروزين، مى‌تواند به‌عنوان درمان پيش از عمل استفاده شود. پرازوسين و وراپاميل نيز با موفقيت به‌کار رفته‌اند.

داروهاى مهارکنندهٔ بتا - آدرنرژيک اغلب براى درمان ديس‌ريتمى‌ها و تاکى‌کاردى مفيد هستند، ولى بايد تنها پس از رسيدن به‌ بلوک آلفا داده شوند. در غير اين‌صورت، ممکن است به‌علت اثر آلفا - آدرنرژيک مقابله‌نشدهٔ کاتکول‌آمين‌ها، زمينه براى يک حملهٔ هيپرتانسيو فراهم شود. مسکن‌ها و خواب‌آورها نيز براى درمان اضطراب که اغلب بافئوکروموسيتوم همراه است، مفيد هستند. بايد از مخدرهاى خانوادهٔ ترياک اجتناب کرد، زيرا ممکن است ترشح هيستامين را تحريک کنند و زمينه‌ساز يک حملهٔ فئوکروموسيتوم شوند.

درمان جراحى

درمان قطعى فئوکروموسيتوم برداشتن آن است. روش شکمى به‌طور سنتى براى کاوش هر دو آدرنال و ديگر نواحى شکم به‌دنبال فئوکروموسيتوم‌هاى خارج آدرنال به‌کار رفته است. جراحى از طريق شکم براى کودکان و در بيماران دچار MEN انديکاسيون دارد، زيرا در اين بيماران احتمال تومورهاى دوطرفه فئوکروموسيتوم‌هاى خارج آدرنال بيشتر است. در غير‌ اين‌صورت، اگر محل تومور توسط CT, MRI يا MIBG مشخص شده و قطر آن کمتر از ۵ سانتى‌متر باشد، مى‌توان آن را با جراحى از پشت يا پهلو برداشت.

بافت‌هاى اطراف بايد از تومور جدا شوند و خود تومور دست‌کارى نشود تا از فشارخون بالا حين عمل کاسته شود. سياهرگ‌هاى آدرنال که تومور را تخليه مى‌کنند بايد در ابتداى عمل بسته شوند تا جلوى ريزش ناگهانى کاتکول‌آمين‌ها به‌ خون در حين برداشتن تومور گرفته شود.

مشکلات جراحى عمده در برداشتن تومورهاى بدخيم و کشف تومورهاى متعدد و نابه‌جا رخ مى‌دهند. فئوکروموسيتوم‌هاى خارج آدرنال معمولاً در طول آئورت شکمى و در اندام زوکر کاندل (مجاور آئورت در سطح شريان مزانتريک تحتاني) يافته مى‌شوند.

زمانى‌که تمام بافت فعال برداشته شده باشد، تقريباً هميشه فشار خون افت مى‌کند. اگر بيمار با مهارکننده‌هاى آلفا به‌نحو مناسبى آماده شده باشد، تغييرات فشارخون شديد نخواهند بود. در غير اين‌صورت، براى حفظ فشارخون پس از برداشتن تومور ممکن است تزريق وريدى حجم‌هاى زياد سالين و کاتکو‌ل‌آمين لازم باشد.

پس از جراحي، ممکن است به‌علت ترشح بازگشتى انسولين، بيمار دچار افت قندخون شود. نارسائى احتقانى قلب نيز به‌علت کارديوميوپاتى شايع است.