چهارشنبه, ۵ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 24 April, 2024
مجله ویستا

تنگی و نرمی مادرزادی تراشه


ديسترس تنفسى مى‌تواند به‌علت انسداد راه‌هاى هوائي، جابه‌جائى حجم ريه يا نارسائى پارانشيمال ريوى به‌وجود آيد.
کودک تازه تولديافته جز هنگام گريه‌کردن، ساير مواقع اجباراً از بينى تنفس مى‌کند و چند هفته تا چند ماه بعد توانائى تنفس از راه دهان را کسب مى‌نمايد. عمل دم به‌خصوص توسط حرکات ديافراگم انجام شده و عضلات بين‌دنده‌اى و ساير عضلات فرعى نقش کمى در عمل دم دارند. اختلال در عمل دم موجب رتراکسيون استرنوم، لبهٔ دنده‌اى و حفرهٔ گردنى شده و اين حرکات متناقض مى‌توانند باعث نارسائى تنفسى شوند. راه‌هاى هوائى کوچک و نرم هستند، بنابراين به‌دنبال ترشح موکوس يا ادم به‌سرعت مسدود شده و تحت يک فشار کم روى هم مى‌خوابند (کلاپس). نوزادان دچار ديسترس تنفسي، هوا را مى‌بلعند و معده و رودهٔ متسع باعث اختلال بيشتر در حرکت ديافراگم مى‌شود.
  سندرم پى‌يررابين
ويژگى اين سندرم مادرزادي، کوچکى چانه و افتادگى زبان است که اغلب با شکاف کام همراه مى‌باشد. هنگام مکيدن قوى با توجه به فک تحتانى کوچک نوزاد، زبان به عقب کشيده شده و راه هوائى حلق را مسدود مى‌نمايد که ممکن است براى نوزاد کشنده باشد.
اکثر اين نوزادان (موارد خفيف) بايد در وضعيت خوابيده به شکم مراقبت و شيردهى شوند. لولهٔ NG يا گاستروستومى ممکن است لازم باشد. لوله‌گذارى نازوهيپوفارنژيال در پيشگيرى از انسداد حنجره مؤثر است. اگر اين اقدامات محافظه‌کارانه مؤثر نبود؛ انجام تراکئوستومى به‌منظور بازنگه‌داشتن يک راه هوائى انديکاسيون دارد. با گذشت زمان، فک تحتانى به‌طور طبيعى تکامل يافته و اين نوزادان مى‌آموزند که چگونه از انسداد راه‌هاى هوائى به‌وسيله زبان خود جلوگيرى کنند.
  آترزى‌کوان
انسداد کامل پشت سوراخ‌هاى بينى به‌علت آترزى کوان ممکن است يکطرفه و درنتيجه، نسبتاً بدون علامت باشد. اين انسداد در ۱۰% موارد غشائى و در ۹۰% موارد استخوانى بوده و در صورت دوطرفه بودن باعث ديسترس تنفسى شديد مى‌شود. اين حالت با رتراکسيون واضح ديوارهٔ قفسهٔ سينه در طى عمل دم و گريهٔ طبيعى نوزاد تظاهر مى‌يابد.
در حين تلاش براى تنفس، سر و گردن قوس برداشته و کودک قادر به غذاخوردن نيست. آترزى‌کوان با عدم عبور لوله از سوراخ‌هاى بينى به‌سمت حلق تشخيص داده مى‌شود. اگر کودک خوابيده به پشت قرار گيرد، مى‌توان مواد راديواوپاک را به‌داخل سوراخ‌هاى بينى واردکرده و گرافى‌هاى جانبى سر، براى مطرح‌کردن يا رد انسداد گرفت. در صورت استخوانى‌بودن انسداد، CTاسکن نازوفارنکس آن را مشخص مى‌کند. درمان اورژانس شامل بازنگه‌داشتن راه هوائى دهانى است که با قرار دادن يک پستانک سربريده در دهان انجام مى‌شود. سپس انسداد غشائى يا استخوانى را مى‌توان با برش مستقيم کام سوراخ کرده و يا مى‌توان انسداد را سوراخ کرده و با ديلاتور هيگار، سوراخ را بزرگ کرد.
براى جلوگيرى از تنگى سوراخ جديد، بايد به‌مدت ۵ هفته با يک لولهٔ پلاستيکى آن را باز نگه داشت.
  تومورها، کيست‌ها و تنگى‌هاى مادرزادى حلق يا حنجره‌اى
تومورهاى حلق شامل تيروئيد زبانى و تراتوم هستند. همانژيوم، لنفانژيوم، نوروفيبروم و فيبروسارکوم مى‌توانند موجب انسداد حلق و حنجره بشوند. کيست‌هاى تيروگلوسال، کيست‌هاى انکلوزيونى حلق و کيست‌هاى حنجره مى‌توانند در تنفس اختلال ايجاد کنند.
پره‌هاى فيبروزه که بقاياى رشد اپى‌تليالى در مراحل جنينى تشکيل حنجره هستند، باعث تنگى حنجره مى‌شوند و ممکن است در محل طناب‌هاى حقيقى بوده يا سوپراگلوتيک باشند.
در طى عمل دم، قفسهٔ سينه دچار تراکسيون شده و در بازدم ممکن است يک ويز (Wheeze) طولانى‌مدت شنيده شود. درگيرى حنجره با گريهٔ خشن، ضعيف يا فقدان کامل گريه مشخص مى‌شود. لارنگوسکوپى مستقيم و برونکوسکوپى در صورت فقدان ساير علل انسداد راه‌هاى هوائى مثل تومورهاى گردني، بايد انجام شود.
برقرارى راه‌ هوائى مناسب اهميت بيشترى داشته و برطرف ساختن ضايعهٔ انسدادى اهميت ثانوى در درمان دارد. يک لولهٔ اندوتراکئال بايد داخل تراشه قرار داده شود و با چسب به لب‌ها متصل شود. تراکئوستومى اورژانس ممکن است لازم بوده و با تجويز هورمون تيروئيد مى‌توان يک تيروئيد زبانى را کوچکتر کرد. همانژيواندوتليوما طى يک تا دو سال پيشرفت مى‌کند، ضمن اينکه ممکن است به تجويز آدرنوکورتيکواستروئيدها نيز پاسخ دهد. خارج‌کردن همانژيوم‌هاى کاورنوس و لنفانژيوم‌ها به‌خصوص وقتى ساختمان‌هاى طبيعى مجاور را درگير کرده‌اند، بسيار مشکل است. کيست‌هاى حلق را تا زمان خارج کردن کامل آنها مى‌توان آسپيره يا مارسوپياليزه کرد. پره‌هاى حنجره را مى‌توان به‌وسيلهٔ فورسپس فنجانى يا اندوسکوپى ليزرى خارج کرد.
تنگى ساب‌گلوتيک ثانوى به لوله‌گذارى طولانى‌مدت تراشه را مى‌توان به روش‌هاى مختلفى درمان کرد. اين روش‌هاى درمانى عبارتند از: ديلاتاسيون تراشه، تزريق موضعى کورتيکواستروئيد، استنت داخل تراشه و الکترورزکسيون يا کرايوتراپى داخل تراشه. برش قدامى کريکوئيد و قراردادن يک پيوند غضروفى که از دندهٔ پنجم گرفته شده نتايج بسيار خوبى به‌همراه دارد.
  تنگى و نرمى مادرزادى تراشه
تنگى‌هاى مادرزادى تراشه سه گروه اصلى دارند: هيپوپلازى منتشر، تنگى قيفى‌شکل که معمولاً به‌صورت يک تنگى سخت تا بالاى کارينا کشيده مى‌شود و تنگى‌هاى قطعه‌اى با طول‌هاى مختلف که در هر سطحى ممکن است به‌وجود آيند. نرمى تراشه معمولاً ثانوى به يک فشار خارجى توسط حلقه‌هاى عروقى يا تومورها ديده مى‌شود و معمولاً با آترزى مرى همراه است.
ضايعات تراشه را مى‌توان با راديوگرافى‌هاى بزرگ‌ساز، گزروگرام‌ها يا CTاسکن مشاهده نمود. ضايعات ديناميک، مثل نرمى تراشه و نسدرم‌هاى فشار عروقى به‌وسيلهٔ فلوروسکوپى ويديوئى يا سينه راديوگرافى با باريوم داخل مري، بهتر مشخص مى‌شوند. آنژيوگرافى هم ممکن است لازم باشد. منحنى‌هاى جريان به‌ حجم ميزان انسداد (داخل قفسهٔ سينه در مقابل خارج قفسه سينه) و نوع انسداد (تنگى در مقابل نرمي) را مشخص مى‌کند.
اگرچه برونکوسکوپى و برونکوگرافى اغلب بهترين روش براى تشخيص ضايعات تراکئوبرونشيال هستند اما اين روش‌هاى تهاجمى مى‌توانند انسداد حاد ناشى از ادم و التهاب را به‌شدت تسريع کنند.
ضايعات تنگى و نرمى تراشه در نوزادان تا حد ممکن بايد به‌صورت محافظه‌کارانه درمان شود و ترجيحاً لوله‌گذارى انجام بگيرد. استنت‌گذارى موقت اين ضايعات به‌ندرت انجام مى‌شود چرا که وجود لوله به‌تنهائى به تحريک و تروماى تراشه ادامه مى‌دهد به‌ طورى‌که هنگام خروج لوله انسداد راه‌هاى هوائى حتماً وجود دارد.
اگر کودک يا نوزاد بدون لوله‌گذارى قابل کنترل نيست بايد جراحى ترميمى مدنظر قرار گيرد، برداشت کامل ضايعه و ترميم دوبارهٔ تراشه به‌عنوان درمان انتخابى ضايعات تراشه مورد قبول واقع شده‌اند. تنگى وسيع - درگيرى بيشتر از نصف طول تراشه - با برش ميانهٔ قدامى تراشه و بخيه‌زدن پيوند غضروفى گرفته شده از دندهٔ پنجم، درمان مى‌شود.
  آتلکتازى
در حالت طبيعى راه‌هاى هوائى نوزاد پيش از تولد، با مايعى که در ريه ساخته مى‌شود پُرشده است. اين مايع از تراشه به بيرون ريخته و به مايع آمنيوتيک مى‌پيوندد. در طى آسفيکسى ممکن است نوزاد متولد نشده در جهت تلاش براى تنفس، مايع آمنيوتيک، مکونيوم يا خون را وارد ريه‌هاى خود بکند. هنگامى که ريه‌ها با اين مواد پرشوند ممکن است در هنگام تولد تجمعات اين مواد مانع از هواگيرى ريه‌ها شوند. در نوزادان دچار سيستيک فيبروزيس يا نوزادانى که براى آنها لولهٔ داخل تراشه و تراکئوستومى بدون مرطوب‌کردن هوا استفاده شده است؛ ترشحات موکوسى مى‌تواند آتلکتازى ايجاد نمايد. آسفيکسى پرى‌ناتال در مواردى‌که زايمان طولانى و مشکل بوده يا نوزاد براديکارد است، بايد مدنظر باشد.
کودکان کوچک براى سن زايمانى (SGA) يا نوزادان با آپگار پائين به‌ويژه، مستعد آسپيراسيون هستند. بايد به‌وجود مکونيوم در حلق و مايع آمنيوتيک توجه شود. در شروع، تنفس دشوار بوده ولى معمولاً رتراکسيون ديوارهٔ قفسه سينه واضح نيست. گرافى‌هاى قفسهٔ سينه، عدم وجود هوا در بعضى مناطق يا پرهوائى در مناطقى که انسداد نسبى برونش وجود دارد را، نشان مى‌دهند. به‌دنبال آتلکتازى طولانى‌مدت، به‌طور شايع پنومونى باکتريال و سپسيس ديده مى‌شود. نوزاد تازه تولد‌يافته با آپگار پائين، آسفيکسى يا آلودگى با مکونيوم بايد تحت درمان با آسپيراسيون حلق و لوله‌گذارى فورى داخل تراشه قرار گيرد. قبل از انجام اقدامات مربوط به احياء تراشه هم بايد با آسپيراسيون تميز شود.
غلظت اکسيژن شريانى محيطى را بايد به‌کمک افزايش غلظت اکسيژن تنفسى با مرطوب‌سازى اولتراسونيک، به حدود ۸۰-۶۰ mmHg رسانيد. فيزيوتراپى درمانى شديد با درناژ وضعيتى و Chest Cupping نيز لازم خواهد بود. از انجام تهويه با فشار مثبت به‌خاطر خطر پنوموتوراکس، بايد اجتناب شود مگر اينکه براى حفظ اکسيژناسيون کافي، ضرورى باشد. درمان با اکسيژناسيون غشائى خارج بدنى (ECMO) ممکن است براى نوزادان بدحال با نارسائى تنفسى که به حداکثر درمان‌هاى طبى ممکن پاسخ نداده‌اند، نجات‌دهنده باشد.


همچنین مشاهده کنید