چهارشنبه ۲۶ مهر ۱۳۹۶ / Wednesday, 18 October, 2017

پیش‌آگهی


در ۲۰% نوزادانى که با سيستيک فيبروزيس متولد مى‌شوند؛ ترشحات موکوسى و غليظ رودهٔ باريک با ايجاد يک مکونيوم سفت موجب انسداد مى‌شود. انسداد معمولاً در سطح ميانى ايلئوم به‌وجود مى‌آيد اما ممکن است ژژونوم يا کولون را نيز درگير کند.
حالتى معادل ايلئوس مکونيوم وجود دارد که در آن پس از تولد، انسداد روده به‌علت ترشحات موکوسى چسبنده روى مى‌دهد. تمام اين بيماران دچار سيستيک فيبروزيس هستند. سن بيمار در شروع بيمارى از چند روز پس از تولد تا اوايل بزرگسالى متغير است اما اکثر موارد در سال اول زندگى روى مى‌دهد. معمولاً قبل از انسداد، تب و عفونت تنفسى با دهيدراتاسيون وجود دارد. به‌طور متناقض، اين بيماران قبل از شروع انسداد علائم نارسائى پانکراس با استئاتوره را نشان مى‌دهند.
  يافته‌هاى بالينى
وزن نوزاد در هنگام تولد به‌طور مشخص طبيعى است. شکم معمولاً متسع بوده و ممکن است به‌قدرى بزرگ باشد که موجب ديستوشى بشود. در اکثر موارد مکونيوم دفع نشده است. استفراغ‌هاى صفراوى در مراحل اوليه ايجاد مى‌شوند. ممکن است قوس‌هاى ضخيم و متسع روده مشاهده و لمس شوند. گرافى‌هاى سادهٔ شکم قوس‌هائى از روده را که به‌طور متغيرى افزايش قطر دارند، نشان مى‌دهند و مکونيوم ضخيم‌نماى شيشه مات ايجاد مى‌کند. مخلوط شدن هوا با مکونيوم نماى حباب صابون ايجاد مى‌کند که معمولاً در ربع تحتانى راست مشاهده مى‌شود. گرافى‌هائى که مدت کوتاهى پس از قراردادن نوزاد در وضعيت ايستاده گرفته مى‌شوند ممکن است سطوح مايع - هوا را نشان ندهند، چرا که مکونيوم چسبنده نمى‌تواند به‌سرعت لايه‌لايه شود.
تنقيه با مادهٔ حاجب يک کولون کوچک با مقدارى مکونيوم نقطه‌نقطه را نشان مى‌دهد. برگشت ماده حاجب از طريق دريچهٔ ايلئوسکال، يک ايلئوم انتهائى کوچک را نشان مى‌دهد که حاوى موکوس چسبنده و غليظ است. در قسمت‌هاى بالاتر، روده به‌طور پيشرونده متسع شده و حاوى مکونيوم غليظ مى‌باشد. در ايلئوس مکونيوم عارضه‌دار ممکن است از وجود کلسيفيکاسيون شکمى و هواى خارج از روده پى به‌وجود سوراخ‌شدگى برد. معمولاً انجام آزمايش کلريد عرق در نوزاد تازه‌ تولد‌يافته عملى نيست زيرا نمى‌توان عرق کافى جمع‌آورى کرد. در نوزاد دچار سيستيک فيبروزيس محتوى آلبومين مکونيوم بالا است در حالى‌که به‌طور طبيعى هيچ پروتئينى در مکونيوم وجود ندارد. مقاطع بافت‌شناسى از قسمت بريده‌شدهٔ روده افزايشى در تعداد و اندازه سلول‌هاى گابلت نشان مى‌دهند و غدد روده به‌شدت با موکوس غليظ و چسبنده پوشيده شده‌اند.
  عوارض
شايع‌ترين عوارض سيستيک فيبروزيس عبارتند از عفونت‌هاى مکرر ريوى به‌همراه برونکوپنومونى مزمن، برونشکتازي، آتلکتازى و آبسه‌هاى ريوي. جايگزينى آنزيم‌هاى پانکراس در صورت وجود سوءِ جذب به‌علت نارسائى پانکراس ضرورت دارد. ممکن است به‌دنبال دفع مدفوع سفت، پرولاپس رکتوم و درهم فرورفتگى روده ايجاد شود. پوليپ‌هاى بينى و سينوزيت مزمن شايع مى‌باشند.
سيروز صفراوى و خونريزى از واريس‌ها به‌دنبال افزايش فشار وريد پورت از تظاهرات ديررس انسداد مجارى صفراوى به‌وسيلهٔ موکوس مى‌باشند.
  درمان
يک لولهٔ NG را بايد داخل معده قرار داده و طرف ديگر آن را به‌ ساکشن متصل نمود. در موارد بدون عارضه تنقيه مواد خاصي، تحت کنترل فلوروسکپ مى‌تواند مکونيوم را متلاشى کند. مادهٔ تنقيه شده در اين موارد دياترى‌زوات گلونيوم (گاستروگرافين) با حداکثر غلظت و يا استيل سيستئين (موکوميست) مى‌باشد. گاستروگرافين رطوبت‌نما (هيدروسکوپ) بوده و موکوميست يک ماده موکوليتيک است. نوزاد بايد به‌خوبى هيدراته شود و براى پيشگيرى از هيپوولمى انفوزيون داخل وريدى در طول جراحى بايد ادامه داده شود. به‌هرحال اکثر بيماران به‌دنبال ولولوس دچار گانگرن، آترزى يا سوراخ‌شدگى روده مى‌شوند. در مورد اين بيماران بريدن قسمت اعظم ايلئوم متسع به روش ميکوليکز ضرورى است.
براى حفظ حالت مايع ترشحات تراکئوبرونکيال بايد بيمار را در يک محيط مرطوب قرار داد و البته رطوبت اولتراسونيک براى اين منظور ارجح است. درناژ وضعيتى Chest cupping بايد به والدين آموزش داده شود تا آنها به ادامهٔ تخليهٔ ترشحات تراکئوبرونکيال کمک کنند. مصرف طولانى‌مدت آنتى‌بيوتيک به‌منظور پيشگيري، انديکاسيون ندارد زيرا در اين‌صورت معمولاً عفونت‌هاى سودومونائى و کلبسيلائى مقاوم به درمان پديد مى‌آيند.
ممکن است جايگزينى آنزيم‌هاى پانکراس به‌شکل پانکراتين و پانکراليپاز لازم باشد. در نوزادان تازه تولد‌يافته يک فرمول غذائى کم‌چربى هم براى رشد و هم از نظر جذب بهتر از فرمول‌هاى استاندارد مى‌باشد.
بيمارى 'معادل ايلئوس مکونيوم' بايد به‌صورت زير درمان شود: ساکشن از طريق لولهٔ نازوگاستريک، تنقيهٔ دياترى زوات گللونيوم يا استيل سيستئين ۴% و شستشوى معده با استيل سيستئين ۴%.
  پيش‌آگهى
بيشترين علت مرگ به‌علت تجمعات موکوسى داخل برونش است که موجب برونشيت مزمن، آتلکتازي، پنومونى و آبسه‌هاى ريوى مى‌شود و درنهايت يک نارسائى تنفسى پيشرونده پديد مى‌آيد. در حدود ۵۰% از کودکان بيمار تا سن ۱۰ سالگى مى‌ميرند. از آنجائى که موکوس چسبنده بين لومن روده و لايهٔ مخاطى يک سد ايجاد مى‌کند، به‌علت نارسائى پانکراس، سوءِ جذب مزمن به‌وجود مى‌آيد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
سرپرست پر‌‌‌‌سپولیس به فدراسیون فوتبال رفت , کانون داخلی , تلاسمی , هواپیمایی جمهوری اسلامی ایران , آکادمیک , بیمارستان های دولتی , محمدرضا حیدریان , فراکسیون اصولگرایان , فرود، , کاهش مشتری , ستاره ایران , تعاملات بین‌المللی , تندرستی , معاون اجتماعی , محمد خضرایی , پیمان ترانس پاسیفیک , بمباران اشباع , سیاست گذار , تابستان تا درمیانه , عبدالحسین وهاجی , معین های اقتصادی , راهدار ی , طرح کلان , بیانیه تشکر از حضور , فیلم وقت نهار , مصطفی جمالی , دوره بازنشستگی , تحریم‌های تسلیحاتی علیه ایران , کاترپیلار , صورت قبلی , دیدار پوتین , محمد رضا آهنج , ورزشگاه برنابئو , اعلام رضایت جعفرزاده از دو محکوم به شلاق , فیلم لرد , آموزشگاه هنری , سحر سیاه , سپرده گذاری , مکان فینال , آواها ی , سهمیه پرواز , جلال پاکباز , بی آر تی , تولید بومی , رویدادهای ورزشی , سرطان مری , شعفاط , استقلال‌خوزستان , حادثه انتحاری , سفر به دبی ,

مقالات پربیننده امروز
بانک اطلاعاتی کتاب / مجموعه سوالات امتحانی طبقه‌بندی‌ شده جامعه‌شناسی (2) سال سوم آموزش متوسطه , بانک اطلاعاتی کتاب / خاکهای نرم کوشک , فرهنگی و هنری / ادبیات و شعر / ادبیات و شعر / حماسه حسینی , شخصیت‌ها / فرهنگی و هنری / سینماو تأتر / ویشکا آسایش , سیاسی / جهان / سرزمین‌های اشغالی / شکاف در القاعده , بانک اطلاعاتی کتاب / پدیده‌های شگفت‌انگیز , بانک اطلاعاتی کتاب / کتاب مجموعه نکات زبان فارسی - عربی - دین و زندگی - زبان انگلیسی - فیزیک - شیمی - فلسفه و منطق - ریاضی - خلاقیت تصویری و تجسمی , بانک اطلاعاتی کتاب / پروژه‌های دانشجویی در شیمی از انتخاب تا ارائه , بانک اطلاعاتی کتاب / دستور سه‌تار: دوره‌ی ابتدایی , بانک اطلاعاتی کتاب / قرآن شناخت: مباحثی در فرهنگ آفرینی قرآن , بانک اطلاعاتی کتاب / تفسیر کنز الدقایق , بانک اطلاعاتی فیلم / آقای رابرتس - Mister Roberts , بانک اطلاعاتی کتاب / صحیفه کامله سجادیه: با ترجمه فارسی , بانک اطلاعاتی کتاب / تجزیه و تحلیل مسائل مبانی الکترونیک (1) , بانک اطلاعاتی کتاب / فیزیک: تشریح دروس - نکات کنکوری - تستهای طبقه‌بندی شده برای شرکت‌کنندگان در کنکور کاردانی پیوسته کاردانش - فنی حرفه‌ای , بانک اطلاعاتی کتاب / گنجینه سوالات طبقه‌بندی شده نوین املای فارسی کلاس سوم دبستان: شامل متن املاهای طرح شده براساس سرفصل‌های کتاب درسی، قابل استفاده به عنوان کتاب کار... , بانک اطلاعاتی کتاب / القصیده المزدوجه فی المنطق , بانک اطلاعاتی کتاب / با کاروان حسین (ع) از مدینه تا کربلا 'بررسی نقلی و تحلیلی واقعه کربلا' , بانک اطلاعاتی کتاب / فهرست داروهای ایران زمستان 1383 , بانک اطلاعاتی کتاب / بهداشت در قرآن ,

برخی منابع مهم خبری
kurdtoday.ir کردتودی , bashgah.net باشگاه اندیشه , webshahr.org وب شهر , irankhabar.ir ایران خبر , tehranpress.com تهران پرس , kasbokarnews.ir روزنامه کسب و کار , tala.ir طلا , iranbalkan.net ایربا , bmi.ir بانک ملی , eramnews.ir ارم , darshahr.ir در شهر , edunews.ir آموزش , iranart.ir ایران آرت , mashreghnews.ir مشرق نیوز , jahanesanat.ir جهان صنعت , javanemrooz.com جوان امروز , snn.ir دانشجو , marznews.com مرزنیوز , emtiazdaily.ir روزنامه امتیاز , cinemakhabar.ir سینما خبر , gsm.ir جی اس ام , akharinnews.com آخرین , esteghlaljavan.ir روزنامه استقلال جوان , borhan.ir برهان , press.jamejamonline.ir روزنامه جام جم , ensafnews.com انصاف نیوز , farnet.ir فارنت , honarnews.com هنرنیوز , vetnews.ir وت نیوز , tehrooz.com تهران امروز ,



وبگردی
رفتار نامناسب قرائتی در یک برنامه زنده
رفتار نامناسب قرائتی در یک برنامه زنده - سن و سال كه بالا برود حوصله آدم كمتر مي شود. در پخش مستقيم هم اقتضائات و شرايطي است كه آقاي قرائتي به آن عادت ندارد. در همين ويدئو هم ايشان مي گويد دوربين را نگه داريد! يعني كاملا واضح است كه ايشان تصور مي كرده در يك برنامه ضبطي سخنراني مي كند!
خودروهای بی کیفیت اینگونه تولید میشوند
خودروهای بی کیفیت اینگونه تولید میشوند - کارخانه ایران خودروی مشهد در۶۰کیلومتری جاده مشهد به نیشابور و در منطقه‌ای به نام شهر جدید بینالود قرار دارد. این کارخانه دارای خطوط تولید بدنه، رنگ، تزئینات و تکمیل کاری است و در زمینی به مساحت ۷۳۰هکتار با هدف تولید۱۰۰هزار دستگاه خودروی سواری در سال ۱۳۸۷ آغاز بکار کرده است.
حمله خانم نماینده با پایه میکروفن به معاون استاندار
حمله خانم نماینده با پایه میکروفن به معاون استاندار - هاجر چنارانی نماینده نیشابور سخنرانی معاون استاندار خراسان رضوی را بخاطر استفاده سهوی از کلمه خراسان غربی در سخنرانی گذشته به هم زد.
تیزر تبلیغاتی بهنوش بختاری که قاسم‌خانی را به بیمارستان فرستاد.
تیزر تبلیغاتی بهنوش بختاری که قاسم‌خانی را به بیمارستان فرستاد. - مهراب قاسم‌خانی به دلیل خنده زیاد به این تیزرتبلیغاتی (عطر میثم) راهی بیمارستان شده بود
"اسیدپاشی اصفهان" هم‌چنان "معما"
"اسیدپاشی اصفهان" هم‌چنان "معما" - این اظهارات رییس پلیس آگاهی مسیر عجیب خود را ادامه داد تا به اینجا رسید که توپ عدم دستگیری اسیدپاش را به زمین رسانه‌ها انداخت. او گفت: "این در شرایطی بود که این فرد در شرایط زمانی آن موقع به‌دنبال حساسیت بالایی که در رسانه‌ها و جامعه ایجاد شد، در نیمه راه، از ادامه مسیرش منصرف شد."
حاشیه های مراسم ختم داود احمدی‌نژاد
حاشیه های مراسم ختم داود احمدی‌نژاد - مراسم ترحیم مرحوم داود احمدی‌نژاد برادر رئیس جمهور سابق کشورمان عصر دیروز در مسجد امام خمینی(ره) شهرک شهید محلاتی برگزار شد.
دختر شطرنج‌باز ایرانی به تیم ملی آمریکا پیوست
دختر شطرنج‌باز ایرانی به تیم ملی آمریکا پیوست - دختر شطرنج‌باز ایرانی که به دلیل حضور بدون حجاب در رقابت‌های بین‌المللی از تیم ایران اخراج شد، به تیم ملی آمریکا پیوست.
میلیاردر ایرانی بار دیگر خودرویBMW خود را به آتش کشید
میلیاردر ایرانی بار دیگر خودرویBMW خود را به آتش کشید - فیلم / آقا این ماشینو بفروش یک پراید بخر راحت شو.
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان
ازدواج قربانی اسید پاشی اصفهان - مرضیه ابراهیمی در جریان اسیدپاشی یکی از قرنیه‌هایش را از دست داد و بدنش نیز به‌ شدت آسیب دید و یک قسمت از سرش سوراخ شد.
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس
مشاهده زندگی جدید خانم رهنما فعلآ بلامانع است / عکس - عقد «بهاره رهنما» و همسرش در حرم امام رضا (ع)
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما
تصاویر ازدواج مجدد بهاره رهنما - بهاره رهنما که بیشتر کارهای او با مضمون ظنز و کمدی است . روز شنیه 4 شهریور با امیر خسرو عباسی ازدواج کرد.
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس!
فیلم حضور تینا آخوندتبار در مسابقات بوکس! - این بازیگر ایرانی که مدتهاست خبری از حضور او در عرصه هنر نیست برای اولین بار مقابل حریف چینی مسابقه داد.
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی
جشن تولد ۶۰ سالگی مهرانه مهین‌ترابی - جمعه ۲۰ مرداد بیست و پنجمین مراسم «تولد ماه» به مناسبت سالروز تولد مهرانه مهین‌ترابی، بازیگر سینما و تلویزیون، با حضور جمعی از هنرمندان در موزه هنرهای دینی برگزار شد.
حرکات عجیب احمدی  نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان!
حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات بقایی از زندان! - حرکات عجیب احمدی نژاد هنگام تعریف خاطرات حمید بقایی از دوران زندان کوتاه مدتش
    پربازدیدها