دوشنبه ۲۷ آذر ۱۳۹۶ / Monday, 18 December, 2017

پیش‌آگهی


در ۲۰% نوزادانى که با سيستيک فيبروزيس متولد مى‌شوند؛ ترشحات موکوسى و غليظ رودهٔ باريک با ايجاد يک مکونيوم سفت موجب انسداد مى‌شود. انسداد معمولاً در سطح ميانى ايلئوم به‌وجود مى‌آيد اما ممکن است ژژونوم يا کولون را نيز درگير کند.
حالتى معادل ايلئوس مکونيوم وجود دارد که در آن پس از تولد، انسداد روده به‌علت ترشحات موکوسى چسبنده روى مى‌دهد. تمام اين بيماران دچار سيستيک فيبروزيس هستند. سن بيمار در شروع بيمارى از چند روز پس از تولد تا اوايل بزرگسالى متغير است اما اکثر موارد در سال اول زندگى روى مى‌دهد. معمولاً قبل از انسداد، تب و عفونت تنفسى با دهيدراتاسيون وجود دارد. به‌طور متناقض، اين بيماران قبل از شروع انسداد علائم نارسائى پانکراس با استئاتوره را نشان مى‌دهند.
  يافته‌هاى بالينى
وزن نوزاد در هنگام تولد به‌طور مشخص طبيعى است. شکم معمولاً متسع بوده و ممکن است به‌قدرى بزرگ باشد که موجب ديستوشى بشود. در اکثر موارد مکونيوم دفع نشده است. استفراغ‌هاى صفراوى در مراحل اوليه ايجاد مى‌شوند. ممکن است قوس‌هاى ضخيم و متسع روده مشاهده و لمس شوند. گرافى‌هاى سادهٔ شکم قوس‌هائى از روده را که به‌طور متغيرى افزايش قطر دارند، نشان مى‌دهند و مکونيوم ضخيم‌نماى شيشه مات ايجاد مى‌کند. مخلوط شدن هوا با مکونيوم نماى حباب صابون ايجاد مى‌کند که معمولاً در ربع تحتانى راست مشاهده مى‌شود. گرافى‌هائى که مدت کوتاهى پس از قراردادن نوزاد در وضعيت ايستاده گرفته مى‌شوند ممکن است سطوح مايع - هوا را نشان ندهند، چرا که مکونيوم چسبنده نمى‌تواند به‌سرعت لايه‌لايه شود.
تنقيه با مادهٔ حاجب يک کولون کوچک با مقدارى مکونيوم نقطه‌نقطه را نشان مى‌دهد. برگشت ماده حاجب از طريق دريچهٔ ايلئوسکال، يک ايلئوم انتهائى کوچک را نشان مى‌دهد که حاوى موکوس چسبنده و غليظ است. در قسمت‌هاى بالاتر، روده به‌طور پيشرونده متسع شده و حاوى مکونيوم غليظ مى‌باشد. در ايلئوس مکونيوم عارضه‌دار ممکن است از وجود کلسيفيکاسيون شکمى و هواى خارج از روده پى به‌وجود سوراخ‌شدگى برد. معمولاً انجام آزمايش کلريد عرق در نوزاد تازه‌ تولد‌يافته عملى نيست زيرا نمى‌توان عرق کافى جمع‌آورى کرد. در نوزاد دچار سيستيک فيبروزيس محتوى آلبومين مکونيوم بالا است در حالى‌که به‌طور طبيعى هيچ پروتئينى در مکونيوم وجود ندارد. مقاطع بافت‌شناسى از قسمت بريده‌شدهٔ روده افزايشى در تعداد و اندازه سلول‌هاى گابلت نشان مى‌دهند و غدد روده به‌شدت با موکوس غليظ و چسبنده پوشيده شده‌اند.
  عوارض
شايع‌ترين عوارض سيستيک فيبروزيس عبارتند از عفونت‌هاى مکرر ريوى به‌همراه برونکوپنومونى مزمن، برونشکتازي، آتلکتازى و آبسه‌هاى ريوي. جايگزينى آنزيم‌هاى پانکراس در صورت وجود سوءِ جذب به‌علت نارسائى پانکراس ضرورت دارد. ممکن است به‌دنبال دفع مدفوع سفت، پرولاپس رکتوم و درهم فرورفتگى روده ايجاد شود. پوليپ‌هاى بينى و سينوزيت مزمن شايع مى‌باشند.
سيروز صفراوى و خونريزى از واريس‌ها به‌دنبال افزايش فشار وريد پورت از تظاهرات ديررس انسداد مجارى صفراوى به‌وسيلهٔ موکوس مى‌باشند.
  درمان
يک لولهٔ NG را بايد داخل معده قرار داده و طرف ديگر آن را به‌ ساکشن متصل نمود. در موارد بدون عارضه تنقيه مواد خاصي، تحت کنترل فلوروسکپ مى‌تواند مکونيوم را متلاشى کند. مادهٔ تنقيه شده در اين موارد دياترى‌زوات گلونيوم (گاستروگرافين) با حداکثر غلظت و يا استيل سيستئين (موکوميست) مى‌باشد. گاستروگرافين رطوبت‌نما (هيدروسکوپ) بوده و موکوميست يک ماده موکوليتيک است. نوزاد بايد به‌خوبى هيدراته شود و براى پيشگيرى از هيپوولمى انفوزيون داخل وريدى در طول جراحى بايد ادامه داده شود. به‌هرحال اکثر بيماران به‌دنبال ولولوس دچار گانگرن، آترزى يا سوراخ‌شدگى روده مى‌شوند. در مورد اين بيماران بريدن قسمت اعظم ايلئوم متسع به روش ميکوليکز ضرورى است.
براى حفظ حالت مايع ترشحات تراکئوبرونکيال بايد بيمار را در يک محيط مرطوب قرار داد و البته رطوبت اولتراسونيک براى اين منظور ارجح است. درناژ وضعيتى Chest cupping بايد به والدين آموزش داده شود تا آنها به ادامهٔ تخليهٔ ترشحات تراکئوبرونکيال کمک کنند. مصرف طولانى‌مدت آنتى‌بيوتيک به‌منظور پيشگيري، انديکاسيون ندارد زيرا در اين‌صورت معمولاً عفونت‌هاى سودومونائى و کلبسيلائى مقاوم به درمان پديد مى‌آيند.
ممکن است جايگزينى آنزيم‌هاى پانکراس به‌شکل پانکراتين و پانکراليپاز لازم باشد. در نوزادان تازه تولد‌يافته يک فرمول غذائى کم‌چربى هم براى رشد و هم از نظر جذب بهتر از فرمول‌هاى استاندارد مى‌باشد.
بيمارى 'معادل ايلئوس مکونيوم' بايد به‌صورت زير درمان شود: ساکشن از طريق لولهٔ نازوگاستريک، تنقيهٔ دياترى زوات گللونيوم يا استيل سيستئين ۴% و شستشوى معده با استيل سيستئين ۴%.
  پيش‌آگهى
بيشترين علت مرگ به‌علت تجمعات موکوسى داخل برونش است که موجب برونشيت مزمن، آتلکتازي، پنومونى و آبسه‌هاى ريوى مى‌شود و درنهايت يک نارسائى تنفسى پيشرونده پديد مى‌آيد. در حدود ۵۰% از کودکان بيمار تا سن ۱۰ سالگى مى‌ميرند. از آنجائى که موکوس چسبنده بين لومن روده و لايهٔ مخاطى يک سد ايجاد مى‌کند، به‌علت نارسائى پانکراس، سوءِ جذب مزمن به‌وجود مى‌آيد.
مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
کمپ استقلال , گلیسیرین , تولیدات مددجویان , بازار موبایل , حادثه قطار سمنان , پرونده علی مطهری , بمب گذاری شده , ناهید پرویزپور , بیش از صدهکتار , سایر رسانه ها ,

مقالات پربیننده امروز
علوم انسانی / تاریخ و جغرافیا / کشورها / تن پوش غبار سلطه و تجزیه آسیا , بانک اطلاعاتی کتاب / مرغ افتاد و مرد خروس غصه خورد , بانک اطلاعاتی کتاب / کلیات مفاتیح‌الجنان: با ترجمه فارسی و علامت وقف , نشریات و مطبوعات / صنایع / ماهنامه بازار چرم و کفش / بازار چرم و کفش - شماره ۸ (پیاپی ۳۵)، خرداد ۱۳۸۲ , فرهنگ و جامعه / گاه‌شمار / گاه‌شمار تاریخ ـ شمسی / ۱۰ آذر ماه ۱۳۱۴ ـ رضا شاه فروغی را برکنار کرد، و شش سال بعد وی با دست فروغی برکنار شد! , بانک اطلاعاتی کتاب / بازی‌های خلاق در آموزش ریاضی (بازی‌های آموزشی) , بانک اطلاعاتی کتاب / مناهل الابرار فی تلخیص بحارالانوار , علمی و آموزشی / آموزش و پرورش / آموزش ریاضی / وقتی ریاضی بلا ی جان می شود , علوم انسانی / تاریخ و جغرافیا / تاریخ / امروز دوشنبه ۴ شهریور ماه سال ۱۳۸۷ هجری شمسی؛ در تاریخ , بانک اطلاعاتی کتاب / با هم برای همیشه: مهارتهای ارتباطی برای عشق پر دوام ,

برخی منابع مهم خبری
eranico.com ارانیکو , faradeed.ir فرادید , esteghlaljavan.ir روزنامه استقلال جوان , rooyeshnews.com رویش , e-estekhdam.com ای استخدام , shafaqna.com شفقنا , sourehcinema.ir سوره سینما , fardanews.com فردا نیوز , khabaronline.ir خبر آنلاین , resalat-news.com روزنامه رسالت ,



ساخت سرد خانه  ◊  09111142935
وبگردی
ضرب الأجل ۴۸ ساعته احمدی نژاد به ریاست قوه قضاییه
ضرب الأجل ۴۸ ساعته احمدی نژاد به ریاست قوه قضاییه - محمود احمدی نژاد در ویدئویی بازهم به انتقاد از ریاست قوه قضاییه پرداخت.
جنجال نیوشا ضیغمی: من اصلا ایشان را آدم حساب نمیکنم
جنجال نیوشا ضیغمی: من اصلا ایشان را آدم حساب نمیکنم - اولین قسمت از برنامه هاردتاک کاکتوس را با صحبت های جذاب نیوشا ضیغمی در مورد خانواده و همسرش ، ماجرای صحبت های جنجالی یک هواپیما ، 8 سال احمدی نژاد و ...
فیلم | ملاقات وزیر بهداشت با «یانگوم»
فیلم | ملاقات وزیر بهداشت با «یانگوم» - فیلم - وزیر بهداشت ضمن دیدار با بازیگر نقش «یانگوم» ( لی یونگ ئه) به دلیل کمک انسان دوستانه 56 هزار دلاری به زلزله زدگان غرب ایران از او تقدیر کرد.
فیلم/ شایعه ازدواج رز رضوی و شریفی‌نیا از کجا شروع شد؟
فیلم/ شایعه ازدواج رز رضوی و شریفی‌نیا از کجا شروع شد؟ - محمدرضا شریفی‌نیا بازیگر سینما و تلویزیون با حضور در برنامه دورهمی درخصوص شایعه ازدواج با بازیگر زن جوان توضیحاتی ارائه کرد.
ماجرای فیلم جنجالی در پایگاه نظامی روسیه
ماجرای فیلم جنجالی در پایگاه نظامی روسیه - ولادیمیر پوتین در مسیر سفر خود به قاهره، چند دقیقه در پایگاه الحمیمیم حاضر شد و برخورد فرد نظامی روس با رئیس جمهوری سوریه موجی از انتقادات را در فضای مجازی به راه انداخت.
درآمد کشور از گردشگری افزایش یافت / از محل عوارض خروجی !
درآمد کشور از گردشگری افزایش یافت / از محل عوارض خروجی ! - دولت روز گذشته و در اقدامی غیرمنتظره،عوارض خروج از کشور را با افزایش 300 درصدی! مواجه کرد...
فیلمی از مرگ خرس قطبی به دلیل تغییرات آب و هوایی
فیلمی از مرگ خرس قطبی به دلیل تغییرات آب و هوایی - یکی از عکاسان نشنال جئوگرافیک فیلمی کوتاه از یک خرس قطبی منتشر کرده که در منطقه ای دورافتاده در جزیره بافین و به دور از یخ ها مشغول جستجو برای غذاست. در این بخشی از این فیلم حیوان مشغول جستجو در زباله هاست، سپس روی زمین می افتد و در انتظار مرگ می ماند.
امتناع از دست دادن علی هاشمی با خانم مدال دهنده
امتناع از دست دادن علی هاشمی با خانم مدال دهنده - فیلم - علی هاشمی وزنه بردار کشورمان با توضیح اینکه مسلمان است از دست دادن با خانم اهدا کننده مدال خودداری کرد.
سطح سواد کارشناس اقتصادی تلویزیون !
سطح سواد کارشناس اقتصادی تلویزیون ! - کارشناس اقتصادی تلویزیون نمی داند که لغت Bitcoin به چه معناست و با تلفظ Bitqueen به این نتیجه رسیده که معنای ملکه بیت ها را می دهد!!
فیلم/ تصاویر منتشر شده از جسد علی عبدالله صالح
فیلم/ تصاویر منتشر شده از جسد علی عبدالله صالح - وزارت کشور یمن با انتشار بیانیه‌ای رسمی، شایعات کشته شدن علی عبدالله صالح را تأیید کرد و رسما اعلام کرد که او کشته شده است.
جنجال رقص مایکلی سرباز ایرانی
جنجال رقص مایکلی سرباز ایرانی - رقص زیبای سرباز ایرانی در پادگان
دختر رییس فدراسیون روسری بر سر مربی مرد تایلندی کرد
دختر رییس فدراسیون روسری بر سر مربی مرد تایلندی کرد - سرپرست فنی فدراسیون کبدی که بعد از مسابقات از سمتش برکنار شد، می‌گوید که دختر رییس فدراسیون روسری بر سر مربی مرد تایلندی کرد و او را به داخل زمین برد.
روزنامه جمهوری اسلامی: آقای مصباح، مگر شما نبودید که اطاعت از احمدی‌نژاد را اطاعت از خدا خواندید؟
روزنامه جمهوری اسلامی: آقای مصباح، مگر شما نبودید که اطاعت از احمدی‌نژاد را اطاعت از خدا خواندید؟ - کاش بزرگان حوزه علم و فلسفه می‌دانستند سیاست هم برای خود علمی مجزاست و ظرافت‌های خود را دارد و نمی‌شود بدون توجه به آن، طرح ریخت و به نتیجه رسید.
لحظه خودکشی فرمانده جنگ بوسنی در جریان جلسه دادگاه!
لحظه خودکشی فرمانده جنگ بوسنی در جریان جلسه دادگاه! - فرمانده پیشین کروات های بوسنی پس از تایید محکومیت ۲۰ ساله اش در دیوان کیفری بین المللی به دلیل ارتکاب جنایات جنگی، ظرف سم را سرکشید!
فیلم/ تخلف احمدی‌نژاد در بوسیدن مادر چاوز
فیلم/ تخلف احمدی‌نژاد در بوسیدن مادر چاوز - محمدجعفر منتظری، دادستان کل کشور در همایش بسیج حقوقدانان نسبت به اظهارات اخیر رئیس‌جمهوری سابق کشورمان واکنش نشان داد.
همه زنان ناصر محمد خانی و زن جدیدش + عکس
همه زنان ناصر محمد خانی و زن جدیدش + عکس - ناصر محمدخانی دو شب پیش در حالی با زن سومش ازدواج کرد که زن اولش توسط شهلا کشته شده بود و زن دومش - شهلا- در سال 89 اعدام شد.
قشر متوسط - ازدواج سفید / قش پائین - تجاوز
قشر متوسط - ازدواج سفید / قش پائین - تجاوز - الان این ازدواج سفید بحرانی است که قشر متوسط دارد ایجاد می‌کند، بعد از آن ازدواج‌های ساندویچی است، یعنی رابطه جنسی ساندویچی. در ازدواج سفید طرفین چندمدت با هم هستند اما اگر قرار شد رابطه ... سر خیابان انجام شود، چه کسی می‌خواهد آن‌ها را بگیرد؟ چند نفر را می‌خواهند بگیرند؟ چند نفر را می‌خواهند اعدام کنند؟
پربازدیدها