جمعه, ۱۴ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 3 May, 2024
مجله ویستا
نشانگان مارفان ـ marfan syndrome
نشانگان مارفان یك اختلال ارثی نادر كه بافت همبند بدن را درگیر میسازد. این اختلال از ابتدای تولد وجود داشته و گاهی در نوزادان قابل تشخیص است. با این حال، علایم آن گاهی تا نوجوانی یا جوانی ظاهر نشده و شدت علایم نیز بسیار متغیر است. شیوع آن در خانمها و آقایان برابر است. |
ـ علایم شایع: |
۱. قامت بلند و بدن لاغر و كشیده (طول اندامها نسبت به تنه نامتناسب است) |
۲. انگشتان باریك و بلند (انگشتان عنكبوتی) |
۳. شكل غیرطبیعی قفسه سینه |
۴. بلندی قوس كام |
۵. مفصل دوگانه؛ ضعف یا نرمی مفصل |
۶. نارسایی دریچه آئورت؛ شكافت آئورت |
۷. پرولاپس یا نارسایی دریچه میترال |
۸. جابجایی عدسی چشم، معمولاً به سمت بالا |
۹. نزدیكبینی |
۱۰. جداشدگی شبكیه (ناشایع) |
۱۱. گلوكوم (آب سیاه) و یا كاتاراكت (آب مروارید) |
۱۲. كبود شدن آسان پوست (ناشایع) |
۱۳. خونریزی بیش از حد معمول (ناشایع) |
ـ علل بیماری: |
حدوداً در 85% موارد یك اختلال ارثی عامل آن است. ژن معیوب مسؤول این اختلال بر روی كروموزوم 15 قرار دارد. در سایر موارد، این اختلال خودبهخود و بدون علت شناخته شده رخ میدهد. |
ـ عوامل افزایشدهنده خطر: |
در مواردی از بیماری كه عامل ارثی واضحی وجود ندارد، سن بالای پدر میتواند یك عامل خطرساز باشد. سابقه خانوادگی نشانگان مارفان. |
ـ پیشگیری: |
در حال حاضر هیچ روش تشخیصی قبل از تولد در مورد این بیماری وجود ندارد. در صورت مبتلا بودن یكی از والدین، احتمال درگیری هریك از فرزندان 50% خواهد بود. البته با توجه به متغیر بودن شدت علایم این بیماری در بیماران مختلف، شدت علایم در فرزندان مبتلا ممكن است بیشتر یا كمتر از والدین باشد. در صورتی كه دچار این بیماری بوده یا سابقه خانوادگی آن را دارید قبل از ازدواج؛ مشاوره ژنتیك را حتماً مدنظر داشته باشید. |
ـ عواقب موردانتظار: |
عوارض قلبی عروقی این بیماری میتواند تهدیدكننده حیات باشد. قبل از پیدایش جراحی اصلاحی معمول بیشتر بیماران دچار این بیماری تا قبل از سن 35 سالگی فوت میكردند. با مداخله جراحی، بیشتر بیماران طول عمر طبیعی خواهند داشت. |
ـ عوارض احتمالی: |
۱. آندوكاردیت باكتریایی |
۲. شكافت آئورت |
۳. نارسایی دریچه آئورت یا میترال |
۴. جداشدگی شبكیه |
ـ درمان: |
۱. آزمایش تشخیصی خاص برای شناسایی نشانگان مارفان وجود ندارد. اكوكاردیوگرافی برای شناسایی اختلالات دریچهای قلب و معاینه چشم ممكن است انجام شود. عكس ساده مهرهها در طی سنین رشد جهت شناسایی اسكولیوز ضروری است. |
۲. درمان طبی این بیماری مستلزم یك رویكرد گروهی در قالب مراقبتهای چشمی، قلبی و ارتوپدی است. معاینه مكرر (حداقل دو بار در سال) در طی سنین رشد با تمركز ویژه بر دستگاه قلبی عروقی و اسكولیوز حایز اهمیت است. |
۳. اكوكاردیوگرافی سالیانه در همه بیماران از دوره نوجوانی جهت شناسایی عوارض قلبی پیش از علامتدار شدن آنها، توصیه میشود. |
۴. معاینه چشم برای همه بیماران توصیه میگردد. برای موارد جابجایی عدسی ممكن است جراحی چشم لازم باشد. |
۵. اكثر بیماران سرانجام به جراحی اصلاحی قلب نیاز پیدا میكنند. |
۶. خانمهای باردار دچار نشانگان مارفان باید به عنوان بیماران پرخطر مورد مراقبت قرار گیرند. |
ـ داروها: |
درمان طبی خاصی برای این اختلال وجود ندارد؛ با این حال، به منظور پیشگیری از برخی عوارض داروهایی تجویز میشود. هورمونهای جنسی اغلب قبل از بلوغ برای بیماران تجویز میگردد. درمان آنتیبیوتیكی ممكن است برای برخی بیماران توصیه گردد. |
ـ فعالیت: |
تا آنجا كه علایم بیماری به شما اجازه میدهد فعال باشید. افراد دچاراین اختلال بهاحتمال خطر بروز مرگ ناگهانی باید از شركت در ورزشهای هوازی خودداری كنند. |
ـ رژیم غذائی: |
رژیم خاصی نیاز نیست. |
ـ در این شرایط به پزشك خود مراجعه نمائید: |
مشاهده علایم نشانگان مارفان در كودك توسط والدین. |
همچنین مشاهده کنید
- بیماری حركت ـ motion sickness
- پولیپ روده بزرگ ـ large intestine polyp
- فیستول مقعدی ـ anal fistula
- پیتریازیس روزهآ ـ pityriasis rosea
- وولووواژینیت قبل از بلوغ ـ vulvovaginitis before puberty
- زخم سطحی معده ـ gastric erosion
- فرو رفتن ناخن پا در گوشت ـ toenail ingrown
- سرطان رحم ـ uterine cancer
- خارش زمستانی (اگزمای خشك) ـ winter itch
- سیفلیس ـ syphilis
- پورفیری ـ porphyria
- كولیك شیرخواران ـ colic in infants
- افسردگی پس از زایمان ـ postpartum depression
- استوماتیت ـ stomatitis
- لنفوگرانولوم ونروم (الجیوی) ـ lymphogranuloma venereum
- پنوموتوراكس ـ pneumothorax
- گاز گرفتن حیوانات ـ animal bites
- وقفه تنفسی هنگام خواب ـ sleep apnea
- سردرد خوشهای ـ headache cluster
- آفتابسوختگی ـ sunburn
نمایندگی زیمنس ایران فروش PLC S71200/300/400/1500 | درایو …
دریافت خدمات پرستاری در منزل
pameranian.com
پیچ و مهره پارس سهند
تعمیر جک پارکینگ
خرید بلیط هواپیما
ایران اسرائیل غزه روسیه مجلس شورای اسلامی نیکا شاکرمی روز معلم معلمان رهبر انقلاب مجلس بابک زنجانی دولت
هلال احمر بارش باران یسنا آتش سوزی پلیس قوه قضاییه تهران سیل شهرداری تهران آموزش و پرورش سازمان هواشناسی دستگیری
حقوق بازنشستگان قیمت خودرو بازار خودرو قیمت طلا قیمت دلار قیمت سکه خودرو دلار سایپا بانک مرکزی ایران خودرو کارگران
فضای مجازی سریال نمایشگاه کتاب تلویزیون مسعود اسکویی عفاف و حجاب سینما سینمای ایران دفاع مقدس موسیقی
رژیم صهیونیستی آمریکا جنگ غزه فلسطین حماس اوکراین چین نوار غزه ترکیه انگلیس یمن ایالات متحده آمریکا
استقلال فوتبال پرسپولیس علی خطیر سپاهان باشگاه استقلال لیگ برتر ایران تراکتور لیگ برتر رئال مادرید لیگ قهرمانان اروپا بایرن مونیخ
هوش مصنوعی تلفن همراه گوگل اپل آیفون همراه اول تبلیغات اینستاگرام ناسا
فشار خون کبد چرب بیمه بیماری قلبی دیابت کاهش وزن داروخانه رابطه جنسی