کودکی با پوست پروانه‌ای

به گزارش جماران، حجت الاسلام سید حمیدرضا هاشمی افزود: در حال حاضر یک‌هزار و ۲۵۰ بیمار پروانه ای در کشور احصاء و شناسایی شده اند. شاید در سطح کشور نزدیک به ۱۰۰ تا ۱۵۰ نفر دیگر را هم داشته باشیم که بنا بر دلایلی شناسایی نشده اند، چون از هر ۵۰ هزار تولد زنده یک نفر به این بیماری مبتلا می شود، یا ما آنها را پیدا نکرده ایم یا اینکه آنها از خانه «ای بی» مطلع نیستند و به ما مراجعه نکرده اند.

وی اعلام کرد: چیزی که به عنوان تسکین دهنده مورد نیاز ضروری این بیماران است، پانسمان است که در حال حاضر هم که در تحریم هستیم و این پانسمان هم فقط در یک شرکت در سوئد تولید می شود که به طور رسمی طی نامه‌ای به ما اعلام کرده که نمی تواند به ما پانسمان بدهد.

هاشمی تاکید کرد: بیش از ۱۸۰ کشور در جهان از این محصول برای بیماران پروانه ای استفاده می‌کنند، اما با قاطعیت اعلام می کنم با وجود تحریم ها بیماران نگران نباشند؛ ما تحریم هستیم اما به قدر کافی پانسمان داریم. آنها فکر می کنند با این تحریم ها به ما فشار می‌آورند، سخت است اما پانسمان تامین شده است.

  شناسایی ۱۲۵۰ بیمار/ تحریم هستیم، اما به قدر کافی پانسمان داریم

وی گفت: زمانی اگر یک بیماری ای بی به دنیا می‌آمد، مثل فرزند خود من که در ۲۵ سال پیش متولد شد، بیمارستان همان شب می گفت، آنها بروند اما اکنون دانشگاه های علوم پزشکی ما (خانه ای بی) را می‌شناسند و کودک تازه متولد شده مبتلا به بیماری پروانه ای را به ما معرفی می کنند تا خدمات بگیرند و نا امید نباشند.

مدیرعامل خانه ای بی در مورد اینکه امروز (جمعه، ۳۰ مردادماه) برای نخستین بار به بیش از ۵۰ نفر از بیماران «ای بی» پروانه ای در دانشگاه دندانپزشکی «شهید شکری» وابسته به دانشکده دندانپزشکی بقیه الله به صورت رایگان خدمات تخصصی دندانپزشکی ارائه شد، گفت: فرایند درمان این افراد امروز آغاز شده است و در ادامه این همکاری سایر بیماران پروانه‌ای نیازمند خدمات دندانپزشکی نیز به‌تدریج برای دریافت خدمات تخصصی معرفی و پذیرش می شوند.

  شناسایی ۱۲۵۰ بیمار/ تحریم هستیم، اما به قدر کافی پانسمان داریم

وی افزود: برخی از این بیماران از اقصی نقاط کشور مانند استان‌های سیستان و بلوچستان، هرمزگان و لرستان که به دلیل ازدواج‌های فامیلی این نوع بیماری بیشتر در آنها دیده می‌شود، به این مرکز مراجعه کرده‌اند.

حجت‌الاسلام هاشمی اعلام کرد: امروز بیمارانی داریم که از ایرانشهر سیستان و بلوچستان به ما مراجعه کرده‌اند، یعنی زحمت ۲ هزار کیلومتر راه را بر خود هموار کرده‌اند. باید برای خدمات رسانی به این بیماران با کمک خیرین، سپاه، نیروهای مسلح و وزارت بهداشت بتوانیم استان‌های معینی را داشته باشیم که این عزیزان راه کمتری را برای درمان طی کنند.

 بیماری پروانه‌ای (اپیدرمولیزیس بولوسا (به انگلیسی: Epidermolysis bullosa) (ای‌بی: EB)) یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. شیوع این بیماری یک در ۵۰ هزار نفر است.

شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند، این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود. در همه گروه ‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.

در نتیجه این بیماری پوست به شدت شکننده می شود و کوچکترین اصطکاک یا آسیب لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند. افراد دچار شده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست هستند.