پنجشنبه, ۶ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 25 April, 2024
مجله ویستا
تالاسمی چیست ؟
تالاسمی یك واژه یونانی است كه از دو كلمه تالاسا Thalassa به معنی دریا و امی Emia به معنی خون گرفته شده است و به آن آنمی مدیترانه ای یا آنمی كولی و در فارسی كم خونی می گویند . تالاسمی یك بیماری همولتیك مادرزادی است كه طبق قوانین مندل به ارث می رسد . اولین بار یك دانشمند آمریكایی به نام دكتر كولی در سال ۱۹۲۵ آن را شناخت و به دیگران معرفی كرد . این بیماری به صورت شدید ( ماژور ) و خفیف ( مینور ) ظاهر می شود . اگر هر دو والدین دارای ژن معیوب باشند به صورت شدید یعنی ماژور ( Major ) و اگر یكی از والدین فقط ژن معیوب داشته باشد به صورت خفیف یعنی مینور ( Minor ) ظاهر می شود . تالاسمی برای كسانی كه نوع (( مینور )) را داشته باشند مشكل ایجاد نمی كند و آنها هم مثل افراد سالم می توانند زندگی كنند و فقط در موقع ازدواج باید خیلی مراقب باشند . اما بر عكس این بیماری حداكثر آزار خود را به بیماران نوع ماژور می رساند .
● تالاسمی چگونه منتقل می شود ؟
اگر یك زن و شوهر هر كدام دارای نوع كم خونی خفیف ( مینور ) تالاسمی باشند ، هر یك از فرزندان آنها ۲۵ %احتمال ابتلا به تالاسمی ماژور ( كم خونی شدید ) را داشته و ۵۰ % احتمال تالاسمی مینور و ۲۵ % ممکن است سالم باشند .
● علائم و عوارضی كه تالاسمی در بیماران ایجاد می كند :
از آنجا كه در نوع ماژور تالاسمی ( كم خونی شدید ) ، هموگلوبین خون غیر طبیعی به نام F یا جنینی افزایش یافته و هموگلوبین قرمز خون كاهش پیدا می كند ، كودكی كه این بیماری را در خود دارد كم خون است و این كم خونی باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغییر قیافه ظاهری او می شود . بنابراین به علت پایین آمدن مداوم خون ، بیمار مجبور است مدام خون تزریق كند و در اثر تزریق خون كه دارای مقدار زیادی آهن است و در اثر خود بیماری كه باعث شكسته شدن هموگلوبین ( گلبولهای قرمز ) و آزاد شدن آهن می شود ، میزان آهن خون افزایش یافته و در بافت های عمده بدن چون : قلب ، كبد ، طحال و ... رسوب می كند و سبب ایجاد مشكلات دیگری می شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال می توان از تجمع آهن جلوگیری كرد . مصرف مداوم دسفرال با قیمت بالای آن ، خود موجب بروز مشكلات اقتصادی در خانواده ها می شود . پس اگر در اثر عدم و یا سهل انگاری ، تالاسمی به خانواده شما قدم گذاشت ، هیچ جای فرار نیست . (( تالاسمی )) ماه ها و سال ها تا زمانی كه فرزندتان زنده است در خانه شما هست و شما نباید فرزندتان را سرزنش كنید زیرا این شما بودید كه آن را در خود داشتید و به فرزندتان منتقل نمودید و اگر الان تالاسمی در خانه شما هست مواظب باشید كه دیگر فرزندی به دنیا نیاورید زیرا این بیماری همراه او به دنیا خواهد آمد و اگر هم هنوز با مشكل تالاسمی روبرو نیستید مراقب باشید كه هرگز دچار آن نشوید . برای پیشگیری ، دو كار باید انجام دهید :
۱- انجام آزمایش خون از نظر كم خونی ( CBC و هموگلوبین A۲ ) .
۲-انجام آزمایش روی جنین در هفته های اول حاملگی در دوران بارداری .
یك بار به روش پیشگیری توجه كنید . با یك آزمایش ساده می توانید جلوی بروز مشكلات بسیاری كه در صورت داشتن فرزند تالاسمی با آن بر خورد خواهید نمود را بگیرید .
● تالاسمی در ایران :
تالاسمی در ایران نیز حضور تاسف باری دارد و در حدود سی هزار نفر این بیماری را در خود دارند و هر سال به این تعداد نیز اضافه می شوند . تالاسمی در ابتدا چند ماه خود را پنهان می كند و بعد از مدتی مادران می بینند كه كودك آنها زرد و ضعیف و نا آرام است و وقتی كه فرزند خود را به دكتر می برند بعد از آزمایش ، دكتر به مادر خانواده می گوید تالاسمی هم همراه كودكش به دنیا آمده است ، آنگاه است كه تالاسمی خود را معرفی می كند و هر وقت متوجه شدید كه فرزند شما تالاسمی دارد به فكر چاره باشید . اگر دیر بجنبید تالاسمی بلایی بر سر كودك شما می آورد كه تا سال ها متالم باشید . در صفحات بعد بیشتر توضیح داده می شود كه چه كار باید بكنید تا فرزند دلبندتان همراه با این بیماری ، زندگی طولانی تر و بهتری داشته باشد .
● كسانی كه در ایران تالاسمی با خود دارند به چهار گروه تقسیم می شوند :
▪گروه اول مبتلا یانی كه دسترسی به امكانات پزشكی و درمانی ندارند و از درمان صحیح یعنی تزریق خون و دسفرال محروم می باشند .
▪گروه دوم بیمارانی كه به موقع بیماریشان تشخیص داده می شود و خون تزریق می نمایند اما از دسفرال و سایر اقدامات درمانی استفاده نمی كنند .
▪گروه سوم كسانی كه بیماریشان به موقع تشخیص داده می شود ، تزریق مناسب خون همراه با روش های جانبی را به موقع دریافت می دارند و طول عمری قابل ملاحظه خواهند داشت .
▪گروه چهارم بیمارانی كه دسترسی به پیوند مغز استخوان داشته اند ، احتمال بهبودی آنان تا حدود زیادی میسر می باشد ، امید است با اتكا به خداوند تبارك و تعالی در آینده ای نه چندان دور در اثر پیشرفت های علمی ، تالاسمی هم مانند بیماریهای شایع دوران گذشته ریشه كن شود .
● كنترل و درمان بیماری :
تالاسمی با این هدف همراه كودكتان به دنیا می آید كه خیلی زود هم با او از دنیا برود . اما با كنترل آن می توان سال های سال زندگی كرد . مهمترین راه درمان تالاسمی ، تزریق مداوم خون است . اگر بعد از آزمایش هموگلوبین ، هماتوكریت متوجه شدید كه مقدار آن پایین تر از ۱۰ است ، فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنید . هر چه دیرتر مراجعه كنید ، بدن مجبور است از خونی كه استخوان ها می سازند تغذیه كند و خون سازی استخوان ها باعث رشد نا هنجار استخوان های سر و صورت می شود و در آن هنگام تالاسمی ، قیافه وحشتناك خود را نشان می دهد و بیمار خود را دچار مشكلات روحی و روانی فراوان می كند . پس به یاد داشته باشید با تزریق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان های صورت كودك خود جلوگیری كنید . این تازه یا قسمتی از كارهایی است كه شما انجام داده اید ، اقدام مهم دیگری كه شما باید انجام دهید پایین آوردن آهن خون فرزندتان است . آهن ، بافت های بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن ، شما بعد از آزمایش آهن خون ( فریتین ) كودكتان ، اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبیعی مشاهده كردید ، دیگر با تزریق دسفرال به وسیله سرنگ در عظله نمی توانید آن را به حد طبیعی برسانید و حتما باید از پمپ دسفرال استفاده كنید .
● پمپ دسفرال :
دستگاهی است كه به طور اتوماتیك در مدت ۸ الی ۱۲ ساعت آمپول را در زیر پوست ناحیه شكم و یا عضلات بازوی بیمار تزریق می كند و دارو در بدن با آهن تجمع یافته تركیب و سپس به وسیله ادرار دفع می شود . همان طور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع یافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب می شود و مرگ آنان را تسریع می كند .
● طحال برداری :
تالاسمی روی طحال بیمار خود نیز تاثیر می گذارد . گلبول های خون اگر ساختمان و شكل و كار غیر طبیعی داشته باشند زودتر از موعد مقرر ( ۱۲۰ روز عمر طبیعی گلبول قرمز می باشد ) از بین می روند . گورستان و محل تخریب گلبول ها ، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه به علت بزرگی و یا فقط پر كاری طحال ، نیاز به خون بالا می رود و یا اینكه هموگلوبین پس از تزریق خون در فاصله زمان كمتری سریعا پایین می افتد در آن صورت تصمیم می گیرد كه طحال جراحی و از بدن خارج شود ، ولی سن ایده آل بالای ۵ سال است زیرا در سنین پایین تر خطر بیماری های عفونی مهلك وجود دارد . بنابراین حتی در سنین بالاتر از ۵ سال كه طحال برداری انجام می گیرد ، واكسیناسیون علیه برخی بیماری ها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن همیشه بایستی درمان با آنتی بیوتیك سریعا شروع گردد . اگر تالاسمی طبق روال طبیعی كنترل و درمان شود ، بیماران می توانند مثل هر انسان دیگری سال ها زندگی كنند . امروز تعدادی از بیماران تالاسمی ازدواج كرده و دارای فرزندان سالم هستند . شرایط بد و مرگ و یا عمر طولانی بیمار تالاسمی در دست شماست . پدران و مادران نیز باید معاینه شوند تا اگر مواردی بود دقیقا مداوا گردد تا از نارسایی های بیشتر جلوگیری شود . باید با دقت و حوصله در امر معالجه كودك بیمار خود اقدام كنید . در صورت طحال برداری مصرف قرص پنی سیلین و تزریق واكسن پنوموكك برای جلوگیری از عفونت بدن ضروری است . لازم است بیمار تالاسمی در سنین بالا توسط متخصصین قلب ، كلیه ، چشم ، گوش ، غدد و ... مورد معاینه قرار گیرد .
● مشكلات یك بیمار تالاسمی :
۱- ضعف جسمی و رشد كم .
۲- مشكلات ناشی از تزریق خون و درد آن .
۳- تزریق مداوم دسفرال ( DESFERAL ) و صرف هزینه بالا .
۴- تغییر شكل و رشد نا هنجار جمجمه و بروز مشكلات روانی .
۵- نگرانی حقیقی از آینده بیمار این شمه ای از ده ها مشكل بیمار تالاسمی است .
انجمن تالاسمی ایران
منبع : شبکه خبری ورلد نیوز
همچنین مشاهده کنید
نمایندگی زیمنس ایران فروش PLC S71200/300/400/1500 | درایو …
دریافت خدمات پرستاری در منزل
pameranian.com
پیچ و مهره پارس سهند
خرید میز و صندلی اداری
خرید بلیط هواپیما
گیت کنترل تردد
ایران سریلانکا سید ابراهیم رئیسی رهبر انقلاب حجاب مجلس شورای اسلامی پاکستان رئیسی رئیس جمهور دولت سیزدهم مجلس ایران و پاکستان
فضای مجازی سیل کنکور شهرداری تهران تهران هواشناسی پلیس سلامت فراجا قتل وزارت بهداشت قوه قضاییه
خودرو قیمت خودرو تورم قیمت دلار قیمت طلا دلار بانک مرکزی ایران خودرو بازار خودرو سایپا بورس قیمت سکه
ترانه علیدوستی تلویزیون سریال کتاب سینمای ایران تئاتر سینما انقلاب اسلامی شعر
کنکور ۱۴۰۳ دانشگاه فرهنگیان
رژیم صهیونیستی اسرائیل آمریکا غزه فلسطین روسیه جنگ غزه چین طوفان الاقصی ترکیه عملیات وعده صادق اتحادیه اروپا
فوتبال استقلال پرسپولیس فوتسال باشگاه پرسپولیس بازی باشگاه استقلال تراکتور تیم ملی فوتسال ایران رئال مادرید بارسلونا لیگ برتر
هوش مصنوعی فیلترینگ تسلا تبلیغات ایلان ماسک همراه اول فناوری اپل ناسا
سلامت روان داروخانه دوش گرفتن یبوست