حداکثر برو بيمارى بين دهههاى دوم و چهارم رخ مىدهد. مصرف سيگار و مقادير زياد شکر فاکتورهاى خطر مستقلى براى بيمارى کرون هستند.
اتيولوژى
علت بيمارى کرون ناشناخته است. فرضيهاى که امروزه بيشتر مقبول است اين است که بيمارى کرون ناشى از برهمکنش عوامل ژنتيک و محيطى است.
پاتولوژى
بيمارى کرون ممکن است هريک از قسمتهاى دستگاه گوارش از لب تا مقعد را درگير کند و حتى بهدرون حنجره سرريز شود يا از روده فراتر رود و به پوست برسد. ضايعات 'متاستاتيک' پوستى شرح داده شدهاند. ايلئوم ديستال شايعترين محل بيمارى است که نهايتاً در تقريباً سهچهارم بيماران درگير مىشود.
اولين ضايعهٔ کرون، تجمع کانونى سلولهاى التهابى در مجاورت يک چالهٔ اپىتليومى است. در فرآيندى شبيه آنچه در ايسکمى ديده مىشود، مولکولهاى واکنشى از جمله راديکالهاى اکسيژن توليد مىشوند؛ خوردگي، آبسهٔ چالهها (کريپتها) و گرانولوم ايجاد مىشوند.
زخمهاى قلوەکن شده (punched out) با پيشرفت بيمارى ديده مىشوند. مرحلهٔ بعدى تشکيل شکاف (fissure) است. اين شکافها و زخمهاى جابهجا شونده يا خطى که جزايرى از مخاط سالم روى زير مخاط ادماتو را احاطه مىکنند، نمائى شبيه به سنگفرش (cobblestione) را به سطح داخلى روده مىدهند. بيمارى کرون نهايتاً به فرآيندى التهابى تبديل مىشود که سرتاسر ديواره را درگير مىکند، ديوارهٔ روده را ضخيم مىکند، و اغلب به سمت تشکيل تنگى پيش مىرود.
عوارض
رودهاى
بعضى عوارض رودهاي، مانند انسداد، آبسه، فيستول و ضايعات مقعد و رکتوم چنان شايع هستند که بهعنوان بخشى از تابلوى بالينى مشخصهٔ بيمارى بهحساب مىآيند. سوراخشدگى آزاد و خونريزى شديد شايع نيستند. خطر سنگ صفراوى افزايش مىيابد. تظاهرات دهانى بيمارى کرون ممکن است باعث درد ناتوانکننده شوند.
سيستميک
عوارض سيتميک مانند بيمارى کبدى - صفراوي، يووئيت، آرتريت، اسپونديليت آنکيلوزان، زخمهاى آفتي، اريتم ندوزوم، آميلوييدوز، ترومبوآمبوليسم و اختلالات عروقى هم در بيمارى کرون و هم در کوليت اولسرو ديده مىشوند. عوارض ادرارى شامل سيستيت، سنگ و انسداد حالب هستند.
يافتههاى بالينى
يافتههاى آزمايشگاهى
سرعت رسوب (ESR) ممکن است در بيمارى دچار بيمارى رودهٔ باريک بالا نرود. هيپوآلبومينمي، کمخونى و استئاتوره شايع هستند. غيرطبيعى بودن جذب D-گزيلوز به نفع بيمارى وسيع يا تشکيل فيستول است، چرا که کربوهيدرات بهطورطبيعى در ژژونوم جذب مىشود. غيرطبيعى بودن غلظت و پاکسازى (کليرانس) α1- آنتىتريپسين (α1 - آنتىپروتئاز) مدفوعى نشاندهندهٔ التهاب هستند و ممکن است بههمراه عود پس از برداشتن روده باشند.
بررسىهاى تصويربردارى
بررسىهاى راديوگرافيک بهميزان قابل توجهى به تشخيص بيمارى کرون کمک مىکنند. يافتههاى اصلى مشتمل بر ضخيمشدن ديوارهٔ روده با تنگى ( 'string sign' )، زخمشدگى طولى که در ابتدا کمعمق است ولى بهتدريج عمقى و زيرسطحى مىشود، شکافهاى عرضى عميق شبيه به سوزنک (spicule) و تشکيل نماى سنگفرشى هستند. بدشکلى سکوم، فيستول، آبسه و ضايعات جهشى (skip lesions) يافتههاى مهم ديگر هستند. انتروکليز جزئياتى عالى بهدست مىدهد.
نشانهها و علائم
اسهال
اسهال ممتد يا دورهاى در نزديک به ۹۰% بيماران ديده مىشود. مدفوع بيماران آبکى يا نيمه جامد است و بهطور مشخص اگر تنها رودهٔ باريک گرفتار باشد - حاوى خون نيست.
درد عودکنندهٔ شکم
کوليک خفيف که با غذا شروع مىشود و مرکز آن در پائين شکم است و با دفع مدفوع بهبود مىيابد، شايع است.
نشانههاى شکمى و اثرات سيستميک
حملات دورهاى درد شکم و اسهال بههمراه خستگي، بىحالي، کاهش وزن، تب و کمخونى سندرمى شايع است. در اين بيماران اغلب در يکچهارم تحتانى راست شکم تودهاى قابل لمس وجود دارد. گاه، تب با منشاء ناشناخته تنهايافتهٔ بالينى است.
ضايعات مقعد و رکتوم
شقاقهاى مقعدى مزمن، زخمهاى بزرگ، فيستولهاى مرکب مقعدي، يا آبسههاى کنار رکتوم در ۲۵-۱۵% بيماران کرون با بيمارى محدود به رودهٔ باريک، و در ۷۵-۵۰% موارد همراه با درگيرى کولون ديده مىشوند. اين مشکلات ممکن است سالها پيش از بيمارى رودهاى ظاهر شوند.
کمخونى
کمخونى فقر آهن يا کمخونى ماکروسيتى ناشى از کمبود ويتامين B12 يا فولات ممکن است در غياب نشانههاى شکمى ديده شود.
سوءتغذيه
انتروپاتى از دستدهندهٔ پروتئين، استئاتوره، انسداد مزمن و کاهش دريافت غذا ناشى از بيمارى مزمن همگى در ايجاد سوءتغذيه و کاهش وزن نقش دارند. نقايص موادمعدنى و ويتامين (بهويژه کمبود ويتامين D) شايع هستند ولى نشانههاى بالينى کمبود ويتامين نادر هستند. کمبود روى مشاهده شده است. سطوح سوماتومدين C مىتواند شاخص قابل اعتمادى براى کمبود تغذيهاى باشد.
شروع حاد
درد حاد شکم و حساسيت يکچهارم تحتانى راست شکم به لمس با نمائى شبيه آپانديسيت حاد ممکن است در هنگام عمل مشخص شود که به علت التهاب حاد ايلئوم ديستال بوده است. تنها ۱۵% چنين بيمارانى دچار بيمارى کرون مزمن مىشوند.
تشخيص افتراقى
- کوليت اولسرو
- آپانديسيت
- سل:
سل ممکن است هر قسمتى از دستگاه گوارش را درگير کند ولى در نواحى بعد از سکوم ناشايع است.
- لنفوم:
يافتههاى راديوگرافيک لنفوم را از بيمارى کرون افتراق مىدهند، ولى گاه بررسى بافتشناختى بافت، پيش از قطعىشدن تشخيص لازم است.
اصول تشخيص و پيشآگهى
- اصول تشخيص:
۱. اسهال
۲. درد شکم و تودهٔ قابل لمس
۳. تب خفيف، خستگي، کاهش وزن
۴. کمخونى
۵. يافتههاى راديوگرافيک رودهٔ دچار استنوز و ضخيمشده با زخم و فيستولهاى داخلى
- پيشآگهى:
بيمارى کرون يک بيمارى مزمن است. روشهاى جراحى صرفاً تسکينى هستند و باعث علاج نمىشوند، ولى جراحى به ميزان قابل توجهى در توانبخشى بيماران دچار بيمارى مقاوم به درمان نقش دارد. ترميم تنگى بهنحو شگفتآورى براى ضايعات انسدادى مؤثر است، و عوارض پس از عمل معدود هستند.
درمان
درمان مقدماتى بيمارى کرون غيرجراحى است. يک رژيم با مواد غذائى باقىماندهٔ کم، بدون شير و پر پروتئين ممکن است تغذيهٔ کافى را فراهم کنند. بيماران دچار سوءتغذيه در صورتىکه نتوانند غذاى استاندارد را تحمل کنند، از رژيمهاى عنصرى (المنتال) يا پلىمرى سود مىبرند، و تغذيهٔ غيرخوراکى کامل يا تکميلى همراه مهمى بهشمار مىآيند.
داروهاى استاندارد براى بيمارى کرون شامل استروئيدها، سولفاسالازين، داروهاى سرکوبگر ايمنى و آنتىبيوتيکها هستند. مطالعات به نفع اين هستند که استروئيدها بيشترين تأثير را بر روى بيمارى کرون رودهٔ باريک دارند، ولى اين داروها براى کوليت کرون هم بهکار مىروند. کاربرد پردنيزون با عوارض جانبى آن محدود مىشود، و استفاده از سولفاسالازين نيز با واکنشهاى نامطلوب، عارضهمند مىشود. آزاتيوپرين و مرکاپتوپورين داروهاى سرکوبگر ايمنى هستند که طولانىترين تأثيرات را دارند. اين داروها در درمان کوليت کرون و تا حد کمترى در درمان ايلئيت مؤثر هستند؛ آنها امکان کمکردن دوز استروئيدها را فراهم مىکنند، به بستن فيستولها کمک مىکنند، باعث فروکش بيمارى مىشوند، و بيمارى اطراف مقعدى را ترميم مىکنند. اشکال آزاتيوپرين و مرکاپتوپورين عملکرد کند آنها است که اغلب براى شروع اثر خود نياز به ۴ ماه يا بيشتر زمان دارند. مترونيدازول براى کوليت کرون بهويژه بيمارى اطراف مقعدي، مؤثر است.
در تقريباً نيمى از موارد، انديکاسيون عمل بيمارى کرون رودهٔ باريک انسداد است. درگيرى وسيع رودهٔ باريک، چه بهصورت منتشر و چه با ضايعات جهشي، براى برداشتن درمانى روده، نامناسب است.