- تورم پيشروندهٔ يک يا هر دو اندام تحتاني، اغلب بدون سابقهٔ قبلي.
- ادم غيرگوده‌گذار.
- دوره‌هاى عودکنندهٔ لنفانژيت و سلوليت.
- ادم به بالا نگا‌ەداشتن ساق‌ها پاسخ نمى‌دهد.
ملاحظات کلى
لنفادم، تجمع غيرطبيعى مايع لنفاوى بينابينى به‌دليل نقص مادرزادى در رشد و نموى لنفاوى يا انسداد ثانويهٔ عروق لنفاوى است.
تظاهرات بالينى
لنفادم اوليه ممکن است از هنگام تولد مشخص باشد (لنفادم مادرزادي)، ولى بيشتر در سنين نوجوانى و جوانى ظاهر مى‌شود (لنفادم زودرس، Iymphedema praecox). بيمارى ميلروى (Milroy) لنفادم مزمن ارثى است که در زمان تولد يا کمى پس از آن ظاهر مى‌شود و در درصد کمى از موارد پس از ۳۵ سالگى بروز مى‌کند (لنفادم ديررس، Iymphedema tarda). اين بيمارى در اثر اختلال در رشدونموى سيستم لنفاوى ايجاد مى‌شود و شامل هيپوپلازى (۵۵%)، اتساع وريدى (۲۴%)، يا آپلازى (۱۴%) است، اگرچه بعضى صاحب‌نظران معتقد هستند که انسداد لنفاوى در واقع پديده‌اى اکتسابى است. عروق لنفاوى گشاد و دريچه‌هاى آن نارسا مى‌شوند. چون دريچه‌ها براى حفظ جريان لنف به‌طرف مرکز لازم هستند، نارسائى باعث تشديد استاز وريدى مى‌شود. ناتوانى حاصل‌شده در انتقال پروتئين‌هاى زيرپوستي، باعث تحريک فيبروز و انسداد بيشتر مى‌شود. مايع غنى از پروتئين، استعداد ابتلاء به عفونت‌هاى باکتريائى را بالا مى‌برد. در لنفادم اوليه، اختلال معمولاً محدود به بافت‌هاى سطحى فاسياى عمقى عضلات است.
لنفادم زودرس اغلب در زنان رخ مى‌دهد و در دوران نوجوانى يا بلوغ شروع مى‌شود. اولين نشانه تورم خودبه‌خود است که به‌صورت پف‌کردن اطراف پا يا مچ پا شروع و با دوره‌هاى فعاليت طولانى تشديد مى‌شود. اين حالت ممکن است يک يا دوطرفه باشد. ادم، معمولاً به آرامى به بالاى ساق گسترش مى‌يابد و طى ماه‌ها يا سال‌ها، تمام عضو را درگير مى‌کند. به‌تدريج تورم تشديد مى‌شود و بالاآوردن عضو مبتلا و استراحت در بستر براى کنترل آن، تأثيرى کمتر خواهد داشت. ادم، ابتداء نرم و گوده‌گذار است و به‌تدريج نسبت به فشار مقاوم مى‌شود. بيمار احساس سنگينى مبهمى دارد، ولى درد واقعى تنها در صورت بروز عفونت وجود دارد. حدود نيمى از بيماران دچار لنفادم اوليه، نهايتاً درگيرى دوطرفه خواهند داشت.
لنفادم ثانويه، برخلاف لنفادم اوليهٔ ايديوپاتيک، به‌علت بعضى روندهاى مشخص خارج لنفاوى رخ مى‌دهد. شايع‌ترين علت آن انسداد عروق لنفاوى در اثر نئوپلاسم است که معمولاً در مردان ناشى از کارسينوم پروستات و در زنان ناشى از لنفوم مى‌باشد. خارج‌کردن سيستم لنفاوى با جراحى - مانند ماستکتومى راديکال يا رزکسيون راديکال کشالهٔ ران - علت شايعى است. گاهى علت احتمالي، لنفانژيت و سلوليت مکرر همراه با تخريب پيشروندهٔ عروق لنفاوى است و حملات بعدى نيز پيوسته رخ مى‌دهند و باعث ايجاد درجات شديدترى از ادم مى‌شوند.
عوارض
پوست ضخيم و دچار هيپرکراتوز مى‌شود. سلوليت و لنفانژيت عودکننده، شايع‌ترين عوارض هستند و معمولاً به‌دنبال جراحات جزئى عضو گرفتار ايجاد مى‌شوند. تورم، قرمزي، درد، و نشانه‌ها و علائم سيستميک وجود دارند. استرپتوکوک شايع‌ترين ارگانيسم ايجادکنندهٔ اين حالت است.
عارضهٔ ديررس ديگر، لنفانژيوسارکوم است که در نئوپلاسمى ناشايع است که از اندوتليوم لنفاوى منشاء مى‌گيرد. لنفانژيوسارکومى که به‌سرعت گسترش يابد، پيش‌آگهى بدى دارد.
تشخيص افتراقى
چون ادم اندام تحتانى ناشى از بيمارى‌هاى سيستميک مانند نارسائى احتقانى قلب، سيروز يا نفروز، نرم، گوده‌گذار و دوطرفه است، افتراق آن از لنفادم تقريباً ساده است. شکل اصلى در تشخيص افتراقي، تمايز بين لنفادم و ادم ناشى از نارسائى سياهرگ‌هاى عمقى است. برخلاف بيمارى‌هاى وريدي، تورم ناشى از لنفادم معمولاً دردناک نيست. لنفادم سفت، لاستيکى و غير گوده‌گذار است و در طول شب با بالاآوردن عضو، تقريباً فروکش نمى‌کند. ادم ناشى از نارسائى مزمن سياهرگ‌هاى عمقي، ابتدا نرم و گوده‌گذار است، ولى به‌تدريج ممکن است سفت شود و همراه با پيگمانتاسيون ثانويه، درماتيت، زخم، و واريس باشد.
پيش‌آگهى
سير طبيعى لنفادم تدريجى است و با پيشرفت مداوم تورم، ناتوانى فزايندۀ بيمار به‌دليل محدوديت حرکت و سنگينى اندام و عفونت مکرر مشخص مى‌شود. خوشبختانه، بيشتر بيماران مى‌توانند با رعايت کامل برنامه‌هاى درماني، به ميزان بالائى بهبود يابند.
درمان
هدف درمان، کنترل ادم و پيشگيرى از عفونت‌هاى مکرر است. بهترين نتايج درمانى زمانى حاصل مى‌شوند که درمان در مراحل ابتدائى شروع شده باشد، يعنى پيش از آنکه فيبروز ايجاد شده و سلامت پوست و بافت‌هاى زيرپوستى به‌خطر افتاده باشد.
درمان غيرجراحى
اقدامات کاهش‌دهندهٔ تشکيل لنف مهم و شامل بالا نگه‌داشتن پاها در بستر حدود ۱۵ سانتى‌متر و بالا نگه‌داشتن پاها و مچ پاها در طول روز به‌طور متناوب هستند. با استفاده از جوراب‌هاى کشى با کارآئى بالا و اندازهٔ مناسب بايد فشار خارجى در طول روز حفظ شود. تا زمانى‌که بيشترين کاهش تورم حاصل نشده باشد، بيمار بايد اين جوراب‌ها را بپوشد. سديم رژيم غذائى بايد محدود شود و زمانى که ادم تحت درمان فعال است، گاه ديورتيک نيز تجويز مى‌شود.
درمان جراحى
دلايل نياز به جراحى شامل ۱. اختلال عملکرد اندام، که اغلب به‌دليل وزن و اندازهٔ بسيار بزرگ آن است؛ ۲. درد؛ ۳. سلوليت و لنفانژيت مکرر؛ ۴. لنفانژيوسارکوم؛ و ۵. تمايل به اصلاح وضعيت زيبائى ظاهرى هستند.
