اسکلرودرما

اسکلرودرما يک بيمارى بافت همبند است که از لحاظ آسيب‌شناسى با فيبروز ناشى از افزايش و تورم بافت کلاژني، شکستن و تورم رشته‌هاى الاستيک در کوتيس، و ضخيم‌شدن لايهٔ انتيم سرخرگى مشخص مى‌شود. اين اختلال مى‌تواند به‌صورت يک بيمارى چند دستگاهى با تغييراتى در ريه، کليه، دستگاه گوارش، عضلات، و دستگاه عصبى و مرکزى تظاهر کند. اين بيمارى در زنان بيشتر رخ مى‌دهد، و اولين تظاهرات آن معمولاً بين سنين ۲۵ و ۵۰ سالگى ظاهر مى‌شوند.

شايع‌ترين نوع بيمارى اول پوست و عروق انگشتان، دست‌ها، و ساعدها را درگير مى‌کند.

نشانه‌ها در مراحل اوليه شامل سردى پيشرونده و گاه کرختى انگشتان هستند. رنگ‌پريدگى دوره‌اى متناوب يک يا چند انگشت شايع است. با افزايش ايسکمى يک يا چند بند انتهائى انگشتان دردناک و حساس به لمس مى‌شوند. به‌دنبال آن، آتروفى و زخمى‌شدن نوک انگشتان با حساسيت شديد به لمس رخ مى‌دهد. در اين مرحله، فيبروز پوستى دست‌ها و انگشتان معمولاً بسيار پيشرفته است. گانگرن انتهاى انگشتان پديدهٔ ايسکميک نهائى است.

تلاش براى خم‌کردن انگشت باعث رنگ‌پريدگى در محل مفاصل بين بند انگشتان مى‌شود. آزمون آلن بازگشت آهستهٔ رنگ را نشان مى‌دهد که از بخش پروگزيمال دست شروع مى‌شود و به‌صورت غير يکدست به‌طرف انگشتان به پيش مى‌رود.

درمان در بهترين حالت، تسکين است، چرا که هيچ راهى براى متوقف‌کردن پيشرفت تغيير پاتولوژيک وجود ندارد. سمپاتکتومى به‌ندرت ارزش دارد. گاهى اوقات کورتيکوستروئيد درمانى سيستميک پيشرفت بيمارى را کند مى‌کند. در صورت وقوع گانگرن قطع انگشت لازم است.