حدود ۳۰% از کيست‌هاى مادرزادى کلدوک براى اولين بار در زمان بلوغ و معمولاً با زردي، کلانژيت، توده‌اى در ربع فوقانى راست تظاهر پيدا مى‌کنند. THC يا ERCP تشخيص را اثبات مى‌کنند. بهترين روش جراحى اين است که کيست برداشته و يک هپاتيکوژژونوستومى Roux-en-Y ساخته شود.
بيمارى کارولى
بيمارى کارولى نوع ديگرى از بيمارى کيستى مادرزادى است و عبارت است از گشادى کيسه مانند مجارى داخل کبدي. در بعضى از موارد،ٔ ناهنجارى مجارى صفراوى تنها يافته‌اى است که در بررسى بيمار حاصل مى‌شود، ولى در اغلب موارد، اين بيمارى با فيبروز مادرزادى کبد و کليهٔ اسفنجى مدولارى همراه است. اين دسته از بيماران غالباً در دوران کودکى و يا در اوايل بلوغ با عوارض پرفشارى پورت مراجعه مى‌کنند. آنتى‌بيوتيک درمانى متناوب براى کلانژيت رايج‌ترين رژيم داروئى است که براى اين بيماران تجويز مى‌شود.
هموبيلى
هموبيلى با ترياد کوليک صفراوي، زردى انسدادى و خونريزى مخفى يا آشکار از دستگاه گوارش تظاهر پيدا مى‌کند. در کشورهاى غربى اکثر موارد هموبيلى چندين هفته پس از تروماى کبدى و خونريزى يک شاخهٔ داخل کبدى از شريان کبدى به درون مجراى صفراوى بروز مى‌کند. امروزه شيوع هموبيلى کاهش پيدا کرده است، چون اصول کلى درمان تروماى کبدى بهتر شناخته شده است. در خاور دور، هموبيلى معمولاً پس از عفونت انگلى مجارى صفراوى (آسکاريس لومبريکوئيدس) يا کلانژيوهپاتيت خاور دور بروز مى‌کند.
پانکراتيت
پانکراتيت ممکن است با هريک از مکانيسم‌هاى زير باعث انسداد آن قسمت از مجراى صفراوى که درون پانکراس قرار گرفته شود به‌علت: تورم ناشى از التهاب، به دام افتادن مجرا در درون اسکار، و فشار ناشى از يک پسودوکيست پانکراسي. بيمار ممکن است با زردى يا کلانژيت بدون درد مراجعه کند. گاهى از اوقات در معاينهٔ شکم کيسه صفراى متسع به‌راحتى لمس مى‌شود. زردى دائمى پس از يک حملهٔ پانکراتيت حاد مطرح‌کنندهٔ پسودوکيست پانکراسي، پانکراتيت مزمن زمينه‌اى با انسداد ناشى از فيبروز، يا حتى انسداد ناشى از نئوپلاسم خواهد بود.
انسداد صفراوى ناشى از پانکراتيت مزمن ممکن است اصلاً هيچ تظاهر بالينى نداشته و يا تظاهرات اندک و خفيفى داشته باشد. زردى جزو علائم معمول بيمارى است ولى حداکثر سطح بيلى‌روبين به‌طور متوسط فقط ۴ تا ۵ ميلى‌گرم در دسى‌ليتر است. در بعضى از بيماران که دچار تنگى بارز مجارى صفراوى هستند، افزايش سطح آلکالن فسفاتاز تنها اختلالى است که يافت مى‌شود؛ در صورتى‌که مجراى صفراوى به روش جراحى تخليه نشود، اين بيماران طى حدود ۱ سال دچار سيروز صفراوى ثانويه خواهند شد. تنگى با ERCP تشخيص داده مى‌شود. اگر تنگى در کلانژيوگرافى ديده مى‌شود و اگر سطح آلکالن فسفاتاز يا بيلى‌روبين به‌مدت بيش از ۲ ماه بيش از دو برابر ميزان طبيعى باقى بماند، تنگى باعث اختلال عملکرد شديد شده و احتمال بهبود آن اندک خواهد بود و به ترميم جراحى نياز خواهد داشت. در اکثر موارد کلدوکودئودنوستومى انجام مى‌شود.
بيمارانى که دچار زردى انسدادى و پسودوکيست هستند معمولاً به درناژ جراحى پسودوکيست پاسخ مى‌دهند.
تنگى و اختلال عملکرد آمپول واتر
تنگى آمپول هپاتوپانکراتيک به‌عنوان يکى از علل درد و ساير تظاهرات انسداد آمپول مطرح مى‌شود و غالباً علت زمينه‌اى شکايات پس از کوله‌سيستکتومى تلقى مى‌شود. اگر بيمار، بدون سنگ صفراوى يا هر نوع ضايعهٔ انسدادي، دچار تظاهرات ثانويهٔ انسداد صفراوى (نظير زردي، افزايش غلظت آلکالن فسفاتاز، کلانژيت) باشد و در کلانژيوگرافى نيز مجراى مشترک گشاد شده باشد، استنوز آمپول مى‌تواند از علل توجيه‌کنندهٔ علائم باشد.
اختلال اسفنکتر اُدى ممکن است علت اصلى درد شبه صفراوى باشد و غالباً در بيمارانى در نظر گرفته مى‌شود که ناراحتى آنها پس از کوله‌سيستکتومى نيز ادامه پيدا مى‌کند. بيماران معمولاً دچار درد شديد و متناوب قسمت فوقانى شکم مى‌شوند که براى ۱ تا ۳ ساعت ادامه پيدا مى‌کند و گاهى از اوقات به‌دنبال خوردن غذا بروز مى‌کند.
ابتدا با سنگ صفراوى باقى‌مانده در مجرا و بيمارى پانکراس رد شود. سپس مى‌توان با مانومترى اسفنکتر آُدى اختلال عملکرد آمپول را تشخيص داد. بيماران برحسب وجود هريک از سه علامت انسداد صفراوى که در زير شرح داده شده به سه گروه کلى تقسيم مى‌شوند: اختلال تست‌هاى عملکرد کبدي، طولانى‌شدن تخليهٔ مادهٔ حاجب از مجراى مشترک پس از ERCP (> چهل و پنج دقيقه)؛ افزايش قطر مجراى مشترک به بيش از ۱۲ ميلى‌متر. بيماران گروه I تمام علائم را دارند، بيماران گروه II يک يا دو تا از علائم را دارند؛ و در بيماران گروه III هيچ‌يک از اين علائم يافت نمى‌شود. در بيماران گروه I شواهد کافى دال بر وجود بيمارى ديده مى‌شود و بايد اسفنکتروتومى بدون مانومترى انجام شود.
ديورتيکول‌هاى دوازدهه
ديورتيکول‌هاى دوازدهه معمولاً از قسمت مديال دوازدهه و در ۲ سانتى‌مترى دهانهٔ مجراى صفراوى برمى‌خيزند، و در بعضى از افراد مجراى صفراوى مستقيماً به درون ديورتيکول تخليه مى‌شود؛ حتى در اين‌صورت نيز ديورتيکول‌هاى دوازدهه معمولاً بى‌ضرر هستند.
آسکارياز
با تهاجم کرم‌هاى آسکاريس از دوازدهه به درون مجرا، علائم انسداد مجرا بروز خواهد کرد. گاهى از اوقات در راديوگرافى ساده در درون مجاري، هوا ديده مى‌شود. براى کنترل کلانژيت بايد آنتى‌بيوتيک و سپس داروى ضد کرم تجويز شود.
کلانژيت پيوژنيک عودکننده (کلانژيوهپاتيت خاور دور)
در حال حاضر به‌نظر مى‌رسد که اين بيمارى از باکتريمى مزمن پورت و فلبيت پورت قبل از بيمارى صفراوى ناشى مى‌شود. اشريشيا کلى باعث عفونت ثانويهٔ مجارى صفراوى مى‌شود که آغازگر شکل‌گيرى سنگ‌هاى پيگمانى در درون مجارى خواهد بود.
انسداد صفراوى ناشى از سنگ باعث عود کلانژيت مى‌شود که برخلاف بيمارى سنگ صفراوى در کشورهاى غربى ممکن است با سنگ کيسه صفرا همراه نباشد. کيسه صفرا معمولاً حين حمله متسع مى‌شود و ممکن است حاوى چرک باشد.
عفونت عودکنندهٔ مزمن غالباً باعث تنگى صفراوى و تشکيل آبسهٔ کبدى مى‌شود. تنگى‌ها معمولاً در قسمت داخل کبدى مجارى صفراوى قرار دارند، و به‌دلايل نامعلوم درگيرى لوب چپد کبد شديدتر است. سنگ‌هاى صفراوى داخل کبدى نيز شايع هستند و خارج کردن آنها به روش جراحى ممکن است سخت يا غيرممکن باشد. بيمار معمولاً با درد حاد شکم، لرز و تب بالا مراجعه مى‌کند و نيمى از بيماران دچار زردى مى‌شوند. ربع فوقانى راست شکم در لمس حساسيت زيادى دارد و در حدود ۸۰% از موارد کيسه صفرا قابل لمس است. ERCP يا THC بهترين راه مطالعهٔ درخت صفراوى در اين بيماران است که به تصميم‌گيرى در مورد ضرورت و نوع عمل جراحى کمک مى‌کند.
براى کلانژيت حاد بايد آنتى‌بيوتيک‌هاى سيستميک تجويز شوند. درمان جراحى عبارت است از کوله‌سيستکتومي، بررسى مجراى مشترک، و خارج‌کردن سنگ‌ها. نتايج جراحى در ۸۰% از بيماران خوب است.
کلانژيت اسکلروزان
کلانژيت اسکلروزان يک بيمارى مزمن نادر با علت نامعلوم است که با باريک‌شدن التهابى و غيرباکتريائى مجارى صفراوى مشخص مى‌شود. حدود ۶۰% از موارد بيمارى در مبتلايان به کوليت اولسراتيو ديده مى‌شود، و در ۵% از بيماران مبتلا به کوليت اولسراتيو نيز کلانژيت اسکلروزان بروز مى‌کند. ساير بيمارى‌هاى همراه که شيوع کمترى دارند عبارتند از: تيروئيديت، فيبروز خلف صفاقي، و فيبروز مدياستينال. بيمارى عمدتاً مردان بين ۲۰ تا ۵۰ سال را مبتلا مى‌کند. در بيشتر موارد فرآيند التهابى تمامى قسمت‌هاى درخت صفراوى را درگير مى‌کند، که باعث انسداد نامنظم و نامل مجارى مى‌شود. ديواره‌هاى سفت و تخته‌مانند مجارى حاوى کلاژن و عناصر لنفوئيدى فراوان هستند و به قيمت تنگ‌شدن لومن مجرا، ضخامت زيادى پيدا مى‌کنند.
تظاهرات اوليهٔ بالينى معمولاً شامل بروز تدريجى زردى خفيف و خارش است. در صورتى‌که سابقهٔ عمل جراحى قبلى بر روى مجارى صفراوى وجود نداشته باشد، علائم مبنى بر کلانژيت باکتريائى (نظير تب و لرز) ناشايع خواهد بود. يافته‌هاى آزمايشگاهى نشانهٔ کلستاز هستند. غلظت بيلى‌روبين کلى سرم به‌طور متوسط حدود ۴ ميلى‌گرم در دسى‌ليتر است و به‌ندرت به بيش از ۱۰ ميلى‌گرم در دسى‌ليتر مى‌رسد. ERCP معمولاً تشخيصى است و وجود سنگ‌ها در درون مجرا و نامنظمى مجرا را نشان مى‌دهد. مجارى غالباً شکل بيدخورده دارند. در بيوپسى کبد پرى‌کلانژيت و استاز صفرا ديده مى‌شود، ولى اين تغييرات غيراختصاصى هستند.
عوارض کلانژيت اسکلروزان عبارتند از: سنگ‌هاى صفراوى و آدنوکارسينوم مجراى صفراوي. آدنوکارسينوم در مبتلايان به کوليت اولسراتيو بيشترين شيوع را دارد. علاوه بر اين، به نظر مى‌رسد که خطر بروز ديسپلازى در مخاط کولون و سرطان کولون در مبتلايان به کوليت اولسراتيو و کلانژيت اسکلروزان بيشتر از بيمارانى باشد که به کوليت اولسراتيو مبتلا هستند ولى همراه با آن دچار کلانژيت اسکلروزان نمى‌باشند.
اورسوديول با دوز ۱۰ ميلى‌گرم در کيلوگرم در روز، تست‌هاى عملکرد کبد و علائم بيمارى را بهبود مى‌بخشد. کلستيرامين خارش را برطرف مى‌کند. براى بيمارانى که درگيرى شديد داخل کبدى دارند، بايد پيوند کبد در نظر گرفته شود.
کلانژيت اسکلروزان سير بالينى مزمن و غيرقابل پيش‌بينى دارد. در مراحل پيشرفتهٔ بيمارى توصيه مى‌شود که پيوند کبد انجام گيرد. نتايج پيوند کبد خوب خواهند بود.
