بررسی پیوند کلیه در بیماران مبتلا به سندرم باردت بیدل

سندرم باردت بیدل یک اختلال سیستمیک با توارث اتوزم مغلوب می باشد که به صورت اولیه با دیستروفی شبکیه, چاقی مرکزی, چند انگشتی, اختلال شناختی و اختلالات غدد جنسی و کلیوی مشخص می گردد

● هدف:

سندرم باردت بیدل یک اختلال سیستمیک با توارث اتوزم مغلوب می باشد که به صورت اولیه با دیستروفی شبکیه، چاقی مرکزی، چند انگشتی، اختلال شناختی و اختلالات غدد جنسی و کلیوی مشخص می گردد. انواع مختلفی از مشکلات کلیوی همراه با این سندرم دیده شده است که درمان آنها بر حسب نوع مشکل از درمان دارویی تا جراحی (پیوند کلیه) متفاوت می باشد. هدف از این تحقیق بررسی نتایج پیوند کلیه در بیماران سندرم باردت بیدل بود که دچار نارسایی کلیه گردیده اند.

● روش مطالعه:

طی مدت ۵ سال (۱۳۷۷ تا ۱۳۸۲) پنج بیمار مبتلا به سندرم باردت بیدل که دچار نارسایی کلیه شده اند تحت عمل جراحی پیوند کلیه قرار گرفته و به مدت ۷ سال پیگیری شدند. چهار نفر از بیماران دختر و یک نفر پسر بودند، میانگین سنی آنان ۱۱ سال (۶ تا ۱۷) بود. آزمایش های لازم جهت پیوند کلیه قبل از انجام پیوند انجام گردید و همه بیماران بعد از پیوند براساس معاینه فیزیکی و تست های پارا کلینیکی پیگیری گردیدند.

● یافته ها:

از پنج بیماری مبتلا به این سندرم تحت عمل پیوند کلیه قرار گرفتند در ۳ مورد کراتینین بعد از پیوند زیر یک و در دو مورد بالای یک (۳/۲ و ۲) بود که در پیگیری های بعدی کراتینین بیماران بهبود پیدا کرد (جز یک مورد بدلیل عدم همکاری و عدم مصرف داروهای بعد از پیوند توسط بیمار). همه بیماران بعد از پیوند فیلتراسیون گلومرولی بالای ۵۰ داشتند. در پیگیری های انجام شده همه بیماران به طور متوسط یک حمله رد پیوند حاد داشتند ولی هیچ یک بعد از پیوند مجددا دچار نارسایی کلیه نگردیده و هیچ مورتالیتی نیز حادث نگردید.

● نتیجه گیری:

این مطالعه نشان داد پیوند کلیه در بیماران سندرم باردت بیدل که دچار نارسایی کلیه پیشرفته می گردند روش مناسب و موثری در درمان آنها با کمترین عارضه و مرگ ومیر می باشد.

عنوان	فایل
بررسی پیوند کلیه در بیماران مبتلا به سندرم باردت بیدل	application/pdf peivande koliye dar bimarane mobtala be bardat.pdf 137 KB	دانلود

مصطفی شریفیان

مسعود دادخواه چیمه

بهزاد عین الهی

محسن نفر

ناصر سیم فروش

عباس بصیری

حسن اتوکش