پنج شنبه ۸ مرداد ۱۳۹۴ / Thursday, 30 July, 2015
سندرم بروگادا

سندرم بروگادا● مشخصات سندرم بروگادا:
۱) بلوک شاخه راست
۲) ST- در V۱-V۳
۳) مرگ ناگهانی به صورت سنکوپ یا Sudden death در بیمارانی که قلب طبیعی دارند.
حوادث سنکوپ و مرگ ناگهانی به وسیله‌ی vt یا vf ایجاد می‌شوند. این آریتمی‌ها بدون هشدار و به صورت ناگهانی ایجاد می‌شوند در حالی که ریتم بیمار سینوسی است و فاصله‌ی QT طولانی نمی‌شود.
فقط در موارد بسیار اندک، قبل از VT، نوسانات کوتاه و بلند ایجاد می‌شود، یافته‌یی که در آریتمی‌های دیگر نظیر Torsade de points در سندرم QT طولانی بسیار شایع است. قبل از آن، افزایش سرعت ضربان قلب، همانند تاکی‌کاردی بطنی پلی مرفیک وابسته به کاتکول آمین، وجود ندارد.
● تاریخچه‌:
اولین بار این سندرم در سال ۱۹۸۶ مشاهده شد. بیمار یک پسر سه ساله از لهستان بود. او به دفعات دچار این حمله شده و به وسیله‌ی پدرش احیاء شده بود. خواهر کوچکترش در سن دو سالگی پس از حملات متعدد به طور ناگهانی فوت شده بود.
۸ مورد دیگر از این سندرم درسال ۱۹۹۲ نیز گزارش شد. سپس در سراسر جهان نمونه‌هایی مانند این بیماران گزارش گردید. کشف اخیر غیر طبیعی بودن ژنتیک این سندرم را مشخص کرد. در مرحله‌ی ابتدایی اختلالات الکتریکی این بیماری یک مرحله‌ی مهم در پیشگیری و درمان مؤثر برای جلوگیری از مرگ ناگهانی بیماران با ساختار قلب طبیعی می‌باشد.
در سال ۱۹۸۰، CDC (مرکز کنترل بیماری‌ها) در آتلانتا، یک عارضه‌ی بالای غیرطبیعی از مرگ ناگهانی را در مردان جوان از جنوب شرق آسیا گزارش کرد.
● شیوع بیماری:
این سندرم، شایع‌ترین علت مرگ‌های ناگهانی در افراد جوان کمتر از پنجاه سال در جنوب آسیا است که سابقه‌ی‌ ناراحتی قلبی ندارند. در بعضی افراد نوار قلبی ممکن است به طور تیپیک (RBBB؛ تغییرات ST در V۱-V۳) بروز کند. اما نوار سایر افراد ممکن است طبیعی باشد و یا گاهی به طور متناوب غیر عادی شود.
الکتروکاردیوگرام غیر عادی در این سندرم ممکن است به دنبال تجویز «فلسیانید» یا «پروکایین آمید» « آجمالین» آشکار شود. بنابراین تست داروشناسی اختصاصی است و برای بیمارانی که دارای تاریخچه‌‌یی از سنکوپ با منشاء ناشناخته یا vf نامعلوم می‌باشند، توصیه می‌شود.
متأسفانه این آزمایشها به صورت روتین انجام نمی شوند و بدون تردید این یکی از دلایلی است که سبب عدم تشخیص به موقع این بیماری می‌شود. در فرانسه و ژاپن یک مورد از هزار الکتروکاردیوگرام در افراد بزرگسال ظاهراً سالم دارای این سندرم می‌باشند. این سندرم به طور متوسط، سبب مرگ ناگهانی در سن ۳۵ تا ۴۵ سالگی می‌شود. همچنین در سن ۶ ماهگی و ۷۴ سالگی نیز این سندرم مشاهده شده است.
● تظاهرات بالینی:
این سندرم با حملات vt پلی مرفیک یا vf مشخص می‌شود، وقتی حمله‌ی تمام می‌شود، بیمار دچار حمله سنکوپ می‌شود. وقتی حمله ادامه پیدامی‌کند خود به خود قلب ضربه می‌بیند و دچار وقفه و در نتیجه مرگ ناگهانی می‌شود، بنابراین طیف بروز علائم گسترده است.
در یک سر آن اشخاصی هستند که بدون علامت‌اند و در سر دیگر آن افرادی که دچار مرگ ناگهانی می‌شوند. اشخاصی که الکتروکاردیوگرام آنها طبیعی است در ضمن آزمایشهای روتین شناسایی می‌شوند. در سایر بیماران، در ضمن غربالگری از طریق الکتروکاردیوگرام، بعد از مرگ ناگهانی در یکی از اعضای خانواده شناسایی می‌شوند.
● تشخیص:
تشخیص سندرم، آسان است، از طریق الکتروکاردیوگرافی دراز مدت در بیمارانی که شکل تیپیک این الکترو را دارند ( ST-در V۱-V۳ و RBBB) و همچنین تاریخچه‌یی از مرگ ناگهانی یا سنکوپ به دنبال vt پلی مرفیک در اعضای خانواده می‌باشد. تغییرات نوار در این سندرم وابسته به تداخل سیستم اتونوم و تجویز داروهای آنتی‌آریتمی می‌باشد:
داروهای تحریک کننده‌ی آدرنرژیک سبب کاهش صعود ST می‌شوند، در حالی که داروهای تحریک کننده‌ی واگ باعث بدتر شدن آن می‌شوند. داروهای کلاس ۳ و Ic و Ia و تب باعث افزایش صعود قطعه ST می‌شوند. ورزش در برخی بیماران، سبب کاهش صعود قطعه‌ی ST می‌شود، اما در دیگران سبب افزایش صعود قطعه‌ی ST می‌شود (بعد از ورزش، وقتی که درجه حرارت بدن افزایش می‌یابد).
وقتی ضربان قلب کاهش می‌یابد، صعود قطعه ST افزایش می‌یابد. وقتی که ضربان قلب تند می‌شود صعود قطعه‌ ST کاهش می‌یابد، هر چند که خلاف این هم ممکن است مشاهده شود. بیماران دچارسنکوپ ناشناخته باید با داروهای آنتی‌آریتمی تحت بررسی قرارگیرند تا احتمال این سندرم به عنوان یکی از علل آریتمی بطنی و سنکوپ رد شود.
● پیش آگهی و درمان:
پیش آگهی این سندرم، وقتی بدون درمان گذاشته شود، خیلی وخیم است. یک سوم بیماران دچار سنکوپ یا تحت احیای قلبی ریوی، حملات vt پلی مرفیک جدید در طی ۲ سال بعد را داشته‌اند.
متأسفانه پیش آگهی افراد بدون علامت همراه با الکتروکاردیوگرام تیپیک نیز خیلی بد است. یک سوم افرادی که هیچ سابقه‌ی‌ بیماری قلبی ندارند دچار اولین vt پلی مرفیک یا vf در طی ۲ سال بعد شده‌اند. این علائم آخر (vt-vf) برای طرح درمان این بیماران خیلی مهم است: برای اینکه داروهای آنتی‌آریتمی (آمیودارون یا بتابلوکرها) از مرگ ناگهانی قلبی جلوگیری نمی‌کند، فقط کاشتن دفیبریلاتور بطنی (ICD) مؤثر و لازم می‌باشد و آریتمی‌های بطنی را درمان می‌کند، وقتی‌که دفیبریلاتور بطنی در قلب کاشته می‌شود، میزان مورتالیته در بیماران با سندرم بروگادا به ۰% با پیگیری ۱۰ ساله این بیماران می‌رسد. این جای تعجب نیست، چون این بیماران جوان هستند و معمولاً بیماریهای دیگری ندارند و ساختار قلب آنها نرمال می‌باشد و بیماری کرونر قلب ندارند، این بیماران نارسایی قلبی و اشکالات ایسکمی قلبی نیز ندارند، بنابراین کاندید ایده‌آلی برای درمان با ICD می‌باشند.
بررسی معاینات بالینی و الکتروکاردیوگرافی از ۲۰ بیمار ایرانی (۱۵ مرد با میانگین سن ۹±۴۲ که سندرم بروگادا داشتند، انجام شد. الکتروکاردیوگرام غیر طبیعی (به صورت خود به خودی در۶ مورد و به دنبال تحریک در ۱۴ مورد) در ۵ بیمار علامت‌دار و ۱۵ مورد بیماران بدون علامت شناسایی شد. آریتمی بطنی در ۴۰% از بیماران بدون علامت ایجاد شد.
اختلاف مهمی در سن، جنس و PR اینتروال ST- ، یا اینتروالHV بین بیماران وجود نداشت. در ۸ بیمار دفیبریلاتور بطنی کاشته شد. در طول ۲±۱۶ ماه پیگیری، یک بیمار علامت‌دار، به طور مناسب تحت درمان با دستگاه شوک کاشتنی قرارگرفت. هیچیک از بیماران بدون علامت و بیماران دارای نوار غیرطبیعی خود به خودی دچار حمله‌ی قلبی نشدند. اطلاعات الکتروفیزیولوژیک نقشی در پیش‌بینی تحریک برنامه‌ریزی شده، ندارند.
● منشای الکتروکاردیوگرام و آریتمی بطنی:
روشن نیست در این سندرم RBBB، واقعی است و یا به علت دپلاریزاسیون زودرس اپیکاردی بطنی راست می‌باشد. علائم بالینی و الکتروفیزیولوژی نشان می‌دهد هر دو احتمال ممکن است وجود داشته باشد، بعضی از الکتروکاردیوگرامها به طور واضح یک RBBB را بعد از طبیعی شدن قطعه‌ی ST نشان می‌دهد. تقریباً ۱۰% بیماران با این سندرم، با AF ناگهانی مراجعه می‌کنند، امکان دارد نقص ژنتیکی در بعضی از بیماران، منجر به تاکیکاردی بطنی و VF شود.
● ارتباط با سایر سندرم‌ها:
امکان دارد بین این سندرم وسایر سندرم‌ها، مخصوصاً دیس پلازی بطن راست ارتباطی وجود داشته باشد.اخیراً، غیر طبیعی بودن ژنتیکی سندرم بروگادا را کشف کرده‌اند، به این ترتیب که ایرادی در ژن SCNSA واقع روی کروموزوم ۳ وجود دارد . در حالی که در دیسپلازی بطن راست، ژن معیوب روی سایر کروموزومها قرارمی‌گیرد.
به رغم این بررسی‌ها، ممکن است در بعضی از بیماران، دو شکل متفاوت بیماری ظاهر شود. در برخی مواقع الکتروکاردیوگرام مشابه سندرم بروگادا وجود دارد، اما به وسیله‌‌ی این سندرم ایجاد نمی‌شود (سندرم بروگادای کاذب).
«ایکوگوش» و همکارانش بررسی خوبی را روی یک بیماردچار سندرم «ولف پارکینسون وایت» انجام دادند که به وسیله‌ی کاتتری که دارای فرکانس رادیویی بود، تحت درمان قرار گرفته بود، بیمار بعد از دو سال به طور ناگهانی فوت کرد. آنالیز الکتروکاردیوگرام این مورد نشان می‌داد که بیمار علاوه بر«ولف پارکینسون» مبتلا به سندرم بروگادا نیز بود.
بنابراین اوهمزمان مبتلا به دوسندرم بود. پس این احتمال وجود دارد که بعضی از بیماران همزمان دچار دیسپلازی بطن راست و سندرم بروگادا باشند. کشف اخیر نشان می‌دهد که نقص ژنتیکی، عامل ایجاد این سندرم است.
این سوال مطرح شد که امکان دارد بیماری «شاگاس» سبب ایجاد صدمه روی کانال سدیم شود.گرچه تفاوتهای اساسی بین بیماری«شاگاس» وسندرم «بروگادا» وجود دارد، ولی در نهایت هر دو به مرگ ناگهانی در فرد منجر می‌شود. آسیب کانال سدیم در اثر عفونت و ایمونولوژیک دربیماری «شاگاس»ایجاد می شود، ولی در سندرم بروگادا جنبه‌ی ژنتیک دارد واختلال در هدایت و رپولاریزاسیون، هدایت الکتریکی به هم می‌خورد و باعث ایجاد VF می‌شود.
سهیلا امیرسلیمانی
کارشناس پرستاری
منبع : هفته نامه پزشکی امروز

مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
مشوق دولت برای ازدواج , سیاست‌های کلی برنامه ششم , کمپ , ختنه , اکران 93 , علائم گرمازدگی , رییس انجمنصنایع خوراک دام , ساح های بادی , درمان تورم , سردارجنگل , مرغ ماهیخوار , کمیته روابط اقتصادی اروپای شرقی , سیستان وبلوچستانبازرسی , هزینه مالی , نشست افطاری , غفروشندگان , ورزش خطرناک , بنگاههای زودبازده , جشنواره فیلم کوتاه , نخور ,

برخی از مطالبی که کاربران هم اکنون در حال خواندن آن هستند
سال‌ها دفتر ما در گرو صهبا بود , بخش‌های اساسی در هتل , سوءِهاضمه , در شکایت دوری از بزم مخدوم , پوشاک مردان , لَختی(Inertia) , ۱۰۰۰ کلمه‌ای که هر دانشجویی باید آن را بداند(۲) , به ساغر نقل کرد از خم، شراب آهسته آهسته , اختلال‌ هراس‌ ـ panic disorder , پادشاهی به معنی مملکت , انکوسرکیازیس , سه بعد خود , بی‌تصرف حسن را در هیچ دل تاثیر نیست , کلروسولفورون , نسبیت فرهنگی , پادشاه هارالد پنجم , رامهرمز , نژاد ویندوت (Wuandottes) , نکات مهم , جغرافياى انسانى (۲) ,

فیلم/ قمه زنی یک زن در اعتراض به اکران رستاخیز! - فیلمی در شبکه های اجتماعی به اشتراک گذاشته شده که در نوع خود می توان اعتراضی بی سابقه به حساب آورد. قمه زنی یک زن در اعتراض به اکران فیلم سینمایی رستاخیز!
دندانپزشک پیام صادقیان ! / تصاویر اینستاگرامی - پیام صادقیان با انتشار این عکس از خانم دکتر دندانپزشک برای درست کردن دندان هایش تشکر کرده است. محسن افشانی هم در کلینیک دندانپزشکی در کنار خانم دکتر و دستیارانش سلفی گرفته است.
بدون هیچ صحبتی فقط تماشا کنید - بدون هیچ صحبتی فقط تماشا کنید
هجوم عکس سلفی با پزرعروس در تهران - شروع برنامه ماه عسل 94 با اجرای علیخانی که به دلیل موضوع دور از انتظاری که به آن برنامه اختصاص داده بود؛ حسابی مخاطبان را دلسرد کرد و در ادامه هم، این دلسردی با حضورمهمانی با شغل پزری عروس! در این برنامه، تکمیل شد.
عکسی جدید از بهادر زمانی در گریم حضرت عباس (ع) - بهادر زمانی در گریم حضرت عباس (ع) در نمایی از فیلم رستاخیز در کنار تهیه کننده این مجموعه. احتمالا بهادر حالا که دیده فیلمشان قرار نیست اکران بشود روی به منتشر کردن عکس های آن در شبکه های اجتماعی و فضای مجازی آورده است تا در آن محیطِ پر مخاطب برجسته و دیده شوند.
تصاویر نشست عوامل سریال پایتخت - نشست صمیمانه عوامل سریال پایتخت با اصحاب رسانه
سلفی با جسد دانشجویان ایرانی ! / تصاویر - عکاسی و سلفی گرفتن در کلاس‌های تشریح پزشکی و انتشار آن در فضای مجازی، پدیده‌ای است که این روزها در حال فراگیر شدن است؛ پدیده‌ای که شاید در هیچ کجای دنیا مانند کشور ما به این صورت دیده نشود.
گفتگو با تازه عروس سینمای ایران در شب ازدواجش - گلاره عباسی بازیگر سینما و تلویزیون به خانه بخت رفت.
الناز حبیبی در فروشگاه شاهرخ استخری / تصاویر - عکس جدید سحر قریشی، بهاره کیان افشار، لیندا کیانی، شهرزاد عبدالمجید، کوروش تهامی در روز تولد همسرش، عکس یادگاری نفیسه روشن با کودکان افغان و تصاویر تتلو در ناو جنگی و ...
صحنه نادر شکار شیرها وسط جاده / تصاویر - در این گزارش تصویری که در دو روز اخیر منتشر شده و میلیون‌ها کاربر آن را تماشا کرده‌اند شاهد شکار دو شیر نر در وسط جاده‌ای در آفریقای جنوبی که در برابر چشمان حیرت زده دهها توریست رخ داد، خواهیم بود.
سلفی همسر شهرام محمودی / تصاویر اینستاگرامی - علی لهراسبی، مهدی ماهانی و کامبیز دیرباز چند روز مانده به تعطیلات به پیشواز تفریحات تابستانی در ترکیه رفته اند. سلفی فرزاد حسنی با نیما کرمی، علیرضا جاوید نیا، مژده لواسانی، ژیلا صادقی و صبا راد در حاشیه مراسم یادبود زنده یاد مهران دوستی.
فیلم/ توضیحات مجری زن درباره روزه‌خواری در آنتن زنده - صبا راد مجری برنامه «به خانه بر‌می‌گردیم» که در برنامه زنده تلویزیون به طور ناخواسته مزه غذایی را چشید، توضیحاتی در این خصوص ارائه کرد.
جنجال کلیپ هسته‌ای «تتلو» / ویدئو - تصاویر حرفه‌ای و قاب‌های هوشمندانه و کارگردانی درستی که در یک کلیپ با مضمون انرژی هسته‌ای دیده می‌شود، هم به لحاظ ساختار و هم از نگاه مضمون اتفاق خوبی محسوب می‌شود، اما اینکه کلیپ انرژی هسته‌ای را چه کسی خوانده بسیار جالب است!
رونمایی از فاجعه ملی در یک مسابقه تلویزیونی / فیلم - مسابقه تلویزیونی «ثانیه ها» که از شبکه دوم سیما پخش می شود، سطح پایین اطلاعات عمومی و سرانه مطالعه در کشور را به نمایش گذاشت. هر یک از شرکت کنندگان در این مسابقه، نماینده هزاران نفر از افراد جامعه هستند که اطلاعات عمومی آنها در حد یک دانش آموز سال دوم ابتدایی است.
عکس جدید از مهناز افشار و دخترش / عکس - بعد از ازدواج پر سر و صدای مهناز افشار با یاسین رامین پسر محمدعلی رامین معاون مطبوعاتی دولت احمدی‌نژاد، این زوج جوان وارد ماجراجویی جدیدی شده‌اند.
مهران غفوریان و همسر در تعطیلات. - مارال فرجاد، نگین صدق گویا، سیاوش خیرابی و امین زندگانی در پشت صحنه سریال جدیدشان. رز رضوی در یک جشنواره خیریه در شیراز. امیر مهدی کیا و ساغر عزیزی در نمایی از سریال معمای شاه در نقش محمدرضا شاه و فرح پهلوی.
در جستجوی همسر برای کاپیتان معروف ! - مجله ایده آل عکس کاپیتان تیم ملی والیبال را با تیتر «در جست و جوی همسر برای کاپیتان معروف» کار کرده است.
اولین bmw i8 سه میلیاردی در ایران چپ کرد / عکس - تقریبا 1 ماه پیش بود به ورود یک خودروی بی‌ ام‌ دبلیو bmw i8 به ایران اشاره شده بود. این خودرو که جزء پیشرفته ترین خودروهای دنیا می باشد, زمانی که وارد ایران شد به دلیل خاص و تک بودن در کشورمان, قیمتی در حدود 3 میلیارد تومان پیدا کرد!!
پست جنجالی آنا نعمتی، رعنا دختر اول پورعرب ! - آنا نعمتی مطلبی را در صفحه شخصی‌اش منتشر کرده است که باعث تعجب افراد بسیار زیادی از جمله طرفداران آنا نعمتی و ابوالفضل پورعرب شده است.
ابوعزرائیل در مشهد! / تصاویر - شنيده شده مبارز عراقی در مقابل داعش معروف "ابوعزراييل" در حرم رضوی بوده است. كه از تصاوير منتشر شده با استقبال گرم مردم هم مواجه شده است.
پربازدیدها
توافق رئال مادرید و راموس بر سر تمدید قرارداد - پس از یک ماه پرتنش و پر از شایعه، سرانجام رئال مادرید و سرخیو راموس بر سر تمدید قرارداد به توافق رسیدند.
سی‌ان‌ان: لاشه هواپیمایی مالزیایی سرانجام در سواحل ماداگاسکار پیدا شد - شبکه تلویزیونی سی‌ان‌ان خبر داد که لاشه هواپیمایی پرواز شماره ۳۷۰ هواپیمایی مالزی که سال قبل مفقود شده بود، در سواحل ماداگاسکار پیدا شده است.
PMD هیچ ربطی به برجام نخواهد داشت - سیاست جمهوری‌اسلامی هم باتوجه به مواضع رسمی که اتخاذ کرده همین را تاکید می‌کند که ما متعهد به قطعنامه نیستیم.
واشنگتن بازنده بزرگ به هم خوردن توافق - ممکن است مذاکرات هسته‌ای به اتمام رسیده باشد اما این تازه آغاز راهی پرپیچ و خم در اجرای توافق مذکور خواهد بود.
بنی‌اعتماد و سینمای روشنفکری - من هم موافقم که جریان سینمای اجتماعی ما رو به افول است، منتها «قصه‌ها» را نشانه این افول نمی‌دانم.
نه شیفتگی، نه نفرت - واکنش اصولگرایان در مقابل متن جمع‌بندی مذاکرات باید چگونه باشد؟
عصر مواجهه دلواپسان و دلخوشان - دوران پساتوافق دورانی است که جایگاه دلواپسان و دلخوشان در افکار عمومی تغییر خواهد کرد.
دو راهی روحانی؛ لاریجانی یا اصلاح‌طلبان؟ - در مورد نسبت اصولگرایان با حسن روحانی ما نمی‌توانیم همه اصولگرایان را یک طرف و روحانی را در طرف دیگر قرار دهیم.
اصولگرایان دو دسته می‌شوند - تلقی من این است که دولت تلاش دارد صحنه سیاسی کشور را حول مساله توافق به دو‌قطبی موافقان و مخالفان تبدیل کند.
همراهی سینما و تلویزیون برای کمک به ارتقای فرهنگ - تلویزیون با مخاطبان میلیونی‌، می‌تواند بهترین فضا را برای جذب مردم به سالن‌های سینما به‌وجود آورد و از آن‌سو سینمای ایران نیز می‌تواند توانمندی بالای خود را از نظر تولید ...