یکشنبه ۱۲ اردیبهشت ۱۳۹۵ / Sunday, 1 May, 2016

سندرم بروگادا


سندرم بروگادا● مشخصات سندرم بروگادا:
۱) بلوک شاخه راست
۲) ST- در V۱-V۳
۳) مرگ ناگهانی به صورت سنکوپ یا Sudden death در بیمارانی که قلب طبیعی دارند.
حوادث سنکوپ و مرگ ناگهانی به وسیله‌ی vt یا vf ایجاد می‌شوند. این آریتمی‌ها بدون هشدار و به صورت ناگهانی ایجاد می‌شوند در حالی که ریتم بیمار سینوسی است و فاصله‌ی QT طولانی نمی‌شود.
فقط در موارد بسیار اندک، قبل از VT، نوسانات کوتاه و بلند ایجاد می‌شود، یافته‌یی که در آریتمی‌های دیگر نظیر Torsade de points در سندرم QT طولانی بسیار شایع است. قبل از آن، افزایش سرعت ضربان قلب، همانند تاکی‌کاردی بطنی پلی مرفیک وابسته به کاتکول آمین، وجود ندارد.
● تاریخچه‌:
اولین بار این سندرم در سال ۱۹۸۶ مشاهده شد. بیمار یک پسر سه ساله از لهستان بود. او به دفعات دچار این حمله شده و به وسیله‌ی پدرش احیاء شده بود. خواهر کوچکترش در سن دو سالگی پس از حملات متعدد به طور ناگهانی فوت شده بود.
۸ مورد دیگر از این سندرم درسال ۱۹۹۲ نیز گزارش شد. سپس در سراسر جهان نمونه‌هایی مانند این بیماران گزارش گردید. کشف اخیر غیر طبیعی بودن ژنتیک این سندرم را مشخص کرد. در مرحله‌ی ابتدایی اختلالات الکتریکی این بیماری یک مرحله‌ی مهم در پیشگیری و درمان مؤثر برای جلوگیری از مرگ ناگهانی بیماران با ساختار قلب طبیعی می‌باشد.
در سال ۱۹۸۰، CDC (مرکز کنترل بیماری‌ها) در آتلانتا، یک عارضه‌ی بالای غیرطبیعی از مرگ ناگهانی را در مردان جوان از جنوب شرق آسیا گزارش کرد.
● شیوع بیماری:
این سندرم، شایع‌ترین علت مرگ‌های ناگهانی در افراد جوان کمتر از پنجاه سال در جنوب آسیا است که سابقه‌ی‌ ناراحتی قلبی ندارند. در بعضی افراد نوار قلبی ممکن است به طور تیپیک (RBBB؛ تغییرات ST در V۱-V۳) بروز کند. اما نوار سایر افراد ممکن است طبیعی باشد و یا گاهی به طور متناوب غیر عادی شود.
الکتروکاردیوگرام غیر عادی در این سندرم ممکن است به دنبال تجویز «فلسیانید» یا «پروکایین آمید» « آجمالین» آشکار شود. بنابراین تست داروشناسی اختصاصی است و برای بیمارانی که دارای تاریخچه‌‌یی از سنکوپ با منشاء ناشناخته یا vf نامعلوم می‌باشند، توصیه می‌شود.
متأسفانه این آزمایشها به صورت روتین انجام نمی شوند و بدون تردید این یکی از دلایلی است که سبب عدم تشخیص به موقع این بیماری می‌شود. در فرانسه و ژاپن یک مورد از هزار الکتروکاردیوگرام در افراد بزرگسال ظاهراً سالم دارای این سندرم می‌باشند. این سندرم به طور متوسط، سبب مرگ ناگهانی در سن ۳۵ تا ۴۵ سالگی می‌شود. همچنین در سن ۶ ماهگی و ۷۴ سالگی نیز این سندرم مشاهده شده است.
● تظاهرات بالینی:
این سندرم با حملات vt پلی مرفیک یا vf مشخص می‌شود، وقتی حمله‌ی تمام می‌شود، بیمار دچار حمله سنکوپ می‌شود. وقتی حمله ادامه پیدامی‌کند خود به خود قلب ضربه می‌بیند و دچار وقفه و در نتیجه مرگ ناگهانی می‌شود، بنابراین طیف بروز علائم گسترده است.
در یک سر آن اشخاصی هستند که بدون علامت‌اند و در سر دیگر آن افرادی که دچار مرگ ناگهانی می‌شوند. اشخاصی که الکتروکاردیوگرام آنها طبیعی است در ضمن آزمایشهای روتین شناسایی می‌شوند. در سایر بیماران، در ضمن غربالگری از طریق الکتروکاردیوگرام، بعد از مرگ ناگهانی در یکی از اعضای خانواده شناسایی می‌شوند.
● تشخیص:
تشخیص سندرم، آسان است، از طریق الکتروکاردیوگرافی دراز مدت در بیمارانی که شکل تیپیک این الکترو را دارند ( ST-در V۱-V۳ و RBBB) و همچنین تاریخچه‌یی از مرگ ناگهانی یا سنکوپ به دنبال vt پلی مرفیک در اعضای خانواده می‌باشد. تغییرات نوار در این سندرم وابسته به تداخل سیستم اتونوم و تجویز داروهای آنتی‌آریتمی می‌باشد:
داروهای تحریک کننده‌ی آدرنرژیک سبب کاهش صعود ST می‌شوند، در حالی که داروهای تحریک کننده‌ی واگ باعث بدتر شدن آن می‌شوند. داروهای کلاس ۳ و Ic و Ia و تب باعث افزایش صعود قطعه ST می‌شوند. ورزش در برخی بیماران، سبب کاهش صعود قطعه‌ی ST می‌شود، اما در دیگران سبب افزایش صعود قطعه‌ی ST می‌شود (بعد از ورزش، وقتی که درجه حرارت بدن افزایش می‌یابد).
وقتی ضربان قلب کاهش می‌یابد، صعود قطعه ST افزایش می‌یابد. وقتی که ضربان قلب تند می‌شود صعود قطعه‌ ST کاهش می‌یابد، هر چند که خلاف این هم ممکن است مشاهده شود. بیماران دچارسنکوپ ناشناخته باید با داروهای آنتی‌آریتمی تحت بررسی قرارگیرند تا احتمال این سندرم به عنوان یکی از علل آریتمی بطنی و سنکوپ رد شود.
● پیش آگهی و درمان:
پیش آگهی این سندرم، وقتی بدون درمان گذاشته شود، خیلی وخیم است. یک سوم بیماران دچار سنکوپ یا تحت احیای قلبی ریوی، حملات vt پلی مرفیک جدید در طی ۲ سال بعد را داشته‌اند.
متأسفانه پیش آگهی افراد بدون علامت همراه با الکتروکاردیوگرام تیپیک نیز خیلی بد است. یک سوم افرادی که هیچ سابقه‌ی‌ بیماری قلبی ندارند دچار اولین vt پلی مرفیک یا vf در طی ۲ سال بعد شده‌اند. این علائم آخر (vt-vf) برای طرح درمان این بیماران خیلی مهم است: برای اینکه داروهای آنتی‌آریتمی (آمیودارون یا بتابلوکرها) از مرگ ناگهانی قلبی جلوگیری نمی‌کند، فقط کاشتن دفیبریلاتور بطنی (ICD) مؤثر و لازم می‌باشد و آریتمی‌های بطنی را درمان می‌کند، وقتی‌که دفیبریلاتور بطنی در قلب کاشته می‌شود، میزان مورتالیته در بیماران با سندرم بروگادا به ۰% با پیگیری ۱۰ ساله این بیماران می‌رسد. این جای تعجب نیست، چون این بیماران جوان هستند و معمولاً بیماریهای دیگری ندارند و ساختار قلب آنها نرمال می‌باشد و بیماری کرونر قلب ندارند، این بیماران نارسایی قلبی و اشکالات ایسکمی قلبی نیز ندارند، بنابراین کاندید ایده‌آلی برای درمان با ICD می‌باشند.
بررسی معاینات بالینی و الکتروکاردیوگرافی از ۲۰ بیمار ایرانی (۱۵ مرد با میانگین سن ۹±۴۲ که سندرم بروگادا داشتند، انجام شد. الکتروکاردیوگرام غیر طبیعی (به صورت خود به خودی در۶ مورد و به دنبال تحریک در ۱۴ مورد) در ۵ بیمار علامت‌دار و ۱۵ مورد بیماران بدون علامت شناسایی شد. آریتمی بطنی در ۴۰% از بیماران بدون علامت ایجاد شد.
اختلاف مهمی در سن، جنس و PR اینتروال ST- ، یا اینتروالHV بین بیماران وجود نداشت. در ۸ بیمار دفیبریلاتور بطنی کاشته شد. در طول ۲±۱۶ ماه پیگیری، یک بیمار علامت‌دار، به طور مناسب تحت درمان با دستگاه شوک کاشتنی قرارگرفت. هیچیک از بیماران بدون علامت و بیماران دارای نوار غیرطبیعی خود به خودی دچار حمله‌ی قلبی نشدند. اطلاعات الکتروفیزیولوژیک نقشی در پیش‌بینی تحریک برنامه‌ریزی شده، ندارند.
● منشای الکتروکاردیوگرام و آریتمی بطنی:
روشن نیست در این سندرم RBBB، واقعی است و یا به علت دپلاریزاسیون زودرس اپیکاردی بطنی راست می‌باشد. علائم بالینی و الکتروفیزیولوژی نشان می‌دهد هر دو احتمال ممکن است وجود داشته باشد، بعضی از الکتروکاردیوگرامها به طور واضح یک RBBB را بعد از طبیعی شدن قطعه‌ی ST نشان می‌دهد. تقریباً ۱۰% بیماران با این سندرم، با AF ناگهانی مراجعه می‌کنند، امکان دارد نقص ژنتیکی در بعضی از بیماران، منجر به تاکیکاردی بطنی و VF شود.
● ارتباط با سایر سندرم‌ها:
امکان دارد بین این سندرم وسایر سندرم‌ها، مخصوصاً دیس پلازی بطن راست ارتباطی وجود داشته باشد.اخیراً، غیر طبیعی بودن ژنتیکی سندرم بروگادا را کشف کرده‌اند، به این ترتیب که ایرادی در ژن SCNSA واقع روی کروموزوم ۳ وجود دارد . در حالی که در دیسپلازی بطن راست، ژن معیوب روی سایر کروموزومها قرارمی‌گیرد.
به رغم این بررسی‌ها، ممکن است در بعضی از بیماران، دو شکل متفاوت بیماری ظاهر شود. در برخی مواقع الکتروکاردیوگرام مشابه سندرم بروگادا وجود دارد، اما به وسیله‌‌ی این سندرم ایجاد نمی‌شود (سندرم بروگادای کاذب).
«ایکوگوش» و همکارانش بررسی خوبی را روی یک بیماردچار سندرم «ولف پارکینسون وایت» انجام دادند که به وسیله‌ی کاتتری که دارای فرکانس رادیویی بود، تحت درمان قرار گرفته بود، بیمار بعد از دو سال به طور ناگهانی فوت کرد. آنالیز الکتروکاردیوگرام این مورد نشان می‌داد که بیمار علاوه بر«ولف پارکینسون» مبتلا به سندرم بروگادا نیز بود.
بنابراین اوهمزمان مبتلا به دوسندرم بود. پس این احتمال وجود دارد که بعضی از بیماران همزمان دچار دیسپلازی بطن راست و سندرم بروگادا باشند. کشف اخیر نشان می‌دهد که نقص ژنتیکی، عامل ایجاد این سندرم است.
این سوال مطرح شد که امکان دارد بیماری «شاگاس» سبب ایجاد صدمه روی کانال سدیم شود.گرچه تفاوتهای اساسی بین بیماری«شاگاس» وسندرم «بروگادا» وجود دارد، ولی در نهایت هر دو به مرگ ناگهانی در فرد منجر می‌شود. آسیب کانال سدیم در اثر عفونت و ایمونولوژیک دربیماری «شاگاس»ایجاد می شود، ولی در سندرم بروگادا جنبه‌ی ژنتیک دارد واختلال در هدایت و رپولاریزاسیون، هدایت الکتریکی به هم می‌خورد و باعث ایجاد VF می‌شود.

سهیلا امیرسلیمانی
کارشناس پرستاری

منبع : هفته نامه پزشکی امروز

مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
ریسک پذیرترین سیاستمدار جهان , اوباش مخوف , فشن شوی , نمایندگی مایکروسافت , حذف پردآمدها , تصادفات ساختگی , مهدی باکری , سرانه های تفریحی , مجمع نمایندگان , انتقال روستایی ها به شهر , خر , روانی , شروع عملیات , قصه کودکانه , آیات , طوفان مهردادیان , ریم خوزستان , بحث‌های فمنیستی , شهرستان کرج , سوانح سوختگی , تفاله , دانشگاه کرمان , گروهک هشت , سر بریده خوک , نیویروک , تن دردمند می شود , شهید محسن فانوسی , سی ان بی سی , توافق 10 ساله هسته ای , صندلی برای یک نفر و نصفی , پاسپورت جعلی حرفه ای , شورای قضایی , معاونان جدید , اسکین , چابه جایی , دنیای تنیس , Hassan Rouhani , پایگاه بسیج , رنگ و روغن , خطری , پایبندی به توافق , اختلاف قیمت میوه , وضعیت وخیم , عرفانهای کاذب , تیمور آباد , قاری، , جنگ داخلی , گروگان های لانه جاسوسی , فدراسیون ورزشی , قبل از ازدواج ,

برخی از مطالبی که کاربران هم اکنون در حال خواندن آن هستند
کانون‌های جنوب غربی و جنوب , پوشاک زنان , تعلیم و تربیت , ای صبا، حال من بدو برسان , ویتامین س (Vitamin C) , كلاه‌فرنگی، شوشتر , زلف آشفته و خوی کرده و خندان لب و مست , منوچهر مطیعی تهرانی , ویژگی‌های اجتماعی (کودکان ۲ تا ۴ ساله) , موسیقی , دیابت قندی غیروابسته به انسولین (نوع ۲) , بخت‌گشائی به‌وسلهٔ شکستن گردو در سر چاه‌های دباغ‌خانه , مراحل اجتماعی شدن , پدید گشت یکی آهوی در این وادی , پهلوان کچل ـ تئاتر ایرانی , طایفهٔ اموئی میلان , ترومای کبد , بخشی‌قلعه، ارومیه , ای ابرویت به وقت اشارت زبان حسن , جدول اختلالات همراه با همولیز ایمنی ,

برخی منابع مهم خبری
etemadnewspaper.ir روزنامه اعتماد , bananews.ir بنا , navad.net روزنامه نود , donya-e-eqtesad.com روزنامه دنیای اقتصاد , tazeh.net تازه , noorportal.net نورپرتال , persianv.com پرشین وی , tarashe.com تراشه , farscinema.com فارس سینما , ecofars.com اکوفارس , shahidnews.com شهیدنیوز , sedayiran.com صدای ایران , irinn.ir شبکه خبر , tejaratnews.com تجارت , eshraf.ir اشراف , kheybaronline.ir خیبرآنلاین , weblogina.com وبلاگینا , machinemag.com مجله ماشین , bankvarzesh.com بانک ورزش , pana.ir پانا , inn.ir شبکه ایران , ebtekarnews.com روزنامه ابتکار , basirat.ir بصیرت , p30world.com پی سی ورلد , parsnews.com پارس نیوز , tabnak.ir تابناک , ipasand.com آی پسند , telna.ir تلنا , shabestan.ir شبستان , hooshnews.com هوش نیوز ,

وبگردی
مردی در پل میرداماد خود را دار زد / تصاویر - وقتی مامور پارکبان از زنی که سراسیمه خودش را به وی رسانده بود، درباره نیت مرد حدود 40 ساله شنید، دیگر کار از کار گذشته و صحنه ای در نزدیکی پل میرداماد رقم خورده بود که توجه ها را به خود جلب کرده بود؛ صحنه دردناک مرگ مردی که با طناب خود را از میله های پل فلزی عابر پیاده حلق آویز کرده بود.
خودسوزی جوان مهاجر ایرانی / فیلم (+18) - یک پناهنده 23 ساله ایرانی به نام «امید» که به صورت غیرقانونی و از راه دریا خود را به استرالیا رسانده بود، در اعتراض به وضعیت بازداشتگاه نائورو خود را به آتش کشید.
یک ایرانی برنده جایزه عکاسی سونی / تصاویر - اصغر خمسه، عکاس ایرانی با مجموعه «آتش نفرت» جایزه معتبر مسابقه عکاسی جهانی سونی در سال ۲۰۱۶ را به دست آورد. عنوان «عکاس سال» و جایزه جهانی سونی به ارزش ۲۵ هزار دلار به خاطر عکس‌هایی از قربانیان اسیدپاشی در ۸ فریم به اصغر خمسه تعلق گرفت.
21 روز شکنجه زجرآور یک زن در مشهد / تصاویر - اعظم زنده است، اعظم بعد از 21 روز شکنجه توسط شوهرش، هنوز زنده است؛ او و دخترانش 21 روز آب و غذا نخوردند، اما هنوز زنده‌اند؛ هدیه و هانیه دختران پنج و هفت ساله او هنوز نفس می‌کشند، اما دیگر هیچوقت از صدای زنگ در خانه خوشحال نمی‌شوند.
محرمانه‌های «صدا و سيما» در «من و تو» - جنابعالی در خصوص آرشیو سازمان و پخش تصاویر محرمانه از شبکه های معاند اظهار نظر کرده بودید که هیچ تصویری از آرشیو خارج نشده است. سوال اینجاست که چرا مدیرکل اسبق آرشیو تا سر حد بازداشت پیش رفت و تنها به دلیل واسطه‌گری شما بازداشت نشد؟
مصاحبه با پدر و مادر متهم به قتل ستایش قریشی - فیلم/ پدر متهم به قتل ستایش: با دست خودم پسرم را تحویل پلیس دادم/ هر چه قانون حکم کند می‌پذیریم
بازی "کلش آف کلنز" در مجلس شورای اسلامی! / عکس - در زیر تصویر یکی از نمایندگان مجلس را در حال بازی کلش آف کلنز مشاهده می‌کنید.
ناگفته‌های خواهر «بابک زنجانی» - نوبهار زنجانی، یکی از خواهران بابک زنجانی در گفت‌وگویی به تشریح روند بازداشت برادرش تا صدور حکم پرونده پرداخت.
احمدی نژاد: کارشان تمومه! / فیلم - در این فیلم احمدی نژاد در پاسخ به این سوال که عده‌ای عکس شهدا را می‌بینند و برعکس عمل می‌کنند این جمله را گفته است؛ فیلم را در زیر ببینید.
فیش حقوق جالب یک مدیر خودروساز ! - این رقم عجیب و سرسام آور در حالی به یکی از معاونین مهدی جمالی مدیرعامل سایپا پرداخت می شود که معلوم نیست محمدرضا نعمت زاده وزیر صنعت، معدن و تجارت از پرداخت چنین رقم سرسام آوری به زیر مجموعه خود خبر دارد یا خیر؟
قوچان نژاد کنار عروس خانم و خواهر بازیگرش / تصاویر - رضا قوچان نژاد سرانجام پس از شایعات زیادی که درباره ازدواجش با خواهر ساره بیات،بازیگر سینما مطرح بود،این وصلت فرخنده را جشن گرفت.
شایعه یک طلاق سینمایی قوت گرفت - به نظر می‌رسد در زندگی شخصی و مشترک بهاره رهنما و پیمان قاسم خانی تغییراتی رخ داده و براساس شایعات از یکدیگر جدا شده‌اند.
ازدواج «محمد رضا گلزار» با «دیا میرزا» ؟! / فیلم - حضور بازیگر مشهور سینمای کشورمان در هندوستان با حاشیه هایی همراه بوده است.
بابک حمیدیان هم ازدواج کرد / تصاویر - خبرهایی مبنی بر ازدواج بابک حمیدیان با مینا ساداتی در فضای مجلازی منتشر شد که هنوز این دوبازیگر به این اخبار واکنشی نشان نداده اند و صحت و سقم این خبر هنوز مشخص نشده است.
مرگ ناگهانی خانم مجری در برنامه زنده / فیلم - کاربران شبکه های اجتماعی با انتشار ویدیویی از این ماجرا تأکید کردند که مرگ ناگهانی این مجری اوکراینی همه بینندگان را غافلگیر کرد.
ازدواج یکتا ناصر با یک کارگردان / تصاویر - منوچهر هادی، کارگردان سینما که این روزها فیلم "من سالوادور نیستم" را روی پرده سینما دارد، با انتشار عکسی در صفحه شخصی خود در اینستاگرام از ازدواج خود با یکتا ناصر، بازیگر سینما و تلویزیون و یکی از بازیگران همین فیلم خبر داد.
حدادعادل و عکسی از نیوشا ضیغمی / تصاویر - سرلیست اصولگرایان تهران که با کسب رتبه 31 در تهران نتوانسته بود به مجلس راه یابد و عرصه را تماما به رقیب باخته بود عکسی از نیوشا ضیغمی با تیتر «من به کاظم جلالی رای می دهم» را به برخی نمایندگان نشان می دهد.
این آدم در میان ماست / + 18 - انجمن حمایت از حیوانات ایران با ارسال نامه‌ای به دادگستری استان گلستان، خواستار محاکمه یک شکارچی غیر مجاز ساکن روستای گونیلی شهرستان کلاله شده که یک قلاده سگ را به روشی بی‌رحمانه شکنجه کرده و سپس کشته است.
عقد محسن تنابنده و همسرش / تصاویر - خواندن خطبه عقد محسن تنابنده و همسرش در دفتر سید محمد خاتمی. محسن تنابنده با انتشار عکس زیر در صفحه اینستاگرامش، این گونه نوشت: طعنه ی خلق و جفای فلک و جور رقیب همه هیچند اگر یار موافق باشد
    پربازدیدها