شنبه ۱۷ بهمن ۱۳۹۴ / Saturday, 6 February, 2016

سندرم بروگادا


سندرم بروگادا● مشخصات سندرم بروگادا:
۱) بلوک شاخه راست
۲) ST- در V۱-V۳
۳) مرگ ناگهانی به صورت سنکوپ یا Sudden death در بیمارانی که قلب طبیعی دارند.
حوادث سنکوپ و مرگ ناگهانی به وسیله‌ی vt یا vf ایجاد می‌شوند. این آریتمی‌ها بدون هشدار و به صورت ناگهانی ایجاد می‌شوند در حالی که ریتم بیمار سینوسی است و فاصله‌ی QT طولانی نمی‌شود.
فقط در موارد بسیار اندک، قبل از VT، نوسانات کوتاه و بلند ایجاد می‌شود، یافته‌یی که در آریتمی‌های دیگر نظیر Torsade de points در سندرم QT طولانی بسیار شایع است. قبل از آن، افزایش سرعت ضربان قلب، همانند تاکی‌کاردی بطنی پلی مرفیک وابسته به کاتکول آمین، وجود ندارد.
● تاریخچه‌:
اولین بار این سندرم در سال ۱۹۸۶ مشاهده شد. بیمار یک پسر سه ساله از لهستان بود. او به دفعات دچار این حمله شده و به وسیله‌ی پدرش احیاء شده بود. خواهر کوچکترش در سن دو سالگی پس از حملات متعدد به طور ناگهانی فوت شده بود.
۸ مورد دیگر از این سندرم درسال ۱۹۹۲ نیز گزارش شد. سپس در سراسر جهان نمونه‌هایی مانند این بیماران گزارش گردید. کشف اخیر غیر طبیعی بودن ژنتیک این سندرم را مشخص کرد. در مرحله‌ی ابتدایی اختلالات الکتریکی این بیماری یک مرحله‌ی مهم در پیشگیری و درمان مؤثر برای جلوگیری از مرگ ناگهانی بیماران با ساختار قلب طبیعی می‌باشد.
در سال ۱۹۸۰، CDC (مرکز کنترل بیماری‌ها) در آتلانتا، یک عارضه‌ی بالای غیرطبیعی از مرگ ناگهانی را در مردان جوان از جنوب شرق آسیا گزارش کرد.
● شیوع بیماری:
این سندرم، شایع‌ترین علت مرگ‌های ناگهانی در افراد جوان کمتر از پنجاه سال در جنوب آسیا است که سابقه‌ی‌ ناراحتی قلبی ندارند. در بعضی افراد نوار قلبی ممکن است به طور تیپیک (RBBB؛ تغییرات ST در V۱-V۳) بروز کند. اما نوار سایر افراد ممکن است طبیعی باشد و یا گاهی به طور متناوب غیر عادی شود.
الکتروکاردیوگرام غیر عادی در این سندرم ممکن است به دنبال تجویز «فلسیانید» یا «پروکایین آمید» « آجمالین» آشکار شود. بنابراین تست داروشناسی اختصاصی است و برای بیمارانی که دارای تاریخچه‌‌یی از سنکوپ با منشاء ناشناخته یا vf نامعلوم می‌باشند، توصیه می‌شود.
متأسفانه این آزمایشها به صورت روتین انجام نمی شوند و بدون تردید این یکی از دلایلی است که سبب عدم تشخیص به موقع این بیماری می‌شود. در فرانسه و ژاپن یک مورد از هزار الکتروکاردیوگرام در افراد بزرگسال ظاهراً سالم دارای این سندرم می‌باشند. این سندرم به طور متوسط، سبب مرگ ناگهانی در سن ۳۵ تا ۴۵ سالگی می‌شود. همچنین در سن ۶ ماهگی و ۷۴ سالگی نیز این سندرم مشاهده شده است.
● تظاهرات بالینی:
این سندرم با حملات vt پلی مرفیک یا vf مشخص می‌شود، وقتی حمله‌ی تمام می‌شود، بیمار دچار حمله سنکوپ می‌شود. وقتی حمله ادامه پیدامی‌کند خود به خود قلب ضربه می‌بیند و دچار وقفه و در نتیجه مرگ ناگهانی می‌شود، بنابراین طیف بروز علائم گسترده است.
در یک سر آن اشخاصی هستند که بدون علامت‌اند و در سر دیگر آن افرادی که دچار مرگ ناگهانی می‌شوند. اشخاصی که الکتروکاردیوگرام آنها طبیعی است در ضمن آزمایشهای روتین شناسایی می‌شوند. در سایر بیماران، در ضمن غربالگری از طریق الکتروکاردیوگرام، بعد از مرگ ناگهانی در یکی از اعضای خانواده شناسایی می‌شوند.
● تشخیص:
تشخیص سندرم، آسان است، از طریق الکتروکاردیوگرافی دراز مدت در بیمارانی که شکل تیپیک این الکترو را دارند ( ST-در V۱-V۳ و RBBB) و همچنین تاریخچه‌یی از مرگ ناگهانی یا سنکوپ به دنبال vt پلی مرفیک در اعضای خانواده می‌باشد. تغییرات نوار در این سندرم وابسته به تداخل سیستم اتونوم و تجویز داروهای آنتی‌آریتمی می‌باشد:
داروهای تحریک کننده‌ی آدرنرژیک سبب کاهش صعود ST می‌شوند، در حالی که داروهای تحریک کننده‌ی واگ باعث بدتر شدن آن می‌شوند. داروهای کلاس ۳ و Ic و Ia و تب باعث افزایش صعود قطعه ST می‌شوند. ورزش در برخی بیماران، سبب کاهش صعود قطعه‌ی ST می‌شود، اما در دیگران سبب افزایش صعود قطعه‌ی ST می‌شود (بعد از ورزش، وقتی که درجه حرارت بدن افزایش می‌یابد).
وقتی ضربان قلب کاهش می‌یابد، صعود قطعه ST افزایش می‌یابد. وقتی که ضربان قلب تند می‌شود صعود قطعه‌ ST کاهش می‌یابد، هر چند که خلاف این هم ممکن است مشاهده شود. بیماران دچارسنکوپ ناشناخته باید با داروهای آنتی‌آریتمی تحت بررسی قرارگیرند تا احتمال این سندرم به عنوان یکی از علل آریتمی بطنی و سنکوپ رد شود.
● پیش آگهی و درمان:
پیش آگهی این سندرم، وقتی بدون درمان گذاشته شود، خیلی وخیم است. یک سوم بیماران دچار سنکوپ یا تحت احیای قلبی ریوی، حملات vt پلی مرفیک جدید در طی ۲ سال بعد را داشته‌اند.
متأسفانه پیش آگهی افراد بدون علامت همراه با الکتروکاردیوگرام تیپیک نیز خیلی بد است. یک سوم افرادی که هیچ سابقه‌ی‌ بیماری قلبی ندارند دچار اولین vt پلی مرفیک یا vf در طی ۲ سال بعد شده‌اند. این علائم آخر (vt-vf) برای طرح درمان این بیماران خیلی مهم است: برای اینکه داروهای آنتی‌آریتمی (آمیودارون یا بتابلوکرها) از مرگ ناگهانی قلبی جلوگیری نمی‌کند، فقط کاشتن دفیبریلاتور بطنی (ICD) مؤثر و لازم می‌باشد و آریتمی‌های بطنی را درمان می‌کند، وقتی‌که دفیبریلاتور بطنی در قلب کاشته می‌شود، میزان مورتالیته در بیماران با سندرم بروگادا به ۰% با پیگیری ۱۰ ساله این بیماران می‌رسد. این جای تعجب نیست، چون این بیماران جوان هستند و معمولاً بیماریهای دیگری ندارند و ساختار قلب آنها نرمال می‌باشد و بیماری کرونر قلب ندارند، این بیماران نارسایی قلبی و اشکالات ایسکمی قلبی نیز ندارند، بنابراین کاندید ایده‌آلی برای درمان با ICD می‌باشند.
بررسی معاینات بالینی و الکتروکاردیوگرافی از ۲۰ بیمار ایرانی (۱۵ مرد با میانگین سن ۹±۴۲ که سندرم بروگادا داشتند، انجام شد. الکتروکاردیوگرام غیر طبیعی (به صورت خود به خودی در۶ مورد و به دنبال تحریک در ۱۴ مورد) در ۵ بیمار علامت‌دار و ۱۵ مورد بیماران بدون علامت شناسایی شد. آریتمی بطنی در ۴۰% از بیماران بدون علامت ایجاد شد.
اختلاف مهمی در سن، جنس و PR اینتروال ST- ، یا اینتروالHV بین بیماران وجود نداشت. در ۸ بیمار دفیبریلاتور بطنی کاشته شد. در طول ۲±۱۶ ماه پیگیری، یک بیمار علامت‌دار، به طور مناسب تحت درمان با دستگاه شوک کاشتنی قرارگرفت. هیچیک از بیماران بدون علامت و بیماران دارای نوار غیرطبیعی خود به خودی دچار حمله‌ی قلبی نشدند. اطلاعات الکتروفیزیولوژیک نقشی در پیش‌بینی تحریک برنامه‌ریزی شده، ندارند.
● منشای الکتروکاردیوگرام و آریتمی بطنی:
روشن نیست در این سندرم RBBB، واقعی است و یا به علت دپلاریزاسیون زودرس اپیکاردی بطنی راست می‌باشد. علائم بالینی و الکتروفیزیولوژی نشان می‌دهد هر دو احتمال ممکن است وجود داشته باشد، بعضی از الکتروکاردیوگرامها به طور واضح یک RBBB را بعد از طبیعی شدن قطعه‌ی ST نشان می‌دهد. تقریباً ۱۰% بیماران با این سندرم، با AF ناگهانی مراجعه می‌کنند، امکان دارد نقص ژنتیکی در بعضی از بیماران، منجر به تاکیکاردی بطنی و VF شود.
● ارتباط با سایر سندرم‌ها:
امکان دارد بین این سندرم وسایر سندرم‌ها، مخصوصاً دیس پلازی بطن راست ارتباطی وجود داشته باشد.اخیراً، غیر طبیعی بودن ژنتیکی سندرم بروگادا را کشف کرده‌اند، به این ترتیب که ایرادی در ژن SCNSA واقع روی کروموزوم ۳ وجود دارد . در حالی که در دیسپلازی بطن راست، ژن معیوب روی سایر کروموزومها قرارمی‌گیرد.
به رغم این بررسی‌ها، ممکن است در بعضی از بیماران، دو شکل متفاوت بیماری ظاهر شود. در برخی مواقع الکتروکاردیوگرام مشابه سندرم بروگادا وجود دارد، اما به وسیله‌‌ی این سندرم ایجاد نمی‌شود (سندرم بروگادای کاذب).
«ایکوگوش» و همکارانش بررسی خوبی را روی یک بیماردچار سندرم «ولف پارکینسون وایت» انجام دادند که به وسیله‌ی کاتتری که دارای فرکانس رادیویی بود، تحت درمان قرار گرفته بود، بیمار بعد از دو سال به طور ناگهانی فوت کرد. آنالیز الکتروکاردیوگرام این مورد نشان می‌داد که بیمار علاوه بر«ولف پارکینسون» مبتلا به سندرم بروگادا نیز بود.
بنابراین اوهمزمان مبتلا به دوسندرم بود. پس این احتمال وجود دارد که بعضی از بیماران همزمان دچار دیسپلازی بطن راست و سندرم بروگادا باشند. کشف اخیر نشان می‌دهد که نقص ژنتیکی، عامل ایجاد این سندرم است.
این سوال مطرح شد که امکان دارد بیماری «شاگاس» سبب ایجاد صدمه روی کانال سدیم شود.گرچه تفاوتهای اساسی بین بیماری«شاگاس» وسندرم «بروگادا» وجود دارد، ولی در نهایت هر دو به مرگ ناگهانی در فرد منجر می‌شود. آسیب کانال سدیم در اثر عفونت و ایمونولوژیک دربیماری «شاگاس»ایجاد می شود، ولی در سندرم بروگادا جنبه‌ی ژنتیک دارد واختلال در هدایت و رپولاریزاسیون، هدایت الکتریکی به هم می‌خورد و باعث ایجاد VF می‌شود.

سهیلا امیرسلیمانی
کارشناس پرستاری

منبع : هفته نامه پزشکی امروز

مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
بخش رودخانه , زعفرانی , رئیس فدراسیون کاراته , مراکز غیرهسته‌ای , لیست جهانی , قدرت بدنی , حکومت مهدوی , گازوئیل، , دانشگاه علوم اقتصادی , نرم افزار ضد هک , خادمان اربعین , چهارشنبه , چتر، , مراسم ترحیم , هدیه کاظمی , تابلوی جدید , توراق , مشمولین طرح , شهر العریش , داوران جوان , وزیر ارشاد , نابینایان , جسدمطهر , عدالت طلب , گروهای تکفیری , فیلم صحنه های خارجی , 95 درصد , آبگرمکن , خارج از رحم , بلان , کمیته ی ملی المپیک , گفت‌وگوهای ژنو , مشق آفتاب , 6 عارضه مهم جویدن آدامس , کارگاه موسیقی , علیرضا شیخان , مایکلین ماندی , استحکام دفاعی , شیب تند , شکاف یخی , 30 کوهنورد , پرنسس , گنج مخفی , خبازی، , کل قوا , زن بیمار , رمان گاردین , حاج رضوان , حضرت یوسق , تورینگ ,

برخی از مطالبی که کاربران هم اکنون در حال خواندن آن هستند
جدول علل استروک , موقعیت‌یابی (orientation) , مراسم حج (هاری رایا حاجی) (Hari Raya Haji) , دریاچه سد پانزده خرداد، دلیجان , آن ماه بین که فتنه شود مهر انورش , O , عوامل دخیل در انتخاب داروی ضد هیپرتانسیون , هرگز بود به شوخی چشم تو عبهری , باباگیلدر، روستای انگوران , جدول اختصارات تصویرنامهٔ تلویزیونی , تولید ناخالص داخلی , کأس می در دست و کوس عشق بر بامستمان , جدول بیماری‌هائی که در ارتباط با خطر بالای ابتلاء به استئوپورز عمومی در بزرگسالان هستند , مشخصات متولدین سال سگ , جغرافیای طبیعی (۲) , فرهنگ و سیستم ارزشی , ویلیام جیمز (William James) (۱۹۱۰-۱۸۴۲) , تقسیمات اداری و سیاسی , چسبندگی , فرهنگ ,

برخی منابع مهم خبری
tazeh.net تازه , azadinews.ir آزادی , computernews.ir رایانه خبر , tamashanews.com تماشا , home.abrarnews.com روزنامه ابرار , gerdab.ir گرداب , basirat.ir بصیرت , taghrib.ir مجمع جهانی تقریب , teyf.ir طیف , zibakalam.com زیباکلام , journals.ut.ac.ir نشریات دانشگاه تهران , mobna.com موبنا , zanefarda.ir زن فردا , nasserhejazi.name مستند حجازی , kaenat.ir روزنامه کائنات , hhnews.ir حوزه هنری , biznews.ir کسب و کار , ghanoondaily.ir روزنامه قانون , irna.ir خبرگزاری جمهوری اسلامی , gostareshonline.com گسترش صنعت , sharghdaily.ir روزنامه شرق , iscanews.ir ایسکانیوز , farhangemrooz.com فرهنگ امروز , hamseda.ir هم صدا , kasbokarnews.ir روزنامه کسب و کار , eshetab.com شتاب , faternews.ir فاطر , ibna.ir ایبنا , caffecinema.com کافه سینما , nasle-farda.ir روزنامه نسل فردا ,

حدیث نفس در مرز اصولگرایی و تردید - من اصلا نمی فهمم طلب این بادیگارد از دنیا چیست؟ به چه کسی و چرا شک کرده است؟ اگر من این شک را نفهمم، نمی فهمم با چه کسی طرف هستم. آیا با محافظی طرف هستم که سیاستمداران را محافط خود می کند و خود محافظ آدم های علمی می شود؟ این فیلم نه با مخاطب امروز نزدیکی دارد و نه با جهان قدیم ابراهیم حاتمی کیا.
ابرو گوندش در تبریز ! - گفتنی است این خواننده ترکیه ای همسر رضا ضراب، تاجر تبریزی الاصل ساکن ترکیه است که به اتهام همکاری با بابک زنجانی برای دور زدن تحریم های ایران و رشوه دادن به مقامات دولت اردوغان مدتی بازداشت شده بود.
فیلم/ پشت صحنه «بادیگارد» حاتمی کیا - بخشی از پشت صحنه فیلم بادیگارد به کارگردانی ابراهیم حاتمی کیا را می‌بینیم.
نشست نقد و بررسی فیلم «نفس» - نشست نقد و بررسی فیلم سینمایی «نفس» به کارگردانی نرگس آبیار،تهیه کنندگی محمدحسن قاسمی و با بازی مهران احمدی، گلاره عباسی، پانته آ پناهی ها روز جمعه در کاخ جشنواره برج میلاد برگزار شد.
پارتی استقلالی ها تلفات داد / تصاویر - جشن تولد امروز استقلالی ها برای مهدی رحمتی صحنه عجیب کم نداشت. به گزارش کاپ،راه دور نمی رویم و مستقیم به اصل مطلب می رسیم. این شما و این پارتی استقلالی ها...
کتایون ریاحی و دهکده رویایی اش در جزیره کیش - کتایون ریاحی برای اولین بار از دهکده رویایی اش در جزیره کیش رونمایی کرد/من و آنجلینا جولی فقط در یک مورد با هم فرق داریم/چهره معروف سینما 2سیمرغش را به حراج گذاشت
فیلم/ تعرض در بفرمایید شام به یک کودک و دو زن - به دنبال افشاگری‌های ۲ تن از شرکت‌کنندگان مسابقات موسیقی شبکه «من و تو» درباره پشت پرده‌های این شبکه، معین سعیدی از کارمندان اخراجی آن با انتشار ویدئویی به افشای تجاوز تهیه‌کننده برنامه «بفرمایید شام» این شبکه به یک کودک و ۲ زن شرکت‌کننده در این برنامه از زبان آنان پرداخت.
گزارش افتتاحیه جشنواره فیلم فجر / فیلم - از اضطراب دلهره آور مهناز افشار چند ثانیه پیش از اولین تجربه مجری گری تا پشت صحنه آماده شدن بهرام رادان برای اجرای جشن سال تحویل سینمای ایران/دفاع تمام قد سوپراستار سینمای ایران از فاطمه معتمدآریا
ارادتمند؛ نازنین بهاره تینا - مهناز افشار، طناز طباطبایی و یک هنرپیشه‌ی جدید بازیگران اصلی این فیلم هستند. تصویر سه بازیگر اصلی فیلم را نشان می‌دهد، اولین عکس منتشر شده از «اردتمند؛ نازنین بهاره تینا» است.
بهاره افشاری: احمدی نژاد ۳بار دعوتم کرد و نرفتم - بهاره افشاری بیستمین مهمان دید در شب از زندگی شخصی، شبکه جم و کار حرفه ای بازیگری در سینما می گوید - پخش اختصاصی از آپارات
مهنازِ همیشه مضطرب! / فیلم - مهناز افشار: اسمم را باید می گذاشتند مهنازِ همیشه مضطرب!/خانم سوپراستار در اولین شب دورهمی زنانه
کلیپ پلیس پس از کلیپ ارازل ! - ویدیوی دیدنی از اعتراف مقامات امنیتی آمریکا در کنگره به نقش محوری عربستان در تروریسم / تلاش برای تبرئه برباددهندگان سرمایه ملت ایران با نفت 65 دلاری! / ویدیوی نجات معجزه آسای یک دختر در مترو / فیلم پوشاندن مجسمه‌های برهنه ایتالیا برای استقبال از روحانی از دیگر ویدیوهای این بسته خبری است.
لاشه نهنگ های عنبر در ساحل انگلیس - گزارش تصویری / امواج آب لاشه دو نهنگ غول پیکر را به ساحل شهر اسکگنس در انگلیس و مردم شهر را برای گرفتن عکس یادگاری به سمت ساحل کشانده است.
اراذل و اوباش کلیپ ساز ! / عکس و فیلم - جست‌وجوی نام شرور تحت تعقیب کافی است تا به نام دیگر هم مسلکان وی در آن خطه برسیم، از درگیری های سابقه دار و قدیمی این اراذل خبردار شویم، به صفحات، وبلاگ ها و مطالب منتشر شده درباره درگیری این اشرار با یکدیگر راهنمایی شویم و از همه عجیب تر، به فیلم هایی دست پیدا کنیم که نشان می‌دهد چه رقابتی در کسب نام(!) میان این اراذل جاری است.
فیلم/ افشاگری کارمند سابق شبکه جم - «ع.الف» از کارمندان سابق شبکه جم درخصوص اسپانسرهای مالی این شبکه ضد ایرانی صحبت می‌کند.
رونمایی از همسر جدید آزاده نامداری / عکس - آزاده نامداری مجری تلویزیون شب گذشته عکسی با همسرش به نام سجاد عبادی را در صفحه اینستاگرامش به اشتراک گذاشت و نوشت:«خاطرات پاييزي.»
عجیب‌ترین مشاهدات یک آلمانی در سفر به ایران - نویسنده کتاب They would rock روز شنبه ۱۷ ژانویه در کتاب‌فروشی فروغ در شهر کلن آلمان کتاب‌خوانی داشت. به همین بهانه با او درباره کتابش و خاطراتش از سفر به ایران گفت‌وگو کردیم.
دخترانی که با دیدن گلزار گریه میکنند! / فیلم - در شبی که گریه امان چند دختر را بُریده بود، رضا گلزار رکورد سلفی یک ستاره را شکست!/این تنها ویدئوی منتشر شده از شب شام خصوصی آقای سوپراستار و طرفدارانش در یک رستوران مجلل است.
عکسهايی ديده نشده از روزهای برجام - عکسهايی كمتر ديده شده از روزهای گفتگوی برجام
گلوریا هاردی بازیگر نقش آزاده در کیمیا / تصاویر - جالب اینجاست که این بازیگر فرانسوی - ایرانی در سریال کیمیا در فرانسه بدون حجاب ایفای نقش میکند اما در ایران حتی در موقع خواب هم روسری دارد !
پربازدیدها