سه شنبه ۱۱ خرداد ۱۳۹۵ / Tuesday, 31 May, 2016

سندرم بروگادا


سندرم بروگادا● مشخصات سندرم بروگادا:
۱) بلوک شاخه راست
۲) ST- در V۱-V۳
۳) مرگ ناگهانی به صورت سنکوپ یا Sudden death در بیمارانی که قلب طبیعی دارند.
حوادث سنکوپ و مرگ ناگهانی به وسیله‌ی vt یا vf ایجاد می‌شوند. این آریتمی‌ها بدون هشدار و به صورت ناگهانی ایجاد می‌شوند در حالی که ریتم بیمار سینوسی است و فاصله‌ی QT طولانی نمی‌شود.
فقط در موارد بسیار اندک، قبل از VT، نوسانات کوتاه و بلند ایجاد می‌شود، یافته‌یی که در آریتمی‌های دیگر نظیر Torsade de points در سندرم QT طولانی بسیار شایع است. قبل از آن، افزایش سرعت ضربان قلب، همانند تاکی‌کاردی بطنی پلی مرفیک وابسته به کاتکول آمین، وجود ندارد.
● تاریخچه‌:
اولین بار این سندرم در سال ۱۹۸۶ مشاهده شد. بیمار یک پسر سه ساله از لهستان بود. او به دفعات دچار این حمله شده و به وسیله‌ی پدرش احیاء شده بود. خواهر کوچکترش در سن دو سالگی پس از حملات متعدد به طور ناگهانی فوت شده بود.
۸ مورد دیگر از این سندرم درسال ۱۹۹۲ نیز گزارش شد. سپس در سراسر جهان نمونه‌هایی مانند این بیماران گزارش گردید. کشف اخیر غیر طبیعی بودن ژنتیک این سندرم را مشخص کرد. در مرحله‌ی ابتدایی اختلالات الکتریکی این بیماری یک مرحله‌ی مهم در پیشگیری و درمان مؤثر برای جلوگیری از مرگ ناگهانی بیماران با ساختار قلب طبیعی می‌باشد.
در سال ۱۹۸۰، CDC (مرکز کنترل بیماری‌ها) در آتلانتا، یک عارضه‌ی بالای غیرطبیعی از مرگ ناگهانی را در مردان جوان از جنوب شرق آسیا گزارش کرد.
● شیوع بیماری:
این سندرم، شایع‌ترین علت مرگ‌های ناگهانی در افراد جوان کمتر از پنجاه سال در جنوب آسیا است که سابقه‌ی‌ ناراحتی قلبی ندارند. در بعضی افراد نوار قلبی ممکن است به طور تیپیک (RBBB؛ تغییرات ST در V۱-V۳) بروز کند. اما نوار سایر افراد ممکن است طبیعی باشد و یا گاهی به طور متناوب غیر عادی شود.
الکتروکاردیوگرام غیر عادی در این سندرم ممکن است به دنبال تجویز «فلسیانید» یا «پروکایین آمید» « آجمالین» آشکار شود. بنابراین تست داروشناسی اختصاصی است و برای بیمارانی که دارای تاریخچه‌‌یی از سنکوپ با منشاء ناشناخته یا vf نامعلوم می‌باشند، توصیه می‌شود.
متأسفانه این آزمایشها به صورت روتین انجام نمی شوند و بدون تردید این یکی از دلایلی است که سبب عدم تشخیص به موقع این بیماری می‌شود. در فرانسه و ژاپن یک مورد از هزار الکتروکاردیوگرام در افراد بزرگسال ظاهراً سالم دارای این سندرم می‌باشند. این سندرم به طور متوسط، سبب مرگ ناگهانی در سن ۳۵ تا ۴۵ سالگی می‌شود. همچنین در سن ۶ ماهگی و ۷۴ سالگی نیز این سندرم مشاهده شده است.
● تظاهرات بالینی:
این سندرم با حملات vt پلی مرفیک یا vf مشخص می‌شود، وقتی حمله‌ی تمام می‌شود، بیمار دچار حمله سنکوپ می‌شود. وقتی حمله ادامه پیدامی‌کند خود به خود قلب ضربه می‌بیند و دچار وقفه و در نتیجه مرگ ناگهانی می‌شود، بنابراین طیف بروز علائم گسترده است.
در یک سر آن اشخاصی هستند که بدون علامت‌اند و در سر دیگر آن افرادی که دچار مرگ ناگهانی می‌شوند. اشخاصی که الکتروکاردیوگرام آنها طبیعی است در ضمن آزمایشهای روتین شناسایی می‌شوند. در سایر بیماران، در ضمن غربالگری از طریق الکتروکاردیوگرام، بعد از مرگ ناگهانی در یکی از اعضای خانواده شناسایی می‌شوند.
● تشخیص:
تشخیص سندرم، آسان است، از طریق الکتروکاردیوگرافی دراز مدت در بیمارانی که شکل تیپیک این الکترو را دارند ( ST-در V۱-V۳ و RBBB) و همچنین تاریخچه‌یی از مرگ ناگهانی یا سنکوپ به دنبال vt پلی مرفیک در اعضای خانواده می‌باشد. تغییرات نوار در این سندرم وابسته به تداخل سیستم اتونوم و تجویز داروهای آنتی‌آریتمی می‌باشد:
داروهای تحریک کننده‌ی آدرنرژیک سبب کاهش صعود ST می‌شوند، در حالی که داروهای تحریک کننده‌ی واگ باعث بدتر شدن آن می‌شوند. داروهای کلاس ۳ و Ic و Ia و تب باعث افزایش صعود قطعه ST می‌شوند. ورزش در برخی بیماران، سبب کاهش صعود قطعه‌ی ST می‌شود، اما در دیگران سبب افزایش صعود قطعه‌ی ST می‌شود (بعد از ورزش، وقتی که درجه حرارت بدن افزایش می‌یابد).
وقتی ضربان قلب کاهش می‌یابد، صعود قطعه ST افزایش می‌یابد. وقتی که ضربان قلب تند می‌شود صعود قطعه‌ ST کاهش می‌یابد، هر چند که خلاف این هم ممکن است مشاهده شود. بیماران دچارسنکوپ ناشناخته باید با داروهای آنتی‌آریتمی تحت بررسی قرارگیرند تا احتمال این سندرم به عنوان یکی از علل آریتمی بطنی و سنکوپ رد شود.
● پیش آگهی و درمان:
پیش آگهی این سندرم، وقتی بدون درمان گذاشته شود، خیلی وخیم است. یک سوم بیماران دچار سنکوپ یا تحت احیای قلبی ریوی، حملات vt پلی مرفیک جدید در طی ۲ سال بعد را داشته‌اند.
متأسفانه پیش آگهی افراد بدون علامت همراه با الکتروکاردیوگرام تیپیک نیز خیلی بد است. یک سوم افرادی که هیچ سابقه‌ی‌ بیماری قلبی ندارند دچار اولین vt پلی مرفیک یا vf در طی ۲ سال بعد شده‌اند. این علائم آخر (vt-vf) برای طرح درمان این بیماران خیلی مهم است: برای اینکه داروهای آنتی‌آریتمی (آمیودارون یا بتابلوکرها) از مرگ ناگهانی قلبی جلوگیری نمی‌کند، فقط کاشتن دفیبریلاتور بطنی (ICD) مؤثر و لازم می‌باشد و آریتمی‌های بطنی را درمان می‌کند، وقتی‌که دفیبریلاتور بطنی در قلب کاشته می‌شود، میزان مورتالیته در بیماران با سندرم بروگادا به ۰% با پیگیری ۱۰ ساله این بیماران می‌رسد. این جای تعجب نیست، چون این بیماران جوان هستند و معمولاً بیماریهای دیگری ندارند و ساختار قلب آنها نرمال می‌باشد و بیماری کرونر قلب ندارند، این بیماران نارسایی قلبی و اشکالات ایسکمی قلبی نیز ندارند، بنابراین کاندید ایده‌آلی برای درمان با ICD می‌باشند.
بررسی معاینات بالینی و الکتروکاردیوگرافی از ۲۰ بیمار ایرانی (۱۵ مرد با میانگین سن ۹±۴۲ که سندرم بروگادا داشتند، انجام شد. الکتروکاردیوگرام غیر طبیعی (به صورت خود به خودی در۶ مورد و به دنبال تحریک در ۱۴ مورد) در ۵ بیمار علامت‌دار و ۱۵ مورد بیماران بدون علامت شناسایی شد. آریتمی بطنی در ۴۰% از بیماران بدون علامت ایجاد شد.
اختلاف مهمی در سن، جنس و PR اینتروال ST- ، یا اینتروالHV بین بیماران وجود نداشت. در ۸ بیمار دفیبریلاتور بطنی کاشته شد. در طول ۲±۱۶ ماه پیگیری، یک بیمار علامت‌دار، به طور مناسب تحت درمان با دستگاه شوک کاشتنی قرارگرفت. هیچیک از بیماران بدون علامت و بیماران دارای نوار غیرطبیعی خود به خودی دچار حمله‌ی قلبی نشدند. اطلاعات الکتروفیزیولوژیک نقشی در پیش‌بینی تحریک برنامه‌ریزی شده، ندارند.
● منشای الکتروکاردیوگرام و آریتمی بطنی:
روشن نیست در این سندرم RBBB، واقعی است و یا به علت دپلاریزاسیون زودرس اپیکاردی بطنی راست می‌باشد. علائم بالینی و الکتروفیزیولوژی نشان می‌دهد هر دو احتمال ممکن است وجود داشته باشد، بعضی از الکتروکاردیوگرامها به طور واضح یک RBBB را بعد از طبیعی شدن قطعه‌ی ST نشان می‌دهد. تقریباً ۱۰% بیماران با این سندرم، با AF ناگهانی مراجعه می‌کنند، امکان دارد نقص ژنتیکی در بعضی از بیماران، منجر به تاکیکاردی بطنی و VF شود.
● ارتباط با سایر سندرم‌ها:
امکان دارد بین این سندرم وسایر سندرم‌ها، مخصوصاً دیس پلازی بطن راست ارتباطی وجود داشته باشد.اخیراً، غیر طبیعی بودن ژنتیکی سندرم بروگادا را کشف کرده‌اند، به این ترتیب که ایرادی در ژن SCNSA واقع روی کروموزوم ۳ وجود دارد . در حالی که در دیسپلازی بطن راست، ژن معیوب روی سایر کروموزومها قرارمی‌گیرد.
به رغم این بررسی‌ها، ممکن است در بعضی از بیماران، دو شکل متفاوت بیماری ظاهر شود. در برخی مواقع الکتروکاردیوگرام مشابه سندرم بروگادا وجود دارد، اما به وسیله‌‌ی این سندرم ایجاد نمی‌شود (سندرم بروگادای کاذب).
«ایکوگوش» و همکارانش بررسی خوبی را روی یک بیماردچار سندرم «ولف پارکینسون وایت» انجام دادند که به وسیله‌ی کاتتری که دارای فرکانس رادیویی بود، تحت درمان قرار گرفته بود، بیمار بعد از دو سال به طور ناگهانی فوت کرد. آنالیز الکتروکاردیوگرام این مورد نشان می‌داد که بیمار علاوه بر«ولف پارکینسون» مبتلا به سندرم بروگادا نیز بود.
بنابراین اوهمزمان مبتلا به دوسندرم بود. پس این احتمال وجود دارد که بعضی از بیماران همزمان دچار دیسپلازی بطن راست و سندرم بروگادا باشند. کشف اخیر نشان می‌دهد که نقص ژنتیکی، عامل ایجاد این سندرم است.
این سوال مطرح شد که امکان دارد بیماری «شاگاس» سبب ایجاد صدمه روی کانال سدیم شود.گرچه تفاوتهای اساسی بین بیماری«شاگاس» وسندرم «بروگادا» وجود دارد، ولی در نهایت هر دو به مرگ ناگهانی در فرد منجر می‌شود. آسیب کانال سدیم در اثر عفونت و ایمونولوژیک دربیماری «شاگاس»ایجاد می شود، ولی در سندرم بروگادا جنبه‌ی ژنتیک دارد واختلال در هدایت و رپولاریزاسیون، هدایت الکتریکی به هم می‌خورد و باعث ایجاد VF می‌شود.

سهیلا امیرسلیمانی
کارشناس پرستاری

منبع : هفته نامه پزشکی امروز

مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
بردگان , شهر توریستی سوسه , تانر هالیچیوغلو , سرطان تیروئید , قهوه ای , فعالان اقتصادی , رادوی , مشکوک التابعیت , سرهنگ حسن محمدنژاد , چالش واشینگتن , کیفیت و استاندارد , کالباس , پناهجویان فلسطینی , داود فتحعلی بیگی , ماریو , بلندترین تونل , دوز , دیسکوی زنانه , امیر تفرشی , طب کودکان , بیت الله عباسپور , قتل میوه فروش , زن خیاتکار , استان جازان , نجات مغز , کرگر , روز ازدواج , بانک های استان , همیاران سلامت , صدای آمبولانس , رویکرد آموزشی , ابوحیدری , پژوهشگران دینی , چیز کیک اوریو , جدیدترین رادار , فرمول بومی , کنترلگری , واکنش‌های جهانی , پرویزی , ابراهیم پیره , آداب شهری , ستوده , زراعت، , دلپذیر , خودروهای الکتریکی , قطع انشعاب , مارمولک جهنده , فلاور باکس , کل کل , لاوی ,

برخی از مطالبی که کاربران هم اکنون در حال خواندن آن هستند
كاخ حوش كوری، قصرشیرین , امام‌زاده زلان، روستای نرجه، تاكستان (قاجاریان) , چنان بد که روزی به نخچیر شیر , آپارتمان , موزه‌های تاریخ طبیعی , ترکیب‌بندی به‌وسیلهٔ انتخاب , دوران حاملگی , موقعیت اقتصادی , تشخیص افتراقی , سیستم آبیاری بارانی نیمه جابجا شونده (Semi-Portable) , سوپ تخم مرغ , لق، لک، لگ، لن، لو، لى , فی‌الموعظة , زیگاورتُف , اشکالات تکلمی , بگو ای یار همراز این چه شیوه‌ست , درمان , گفتار اندر داستان فرود سیاوش (۸) , اختلال بلع , مک و اَوِناریوس (avenarius) ,

برخی منابع مهم خبری
hemayatonline.ir روزنامه حمایت , sena.ir سنا , iranvij.ir ایران ویج , porseshnews.ir پرسش , noorportal.net نورپرتال , banker.ir بنکر , qeshmdaily.com قشم , aftaberey.com آفتاب ری , shabestan.ir شبستان , esteghlaljavan.ir روزنامه استقلال جوان , donyayefootball.com دنیای فوتبال , machinemag.com مجله ماشین , ireconomy.ir اقتصاد ایرانی , shahrdaronline.com شهردارآنلاین , kasbokarnews.ir روزنامه کسب و کار , bazarkhabar.ir بازارخبر , zistboom.com زیست‌بوم , salamat.ir سلامتیران , itna.ir ایتنا , ebtekarnews.com روزنامه ابتکار , soroushnews.ir سروش , iana.ir ایانا , telna.ir تلنا , armanpress.ir آرمان پرس , dchq.ir ستاد مبارزه با مواد مخدر , javanonline.ir روزنامه جوان , tehrooz.com تهران امروز , iscanews.ir ایسکانیوز , teribon.ir تریبون , fairna.ir فیرنا ,

وبگردی
نشست خبری عوامل فیلم سینمایی فروشنده - نشست خبری عوامل فیلم سینمایی فروشنده شامگاه دوشنبه با حضور اصغر فرهادی کارگردان، ترانه علیدوستی و شهاب حسینی بازیگران این اثر سینمایی در خانه همایش برگزار شد.
رونمایی از فیلم «بارکد» با حضور چهره‎ها / تصاویر - در آستانه اکران عمومی فیلم بارکد، شب گذشته با حضور چهره های حوزه سینما و موسیقی از این فیلم در پردیس ملت رونمایی شد.
کتک خوردن دختر ایرانی در مبارزه mma ارمنستان - فیلمی در فضای مجازی منتشر شده که دختر نوجوان ایرانی با لباس کاراته در مسابقات MMA ارمنستان حضور دارد و به شدت کتک می خورد اما ماجرا گسترده‌تر از اینهاست و تیمی 10 نفره با پرچم ایران در این مسابقات حضور دارد که دو دختر نوجوان هم در قفس به روی رینگ می‌روند و البته به شدت کتک می‌خورند.
شهاب‌حسینی لحظه دریافت جایزه بهترین بازیگر - مراسم اعطای جوایز شصت و نهمین دوره جشنواره بین‌المللی فیلم کن هم اکنون در حال برگزاری است. شهاب حسینی برای بازی در فیلم «فروشنده» موفق به کسب بهترین بازیگر مرد جشنواره شد.
عوامل فیلم فروشنده برروی فرش قرمز کن 2016 - آخرین نمایش رسمی فیلم «فروشنده» ساخت اصغر فرهادی در بخش مسابقه اصلی جشنواره فیلم کن با حضور عوامل این فیلم روی فرش قرمز همراه بود. در این مراسم چهره‌هایی چون اصغر فرهادی، شهاب حسینی، ترانه علیدوستی، بابک کریمی، فرید سجادحسینی،پریسا بخت‌آور و « الکساندر مَلت گای» تهیه کننده فرانسوی این فیلم حضور داشتند.
مصاحبه ترانه علیدوستی به زبان انگلیسی در کن - صحبتهای ترانه علیدوستی پیرامون فرهادی و فیلم "فروشنده"
ترانه علیدوستی در جشنواره کن 2016 / فیلم - سرانجام انتظارها برای ایرانی ها به پایان رسید و در آخرین روز جشنواره کن 2016 فیلم فروشنده اصغر فرهادی اکران شد. این فیلم که با استقبال و نقد های بسیار مثبت منتقدان همراه شده است, جزء شانس های اول دریافت جایزه نخل طلا می باشد.
سحر دولتشاهی؛ بالابلند و آراسته در «کن» - شصت‌ونهمین دوره جشنواره فیلم کن در حال برگزاری است، اما امروز برای ما ایرانی‌ها، این جشنواره لطف دیگری داشته است. امروز چهارشنبه بیست‌ونهم اردی‌بهشت‌ماه و ساعتی پیش، عوامل فیلم «وارونگی» روی فرش قرمز رفتند تا یکی از نمایندگان سینمای ایران در جشنواره کن امسال باشند. «وارونگی» در بخش نوعی نگاه این جشنواره شرکت کرده است.
مهمانی خاص محمدرضا گلزار، جردن را بند آورد! / ویدیو - مهمانی خاص محمدرضا گلزار، جردن را بند آورد؛ دخترهایی که با دیدن گلزار اشک هایشان سرازیر شد؛ پیرزنی که مهمان ویژه افتتاحیه رستوران آقای سوپراستار بود.
تصاویر/ گلشیفته فراهانی در جشنواره کن 2016 - گلشیفته فراهانی بازیگر ایرانی - فرانسوی در جشنواره کن فرانسه حاضر شد. فیلم «پترسن» به کارگردانی «جیم جارموش» و با بازی این بازیگر در جشنواره امسال به نمایش درمی آید. عکس ها: رویترز - یورونیوز
جشن پایان سریال شهرزاد - جشن پایان فصل نخست سریال شهرزاد شامگاه یکشنبه بیست‌وپنجم اردیبهشت با حضور بازیگران و عوامل این سریال و با حضور چهره های فرهنگی و هنری چون محمود دولت آبادی، احمد مسجد جامعی، صادق زیبا کلام، پرویز پرستویی، سروش صحت و مهناز افشار در سالن همایش های بین المللی برج میلاد برگزار شد. در این مراسم از عوامل و بازیگران مجموعه شهرزاد تقدیر شد.
اعترافات مدل معروف در برابر دادستان تهران / فیلم - الهام.ع، که در برنامه علیخانی به پزر عروس معروف شده بود پس از حضور در جلسه دادستان عمومی و انقلاب تهران با قضات دادسرای جرائم رایانه‌ای به ماجرای جذب خود به این فعالیت پرداخت.
عروسی دختر اردوغان / تصاویر - در این مراسم جمعی از مقامات و شخصیت های سیاسی خارجی از جمله نواز شریف نخست وزیر پاکستان و سعد حریری رهبر جریان المستقبل لبنان حضور داشتند.
حضور تماشاگر زن در بازی پرسپولیس ! / فیلم - حتی موقع نشستن اینقدرمیترسیدم بفهمن ونتونم اونجاباشم جرات نکردم لباسموکمترش کنم یاحتی نتونستم برم برای کادای ضروریم.سربازهاهم گشتن وظیفشونم انجام دادن امامن همه جوره فکرهمه چیزبودم.
ایده خلاقانه برای تخریب ایران در نمایشگاه کتاب ! - در این شرایط حساس منطقه‌ای و جهانی، باید تذکر جدی داد تا با چنین اشتباهات فاحشی خواسته یا ناخواسته در زمین دشمن بازی نکرد. نظامیان غیرتمند ایران در سوریه به شهادت نمی‌رسند تا زحمات‌شان برای مقابله با تروریسم و نجات مردم سوریه، با چنین رفتارهایی مخدوش شود.
عکس/ چک 240 میلیونی الناز شاکردوست - تصویری از چک 240 میلیون تومانی خرید خط رند همراه اول در وجه الناز شاکردوست را می بینید.
رفتار سخیف فرزاد حسنی در یک کپی تلویزیونی دیگر - فرزاد حسنی که به تازگی دوران ممنوع التصویری‌اش در رسانه ملی به پایان رسیده است؛ رفتار تاسف باری را در برنامه اکسیر به نمایش گذاشت.
حسینی بای داماد شد / تصاویر - مراسم عقد سید محمد رضا حسینی بای خبرنگار سیما عصر پنجشنبه شانزدهم اردیبهشت همزمان با بعثت رسول اکرم (ص) با مهریه یک جلد کلام الله مجید و چهارده سکه بهار آزادی و با حضور غلامعلی حداد عادل و بستگان دو خانواده در آسایشگاه جانبازان ثارالله تهران برگزار شد.
وقوع حادثه برای یک پارکینگ طبقاتی در تهران / فیلم - بر اثر شکسته شدن میله‌های یک پارکینگ طبقاتی در باشگاه صدف تهران، چند دستگاه خودرو در معرض سقوط قرار گرفت.
فیلم / فوت ناگهانی مجری سیما در حال اجرا - احمد قائمی‌مقدم مجری سیمای خراسان رضوی حین برگزاری همایش تجلیل از کارگران نمونه شهرستان چناران، به دلیل حمله قلبی درگذشت.
پربازدیدها