کاوازاکی آتیپیک (بیماریی که اغلب فراموش می شود)

بیماری کاوازاکی، یک واسکولیت حاد تب دار دوران کودکی است که اولین بار توسط دکتر تومیساکو کاوازاکی از ژاپن در سال ۱۹۶۷ توصیف شد. بیماری در تمام دنیا دیده می شود، ولی نژاد آسیایی در خطر بیشتری است.
حدود ۲۰ درصد از بیماران درمان نشده، دچار اختلالات عروق کرونری مثل آنوریسم می شوند که آنان را مستعد به بروز ترومبوز شریانی یا تنگی، انفارکتوس میوکارد، پارگی آنوریسم و مرگ ناگهانی می کند. امروزه در بسیاری از کشورهای جهان بیماری کاوازاکی، به عنوان علت اصلی بیماری های قلبی اکتسابی، جانشین تب روماتیسمی حاد در کودکان شده است.
اکثر موارد بیماری کاوازاکی در کودکان سنین ۱ تا ۸ سال رخ می دهد. چند روز پس از شروع تب، نمای اختصاصی بیماری ظاهر می شود که شامل تب طول کشیده، کنژنکتیویت دو طرفه غیر چرکی، تغییرات التهابی در مخاط دهان همراه با خشکی و قرمزی لب ها، تغییرات موجود در اندام ها، بثورات جلدی و لنفادنوپاتی گردنی می باشد. تشخیص کاوازاکی کلاسیک بر اساس وجود تب حداقل به مدت ۵ روز همراه با حداقل ۴ علامت از علایم پنج گانه فوق می باشد، که با علل دیگری قابل توجیه نباشد.
کاوازاکی آتیپیک یا ناکامل در شیرخواران کوچک تر از ۱۲ ماه شایع تر از سایر سنین است. در این موارد تظاهرات بالینی بیماری می تواند تا حدی مخفی باشد، لذا می تواند سبب اشکال تشخیصی گردد. از آنجا که خطر بروز آنوریسم شرایین کرونری در شیرخواران بیشتر از کودکان بزرگتر است، تشخیص و درمان به موقع آنها از اهمیت ویژه ای برخوردار است. علایم آزمایشگاهی در موارد ناکامل شبیه به موارد کلاسیک است. بنابراین، اگر چه علایم آزمایشگاهی در بیماری کاوازاکی غیر اختصاصی می باشد، ولی می تواند در کاهش یا افزایش شک به موارد ناکامل، کمک کننده و مفید باشد.
توصیه می شود بررسی اولیه قلبی در ارزیابی بیماران مشکوک به کاوازاکی ناکامل، هرچه زودتر انجام شود. همچنین در مواردی که علایم منطبق بر کاوازاکی ناکامل است و هیچ تشخیص آلترناتیو دیگری مطرح نمی باشد، بهتر است درمان با IVIG و آسپیرین در طی مدت ده روز پس از شروع تب، مد نظر باشد.

عبداله کریمی
صدیقه رفیعی طباطبایی
مانا هادی پورجهرمی

منبع : پایگاه اطلاعات علمی