شنبه, ۸ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 27 April, 2024
مجله ویستا
کمبود آنزیم گلوکز - ۶ - فسفات دهیدروژناز
کمبود گلوکز -۶- فسفات دهیدروژناز شایع ترین نقص آنزیمی در دنیا می باشد و موجب طیف وسیعی از بیماریهایی نظیر زردی نوزادی، کم خونی همولیتیک حاد و همولیز مزمن می گردد. افراد مبتلا به کمبود این آنزیم ممکن است بدون علامت باشند. یک عارضه توارثی وابسته به جنس (X-limited) است که اکثرا در افراد آفریقایی، آسیایی، مدیترانه ای و خاورمیانه دیده می شود. تقریبا ۴۰۰ میلیون نفر در دنیا به آن مبتلا می باشند.
شیوع آن در تهران ۲.۱% (۳.۶% پسر و ۰.۶% دختر)، در بابل در پسران ۱۲.۵% و در دختران ۴.۱% و در ساری در پسران ۱۴.۳% و دختران ۳% می باشد. معمولا بوسیله تست فلوئورسنت لکه ای (FST) تشخیص داده می شود. تقسیم بندی آن بر مبنای درجه کمبود و تظاهرات بالینی آن می باشد. همولیز حاد در تماس با عوامل اکسیدان به فرم دارو یا باقلا صورت می گیرد. همولیز حاد یا خود محدود شونده است و یا در موارد نادر نیاز به تزریق خون پیدا می کند. زردی نوزادی ممکن است نیاز به فتوتراپی و یا تعویض خون برای جلوگیری از کرن ایکتروس پیدا کند. همولیز مزمن نادر است و وابسته به ژن موتاسیون یافته تک گیر می باشد. بیماری بندرت کشنده است. فراوانی انواع موتاسیون آن در شمال کشور در مازندران (ساری) از نظر مولکولی موتاسیون مدیترانه ای ۶۶.۲۵%، کانتام ۲۷% و کوزنزا ۶.۷۵% و در استان گلستان ۶۹% مدیترانه ای، ۲.۶۷% کانتام و در استان گیلان ۸۶.۴% مدیترانه ای و ۹.۷% کانتام می باشد.
مهمترین اقدام برای پیشگیری، غربالگری در دوره نوزادی و شناسایی مبتلایان و پیشگیری از تماس با عوامل اکسیدان و باقلا و درمان زود هنگام زردی نوزادی برای پیشگیری از عارضه مغزی است.
یداله زاهدپاشا
موسی احمدپور کچو
امیر زاهدپاشا
موسی احمدپور کچو
امیر زاهدپاشا
منبع : پایگاه اطلاعات علمی
همچنین مشاهده کنید
نمایندگی زیمنس ایران فروش PLC S71200/300/400/1500 | درایو …
دریافت خدمات پرستاری در منزل
pameranian.com
پیچ و مهره پارس سهند
خرید میز و صندلی اداری
خرید بلیط هواپیما
گیت کنترل تردد
ایران مجلس شورای اسلامی مجلس حجاب دولت دولت سیزدهم رئیسی رئیس جمهور سیدابراهیم رئیسی گشت ارشاد توماج صالحی جمهوری اسلامی ایران
تهران قتل شهرداری تهران سیل هواشناسی پلیس کنکور وزارت بهداشت بیمارستان سلامت زنان سازمان سنجش
قیمت دلار خودرو قیمت خودرو بازار خودرو دلار بانک مرکزی قیمت طلا سایپا مسکن ارز ایران خودرو تورم
سینمای ایران سینما سریال تلویزیون سریال پایتخت قرآن کریم موسیقی رهبر انقلاب فیلم ترانه علیدوستی مهران مدیری کتاب
کنکور ۱۴۰۳ اینترنت عبدالرسول پورعباس
اسرائیل رژیم صهیونیستی آمریکا فلسطین غزه جنگ غزه روسیه چین حماس اوکراین ترکیه ایالات متحده آمریکا
فوتبال پرسپولیس استقلال جام حذفی آلومینیوم اراک فوتسال بازی تیم ملی فوتسال ایران تراکتور باشگاه پرسپولیس بارسلونا سپاهان
هوش مصنوعی نخبگان سامسونگ مدیران خودرو اپل فناوری آیفون ناسا بنیاد ملی نخبگان ربات رونمایی
سازمان غذا و دارو کاهش وزن روانشناسی بارداری مالاریا افسردگی آلزایمر