آنها صاحب هفت فرزند شدند. سه فرزند پوستی معمولی و بسیار روشن داشتند، اما چهار فرزند دیگر با پوستی بهطور غیرعادی آبیرنگ به دنیا آمدند. رنگ پوست این کودکان آنقدر متفاوت بود که مردم منطقه دلیل آن را نمیدانستند.
در آن زمان، شرق کنتاکی منطقهای بسیار منزوی بود و خانوادهها در درههای دورافتاده زندگی میکردند. ازدواج میان خانوادههای محدودی مانند فوگیتها، اسمیتها، کامبزها، استیسیها و ریچیها بسیار رایج بود. همین ازدواجهای فامیلی باعث شد یک ژن نادر در جمعیت کوچک منطقه برای نسلهای متوالی منتقل شود.
مردم محلی برای توضیح پوست آبی فوگیتها نظریههای مختلفی داشتند. بعضی آن را به بیماری قلبی یا ریوی نسبت میدادند و برخی تصور میکردند مشکلی در خون وجود دارد. خرافات نیز به این ماجرا دامن زد و حتی عدهای پوست آبی آنها را به شیطان یا مسائل نژادی نسبت میدادند.
با این حال، برخلاف ظاهر غیرعادیشان، بیشتر اعضای این خانواده از سلامت نسبتاً خوبی برخوردار بودند و عمر طبیعی یا طولانی داشتند. لونا فوگیت، یکی از آبیترین اعضای خانواده، ۱۳ فرزند داشت و تا ۷۷ سالگی زندگی کرد.
کشف علت پوست آبی
در سال ۱۹۶۰، پزشکی خونشناس به نام مدیسون کِیوین در دانشگاه کنتاکی درباره مردم آبیرنگ شرق این ایالت شنید. در آن زمان علاوه بر فوگیتها، افرادی از خانوادههای استیسی، کامبز و اسمیت نیز با همین ویژگی شناخته میشدند.
کِیوین همراه با پرستاری به نام روث پندراگراس شروع به جستوجوی این افراد کرد. سرانجام دو خواهر و برادر به نامهای ریچل و پاتریک ریچی به درمانگاهی در شهر هازارد مراجعه کردند. هر دو پوست آبیرنگ داشتند و کِیوین فرصت یافت علت این وضعیت را بررسی کند.
او در همان ابتدا احتمال بیماری متهموگلوبینمی (Methemoglobinemia) را مطرح کرد؛ اختلالی که در آن بخشی از هموگلوبین خون به شکلی تغییر میکند که نمیتواند اکسیژن را بهدرستی حمل کند. اما آزمایشهای اولیه وجود هموگلوبین غیرطبیعی را نشان نداد. …
