یکشنبه, ۱۶ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 5 May, 2024
مجله ویستا
گزارش سه مورد دیستروفی عضلانی امری ـ دریفوس در یک خانواده
دیستروفی عضلانی امری- دریفوس در اواسط کودکی دیده می شود و الگوهای وراثت آن مغلوب وابسته به جنس ، اتوزومال غالب یا مغلوب می باشد. سه یافته کلاسیک آن شامل:
۱) کوتاهی های(Contractures) اولیه به ویژه در آرنج ها ، تاندونهای آشیل و عضلات پشت گردن
۲) اختلالات هدایتی قلب
۳) ضعف آرام پیشرونده و آتروفی در هموروپرونیال می باشد. شروع زودرس کوتاهی ها قبل از ظهور هر نوع ضعف قابل توجه ماهیچه ای مختص این بیماری می باشد.
این مطالعه بر روی دو برادر۱۲ و ۵/۳ ساله و خواهر ۸ ساله ایشان انجام گرفته است که اولی با ضعف عضلات شانه ها و بازوها مراجعه کرد.مورد دوم به دلیل راه رفتن بر انگشتان پاها از ۸ماه قبل مراجعه کرده بود. مورد سوم با مشکل در نشستن و راه رفتن مراجعه و عمل جراحی بر روی تاندونهای آشیل او و مورد اول به ترتیب در ۴ و ۸سال قبل انجام شده بود.
در معاینات فیزیکی در هر سه بیمار کوتاهی تاندون های آشیل ،ضعف عضلات ناحیه لگن،Gower۰۳۹;s sign مثبت و Tip toe walking مشاهده شد.اکوکاردیوگرام در دومورد اول و آنزیم CKدر هر سه بیمار طبیعی بوده است. نوار قلب در هر سه فرد،فلوتر دهلیزی با بلاک دهلیزی بطنی (۳:۱)را نشان داد.بیوپسی ماهیچه ای در مورد اول غیر اختصاصی و در مورد دوم آتروفی خفیف موضعی گزارش شد.یافته های میوپاتی در الکترومیوگرافی هر سه بیمار مشاهده شد.الگوی ژنتیکی بیماری در این خانواده اتوزومال غالب می باشد.ورزشهای کششی و مدالیتی هایی مانند اولتراسوند و هات پک برای این بیماران بکار برده شد که در مورد دوم بی نتیجه بود و توصیه به آزاد کردن تاندون آشیل شد.
پرویز یزدان پناه
عبدالرسول جوان
بهداد ندیمی
مهرداد رضایی
بهروز یزدان پناه
حمداله دلاویز
عبدالرسول جوان
بهداد ندیمی
مهرداد رضایی
بهروز یزدان پناه
حمداله دلاویز
منبع : پایگاه اطلاعات علمی
نمایندگی زیمنس ایران فروش PLC S71200/300/400/1500 | درایو …
دریافت خدمات پرستاری در منزل
pameranian.com
پیچ و مهره پارس سهند
تعمیر جک پارکینگ
خرید بلیط هواپیما
ایران شورای نگهبان انتخابات حسین امیرعبداللهیان دولت مجلس شورای اسلامی حجاب جنگ دولت سیزدهم حسن روحانی انتخابات مجلس دوازدهم دانشگاه تهران
تهران شهرداری تهران هواشناسی سیل فضای مجازی قتل سامانه بارشی سازمان هواشناسی باران یسنا آموزش و پرورش هلال احمر
خودرو قیمت دلار بازار خودرو قیمت خودرو یارانه قیمت طلا بانک مرکزی مسکن دلار حقوق بازنشستگان ایران خودرو تورم
تلویزیون نمایشگاه کتاب دفاع مقدس سینمای ایران صدا و سیما رهبر انقلاب مسعود اسکویی صداوسیما موسیقی سریال مهران غفوریان تئاتر
رژیم صهیونیستی اسرائیل غزه فلسطین جنگ غزه حماس روسیه امیرعبداللهیان اوکراین نوار غزه انگلیس یمن
فوتبال پرسپولیس استقلال رئال مادرید مهدی طارمی لیگ برتر سپاهان جواد نکونام بارسلونا باشگاه استقلال بازی علی خطیر
باتری گوگل اپل آیفون پهپاد سامسونگ ناسا عکاسی مایکروسافت
ویتامین کاهش وزن دیابت خواب بیمارستان سلامتی چای افسردگی توت فرنگی چاقی آلرژی اعتماد به نفس