تا شقایق هست هموفیلی‌ها باید زندگی کنند

۲۸ فروردین (۱۶ آوریل) سالروز تولد فرانک استابل از بنیانگذاران فدراسیون جهانی هموفیلی، مبنای روزی برای حمایت از بیماران هموفیلی قرار گرفته است. روز جهانی هموفیلی برای اولین بار از سوی فدراسیون جهانی هموفیلی در سال ۱۹۸۹ تعیین شد. در روز جهانی هموفیلی قرار است توجه دولت‌ها و مردم جهان به مشکلات و مسائل مختلف جامعه هموفیلی جهان جلب شود.
در این رابطه متقاعد کردن دولت‌ها برای حمایت از این بیماران و دفاع از حقوق آنان بزرگ‌ترین وظیفه است که انجمن‌های حامی بیماران به عهده دارند. این روز بهانه‌ای است تا نگاهی دوباره به مشکلات این بیماران در کشور داشته باشیم.
هموفیلی یک بیماری بسیار قدیمی است. قدیمی‌ترین آثار هموفیلی در مصر و فراعنه مومیایی شده دیده شده است. ۲ هزار سال پیش در تورات از این بیماری نام برده شده است. هموفیلی در مقایسه با سایر بیماری‌ها یک بیماری نادر است. در ایران، مانند همه دنیا از هر ۲۰ هزار نفر یک نفر هموفیل است و با جمعیت ۷۰ میلیونی ما باید حدودا ۳۵ هزار نفر مبتلا باشند؛ ولی اغلب آنان ناشناس مانده‌اند و فقط در حدود ۷ هزار بیمار شناسایی شده‌اند.
در خون انسان ۱۳ فاکتور انعقادی وجود دارد که نبود هر یک از این فاکتورها موجب اختلال و تداوم خونریزی می‌شود.
به عنوان مثال در هموفیلی نوع A اختلال در فاکتورهای ۸ و ۹ وجود دارد و در هموفیلی نوع B، نبود فاکتور ۹ اختلال انعقادی ایجاد می‌کند، بیماران هموفیلی نوع C نیز با کمبود پلاکت مواجه هستند. بیماری هموفیلی، یک بیماری ژنتیکی وابسته به جنس است که در مردان دیده می‌شود.
بیماران هموفیلی به دلیل فقدان برخی فاکتورهای خونی خاص بشدت مستعد خونریزی هستند، به نحوی که با کوچک‌ترین ضربه یا حتی به طور خود به خود دچار خونریزی‌های بسیار شدید می‌شوند. در صورت بروز خونریزی باید بلا فاصله فاکتورهای انعقادی جایگزین شوند، وگرنه تاخیر در تزریق این فاکتورها می‌تواند باعث مشکلات مفصلی بسیار وخیم و حتی مرگ شود.
● دسترسی قابل قبول‌
شاید بزرگ‌ترین مشکل بیماران هموفیلی را بتوان مشکل دارو نامید. معضلی که هر از چند گاهی بالا می‌گیرد و با اعتراض بیماران و معمولا انکار مسوولان دنبال می‌شود.
بیماران هموفیلی باید با توجه به میزان خونریزی و وزن خود، دارو دریافت نمایند. دریافت نکردن دارو به میزان کافی و بموقع موجب خونریزی داخل مفاصل و ایجاد معلولیت دائمی برای این بیماران می‌شود.
متاسفانه در بسیاری از موارد کمبود دارو باعث ایجاد معلولیت‌های جسمی در بیماران هموفیلی و بخصوص کودکان شده است.
بدون تردید میزان دسترسی به دارو می‌تواند در سیاستگذاری‌های بخش درمان تاثیر بسیار مهمی بگذارد. اما از هر کشوری باید در حد توان و امکانات خود انتظار داشت. در ایران، مسوولان دولتی با درک مشکلات هموفیلی، میزان قابل قبولی از فرآورده‌های خونی در اختیار جمعیت هموفیلی کشور قرار داده‌اند که ۲۰ تا ‌۲۵ درصد از کل ارز اختصاص داده شده به واردات دارو را شامل می‌شود. سالانه در کشور حدود ۶۰ میلیون دلار یارانه برای داروهای این بیماران هزینه می‌شود.
دسترسی بیماران هموفیلی ایران به دارو، کمی بیش از حداقل استاندارد است. این دسترسی در مقایسه با دیگر کشورهای درحال توسعه مناسب است. بر اساس تحقیقات انجام شده توسط یکی از کارشناسان فدراسیون جهانی هموفیلی در مقایسه با سهم وزارت بهداشت و درمان از درآمد ناخالص ملی، بیماران هموفیلی ایران
۲ برابر بهتر از کشورهای مشابه دسترسی به داروهای مورد نیاز دارند در حال حاضر میزان دسترسی به داروهای انعقادی در ایران ۱/۲ است که این عدد در کشورهای پیشرفته بین ۴ تا ۷ است.
اما جالب است بدانیم علت کمبودهای مقطعی دارو بیشتر به اختلال در توزیع دارو در داروخانه‌ها برمی‌گردد نه کمبود یا عدم واردات آن.
این وضعیت برای بیماران هموفیلی نیز به دفعات به وجود آمده است؛ در حالی که هیچ کمبودی در خصوص تامین داروی مورد نیاز این بیماران وجود ندارد به عنوان مثال اختلال در توزیع فاکتور ۷ دیده می‌شود.
● تحرک و ورزش‌
چند دهه پیش، به دلیل فقدان روش موثر درمانی، بیماران هموفیل، از هرگونه فعالیت بدنی و ورزشی و حتی مسواک زدن نیز به دلیل احتیاط منع می‌شدند. امروزه با توجه به وجود مواد و روش‌های درمانی موثر، در پیشگیری از خونریزی‌ها دلیلی برای اعمال محدودیت‌های شدید بر بیماران هموفیلی وجود ندارد. برعکس اگر بتوان به بیمار امکان و اجازه پرداختن به ورزش‌ها و تفریحات مورد علاقه‌اش را داد، در آن صورت علاقه و تمایل بیشتری برای همکاری در بیمار فراهم می‌شود.
البته اگر تصور کنیم بیماران هموفیل می‌توانند به هر نوع ورزش و فعالیت جسمانی که می‌خواهند بپردازند، فکر اشتباهی است؛ اما برای بخش عظیمی از بیماران هموفیل، پرداختن به نوعی از ورزش بدنی هم ممکن و هم بسیار مفید است.
فدراسیون جهانی هموفیلی با تاکید بر اهمیت ورزش و نرمش در حفظ سلامت بیماران هموفیلی توجه به بیماران، کارشناسان و فعالان انجمن‌ها را به این موضوع مهم جلب کرده و تاکید نموده است فیزیوتراپی و بازتوانی از جمله کلیدی‌ترین خدمات برای حفظ سلامت بیماران هموفیلی محسوب می‌شود این فدراسیون فیزیوتراپیست را از مهم‌ترین افراد تیم درمان بیماران هموفیلی معرفی کرده است. بدون شک گسترش امکانات فدراسیون ورزشی بیماران خاص و ایجاد ارتباط و تعامل این فدراسیون با انجمن‌های حامی بیماران از عوامل مهم و تاثیرگذار بر سلامت بیماران هموفیلی است.
● سقط برای پیشگیری‌
تدوین برنامه پیشگیری از تولد بیماران هموفیلی و حمایت‌های قانونی از پایان دادن به بارداری زنانی که هموفیلی بودن جنین آنها قطعی است از خواسته‌های جامعه هموفیلی ایران است. باید توجه داشت امکانات علمی تشخیصی ناقلین و تشخیص بیماری جنین در کشور کاملا مهیاست.
بر اساس قانون سقط درمانی که در مجلس شورای اسلامی تصویب شده در قسمت مربوط به بیماری جنینی اشاره‌ای کلی است و در آن عنوان شده است که چنانچه اختلال و ناهنجاری جنینی موجبات حرج مادر را فراهم سازد، مجوزی برای سقط جنین قبل از ولوج روح را خواهد داشت.
مهم‌ترین نکته‌ای که در سطح سقط درمانی مجلس شورای اسلامی پیش‌بینی شده بود، عسر و حرج والدین در اثر تولد فرزند بیمار است که این مساله تنها محدود به حفظ جان مادر و مشکلاتی که برای مادر حامل جنین به وجود می‌آید، محدود می‌شود.
بر این اساس متخصصان پزشکی قانونی بر این عقیده‌ بودند که این بیماری به علت قابل پیشگیری و درمان بودن، نوعا کشنده محسوب نمی‌شود، بنابراین نیازی نیست که جزو فهرست بیماری‌های مجاز برای سقط جنین قانونی باشد.
اما از سوی دیگر مادری که با آزمایش‌های قطعی پزشکی از بیمار بودن جنین خود مطلع شده، دیگر انگیزه‌ای برای نگهداری جنین را نداشته و در عین حال فشار بالای روانی از طرف همسر و خانواده را نیز باید تحمل کند. این فشارها مادران باردار را به مراکز غیرقانونی سقط جنین سوق می‌دهد یا با تزریق داروها که از بازار سیاه قابل خریداری است جان خود را به مخاطره می‌اندازند.
تا سال گذشته سقط جنین هموفیلی در کشور قانونی نبود؛ اما با توجه به فتوای رهبر معظم انقلاب و تصمیم‌گیری وزارت بهداشت، سقط درمانی قبل از چهارماهگی کاملا قانونی گردید و مادرانی که جنین آنها بیمار هموفیلی تشخیص داده شود می‌توانند از امتیاز مذکور استفاده کنند.البته این منوط به آن است که تا ۴ ماهگی فرد از هموفیل بودن جنین خود آگاه شود. این امر معمولا در خانواده‌هایی که فرد هموفیل دیگری داشته باشند ممکن است رخ دهد و در موارد جدید بیماری معمولا چنین حالتی پیش نمی‌آید.
● برنامه‌ای برای پیشگیری‌
با بررسی شجره‌نامه خانواده‌های بیماران هموفیلی مشخص شده است بالاترین آمار تعداد ناقلین و مبتلایان به بیماری هموفیلی در ایران، به دلیل رواج ازدواج‌های فامیلی است. کاهش ازدواج‌های فامیلی بویژه در خانواده‌هایی که نمونه مبتلا به هموفیلی مشاهده شده و نیز، انجام مشاوره ژنتیک پیش از ازدواج بهترین راه‌های پیشگیری از تولد فرزند مبتلا به این بیماری است.
در این شرایط برای پیشگیری از شیوع تولد کودک هموفیلی آسان‌ترین، ارزان‌ترین و موثرترین روش، رعایت اصول کلی فاصله‌گذاری و تنظیم خانواده است که مصوب و مورد قبول نظام بهداشت و درمانی جامعه بوده و در سطح فراگیر ملی نیز مورد قبول واقع شده است. با توجه به وسعت کشور و مناطق محروم باید خانواده‌های هموفیلی را کارشناسانه در شبکه بهداشتی کشور زیر پوشش تنظیم خانواده مضاعف و خاص برد، در غیر این صورت هموفیلی با توجه به امکانات نسبی درمانی موجود به سیر پیشرونده خود ادامه خواهد داد. به علت افزایش تدریجی جمعیت در آینده، نگهداری و درمان بیماران نیاز به بودجه‌های کلان خواهد داشت.
باید توجه داشت که انتشار جغرافیایی هموفیلی در دنیا به شکل یکسان (یک در ۲۰ هزار نفر) است. بنابراین در شرایط طبیعی با جمعیت رو به افزایش کشور بر تعداد آنان روز به روز اضافه خواهد شد و در تمام پهنه کشور انتشار خواهند یافت. هر کجا جمعیت بیشتر باشد، تعداد آنان فراوان‌تر خواهد شد. از طرف دیگر هموفیلی با دانش امروز قابل ریشه‌کنی نیست، زیرا در مخزن ژنی جامعه باقی می‌ماند. فقط می‌توان در کاهش تعداد کوشید و با افزایش کیفیت پیشگیری از تولد (تنظیم خانواده) سطح سلامت را در جامعه بالا برد.
● خون‌های آلوده‌
شاید ماجرای دادگاه جنجالی مبتلایان به ایدز در اثر تزریق خون آلوده را بدانید. انتقال خون‌های آلوده به بیماران عمدتا هموفیلی در سال‌های گذشته در ایران، موجب ابتلای صدها نفر از آنها به بیماری ایدز و دیگر بیماری‌ها شد.
۹۷۴ تن بیمار در این قضیه به خون آلوده گرفتار شده‌اند. تعداد ۱۳۷ نفر از آنان فوت کرده‌اند و متاسفانه هر روز بر این آمار افزوده می‌شود. اولین مورد بیماری ایدز در ایران در سال ۱۳۶۶ در یک کودک ۶ ساله هموفیلی که از فاکتورهای انعقادی وارداتی آلوده به ویروس ایدز استفاده کرده بود، مشاهده شد. از آن هنگام این بیماری مخوف کابوس دائمی بیماران هموفیلی شد. هرچند اگر فرآورده‌های خونی سالم باشند بیماران هموفیلی دچار هیچ مشکلی نمی‌شوند، ولی از آنجا که اطمینانی از این موضوع وجود ندارد، خطر ابتلا به ایدز همواره جان بیماران هموفیلی را تهدید می‌کند.
قربانیان خون و فرآورده‌های خونی آلوده در ایران دو دسته هستند. اول مصرف‌کنندگان فرآورده‌های خونی آلوده وارداتی از فرانسه در سال ۶۳ که به ویروس ایدز مبتلا شدند و بیش از ۲۰۰ نفر برآورد می‌شوند، دوم مصرف‌کنندگان فرآورده‌های خونی تولید شرکت پژوهش و پالایش انتقال خون ایران در سال ۷۳ که به علت نبود دستگاه ویروس‌زدایی در این شرکت به هپاتیت C مبتلا شدند و بالغ بر ۲ هزار نفر آنها بیماران هموفیلی هستند.
موضوع خون‌های آلوده باعث باز شدن یک پرونده جنجالی شد که رسیدگی به آن ۸ سال به طول انجامید تا سرانجام با تایید رای دادگاه توسط دیوان عالی کشور این حکم جنبه اجرایی یافت و به اجرای احکام رفت.
براساس این حکم، وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی و سازمان انتقال خون متهمان ردیف اول و دوم این پرونده برای جبران خسارت‌های مالی و معنوی بیماران هموفیلی هستند که بر اثر تزریق خون‌های آلوده به ویروس HIV و هپاتیت C مبتلا شده‌اند.
همچنین وزارت بهداشت و سازمان انتقال خون همچنین برای جبران هزینه درمان گذشته این بیماران به پرداخت ۱۵۲ میلیارد ریال محکوم شده‌اند.
● کبدهای بیمار
با شروع ماجرای خون‌های آلوده از سال ۱۳۷۵ ابتلا به هپاتیت کابوس دیگر بیماران هموفیلی است. در افراد مبتلا به ویروس هپاتیت C، کبد در معرض آسیب قرار دارد و در صورتی که آسیب‌های کبدی جدی شود، درمان بی‌تاثیر است. همچنین بیماران در معرض سرطان کبد قرار می‌گیرند.
با وجود ۷ هزار بیمار هموفیلی در کشور، تعداد بیماران هموفیلی آلوده به هپاتیت در حدود ۳ هزار و۵۰۰ نفر است که از این تعداد تاکنون ۱۰۰ بیمار جان خود را از دست داده‌اند.
البته از سال ۱۳۷۵ که آلوده شدن بسیاری از بیماران هموفیلی به هپاتیت C براثر استعمال خون آلوده مشخص شد، با آگاهی مسوولان و تلاش‌های انجام شده تاکنون کمتر از ۱۰ نفر به تعداد هموفیلی‌های مبتلا به ویروس هپاتیت C اضافه شده‌اند.
خوشبختانه با احساس مسوولیت وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی از سال گذشته درمان بیماران هموفیلی که از طریق فرآورده‌های خونی به بیماری هپاتیت C آلوده شده‌اند، شروع شده است. داروهای این بیماران بسیار گرانقیمت است و هر دوره درمانی یک بیمار بالغ بر ۱۲ میلیون تومان صرفا هزینه دارویی دارد.
● مشکل اشتغال‌
اشتغال یکی از خواسته‌های بیماران هموفیلی است. در کشوری که اشتغال مشکل اساسی جوانان محسوب می‌شود، می‌توان انتظار داشت گروه‌هایی که به نوعی مشکلاتی نیز داشته باشند شرایط بدتری خواهند داشت.
هر چند یک نقص ژنتیکی در عوامل انعقاد خون نمی‌تواند مانع بروز ظهور توانایی‌ها و استعدادهای فرد در فعالیت‌های شغلی و اجتماعی باشد، اما در عمل برخی سازمان‌ها، بیماران هموفیلی را به عنوان نیروی کار نمی‌پذیرند.
بیشتر سازمان‌های دولتی و نیز بخش خصوصی در شرایط استخدام‌شان، معافیت پزشکی را اعلام می‌کنند، اما در عمل از استخدام این دسته از بیماران خودداری می‌کنند.
اشتغال مناسب برای این بیماران موجب کاهش فشارهای گسترده روانی حاصل از بیماری و مشکلات تابعه آن ازجمله معلولیت‌ها و آلودگی‌های ویروس است و بیماران هموفیلی شاغل نسبت به بیماران هموفیلی فاقد شغل بسیار بهتر با محیط اجتماعی و مشکلات بیماری خود کنار می‌آیند.
● امید به آینده‌
با درمان، فرد مبتلا به هموفیلی می‌تواند عمر طولانی و زندگی سالم‌تر با محدودیت‌های کمتر داشته باشد؛ اما بدون درمان، این بیماران با درد مداوم، ناتوانی، انزوا و مرگ زودهنگام مواجه می‌شوند. آمارها نشان می‌دهد اکثر بیماران هموفیلی که تحت معالجه قرار نمی‌گیرند قبل از رسیدن به سن ۱۹ سالگی جان خود را از دست می‌دهند.
البته خواسته‌های بیماران هموفیلی در کشورهای پیشرفته سال‌هاست از موضوع دسترسی به دارو برای معالجه فراتر رفته و تغییر کیفیت زندگی بیماران در این کشور خواسته انجمن‌های حامی این بیماران از دولت‌ها محسوب می‌شود. اما در کشور ما هنوز دارو نیز می‌تواند مساله ساز شود. لوگوی بین‌المللی بیماران هموفیلی یک آرم سفید و قرمز است. در این طرح یک فرد عادی و سالم و فردی که مفاصلش تغییر شکل پیدا کرده به هم کمک می‌کنند تا قادر به حرکت باشند. آیا می‌توان امیدوار بود این شعار آرمانی این آرم در دنیای واقعی انسان‌ها هم تحقق پیدا کند؟
تردیدی وجود ندارد که بیماران هموفیلی می‌توانند در سایه برخورد مسوولانه خانواده و جامعه و دولت از زندگی عادی برخوردار شوند.
● کودکان هموفیلی و مدرسه‌
کودکان هموفیلی از هوش و استعدادی معادل کودکان دیگر برخوردارند و طبیعی است که می‌توانند همانند دیگران به مدرسه بروند و درس بخوانند؛ اما در این راه مشکلاتی نیز وجود دارد. خونریزی یکی از خطراتی است که همواره این کودکان را تهدید می‌کند. اکثر خونریزی‌ها در دانش‌آموزان هموفیلی در اثر ضربه به بدن کودکان، پیچ خوردن پا و... مربوط می‌شود. مسوولان مدرسه باید این دانش‌آموزان را از هر گونه تنبیه بدنی دور کنند و در حد امکان از زد و خورد آنان با سایر دانش‌آموزان جلوگیری کنند. در زنگ تفریح نیز مسوولان مدرسه باید زمینه‌ای فراهم کنند تا محیط تفریح این گونه دانش‌آموزان برای آنها خطرساز نباشد.
در گذشته به علت بی‌توجهی، بسیاری از دانش‌آموزان هموفیلی معلول شده‌اند. در ساعت‌های ورزش، باید فعالیت‌های کم‌فشار و به دور از خطر برای این دسته از دانش‌آموزان در نظر گرفته شود. اما این دانش‌آموزان نباید از همه بازی‌ها محدود شوند، زیرا این مساله خود باعث بروز احساس تنهایی در آنها می‌شود که این عاملی برای خونریزی‌های خود به خود است. برای این بیماری فعالیت‌های کم‌برخورد همچون نرمش‌های کششی، شنا، تنیس روی میز، بدمینتون و شطرنج توصیه می‌شود.

علی اخوان بهبهانی‌

منبع : روزنامه جام‌جم