تالاسمی" و راههای پیشگیری از آن را بیشتر بشناسیم -۱

ذره ذره مولكولها در سلولهای ابتدایی روی هم قرار گرفته و با تقسیمها و تكثر سلولی تبدیل به جنین و بدن انسان و یا هر موجود زنده‌ای می‌شود.
بدن انسان یكی از شگفتیهای خلقت است كه بررسی و مطالعه در آن دریچه‌ای به سوی حكمت خداوند در خلق این همه شگفتی می‌گشاید.
خالقی توانا و دانا با تدبیر در هر بخش از پیكره انسان قسمتهای مختلفی را با اهداف مشخص خلق كرده تا این همه جزء با یك سیستم پیچیده و رمزآمیز كاری را انجام دهند.
حال تصویر این امر كه اشتباه یك ذره كوچك و بی‌مقدار در جابجایی و یا حذف و جهش، چه بحرانها و مشكلاتی را در بدن به بار می‌آورد نیز جای تامل دارد.
بیمای تالاسمی كه باعث مشكلات، درد و رنج زیادی برای افراد مبتلا می‌شود، یكی از همین جابجایی و حذف ذره‌ها است كه در هموگلوبینهای خون قیامتی به پا می‌كند.
تالاسمی، ناشی از ساخته نشدن یك یاچند زنجیره گلوبین در خون است، بدین صورت كه زنجیره یا كم ساخته می‌شود یا اصلا ساخته نمی‌شود.
تالاسمی یك واژه یونانی است كه از دو كلمه "تالاسا" به معنی دریا و "امی" به معنی "خون" گرفته شده و به آن آنمی مدیترانه یا آنمی كولی و در فارسی كم‌خونی می‌گویند.
تالاسمی یك بیماری همولتیك مادرزادی است كه طبق قوانین مندل به ارث می‌رسد، اولین بار یك دانشمند آمریكایی به نام دكتر "كولی" در سال ۱۹۲۵ آن را شناخت و به دیگران معرفی كرد.
این بیماری به صورت شدید"ماژور" و خفیف "مینور" ظاهر می‌شود، اگر هر دو والدین دارای ژن معیوب باشند به صورت شدید یعنی ماژور(‪ ( major‬و اگر یكی از والدین فقط ژن معیوب را داشته باشد به صورت خفیف یعنی مینور(‪(minor‬ ظاهر می‌شود.
تالاسمی برای كسانی كه نوع مینور دارند مشكلی ایجاد نمی‌كند و آنها هم افراد سالمی هستند و با زندگی و طول عمر معمولی كه در موقع ازدواج باید مواظب باشند با فرد مشابه خود ازدواج نكنند.
زن و شوهری كه هر كدام دارای نوع كم خونی خفیف (مینور) تالاسمی باشند، هر یك از فرزندان آنها ‪۲۵ درصد احتمال ابتلا به تالاسمی ماژور(كم خونی شدید) را داشته و ‪۵۰ درصد احتمال تالاسمی مینور و ‪۲۵ درصد دیگر نیز سالم هستند.
علائم و عوارضی كه تالاسمی در بیماران ایجاد می‌كند در نوع ماژور تالاسمی (كم خونی شدید) هموگلوبین خون غیرطبیعی به نام "‪ "F‬یا جنینی افزایش یافته و هموگلوبین قرمز خون كاهش پیدا می‌كند.
كودكی كه این بیماری را در خود دارد كم خون است و این كم خونی باعث زرد شدن طحال و كبد و تغییر قیافه ظاهری او می‌شود.
بنابراین به علت پایین آمدن مداوم خون، بیمار مجبور است مدام خون تزریق كند و در اثر تزریق خون كه دارای مقدار زیادی آهن است و در اثر بیماری كه باعث شكسته شدن هموگلوبین (گلبولهای قرمز خون) و آزاد شدن آهن می‌شود، میزان آهن خون افزایش یافته و در بافتهای عمده بدن چون، قلب، كبد، طحال و... رسوب می‌كند و سبب ایجاد مشكلات دیگری می‌شود كه تنها به كمك آمپول "دسفرال" می‌توان از تجمع آهن خون جلوگیری كرد.
مصرف مداوم دسفرال با قیمت بالای آن، موجب بروز مشكلات اقتصادی در خانواده می‌شود پس اگر در اثر سهل انگاری، تالاسمی به خانواده قدم گذاشت هیچ جای فرار نیست.
تالاسمی در ابتدای تولد نوزاد چند ماه خود را پنهان می‌كند اما بعد از مدتی مادران می‌بینند كه كودك آنها زرد، ضعیف و ناآرام است و وقتی كودك خود را به دكتر می‌برند با انجام آزمایش شكل كریه بیماری تالاسمی نمایان می‌شود.
یكی از پزشكان ایلامی در این خصوص گفت: تالاسمی در ایران حضور تاسف باری دارد و چهار درصد جمعیت كشور یعنی سه میلیون نفر مبتلا به تالاسمی مینور و ‪ ۲۰ هزار نفر تالاسمی ماژور هستند.
"كامران منصوری" افزود: كسانی كه در ایران تالاسمی دارند به چهار گروه تقسیم می‌شوند، گروه اول مبتلایانی كه دسترسی به امكانات پزشكی و درمانی ندارندو از درمان صحیح و تزریق خون و دسفرال محروم هستند.
وی ادامه داد: گروه دوم بیمارانی كه به موقع بیماریشان تشخیص داده می‌شود و خون و دسفرال تزریق می‌كنند، همچنین گروه سوم كسانی كه بیماریشان به موقع تشخیص داده می‌شود، تزیق مناسب خون همراه با روشهای جانبی را به موقع دریافت می‌كنند و طول عمر قابل توجهی دارند.
وی اظهار داشت: گروه چهارم بیمارانی كه دسترسی به پیوند مغز استخوان داشته‌اند، احتمال بهبودی آنان تا حدود زیادی میسر می‌باشد.
منصوری گفت: برای كنترل و درمان بیماری تالاسمی مهمترین راه تزریق مداوم خون است.
وی افزود: اگر تزریق خون به موقع انجام نشود، بدن مجبور است از خونی كه استخوانها می‌سازند تغذیه كند و خون‌سازی استخوانها باعث رشد ناهنجار استخوانهای سر و صورت می‌شود و بیمار را دچار مشكلات روحی و روانی می‌كند.
وی اضافه كرد: تزریق مداوم و به موقع خون از رشد ناهنجار استخوانها جلوگیری می‌كند.
وی اظهار داشت: اقدام موثر دیگری كه باید افراد مبتلا به این بیماری انجام دهند پایین آوردن آهن خون است.
وی تصریح كرد: آمپول دسفرال دشمن آهن است، باید توجه كرد اگر مقدار آهن زیاد شد دیگر نمی‌توان آن را به وسیله تزریق سرنگ كاهش داد بلكه بهترین راه استفاده از پمپ دسفرال است.
یكی دیگر از پزشكان ایلامی در این خصوص گفت: بیماری "تالاسمی" نوعی كم خونی ژنتیكی است و مبتلایان به این بیماری باید هر سه هفته یك بار، با تزریق خون این نقص ژنتیك را جبران كنند.

منبع : روزنامه همبستگی