سبب‌شناختی

تومورى است بدخيم از منشاء ملانوسيت‌هاى اپيدرم که عامل بيشترين مرگ‌ومير ناشى از سرطان‌هاى پوست مى‌باشد.

اپيدميولوژى

ملانوم بدخيم ۱% تومورهاى پوست را تشکيل مى‌دهد، ولى عامل ۶۰% مرگ‌ومير ناشى از سرطان‌هاى پوست مى‌باشد. در طى چهار دهه گذشته بروز ملانوم در تمام دنيا افزايش يافته است و در حال حاضر بالاترين ميزان بروز در استراليا است که به ميزان ۴۰ مورد جديد در هر ۱۰۰،۰۰۰ نفر جمعيت در سال مى‌باشد. آمارهاى کشور ما نيز نشان مى‌دهد که حدود ۱ تا ۴% کل سرطان‌هاى پوست را ملانوم تشکيل مى‌دهد. اين تومور قبل از بلوغ بسيار نادر بوده، در صورت ايجاد در نيمى از موارد بر روى خال‌هاى ملانوسيتيک مادرزادى بزرگ ظاهر مى‌شود. از دههٔ دوم عمر به بعد به ‌تدريج بر ميزان بروز آن افزوده مى‌شود. سن متوسط ظهور بيمارى ابتداى دهه ششم است.

از نظر توزيع جنسي، با اينکه در برخى از نقاط دنيا ملانوم در زنان مختصرى شايع‌تر است، اما در کشور ما به‌طور مساوى در هر دو جنس ديده مى‌شود و به ‌طور کلى در مردان شايع‌تر از زنان است و در آمريکا در سفيدپوستان ۱۵ مرتبه شايع‌تر از سياه‌پوستان است. بيمارى در افراد با وضعيت اقتصادى - اجتماعى خوب بيشتر ديده مى‌شود، ولى در گروه‌هاى با وضعيت اقتصادى پائين، ميزان مرگ‌ومير ناشى از آن بيشتر است. بقاء ۵ سالهٔ ملانوم ۸۳% است.

سبب‌شناختى

مانند اکثر بيمارى‌ها يک علت منفرد براى ملانوم وجود ندارد، بلکه مجموعه‌اى از عوامل ارثى و محيطى در پيدايش آن دخالت دارند.

عوامل خطر خودى

سفيدپوستان ۳ برابر بيش از رنگين‌پوستان دچار ملانوم مى‌شوند و اکثر ملانوم‌ها در گروه‌هاى کم‌خطر در کف دست‌وپا ظاهر مى‌شوند. در ميان سفيدپوستان نيز افراد با موهاى قرمز، چشمان آبي، چهرهٔ 'کک و مکي' که در مواجهه با آفتاب به ‌راحتى دچار آفتاب سوختگى مى‌شوند و به ‌ندرت تيره مى‌گردند، در معرض خطر بيشترى هستند. هم‌چنين تعداد و نوع خال‌هاى ملانوسيتيک در يک فرد، مهم‌ترين عامل خطر براى پيدايش ملانوم شناخته شده است، زيرا در ۲۰ الى ۵۰% موارد، ملانوم بر روى اين خال‌ها ايجاد مى‌گردد.

عوامل محيطى

اشعهٔ فرابنفش خورشيد مهم‌ترين عامل است و ميزان بروز بيمارى با نزديک‌ شدن به خط استوا در گروه‌هاى مستعد افزايش مى‌يابد. بيشتر شواهد نشان مى‌دهند که تماس‌هاى متناوب و شديد با آفتاب بيش از تماس طولانى و مداوم در پيدايش بيشتر ملانوم دخالت دارد و به‌علاوه پژوهشگران ارتباطى بين آفتاب‌سوختگى تاولى در کودکان و نوجوانان با افزايش بروز ملانوم در سال‌هاى بعدى زندگى را گزارش کرده‌اند. مصرف طولانى‌مدت قرص‌هاى پيشگيرى از باردارى به مدت ۱۰ سال يا بيشتر ممکن است تأثير ضعيفى در بروز تومور داشته باشد. سابقهٔ خانوادگى ملانوم خطر را ۲ تا ۸ مرتبه افزايش مى‌دهد.

انواع بالينى

شکل‌هاى اصلى بيمارى در پوست عبارتند از:

لنتيگوى بدخيم (Lentigo Maligna Melanoma)

اين شکل ملانوم به‌طور شايع در صورت و گردن افراد مسن ديده مى‌شود. حدود ۵% ملانوم‌ها را تشکيل مى‌دهد و در مقايسه با ساير اشکال، کم‌ترين بدخيمى را دارد، زيرا مرحلهٔ رشد مهاجم آن سال‌ها بعد از پيدايش ضايعهٔ اوليه آغاز مى‌گردد.

لنتيگوى بدخيم به‌صورت يک ضايعهٔ مسطح پيگمانته است که به‌ آرامى گسترش پيدا مى‌کند. رنگ ضايعه ممکن است از قهوه‌اى کم‌رنگ تا سياه متغير باشد و گاهى در داخل آن نواحى پررنگ قرمز، آبي، خاکسترى يا سفيد مشاهده مى‌شود. حدود آن نامنظم بوده و بيشتر رنگ‌دانه‌دار است. زمانى که رشد مهاجم تومور به داخل درم زيرين آغاز شود، يک ناحيه ضخيم‌شدگى يا ندول ايجاد مى‌شود.

ملانوم سطحى (Superficial Spreading Malignant Melanoma)

شايع‌ترين شکل ملانوم است و نزديک به ۷۰% موارد بيمارى را تشکيل مى‌دهد. حداکثر شيوع سنى آن در دههٔ چهارم است و محل آن به‌طور عمده در تنه (به‌خصوص پشت) و يا اندام‌هاى تحتانى است. شروع آن بصورت يک ضايعهٔ پيگمانتهٔ مسطح است که ممکن است قابل لمس باشد. حدود آن نامنظم است و رنگ آن يکنواخت نيست و مى‌توان سايه‌هاى مختلف از قهوه‌اى همراه با نقاط تيره به رنگ‌هاى قرمز، آبى و ارغوانى را در داخل آن تشخيص داد. در اين شکل نيز با شروع تهاجم ندول ايجاد مى‌شود.

شکل انتهائى (Acral Lentiginous Malignant Melamoma)

اين شکل در مجموع ۱۰% تمام ملانوم‌ها را تشکيل مى‌دهد، ولى در شرقى‌ها و سياه‌پوستان شايع‌ترين شکل بيمارى است. در مطالعه‌اى که در استان يزد صورت گرفته است، شکل انتهائى شايع‌ترين شکل ملانوم بوده و ۱/۳۲% موارد را تشکيل داده و شايع‌ترين محل ضايعه نيز در اندام‌هاى تحتانى بوده است (۶/۳۵%). اين شکل از بيمارى به‌طور عمده در کف دست و پا، سطوح مخاطى و زير ناخن‌ها ايجاد مى‌شود. ضايعه‌ها در ابتدا به‌صورت وصله‌هاى نامنظم، مسطح و پيگمانته است، اما برخلاف لنتيگوى بدخيم، شروع رشد مهاجم و ايجاد ندول خيلى سريع است. ملانوم زيرناخنى نيز به ‌طور عمده در انگشتان شست دست و پا ديده مى‌شود و بيشتر در زير ناخن به‌ صورت يک نوار قهوه‌اى خودنمائى مى‌کند و با گسترش ضايعه سبب تخريب صفحهٔ ناخن مى‌شود.

شکل ندولر (Nodular Malignant Melanoma)

شکل ندولر ۱۵% کل موارد ملانوم را تشکيل مى‌دهد و بدخيم‌ترين شکل بيمارى است. در اين شکل از ابتدا يک ندول ايجاد مى‌شود که بيشتر خونريزى مى‌کند. رنگ ندول در بيشتر موارد تيره است، اما ممکن است به رنگ قرمز يا ارغوانى و عارى از پيگمان باشد. حدود آن بيشتر نامنظم است و در نتيجهٔ گسترش، سطح آن زخمى مى‌شود. از نظر تشخيصي، شکل ندولر مشکل‌ترين نوع است.

تشخيص

به‌ دليل آنکه ملانوم يک تومور بدخيم قابل رؤيت است، تشخيص زودرس آن اهميت قابل ملاحظه‌اى در درمان و سرنوشت نهائى بيمار دارد. خودنمائى شايع در تمام انواع ملانوم عبارت است از وجود يک ضايعهٔ پيگمانتهٔ در حال تغيير و يا پيدايش يک ضايعهٔ پيگمانته که شباهتى به خال‌هاى معمولى در ساير نواحى بدن بيمار ندارد. تغييرهائى که در ضايعه‌هاى پيگمانته ايجاد مى‌شوند، به‌ويژه زمانى از نظر بدخيمى مهم هستند که در عرض چند هفته تا چند ماه ايجاد شوند و تغييرهائى که در مدت چند روز ايجاد شده‌اند اهميت کمترى دارند، زيرا اين تغييرها بيشتر به ‌علت عفونت يا تروما مى‌باشند و البته بايد به ‌خاطر داشت بيمارانى هستند که هرگز متوجه تغيير در ضايعه‌هاى پيگمانته يا پيدايش ضايعهٔ پيگمانته جديد نمى‌شوند. يک راهنماى سريع براى شک به ملانوم در هر ضايعه پيگمانته عبارت است از ارزيابى معيارهاى ABCD در آن به اين شرح:

- غيرقرينه بودن A:Asymmetry

- نامنظم بودن حاشيه B: Border irregularity

- عدم يکنواختى رنگ C: Color variability

- قطر بيش از ۶ ميلى‌متر D: Diameter<6mm

طبق تقسيم‌بندى گلاسکو ۷ علامت مهم وجود دارد که شامل دو گروه اصلى و فرعى مى‌باشد:

علائم اصلى

تغيير در اندازه، رنگ و شکل

علائم فرعى

قطر بيش از ۷ ميلى‌متر و وجود التهاب، ترشح يا خونريزى و خارش

بايد توجه داشت که دقت تشخيص بالينى ملانوم حدود ۵۰% است. بنابر اين، در موارد مشکوک مى‌توان از بيوپسى و بررسى هيستوپاتولوژيک براى رسيدن به تشخيص بهره گرفت. هم‌چنين استفاده از درماتوسکوپ در تشخيص توسط فرد مجرب حدود ۹۲% حساسيت دارد و ويژگى آن ۷۱% است.

درمان

بهترين روش جراحى است که ميزان برداشت از حاشيه و عمق تومور بستگى به ميزان تهاجم تومور و نيز محل و موقعيت آن دارد.

پيش‌آگهى

احتمال متاستاز و يا مرگ ناشى از ملانوم متناسب با حجم تومور اوليه است. يک روش مناسب براى تخمين حجم تومور، اندازه‌گيرى ضخامت آن در اسلايدهاى هيستوپاتولوژيک است. هرچه اين ضخامت بيشتر باشد، احتمال متاستاز بيشتر و پيش‌آگهى بدتر است. هم‌چنين محل آناتوميک تومور نيز در پيش‌آگهى دخالت دارد و به‌عنوان مثال سطوح مخاطي، کف دست و پا، ناحيهٔ اسکالپ پيش‌آگهى خوبى ندارند. هرچه تومور زودتر تشخيص داده شود، از ضخامت کمتر و پيش‌آگهى بهتر برخوردار خواهد بود.

پيشگيرى

وجود اختلاف قابل ملاحظه بين مرگ ناشى از بيمارى پيشرفته و متاستاتيک و بهبود ناشى از يک ملانوم با ضخامت کم، اهميت پيشگيرى و شناسائى زودرس بيمارى را به‌طور کامل آشکار مى‌کند. جذابيت تشخيص زودرس ملانوم و همين‌طور ساير تومورهاى پوستى در اين است که اين تومورها شايع بوده و در حال گسترش هستند. در مراحل اوليه با پيش‌آگهى بسيار خوب همراه هستند و آزمايش غربالگرى آنها که معاينه توسط يک فرد مجرب است، غيرتهاجمى بوده، بيش از چند دقيقه وقت نمى‌گيرد و قابل اعتماد است. بهترين راه براى پيشگيرى از تومورهاى پوستي، در ابتلاء آموزش با علائم اوليه سرطان‌هاى پوست، ارتباط آنها با آفتاب و علائم خطر در خال‌ها و شناسائى گروه‌هاى در معرض خطر است. اين آموزش هم در مورد کل جامعه و هم براى گروه‌هاى پزشکى ضرورى است. در حال حاضر توصيه مى‌شود افراد در معرض خطر تماس خود را با نور آفتاب کاهش دهند، از ضدآفتاب استفاده کنند و به‌طور مرتب تمام پوست خود را معاينه کنند و در صورت پيدايش هرگونه ضايعه مشکوک بلافاصله به پزشک مراجعه نمايند. هم‌چنين بايد به‌خاطر داشت که ۱۰% بيماران با ملانوم، ممکن است به يک ملانوم اوليه ديگر نيز مبتلا شوند، بنابراين، اقدام‌هاى محافظتى و پيشگيرى‌کننده مى‌بايد با جديت در اين گروه اعمال شود.