آلوئولى اوليه علت آن ناشناخته و اختلالى نادر است. بهنظر مىرسد که ناشى از اختلالى در سيستم کنترل متابوليک تنفسى باشد. يافتهٔ تشخيصى کليدي، اسيدوز تنفسى مزمن بدون ضعف عضلات تنفسى يا اختلال در مکانيک تهويهاى است. بعضى بيماران به محرکهاى تنفسى و اکسيژن تکميلى پاسخ مىدهند.
عصبى - عضلانى تنفسى
عصبى - عضلانى تنفسى بسيارى از اختلالات اوليهٔ عصبى - عضلانى موجب پيدايش کاهش تهويهٔ آلوئولى مىشوند (جدول - سندرمهاى کاهش تهويهٔ مزمن -). کاهش تهويه معمولاً بهتدريج ايجاد مىگردد، ولى افزايش ناگهانى بار تنفسى (براى مثال، برونشيت ويروسى همراه با انسداد مجارى هوائي)، ممکن است سبب تسريع نارسائى تنفسى شود. ضعف ديافراگم، ارتوپنه و حرکت متناقض و حرکت متناقض ديافراگم در وضعيت خوابيده به پشت، از نشانههاى شايع آن مىباشند. در بررسىها مشخص مىشود که حداکثر تهويهٔ ارادى و فشارهاى دمى و بازدمي، کاهش يافتهاند. درمان بايد متوجه علت زمينهاى باشد. بسيارى از بيماران به کمک مکانيکى تهويهاى طى شب (اغلب از طريق ماسک بيني) و يا در تمام طول روز ( مشخصاً توسط تراکئوستومي) پاسخ مىدهند.
چاقى - کاهش تهويه
چاقى - کاهش تهويه چاقى شديد، بار مکانيکى سيستم تنفسى را افزايش مىدهد. درصد کمى از بيماران بهشدت چاق، دچار هيپرکاپني، هپيوکسمى و نهايتاً پلىسيتمي، هيپرتانسيون ريه و نارسائى قلب راست مىشوند. اکثر بيماران داراى انسداد خفيف تا متوسط مجارى هوائى مىباشند. درمان عبارت است از کاهش وزن، قطع مصرف سيگار و استفاده از محرکهاى فارماکولوژيک تنفسى مانند پروژسترون.
درمان
هدف درمان، افزايش اندازهٔ مجارى هوائى فوقاني، افزايش تون مجارى هوائى فوقانى و به حداقل رساندن فشارهاى منجر به کلاپس مجارى هوائى فوقانى است. اکثر بيماران دچار آپنهٔ شديد حين خواب، نيازمند دريافت فشار مثبت مداوم مجارى هوائى (Continuous Positive Airway Pressure) از راه بينى (Nasal C-PAP) مىباشند. ممکن است بتوان با استفاده از وسايل موقعيتدهندهٔ فک تحتاني، بيماران دچار بيمارى خفيف تا متوسط را درمان کرد. جراحى (اوولوپالاتوفارينگوپلاستى Uvulopalatopharngoplasty) معمولاً براى بيمارانى در نظر گرفته مىشود که به ساير روشهاى درمانى پاسخ ندادهاند، زيرا ميزان شکست زياد است (۵۰% <) و ممکن است جراحى موجب اختلال درمان با CPAP گردد.