يک بيمارى دژنراتيو دو طرفه و ناشايع مى‌باشد و ممکن است به‌صورت اتوزوم مغلوب يا غالب به ارث برسد. علائم بيمارى در دههٔ دوم زندگى ظاهر مى‌شوند. اين بيمارى تمامى نژادها را مبتلا مى‌سازد. کراتوکونوس همراه تعدادى از بيمارى‌ها، نظير سندرم داون، درماتيت آتوپيک، رتينيت پيگمنتوزا، aniridia ورنال کاتاره، سندرم مارفان و سندرم اهلر - دانلوس ديده شده است. از لحاظ پاتولوژى گسيختگى در لايهٔ بومن، دژنرسانس کراتوسيت‌ها، پارگى غشاء دسمه و اسکارهاى خطى در رأس قرنيه وجود دارد.
تارى ديد تنها علامت بيمارى است. بسيارى از بيماران با آستيگماتيسم ميوپيک به سرعت پيشرونده مراجعه مى‌کنند. نشانه‌هاى بيمارى عبارتند از: قرنيهٔ مخروطى شکل، چين‌هاى باريک خطى در غشاى دسمه (خطوط Vogt) که پاتوگنومونيک هستند، حلقه‌اى از رسوبات آهن به دور قاعدهٔ مخروط (حلقهٔ Fleisher) و در موارد بسيار شديد در نگاه به پائين پلک تحتانى توسط قرنيه برجسته مى‌شود (نشانهٔ Munson). ساير علائم عبارتند از: نامنظم يا Scissor reflex در رتينوسکوپى و بازتاب نامنظم قرنيه با ديسک Placido يا کراتوسکوپ (Keratoscope). به‌علت آستيگماتيسم قرنيه‌اي، فوندوس را نمى‌توان به وضوح مشاهده نمود. ممکن است هيدروپس حاد قرنيه به‌علت پارگى غشاء دسمه روى دهد. گاهى عامل محرک هيدروپس حاد، مالش چشم مى‌باشد. در اين حالت کاهش ناگهانى بينائى همراه با ادم مرکز قرنيه وجود دارد. اين حالت ممکن است با نازکى شديد قرنيه که به‌دنبال آن پرفوراسيون روى مى‌دهد، اشتباه شود. معمولاً هيدروپس حاد بدون درمان به‌تدريج بهبود مى‌يابد؛ اما اغلب اسکار اپيکار برجاى مى‌ماند.
درمراحل اوليهٔ بيماري، اصلاح آستيگماتيسم، به‌وسيلهٔ لنزهاى تماسى سخت، بينائى را بهبود مى‌دهد. در زمانى‌که از لنز تماسى نتوان استفاده نمود يا نازک شدن محيط قرنيه بر روى عمل جراحى تأثير داشته باشد، کراتوپلاستى انديکاسيون دارد. کراتوکونوس، يکى از شايع‌ترين انديکاسيون‌هاى کراتوپلاستى است. کراتوکونوس به آرامى بين سنين ۶۰-۲۰ سالگى پيشرفت مى‌کند؛ البته توقف پيشرفت آن در هر زمانى امکان‌پذير است. اگر پيوند قرنيه قبل از نازک شدن بيش از حد آن صورت گيرد، پيش‌آگهى عالى است.
قوس پيري، دژنراسيون بسيار شايع، دوطرفه و خوش‌خيم قسمت محيطى قرنيه مى‌باشد و ممکن است در هر سنى ديده شود؛ ولى در افراد مسن به‌عنوان بخشى از روند پيرى بسيار شايع‌تر است. وجود آن در زير ۵۰ سالگى معمولاً همراه با هيپرکلسترولمى است و مطالعهٔ ليپيدهاى خونى در اين افراد ضرورى است. از لحاظ پاتولوژيکى قطرات چربى تمامى ضخامت قرنيه را اشغال کرده‌اند؛ ولى در لايه‌هاى سطحى و عمقى غليظ‌تر بوده، در لايهٔ استروما نسبتاً پراکنده هستند. علامت و عارضه‌اى در اين افراد وجود ندارد. از لحاظ باليني، به‌صورت حلقهٔ خاکسترى مبهم، به پهناى 2mm است و فاصلهٔ مشخصى تا ليمبوس دارد. درمانى لازم نيست.
ديستروفى‌هاى ارثى قرنيه
ديستروفى‌هاى ارثى قرنيه، اختلالات ارثى نادر قرنيه مى‌باشند و با رسوب دوطرفهٔ مواد، مشخص مى‌شوند. ممکن است روى بينائى فرد تأثير گذاشته يا بدون تأثير باشند. اغلب در دههٔ اول يا دوم تظاهر مى‌کنند. يا ضايعات ممکن است ثابت مانده يا در طول زندگى به آهستگى پيشرفت نمايند. از لحاظ آناتوميک، ديستروفى‌هاى قرنيه را مى‌توان به انواع ديستروفى‌هاى اپى‌تليال (نظير ميس‌من و ديستروفى‌هاى اپى‌تليال (نظير ميس‌من و ديستروفى‌هاى غشاء قدامي)، ديستروفى‌هاى استرومائى (نظير گرانولر، ماکولر شبکه‌اي) و ديستروفى‌هاى خلفى قرنيه (نظير فوچز و پلى‌مورف خلفي) طبقه‌بندى نمود.
دژنرسانس قرنيه
گروه نادرى از اختلالات دژنراتيو دوطرفه و به کندى پيشرونده هستند و معمولاً در دهه دوم يا سوم زندگى ظاهر مى‌شوند. برخى از دژنرسانس‌هاى قرنيه. ارثى مى‌باشند و بقيه به‌دنبال بيمارى‌هاى التهابى رخ داده يا علت ناشناخته‌اى دارند.
کراتوپاتى قطره‌اى مربوط به آب و هوا (Climate droplet Keratopathy)
کراتوپاتى قطره‌اى مربوط به آب و هوا اغلب در مردانى که در هواى آزاد کار مى‌کنند و تماس با اشعهٔ ماوراءبنفش دارند، رخ مى‌دهد. در ابتدا قطرات زرد ساب‌اپى‌تليال در قسمت محيطى قرنيه ايجاد مى‌شود. با پيشرفت بيمارى قطرات به طرف مرکز قرنيه پيشروى مى‌کنند و تارى ديد روى مى‌دهد. درمان در موارد پيشرفته، پيوند قرنيه است.
دژنرسانس ندولر سالزمن، هميشه متعاقب التهاب قرنيه، به‌ويژه کراتوکنژونکتيويت فليکتنولر يا تراخم به‌وجود مى‌آيد. علائم بيمارى عبارت هستند از: قرمزي، سوزش و تارى ديد. اين بيمارى قسمت سطحى قرنيه شامل استروما، لايهٔ بومن و اپى‌تليوم را گرفتار مى‌کند و همراه با ندول‌هاى برآمده سفيد - خاکسترى است. پيوند قرنيه به‌ندرت لازم مى‌شود. در اکثر بيماران لنز تماسى سخت، موجب بهبود حدت بينائى مى‌شود.
دژنرسانس حاشيه‌اى قرنيه
بیماری ترین
با نازک شدن حا
شیه ربع نازال فوقانی قرنیه مشخص می‌شود. به جز تحریک خفیف چشم طی
حملات التهابی، علائم دیگری ندارد. پرفوراسیون به خصوص ناشی از تروما، عارضه شناخته
شده ای است. سیر بیاری کند بوده پیش آگهی خوب است.
کراتوپاتى نوارى (Band Keratopathy) (کلسيفيه)
با رسوب املاح کلسيم در لايه‌هاى قدامى قرنيه (غشاى پايه، لايهٔ بومن و قسمت قدامى استروما) مشخص مى‌شود اغلب محدود به ناحيه بين پلکى است و فاصلهٔ مشخصى از ليمبوس دارد. سوراخ‌هاى مشخصى در بستر نوار ديده مى‌شود که ظاهر پنير سوئيسى به آن مى‌دهد. علائم بيمارى عبارتند از: تحريک، قرمزى چشم و تارى ديد. بيمارى در تعدادى از حالات التهابي، متابوليک و دژنراتيو نظير آرتريت روماتوئيد نوجوانان، بيمارى التهابى طول کشيده چشم، گلوکوم، سيکليت مزمن، هيپرپاراتيروئيديسم، مسموميت با ويتامين D سارکوئيدوز و جذام توضيح داده شده است. درمان، برداشتن اپى‌تليوم قرنيه و شستشوى قرنيه با محلول، ۰۱/۰ مولار اتيلن دى‌آمين‌تترااستيک‌اسيد (EDTA) مى‌باشد.
