پلی‌سیتمی

آنمى

آنمى به‌صورت غلظت هموگلوبين (Hb) خون کمتر از ۱۴۰g/L (کمتر از ۱۴g/dL) يا هماتوکريت (Hct) کمتر از ۴۲% در مردان بالغ، و Hb کمتر از ۱۲۰g/L (کمتر از ۱۲g/dL) يا Hct کمتر از ۳۷% در زنان بالغ تعريف شده است.

علائم و نشانه‌هاى آنمي، براساس سطح آنمى و مدت زمانى‌که به‌وجود آمده است، مختلف است. آنمى حاد تقريباً هميشه به‌علت از دست دادن خون يا هموليز به‌وجود مى‌آيد. در از دست دادن حاد خون، مهم‌ترين تصوير بالينى هيپووولمى است که موجب هيپوتانسيون و کاهش پرفوزيون اعضاء به‌عنوان پيامدهاى اصلى مى‌گردد. سمپتوم‌هاى داراى شروع مزمن‌تر با سن بيمار و کفايت خونرسانى به اعضاء حساس متفاوت است. آنمى متوسط همراه با خستگي، از دست دادن بنيه، کم آوردن نفس، و تاکى‌کاردى مى‌باشد. پوست بيمار و غشاءهاى مخاطى رنگ پريده‌اند. اگر چين‌هاى پالمار روشن‌تر از پوست اطراف هنگام باز کردن انگشتان باشد، سطح Hb اغلب کمتر از ۸g/dL) ۸۰g/L) خواهد بود. در بيماران مبتلا به بيمارى شريان کرونر اپيزودهاى آنژين با افزايش فرکانس و شدت به‌چشم مى‌خورد. در بيماران مبتلا به بيمارى شريان کرونر ممکن است گيجى وجود داشته باشد.

يک روش فيزولوژيک نزديک شدن به تشخيص آنمى براساس درک اين مطلب است که کاهش در گلبول‌هاى قرمز (RBC) در گردش ممکن است به توليد ناکافى RBC يا افزايش تخريب يا از دست دادن آن مربوط باشد. در دسته توليد ناکافي، ممکن است يک علت به‌خاطر نقص در بالغ شدن اريتروسيت باشد که معمولاً باعث توليد RBCهائى مى‌شود که يا خيلى کوچک يا خيلى بزرگ هستند، يا هيپوپروليفراسيون (که معمولاً موجب RBCهاى با اندازه نرمال ولى به مقدار کم مى‌شود)، اريتروپوئز غير مؤثر باشد.

ارزيابى‌هاى پايه شامل موارد زير است: ۱. شاخص رتريکولوسيت (RI)، ۲. بررسى اسمير خون و شاخص‌هاى RBC [به‌خصوص ميانگين حجم گلبولى (MCV)] (شکل تقسيم‌بندى فيزيولوژيک آنمي)

RI يک وسيلهٔ اندازه‌گيرى توليد RBC است. شمارش رتيکولوسيت از نظر سطح Hct و آزاد شدن زوردس رتيکولوسيت‌هاى مغز استخوان به داخل گردش خون تصحيح مى‌شود زيرا اينها به افزايش طول عمر رتيکولوسيت‌هاى در گردش بيش از يک روز معمول منجر مى‌شوند. بنابراين:

RI =

( ۴۵%Hct بيمار  )×

( %رتيکولوسيت)×

(فاکتور تصحيح شيفت / ۱)

فاکتور تصحيح شيفت با Hct تغيير مى‌کند: ۵/۱ براى Hct = ۳۵% .

۲ براى ۲۵%=Hct .

۲/۵ براى ۱۵%= RI<۲/۵ - ۲ .Hct .نشانگر توليد ناکافى RBC براى سطح مخصوص آنمى است. RI > ۲/۵ نشان‌دهنده تخريب يا از دست دادن بيش از حد RBC است.

اگر آنمى همراه با RI پائين باشد مورفولوژى RBC کمک به افتراق اختلال بلوغ از شرايط هيپوپروليفراتيو مغز استخوان مى‌نمايد. نقص بلوغ سيتوپلاسميک مانند کمبود آهن يا مشکلات سنتز Hb باعث توليد RBCهاى کوچکترى مى‌شود، ۸۰ >MCV. نقص بلوغ هسته مانند کمبود B12 و فولات و اثرات داروئى RBCهاى بزرگتری ايجاد مى‌کنند، ۱۰۰ <MCV. در شرايط هيپوپروليفراتيو مغز استخوان، RBCها از نظر مورفولوژى به‌طور کلى طبيعى بوده ولى به تعداد بسيار کمى توليد مى‌شوند. معاينه مغز استخوان گاهى در ارزيابى آنمى مفيد است ولى اغلب جهت تشخيص شرايط هيپوپروليفراتيو مغز استخوان به‌کار مى‌رود.

ساير تست‌هاى آزمايشگاهى براى ارزيابى اشکال خاص آنمى انديسکايون دارند که بستگى به تقسيم‌بندى اوليه براساس پاتوفيزيولوژى دچار نقص شده‌اند.

پلى‌سيتمى

پلى‌سيتمى (اريتروسيتوز) به معنى افزايش بيشتر از دامنه طبيعى RBCها در گردش خون مى‌باشد. توجه کنيد که سطح Hb ممکن است به‌طور غيرطبيعى بالا باشد و در مردان از (۱۷۰g/L (۱۷g/dL و در زنان از ۱۵g/dL) ۱۵۰g/L) بالاتر باشد. پلى‌سيتمى معمولاً به‌طور تصادفى در يک شمارش خون روتين يافت مى‌گردد. اريتروسيتوز نسبي، به‌علت از دست رفتن حجم پلاسما (ماند دهيدراسيو شديد، سوختگي)، نماينده افزايش واقعى در کل توده RBC نيست. اريتروسيتوز مطلق عبارت از يک افزايش واقعى در کل توده RBC مى‌باشد.

علل

علل پلى‌سيتمى ورا (يک اختلال ميلوپروليفراتيو کلونال)، نئوپلاسم‌هاى توليدکننده ارتيروپوئتين ( مانند کانسر کليه، همانژيوم مخچه)، هيپوکسمى مزمن (مانند ارتفاع زياد، بيمارى ريوي)، افزايش کربوکس هموگلوبين (مانند افراد سيگاري)، انواع هموگلوبين‌هاى داراى تمايل زياد، سندرم کوشينگ، و افزايش بيش از حد آندروژن. پلى‌سيتمياورا براساس وجود اسپلنومگالي، لکوسيتوز، ترومبوسيتوز، و افزايش سطح ويتامين B12 و کاهش سطح اريتروپوئتين از پلى‌سيم ثانويه افتراق مى‌يابد. يک روش نزديک شدن به ارزيابى بيماران پلى‌سيتميک در شکل (يک روش نزديک شدن به تشخيص بيماران مبتلا به پلى‌سيتمي) نشان داده شده است.

يک روش نزديک شدن به تشخيص بيماران مبتلا به پلى‌سيتمي. (RBC = گلبول قرمز، EPO = اريتروپوثتين، COPD = بيمارى انسدادى مزمن ريه، AV = دهليزى - بطني، IVP= پيلوگرام داخل وريدي، CT= توموگرافى کامپيوترى).

عوارض

عوارض شايع‌ترين آنها عبارتند از: هيپرويسکوزيته (با کاهش انتقال O2) توأم با خطر صدمه ايسکميک به عضو و ترمبوز (وريدى يا شريانى).

درمان

براى Hct ≥ ۵۵%، بدن در نظر گرفتن علت، تا دامنه پائين طبيعي، فلبوتومى توصيه مى‌شود.