کارديوميوپاتى هيپرتروفيک اختلالى است که با هيپرتروفى نامتقارن بطن چپ و درگيرى غالب سپتوم، نامتناسب با بار هموديناميک بطن مشخص مى‌گردد.
بيماران مبتلاء به اين اختلال معمولاً بى‌علامت هستند و اغلب سنکوپ و مرگ ناگهانى در طى ورزش‌هاى رقابتى نشانهٔ زمان مراجعه است. بيمارى بيشتر اوقات در بيماران، ۴۰-۳۰ ساله و در طى ارزيابى تنگى نفس، درد قفسهٔ سينه، سنکوپ يا پره سنکوپ ناشى از ورزش تشخيص داده مى‌شود. سابقهٔ سنکوپ در يک کودک يا نوجوان خطر بسيار بيشترى را نسبت به بزرگسالان به همراه دارد.
عوارض بيمارى
علاوه‌بر اختلال عملکرد دياستولى مورد انتظار (رجوع به مبحث مربوط به نارسائى احتقانى قلب)، بيماران مبتلاء به اين بيمارى از تنگ شدن معبر خروجى واقع در بين سپتوم هيپرتروفيک در جلو و لت قدامى دريچهٔ ميترال در خلف رنج مى‌برند. ممکن است جهش خون به هنگام عبور از يک فضاى تنگ، باعث اثر Ventury و رانده شدن دريچه به سمت سپتوم و انسداد جريان خون در طى سيستول گردد. افزايش فشار دياستولى توأم با ازدياد نياز ميوکارد به O2 (يک بطن هيپرتروفيک) در پيدايش ايسکمى ساب آندوکارد که يک مشکل شايع است، دخالت دارند.
تشخيص
اکوکارديوگرافى ضخيم شدن سپتوم حداقل به ميزان ۱۵ ميلى‌متر (در حالت طبيعى کمتر از ۱۱ ميلى‌متر) را نشان مى‌دهد که دست کم ۵/۱-۳/۱ برابر ضخامت جدا خلفى در دياستول، پيش از سيستول دهليزى مى‌باشد. ساير يافته‌ها شامل نزديک شدن غير طبيعى دريچهٔ ميترال به سپتوم، حرکت رو به جلوى دريچهٔ ميترال در سيستول، پس زدن خون از دريچهٔ ميترال (اکوکارديوگرافى داپلر) و شواهدى به‌نفع اختلال عملکرد دياستولى (رجوع به مبحث نارسائى احتقانى قلب) هستند.
درمان
بتابلوکرها و مسدود کننده‌هاى کانال کلسيم (وراپاميل) داروهاى انتخابى هستند. بتابلوکرها ضربان قلب را کاهش مى‌دهند (با افزايش پُرشدگى دياستولي)، مصرف اکسيژن ميوکارد را کم مى‌کنند و يک اثر ضد آريتمى دارند. برخلاف وراپاميل، اين دارو ظرفيت عملى را بهبود نمى‌بخشد. وراپاميل پُرمصرف‌ترين مسدود کنندهٔ کانال کلسيم در درمان اين بيمارى است. از آنجا که به‌نظر مى‌رسد. بيماران مبتلاء به کارديوميوپاتى هيپرتروفيک از فزون‌بار (Overload) کلسيم داخل سلولى رنج ببرند، لذا استفاده از مسدود کننده‌هاى کانال کلسيم پرطرفدار است. وراپاميل پر شدگى دياستولى را بهبود مى‌بخشد و شل شدن ميوکارد را بهتر مى‌کند. قريب به دو سوم بيماران تحت درمان با وراپاميل بهبود در نشانه‌ها و منجمله افزايش ظرفيت ورزشى را گزارش مى‌کنند. جراحى در بيمارانى که على‌رغم درمان طبى علامت‌دار باشند، لازم است.
مطالبى پيرامون ورزش
در بيماران تحت درمان با وراپاميل، بهبود ظرفيت ورزشى کاهش انسداد معبر خروجى بطن چپ گزارش شده است. پروپرانولول ممکن است ظرفيت ورزشى را به شکل مشابهى افزايش دهد، با اين وجود با اختلال در ظرفيت عملى برخى بيماران همراه بوده است. در تست‌هاى نوار گردان (Treadmill) بهبود برون‌ده قلبى و عملکرد بطن چپ به‌دنبال ميوتومى و ميکتومى مبتلاء به کارديوميوپاتى هيپرتروفيک انسدادى گزارش شده است.
بايد از ورزش شديد به‌خاطر مرگ ناگهانى اجتناب نمود. اگرچه بسيارى از افراد دچار کارديوميوپاتى هيپرتروفيک تحت بالينى (Subclinical) به‌طور منظم ورزش مى‌کنند، بايد از ورزش شديد (بيش از ۶۰ درصد VO2max) و ورزش‌هاى رقابتى در بيماران مبتلاء به يکى از موارد ذيل پرهيز گردد:
- سابقهٔ خانوادگى مرگ ناگهانى
- هيپرتروفى شديد بطنى
- گراديان خروجى بيش از ۴۰ ميلى‌متر جيوه در زمان استراحت
- در بيماران جوان دچار سنکوپ ناشى از ورزش
درجه‌بندى فعاليت درک شده (RPE) حداکثر ۱۱ توصيه مى‌شود.
نسخهٔ ورزشى در بيماران
- تناوب :
حداقل سه روز در هفته ورزش کنيد. براى تجديد قواى کامل ورزش را يک روز در ميان انجام دهيد.
- نوع :
پياده‌روى يک روش آسان و ارجح است، چرا که به هيچ وسيلهٔ خاصى نياز ندارد. استفاده از دوچرخه ثابت يا متحرک و شنا نيز فعاليت‌هاى هوازى قابل قبولى هستند. سعى کنيد انواع مختلف ورزش را در طى يک جلسهٔ ورزشى ترکيب نمائيد. در صورتى‌که بيمار دچار نشانه‌هاى تنگى نفس يا درد قفسهٔ سينه مى‌گردد، از تمرين با وزنه پرهيز کنيد.
- مدت :
در آغاز با زمانى حدود ۱۰ دقيقه که فرد راحت باشد، شروع کنيد. به‌تدريج زمان تمرين ورزشى هوازى را ۴-۲ دقيقه در هفته افزايش دهيد، تا اينکه به مدت ۶۰-۲۰ دقيقه بدون وقفه برسد.
- شدت :
ورزش‌هاى هوازى و کار با وزنه بايد با استفاده از نمودار RPE تجويز نمود. درجهٔ فعاليت درک شده بين بسيار خفيف تا خفيف، RPE معادل ۱۱-۷ توصيه مى‌گردد. به بيمار تذکر دهيد بازوهاى خود را حرکت دهد تا اينکه عضلات بالاتنه در طى ورزش هوازى فعاليت نمايند.
ساير توصيه‌ها
- از انجام ورزش در ساعات گرم روز اجتناب شود.
- از بيمار بخواهيد هرگونه اضافه وزن، تنگى نفس يا درد قفسهٔ سينه را بلافاصله گزارش کند.
- بيمار را تشويق کنيد که پيشرفت خود را در برنامهٔ ورزشى تا زمان مراجعه پيگيرى بعدى ثبت نمايد.
- اطمينان حاصل کنيد که بيمار در صورت غش، سرگيجه يا تپش قلب فوراً ورزش را متوقف مى‌نمايد.
- گرم کردن و سرد کردن قبل و بعد از ورزش به مدت حداقل ۱۰-۵ دقيقه و با شدت ملايم انجام پذيرد.
