تظاهرات اسکلرودرمی و سایر بیماری‌های سیستمیک در مری

اختلال در عملکرد مرى در بيماران مبتلا به اسکلرودرمى شايع است. علائم اوليه معمولاً علائم ريفلاکس هستند: رگورژيتاسيون، سوزش سردل و گاهى از اوقات، خونريزي. ممکن است بيمار از ديسفاژى نيز شکايت داشته باشد ولى تا زمانى‌که ازوفاژيت به تنگى تبديل نشده، ديسفاژى شکايت شايعى نيست.

مهم‌ترين ناهنجارى مري، آتروفى و فيبروز عضلات مرى است که باعث ضعف پيش‌روندهٔ عملکرد آن مى‌شود. اين تغييرات در قسمت عضلات صاف مرى ديده مى‌شوند و در اسفنکتر گاسترازوفاژيال واضح‌تر از ساير مناطق ديده مى‌شوند. در مانومتري، فشار اسفنکتر تحتانى مرى در حال استراحت پائين است (حدود ۵ ميلى‌متر جيوه)، و امواج پريستالتيک اوليه يا کم‌دامنه هستند و يا اصلاً وجود ندارند. قابل توجه‌ترين ناهنجارى در راديوگرافى گشادى کارديا و ريفلاکس آزاد آن است. غالباً يک مرى کوتاه با تنگى‌هاى متعدد ديده مى‌شود. کنترل pH نشان‌دهندهٔ ريفلاکس و عدم توانائى مرى در پاک کردن مواد ريفلاکس شده است. کوتاه‌شدگى مرى ممکن است اسفنکتر را به بالاى شکاف ديافراگماتيک بکشد و يک فتق هياتال ايجاد کند. تخليه مواد جامد از معده نيز بايد اندازه‌گيرى شود: حتى اگر در شرح حال بيمار نکتهٔ مشکوکى وجود نداشته باشد، چون تأخير در تخليه معمولاً ريفلاکس را تشديد مى‌کند، در حدود ۴۰% از بيماران، درگيرى روده‌اى همراه نيز نوعى انسداد کاذب با سوءجذب و تأخير در ترانزيت روده ايجاد مى‌کند. تغييرات مشابهى نيز در مرى بيماران مبتلا به آرتريت روماتوئيد، سندرم شوگرن، بيمارى رينود و لوپوس اريتماتوز سيستميک ديده مى‌شود.

هميشه بايد در ابتدا، درمان طبى آزمايش شود. اين درمان بايد شامل پرهيزهاى غذائى (غذاهاى کوچک، کم‌چربى و در وعده‌هاى متعدد)، پرهيزهاى مکانيکى (بالا نگهداشتن سر از تخت) و پرهيزهاى رفتارى (ترک سيگار و غيره) باشد. داروى انتخابى براى ازوفاژيت در بيماران اسکلرودرمى امپرازول است. تنگى‌ها را اغلب مى‌توان با ديلاتاسيون‌هاى مکرر درمان کرد. گاستروژرژنوستومى Roux-en-Y بهترين روش اصلاح تأخير در تخليهٔ معدى است. در بسيارى از موارد تعويض مرى (مثلاً با به‌جا گذاردن کولون) ضرورت پيدا خواهد کرد.