دفورمیتی‌های مادرزادی در دیوارهٔ قفسهٔ سینه (تورفتگی سینه، برجستگی سینه)

ناهنجارى‌هاى تکاملى غضروف‌هاى دنده‌اى و استرنوم، دفورميتى‌هاى گوناگونى در قفسه سينه ايجاد مى‌کنند. عدم اتصال دو قسمت از استخوان جناغ در طى تکامل جنينى موجب 'شکاف استرنوم مادرزادي' مى‌شود که مى‌تواند قسمت فوقاني، تحتانى يا تمام استرنوم را درگير کند. اين نقص معمولاً با بيرون‌زدگى پريکارد و قلب و ساير ضايعات مادرزادى قلب همراه است.

يافته‌هاى بالينى

در بيشتر بيماران، ضايعه در هنگام تولد مشخص است اما در بعضى از موارد اين نقص تا اواخر کودکى به‌وجود نمى‌آيد. حرکت متناقض در ناحيهٔ فرورفتگى سينه به‌طور شايع، در نوزادان مبتلا ديده مى‌شود. دفورميتى را مى‌توان ثابت کرد ولى در اغلب بيماران با افزايش سن بر شدت آن افزوده مى‌شود.

احتمالاً بروز بيمارى در دخترها و پسرها يکسان است اما مشاورهٔ جراحى براى اصلاح اختلال در پسرها ۴-۳ برابر بيشتر ديده شده است. در سينهٔ تورفته، گزيفوئيد عميق‌ترين ناحيهٔ فرورفته است.

غضروف‌هاى دنده‌هائى که براى اتصال به استرنوم به سمت خلف انحناء پيدا کرده‌اند، دچار دفورميتى شده و به‌هم متصل شده‌اند. اگرچه غضروف و دنده‌هاى دوم و تا هشتم مى‌توانند درگير شوند اما معمولاً دنده‌هاى سوم، چهارم و پنجم درگير هستند. شدت نقايص به‌مقدار زيادى از يک فرورفتگى خفيف و کم‌اهميت تا يک نقص شديد که استخوان گزيفوئيد به نزديک مهره‌ها کشيده مى‌شود، متفاوت است. در گرافى قفسهٔ سينه فرورفتگى قلب به‌سمت عقب و جابه‌جائى آن به‌سمت چپ مشهود است.

اين بيماران به‌طور تيپيک شانه‌هاى گرد، قامت خميده، شکم بزرگ و ظاهرى نحيف دارند. بسيارى از بيماران از خستگى زودرس و ناتوانى در انجام فعاليت‌هاى ورزشى شکايت دارند. آزمايشات عملکرد قلبى ريوى در اين بيماران اشکال در حجم ضربه‌اى و برون‌ده قلبى را هنگام ورزش‌هاى ايستاده نشان مى‌دهد.

درمان و پيش‌‌آگهى

هدف از عمل جراحي، هم بهبود عملکرد قلبى ريوى بيمار و هم بهبود ظاهرى او از نظر زيبائى است. نقايص متوسط تا شديد بايد ترميم شوند به‌خصوص اگر به‌نظر بيمار يا والدين او اين کار لازم باشد. سن مطلوب بيمار براى عمل جراحى ۷-۶ سالگى مى‌باشد.

شانه‌هاى گرد و قامت خميدهٔ بيمار پس از جراحى باقى خواهد ماند و بايد به‌ بيمار عادت داد که با استفاده از يک بريس Tشکل سعى در صاف ايستادن بکند. اين بريس حداقل به‌مدت ۶ ماه در ساعات بيدارى بايد توسط بيمار استفاده شود. تمريناتى مثل کشش يا فشار به‌طرف جلو ۶ هفته پس از جراحى آغاز مى‌شوند.