- شواهد دال بر انقباضات با دامنهٔ بالا در فلوئوروسکوپي، سينه راديوگرافى و مانومتري.
ملاحظات کلى
اختلالات حرکتى اوليه در مرى با عملکرد عضلانى غيرطبيعى در مرى که غالباً با درد متناوب قفسهٔ سينه همراه است مشخص مى‌شوند. اگرچه اين اختلالات بخشى از يک طيف هستند، به‌طور کلى مى‌توان آنها را به‌صورت زير تقسيم‌بندى کرد: آشالازي، که در قسمت بعدى توضيح داده مى‌شود؛ مرى فندق‌شکن، سندرومى با امواج پردامنهٔ پريستالتيک که در نيمى از بيماران مبتلا به اختلالات حرکتى ديده مى‌شود؛ اسپاسم منتشر مري، که مشخصهٔ آن انقباضات غير پريستالتيک است، و پرفشارى اسفنکتر تحتانى مري، که شيوع کمترى دارد. در حدود ۳۵% از مبتلايان به اختلالات حرکتى اوليه، در مانومتري، مشخصات بيش از يکى از اين ضايعات يافت مى‌شود. علت اين اختلالات مشخص نيست، هرچند که استرس مى‌تواند يافته‌هاى مانومترى مشابهى در افراد سالم ايجاد کند. ايسکمى مرى نيز از جمله علل فرضى است. تا يک‌سوم از بيمارانى که مرى فندق‌شکن دارند دچار ريفلاکس غيرطبيعى معده به مرى هستند و به‌خوبى به درمان طبى پاسخ مى‌دهند.
تشخيص افتراقى
علائم ناشى از اين اختلالات حرکتى بايد از علائم ناشى از بيمارى قلبي، توده‌هاى مدياستن، تومورهاى خوش‌خيم و بدخيم مرى و اسکلرودرمى افتراق داده شوند.
عوارض
فتق هياتال و ديورتيکول اپى‌فرنيک ممکن است از عوارض ثانويهٔ انقباضات شديد و ناهماهنگ مرى باشند. ممکن است رگورژيتاسيون و آسپيراسيون رخ دهد، که احتمالاً منجر به عفونت‌هاى مکرر و پنومونى مى‌شود. با اين وجود، به‌طور کلى اين بيمارى خفيف است و عوارض جدى به‌دنبال ندارد.
درمان
در بسيارى از بيماران اطمينان دادن و درمان علامتى کفايت مى‌کند. هيدرالازين، نيترات‌هاى طولانى اثر و داروهاى آنتى‌کولينرژيک ممکن است تا حدودى علائم را برطرف کنند. ممکن است بيمار به يک رژيم غذائى سبک که در پنج يا شش وعدهٔ کوچک طى روز مصرف مى‌شود نياز داشته باشد، به‌خصوص در صورتى‌که ديسفاژى مهمترين علامت باشد. بوژيناژ با ديلاتورهاى هم‌وزن جيوه در اسپاسم منتشر يا مرى فندق‌شکن، کارآئى ندارد. بيمارانى که دچار درد شديد و ديسفاژى هستند و به درمان پاسخ نمى‌دهند. بايد از اسفنکتر گاستروازوفاژيال تا قوس آئورت و يا تا هر نقطه‌اى که در مانومترى قبل از عمل افزايش فشار نشان داده شده است، ميوتومى انجام شود. اين عمل را مى‌توان با توراکوسکوپى يا توراکوتومى انجام داد. توراکوسکوپى براى بيمار بسيار راحت‌تر است و نتايج حاصل از آن نيز عالى است. روش توراکوتومى باز بايد در بيمارانى انجام شود که امکان جراحى با توراکوستومى (مثلاً، به‌‌دليل توراکوتومى قبلي) براى آنها وجود ندارد. با حفظ اسفنکتر تحتانى مرى مى‌توان از بروز اوزفاژيت، که مهمترين عارضهٔ بعد از عمل است جلوگيرى کرد. عمل جراحى در ۹۰% از موارد موفقيت‌آميز است. در صورتى‌که بعد از جراحى درد مداوم و ديسفاژى برطرف نشود. مى‌توان بيمار را تحت عمل ازوفاگکتومى کامل (برداشتن کامل مري) و ازوفاگوگاستروستومى گردنى قرار داد.
يافته‌هاى بالينى
نشانه‌ها و علائم
شايع‌ترين علامت، درد متناوب قفسهٔ سينه است که از ناراحتى خفيف تا درد اسپاسموديک شديدى که به درد بيمارى شريان کرونر شباهت دارد تغيير مى‌کند. اکثر بيماران از ديسفاژى شکايت دارند ولى کاهش وزن ناشايع است.
بررسى‌هاى تصويربردارى
ازوفاگوگرام در ۶۰% از بيماران غيرطبيعى است. در فلوئوروسکوپي، اسپاسم‌هاى منطقه‌اي، نواحى تنگي، و پريستالسيس ناهماهنگ و نامنظم به‌صورت 'مرى مارپيچ' يا 'فنري' ديده مى‌شود. غالباً يک فتق هياتال کوچک نيز ديده مى‌شود؛ ديورتيکول اپى‌فرنيک شيوع کمترى دارد.
مانومترى
مانومترى کليد تشخيصى اين اختلالات است. در بيماران مبتلا به اسپاسم منتشر مري، عمل بلع به‌جاى ايجاد امواج پريستالتيک طبيعي، انقباضات غير پريستالتيک (همزمان) و تکرارى ايجاد مى‌کند. بعضى از بيماران، هم‌چنين، امواج غير پريستالتيک بسيار قوى دارند. (۱۴۰ تا ۲۰۰ ميلى‌متر جيوه). در حدود ۳۰% از بيماران، اسفنکتر تحتانى مرى در پاسخ به بلع منبسط نمى‌شود. در مرى فندق‌شکن پريستالسيس با دامنهٔ بالا (حدود ۲۰۰ ميلى‌متر جيوه) اختلال اصلى است. اگرچه فشار بالا است، انبساط اسفنکتر با بلع طبيعى است.
تست تحريکى به‌هنگام مانومترى کمک‌کننده است. شايع‌ترين داروئى که مورد استفاده قرار مى‌گيرد ادروفونيوم آنتى‌کولين استراز (تنسيلون) است، که مى‌تواند انقباضات شديدى در مرى ايجاد کند. شروع درد شبيه به علامت خود به‌خودى به معنى مثبت بودن تست است. به‌جاى ادروفونيوم مى‌توان از بتانکول و ارگونوين استفاده کرد.
