شايعترين علت نوريت اپتيک، ديملينيزاسيون (ميليون زدائي) مىباشد. نوريت رتروبولبار آنقدر عقبتراز ديسک رخ مىدهد که طى مرحله حاد ديسک طبيعى مىماند. پاپيليت تورم ديسک ناشى از التهاب سر عصب (عصب بينائى اينترااکولار) مىباشد. از دست رفتن بينائى علامت اصلى نوريت اپتيک است و بهويژه در تمايز پاپيليت از پاپيلادما که نماى افتالموسکوپيک مشابه دارند کمک مىکند.
|
|
|
| نوريت ميلين زداى(demyelinative O.N) اپتيک
|
|
در بالغين بيشتر در زنان (حدود ۱/۳) و سفيدپوستان رخ مىدهد. شروع معمولاً در دهه سوم يا چهارم زندگى است. در
۸۵-%۱۳ موارد همراه مولتيپل اسکلروز است.
|
|
از دست دادن بينائى عموماً تحت حاد است و طى ۷-۲ روز رخ مىدهد. تقريباً ۳/۱ بيماران طى حمله اول ديد بهتر از ۴۰/۲۰ و بيش از ۳/۱ بيماران ديد بدتر از ۲۰۰/۲۰دارند. ديد رنگى و درک کنتراست بهطور متناسب نقص پيدا کرده است. در بيش از %۹۰ موارد درد در ناحيه چشم دارند که در ۵۰% آنها درد با حرکت چشم تشديد مىشود.
|
|
هر نوع نقص ميدان ديد ممکن است رخ دهد ولى شايعتر از همه در پريمترى دستى اسکوتوم مرکزى و در پريمترى اتوماتيک در ميدان مرکزى از دست رفتن منتشر است. رفلکس نورى مردمک کند مىباشد و در موارد غير قرينه مارکوس گان وجود دارد.
|
|
پاپيليت در ۳۵% موارد رخ مىدهد که نشانههاى زوردس آن پرخونى ديسک اپتيک و اتساع وريدهاى بزرگ مىباشد. محو شدن حاشيه ديسک و پر شدن کاپ فيزيولوژيک شايع است. ادم واضح سر عصب ممکن است رخ دهد ولى برجستگى بيش از ۱mm) 3D) غيرمعمول است. اکسودا و ادم شبکيه بهندرت رخ مىدهد و همراه با احتمال کمتر پيشرفت به مولتيپل اسکلروز است.
|
|
در موارد تيپيک تشخيص بالينى کافى است و هيچ بررسى ديگرى لازم نيست. اگر چهرههاى آتيپيک، بهويژه عدم آغاز بهبود ديد تا ۶ هفته بعد از شروع دارد، تشخيصهاى ديگر بهويژه نوروپاتى کمپرسيو بايد مدٌ نظر قرار گرفته درخواست MRI يا CT شود. علل ديگرى که بايد مدٌ نظر قرار گيرد نوروپاتى ايسکميک قدامي، نوروپاتى اتوايميون (نظير SLE)، امبليوپى توکسيک، نورورپاتى ارثى Leber و کمبود ويتامين B12 مىباشد. پاپيليت را بايد از پاپيلادما تمايز داد. در پاپيلادما در مقايسه با پاپيليت اغلب ديسک برجستهتر با حدت ديد تقريباً نرمان پاسخ طبيعى مردمک به نور، فشار داخل مغزى بالا و ميدان ديد طبيعى (بهجز بزرگى لکه کور) وجود دارد. در موارد پاپيلادماى حاد با مشکلات عروقى (خونريزى و لکههاى پنبهاي) با پاپيلادماى مزمن با ايسکمى ثانوى عصب اپتيک نقصهاى ميدان ديد ممکن است شامل نقصهاى رشتههاى نازال و نازال کوادرنتانوپسى باشد. معمولاً پاپيلادما دوطرفه و پاپيليت يکطرفه است. عليرغم تفاوتهاى فوق بهخاطر تشابه نماى افتالموسکوپي، احتمال پاپيلادماى غير قرينه يا احتمال پاپيليت دوطرفه بعد از عفونتهاى ويروسى (بيمارى Devic) تمايز آن دو مىتواند مشکل باشد.
|
|
در طى مرحله حاد نوريت اپتيک در MRI تقويت سيگنال با گادولينيم، گاه تورم عصب و در ۲۵% موارد ميلينزدائى در مغز ديده مىشود. مورد آخر تشخيصدهنده مولتيپل اسکلروز نيست ولى نشاندهنده احتمال بالاى تبديل به مولتيپل اسکلروز است. ارزش درمان استروئيد در تأخير تبديل شدن به مولتيپل اسکلروز در بيمارانى که در موقع تظاهر، MRI غيرطبيعى مغز دارند بيشتر است. لذا در نوريت اپتيک ايزوله MRI مغز ممکن است انديکاسيون داشته باشد (تعيين ريسک تبديل به مولتيپل اسکلروز و ارزش استروئيد سيستميک).
|
|
در مرحله حاد نوريت اپتيک در Evoked response بينائى (VER) کاهش Amplitude يا افزايش Latency ديده مىشود. ديده مىشود. اين مورد به خودىخود در تشخيص مفيد نيست مگر در تمايز نوريت رتروبولبار از ماکولوپاتى ساب کلينيکال که در آن VER نسبتاً حفظ مىشود. بعد از بهبود بينائى در نوريت اپتيک در ۳/۱ موارد افزايش latency باقىمىماند که اين يافته مىتواند در تعيين دورههاى گذشته نوريت ميلينزداى بينائى در بررسى مولتيپل اسکلروز احتمالى مفيد باشد.
|
|
استروئيد وريدي، خوراکى يا با تزريق رتروبولبار بهبود بينائى ار تسريع مىکند ولى در نتيجه نهائى بينائى اثرى ندارد. استروئيدهاى خوراکى ممکن است خطر نوريت راجعه اپتيک را افزايش دهند. متيل پردنيزولون وريدى (۱g/d براى ۳ روز) و سپس پردنيزولون خوراکى (۱mg/kg/d براى ۱۱ روز) بيش از ۵۰% کاهش در احتمال رخداد مولتيپل اسکلروز قطعى مىدهد ولى فقط براى ۲ سال. بيشترين اثر اين درمان در موارد ضايعات متعدد مغزى در MRI مىباشد.
|
|
بدون درمان مشخصاً ديد ۳-۲ هفته بعد از آغاز علائم شروع به بهبود مىکند و گاه ظرف چند روز طبيعى مىشود. روند بهبود ممکن است ماهها به آرامى ادامه يابد و ديد ۴۰/۲۰ و بهتر در بيش از ۹۰% موارد ظرف يکسال از شروع علائم حاصل مىشود. هرچه ديد در مرحله حاد بدتر باشد نتيجه بينائى بدتر است ولى از دست رفتن همه درک نور مىتواند با بهبود کامل ديد دنبال شود. هرچه طول ضايعه در عصب اپتيک بيشتر باشد بهويژه اگر درگيرى عصب داخل کانال اپتيک باشد نتيجه ديد بدتر است. عموماً ارتباط نزديکى بين بهبود حدت ديد، درک کنتراست و ديد رنگى وجود دارد. اگر روند بيمارى به حد کافى مخرب باشد آتروفى رتروگريد بينائى (نقصهاى رشتههاى عصبى شبکيه و رنگ پريدگى ديسک) رخ مىدهد. در موارد بسيار شديد يا راجعه، ديسک سفيد گچى با حدود مشخص شديد يا راجعه، ديسک سفيد گچى با حدود مشخص حاصل مىشود هر چند رنگ پريدگى ديسک ضرورتاً با بدى حدت ديد رابطه ندارد.
|
|
عواملى که با رخداد بعدى مولتيپل اسکلروز رابطه دارد شامل است بر جنس مؤنث، DR3 و HLA-DR2 همراهى با غلافدار شدن پرى ونوس شبکيه، اختلالات MRI مغز و باندهاى اليگوکلونال CSF.
|
|
در بچهها درگيرى همزمان دو چشم و نيز ايجاد پاپيليت شايعتر از بالغين است ولى احتمال پيشرفت به مولتيپل اسکلروز در آنها کمتر است.
|
|
|
مولتيپل اسکلروز، شروع اين بيمارى که علت نامعلوم دارد در بالغين جوان است و شروع قبل از ۱۵ سال يا بعد از ۵۵ سال نادر است. نوريت اپتيک ممکن است اولين تظاهر بيمارى باشد. بهعلت موقتى بودن نقص بينائى و فقدان نسبى يافتههاى فيزيکى گاه بهعنوان هيسترى قلمداد مىشود. ممکن است دورههاى راجعه داشته باشد و چشم مقابل معمولاً درگير مىشود. بروز نوريت اپتيک در مولتيپل اسکلروز ۹۰% است و کشف درگيرى علامتدار يا ساب کلينيکال عصب اپتيک کليد مهم تشخيصى است.
|
|
ديپلوپى يک علامت زودرس شايع است که اکثراً از افتالمولژى بين هستهاى (.Internuclear O) ناشى مىشود. در اين حالت از ضايعه MLF; Medial Longitudinal Fasciculus ناشى مىشود. بهعلت پارزى رکتوس داخلى همين سمت، موقع گز به لترال سمت مقابل، اين چشم همراه چشم مقابل حرکت نمىکند و چشم مقابل نيستاگموس پيدا مىکند بنابراين در گيز به لترال دوبينى رخ مىدهد. در مولتيپل اسکلروز درگيرى MLF بهطور شايع دوطرفه است لذا در گيز به لترال هر طرف، چشم همان سمت به لترال مىرود و نيستاگموس پيدا مىکند و چشم مقابل بهسمت بينى نمىآيد. اگر هسته مربوطه درگير نشده باشد عملکرد رکتوس داخلى موقع همگرائى طبيعى است. علل کمتر شايع دوبينى ضايعه اعصاب VI يا III در ساقه مغز است.
|
|
نيستاگموس علامت شايع زودرس است و برخلاف بيشتر تظاهرات بيمارى که تمايل به پسرفت دارند اغلب دائمى (۷۰%) است.
|
|
التهاب داخل چشمى بهويژه غلافدار شدن وريدى محيط شبکيه (ساب کلينيکال) در مولتيپل اسکلروز ديده مىشود. غلظت گاماگلوبولين CSF بهطور شايع بالا است و باندهاى اليگوکلونال مىتواند افزايش يافته باشد که نشانه توليد موضعى ايميونوگلوبولينها است. سطوح CD8 نيز ممکن است در CSF غير طبيعى باشد. گاه CSF طبيعى دارند بهويژه اگر روند بيمارى خفيفتر و يا حدت کمتر باشد. در اين بيمارى ميلينزدائى ماده سفيد رخ مىدهد لذا ابتدا فقط غلافهاى ميلين دژنره مىشوند. در مراحل ديررس تخريب خود سلول عصبي، رشد زياد از حد بافت گليال و ارتشاح تک هستهاى رخ مىدهد. نقصهاى لايه فيبرهاى عصبى شبکيه (نوريت اپتيک ساب کلينيکال) در ۶۸% آنها قابل کشف است. VER ممکن است به اثبات درگيرى راه بينائى کمک کند. VER در ۸۰% موارد قطعي، ۴۳% موارد محتمل و ۲۲% موارد حدس زده شده مولتيپل اسکلروز غير طبيعى است. يک VER طبيعى در موارد حدس زده شده تشخيص را زير سؤال مىبرد ولى با باندهاى الگيوکلونال مثبت يا غير طبيعى بودن درک کنتراست تشخيص با قطعيت بيشترى داده مىشود. CT اسکن و بهويژه MRI مىتواند ضايعات ميلينزداى سابکلينيکال ماده سفيد را حتى در عصب اپتيک نشان دهد و نيز مىتواند اثبات کند که ضايعات منتشر است (سازگار با تشخيص مولتيپل اسکلروز).
|
|
سير بيمارى قابل پيشبينى نيست. رفت و برگشت بيمارى مشخصه است. افزايش دماى بدن ممکن است موقتاً باعث تشديد شود (پديد uhthoff). باردارى يا تعداد آن اثرى بر ناتوانى ندارد ولى خطر عود درست بعد از زايمان وجود دارد. شروع طى باردارى نسبت به شروع غير مربوط به باردارى پيشآگهى بهترى دارد.
|
|
درمان استروئيد بهويژه متيل پردينزولون وريدى در تسريع بهبود موارد عود حاد مفيد است ولى در ناتوانى نهائى يا ميزان عودهاى بيشتر اثرى ندارد. اينترفرون بتا سيستميک ميزان عود را به ميزان يکسوم تقليل مىدهد ولى بر ناتوانى درازمدت اثرى ندارد. هيچ درمانى که بهطور قطع سير بيمارى پيشرونده مزمن را تحت تأثير قرار دهد وجود ندارد.
|
|
| نوروميليت اپتيکا (بيمارى Devic)
|
|
اين بيمارى که توسط بسيارى فرم شديد و حاد مولتيپل اسکلروز در نظر گرفته مىشود با نوريت اپتيک دوطرفه و ميليت عرضى مشخص مىشود. در اين بيمارى از دست دادن تحت حاد بينائى در يک چشم با درگيرى چشم مقابل و پاراپلژى دنبال مىشود. ۵۰% طى دهه اول به مرگ مىانجامد ولى بقيه ممکن است پيشآگهى بهترى از مولتيپل اسکلروز داشته باشند. شروع سريع استروئيد مىتواند بهبود عالى در بينائى ايجاد کند. واسکوليت سيستميک و سارکوئيدوز هميشه بايد رد شوند.
|
|
|
بهويژه در بچهها ۲-۱ هفته بعد از عفونت ويروسى يا واکسيناسيون ممکن است نوريت اپتيک رخ دهد که اغلب دوطرفهٔ همزمان است. اين حالت هيچ همراهى با رخداد بعدى مولتيپل اسکلروز ندارد و گاه بهصورت يک انسفالوميليت وسيع تظاهر مىيابد. درگيرى عصب اپتيک ممکن است در سندرم گيلنباره و SLE رخ دهد.
|
|
هرپس زوستر بهويژه فرم چشمى آن ممکن است باعث نوريت اپتيک شود (ناشى از واسکوليت يا تهاجم عصب). اين حالت حتى با درمان ضدٌ ويروس و استروئيد پيشآگهى بدى دارد. با گسترش AIDS درگيرى عصب اپتيک با سيفيليس، سل، کريپتوکوکوز، و CMV شايعتر شده است. بيمارى لايم، خراش گربه سارکوئيدوز، التهاب داخل چشمي، سلوليت يا واسکوليت اربيت، موکوسل سينوسهاى اسفنوئيد يا اتموئيد خلفى و موکورمايکوز نيز ممکن است باعث درگيرى عصب اپتيک شوند.
|