|
|
|
|
|
| پاتوژنز اختلالى چندعضوى که با تغييرات التهابي، عروقى و فيبروتيک پوست و ارگان‌هاى داخلى مختلف (عمدتاً دستگاه گوارش، ريه‌ها، قلب و کليه) مشخص مى‌گردد. پاتوژنز آن نامعلوم است. مکانيسم‌هاى ايمونولوژيک موجب آسيب اندوتليال عروقى و فعال شدن فيبروبلاست‌ها مى‌شوند.
|
|
|
|
| - جلدى - ادم و به‌دنبال آن فيبروز پوست (عمدتاً اندام‌ها، صورت، تنه)، تلانژکتاري، کلسينوز، پديده رينود.
|
|
| - آرترالژى و يا آرتريت
|
|
| - گوارشى - کاهش حرکات مري، کاهش عملکرد روده
|
|
| - ريوى - فيبروز، هيپرتانسيون ريوي، آلوئوليت.
|
|
| - قلبى - پريکارديت، کارديوميوپاتي، اختلالات هدايتي
|
|
| - کليوى - هيپرتانسيون، کريز / نارسائى کليوى (علت اصلى مرگ)
|
|
| دو ريرمجموعه اصلى را مى‌توان مشخص کرد:
|
|
| ۱. اسکلرودرمى جلدى منتشر - ضخيم شدن قرينه و سريع پوست قسمت‌هاى پروگزيمال و ديستال اندام، صورت و تنه. خطر بالائى براى ايجاد بيمارى احشائى در اوايل بيمارى دارد.
|
|
| ۲. اسکلرودرمى جلدى محدود يا سندرم CREST (کلسينوز، پديده رينود، اختلال حرکتى مري، اسکلروداکتيلي، تلانژکتازي) - درگيرى پوست محدود به‌صورت و ديستال اندام تا آرنج است. پيش‌آگهى بهترى دارد.
|
|
|
|
| - گرفتن تاريخچه و معاينات بالينى همراه با توجه خاص به فشار خون (معرف بيمارى کليوى)
|
|
| - آزمايشات: ANA, ESR (الگوى آنتى‌سانترومر در ارتباط با CREST)، آنتى‌بادى‌هاى اختصاصى که مى‌تواند شامل آنتى‌توبپوايزومر از Scl-70) I) باشد، آناليز ادرارى.
|
|
| - راديوگرافى‌ها - CXR، بلع باريم در صورتى‌که لازم شود، در راديوگرافى ممکن است جذب ديستال و کلسينوز مشاهده شود.
|
|
| - مطالعات اضافي: ECG، در نظر گرفتن نمونه‌بردارى پوستى.
|
|
|
|
| - آموزش در مورد پوشيدن لباس‌هاى گرم، قطع سيگار و روش‌هاى ضدٌ ريفلاکس
|
|
| - بلوک‌کننده‌هاى کانال کلسيمى (نيفديپين) در پديده رينود مفيد هستند.
|
|
| - مهارکننده‌هاى ACE (کاپتوپريل) - خصوصاً در کنترل هيپرتانسيون و محدود کردن پيشرفت بيمارى کليوى مهم هستند.
|
|
| - آنتى‌اسيدها، آنتاگونيست‌هاى H2، امپرازول و متوکلوپراميد در ريفلاکس مرى سودمند هستند.
|
|
| - دى - پنى‌سيلامين - فايده آن در کاهش ضخامت پوستى و جلوگيرى از درگيرى ارگان‌ها مورد بحث است. در دوزهاى مورد استفاده بيش از ۱۲۵mg هر يک روز در ميان هيچ فايده‌اى ندارد.
|
|
| - گلوکوکورتيکوئيدها - در کاهش سرعت پيشرفت SSC هيچ تأثيرى ندارد. در ميوزيت التهابى يا پريکارديت تجويز مى‌گردد. دوز بالاى گلوکوکورتيکوئيدها در اوايل بيمارى ممکن است باکريز کليوى در ارتباط باشد.
|
|
| - سيکلوفسفاميد - عملکرد ريوى و بقاء مبتلايان به آلوئوليت را بهبود مى‌بخشد.
|
|
| اپوپروستنول (Epoprostenal) - در بيمارانى با هيپرتانسيون ريوى مى‌تواند هموديناميک کارديوپولمونرى را بهبود بخشد.
|
