آمفيزم لوبار مادرزادى عبارت از پرهوا شدن وسيع يکى از لوب‌هاى ريه است که به‌ندرت ممکن است بيشستر از يک لوب را گرفتار کند. لوب‌هاى فوقانى و ميانى بيشتر درگير مى‌شوند. سه‌نوع آمفيزم لوبار وجود دارد:
آمفيزم هيپوپلاستيک
با يک قطعه، لوب يا يک ريهٔ کاملاً گرفتار مشخص مى‌شود که تعداد شاخه‌هاى برونکيال آن و اندازه و تعداد عروق خونى آن کاهش يافته است. با اينکه تعداد آلوئول‌ها به‌طور غيرطبيعى کاهش يافته است اما مقدار هوا بسيار افزايش نشان مى‌دهد. ناحيهٔ هايپرلوسنس که در گرافى قفسهٔ سينه ديده مى‌شود از نظر حجمى طبيعى يا کوچک است و بنابراين نمى‌تواند اثرى روى ريهٔ طبيعى اطراف خود بگذارد و درمان جراحى لازم ندارد.
لوب پلى‌آلوئولار
با تعداد و اندازه طبيعى شاخه‌هاى برونکيال مشخص مى‌شود اما تعداد آلوئول‌هاى هر واحد تنفسى غيرطبيعى است. اين آلوئول‌ها مستعد به اتساع شديد و ايجاد آمفيزم هستند و مى‌توانند به قسمت‌هاى طبيعى مجاور فشار وارد کرده و درنتيجه برداشتن آنها لازم است.
انسداد برونکيال
به‌علل مختلف ايجاد مى‌شود. در اين ضايعه در طى دم، برونش باز شده و به هوا اجازهٔ عبور به سمت ريه را مى‌دهد اما در طى بازدم کلاپس برونش باعث گيرانداختن هواد مى‌شود و درنتيجه با هر چرخهٔ تنفسى اتساع لوب مربوطه افزايش مى‌يابد. در آترزى برونکيال هنگام دم، لوب مربوطه به‌علت تهويهٔ مناطق مجاور از هوا پر مى‌شود، اما هنگام بازدم سريع، اين هوا خارج نشده و احتباس مى‌يابد.
در يک‌سوم بيماران ديسترس تنفسى در هنگام تولد وجود دارد و تنها در ۵% موارد علائم ۶ ماه بعد ظاهر مى‌شود. افراد مذکر دو برابر افراد مؤنث دچار اين مشکل مى‌شوند. علائم عبارتند از: تنگى نفس شديد و پيشرونده، خس‌خس سينه، ناله، سرفه، کبودشدن و مشکلات تغذيه‌اي. افزايش ابعاد قفسهٔ سينه و رتراکسيون آن ممکن است مشاهده شود. قفسهٔ سينه، هاپيررزونانس بوده و صداهاى تنفسى در روى لوب گرفتار ممکن است کاهش يافته باشند. در گرافى سينه، راديولوسنسى لوب گرفتار و کشيده‌شدن علائم عروقى برونکيال به محيط ريه مشاهده مى‌شود. هم‌چنين معمولاً آتلکتازى فشارى در قسمت مجاور، جابه‌جائى مدياستن، فرورفتگى ديافراگم و قوس‌برداشتن استرنوم به‌طرف جلو، ديده مى‌شود. ممکن است اتساع لوب‌آمفيزماتو ادامه يافته و با فشار روى قسمت‌هاى مجاور راه‌هاى هوائي، نوزاد را دچار آسفيکسى کند.
گاهى اوقات، تجمع موکوس در برونش، علت آمفيزم مى‌باشد که مى‌توان آن را با برونکوسکوپ تخليه نمود. اثر فشارى توده‌هاى مدياستن روى برونش را مى‌توان با برداشتن تومور يا ترميم ناهنجارى عروق رفع کرده، درمان مواردى‌که علائم خفيفى دارند ضرورى نيست.
بسيارى از بيماران دچار آمفيزم لوبار به‌شدت علامت‌دار بوده و لوبکتومى ريوى در اين موارد لازم مى‌باشد. از تهويه با فشار مثبت بيش از حد، بايد اجتناب شود. پيش‌آگهى پس از برداشت لوب‌آمفيزماتو با جراحي، بسيار عالى است.
