افزايش کم شدن مقدار هموگلوبين در خون در گردش [بيشتر از ۵۰ گرم / ليتر (بيشتر از ۵ گرم / دسى‌ليتر)] که منجر به تغيير رنگ آبى پوست و / يا غشاءهاى مخاطى مى‌گردد.
در اثر اشباع نشدن خون شريانى ايجاد مى‌شود. معمولاً وقتى ميزان اشباع خون شريانى کمتر از ۸۵% مى‌شود بارز مى‌گردد. سيانوز به‌خصوص در افراد تيره‌پوست ممکن است وقتى ميزان اشباع به ۷۵% رسيد مشهود گردد.
- فونکسيون تخريب‌شده ريه: آلوئل‌هائى که به سختى تهويه مى‌شوند يا تخريب انتشار اکسيژن؛ در پنوموني، ادم ريه، بيمارى انسداد مزمن ريه (COPD)، شايع‌تر است، در صورت وجود COPD همراه با سيانوز، اغلب پلى‌سيتمى نيز وجود دارد.
- شانت عروقى آناتوميک: شانت خون وريدى اشباع نشده به داخل گردش خون شريانى در اثر بيمارى مادرزادى قلب يا فيستول شريانى - وريدى ريه به‌وجود مى‌آيد.
- کاهش ميزان اکسيژن دمي: ممکن است سيانوز حين صعود به ارتفاعات بيشتر از ۲۴۰۰ (۸۰۰۰ پا) ايجاد شود.
- هموگلوبين‌هاى غيرطبيعي: مت‌هموگلوبينمي، سولفهموگلوبينمي، و هموگلوبين‌هاى متوتاسيون يافته با ميل اندک به اکسيژن.
سيانوز محيطى
در اين شرايط ميزان اشباع اکسيژن خون شريانى طبيعى است. ولى ميزان برداشت اکسيژن از خون مويرگى به‌علت کاهش جريان خون موضعى افزايش يافته است. وازوکنتريکسيون به‌علت مواجهه با سرما و کاهش خروجى قلب و بيمارى عروق محيطى همراه با انسداد شريانى يا وازواسپاسم مجدول علل سيانوز از علت‌هاى آن است. هيپرتانسيون وريدى موضعى (مانند ترومبوفلبيت) يا مرکزى (مانند پريکارديت کنستريکتيو) سيانوز را تشديد مى‌نمايد.
جدول علل سيانوز
I. سيانزو سانترال
A . کاهش ميزان اشباع اکسيژن خون شريانى
۱. کاهش فشار اتمسفر - ارتفاع زياد
۲. تخريب فونکسيون ريه
a. هيپوونتيلاسيون آلوئولار
b. ارتباط نامتناسب بين ونتيلاسيون و پرفوزيون ريه (پرفوزيون آلوئل‌هاى کم تهويه شده)
c. انتشار اکسيژن معيوب
۳. شانت‌هاى آناتوميک
a. انواع خاصى از بيمارى مادرزادى قلب
b. فيستول‌هاى شريانى - وريدى ريه
c. شانت‌هاى متعدد کوچک داخل ريوى
۴. هموگلوبين با تمايل اندک به اکسيژن
B. ناهنجارى‌هاى هموگلوبين
۱. مت‌هموگلوبينمى - ارثي، اکتسابى
۲. سولفهومگلوبينمى - اکتسابى
۳. کربوکسى هموگلوبينمى (سيانوز غير حقيقى)
II. سيانوز محيطى
A. خروجى کاهشى يافته قلب
B. مواجهه با سرما
C. توزيع مجدد جريان خون از انتهاها
D. انسداد شريانى
E. انسداد ريوى
روش نزديک شدن به بيمار
- درباره طول مدت (سيانوز از بدو تولد حاکى از بيمارى مادرزادى قلبى است) و ميزان مواجهه (داروها يا مواد شيميائى که موجب توليد هموگلوبين‌هاى غير طبيعى مى‌شوند) سؤال نمائيد.
- با معاينه بستر ناخن‌ها، لب‌ها، و غشاءهاى مخاطى سيانوز مرکزى را از محيطى افتراقى دهيد. سيانوز محيطى را مى‌توان با گرم کردن تدريجى انتهاها برطرف نمود.
- کلابينگ انگشتان دست و پا را کنترل کنيد، کلابينگ بزرگ شدن انتخابى قسمت ديستال انگشتان دست و پا مى‌باشد. کلابينگ ممکن است ارثي، ايديوپاتيک، يا اکتسابى باشد و همراه با انواعى از اختلالات است. ترکيب کلابينگ و سيانوز، اغلب در بيمارى مادرزادى قلب و گاه در بيمارى ريوى (ابسه ريه، شانت شريانى - وريدى ريه) ديده مى‌شوند ولى در بيمارى ريوى انسدادى بدون عارضه مشاهده نمى‌گردد.
- گازهاى خون شريانى را تهيه و ميزان اشباع اکسيژن سيستميک را اندازه‌گيرى نمائيد. هنگامى که بيمار اکسيژن ۱۰۰% نيز استنشاق مى‌کند آن‌را تکرار کنيد؛ اگر ميزان اشباع اکسيژن به ۹۵% نرسد، احتمال باى‌پس خون از ريه‌ها به‌وسيلهٔ شانت داخل عروقى وجود دارد (مانند شانت راست به چپ داخلى قلبي).
هموگلوبين‌هاى غير طبيعى را به‌وسيلهٔ الکتروفورز هموگلوبين و اندازه‌گيرى سطح مت‌هموگلوبين ارزيابى کنيد.
