وقتی خون بند نمی آید

تقاطع خیابان زرتشت و فلسطین جایی است که مرکز درمان جامع بیماران هموفیلی در آن قرار دارد و اگر این روزها گذرتان به این محل افتاده باشد حتما دیده‌اید که به مناسبت نزدیک شدن به روز جهانی هموفیلی تعدادی خانم اطلاعیه‌هایی در مورد این بیماری و فعالیت‌های مرکز به مردم می‌دهند و تعدادی هم با فروش شمع و زیورآلات مبلغی برای کمک به این بیماران جمع می‌کنند.
علی اکبر چوپان، رئیس هیات مدیره کانون هموفیلی ایران و مرکز درمان جامع بیماران هموفیلی ایران است که به بهانه این روز گفت‌وگوی کوتاهی با او داریم.
▪ هموفیلی چیست؟
ـ هموفیلی ناشی از اختلال در سیستم انعقاد خون در بدن است.
▪ لطفا بیشتر توضیح دهید.
ـ در بدن انسان ۱۳ پروتئین وجود دارد که وقتی رگ‌ها آسیب می‌بینند با انجام فعل و انفعالاتی و تشکیل لخته از خونریزی جلوگیری می‌کنند. در صورتی که یکی از این پروتئین‌ها در بدن تولید نشده و یا کم تولید شود و یا پروتئین آن با فرمولاسیون درست در بدن تولید نشود، ممکن است انعقاد خون درست انجام نشده و خونریزی بند نیاید. برحسب اینکه این اختلال ناشی از کدام یک از پروتئین‌هاست، بیماری‌های مختلفی ایجاد می‌شود.
▪ و انواع هموفیلی؟
ـ حدود ۵۰ نوع اختلال انعقادی وجود دارد، که از آن جمله می‌توان به هموفیلی نوع A و B اشاره کرد. در حدود ۴ هزار نفر به این نوع بیماری مبتلا هستند و آمار آن در حدود یک در ۱۰ هزار نفر است، این آمار در هموفیلی نوع B یک در ۱۰ هزار نفر است. البته انواع نادری هم مانند کمبود فاکتور ۱۲ و ۱۳ و ۱۰ هم وجود دارد.
▪ هموفیلی نوعAوBدارای چه ویژگی‌هایی هستند؟
ـ در این انواع خونریزی‌ها بیشتر در مفاصل است. در صورتی که این بیماری درست درمان نشود تکرار این خونریزی‌ها در مفصل باعث از بین رفتن تدریجی آن می‌شود، غضروف بین استخوان‌ها خورده شده و شخص دچار معلولیت می‌شود.
▪ این دو چه تفاوت‌هایی با هم دارند؟
ـ از نظر بالینی تفاوتی ندارند، فقط پروتئین‌های عامل ایجاد آنها با هم متفاوت هستند.
▪ لطفا در مورد انواع خفیف و شدید و متوسط هموفیلی هم توضیح دهید.
ـ اگر فاکتور ۸ در خون فرد بین ۵۰ تا ۱۵۰ باشد، این فرد عادی است. اگر میزان این فاکتور کمتر از ۱درصد باشد به هموفیلی نوع شدید مبتلاست و اگر بین ۱ تا ۵ درصد باشد، بیماری او در حد متوسط است و اگر بین ۵ تا ۵۰ درصد باشد، خفیف است.
▪ بیماری فون ویلبراند چیست؟
ـ شیوع این بیماری از همه بیشتر است و در حدود یک درصد جمعیت را شامل می‌شود. در حال حاضر حدود ۷۰۰هزار نفر به انواع این بیماری مبتلا هستند که ما فقط به ۷۰۰ نفر آنها دسترسی داریم.
▪ چرا؟
ـ چون تشخیص آن راحت نیست. اصولا اختلالات انعقادی نیازمند یک آزمایشگاه تخصصی خوب و مجهز است. در ضمن پزشکان ماهم اصولا با این بیماری زیاد آشنا نیستند.
▪ ما چنین آزمایشگاه‌هایی در کشور داریم؟
ـ بله، دو آزمایشگاه تخصصی در این زمینه در کشور وجود دارد.
▪ آیا برای شناسایی بیشتر این بیماران اقدامی انجام شده‌است؟
ـ بله، از آنجا که در حدود نیمی از مبتلایان به این بیماری را خانم‌ها تشکیل می‌دهند ما طرحی در دست داریم که بر اساس آن این بیماری را در مدارس دخترانه معرفی می‌کنیم و مبتلایان به آن را در این مدارس شناسایی می‌کنیم.
▪ در مورد عوارض ثانویه هموفیلی هم توضیح دهید.
ـ معلولیت، ابتلا به بیماری‌های ویروسی که از طریق خون و فرآورده‌های آن ممکن است، منتقل شود، ایجاد مشکلات خانوادگی و اجتماعی مانند بیکاری، افت تحصیلی و....
▪ چگونه می‌توان از آن پیشگیری کرد؟
ـ در چند مرحله می‌توان این کار را انجام داد. در مرحله اول جهش ژنی که باعث ایجاد بیماری می‌شود را در بدن فرد شناسایی می‌کند و در مرحله بعد می‌توان در افراد فامیلی که بیماری هموفیلی در آنها دیده شده ناقلان این بیماری را شناسایی کرد. سپس با تحت نظر گرفتن این خانم‌ها در دوران بارداری و نمونه‌برداری از جنین در هفته اول بارداری تشخیص داد که آیا جهش ژنی بیمار در جنین هم وجود دارد یا خیر. وجود جهش ژنی به معنی این خواهد بود که جنین هم مبتلا به هموفیلی است و از سقط درمانی استفاده می‌شود. البته در
۳۰ درصد موارد اصلا سابقه چنین بیماری در خانواده فرد وجود ندارد و نمی‌توان در زمینه پیشگیری برای آنها اقدامی انجام داد.
▪ برای درمان این بیماران چه اقداماتی انجام می‌شود؟
ـ برای درمان آنها باید فاکتور انعقادی که در بدن تولید نمی‌شود را به فرد تزریق کرد تا انعقاد به صورت عادی انجام شود. البته مدت زمان ماندگاری آن در بدن محدود است و به‌طور مثال حدود ۸ تا ۱۲ ساعت بعد فاکتور تزریق شده به نصف کاهش پیدا می‌کند. این فاکتورهای انعقادی از خون تهیه می‌شود و قیمت آن بسیار گران است.
▪ در حال حاضر وضعیت بیماران هموفیلی در کشور چگونه است؟
ـ با توجه به بودجه‌ای که دولت به این بیماران اختصاص داده است، باید در مقایسه با سایر کشورهای در حال توسعه وضعیت خوبی داشته باشند اما متاسفانه مشکلات مدیریتی وجود دارد و توزیع داروی خوبی نداریم.
▪ قیمت داروها چطور است؟
ـ بسیار گران البته همه بیماران هموفیلی تحت پوشش بیمه قرار دارند.

شهرزاد عبدیه

منبع : روزنامه تهران امروز